[00:00:05] كريسي ديلجر: أهلا بالجميع. شكرًا لانضمامك إلينا في حدث AFM Together هذا. نحن الآن في قسم الأسئلة والأجوبة من الحدث مع خبرائنا ، الدكتورة جريس غومبولاي والدكتورة كريستينا سادوسكي. لذا ، سأشكركما على انضمامك إلينا وأخذ بعض الوقت من يومك للإجابة على بعض الأسئلة لنا. أنا أعلم أن أعضاء مجتمعنا يقدرون ذلك حقًا. لذا ، للبدء ، سنبدأ في الأساس حقًا ونسأل ما هو التهاب النخاع الرخو الحاد ، وما هي معايير التشخيص لـ AFM؟ دكتور جومبولاي ، هل يمكنك أن تبدأنا؟

[00:00:44] د.جريس جومبولاي: نعم على الاطلاق. لذا فإن التهاب النخاع الرخو الحاد هو المكان الذي يأتي فيه المرضى بضعف حاد في الأطراف الرخوة ، مما يعني أنهم ضعفاء ، ولا يمكنهم تحريك أذرعهم أو أرجلهم. عندما تكون رخوة ، مما يعني أن هناك نغمة منخفضة. ثم التهاب النخاع هو كلمة معينة تعني التهاب النخاع الشوكي. وهكذا عادةً ، ما يحدث هو أن هؤلاء المرضى يتواجدون في بعض الأحيان بعد أسبوع من ظهور أعراض البرد أحيانًا ، وأحيانًا أعراض معدية معوية مثل حشرة في المعدة ، ثم يصابون بضعف. في كثير من الأحيان ، يستغرق هذا الضعف بضع ساعات إلى يومين. إنه ليس شيئًا يحدث في غضون خمس دقائق أو 30 دقيقة.

[00:01:30] إذا كانت البداية مفاجئة ، فعلينا التفكير في الأسباب الأخرى للضعف. ومن ثم فيما يتعلق بمعايير التشخيص ، بشكل عام ، ما ننظر إليه هو الأعراض السريرية ، وتوقيت الأعراض ، ومن ثم نحصل على التصوير. لذلك سيكون هذا التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي. ونحن بالتأكيد ننظر إلى الحبل الشوكي لننظر إلى تلك الميزات المتوافقة مع AFM. لذلك سيكون النظر في الحبل الشوكي ومعرفة ما إذا كان الجزء المركزي من الحبل الشوكي ، حيث توجد المادة الرمادية ، حيث أجسام الخلايا مثل الخلايا العصبية لدينا ، ومعرفة ما إذا كان ذلك قد تأثر. وهكذا ، إذا كنت ترى مريضًا يعاني من ضعف رخو أو يأتي شخصًا ما ، أعني ، لديهم نغمة منخفضة ، وهم ضعفاء للغاية ثم ترى الدليل على تورط المادة الرمادية في الحبل الشوكي ، هذا عندما تبدأ في التفكير في AFM.

[00:02:28] كريسي ديلجر: عظيم. شكرا لك والدكتور سادوسكي ، هل لديك ما تضيفه أو؟

[00:02:30] د. كريستينا سادوسكي: أعتقد أن الكثير من الممارسين سيضيفون معايير CSF. لذا ، فهو جزء من العمل. لذلك ، سيتم إجراء الصنبور القطني وهناك نتائج محددة في السائل الدماغي النخاعي مع بعض عدد الخلايا التي هي في الغالب الخلايا الليمفاوية وبالتأكيد لا يوجد نمو. هناك أمل في أنه إذا حصلنا على عينة مبكرة جدًا ، فربما نكون قادرين على زراعة مسببات الأمراض التي قد تكون فيروسية. لكن حتى الآن ، لم يحدث ذلك بعد. ما زلنا لا نعرف ما إذا كان AFM - سنكون قادرين على تنمية العامل الممرض أو أن رد الفعل في الحبل هو في الواقع رد فعل على العامل الممرض خارج الجهاز العصبي المركزي. لذلك ، لا نعرف ما إذا كان مرضًا معديًا أو ما إذا كان رد فعل مناعي ذاتي للجسم ، ولكن CSF مهم أيضًا لإجراء تشخيص تفاضلي مع أمراض أخرى يمكن أن تظهر بشكل مشابه.

[00:03:50] كريسي ديلجر: عظيم. شكرًا لك. هذا النوع من اللمسات على ما تحدثت عنه للتو. لكن سؤالنا التالي هو ما الذي يسبب AFM أو ما هو معروف عن سبب AFM؟ وهل هناك أي عوامل مهيئة تم تحديدها حتى الآن؟ دكتور سادوسكي ، هل يمكنك أن تبدأنا؟

[00:04:10] د. كريستينا سادوسكي: حسنًا ، الإجماع العام هو أن الفيروس المعوي هو العامل الممرض الرئيسي ، على الرغم من وجود بعض ثلاثة أو أربعة أو خمسة أخرى تعتبر احتمالات. لكن الفيروس المعوي D68 و A71 هما الأكثر ارتباطًا بهما. وقد تم إجراء الارتباط من الناحية الوبائية ، مما يعني أن حالات التهاب النخاع الرخو الحاد حدثت في فترات انتشرت فيها الفيروسات المعوية ، وكانت تنتشر في المجتمع. كان هناك بعض تحديد نمو العامل الممرض ، ولكن مرة أخرى ، ليس في CSF ولكن في بعض العينات الأخرى ، يمكن أن يكون الجهاز التنفسي ، ويمكن أن يكون البراز المعدي المعوي ، وما إلى ذلك ، ولكن هذا هو التيار الذي أعرفه. لذا ، سأسمح لأعضاء الفريق المشاركين لي أن يضيفوا.

[00:05:21] د.جريس جومبولاي: يمين. أنا أتفق مع ذلك. أعتقد الآن أن هناك ارتباطًا يعني أن هناك أشياء تحدث في نفس الوقت وهي ليست تمامًا ، لم نثبت السببية ، مما يعني أن الفيروس المعوي يسبب AFM. على الرغم من أننا نعتقد أنه من المحتمل وجود علاقة مع ذلك ، إلا أن هناك بعض الدراسات التي تشير إلى أنه قد يكون سببًا في المناعة الذاتية. على الرغم من أننا ما زلنا لا نعرف ، كما قال الدكتور سادوسكي سابقًا ، ما زلنا لا نعرف ما إذا كان الفيروس مباشرًا أم لا ، يغزو الفيروس الخلايا بشكل مباشر ويسبب إصابة مقابل استجابة الجهاز المناعي لهذا الفيروس.

[00:06:04] ولكن هناك بعض الأدلة التي تشير إلى أننا نعلم أن الجهاز المناعي له دور بسبب وجود دراسة تبحث في الأجسام المضادة للفيروس المعوي وكان هناك الغالبية العظمى من المرضى الذين لديهم AFM ، لديهم أجسام مضادة إيجابية للفيروس المعوي في السائل الشوكي. لذلك ، لسوء الحظ ، فإن هذا الاختبار يتم على أساس بحثي ، وليس على أساس سريري. إنه ليس شيئًا يمكننا القيام به سريريًا تمامًا حتى الآن. ولكن هناك ما يشير إلى أن هناك بالتأكيد مكونًا للجهاز المناعي ، ولكن ما إذا كان الجهاز المناعي البحت مقابل الجهاز المناعي والفيروس لم يظهر بعد.

[00:06:40] كريسي ديلجر: حسنا شكرا لك. هذا النوع من السؤال التالي يقودك إلى ما كنت تتحدث عنه للتو حول البحث الذي يتم إجراؤه. إذن ، هل هناك بحث يتم إجراؤه حاليًا على AFM؟ وهل هناك أي تجارب سريرية قد يكون الناس على دراية بها أو جارية؟ دكتور جومبولاي ، هل تريد أن تبدأ؟

[00:07:01] د.جريس جومبولاي: نعم. لذلك ، هناك بالتأكيد الكثير من العمل الذي يتم إنجازه في AFM لمجرد أننا نريد أن نفهم حقًا هذا المرض. نحن نعلم أنه يمكن أن يكون كذلك ، على الرغم من ندرته ، نعلم أن له الكثير من التأثيرات على المرضى والأسر. لذا ، فهو أحد تلك الأشياء التي كنا نقوم بها. إحدى الدراسات الرئيسية هي أن هناك الكثير من المجموعات المختلفة في الواقع ، على سبيل المثال ، هناك مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد ، مجموعة عمل AFM ، التي يرأسها الدكتور كارلوس باردو ، من جونز هوبكنز. لقد قام بالفعل بتجميع مجموعة رائعة حقًا من العديد والعديد من الأفراد من العديد من المؤسسات في جميع أنحاء البلاد في تخصصات فرعية مختلفة. وهذا حقًا يجتمع لمعالجة هذه المشكلة حقًا.

[00:07:43] وبعد ذلك ، نشرت مجموعة عمل AFM ورقة مؤخرًا في Lancet تناقش ليس فقط بعض معايير التشخيص لـ AFM ولكن أيضًا اعتبارات كيفية إدارة المريض ، بما في ذلك كيفية تقييم شخص مصاب بـ AFM. بالإضافة إلى ذلك ، قامت المعاهد الوطنية للصحة بالفعل بوضع بعض التمويل في هذا أيضًا. هناك دراسة متعددة المراكز للتاريخ الطبيعي للمعاهد الوطنية للصحة AFM جارية. هناك مواقع متعددة في جميع أنحاء البلاد تقوم بتسجيل المرضى بهذه الدراسة. والفكرة هي أننا نريد فقط فهم ما يحدث. وهكذا ، كل شيء بدءًا من الأعراض السريرية ، نقوم بتسجيل جهات الاتصال المنزلية. لذا ، إذا كان هناك أي أشقاء أو أشخاص آخرين في المنزل ، نعتقد أنهم تعرضوا أيضًا لنفس مسببات الأمراض ، ولكن ليس لديهم AFM ، فنحن نحاول معرفة سبب حدوث ذلك. لماذا بعض الناس يحصلون على AFM مقابل لا؟ ويشمل أيضًا التصوير بالرنين المغناطيسي ، وخصائص التصوير ، ثم يقومون أيضًا بجمع العينات الحيوية ، والتي تشمل الدم والسوائل الشوكية والجهاز التنفسي ، واختبارات اللعاب ، واختبارات البول والبراز. لذلك ، نحاول جمع كل هذه العينات الحيوية لمحاولة فهم ما يحدث في هذا المرض.

[00:09:02] كريسي ديلجر: أوه ، هذا كثير يحدث. يبدو كل شيء رائعًا وسعيدًا لأنه يتم بذل الكثير من العمل لفهم هذا المرض بشكل أفضل ونأمل أن يتم علاجه بشكل أكثر فعالية. دكتور سادوسكي ، هل لديك أي شيء آخر لتضيفه؟ أو الدكتور غومبولاي يغطي كل شيء؟

[00:09:22] د. كريستينا سادوسكي: حسنًا ، نعم ، نظرًا لأن الدراسات المستقبلية ، دراسة المعاهد الوطنية للصحة الكبيرة هي تلك ، أعتقد أنها تلك التي ستخبرنا كثيرًا عن AFM وكل شيء آخر هو نوع من تحليل البيانات بأثر رجعي أو تدخلات الأنشطة التصالحية المحتملة ، يبحث الأشخاص في مجموعات الحالة وسأقول أن هذا هو أحدث ما توصلت إليه التقنية في الوقت الحالي لأنه لا يوجد سوى المئات ، وهذا مرض يتيم للغاية تستخدم SRNA للتعامل معه. ولا يوجد سوى مئات أو عدة مئات من المرضى الذين تم تشخيصهم بالـ AFM في العالم. لذا نعم ، هناك دراسة مستقبلية لجمع البيانات تعتمد على المرض الذي يحدث بالفعل. ولحسن الحظ ، منذ عام 2018 ، لم يكن لدينا عدد كبير ، وهو عدد كبير من الحالات التي تصل ذروتها كل عامين. لكن هذا النوع أيضًا يعيق البحث المرتقب. لكن هذا لا يعني أن التحليل بأثر رجعي لا يعطينا معلومات حول ما حدث لهؤلاء الأطفال.

[00:10:43] لذلك هناك العديد من الأوراق البحثية التي تبحث في المسببات الفيروسية. هناك أوراق بحثية تبحث في دور EMG ، ثم هناك سلسلة حالات بأثر رجعي تبحث في النتائج بعد تدخلات متنوعة بما في ذلك عمليات نقل الأعصاب. لذلك ، تساهم كل هذه الأدبيات في بناء قاعدة البيانات هذه حيث يمكننا الذهاب وطرح سؤال. وأنا أشجع كل من هو هناك ولا أعرف ، أعلم أن المجتمع له تأثير كبير جدًا على المهنيين الطبيين. أي حالة مهمة عندما نتعامل مع 600 حالة في عالم المرض. لذلك ، يعد نشر ورقة حول حالة واحدة أو 10 حالات أمرًا مهمًا لأنه ، في النهاية ، يمكننا النظر في التحليل التلوي والتحليل التلوي الشامل الذي يمكننا جمع كل هذه البيانات معًا والتي قالها الدكتور غومبولاي عن عمل AFM مجموعة. قام الدكتور باردو بعمل هذا التعاون الرائع والرائع مع الجميع.

[00:12:09] لدينا أشخاص من أمريكا الجنوبية ، من أوروبا ، من أستراليا ، من آسيا ، الجميع يساهمون لأننا نحتاج إلى منطقة تجمع كبيرة جدًا لفهم ما هذا. واستمع ، إذا لم يحدث هذا المرض بعد الآن ، فأنا سعيد. ولكن حتى تلك الحالات من 20 إلى 30 التي يمكن أن تحدث كخط أساس قد لا تكون مرتبطة بالفيروسات المعوية ، فقد تكون مرتبطة بشيء آخر. ما زلنا بحاجة لمعرفة ذلك. وأنا أحضر مركز السيطرة على الأمراض هنا لأنهم يقومون بعمل رائع في إعلام الجمهور حول هذا الموضوع. ومرة أخرى ، أتواصل مع المجتمع لأن هذا هو الصوت الأكثر سماعًا.

[00:13:03] كريسي ديلجر: عظيم. مذهل. شكرًا لك. حسنًا ، سؤالنا التالي عن اللقاحات. إذن ، هل يوجد لقاح قيد التشغيل للفيروس المعوي أو EV-D68؟ دكتور سادوسكي ، هل تريد التطرق إلى هذا؟

[00:13:20] د. كريستينا سادوسكي: حسنًا ، سأقول إنني لست متخصصًا في ذلك ، لكنني أفهم أن هناك لقاحًا. أعتقد أن هناك العديد من اللقاحات التي يتم العمل عليها ، ولكن هناك لقاح أعلم أنه أقرب قليلاً إليه ، لكنني لا أعتقد ذلك ، لا أعتقد أن البيانات قد تم نشرها بعد وسأقول إنني لا أستطيع أن أقول أكثر من ذلك ، لكن هناك العديد من اللقاحات التي أدرك أن الناس يعملون عليها.

[00:13:55] كريسي ديلجر: مذهل. شكراً لك دكتور جومبولاي ، هل هذه الإجابة المشابهة التي ستعطيها أم لا؟

[00:14:00] د.جريس جومبولاي: نعم بالضبط. لا يوجد شيء متاح الآن ، ولكن هناك بالتأكيد مجموعات عديدة تعمل على تطوير مثل هذا اللقاح.

[00:14:10] كريسي ديلجر: حسنًا ، هذا مثير حقًا ، ومتحمس لمعرفة المزيد عن ذلك بمجرد إتاحة هذه البيانات للجمهور. تمام. سؤالنا التالي مرة أخرى يتعلق باللقاحات. كان هذا من أحد الوالدين. أخشى مواصلة التطعيم لطفلي. لقد سمعت قصصًا عن اللقاحات التي تسبب AFM و TM عند الأطفال. لا أريد المرور بهذا مرة أخرى. هل يمكن أن يسبب لقاح شلل الأطفال AFM أو أي لقاحات أخرى؟ هل يمكنهم شن هجوم AFM؟ دكتور جومبولاي ، هل تريد معالجة هذا؟

[00:14:45] د.جريس جومبولاي: نعم بالتاكيد. لذا بصفتي اختصاصي في المناعة العصبية ، أرى الأطفال الذين ليس لديهم فقط AFM ، ولكن حالات المناعة الذاتية الأخرى التي يمكن أن ترتبط. مرة أخرى ، إنها تلك الرابطة. نحن نعلم أنها حدثت في نفس الوقت تقريبًا. وهكذا ، من الصعب حقًا القول إن اللقاح تسبب. ولكن نظرًا لحدوثها في نفس الوقت تقريبًا ، نود بالتأكيد استكشاف هذه العلاقة. إنه أمر نادر الحدوث ، لكنني رأيت بالتأكيد عددًا قليلاً من المرضى الذين نعتقد أن هناك علاقة زمنية مع اللقاح ، ليس فقط مع AFM ولكن أيضًا مع التهاب النخاع المستعرض أو TM. ويمكن أن يحدث ذلك ، لكن أعتقد أنه يتعين علينا تخصيص هذه المناقشة لكل مريض وفرد. لذا ، ما أعنيه بذلك هو أن هناك الكثير ، وهناك الملايين من الأطفال الذين يحصلون على هذه اللقاحات. وبعد ذلك ، لحسن الحظ ، هذه الحالات نادرة ولا تحدث في معظم الأطفال.

[00:15:51] ولكن على الرغم من ندرته ، أقول دائمًا ، كما تعلمون ، حتى لو حدث شيء ما بنسبة 0.00001٪ إذا حدث لك ، فهو 100٪ ، أليس كذلك؟ وهكذا ، على الرغم من أننا نعلم أنه يمكن أن يكون هناك هذا الارتباط المحتمل للقاحات مع AFM أو TM أو حالات أخرى ، ما زلت أوصي بإعطاء اللقاحات للأطفال لمجرد أنها معرضة للخطر مقابل الفائدة. بالنسبة لي ، فإن خطر الإصابة بعدوى خطيرة يفوق مخاطر المضاعفات المحتملة المتعلقة باللقاح. وسأقول شخصيًا ، أنا أم ، لدي ثلاثة أطفال صغار. لدي طفل في الخامسة من العمر وسنتين وأربعة أشهر. وهكذا ، على الرغم من رؤية الأطفال في عيادتي الذين أعرفهم ، كما تعلمون ، نقول نوعًا ما ، حسنًا ، ربما يكون اللقاح قد تسبب في هذا لدى طفلك. ما زلت أشعر بالراحة عند تلقيح أطفالي لمجرد أن خطر الإصابة بهذه العدوى الخطيرة قد يسبب المزيد من الضرر.

[00:16:31] وبعد ذلك فقط للإجابة على السؤال حول لقاح شلل الأطفال الذي يسبب AFM ، لست على دراية بلقاح شلل الأطفال الذي يسبب AFM. هناك بالتأكيد حالات نادرة نتج عنها لقاح شلل الأطفال. ولكن كان هذا إذا كان فيروسًا حيًا موهنًا ، بمعنى أنه كان فيروسًا حيًا يحاولون جعله أضعف ، ولكن في ذلك المريض بالذات الذي تلقى هذا اللقاح المحدد ، وربما كان مرتبطًا بالعديد من العوامل بما في ذلك الجهاز المناعي العوامل في هذا الشخص بعينه. أصبح الفيروس أكثر نشاطًا ثم تسبب في شلل الأطفال الذي يمكن أن يبدو مثل AFM أو AFM وهو مصطلح شامل لشلل الأطفال. لكننا نوصي حقًا بلقاح شلل الأطفال خاصةً إذا كان الإصدار المعطل لمجرد الوقاية من شلل الأطفال ، لأن شلل الأطفال شديد أيضًا والتعافي منه ضعيف جدًا أيضًا.

[00:17:53] كريسي ديلجر: دكتور سادوسكي ، هل تريد إضافة أي شيء؟

[00:17:55] د. كريستينا سادوسكي: ليس لدي أي شيء أضيفه إلى اختصاصي المناعة العصبية وأم لرأي الأطفال الصغار. سأقول إنه من منظور إنساني عالمي ، فإن التحصين ينقذ الأرواح. لذلك ، أعلم أنه عندما ننظر إلى كل مرض ودواء ، فإننا ننظر إلى الصورة التي تركز على المريض ولكن بعد ذلك مع الأمراض المعدية ، علينا أيضًا أن ننظر إلى البقية وكنت أستمع إلى NPR بالأمس أن هناك حالات الملاريا في الولايات المتحدة ، وتم القضاء على الملاريا في الولايات المتحدة ولكن الآن أصيب بها بعض الأشخاص في تكساس ثم فلوريدا لأنه تم إحضارها ولم يتم احتواؤها ، وهذه هي قصة الأمراض المعدية. في حالة حدوث حالة واحدة من الأمراض المعدية ، فإنها تؤثر على كل من حولها. لذلك ربما يكون هذا سببًا آخر لتحصين أطفالك. لدي أطفال بالغون وهم محصنون بالكامل.

[00:19:19] كريسي ديلجر: شكرًا لك. هذا منظور آخر رائع. لذلك ، أعتقد أن لدينا سؤالين نوعًا ما يتعلقان بشلل الأطفال و AFM والعلاقة بين الاثنين. لذا ، سأقوم بدمجهم نوعًا ما. سأل أحدهم ، كيف نعرف أن حالات شلل الأطفال الأخيرة ليست في الواقع AFM؟ كان لدينا أيضًا شخص أرسل هذا السؤال. لا أفهم الفرق بين AFM وشلل الأطفال. كيف يختلف AFM عن شلل الأطفال أو ليس AFM مجرد اسم جديد لشلل الأطفال؟ لا أعرف ما إذا كان أي منكم يشعر براحة أكبر في معالجة هذا السؤال. دكتور جومبولاي إذا كنت تريد - انظر أنك تومئ برأسك.

[00:20:02] د.جريس جومبولاي: نعم. لذا ، يمكنني القيام بذلك لأنني أعتقد أنني ربما سبب بعض هذا الالتباس. إذاً ، التهاب النخاع الرخو الحاد ، سأعود للتو إلى هذا التعريف وهو المتلازمة حيث يأتي شخص ما بضعف الأطراف الرخوة ونرى التهابًا في النخاع الشوكي و / أو في السائل الشوكي. لكنني سأقول ، لذا فإن AFM هي هذه المظلة الكبيرة وربما هناك أسباب متعددة تتناسب مع مظلة AFM هذه. شلل الأطفال هو واحد منهم.

[00:20:28] ثم إذا كنت مصابًا بشلل الأطفال ، وهو جزء فرعي من AFM ، فعندها يكون لديك بالفعل فيروس شلل الأطفال الذي تم عزله ، ونعلم أن فيروس شلل الأطفال تسبب في اضطراب الهلع. ولكن بسبب لقاح شلل الأطفال في الولايات المتحدة ، فإن غالبية حالات AFM لن تكون مرتبطة في الواقع بشلل الأطفال ولهذا السبب نحاول التحقيق في شكل هذه الحالات لأنها يمكن أن تبدو مثل شلل الأطفال ولكنها ليست ناجمة عن فيروس شلل الأطفال. لا تتردد د. سادوسكي في توضيح هذا الأمر وتوضيحه.

[00:21:08] د. كريستينا سادوسكي: نعم. أنت لم تخلق البلبلة. أعتقد أنك سميته في البداية عندما كانت هذه الحالات تكتسب أهمية ، نسميها شلل الأطفال في القرن الحادي والعشرين وما إلى ذلك. لكن نعم ، إنه شلل هادئ له بداية حادة. نسمي AFM هذا الحدوث المحدد منذ 21 ، 2012 كل عامين مع حدوث بعض الأساس السنوي ، لكنه شلل رخو مع بداية حادة وشلل الأطفال جزء منه ، لكن له مسببات. نحن نعرف من يفعل ذلك ونعرف كيف نتعامل معه أو نمنعه. امنعها ، لا تعاملها.

[00:21:58] كريسي ديلجر: مسكتك. حسنا شكرا لك. وأعتقد ، نعم ، أنت لم تسبب الارتباك. أعتقد أن هذه الأسئلة هي التي نتلقاها كثيرًا. لذا ، شكرا لمخاطبتهم. تمام. بالانتقال إلى موضوع آخر نتلقى الكثير من الأسئلة عنه. هل تسبب COVID في أي حالات AFM؟ دكتور سادوسكي ، لا أعرف ما إذا كنت تريد معالجة هذا أم نقله إلى دكتور جومبولاي. أي منهما.

[00:22:27] د. كريستينا سادوسكي: لذلك ، سأقول إنني شخصياً أدرك فقط أن COVID يسبب التهاب النخاع المستعرض أو يرتبط به لأنه مرة أخرى ارتباط زمني. وإذا كنت أذهب إلى أبعد من ذلك قليلاً ، عندما أقول التهاب النخاع المستعرض ، ولا أسميه التهاب النخاع المستعرض الحاد ، فأنا أشير إلى حقيقة أنه يحتوي على صورة مختلفة في التصوير بالرنين المغناطيسي ومرتبط بـ المزيد من التشنج وبالتأكيد ليس في الأطفال عند البالغين. هذا هو معرفتي.

[00:23:17] د.جريس جومبولاي: نعم. أتفق مع الدكتور سادوسكي. من المحتمل أن تكون هناك حالة أو حالتان هنا وهناك تم نشرهما مع طفل أو مريض مصاب بـ COVID ثم طور AFM. لكن من الصعب القول إنه تسبب في ذلك. لكنني أعتقد أن الشيء المثير للاهتمام كما أشار إليه الدكتور سادوسكي هو أنه بشكل عام ، كان لدى AFM هذا كل عامين. لذلك ، عندما لاحظنا ذلك لأول مرة في عام 2012 ، كان هناك عثرة في الحالات في عام 2014 ، كان عام 2015 هادئًا ، وزاد مرة أخرى عام 2016 ، كان عام 17 هادئًا مرة أخرى ، وكان 2018 في الواقع آخر مرة وصلنا فيها إلى هذه الذروة. وهكذا ، كنا نتوقع بلوغ هذه الذروة في 2020 و 2022 ، لكن في الواقع ، كان عدد الحالات قليلًا جدًا من 20 إلى 30 حالة سنويًا.

[00:24:08] وذلك بالرغم من إصابة العديد من الأشخاص بـ COVID. أعني ، على الرغم من أنني أعتقد أنه من المحتمل أن يكون COVID مرتبطًا بـ AFM ، أعتقد أنه مع عدد الأشخاص الذين أصيبوا بـ COVID على مدار السنوات الثلاث الماضية منذ حدوث الوباء ، ولكن على الرغم من رؤية حالات قليلة جدًا ، فأنا لا أفعل ذلك. لنرى أن COVID سيكون الجاني. مرة أخرى ، قد يكون في حفنة من المرضى هنا وهناك. لكنني لا أرى أن هذا هو المحرك الرئيسي لـ AFM.

[00:24:37] د. كريستينا سادوسكي: أعتقد أنه من المهم الإشارة إلى أن COVID مرتبط بـ COVID الطويل وهذا يحدث عند الأطفال ، لكن COVID الطويل لا يتميز بالشلل ، ولكن التعب الشديد والخلل اللاإرادي المرتبط بـ COVID الطويل يمكن أن يحدث في عامة الناس ، لا في المهنيين الطبيين ، ولكن يمكن لعامة الناس وضعها في نفس الفئة. لكن بالتأكيد ، إذا كان هناك أي من ذلك ، فتواصل مع طبيب أعصاب الأطفال الخاص بك لأنهما مختلفان ولأن مرض كوفيد طويل الأمد له علاج أعراض فعال للغاية.

[00:25:30] كريسي ديلجر: فهمتها. شكرًا لك. لذا ، فإن سؤالنا التالي هو حول تصنيف الحالات. ما الذي يعتبر حالة تم الإبلاغ عنها من AFM من قبل CDC؟ كيف تختلف معايير CDC لـ AFM عن كيف يمكن لطبيب الأعصاب تشخيص AFM؟ دكتور جومبولاي ، هل تريد أن تبدأ في هذا؟

[00:25:54] د.جريس جومبولاي: نعم بالتاكيد. لذلك ، أنا في الواقع جزء من أعضاء لجنة أطباء الأعصاب الذين يراجعون الحالات لمركز السيطرة على الأمراض. لذا يمكنني التعليق على تجربتنا. لذلك ، ما نطلبه من مركز السيطرة على الأمراض هو أنه إذا اشتبه الطبيب في أن المريض يمكن أن يكون مصابًا بالشلل الرخو الحاد ، وإذا كان في تصوير الحبل الشوكي ، فهناك تورط سائد في المادة الرمادية ، مما يعني أنه على الرغم من أن الأجزاء الأخرى من العمود الفقري ، لأنه في العمود الفقري ، لديك كل من المادة الرمادية والمادة البيضاء ، حتى لو كان هناك القليل من المادة البيضاء. إذا كان يبدو أن اللون الرمادي متورط أكثر من الأبيض ، فمن المؤكد أن هذه الحالات تحتاج إلى إبلاغ مركز السيطرة على الأمراض. والآن يحدث ذلك هو أن الطبيب سيبلغ إدارة الصحة المحلية بالولاية التي تنسق بعد ذلك مع مركز السيطرة على الأمراض. يرسلون لنا المعلومات ، والصور ، وصور التصوير بالرنين المغناطيسي ، ثم أي عينات حيوية تنتهي في مركز السيطرة على الأمراض.

[00:26:43] سأقول ، إذن ، الشيء هو أن تصنيفنا يستغرق وقتًا للعودة إلى الطبيب. لذلك ، هذا ليس الغرض الذي نقوم فيه بإجراء التشخيص للطبيب لأن الأطباء بحاجة إلى إجراء هذا التشخيص والعلاج في الوقت الفعلي بينما تستغرق عملية المعالجة أو المراجعة وقتًا قبل أن نعود. وما نقوم به في الواقع هو ما نسميه مراقبة الأمراض. نريد معرفة عدد مرات حدوث AFM في المجتمع. ما هي معدلات AFM في المجتمع؟ وبمجرد أن ننظر إلى ذلك ، فإننا في الواقع نقوم بمشروع ثانوي الآن حيث نعود إلى الوراء بعد سنتين أو ثلاث سنوات بعد أن قال أحدهم ، حسنًا ، يقول مركز السيطرة على الأمراض (CDC) إنك مصنفة على أنها AFM ، لا نعرف ماذا التشخيص السريري الفعلي الخاص بك في ذلك الوقت. نحن نعلم أنك تتناسب مع معايير الشلل الرخو وتورط المادة الرمادية.

[00:27:34] الآن سنعود للنظر في تلك الحالات ونقول ، حسنًا ، الآن بعد أن استعدنا كل هذا الاختبار ، ما هو التشخيص الفعلي لكل من هؤلاء المرضى؟ هل انتهى به الأمر إلى التهاب النخاع المستعرض؟ هل انتهى الأمر بأن تكون متلازمات أخرى تتوسط فيها الأجسام المضادة مثل مضادات MOG أو بروتين سكري الخلايا قليلة التغصن المايلين أو اضطراب الطيف العصبي البصري ذو الصلة بالأكوابورين 4؟ هل كانت هناك عدوى؟ هل أدركنا أنها كانت سكتة دماغية في النخاع الشوكي؟ لذلك ، هناك الكثير من الكيانات المختلفة التي يمكن أن تبدو مثل AFM. وبعد ذلك نحاول إجراء هذا الاستقصاء لاحقًا لنقول ، حسنًا ، على الرغم من أن مركز السيطرة على الأمراض يقول إنك مصنف على أنه AFM ، فسنقوم - هل ما زلت تعتمد على ما يقوله طبيبك المحلي ، طبيب الأعصاب لديك ، يعاملونك وفقًا لما يعتقدون أنه التشخيص. لكن في النهاية الخلفية ، نحاول معرفة عدد المرات التي يحدث فيها AFM ثم ما الذي يشكل AFM ، حتى نتمكن من البدء في تحليل الأسباب المختلفة لهذا الكيان.

[00:28:32] كريسي ديلجر: فهمتها. حسنًا ، كان هذا شرحًا رائعًا وكان الشخص المثالي الذي يجب طرحه. لذا شكرا لكم على ذلك. والدكتور سادوسكي ، هل كان هناك أي شيء تريد إضافته إلى ذلك؟

[00:28:41] د. كريستينا سادوسكي: كلا.

[00:28:41] كريسي ديلجر: مذهل. لذا ، فإن السؤال التالي هو ، أعتقد أن المزيد عن التوقعات طويلة المدى. لذا ، دكتور سادوسكي ، إذا كنت تريد أن تبدأنا ، فهل من المحتمل أن يستعيد شخص ما المزيد من الوظائف بعد 10 أشهر من التشخيص؟

[00:29:01] د. كريستينا سادوسكي: نعم مؤكد. والآن بعد أن انتهينا من رؤيتنا ، لدينا ما يقرب من 10 سنوات من الخبرة مع المجموعة في عام 2012 وما إلى ذلك. نرى أن هناك تغييرات مستمرة في الوظيفة ومن الصعب توزيعها لأن كل والد يبذل الكثير لمحاولة تحسين النتائج العصبية والنتائج اليومية لأطفالهم. ولكن كبيان عام وما رأيناه هو أن الأطفال تحسنوا ووصلوا إلى نتائج وظيفية لم نتوقعها نحن كمحترفين مع مستوى ضعف العضلات الذي كانوا يعانون منه. لا أستطيع أن أقول أن هذا مرتبط بتدخل معين.

[00:30:06] أعلم أن هناك بعض الدراسات التي توضح ذلك جيدًا ، إذا كانت لديك هذه الخصائص المحددة في البداية ، مرة أخرى ، فهذه سلسلة حالات. إذا كانت لديك الخصائص المحددة ، إذا كان لديك المزيد من المشاركة في هذا ، فمن المرجح ألا تكتسب هذه الوظيفة أو إذا كان لديك نقل عصبي معين ، فمن المحتمل أن تقوم بتحسين هذه الوظيفة المحددة. لكن هذه كلها خاصة بحالة معينة. بأخذها كمظلة ، يمكنني أن أخبرك أن الآباء الذين لم يفعلوا أي شيء باستثناء إعادة التأهيل لأطفالهم يبلغون عن نموهم ، والتحسن في الوظائف الحركية والوظائف اليومية ، وسأضيف إلى ذلك الدكتور غومبولاي. .

[00:31:06] د.جريس جومبولاي: نعم ، أنا أتفق مع ذلك. أنا دائمًا متفاجئ بسرور من كيفية تعافي الأطفال لأن معظم هؤلاء المرضى هم من الأطفال ، وهناك بعض البالغين الذين يمكنهم الحصول على AFM ولكن بشكل عام ، إذا حدث هذا عند الأطفال ، فأنا دائمًا مندهش بسرور لمعرفة كيف يكتسب الأطفال وظائفهم. أعتقد أن الانخراط في هذه التدخلات في أسرع وقت ممكن يساعد حقًا. لكن هناك شيء واحد نعرفه بشكل خاص مع إعادة التأهيل ، قد يبدو وكأنه تمارين بسيطة ، ولكن ما تفعله هو تدريب العضلات ، وتدريب الأعصاب ، وتحفيز عوامل النمو المحتملة داخل الأعصاب و في النخاع الشوكي. لذا ، حتى لو لم يبدو أنه يساعد في الوقت الحالي ، فأنت لا تعرف أبدًا الفوائد طويلة الأجل. لذا فإن مجرد التأكد حقًا من المشاركة في تلك العلاجات يمكن أن يساعد.

[00:31:52] د. كريستينا سادوسكي: أريد فعلاً - لقد نسيت أن أذكر أنه من الجيد إشراك جراح الأعصاب أو جراح التجميل ، أولئك الذين يقومون بزراعة الأعصاب في مجتمعك مبكرًا في تقييم الحالات لأن المشاركة المبكرة تؤدي إلى تخطيط أفضل. وهناك بعض الحالات التي يمكن الاستفادة منها قبل عمليات النقل المفترضة. وأنا أتحدث عن نقل الأعصاب ، وليس الكثير من عمليات نقل الأوتار ، لكنني أعلم أن هناك هذا الاتجاه وأنا شخص إعادة تأهيل. لذلك ، أنا دائمًا أحب النشاط والنشاط ، تفضل. لنقم بالتمرين. لكني أشرك جراح الأعصاب الودود للغاية لأنني أعلم أنه يمكننا معًا الحصول على خطة أفضل. لذلك ، يمكننا إجراء تلك التغييرات الصغيرة أو نقص التغييرات التي نتوقع حدوثها أثناء تطبيقنا للتدخل. لذا ، أنا أدعم نوعًا ما تقييمًا في الأشهر الثلاثة الأولى. ما عليك سوى إحضار هؤلاء الأخصائيين ، اختصاصي تخطيط كهربية القلب ، والذي يكون عادةً طبيب أعصاب أو اختصاصي في الطب الفيزيائي أو إعادة التأهيل وجراح الأعصاب أو جراح التجميل ، والشخص في المجتمع ، والجراح في المجتمع الذي يقوم بعملية النقل. لذلك ، إحضارهم مبكرًا ، حتى لو لم تتم الجراحة أبدًا.

[00:33:28] كريسي ديلجر: تمام. عظيم. نعم ، أعتقد أن هذه نصيحة جيدة وأنا أتفق معها تمامًا. تمام. سؤالنا التالي ، هل من الممكن لطفل تم تشخيصه بـ AFM أن يتم تغييره لاحقًا إلى TM أو MOG؟ لدينا سؤال آخر. لست متأكدًا مما إذا كان من نفس الشخص أم لا ، ولكن كيف يمكن أن يتغير هذا أو يختلف إذا كان هناك أيضًا مشاركة للمادة البيضاء في هذه البطاقة النهائية؟ يقول طبيبنا إنهم ما زالوا غير متأكدين مما إذا كان AFM أو TM. هل من الممكن الحصول على كليهما؟ لذا ، أعني ، أعتقد أن هذه كلها مرتبطة نوعًا ما. دكتور جومبولاي ، هل تريد معالجة هذا أو التحدث إلى التشخيص -

[00:34:07] د.جريس جومبولاي: نعم. لذلك في بعض الأحيان ، خاصة في المراحل المبكرة ، قد يكون من الصعب حقًا معرفة ما لدى المريض. أنا لا أعتمد على التصوير فحسب ، بل على الأعراض السريرية لأنه يمكنك الحصول على كليهما. لذلك ، يمكن أن يكون لديك شخص مصاب بالتهاب النخاع الشوكي المستعرض المبكر والذي يأتي بضعف رخو. لذا ، فهي تبدو مثل AFM ، أو يمكنك شخص ما يأتي مع AFM ولديه أيضًا الكثير من الوذمة في النخاع الشوكي. لذا ، سيكون لديهم بعض ما نسميه علامات الخلايا العصبية الحركية العليا. لذلك ، فهي تتضمن مسارات المادة البيضاء في البداية ، ولكن بمرور الوقت سترى ، وبالتالي فإن الحصول على صور لاحقة يمكن أن يساعدك في بعض الأحيان ثم نوعًا ما من النظر إلى الجزء السريري.

[00:34:45] بشكل عام على الرغم من أن هذا يعتمد على المريض ، إلا أن الطريقة التي أنظر بها إلى الأمر هي أنه إذا بقي المريض مترهلًا باستمرار ، فمن الصعب الحصول على ردود أفعال منه وبعد ذلك الحصول على تخطيط كهربية العضل أو دراسات التوصيل العصبي ، واختبار الإبرة الخاص للنظر في وظيفة الأعصاب والعضلات ويظهر أن وظيفة الأعصاب منخفضة وأن الأعصاب قد تضررت أو أن المادة الرمادية متورطة ، وهذا هو أكثر من AFM. بينما في مرضى التهاب النخاع المستعرض ، حتى لو ظهروا في حالة ارتخاء في البداية ، خلال الأسابيع القليلة المقبلة ، ستلاحظون أنهم يطورون المزيد من هذا التشنج ، وتيبس أكثر ، وردود أفعال أكثر نشاطًا. لذلك ، عندما أضغط على ركبة المريض ، يكون الأمر سريعًا حقًا مما يعني أنها تنطلق بسرعة كبيرة بدلاً من الحد الأدنى من الاستجابة بحيث يمكن أن يحدث ذلك. بشكل عام ، وهذا أحد الأشياء التي نحاول اكتشافها. ما هذا الخط الفاصل بين AFM والتهاب النخاع المستعرض؟ إذا كان الأمر يتعلق بمزيد من المشاركة في المادة الرمادية ، فإننا نميل إلى القول إنه المزيد من AFM.

[00:35:46] إذا كان هناك تورط في المادة البيضاء ، ولكن ما مقدار التورط الشديد في المادة البيضاء؟ متى يصبح التهاب النخاع المستعرض؟ لذلك قد يجعل ذلك الأمر صعبًا وعلى عكس تشخيص MOG أو aquaporin-4 NMOSD ، نعم أحيانًا يمكنني العودة لاحقًا لأنه قد يكون لديك شخص يأتي مصابًا باضطراب مرتبط بالأجسام المضادة لـ MOG أو MOGAD ويبدو أنهم مثل AFM في بداية. لكن ذلك لن يحدث إلا بعد عودة الأجسام المضادة الخاصة بـ MOG. في بعض الأحيان قد يستغرق الأمر ما يصل إلى أربعة أسابيع ، وأحيانًا - عادة ما يكون أسرع ، ولكن قد يستغرق ما يصل إلى أربعة أسابيع. لن تقول حتى تعود الأجسام المضادة لـ MOG ، أوه ، هذا هو MOGAD. تجربتي مع MOGAD و aquaporin 4 هي أنك تتناسب مع التهاب النخاع المستعرض ، ورؤية خطر الخلايا العصبية الحركية العليا. كانت هناك بعض الحالات التي اعتقد فيها شخص ما أن لديه AFM بضعف رخو ثم في وقت لاحق كان اختبار الأجسام المضادة إيجابيًا.

[00:36:38] كريسي ديلجر: فهمتها. نعم. تمام. شكرًا لك. دكتور سادوسكي ، أي شيء تضيفه؟

[00:36:45] د. كريستينا سادوسكي: لا. حسنًا ، هناك دائمًا جدل حول هذا الأمر وهي محادثة مستمرة. أعتقد أن - النقطة التي أريد أن أوضحها هي أنه في الطب ، هناك عدد قليل جدًا من الأشياء ذات اللونين الأبيض والأسود ، ونطلق عليها كثيرًا اسم متلازمة لأنها عبارة عن ارتباط بين الأشياء والعلم مستمر في الإجابة على الأسئلة خطوة بخطوة ، لكنها عملية مستمرة. لذا كن صبورًا معنا في المجتمع الطبي. في بعض الأحيان لا تتوفر لدينا هذه الإجابة بالأبيض والأسود ، ولكن كل واحد منا يعمل للحصول على هذه الإجابة. ومع تقدم العلم والمعرفة ، نضيف ، قد نتغير. هذا لا يعني أننا كنا مخطئين في البداية. نحن فقط لا نعرف. أعلم أن هذا قليل من الفلسفة لأنه ينطبق على الكثير مما يحدث في العلم هذه الأيام.

[00:37:54] كريسي ديلجر: مسكتك. لقد تناولنا السؤال التالي قليلاً بالفعل ، لكنني سأطرحه هناك فقط في حالة وجود أي شيء تريد إضافته. هل هناك أفضل الممارسات عندما يتعلق الأمر ببدء العلاج الطبيعي أو تحديد ما إذا كانت التدخلات الجراحية ضرورية بعد AFM؟ دكتور سادوسكي ، أعلم أنك تحدثت عن هذا قليلاً بالفعل ، ولكن إذا كنت تريد إضافة أي شيء.

[00:38:21] د. كريستينا سادوسكي: سأحيل الجميع إلى ورقة لانسيت حول التهاب النخاع الرخو الحاد. تبدأ أفضل ممارسات العلاج الطبيعي مبكرًا في وحدة العناية المركزة. الطفل في وحدة العناية المركزة للأطفال ، ابدأ مبكرًا بهذا التدخل ونوع من متابعة التقدم. النشاط مهم للضمور الناتج عن الاستخدام وللشلل ولأن الأطفال يعانون من خلل في الجهاز التنفسي والخلل اللاإرادي في البداية. لذلك ، تتم معالجة كل ذلك بالنشاط. مرة أخرى ، التدخل الجراحي ، لقد قلت نوعًا ما أحضر الجميع إلى الحظيرة لأنك تعلم ، أن لديك عقول أكثر للمناقشة ، حالة واحدة بالتأكيد أفضل من مجرد عدم وجود ذلك. مرة أخرى ، عد إلى لانسيت. هذا نوع من المبادئ التوجيهية في الوقت الحالي ثم ابحث عن مراكز التميز عندما يتعلق الأمر بعلاج طفل من مرض يتيم.

[00:39:29] هذا لا يعني أنه عليك فقط الذهاب إلى مركز التميز ولكن البحث عن المعرفة التي تنبع من مركز التميز وقد تسبب فيروس كورونا في الكثير من الضرر لنا ، لكنه أضاف الرعاية الصحية عن بعد أو وصول أفضل إلى الخدمات الصحية عن بعد. لذلك ، تواصل مع المراكز المعروفة التي تنشر الأوراق حول AFM ، وطرح الأسئلة ، وكن استباقيًا. إذا كنت تستطيع السفر إلى هناك ، فلا بأس. لكن هذا ليس شرطا. الشرط هو جمع المعلومات وإحضارها إلى مجتمعك لأن المزيد من الأفراد والمتخصصين في الرعاية الصحية الذين أصبحوا على دراية بمعالجة طفل مصاب بمرض يتيم ، كانت النتائج أفضل للجميع.

[00:40:23] كريسي ديلجر: متفق عليه.

[00:40:25] د.جريس جومبولاي: نعم ، إذا كان بإمكاني فقط - نعم ، أنا أتفق مع ذلك. أريد فقط أن أؤكد حقًا أنه إذا لم يكن لديك شخص محلي في مجتمعك ، فابدأ وتواصل مع الخبراء. هناك الكثير من الأشخاص في جميع أنحاء البلاد طيبون حقًا ، ويحبون التحدث إلى المرضى والعائلات ومساعدتهم. وحتى لو كان أحد تلك الأشياء التي يمكنك السفر إليها مرة كل عامين للحصول على هذا التقييم ، فقد قمت بهذا كثيرًا للمرضى والعائلات حيث سأرى مريضًا وعائلته مرة واحدة في السنة ، مرة كل زوجين سنوات ، لكنني سأعمل مع أطباء الأعصاب المحليين أو الممارسين المحليين فقط لمساعدتهم في توجيه علاجهم. وهذا أحد الأشياء التي يمكننا بالتأكيد المساعدة فيها.

[00:41:09] د. كريستينا سادوسكي: يجب علينا توصيل SRNA لأن SRNA تفعل هذا اليوم يومًا بعد يوم.

[00:41:16] كريسي ديلجر: نعم. إذا تواصل معنا أي شخص ، فنحن بالتأكيد سعداء للمساعدة في ربط الناس بخبراء مثلكم. وأيضًا ، لدينا شبكة مهنية طبية على موقعنا الإلكتروني يمكنك التحقق منها ومعرفة من لديه تخصصات وما هو المجال الذي يتواجدون فيه ومعلومات الاتصال وما إلى ذلك. حسنًا ، لكن شكرًا على هذه النقطة لأنني أعتقد أن هذه نقطة ممتازة. تمام. سؤالك التالي حول متلازمة ما بعد شلل الأطفال. لذلك ، هذا مصدر قلق للبالغين وكبار السن الذين أصيبوا بشلل الأطفال عندما كانوا أطفالًا. هل هذا مصدر قلق للأطفال الذين يعانون من AFM؟ وهل يمكنك تحديد ما هي متلازمة ما بعد شلل الأطفال؟ دكتور جومبولاي إذا كنت تريد أن تبدأ؟

[00:41:58] د.جريس جومبولاي: نعم. لذلك ، فإن متلازمة ما بعد شلل الأطفال مخصصة لأولئك المرضى الذين أصيبوا بشلل الأطفال عندما كان طفلاً ، وبعد ذلك عادة ما يكون شلل الأطفال نوبة لمرة واحدة. لديك هذا - ونحن نعلم أنه من فيروس شلل الأطفال الذي يهاجم بالفعل النخاع الشوكي ويؤثر على الخلايا العصبية في النخاع الشوكي الذي يسبب - الذي يغذي العضلات. ولهذا السبب نحصل على الضعف. لكنه عادة ما يحدث لمرة واحدة وبعد ذلك تكون أعراضهم وكل شيء مستقرًا لفترة من الوقت. ولكن في الواقع هناك مجموعة فرعية من الأشخاص الذين أصيبوا بشلل الأطفال عندما كانوا أطفالًا ، وبعد ذلك عندما يصبحون بالغين ، تبدأ الأعراض في التدهور. ولا يميل إلى أن يكون هذا الهجوم الأكثر حدة حيث يحدث كل شيء في غضون أيام قليلة ، ويستغرق الأمر أكثر من شهور وسنوات. إنهم يدركون أنهم يعانون من إعاقة متفاقمة ، على سبيل المثال ، المزيد من المشاكل في الحركة الحركية وهذا النوع من الأشياء.

[00:42:49] لا نعرف ما الذي يسبب متلازمة ما بعد شلل الأطفال. لا نعتقد أنه من عودة فيروس شلل الأطفال أو إعادة التنشيط ، لكننا لا نعرف. لا نعرف ما إذا كان جهازك المناعي سيقرر فجأة الاستجابة لشيء ما والبدء في التسبب في الأعراض. ولذا ، فنحن لا نعرف حقًا ما الذي يحفزه أو ما الذي يسببه. حتى الآن - أشعر بالفضول تجاه تجارب الدكتور سادوسكي وحتى الآن ، لم أر هذا في الأطفال الذين رأيتهم مع AFM ، ولم أره يُذكر في الأدبيات. لكن متلازمة ما بعد شلل الأطفال تحدث ، نتحدث عن عقود ، وأحيانًا من 10 إلى 20 عامًا من شلل الأطفال بينما لم نحصل على هذه المتابعة بعد. لقد حصلنا على كمية لا بأس بها. لذلك ، خلال عام 2023 قريب جدًا من 10 أو 11 عامًا ، لكننا ما زلنا لم نحصل على تلك العقود من المتابعة. لذا ، آمل ألا يحدث هذا مع الأطفال الذين يعانون من AFM ، لكنني لا أعتقد أننا نعرف ذلك حتى الآن. أشعر بالفضول لمعرفة تجربة الدكتور سادوسكي.

[00:43:48] د. كريستينا سادوسكي: نعم ، أنا أتفق مع AFM ليس لدينا خبرة ولا نتوقع ذلك بعد. كما قلت ، يتطلب الأمر عقودًا وما بعد شلل الأطفال ، نعم ، يحدث مع تقدم العمر ، وبينما لا نعرف بالضبط سبب ضعف بعض الأشخاص أكثر من غيرهم من الناجين من شلل الأطفال ، فإننا نعلم أن ساركوبينيا هو تشخيص طبي يؤثر كل منا مع تقدمنا ​​في العمر. يحتوي على رمز ICD 10. تم تعريفه من قبل منظمة الصحة العالمية. أنا متأكد من أنه يلعب دورًا. تعني قلة الكريات البيضاء فقدان الخلايا العضلية ، وهذا يحدث مع تقدم العمر في أي فرد سليم عصبيًا ، ولكن في الأشخاص الذين يعانون من عجز عصبي ، يكون لديك ثلاثة أسباب لحدوث ساركوبينيا. أحدهما هو السبب العصبي ، مجرد إسقاط الخلايا العصبية الحركية سيقتل خلايا العضلات التي تغذيها تلك الخلايا العصبية الحركية. هذا هو الأول.

[00:44:59] الآخر مهمل. سوف يقوم الأشخاص الذين يعانون من عجز عصبي بنشاط أقل من أولئك الذين لا يفعلون ذلك. ولدينا ضمور ناتج عن عدم الاستخدام أو ساركوبينيا. ثم الآخر ، الثالث يتقدم في العمر. لذلك ، أعتقد أنه بين هؤلاء الثلاثة وبعض الاستعدادات الوراثية ، أنا متأكد من أن هذا يلعب دورًا في إصابة بعض البالغين المصابين بشلل الأطفال بمتلازمة ما بعد شلل الأطفال ، وهو ضعف مبالغ فيه في المناطق التي تأثرت سابقًا ولكن لم تتأثر. سيئة للغاية بسبب العجز العصبي. لذا ، نعم ، إنه شيء آخر ندرسه ، لكننا جميعًا نعرف كيفية زيادة كتلة العضلات. إنها تسمى التمرين. وهناك طرق متعددة لتحسين كتلة العضلات وهذه واحدة من الأشياء التي تزعجني لأنها نتيجة موضوعية. تنظر إلى تلك العضلة وترى أنها تنمو ونعرف كيف نفعل ذلك. إنه ليس - هذا ليس علم الصواريخ. لذا عد إلى الوراء ، سنعود إلى التمرين ، والتمارين الخاصة بالنشاط ، والتمارين المستهدفة التي تهدف في الواقع إلى زيادة كتلة العضلات والتي ستمنع الضعف المبالغ فيه وفي المناطق التي بها عجز عصبي مرتبط بالضعف.

[00:46:44] كريسي ديلجر: فهمتها. شكرًا لك. تمام. سؤالنا التالي. هل هناك أي مكملات أو نظام غذائي خاص يجب أن نضعه في الاعتبار لمراهقتي مع AFM؟ دكتور سادوسكي ، لا أعرف ما إذا كنت تريد معالجة هذا.

[00:47:01] د. كريستينا سادوسكي: طبعا أكيد. أحب أن أبدأ. أفضل نظام غذائي هو الذي يتمتع بتوازن جيد بين البروتين حوالي 40٪ والدهون الجيدة 30٪ والكربوهيدرات الجيدة 30٪. ونعلم جميعًا ما هي الكربوهيدرات الجيدة والدهون الجيدة. إنهم ليسوا من يوجد في الشوكولاتة وليس آيس كريم اللوز. على الرغم من أنك تعرف أن الوجبة مرة واحدة في الأسبوع ليست سيئة. على وجه التحديد لتقوية كتلة العضلات ، من الواضح أن البروتينات تلعب الدور الأفضل. المكملات الغذائية التي تمت دراستها وإثبات أنها تحسن كتلة العضلات هي الكرياتين ولن أخوض في علم الكائنات المعدلة وراثيًا أو أيًا كان العفن الذي تعرفه ، كل الأشخاص الذين ينمون عضلاتهم يذهبون إليه. ولكن هناك دراسات تم إجراؤها على الأشخاص الذين يعانون من إصابة في النخاع الشوكي لدى الأفراد الذين يعانون من ضعف عصبي أو شلل رباعي أو نحو ذلك ، والتي تُظهر أن استخدام سبعة إلى 20 جرامًا من الكرياتين يوميًا إذا كنت تريد حقًا القيام بذلك - إذا لم يكن لديك اتباع نظام غذائي صحي وإذا كنت تريد أن تضيف ، يمكنك فعل ذلك. لكنني ذاهب إلى اتباع نظام غذائي صحي هو الأفضل.

[00:48:40] المكملات الغذائية ، إذا كنت تعيش في منطقة أنت فيها - أو كنت تعاني من عدم تحمل اللاكتوز ويمكنك أن تأخذ الكالسيوم وفيتامين د من المصادر الطبيعية ، فمن المحتمل أن تفعل ذلك ، ولكن يجب أن تذهب وتفعل ذلك تحت إرشادات غذائية ولكن كل شيء بدءًا من النظام الغذائي الصحي الطبيعي سيغطي احتياجاتك في أي وقت في حياتك. قم بقياس فيتامين (د) وهذا أحد الأشياء التي تثير غضبي عن الحيوانات الأليفة لأننا نعيش في هذه الحياة الداخلية المحمية للغاية في الولايات المتحدة ومن الجيد أن تكون هكذا لأن درجة الحرارة بالخارج تبلغ 110 درجة في بعض المناطق ، بالإضافة إلى أن التعرض المفرط للشمس ليس جيدًا بالنسبة لك جلد. لكنني أعتقد أن قياس فيتامين (د) هو شيء يجب عليك القيام به ، ولكن بخلاف ذلك اتباع نظام غذائي صحي.

[00:49:40] د.جريس جومبولاي: أوافق على أن هذا ما أخبر مرضاي وعائلتي. ليس لدينا أي بيانات محددة داخل AFM ، ولكن لدينا بيانات على سبيل المثال ، في حالات التهابية أخرى مثل التصلب المتعدد. AFM ليس التصلب المتعدد ، أريد أن أوضح ذلك ، لكننا نعلم في حالات المناعة الذاتية الأخرى ، الأنظمة الغذائية الصحية ، زيت الزيتون ، وبالتالي فإن الدهون الصحية لزيت الزيتون ، والمزيد من الألياف ، بما في ذلك المزيد من الفواكه والخضروات ، نعلم أن ذلك يساعد على منع الالتهاب ثم محاولة الحد قدر الإمكان. كما ذكر الدكتور سادوسكي ، لا سيما السكريات البسيطة أو السكريات المضافة لأن ذلك قد يؤدي إلى حدوث التهاب لدى بعض الأشخاص. لذلك قدر الإمكان تجنب ذلك. مرة أخرى ، أعتقد أن الحصول على علاج من حين لآخر لن يكون أمرًا فظيعًا بالنسبة لك. قدر الإمكان ، نعم المزيد من الفواكه والخضروات ، والبروتين ، والنظام الغذائي الصحي ، وأنا أيضًا أتحقق من فيتامين د.

[00:50:31] كريسي ديلجر: رائع شكرا لك. تمام. جاء سؤالنا التالي من أحد الوالدين. عندما تكون ابنتي مريضة ، تكون في الخارج لفترة أطول وتؤثر عليها أكثر من أطفالي الآخرين. لماذا يحدث ذلك؟ هل هي مناعة للخطر؟ هل تأثر جهازها المناعي لسنوات بعد AFM؟ دكتور جومبولاي إذا كنت تريد معالجة هذا؟

[00:50:53] د.جريس جومبولاي: نعم. لذلك ، أسمع هذا كثيرًا في مرضاي الذين يعانون من AFM والحالات الأخرى ذات الصلة. وعندما أفكر في التنازل عن المناعة ، أفكر في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة ، كما تعلمون ، مما يعني أنهم أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. وكما ذكرت هنا ، يستغرق الأمر وقتًا أطول للتعافي. لكن معظم المرضى الذين يعانون من هذا النقص المناعي الرهيب ، غالبًا ما يتم قبولهم لأن هذا هو مدى سوء التهاباتهم ، ولأن هناك مضاعفات خطيرة. سأقول إن المرضى الذين يعانون من هذا الشفاء المطول من العدوى ، من الصعب تحديد مصدر ذلك. هل هذا مرتبط بالالتهاب بسببه؟ وهل هي مرتبطة أكثر بالإرهاق؟ لأنه عندما تتعرض لإصابة عصبية تزيد من الإرهاق عندما نلاحظ ذلك بشكل عام ، سواء كنت طفلاً أو بالغًا ، فقد تعرضت لأي نوع من الإصابات في الماضي ، حتى لو كنت تعمل بشكل جيد في الأوقات الجيدة عندما لديك أوقات من الإجهاد مثل مرض أو عدوى ، قد يكون من الصعب التعافي المرتبط بالتعب.

[00:51:57] ولذا يكون من الصعب أن يشعر المرضى بالإرهاق طوال الوقت. لكننا ذكرنا النظام الغذائي الجيد الذي سيكون مفيدًا ، وممارسة التمارين الرياضية بانتظام ، وهناك في الواقع بيانات تُظهر أن التمرين يساعد في منع التعب ويساعد في الشعور بالتعب ، وهو ما يبدو غير بديهي ، أليس كذلك؟ لأنه إذا كنت مرهقًا ، فلن ترغب في ممارسة الرياضة لأنك تزداد إرهاقًا ، ولكن التمرين يساعد في الواقع على التخلص من التعب ثم الراحة والنوم بشكل جيد. سأقول إنه أحد هذه الأشياء ، لم أكن أعتقد أنني سأتحدث كثيرًا في عيادتي عن النوم ، لكنني أفعل ذلك طوال الوقت لأننا جميعًا نستخدم هواتفنا الذكية. كل شخص لديه هواتف ذكية في الوقت الحاضر ، حتى الأطفال الأصغر سنًا ، أليس كذلك؟ لذلك ، نحن جميعًا على هواتفنا الذكية. نحن جميعًا نراقب الأشياء. نحن على YouTube ، و Instagram ، و TikTok ، و Facebook ، و كل هذه الأشياء على وسائل التواصل الاجتماعي ، وهو أمر رائع للتواصل ، ولكن في نفس الوقت يؤثر ذلك على نومنا . وهكذا ، هناك الكثير من الناس يعانون من قلة النوم. لذا ، نريد أن نتأكد من أننا نقوم بتحسين هذه الأشياء حتى نتمكن من التعافي بشكل أفضل من الأمراض بهذه الطريقة.

[00:52:58] كريسي ديلجر: فهمتها. دكتور سادوسكي ، هل تريد إضافة أي شيء؟

[00:53:02] د. كريستينا سادوسكي: لا لا. يتم تطبيق نظام غذائي جيد وممارسة الرياضة والنوم على الجميع مدى الحياة. أعتقد أن هذا في الواقع هو الجواب لكل طفل تقريبًا.

[00:53:19] كريسي ديلجر: نعم ، أوافق. تمام. إذن ، سؤالنا التالي حول العلاج في تلك المرحلة الحادة. إذن كيف يتم علاج حالة جديدة من AFM؟ هل يعمل نظام PLEX بشكل أفضل أم لا ، فماذا يعمل؟ دكتور سادوسكي؟

[00:53:39] د. كريستينا سادوسكي: سأقوم بإعطاء ذلك للدكتورة جومبولاي في هذا الأمر لأنها تقوم بالرعاية الحادة ، فأنا أكثر حدة. وأنا أعلم أن هناك ثلاث تدخلات نستخدمها ، لكن أحدها أكثر ملاءمة. لكنني سأسمح للمتخصص بذلك.

[00:53:52] د.جريس جومبولاي: نعم. لذلك ، إذا تم تشخيصك بـ AFM ، فما نحاول القيام به ثم نحاول القيام بهذه العلاجات مبكرًا وما نفعله هو أننا أكثر من غيرنا - لا توجد بيانات تظهر أن أحد العلاجات يعمل بشكل أفضل من العلاجات الأخرى ، ولكن معظم الناس يفضلون إعطاء الغلوبولين المناعي في الوريد أو IVIG. والسبب في ذلك هو أنه يمكن أن يساعدك في حالة الإصابة بالتهاب ، ويمكن أن يساعد في حالة الإصابة بعدوى ، ثم إذا أصيب شخص ما بالحمى وكان يشتبه في حدوثه ، فنحن نريد بالتأكيد التأكد من عدم وجود تحدث العدوى النشطة لأن العلاجات الأخرى مثل الستيرويدات ، على سبيل المثال ، يمكن أن تزيد الأمر سوءًا.

[00:54:27] لذلك من المؤكد أن معظم الخبراء سيقدمون ويوصون بـ IVIG. العلاجات الحادة الرئيسية الأخرى التي سنفعلها في هذه المرحلة يمكن أن تكون المنشطات ويمكن أن تكون تبادل البلازما أو PLEX كما ذكرت. لا يوجد الكثير من البيانات الجيدة التي تدعم ما إذا كانت المنشطات أو PLEX تساعد أو تؤذي في AFM أم لا. إذن فهذه محادثة مستمرة اعتمادًا على شدة الأعراض ، اعتمادًا على شكل التصوير ، ومقدار المادة البيضاء المتضمنة ، وهذا النوع من الأشياء. ما هي الدورة الزمنية؟ هل المريض مستقر؟ وهل يتحسنون أم أن أعراضهم تزداد سوءًا؟ لذا ، علينا القيام بشيء ما على الفور بينما ننتظر عودة كل تلك الاختبارات. لذا ، فهو نوع من مناقشة كل حالة على حدة ، مريض على حدة. لكن بشكل عام ، سأقدم IVIG ، واعتمادًا على ما يحدث أيضًا ، سننظر في أنه بالتأكيد يقوم بتبادل المنشطات أو البلازما.

[00:55:24] كريسي ديلجر: عظيم. شكرًا لك. وهذا نوع من الأسئلة ذات الصلة. لذا ، سأقوم فقط بالخروج منه. كم من الوقت بعد العلاج الحاد؟ هل نعلم أنه يعمل أم لا؟

[00:55:35] د.جريس جومبولاي: نعم ، هذا صعب لأن ما نفكر فيه فيما يتعلق بـ IVIG هو أنه على الرغم من أننا نود أن يعمل على الفور ، وقد رأيته يعمل بشكل جيد على الفور. من الناحية الفنية ، تبلغ ذروة تأثير IVIG من 10 إلى 14 يومًا ، بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من إعطائها. لذلك ، من بين تلك الأشياء التي أنتظر فيها عمومًا ثلاثة إلى خمسة أيام بعد إعطاء شيء ما قبل تجربة علاج آخر إذا استطعت. لكن مرة أخرى ، إذا أعطيت شخصًا ما IVIG وبدأوا يزدادون سوءًا على الفور ، فلن أنتظر تلك الأيام الخمسة ، سأفكر في حسنًا ، هل يجب أن نقوم بتبادل البلازما؟ يجب أن نفعل المنشطات؟ هل يجب أن نفعل شيئًا آخر على الفور؟ لأنني لا أريد الانتظار لمدة خمسة أيام قبل إعطائه. لذلك ، يعتمد الأمر على ما يحدث وبعد ذلك إذا كان كل شيء مستقرًا ، فلنفترض أن شخصًا ما أتى مع AFM ، فهم ليسوا في وحدة العناية المركزة ، وليسوا في وحدة العناية المركزة لكنهم ليسوا منبوذين. ونعطي IVIG ، لكنهم لم يظهروا تحسينات ، ثم سنجري هذه المناقشة وقد مرت خمسة أيام وسأجري هذه المناقشة. حسنًا ، ما هي بعض العلاجات الأخرى التي يمكننا التحدث عنها؟

[00:56:42] كريسي ديلجر: مسكتك. شكرًا لك. تمام. سؤالنا التالي حول طفل يمر بمرحلة البلوغ. إذن ، كيف ، إن وجد ، تأثير AFM على الطفل الذي يمر بمرحلة البلوغ؟ دكتور سادوسكي ، لا أعرف ما إذا كنت تريد أن تتطرق إلى هذا أو إذا كنت تريد نقله.

[00:57:01] د. كريستينا سادوسكي: بالتأكيد. لا. أعتقد أن أحد الأشياء التي أبحث عنها بشكل استباقي هي أثناء مرحلة النمو ، هناك هذا المكون العضلي الهيكلي الذي سيتأثر بحقيقة أن الطفل يعاني من الشلل. لذا ، فإن أحد الأشياء التي أبحث عنها وقد يتعين علي معالجتها هو الجنف. وأعتقد أن هناك - أعلم أن هناك سلسلة حالات تبحث في المستوى العصبي والعروض التقديمية الأولية واحتمال الإصابة بالجنف العصبي مع تقدم الوقت. من المضاعفات العضلية الهيكلية الأخرى التي يمكن أن تحدث عند الأطفال الذين لم يمشوا بعد ، التكوين - هو خلع مفصل الورك ، إذا لم يتم تطوير الكوب الصغير الذي يضم رأس الفخذ بشكل جيد بسبب نقص تحمل الوزن عند الرضع الذين تم أصيبوا بالشلل المرتبط بـ AFM قبل المشي وتحمل الوزن.

[00:58:22] أشياء أخرى ، إذا كانت هناك - مرة أخرى ، فقد يكون هناك تباين في طول الأطراف والذي نحتاج إلى معالجته. من المفترض أن تزداد كتلة العظام ، ونعلم جميعًا أن الأطفال الذين يعانون من خلل وظيفي عصبي ، بما في ذلك الأطفال الذين يعانون من AFM ، سيكون لديهم حالات من شأنها أن تنخفض كتلة العظام ، خاصة في الأطراف المصابة بالشلل. لذا ، بالنظر بشكل استباقي لتجنب الكسور وتلك الأنواع من الإصابات ، هذا نوع من - أوه ، ربما سأضيف الأطفال الذين يعتمدون على التنفيس قبل سن الثامنة في وقت مبكر جدًا ، فقد يتحسنون بالفعل لأن التجويف الصدري ينمو ويصبح أكثر استقرارًا في البداية في سن الثامنة أو نحو ذلك. قد يكونون قادرين على النزول من جهاز التنفس الصناعي لفترات من الوقت أو إلى الأبد. أحاول التفكير. لا أعرف. في الوقت الحالي ، لا توجد مشاكل هرمونية على علم بها. لذا ، إذا كان هذا هو القصد من السؤال ، فأنا - لا توجد عواقب هرمونية مبلَّغ عنها لـ AFM. لذلك في الغالب عضلي هيكلي مما يمكنني قوله.

[00:59:57] كريسي ديلجر: فهمتها. دكتور جومبولاي ، أي شيء نضيفه سريعًا حقًا قبل أن نتمكن من [الحديث المتبادل]

[01:00:01] د.جريس جومبولاي: لا أنا لا. نعم ، أنا أتفق مع ما قاله الدكتور سادوسكي. إذن أجل.

[01:00:05] كريسي ديلجر: تمام. مذهل. حسنا ، شكرا جزيلا لكما. لسوء الحظ ، مرت هذه الساعة لأنكم قمتم بعمل رائع في الإجابة على كل هذه الأسئلة ، لكن الوقت انتهى في هذه المرحلة. لكن شكرًا جزيلاً لك ونأمل أن نواصل هذه المحادثة في المستقبل وربما نجيب على بعض الأسئلة الأخرى. شكرًا لك. خذ فترة راحة كبيرة من يومك.