Casi segnalati di malattia simile alla poliomielite e sua relazione con la mielite trasversa
Di Benjamin Greenberg, MD, MHS e Allen DeSena, MD – University of Texas Southwestern, Dallas.
Notizie dalla California sono recentemente emersi identificando una serie di pazienti, per lo più bambini, affetti da una malattia simile alla poliomielite con sintomi che possono mimare mielite trasversa (TM). Naturalmente, questi rapporti hanno sollevato interrogativi all'interno della nostra comunità, quindi abbiamo pensato che sarebbe stato importante affrontare alcune delle preoccupazioni. Innanzitutto, è importante avere un background.
Il midollo spinale è composto da diversi percorsi e tipi di cellule. Le connessioni dal cervello scendono nel midollo spinale e si "attaccano" ai neuroni del midollo spinale che poi si proiettano verso i gruppi muscolari. Quando una persona vuole muovere la mano, il suo cervello invia un segnale lungo un percorso a un insieme di cellule all'interno del midollo spinale cervicale e forma una connessione (una sinapsi). Il segnale dal cervello attiva i neuroni nel midollo spinale, che a sua volta propaga il segnale ai muscoli delle mani, portando al movimento previsto. Questo percorso può essere interrotto in molti modi.
La poliomielite è causata da un virus che infetta specificamente le cellule all'interno del midollo spinale responsabili della proiezione verso i gruppi muscolari (i cosiddetti motoneuroni inferiori). Quando queste cellule muoiono, i muscoli a cui si connettono non possono essere attivati. Classicamente, la mielite trasversa provoca danni ai fili che sono responsabili del collegamento del cervello a questi motoneuroni inferiori, lasciando intatta la connessione dal midollo spinale al muscolo, ma interrompendo il segnale che originariamente doveva attivare il percorso. In clinica, tendiamo a descriverlo come "filo numero 1 e filo numero 2". Il filo numero uno va dal cervello al midollo spinale e il filo numero due va dal midollo al muscolo. La poliomielite danneggia il filo numero 2 e, tradizionalmente, la MT danneggia il filo numero 1.
La seconda questione che deve essere affrontata è il meccanismo del pregiudizio. Nella mielite trasversa tradizionale un sistema immunitario “confuso” causa impropriamente danni al midollo spinale. Quando il sistema immunitario invade il midollo non c'è nessun virus da combattere. Nei casi di pazienti segnalati dalla California, un virus infetta e uccide direttamente le cellule. Qualsiasi infiammazione nel midollo spinale sta rispondendo al virus. La MT è spesso una diagnosi mancata. A volte ciò si verifica a causa della mancanza di vigilanza da parte del personale medico, ma a volte è perché la diagnosi non è chiara. Inoltre, il problema con la diagnosi di MT è che non esiste un singolo esame del sangue o del liquido spinale che identifichi definitivamente la MT. Inoltre, i marcatori del liquido spinale delle risposte infiammatorie non possono distinguere tra una risposta autoimmune e una risposta a un'infezione.
A volte le persone leggono che un virus è stato associato alla MT, ma questi rapporti sono difficili da interpretare. L'infezione potrebbe essere stata l'evento scatenante, ma la lesione del midollo spinale è stata causata da un processo autoimmune secondario dopo l'infezione, oppure l'associazione potrebbe essere stata accidentale in quanto il paziente aveva precedentemente avuto l'infezione ma ora ha un processo non correlato. Inoltre potrebbero esserci effettivamente due processi che causano la lesione del midollo spinale: sia una componente correlata all'infezione che una componente infiammatoria separata. Infine, il paziente potrebbe essere risultato positivo all'infezione anche se non aveva affatto l'infezione (un falso positivo). Tenendo presente ciò, è difficile interpretare molti dei casi clinici riguardanti l'infezione e la MT. Inoltre, dobbiamo sempre tenere presente che i virus e gli agenti patogeni che effettivamente conosciamo (e che possiamo testare) sono una frazione di quelli che esistono in natura, probabilmente ci sono centinaia e centinaia di virus o sottotipi di virus (nel senso che sappiamo diversi ma non tutti in una certa “famiglia”) di virus di cui non siamo a conoscenza.
Sebbene non conosciamo i dettagli intricati dei casi in California, il raggruppamento di casi estremamente simili in un breve lasso di tempo è più indicativo di una causa infettiva comune, probabilmente un virus, che ha la tendenza a colpire lo stesso e/o da vicino aree simili nel midollo spinale e, quindi, causando sintomi simili.
In una serie di articoli in uscita, il nostro team dell'UT Southwestern and Children's Medical Center ha descritto le differenze tra i pazienti con diagnosi classica di MT. Alcuni di questi pazienti hanno evidenza di danni a ENTRAMBI il filo numero 1 e il filo numero 2. Stiamo usando queste caratteristiche e altre per differenziare i pazienti in relazione alle opzioni di trattamento e ai risultati. In California, il sistema sanitario pubblico ha identificato una serie di malattie simili alla poliomielite, in cui è stato colpito solo il filo numero 2. Ad alcuni di questi pazienti potrebbe essere stata originariamente diagnosticata la MT, ma in retrospettiva questa potrebbe essere stata una diagnosi imprecisa. Sebbene non disponiamo di dettagli specifici sul caso, questo non è un evento inaspettato dato il tasso di diagnosi errate della MT.
C'è un virus che è stato identificato in alcuni pazienti – un cugino precedentemente riconosciuto del poliovirus – che potrebbe essere l'agente eziologico. Vale anche la pena notare che questa sindrome (danno virale al filo numero 2) è stata descritta con più virus, incluso il virus del Nilo occidentale. Alla fine, questo è un promemoria dell'importanza di migliori algoritmi diagnostici per i pazienti e di una maggiore ricerca nel mondo delle malattie paralizzanti acute. IL SRNA e la Programma UT Southwestern/Children's Medical Center TM continuerà a monitorare gli eventi e ad aggiornare la nostra community.
Articoli di notizie che parlano di questo argomento:
https://www.usatoday.com/story/news/nation/2014/02/23/polio-like-illness-california/5703827
https://news.yahoo.com/polio-disease-appears-california-children-074000774.html?vp=1
