Na de acute fase omvat revalidatiezorg om functionele vaardigheden te verbeteren en secundaire complicaties van immobiliteit te voorkomen zowel psychologische als fysieke aanpassingen. Revalidatie kan beginnen op de intensive care-afdeling met als doel individuen over te brengen naar een intramuraal of poliklinisch revalidatieprogramma. Er is veel geschreven over herstel van een dwarslaesie (SCI) in het algemeen, en deze literatuur kan vaak van toepassing zijn op mensen met AFM, hoewel er enkele duidelijke verschillen zijn die optreden bij AFM doordat de grijze massa van het ruggenmerg wordt aangetast. De problemen omvatten respiratoire disfunctie, spiertonus, musculoskeletale gevolgen, huidafbraak, pijn, blaasfunctie, darmfunctie, depressie en angst, autonome dysreflexie en seksuele disfunctie, zenuw- en peesoverdrachten, en rehabilitatie en leer-/herleeractiviteiten van het dagelijks leven ( bijvoorbeeld aankleden).

Het is belangrijk om vroeg tijdens het herstel te beginnen met ergotherapie en fysiotherapie om de inactiviteitgerelateerde problemen van huidafbraak en contracturen van zacht weefsel te voorkomen die leiden tot een verminderd bewegingsbereik. Beoordeling en aanpassing van spalken die zijn ontworpen om passief een optimale positie te behouden voor ledematen die niet actief kunnen worden bewogen, is een belangrijk onderdeel van het management in dit stadium.

Het langetermijnbeheer van de AFM vereist aandacht voor een aantal zaken. Dit zijn de resteffecten van een dwarslaesie, inclusief AFM. Naast chronische medische problemen zijn er de voortdurende problemen van het bestellen van de juiste apparatuur, terugkeer naar school, hersocialisatie in de gemeenschap en het omgaan met de psychologische effecten van deze aandoening door de patiënten en hun families. Tijdens de vroege herstelperiode is gezinseducatie essentieel om een ​​strategisch plan te ontwikkelen voor het omgaan met de uitdagingen op het gebied van onafhankelijkheid na terugkeer in de gemeenschap.

Ademhalingsdisfunctie

Een subgroep van patiënten met AFM kan duidelijke ademhalings- en middenrifdisfunctie ervaren. Het kan optreden wanneer de neuronen die de beweging van het middenrif regelen, geïnnerveerd door de nervus phrenicus, of de intercostale spieren die gedeeltelijk de mechanica van de ademhaling beheersen, falen als gevolg van schade aan motorneuronen in het ruggenmerg. Patiënten kunnen dus moeite hebben met ademhalen en langdurige beademingsondersteuning nodig hebben. Na maanden of jaren kunnen patiënten van het beademingsapparaat worden gespeend als de motorische controle van het diafragma terugkeert, maar bij sommige patiënten is dit nog niet teruggekeerd. Strategieën zoals diafragmastimulatie worden nu gebruikt, hoewel er nog behoefte is aan een gevalideerde demonstratie van hun doeltreffendheid. Degenen met ademhalingsproblemen kunnen ook problemen met de hartslag ervaren, zoals tachycardie (hoge hartslag) en bradycardie (lage hartslag), evenals hypertensie (hoge bloeddruk) of orthostatische hypotensie (lage bloeddruk), vooral bij pogingen om op te staan.

Spierspanning

Bij mensen met AFM waarbij alleen de grijze massa wordt aangetast, zullen de spieren zwak zijn en geen spiertonus hebben, dus revalidatiestrategieën moeten worden aangepast aan dit lage niveau van spiertonus. Serieel casten wordt soms gebruikt bij mensen met AFM. Vanwege een gebrek aan spierbeweging en tonus lopen mensen met AFM een groter risico op contracturen of wanneer ledematen vast komen te zitten in bepaalde posities. Rekken en het bewegingsbereik behouden zijn belangrijk om contracturen te voorkomen. Degenen met AFM met betrokkenheid van de witte stof kunnen een verhoogde spierspanning of spasticiteit ervaren. Spasticiteit betekent stijfheid of spierspasmen en kan een zeer moeilijk te behandelen probleem zijn. Degenen met spasticiteit zullen baat hebben bij strategieën die worden gebruikt bij personen met andere zeldzame neuro-immuunziekten of ruggenmergletsels.

Musculoskeletale complicaties

De meesten met AFM zullen musculoskeletale complicaties ervaren die gepaard gaan met spierzwakte en atrofie. Gewrichtssubluxatie of dislocatie, meestal in proximale gewrichten (schouder en heup) met ernstige spierzwakte, komt vaak voor bij AFM. Behandeling voor subluxatie omvat therapie om de spieren rond het gewricht te versterken, gewichtsbelasting door het gewricht en beugels of banden om het gewricht te helpen stabiliseren. Gewrichtscontracturen die het bewegingsbereik beperken ondanks agressief rekken en steunen, kunnen chirurgische interventie vereisen als ze de functie verstoren. Degenen met AFM kunnen zwakte in de nek- en/of rompspieren hebben die kan leiden tot kromming of verdraaiing, scoliose genaamd. Therapie gericht op het versterken van de spieren in de nek en romp en zachte of harde beugels kunnen worden aanbevolen om de progressie te vertragen. Een goede positionering en ondersteuning in een aangepaste rolstoel, indien gebruikt, is ook belangrijk bij het verminderen van scoliose. Sommigen met ernstige scoliose zullen uiteindelijk een operatie nodig hebben om de scoliose te corrigeren en de wervelkolom te stabiliseren. Met de groei kunnen verschillen in ledemaatlengte tussen de aangedane en niet-aangedane extremiteit optreden en kan chirurgische ingreep nodig zijn, vooral in de onderste extremiteit als lopen moeilijk wordt. Het is belangrijk om een ​​orthopedist te identificeren om deze mogelijke aandoeningen te controleren en te behandelen. Een verminderde botdichtheid, zoals te zien is bij andere verwondingen aan het ruggenmerg, kan optreden, waardoor degenen met AFM een verhoogd risico lopen op fracturen met slechts een klein trauma. Lage botdichtheid wordt gediagnosticeerd met een DEXA-scan. Staan en gewicht dragen, evenals voldoende inname van calcium en vitamine D via voeding of suppletie zijn goede eerste stappen om dit te voorkomen. Degenen met een aanzienlijk lage botdichtheid kunnen baat hebben bij medicijnen om aanhoudend verlies van botdichtheid te voorkomen.

Afbraak van de huid

Hoewel het gevoel bij AFM vaak intact is, kan een verminderde mobiliteit mensen het risico op huidbeschadiging opleveren als gevolg van een gebrek aan of minder beweging. Huidbeschadiging treedt op als de huid gedurende een aanzienlijke tijd aan druk wordt blootgesteld, zonder de kracht om indien nodig van positie te veranderen, vooral voor degenen die geen gevoel hebben. Zitpositie moet tijdens het zitten minstens elke 15 minuten worden gewijzigd. Dit kan worden bereikt door te staan, door het lichaam op te tillen terwijl u de armleuningen naar beneden duwt, of door gewoon te leunen en het gewicht te verplaatsen. Rolstoelen kunnen worden geleverd met elektrische mechanismen voor achterover leunen of kantelen in de ruimte om het gewicht te herverdelen. Er zijn diverse rolstoelkussens verkrijgbaar om de zitdruk te minimaliseren. Tijdens bedrust is het nodig om minstens elke 4 uur te herpositioneren om huidafbraak te voorkomen. Roodheid die niet verbleekt wanneer vingerdruk wordt uitgeoefend, kan het begin van een decubitus zijn. Goede voeding, vitamine C en het vermijden van vocht dragen allemaal bij aan een gezonde huid. Decubitus is veel gemakkelijker te voorkomen dan te genezen.

Pijn

Veranderingen in gevoel kunnen optreden bij mensen met AFM en kunnen zich manifesteren als een gebrek aan gevoel of gevoelloosheid, evenals pijnlijke gewaarwordingen die neuropathische pijn worden genoemd. Voor de meesten met AFM treden deze sensorische veranderingen acuut op en verdwijnen ze geleidelijk in de loop van de tijd. Als iemand met AFM na deze acute fase zenuwpijn blijft houden, is een gesprek met een zorgverlener over hoe hiermee om te gaan gerechtvaardigd. Er is een lange lijst met medicijnen die worden gebruikt om deze symptomen te behandelen. Dezelfde medicatie werkt niet voor iedereen, dus vallen en opstaan ​​bij het vinden van de juiste medicatie kan frustrerend zijn. Alternatieve therapieën zoals acupunctuur en meditatie zijn ook gebruikt, met wisselend succes.

De eerste stap bij het effectief behandelen van pijn is het verkrijgen van een nauwkeurige diagnose. Helaas kan dit erg lastig zijn. Oorzaken van pijn zijn spierspanning door het gebruik van het lichaam op een ongebruikelijke manier, zenuwcompressie (dwz compressie van de nervus ulnaris bij de elleboog als gevolg van overmatige druk door de elleboog continu op een armleuning te laten rusten), of pijn door spiercontracturen en rekken. Spierpijn kan worden behandeld met analgetica, zoals paracetamol (Tylenol), niet-steroïde, ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals naproxen of ibuprofen (Naprosyn, Aleve, Motrin), of modaliteiten zoals warmte of koude. Zenuwcompressie kan worden behandeld met herpositionering en opvulling (dwz een elleboogbeschermer voor een ulnaire zenuwcompressie).

Stress en depressie moeten ook worden aangepakt, omdat deze aandoeningen elke vorm van pijn moeilijker te verdragen maken.

Blaas Functie

Blaasdisfunctie komt mogelijk niet voor bij alle personen met AFM. Degenen met AFM kunnen het gevoel hebben om te plassen, maar kunnen moeite hebben met het samentrekken van de blaas om urine af te geven. Als de blaas geen urine kan afvoeren, kan dit leiden tot urineretentie, urineweginfecties en blaas- of nierstenen. Twee algemene problemen kunnen de blaas aantasten. De blaas kan overdreven gevoelig en leeg worden nadat er slechts een kleine hoeveelheid urine is verzameld, of relatief ongevoelig, waardoor de blaas te lang wordt en overstroomt. Een te opgezwollen blaas verhoogt de kans op urineweginfecties en kan na verloop van tijd de gezondheid van de nieren bedreigen. Afhankelijk van de disfunctie omvatten behandelingsopties getimede mictie, medicijnen, externe katheters voor mannen (een katheter die is aangesloten op een condoom), maandverband, intermitterende interne zelfkatheterisatie, een verblijfskatheter of elektrische stimulatie. Chirurgische opties kunnen geschikt zijn voor sommige mensen. Veel voorkomende blaasproblemen zijn incontinentie, frequentie, nycturie (vaak 's nachts plassen), aarzeling en retentie. Het behandelen van incontinentie, frequentie en nycturie is vaak gemakkelijker dan het behandelen van aarzeling en retentie, waarbij schone intermitterende urinekatheterisaties de basiscomponent voor succes zijn. Urodynamisch onderzoek is nodig om urineretentie te bepalen om het risico op urineweginfecties te controleren, vooral als er een voorgeschiedenis is van urineweginfecties (UTI's), om de uroloog te begeleiden in termen van de beste behandeling. Ook als een jong kind met AFM er niet in slaagt om zindelijk te worden of als een kind een urineweginfectie of urine-incontinentie ontwikkelt, moeten ze worden beoordeeld door een uroloog. Werken met een goede uroloog is absoluut noodzakelijk om mogelijke ernstige complicaties te voorkomen, vooral iemand die de ziekte van het ruggenmerg begrijpt.

Darmfunctie

Een ander belangrijk punt van zorg is een effectief beheer van de darmfunctie. De meeste mensen met AFM hebben constipatie als gevolg van verminderde gastro-intestinale motiliteit en verminderde fysieke mobiliteit. Ze kunnen het gevoel hebben dat ze een stoelgang nodig hebben, maar kunnen moeite hebben met het verwijderen van de ontlasting. Incontinentie kan optreden bij obstipatie wanneer vloeibare ontlasting rond harde ontlasting in de dikke darm sijpelt. Een vezelrijk dieet, voldoende en tijdige vochtinname en medicijnen om de ontlasting te reguleren zijn de basiscomponenten van succes. Ontlastingverzachters en orale laxeermiddelen kunnen worden gebruikt, en het wordt aanbevolen om elke dag op hetzelfde tijdstip na een maaltijd op het toilet te zitten om de stoelgang te bevorderen. Het gebruik van een kegelklysma of anale irrigatie kan helpen bij het beheersen van constipatie of incontinentie. Degenen met aanhoudende problemen met de darmfunctie moeten met hun zorgverlener praten over mogelijke managementstrategieën.

Depressie en angst

Individuen en verzorgers van kinderen met AFM moeten op de hoogte zijn van en worden voorgelicht over het mogelijke effect van AFM op stemmingsregulatie. Degenen met AFM moeten routinematig worden gescreend op de ontwikkeling van symptomen die consistent zijn met klinische depressie en angst. Op basis van huidig, beperkt onderzoek kunnen symptomen die verband houden met depressie en angst aanwezig zijn als een kind de normale aanpassing maakt na een diagnose van AFM. Als de symptomen van depressie en angst aanhouden, kan dit langdurige monitoring en mogelijke interventie rechtvaardigen om te beoordelen op klinische angst of depressieve stoornis. Tekenen van angst en depressie presenteren zich anders bij kinderen dan bij volwassenen. Symptomen bij kinderen kunnen veranderingen in eetlust of slaapgewoonten zijn, ze kunnen meer teruggetrokken zijn dan voorheen, prikkelbaarder, moe of ongeïnteresseerd in hun gebruikelijke favoriete bezigheden. Ook kunnen ze problemen ervaren op school of klagen over hoofdpijn en buikpijn. Jongere kinderen kunnen meer gedragsproblemen ervaren, zoals hyperactiviteit of agressie.

Een kind dat gepreoccupeerd is met de dood of zelfmoordgedachten vormt een echte psychiatrische noodsituatie en zou moeten leiden tot een snelle evaluatie en behandeling. Hoewel de prevalentie van depressie en angst bij kinderen met AFM niet bekend is, kwamen door ouders gerapporteerde depressiesymptomen bij kinderen met een diagnose van TM (waaronder waarschijnlijk kinderen die nu bekend staan ​​als AFM) vaker voor dan bij de gemiddelde bevolking. Depressie is niet te wijten aan de zwakte van een kind of het onvermogen om ermee om te gaan. Het kan verwoestende gevolgen hebben en fysieke symptomen (zoals vermoeidheid, pijn en verminderde concentratie) verergeren. Met de juiste herkenning en behandeling van depressie is volledige remissie van depressieve symptomen mogelijk met de juiste psychotherapie en farmacotherapie.

Tijdens de vroege herstelperiode is gezinseducatie van essentieel belang om een ​​strategisch plan te ontwikkelen voor het omgaan met de uitdagingen voor het onafhankelijkheidsniveau van een kind, passend bij hun leeftijd en ontwikkelingsniveau, na een terugkeer naar huis. Aanhoudende problemen zijn meestal het bestellen van de juiste apparatuur, omgaan met terugkeer naar school, werk en gemeenschap, en omgaan met de psychologische effecten van een AFM-diagnose voor zowel het kind als zijn gezin. Bedroefd of gedemoraliseerd zijn door de diagnose AFM is mogelijk. Een kind doorloopt een gewenningsperiode die zich aanpast aan de diagnose en eventuele handicap door AFM. Het onvermogen om binnen een redelijke tijd door verdriet heen te gaan, zodat het relaties en functioneel leven verstoort, moet worden aangepakt en behandeld.

1) Murphy OC, Messacar K, Benson L et al. Acute slappe myelitis: oorzaak, diagnose en behandeling. Lancet. 2021 januari 23;397(10271):334-346.
2) Harder LL, Holland AA, Frohman E, Graves D, Greenberg BM. Cognitief functioneren bij pediatrische myelitis transversa. Meerdere Scler. 2013 juni;19(7):947-52.
3) Martin JA, Messacar K, Yang ML. Uitkomsten van Colorado-kinderen met acute slappe myelitis na 1 jaar. Neurologie. 2017 juli 11; 89(2): 129-137.
4) Harder L, Fayad A. Depressie en zeldzame neuro-immuunziekten: Q&A met Dr. Lana Harder en Angie Fayad. 6 augustus 2013. Toegang tot 24 mei 2022. https://wearesrna.org/depression-and-rare-neuroimmune-diseases-qa-with-dr-lana-harder-and-angie-fayad/
5) Harder L, Whitney R. Praten met uw kind over een moeilijke diagnose in samenwerking met CDC. SRNA's Ask the Expert Podcast-serie. 13 september 2021. Toegang tot 24 mei 2022. https://wearesrna.org/resources/talking-with-your-child-about-a-difficult-diagnosis/

Autonome dysreflexie

Autonome dysreflexie kan optreden wanneer een ruggenmerg beschadigd is boven het T6-niveau. Symptomen kunnen misselijkheid, zweten, snelle hartslag en/of grote bloeddrukveranderingen (omhoog of omlaag) zijn. Afleveringen kunnen worden veroorzaakt door urineweginfecties, katheterisaties, constipatie of pijnlijke gebeurtenissen in de onderste ledematen. Zorg moet worden besteed aan het minimaliseren van triggers en het beheersen van eventuele bloeddrukvariaties tijdens een evenement. Degenen met ernstige verlamming in zowel de armen als de benen zullen het meest vatbaar zijn voor het ervaren van autonome dysreflexie.

Seksuele disfunctie

Seksuele disfunctie omvat gelijkaardige innervatie en analoge syndromen als die gevonden worden bij blaasdisfunctie. Bij de behandeling van seksuele disfunctie bij volwassenen met de diagnose AFM moet rekening worden gehouden met de basislijnfunctie vóór het begin van AFM. De meeste van degenen bij wie milde AFM is vastgesteld, hebben een intacte seksuele functie. Totdat we meer te weten komen over dit probleem in AFM, kunnen volwassenen met AFM die seksuele disfunctie ervaren, verwijzen naar de strategieën die worden gebruikt bij personen met andere zeldzame neuro-immuunziekten of ruggenmergletsels.

Zenuw- en peesoverdrachten

Sommige personen kunnen baat hebben bij procedures voor het overbrengen van zenuwen of pezen om de functie te verbeteren, dat wil zeggen wanneer zenuwen of pezen uit een deel van het lichaam worden gehaald en worden overgebracht naar een gedenerveerde zenuw of een andere pees. Eerdere ervaringen met obstetrische plexus brachialis hebben geleid tot enkele benaderingen bij patiënten met AFM. De waarde in het herstel van geselecteerde spiergroepen van de bovenste ledematen bij AFM-patiënten lijkt veelbelovend, hoewel er nog steeds behoefte is aan een goed gedocumenteerde en gevalideerde aanpak om hun gunstige resultaten te bewijzen. Er zijn in de literatuur enkele gevallen gemeld van succesvolle zenuw- en peesoverdrachten. Aanvullende studies zijn nodig om de juiste timing te leren voor wanneer zenuwoverdrachten na het begin moeten plaatsvinden.

Rehabilitatie en activiteiten van het dagelijks leven

Het is belangrijk om vroeg tijdens het herstel te beginnen met ergotherapie en fysiotherapie om de inactiviteitgerelateerde problemen van huidafbraak en contracturen van zacht weefsel te voorkomen die leiden tot een verminderd bewegingsbereik. Beoordeling en aanpassing van spalken die zijn ontworpen om passief een optimale positie te behouden voor ledematen die niet actief kunnen worden bewogen, is een belangrijk onderdeel van het management in dit stadium.

Op activiteiten gebaseerde revalidatie omvat gewichtdragende oefeningen, functionele elektrische stimulatie (FES), locomotorische training, taakspecifieke oefeningen en massale oefeningen. Personen met AFM reageren mogelijk niet op FES, maar therapeuten kunnen FES-parameters aanpassen om te proberen een betere spiercontractie te krijgen. FES kan zelfs zonder duidelijke spiercontractie voordelen hebben. Bovendien, aangezien mensen met AFM een intact gevoel hebben, kan dit hun tolerantie beperken voor de stimulatie-intensiteit die nodig is om motorische contractie te krijgen. Door stimulatie met een lage frequentie en een lange pulsduur te gebruiken, kunnen de langzamer bewegende motorunits tijd krijgen om te reageren met grotere refractaire perioden.

Het is aangetoond dat gewichtdragende oefeningen de botmineraaldichtheid, het bewegingsbereik, de spiertonus en de darmfunctie verbeteren. Trillingen tijdens gewichtsbelasting kunnen ook gedenerveerde spieren activeren. Gewichtdragende oefeningen kunnen overgaan tot locomotorische training op de loopband met geschikte orthesen. Watertherapie kan nuttig zijn voor het strekken van strakke spieren. Taakspecifiek oefenen omvat het opnieuw aanleren van functies die door AFM verloren zijn gegaan, zoals bedmobiliteit en gaan zitten, eten, aankleden en persoonlijke hygiëne. Sommige kinderen die jonger waren toen AFM begon, zullen deze voor het eerst moeten leren. Massaal oefenen omvat herhaling en een verhoogd activiteitsniveau. Het is aangetoond dat kinderen tot 5 uur therapie per dag kunnen verdragen. Het is belangrijk om in gedachten te houden dat AFM kan leiden tot risico's op subluxaties van het skelet en verminderde botmineraaldichtheid, wat kan leiden tot fracturen.

Andere revalidatiefactoren waarmee rekening moet worden gehouden, zijn longmanagement voor mensen met ventilatorafhankelijkheid, en spraak- en taalpathologen voor kinderen die moeite hebben met slikken (dysfagie) en praten (dysfonie).

Personen met AFM kunnen gewone taken zoals aankleden, baden, verzorgen en eten erg moeilijk vinden. Veel van deze obstakels kunnen worden overwonnen met training en gespecialiseerde apparatuur. Sponsen met een lange steel kunnen bijvoorbeeld het baden vergemakkelijken, evenals handgrepen, draagbare badzitjes en handdouchekoppen. Voor het aankleden kunnen elastische schoenveters de noodzaak om schoenen te strikken elimineren, terwijl andere apparaten kunnen helpen bij het aantrekken van sokken. Ergotherapeuten zijn specialisten in het beoordelen van de behoeften aan apparatuur en het helpen van mensen met een beperkte functie bij het uitvoeren van dagelijkse activiteiten. Een woningtaxatie door een ervaren professional is vaak nuttig.

Fysiotherapeuten helpen bij mobiliteit. Behalve dat ze mensen leren gemakkelijker te lopen en te transfereren, kunnen ze mobiliteitshulpmiddelen aanbevelen. Dit omvat alles van wandelstokken (enkelpunts vs. kleine quadstok vs. grote quadstok) tot rollators (statisch vs. rollend vs. rollator) en beugels. Voor een op maat gemaakte orthese (brace) is een orthopedisch instrumentmaker noodzakelijk. Er moet goed worden nagedacht of de orthese een enkel-voet-orthese moet zijn, of deze flexibel of stijf moet zijn en welke hoek het voetgedeelte moet hebben ten opzichte van het kuitgedeelte. Sommigen hebben baat bij een knie-enkel-voetorthese. Elke persoon moet afzonderlijk worden beoordeeld. De beste resultaten worden bereikt wanneer een arts het team zo coördineert dat de therapeuten en instrumentmakers het eens zijn over wat er moet worden bereikt. De arts die het best is opgeleid om deze rol op zich te nemen, is de fysioloog.