Lesioni da mielite corta nei disturbi dello spettro della neuromielite ottica positiva all'acquaporina-4-IgG

Flanagan et al. ha pubblicato uno studio nel 2014 per vedere quanto spesso i pazienti con disturbi dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD) hanno un attacco iniziale di mielite trasversa corta (STM) piuttosto che mielite trasversa longitudinalmente estesa (LETM). LETM è una lesione che si estende per più di tre sezioni vertebrali, mentre STM è una lesione che si estende per non più di tre segmenti vertebrali. L'NMO è caratterizzato da positività per LETM e/o acquaporina-4-IgG ed è importante rilevare l'NMO all'inizio della malattia per trattare adeguatamente e ridurre la disabilità a lungo termine. Mentre la NMO è caratterizzata da LETM, la STM si verifica spesso nella sclerosi multipla (SM), ed è importante distinguere tra una diagnosi di NMO e SM perché hanno diverse opzioni di trattamento, ma non è noto quanto spesso si verifichi la STM in AQP4-IgG positivo NMO.

Gli autori hanno esaminato le cartelle cliniche di 319 pazienti con NMO o NMOSD positivi per AQP4-IgG. Di questi 319 pazienti, 25 pazienti (14%) hanno avuto un attacco iniziale di STM e hanno avuto una risonanza magnetica 90 giorni o meno dopo questo attacco, e sono stati inclusi nello studio. Sono stati inclusi anche 27 pazienti di controllo con STM che erano AQP4-IgG negativi. Le diagnosi finali nel gruppo di controllo erano SM recidivante remittente (15 pazienti), STM monofasica (10 pazienti) e STM recidivante (2 pazienti). L'83% dei 25 pazienti con NMO o NMOSD positivi per AQP4-IgG ha reso il medico curante insicuro che la diagnosi dovesse essere NMO perché le lesioni dei pazienti erano brevi. Quelli con STM avevano un ritardo mediano alla diagnosi (5 mesi) che era maggiore rispetto ai pazienti che avevano LETM (0 mesi). Hanno anche identificato alcuni fattori di rischio per NMO o NMOSD, che includevano razza/etnia non bianca, età avanzata, spasmi tonici, storia di autoimmunità, iperintensità T2 assiale centrale e iperintensità T1, mancanza di bande oligoclonali, ottica grave o bilaterale neurite senza un buon recupero e lunghi episodi di nausea o vomito.

Mielite trasversa breve

Mielite trasversa estesa longitudinalmente

Gli autori concludono che le lesioni brevi non sono rare in NMO o NMOSD e i neurologi dovrebbero tenerne conto quando diagnosticano i pazienti per evitare di ritardare il trattamento o di somministrare un trattamento inappropriato. Il dottor Benjamin Greenberg, direttore dei centri MT e NMO presso l'Università del Texas Southwestern a Dallas, raccomanda a tutti i pazienti con diagnosi di MT di essere testati per AQP4-IgG.