NMOSD
Trattamenti acuti
È estremamente importante iniziare i trattamenti il prima possibile dopo una rara diagnosi neuroimmune. Il trattamento nelle fasi acute o iniziali comporta la calma del sistema immunitario il più rapidamente possibile, prima che il danno sia fatto. Il tempo è fondamentale. Sebbene non tutti gli individui si presentino allo stesso modo, i seguenti sono possibili trattamenti nella gestione di un evento acuto.
Steroidi per via endovenosa
Sebbene non esistano studi clinici che supportino un approccio univoco per il trattamento di pazienti affetti da mielite trasversa (TM) o neurite ottica (ON), è ben riconosciuto come standard di cura somministrare alte dosi di metilprednisolone per via endovenosa per sospetta mielite acuta, generalmente per 5 giorni, a meno che non vi siano validi motivi per non farlo. La decisione di continuare a steroidi o di aggiungere un nuovo trattamento è spesso basata sul decorso clinico e sull'aspetto della risonanza magnetica alla fine dei 5 giorni di steroidi.
Scambio plasmatico (PLEX)
PLEX è spesso raccomandato per forme da moderate a aggressive di TM e ON, come molto spesso accade con NMOSD, se non c'è molto miglioramento dopo il trattamento con steroidi per via endovenosa. Se i sintomi di presentazione sono gravi, PLEX può essere avviato in concomitanza con gli steroidi. Non ci sono stati studi clinici prospettici che dimostrino l'efficacia di PLEX in NMOSD, ma studi retrospettivi di TM trattati con steroidi IV seguiti da PLEX hanno mostrato un risultato benefico. PLEX ha anche dimostrato di essere efficace in altri disturbi autoimmuni o infiammatori del sistema nervoso centrale. Il trattamento precoce è vantaggioso: il PLEX viene in genere avviato entro pochi giorni dalla somministrazione di steroidi, molto spesso prima che il ciclo di steroidi sia terminato. Particolare beneficio è stato mostrato se iniziato nella fase acuta o sub-acuta della mielite o se c'è un'infiammazione attiva continua alla risonanza magnetica.
Altri trattamenti acuti
In caso di mancata risposta agli steroidi o alla terapia PLEX e alla continua presenza di infiammazione attiva nel midollo spinale, possono essere necessarie altre forme di interventi immunitari. In alcuni casi può essere preso in considerazione l'uso di immunosoppressori o agenti immunomodulatori. Uno di questi approcci è l'uso di ciclofosfamide per via endovenosa (un farmaco chemioterapico spesso utilizzato per linfomi o leucemia). Si considera la presentazione iniziale con forme aggressive di mielite o, se particolarmente refrattaria al trattamento con steroidi e/o PLEX, l'immunosoppressione aggressiva con ciclofosfamide. Gli individui devono essere monitorati attentamente poiché potenziali complicazioni possono derivare dall'immunosoppressione. Come con tutti i farmaci, i rischi rispetto ai benefici dell'immunosoppressione aggressiva devono essere considerati e discussi con il team di assistenza clinica.
L'uso dell'immunoglobulina EV (IVIG) non è stato testato e il suo uso nella gestione della NMOSD acuta o subacuta non è supportato.