Mielite trasversa idiopatica acuta nei bambini: predittori precoci di recidiva e disabilità

Deiva et al. ha pubblicato uno studio nel 2014 che descrive i predittori di recidiva e disabilità in un campione pediatrico di mielite trasversa. Includevano bambini di età pari o inferiore a 16 anni che avevano avuto un primo episodio di MT idiopatica acuta. I bambini provenivano da 12 centri neuropediatrici in Francia e da 3 centri nel Regno Unito che si erano presentati tra gennaio 2004 e dicembre 2011a. Hanno anche definito i casi come aventi TM certa o probabileb. All'ultimo follow-up con i pazienti, i bambini sono stati valutati come aventi un decorso della malattia monofasico o recidivante. I bambini sono stati anche classificati come aventi un esito negativo se il loro punteggio ASIA era inferiore a D, o se il loro punteggio sullo stato di disabilità esteso era maggiore o uguale a 4.

Per questo studio sono stati identificati 108 bambini, ma 13 sono stati esclusi perché presentavano liquor normale o risonanza magnetica o mancavano i loro dati, lasciando nel campione 95 bambini. 67 di questi bambini avevano una MT certa, mentre 28 avevano una MT probabile. Di questi 95 bambini, 16 hanno finito per avere una malattia recidivante (13 con SM, 3 con NMO AQP4-positivo) e le loro ricadute si sono verificate relativamente rapidamente dopo il primo attacco (mediana 3.5 mesi). C'era una percentuale maggiore di bambini che hanno raggiunto la disabilità definitiva in meno di 24 ore nel gruppo monofasico rispetto al gruppo recidivante. Inoltre, la percentuale di bambini che presentavano lesioni cerebrali all'esordio era maggiore nel gruppo recidivante che nel gruppo monofasico. Inoltre, il 30% dei bambini ha avuto un esito sfavorevole, e questo è stato associato a un tempo alla disabilità finale inferiore a 24 ore ea disfunzione dello sfintere.

Hanno trovato due fattori di rischio per la malattia recidivante: una risonanza magnetica cerebrale anormale all'esordio (quelli con una risonanza magnetica cerebrale anormale avevano una probabilità quasi 14 volte maggiore di avere una malattia recidivante rispetto a quelli con una risonanza magnetica cerebrale normale) e il sesso femminile (le femmine avevano una probabilità 3 volte maggiore di avere una malattia recidivante). hanno una malattia recidivante rispetto ai maschi). Hanno anche trovato 5 fattori di rischio per un esito sfavorevole, che includevano un punteggio ASIA grave all'esordio, lesione spinale con aumento del gadolinio, sesso femminile, pleiocitosi liquorale <10 cellule/mm e nessuna lesione cervicale o cervico-toracica.

Malattia recidivante

Monofasico TM

Scarso risultato

Buon risultato

Gli autori notano che il tempo di follow-up per il gruppo monofasico era significativamente più breve del tempo di follow-up per il gruppo recidivante, quindi è possibile che a più bambini nel gruppo monofasico alla fine sarebbe stata diagnosticata la malattia recidivante. Sebbene gli autori ritengano che il tempo di follow-up per il gruppo monofasico sia stato abbastanza lungo da monitorare la maggior parte dei casi recidivanti.

a Sono inclusi i casi che soddisfano questi criteri: (1) disfunzione sensoriale, motoria o autonomica attribuibile al midollo spinale (2) segni o sintomi bilaterali ma non necessariamente simmetrici (3) progressione verso la maggior parte della disabilità meno di 21 giorni dopo l'insorgenza di sintomi e (4) assenza di sintomi da sindrome demielinizzante cerebrale acquisita.

b La MT definita includeva casi che presentavano (1) pleiocitosi liquorale maggiore o uguale a 10 leucociti/mm3 (2) elevato indice di immunoglobulina G o presenza di bande oligoclonali intratecali o (3) enhancement del gadolinio spinale con risonanza magnetica. I casi sono stati considerati probabili TM se non soddisfacevano i criteri di cui sopra o se non avevano una puntura lombare o una risonanza magnetica del gadolinio spinale.

Ricerca originale: Deiva K et al. Mielite trasversa idiopatica acuta nei bambini: predittori precoci di recidiva e disabilità. Neurologia. 2014;84:1-9.