Originariamente pubblicato nella newsletter della Siegel Rare Neuroimmune Association
Volume 4, Issue 1
Marzo 2001

Michael Mayo, medico
Il Dr. Mayo è Professore presso il Dipartimento di Urologia presso la University of Washington School of Medicine, Seattle, Washington. Il Dr. Mayo ha interessi di sottospecialità in disturbi della vescica neurogena, ricostruzione del tratto urinario, endourologia e malattia dei calcoli.

Introduzione

La mielite trasversa è una malattia rara che colpisce ogni anno 4.6 per milione di abitanti. Ha molte cause e/o associazioni tra cui sclerosi multipla, parainfezione (soprattutto in seguito a infezione delle vie respiratorie superiori), ischemia del midollo spinale; in molti pazienti la causa è sconosciuta. Il suo decorso è variabile con circa la metà dei pazienti nel gruppo con sclerosi multipla e parainfettivi in ​​grado di camminare e svuotare la vescica alla dimissione dall'ospedale. Il resto, in particolare il gruppo ischemico, ha un recupero variabile. Alcuni individui, di qualsiasi gruppo, che inizialmente si riprendono possono ricadere.

Patologia della disfunzione della vescica

Il controllo della vescica e dello sfintere uretrale avviene nel mesencefalo e nella corteccia cerebrale. Il danno ai tratti del midollo spinale nella mielite trasversa interrompe i normali messaggi sensoriali ascendenti e i messaggi motori discendenti, ai nervi che guidano direttamente la vescica che si trovano nei segmenti sacrali (S2, 3 e 4).

Nella fase acuta, specie se la Mielite Trasversa è completa e tutte le fibre sono interrotte, la vescica è totalmente paralizzata e si riempie senza che l'individuo se ne accorga. Man mano che il midollo spinale si riprende, c'è un recupero parallelo della funzione della vescica che può essere completo. Successivamente, se non c'è recupero della funzione del midollo spinale, il riflesso della vescica di solito ritorna. Tuttavia, invece di essere nel cervello, il controllo è nei segmenti sacrali a causa del reindirizzamento o del cortocircuito degli impulsi dal sensoriale direttamente ai nervi motori della vescica. Sebbene la vescica possa iniziare a svuotarsi, la sua funzione è irregolare e incontrollata e lo svuotamento è incompleto.

Sintomi urinari nella mielite trasversa

Con l'inizio della mielite trasversa acuta, la vescica del paziente ha poca o nessuna sensibilità e si riempie di urina. Se si lascia che la vescica diventi molto dilatata, l'urina inizierà a gocciolare continuamente, e questo si chiama ritenzione con incontinenza da tracimazione. Viene avviata una qualche forma di programma di cateterismo, a permanenza (Foley) o intermittente, per prevenire l'eccessivo allungamento del muscolo della vescica.

Successivamente, quando il midollo spinale riprende la sua funzione, i pazienti inizieranno a essere consapevoli del riempimento della vescica e saranno in grado di urinare, anche se inizialmente lo svuotamento potrebbe non essere completo. Per quanto riguarda i sintomi, i pazienti di solito hanno frequenza di minzione e urgenza con forse qualche incontinenza da urgenza prima di poter andare in bagno. Una volta in bagno, la minzione può essere ritardata (esitazione), il flusso può essere interrotto e lo svuotamento può essere incompleto. Questo incompleto svuotamento della vescica è dovuto ad una combinazione di ridotta contrazione e disordinazione del muscolo dello sfintere uretrale. Nel corso di diverse settimane o mesi può verificarsi un ulteriore recupero della funzione mentre il midollo spinale si riprende.

Nei pazienti che non hanno recuperato la funzione del midollo spinale, il nuovo riflesso nei segmenti sacrali inizierà a produrre un certo svuotamento della vescica. Tuttavia, in questa situazione il paziente non ha sensibilità e perde urina senza esserne consapevole (incontinenza riflessa). Lo svuotamento è solitamente più incompleto di quelli con recupero della funzione del midollo spinale a causa della peggiore coordinazione dello sfintere uretrale. Gli effetti secondari, come l'ipertensione della vescica, le infezioni del tratto urinario e infine il danno renale, sono peggiori nei pazienti che si riprendono poco.

Storia Naturale

Il recupero del controllo e dello svuotamento della vescica nella mielite trasversa è parallelo al recupero della funzione nelle gambe. Il recupero precoce e completo della disfunzione del midollo spinale di solito porta al completo recupero della vescica e dello sfintere. Perché il midollo spinale in alcuni individui si riprende e in altri no va oltre lo scopo di questo articolo. Sebbene sia difficile determinare dalla letteratura quanti pazienti abbiano problemi permanenti, almeno il 20 per cento dei pazienti ha alcuni sintomi residui della vescica e dell'uretra e la maggior parte di questi ha anche qualche compromissione della funzione degli arti inferiori. Nei pazienti con problemi residui, i sintomi e le manifestazioni del tratto urinario inferiore possono cambiare con l'avanzare dell'età. Negli uomini la crescita della prostata può causare ostruzione al deflusso dell'urina. Nelle donne possono verificarsi discesa del pavimento pelvico e incontinenza da stress, specialmente in coloro che hanno avuto parti vaginali. Sia negli uomini che nelle donne, se la pressione vescicale è elevata e le infezioni frequenti, il muscolo vescicale e spesso le vie superiori andranno incontro a modificazioni patologiche che influiranno ulteriormente sulle vie inferiori e sulle funzioni renali. Si raccomanda pertanto una sorveglianza a lungo termine nei pazienti con sintomi vescicali residui a seguito di mielite trasversa.

Valutazione dei sintomi delle vie urinarie

Subito dopo l'insorgenza della malattia acuta i pazienti saranno spesso gestiti con un catetere. L'analisi delle urine e la coltura vengono eseguite una o due volte alla settimana. La funzione renale di base viene valutata con una creatinina sierica e una clearance della creatinina. Quei pazienti che si riprendono rapidamente non hanno bisogno di ulteriori valutazioni. In altri che hanno alcuni problemi residui al momento della dimissione, di solito viene eseguita un'ecografia renale. Altre valutazioni renali con tomografia computerizzata, pielografia endovenosa o scintigrafia isotopica renale possono essere raccomandate se vi sono prove ecografiche o cliniche di problemi del tratto superiore come calcoli, dilatazione o precedenti anomalie dovute a malattie congenite o acquisite.

Anche la valutazione del tratto inferiore è differita in quei pazienti che si riprendono precocemente. In quelli che non si stanno riprendendo, viene eseguito un cistometrogramma. Qui, la vescica viene riempita tramite un catetere mentre viene monitorata la pressione della vescica. Questo determinerà la sensazione della vescica, la dimensione e l'elasticità della vescica (compliance) e se c'è un'iperattività del riflesso della vescica. Uno studio videourodinamico completo comprende lo studio del riempimento (cistometrogramma) e la fase di svuotamento della vescica. I raggi X vengono anche combinati in modo da poter determinare non solo il contorno della parete vescicale e la presenza o l'assenza di riflesso uretrale, ma anche la funzione degli sfinteri uretrali.

Trattamento

Il trattamento iniziale nella fase acuta di solito consiste nel drenaggio continuo della vescica con un catetere di Foley a permanenza. Quando lo stato di equilibrio idrico si è stabilizzato, il personale infermieristico inizia il cateterismo intermittente. Successivamente i pazienti apprendono l'autocateterismo a seconda della loro età e motivazione. Negli uomini, poiché la maggior parte presenta lesioni toraciche o lombari, dovrebbero esserci pochi impedimenti fisici all'autocateterismo. Nelle donne, sebbene presentino anche lesioni toraciche e lombari, la spasticità degli arti inferiori e la necessità per molte di sdraiarsi per cateterizzare, possono limitare la loro capacità di continuare con questo programma dopo aver lasciato l'ospedale. È importante che i pazienti svuotino la vescica in tempo in modo che il muscolo non sia eccessivamente allungato. In un adulto di taglia media 500-600 ml dovrebbe essere il volume massimo trattenuto nella vescica.

Nelle prime settimane, a seconda del grado di guarigione del midollo spinale, la sensazione della vescica e la capacità di urinare possono tornare. Buoni fattori prognostici sono la capacità di camminare prima di 20 giorni dall'inizio della malattia e una storia di sola ritenzione piuttosto che ritenzione più incontinenza da tracimazione. Il successivo probabilmente porta a un allungamento eccessivo del muscolo che ritarda il recupero. Il cateterismo precoce all'inizio della malattia acuta è essenziale.

Se il recupero della funzione del midollo spinale è molto incompleto o assente, il riflesso vescicale di solito si verifica in modo incontrollato portando all'incontinenza riflessa a piccoli volumi della vescica. Il trattamento con farmaci che sopprimono le contrazioni della vescica, Ditropan (ossibutinina) e Detrol (tolterodina), sono gli agenti più comunemente utilizzati. Se questi non riescono a sopprimere il riflesso vescicale e il paziente desidera continuare con l'autocateterismo, si può prendere in considerazione un intervento chirurgico per allargare la vescica e abbassare la pressione (aumento).

Ciò comporta il prelievo di un segmento da venticinque a trenta centimetri, solitamente dall'intestino tenue, e la cucitura nella vescica aperta come un cerotto. Nelle donne che trovano difficile il cateterismo attraverso l'uretra, è possibile costruire un'uretra artificiale dall'intestino e posizionarla sulla parete addominale in modo che possano cateterizzare seduti sulla sedia a rotelle.

Un'alternativa negli uomini che possono indossare un catetere esterno (preservativo) è una procedura per mantenere aperti gli sfinteri tagliandoli (sfinterotomia) o utilizzando uno stent in acciaio inossidabile. Lo stent viene incorporato nella parete uretrale come impianto permanente. La vescica svuota automaticamente l'uretra nel preservativo poiché gli sfinteri non possono più ostruire il flusso di urina.

Un nuovo trattamento è stato recentemente introdotto negli Stati Uniti per i pazienti con lesioni complete del midollo spinale. Può essere utilizzato sia nei maschi che nelle femmine e sarebbe adatto a molti individui con mielite trasversa completa. La vescica viene fatta contrarre stimolando le radici del nervo motore sacrale in S2, 3 e 4. Questo viene fatto tramite una serie di elettrodi totalmente impiantati sui nervi collegati a un ricevitore sotto la pelle dell'addome. Un controller esterno e un trasmettitore azionano l'impianto per provocare l'evacuazione della vescica. Al momento dell'impianto, le radici sensoriali in S2, 3 e 4 devono essere tagliate per abolire le contrazioni riflesse della vescica che hanno lo svantaggio di abolire l'attività intestinale riflessa in entrambi i sessi e le erezioni riflesse del pene negli uomini. Tuttavia, entrambi possono essere ripristinati nella maggior parte dei pazienti utilizzando stimolazioni con caratteristiche diverse da quelle che provocano lo svuotamento della vescica.

Infine, in alcuni pazienti, l'unico metodo pratico per il drenaggio della vescica consiste nell'utilizzare un catetere a permanenza attraverso l'uretra o nell'area sovrapubica. Le complicanze della vescica come calcoli, infezioni e possibile cancro alla vescica sono più comuni con questo metodo di gestione.

Complicazioni della vescica neurogena nella mielite trasversa

 

Infezioni del tratto urinario

Qualunque sia il metodo di gestione utilizzato, le infezioni del tratto urinario rappresentano un rischio, ma sono più comuni con un catetere a permanenza e meno con la stimolazione della radice sacrale. La gestione di questi è controversa ma generalmente il trattamento non è raccomandato a meno che non vi siano sintomi significativi. Questi includerebbero ovviamente febbre, dolore al fianco, malessere, aumento della frequenza delle contrazioni della vescica con incontinenza, sangue nelle urine e urine molto torbide con un forte odore. Alcuni pazienti hanno sintomi più aspecifici come una maggiore spasticità. Una lieve torbidezza e odore possono scomparire con una maggiore assunzione di liquidi e un cateterismo più frequente. Il trattamento con antibiotici deve essere a breve termine, altrimenti possono iniziare a comparire organismi resistenti agli antibiotici orali. Gli antibiotici a lungo termine o profilattici non sono raccomandati per lo stesso motivo. La presenza di batteri nelle urine senza sintomi non è un motivo per trattare con antibiotici.

Pietre urinarie

Il rischio di calcoli renali e vescicali è aumentato in qualsiasi individuo gravemente paralizzato se il recupero non avviene entro due o tre mesi. La decalcificazione dello scheletro deriva dal disuso dei muscoli e delle ossa e il calcio in eccesso viene escreto nelle urine, il che può portare a calcoli metabolici renali e vescicali. Successivamente, l'infezione del tratto urinario stesso può causare la formazione di calcoli. Per il trattamento, i calcoli alla vescica vengono frantumati e rimossi in anestesia utilizzando strumenti attraverso l'uretra. Per i calcoli renali, le onde d'urto generate esternamente e focalizzate (ESWL) possono avere successo per calcoli di diametro massimo inferiore a 2-3 cm. Per i calcoli più grandi, è possibile utilizzare strumenti introdotti attraverso l'uretere utilizzando l'energia di un laser all'olmio. Più efficace è un approccio attraverso la pelle del fianco direttamente nel rene usando un telescopio e varie forme di energia per rompere e rimuovere i frammenti di pietra. La dissoluzione chimica dei calcoli nella vescica può avere successo se sono molto piccoli (da 3 a 4 mm.), ma generalmente i metodi non chirurgici non hanno successo.

Problemi uretrali

Negli uomini, l'autocateterizzazione ripetuta dell'uretra da quattro a sei volte al giorno può portare a danni al rivestimento uretrale e si stima che il 15% degli individui sviluppi alcuni problemi uretrali dopo 10-15 anni di questo programma. La maggior parte di questi può essere trattata con successo e le cateterizzazioni sono continuate. Occasionalmente, se il loro problema è così grave, potrebbe essere necessario abbandonare l'uretra. In questa situazione, dovrà essere preso in considerazione un catetere a permanenza o sovrapubico o un'uretra artificiale sovrapubica cateterizzabile.

Nelle donne, le stenosi sono meno comuni ma in alcune, in particolare quelle che hanno avuto un catetere di Foley a permanenza per molti anni, l'uretra si ingrossa e l'urina fuoriesce attorno al catetere. In questo caso, il collo vescicale deve essere chiuso e deve essere utilizzata una qualche forma di cateterismo sovrapubico, permanente o intermittente.

Ricerca

Esistono diverse aree di ricerca che utilizzano agenti chimici e biologici per influenzare i nervi della vescica e i muscoli dell'uretra. Recentemente sono stati identificati i nervi sensoriali responsabili dell'iperattività del riflesso vescicale. Sono in fase di sperimentazione agenti chimici legati al peperoncino (capsaicina) e una sostanza fabbricata simile (resiniferatossina). L'introduzione di questi nella vescica può abolire il riflesso per diversi mesi e può essere un'alternativa ai farmaci orali, alcuni dei quali hanno fastidiosi effetti collaterali, e sono certamente meno rischiosi dell'intervento chirurgico maggiore di aumento della vescica. La tossina botulinica è stata utilizzata anche per cercare di paralizzare lo sfintere uretrale mediante iniezione. In alternativa allo stent uretrale, non si è ancora dimostrato molto efficace o durevole nel produrre paralisi e si attendono ulteriori agenti.

In campo chirurgico si sta cercando un'alternativa alla divisione delle radici sensoriali sacrali durante l'impianto dello stimolatore. Si stanno provando varie configurazioni di elettrodi e parametri di stimolazione per ottenere lo svuotamento della vescica senza stimolare l'intero riflesso attraverso i nervi sensoriali. Se questo può essere raggiunto, l'obiezione principale che molti pazienti hanno - la divisione dei nervi intatti - sarà eliminata.

Infine, il mio compito come urologo è quello di trattare i sintomi e gli effetti collaterali degli organi (vescica e sfinteri) che sono anormali a causa di una malattia del midollo spinale. Chiaramente una cura per il problema neurologico nel midollo spinale sarebbe l'obiettivo finale e renderebbe obsoleti i trattamenti urologici di oggi.