Een retrospectief, multicenter Amerikaans onderzoek naar acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM)

Een recent gepubliceerde studie over acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) is de grootste studie over ADEM die is uitgevoerd. Deze studie was een retrospectieve multicenter studie waarbij de auteurs gegevens uit het verleden en van verschillende sites bekeken. De auteurs zochten in vijf ziekenhuizen naar factureringscodes die voor ADEM werden gebruikt om de gegevens te verkrijgen.

De studie omvatte 228 patiënten bij wie aanvankelijk de diagnose ADEM was gesteld; 122 waren kinderen en 106 waren volwassenen. De auteurs keken of de diagnose ADEM gebaseerd was op diagnostische criteria uit 2007 Internationale Pediatrische Multiple Sclerose Studiegroep (IPMSSG). Voor 70% van de pediatrische patiënten en 47% van de volwassen patiënten was de diagnose gebaseerd op de IPMSSG-criteria. Veel patiënten die deelnamen aan deze retrospectieve studie (over een periode van 1985 tot 2014) zouden volgens de huidige criteria niet gediagnosticeerd zijn met ADEM.

Meer dan de helft (61%) van de patiënten had minder dan vier weken voor het begin van ADEM een infectie. Tien (4%) patiënten hadden minder dan vier weken voor aanvang een vaccinatie gekregen en zeven van hen hadden in die periode ook een infectie. Seizoensgebonden verschillen in aanvang werden niet gezien. De meest voorkomende gemelde symptomen waren hoofdpijn, problemen met lopen, zwakte en koorts.

Patiënten werden mediaan twee jaar gevolgd. Aan het einde van de follow-up hadden de meeste patiënten (68%) geen nieuwe aanval en kreeg 32% een andere diagnose dan monofasische ADEM, waaronder MS (11%) en NMOSD (4%). De auteurs identificeerden multifasische ADEM als een diagnose bij 22 patiënten (10%). De meeste (85%) van de patiënten die opnieuw een aanval kregen, hadden deze binnen 2 jaar na het begin.

In deze retrospectieve studie meldden de auteurs dat 82% van de patiënten steroïden kreeg en sommigen IVIg en/of plasmaferese (PLEX). Het artikel beschreef de effectiviteit van deze behandelingen niet, maar vond dat degenen die PLEX of IVIg nodig hadden een significant lagere kans hadden op een gunstig resultaat. Een gunstig resultaat werd gedefinieerd als a aangepaste Rankin-schaal score gelijk aan of lager dan 2.

De auteurs keken ook naar welke factoren terugval voorspelden. Vrouwen hadden meer kans op terugval. Patiënten zonder encefalopathie bij aanvang hadden meer kans op terugvallen dan patiënten met encefalopathie (en zouden volgens de huidige benaderingen niet aan de strikte ADEM-criteria hebben voldaan). Pediatrische patiënten met een terugval hadden meer kans op de diagnose multifasische ADEM dan volwassenen. Dit kan zijn omdat artsen kinderen met MS misschien niet willen diagnosticeren, omdat het een ziekte is die gedurende het hele leven moet worden behandeld. Kinderen hadden meer kans op een gunstig resultaat dan volwassenen.

Deze studie geeft aan dat follow-up na het begin van ADEM gedurende ten minste twee jaar moet plaatsvinden om te controleren op herhaling. Dit komt omdat de meeste terugvallen binnen twee jaar plaatsvonden. 10% van de patiënten in deze studie die gedurende twee jaar monofasisch waren, kreeg na deze tijd een terugval (sommige hadden een terugval 5-10 jaar na aanvang). Deze studie wordt beperkt door het feit dat patiënten niet consistent werden gevolgd, patiënten met een multifasische ziekte werden gedurende een langere periode gevolgd dan patiënten met een monofasische ziekte. Omdat er geen biomarker is voor ADEM, maakt dit het bijzonder moeilijk om een ​​juiste diagnose te stellen. De auteurs betogen dat de diagnostische IPMSSG-criteria nuttiger kunnen zijn voor de diagnose bij kinderen dan bij volwassenen. De auteurs stellen ook dat "de meeste patiënten met een recidiverende ziekte na een eerste ADEM-diagnose waarschijnlijk representaties zijn van MS."

Wat met name ontbrak in deze studie was een analyse van andere uitkomsten dan terugval of gewijzigde Rankin-schaal. Patiënten, vooral pediatrische patiënten, zullen een langere follow-up nodig hebben om de mogelijke cognitieve effecten van ADEM te begrijpen. Ook omvatte deze studie geen anti-Myeline Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) antilichaamtesten, wat het percentage patiënten met een terugval kan verklaren. Over het algemeen blijft ADEM (wanneer strikte criteria worden gehanteerd) een eenmalige gebeurtenis. Prospectieve studies, of studies die patiënten volgen vanaf de diagnose en in de toekomst, zijn nodig.