دكتور كارلوس باردو: [00:00:00] شكرًا جزيلاً لكم جميعًا على الانضمام إلى مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد. هذا هو الاجتماع الأول لهذا العام. نأمل أن يكون عام 2021 عامًا أفضل بعد هذا الموقف الصعب الذي مررنا به مع COVID 19. آمل أن تكونوا جميعًا بأمان وبصحة جيدة. الهدف الرئيسي من اجتماع اليوم هو منتدى افتراضي حول تشخيص التهاب النخاع الرخو الحاد.

[00:00:29] لدينا فرصة جيدة للمناقشة في الأشهر العديدة الماضية حول كيفية تحقيق تشخيص أفضل لالتهاب النخاع الرخو الحاد وكيفية التركيز على تحسين التشخيص السريري والإدارة. لذا فإن الهدف الرئيسي لهذا الاجتماع اليوم هو المزيد من التعليم ، من نواحٍ عديدة ، فقط لإحضار الجميع إلى المعايير التي تم تحديدها في الورقة المنشورة مؤخرًا في Landset. المواضيع الأربعة التي سنناقشها هي ، رقم واحد هو مجرد الخطوط العريضة لمعايير التشخيص. الموضوع الثاني مهم للغاية ، وهو كيف سنستخدم معايير التشخيص هذه في الإعداد السريري.

[00:01:17] ما هي أهمية معايير التهاب النخاع الرخو الحاد في البحث ، سواء البحث السريري أو البحث العلمي الأساسي؟ سأفتح المناقشة بإيجاز حول إجماع الإدارة. أيضًا ، لا أعتقد أن الوقت سيسمح لنا بمناقشة مستفيضة حول هذه الموضوعات ، ولكن إذا تمكنا من المشاركة في مناقشة أولية على الأقل حول الإدارة في حالة الطوارئ والرعاية الحرجة ، فسيكون ذلك جيدًا. لكن هذا موضوع كبير وكبير من المحتمل أن يكون من الصعب تغطيته فقط خلال هذه الفترة التي تستغرق ساعة ونصف.

[00:01:56] لذا ، مرة أخرى ، اللوحة هنا. شارك العديد منهم في النقاش حول معايير التشخيص. وما أحب أن أفعله هو أن أسأل Olwen ، الموجود في الجمهور ، أن يطلعنا على العناصر المختلفة لمعايير التشخيص ، وما هو الغرض من هذه المعايير. أولوين؟

دكتور أولوين ميرفي: [00:02:22] بالتأكيد. شكرا على ذلك كارلوس. إذن هذه هي معايير التشخيص التي استغرقت بعض الوقت والكثير من آراء الخبراء حتى نتوصل إلى إجماع حولها. هناك مكونان شعرنا أنه من المهم تضمينهما.

[00:02:37] لذا يمكنك أن ترى أن عناصر التشخيص متأخرة. هناك H ، و E ، و MRI و CSF. لذا يشير الحرف H إلى عناصر التاريخ السريري المهمة في تشخيص AFM. لذا فإن H بداية حادة لضعف الأطراف. بناءً على البيانات المنشورة ، حددنا أن الفترة من بداية المرض إلى الحالة العصبية ، إلى الضعف العصبي الأشد تقع في غضون ساعات إلى 10 أيام. لذلك يبدو أن هذا هو عامل تمييز جيد ، إلى حد ما ، على ما هو AFM مقابل الأسباب الأخرى للشلل.

[00:03:16] العنصر الثاني في التاريخ هو وجود مرض بادري. هذا قبل بداية الضعف العصبي ، سواء كانت هناك حمى ، ما إذا كان هناك مرض فيروسي ، مثل السعال ، والبرد ، وأعراض الجهاز التنفسي ، والأزيز ، وأحيانًا أعراض الجهاز الهضمي أيضًا.

[00:03:37] ثم ننتقل إلى عناصر نتائج الفحص التي يمكن أن تدعم تشخيص AFM. الأول هو الضعف ، بالطبع ، الجزء الرئيسي من عرض AFM. ونعلم أن هذا يمكن أن يشمل الأطراف ، ويمكن أن يشمل الرقبة أو الوجه أو الأعصاب القحفية أو عضلات الجذع. لذا فإن وجود ضعف في هذه المناطق شرط أساسي لتشخيص AFM.

[00:04:03] التالي هو نوع الضعف. لذا فنحن نعلم أن AFM مرض رخو. لذلك عادةً في المرحلة الحادة ، يعاني الأطفال أو الأشخاص المصابون من ضعف رخو. لذلك نصف هذا على أنه انخفاض في توتر العضلات وطرف واحد على الأقل ضعيف. ثم العنصر الثالث من نتائج الفحص التي تفيد في تشخيص AFM هو انخفاض أو غياب ردود الفعل الوترية وبعد أسبوع واحد على الأقل.

[00:04:32] وسيساعد ذلك على التمييز بيننا وبين الأسباب الأخرى لاضطرابات الحبل الشوكي ، والتي غالبًا ما تظهر مع زيادة ردود الفعل. في التصوير بالرنين المغناطيسي ، هذه أداة تشخيصية مفيدة حقًا في تحديد AFM. وآفات الحبل الشوكي التي نراها عادةً في AFM تؤثر بشكل أساسي على المادة الرمادية.

[00:04:55] ويميل إلى عدم تعزيز المادة الرمادية نفسها ، ولكن غالبًا يمكن أن يكون هناك تعزيز لجذر الأعصاب لجذور الأعصاب الخارجة ، وخاصة المادة الرمادية الظهرية أو الخلفية. ومن ثم فيما يتعلق بنتائج CSF ، فإننا نميل إلى رؤية كثرة الخلايا البيضاء ، وهي زيادة عدد الخلايا البيضاء لأكثر من خمس خلايا لكل لتر. وهذا ، مرة أخرى ، يمكن أن يكون مفيدًا في تشخيص AFM.

[00:05:24] لذا ، كما نعلم في الطب السريري ، هناك الكثير من الفروق الدقيقة والدقيقة في كيفية تقديم الأفراد المختلفين. لذلك قد يكون لدى بعض الأطفال هذه المجموعة الكاملة من النتائج وتكون مميزة جدًا لجميع عناصر AFM. ثم في الأشخاص المصابين الآخرين ، قد يكون هناك قدر أكبر من عدم اليقين فيما يتعلق بإجراء التشخيص. لذلك هناك نوعان من الفئات هنا. إذاً هناك أمر مؤكد أو محتمل أو ممكن أو غير مؤكد. وهذا يمكن أن يساعدنا حقًا ، يساعدنا أولاً من حيث تتبع المرض في بلدان مختلفة على فترات زمنية مختلفة ، وثانيًا ، من حيث البحث السريري. لذلك على سبيل المثال ، إذا أكمل شخص ما دراسة بحثية حول التشخيص و AFM ، حول الجوانب الفيروسية للمرض ، فيمكن أن يساعدنا في تحديد الحالات المصطلح بناءً على يقين التشخيص. لذلك ، فإن الطريقة التي تم بها تصميم معايير التشخيص هنا هي أنه من أجل الحصول على تشخيص محدد لـ AFM ، يجب أن يكون لديك حقًا كل هذه العناصر من معايير التشخيص باستثناء وجود الحمى البادرية أو المرض. على الرغم من أن هذا مؤشر مفيد ، فإننا نعلم أن هناك أطفالًا معينين ، وخاصة الأطفال الصغار ، حيث قد لا يكون هناك مرض بادري واضح. لذلك لم نرغب في استبعاد هؤلاء المرضى من تشخيص معين لـ AFM.

[00:06:50] ومن ثم فإن الفئة المحتملة هي حساب المرضى الذين لا يوجد فيهم كثرة خلايا النخاع الشوكي أو لم يكن لديهم دراسة CSF في المرحلة المبكرة من المرض. نحن نعلم أن كثرة الكريات البيضاء تبدو أكثر وضوحًا في الأسبوع الأول إلى أسبوعين من الإصابة. لذلك ، كثيرًا ما نلتقي بالمرضى حيث يقدمون العلاج ربما بعد بضعة أسابيع ، أو ربما يتم النظر في تشخيص آخر في البداية وهم يحضرون بضعة أشهر فقط عندما يتضح أن التشخيص الأولي كان غير صحيح ، وقد لا يكون لديهم كان لديه CSF لهذا السبب. مرة أخرى ، تأخذ هذه الفئة التشخيصية المحتملة في الاعتبار هؤلاء المرضى.

[00:07:32] التالي هو الفئة المحتملة. هذا مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن المرضى ليس لديهم جميع العناصر الواضحة للعرض السريري. لذلك يجب أن يكون لديهم بعض العناصر. لذلك يجب أن يكون لديهم نوع من الضعف. ليس من الضروري أن يكون في الأطراف. لذلك يمكن أن يكون مجرد عرض للعصب القحفي ، على سبيل المثال ، المرضى الذين يعانون من ضعف في البلع أو الكلام أو ضعف رقبتهم ، على سبيل المثال. نرى بعض هذه الحالات بنوع أكثر من العرض المحدود. من الأصعب قليلاً إجراء التشخيص في هذه الحالات ، ولهذا قمنا بتصنيفها قدر الإمكان. خلاف ذلك ، فإن هذه الفئة التشخيصية تشبه إلى حد كبير الفئة المحتملة.

[00:08:14] وأخيرًا ، لدينا فئة التشخيص غير المؤكدة. هذه حقًا فئة تأخذ في الاعتبار المريض الذي يعاني من متلازمة إكلينيكية واضحة تتفق مع AFM. لذا فإن جميع عناصر التاريخ والفحص الذي نتوقعه في AFM موجودة ، لكن ربما لم يكن لديهم التحقيقات المناسبة في الوقت المناسب. ربما يرجع السبب في ذلك إلى أن المنطقة لديها موارد محدودة ولا يتوفر بها اختبار التصوير بالرنين المغناطيسي و CSF بشكل حاد. أو قد يكون لسبب آخر ، مثل التشخيص الخاطئ في البداية. على سبيل المثال ، مع متلازمة Guillain-Barre وربما لم يتم إجراء دراسة بالرنين المغناطيسي و CSF في بداية المرض.

[00:08:53] لذا فإن هذه الأنواع من الفئات التي نعتقد أنها يجب أن تكون مفيدة للباحثين السريريين ، وخاصة فيما يتعلق بتحديد يقين التشخيص. ثم أخيرًا ، كما نرى في الجزء السفلي من معايير التشخيص ، حددنا عددًا من العوامل التي قد توجهك بعيدًا عن AFM أو قد توجه الأطباء بعيدًا عن AFM ونحو نوع آخر من التشخيص. لذا فإن الأول سيكون اعتلال الدماغ. لذلك إذا كان المريض يعاني من غيبوبة أو غيبوبة أو مرتبكًا جدًا ، فسيكون هذا أمرًا غير معتاد بالنسبة لـ AFM. ثانيًا ، سيكون وجود عجز حسي في الفحص. لذلك إذا كان هناك فقدان لاستقبال الحس العميق ، على سبيل المثال ، الاهتزاز أو الإحساس أو المستوى الحسي الواضح. لن يكون هذا من سمات AFM.

[00:09:42] سيكون بعد ذلك وجود الآفات ، بشكل أساسي في ، في الدماغ ، في المادة البيضاء ، أو القشرة ، وهو أمر غير مألوف للغاية بالنسبة لـ AFM. نرى أحيانًا آفات المادة الرمادية العميقة ، ولكن ليس في المادة البيضاء فوق المحصورة أو القشرة. سيكون أكثر تميزًا لنوع آخر من الأمراض الالتهابية العصبية التي يمكن أن تحاكي AFM.

[00:10:05] وبعد ذلك يمكن أن يكون المرضى الذين لا يعانون من كثرة كثرة الخلايا في السائل النخاعي أكثر دقة قليلاً ، ومن المهم عند هؤلاء المرضى التفكير في أشياء أخرى مثل متلازمة غيلان باريه. لا يتوافق جسم مضاد أكوابورين 4 الإيجابي مع AFM ، ويوحي بتشخيص اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري. والجسم المضاد الموجب لـ MOG ، وخاصة عند عيار مرتفع ، يوحي بشدة بمرض مرتبط بالأجسام المضادة لـ MOG. ومرة أخرى ، لا يتوافق مع AFM. لذلك أعتقد أنني سأعود إلى كارلوس بعد ذلك.

دكتور كارلوس باردو: [00:10:40] شكرًا لك ، Olwen. كانت تلك نظرة عامة جيدة للغاية على المعايير. الآن ، عندما نستخدم معايير التشخيص ، فذلك لأننا بحاجة لأن نكون متأكدين تمامًا من أننا نؤسس تشخيصًا جيدًا للإدارة.

[00:10:53] وأحد الأجزاء الصعبة في تقييم المرضى الذين يعانون من الضعف الحاد هو أن هناك مجموعة مختلفة من الاضطرابات التي نواجهها والتي قد تحاكي التهاب النخاع الرخو الحاد ، وعلينا أن نكون متأكدين حقًا من أننا نثبت التشخيص الصحيح. لذا سأدعو اثنين من زملائي هنا ، هما الدكتور بن جرينبيرج والدكتور مات إلريك. وسأبدأ مع بن يسأل ، يعطينا نظرة جيدة جدًا لما يحتاجه الطبيب ، يجب أن يكون طبيب الأطفال على دراية به عندما نتعامل مع تشخيص التهاب النخاع الرخو الحاد مقابل تشخيص التهاب النخاع الشوكي أو تشخيص النخاع الشوكي احتشاء.

د. بنيامين جرينبيرج: [00:11:37] حسنًا ، سريريًا ، كما أعتقد أنه تم التلميح إليه ، يمكن أن يكون هناك تداخل كبير. وأعتقد أن العلم الأحمر الرئيسي ، سريريًا ، الذي نبحث عنه لوضع الأطفال في فئة من التهاب النخاع الرخو الحاد هو ضعف رخو في طرف واحد أو أكثر. لذلك لا يقتصر الأمر على أن الطرف ليس متحركًا فحسب ، بل إنه رخو وأن هناك ردود أفعال أقل. لكن من المهم أن ندرك أن بعض الأطفال المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد يمكن أن يكون لديهم صورة مختلطة حيث ، على سبيل المثال ، قد تكون الذراعين رخوة ، ولكن قد يكون لديهم في الواقع علامات ضعف في الخلايا العصبية الحركية العليا في الساقين حيث زادت النغمة بالفعل ، وهو الاكتشاف الكلاسيكي لمرض التهاب النخاع الشوكي المستعرض الموصوف تاريخيًا. لذلك ، على الأقل ، يجب أن يكون هناك طرف واحد أو أكثر مصاب بضعف رخو.

[00:12:30] إذا لم يكن أي من الأطراف رخوًا ، وإذا كان كل الضعف مع زيادة في النغمة ، فإنه يقلل من احتمالية الإصابة بالتهاب النخاع الرخو الحاد. إنه ليس مستحيلاً ، لكنه يسقطه بشكل كبير. لذا فإن نمط الضعف أمر بالغ الأهمية. التوقيت أمر بالغ الأهمية. ثم نضع هذا التاريخ وهذا التاريخ المادي والتصوير وكل ما تمت مناقشته معًا لمحاولة وضع الأطفال في تلك الفئة المناسبة. ولكن في ما يقرب من نصف أطفالنا الذين تم تشخيصهم بالتهاب النخاع الرخو الحاد ، يمكننا الحصول على نتائج في بعض أطراف الضعف غير الرخوة.

دكتور كارلوس باردو: [00:13:08] شكرًا لك يا بن. هذه نظرة عامة جيدة جدًا. مات ، أحد الاهتمامات الرئيسية التي نتعامل معها في قسم الطوارئ مع الشلل الحاد لدى الأطفال هو Guillain-Barre. ما هي توصياتك كطبيب أعصاب للأطفال عندما تتعامل مع هذه المواقف في قسم الطوارئ ، وما هي الدلائل التي ستنصح بها الأطباء ومقدمي الرعاية الصحية حول التمييز بين Guillain-Barre والتهاب النخاع الرخو الحاد؟

د.مات الريك: [00:13:39] بالتأكيد. لذلك ، في كلتا الحالتين ، يكون العرض التقديمي غالبًا بداية حادة للضعف الرخو. الدورة الزمنية في متلازمة غيان باريه أبطأ قليلاً في المتوسط. لذلك قد تكون البداية أكثر دقة ، وتستغرق أسابيع للوصول إلى الحضيض ، ولكن هناك الكثير من التداخل في الدورة الزمنية. لذلك يمكن أن تبدو البداية مشابهة جدًا لـ AFM. عند تقييم هؤلاء الأطفال في غرفة الطوارئ ، فإن بعض النتائج الأخرى التي قد تظهر مبكرًا ستكون عجزًا حسيًا ، وهو أمر بارز جدًا في معظم أشكال متلازمة غيلان باريه وسيوجهك بعيدًا عن AFM.

[00:14:12] ولكن في كثير من الحالات ، هناك الكثير من التداخل السريري قبل إجراء المزيد من التحقيقات. تقليديا ، قبل أن يصبح AFM شائعًا كما هو ، فإن تشخيص متلازمة Guillain-Barre سيكون ببساطة إجراء ثقب قطني ثم إجراء تشخيص على هذا الأساس وحده ، وفي هذه الحالة يظهر السائل الشوكي ارتفاع البروتين مع عدد الخلايا الطبيعي. لذا فإن معكوس ما نراه في AFM حيث يكون عدد الخلايا مرتفعًا جدًا ، والبروتين ، طبيعي أو مرتفع بشكل متواضع. الطريقة التي نتعامل بها مع هذا التفاضل الآن هي الانتقال مباشرة من اختبارنا السريري إلى التصوير بالرنين المغناطيسي ، متبوعًا بـ LP ، حيث يمكننا وضع جزأين من المعلومات معًا وتمييز AFM مقابل GBS.

[00:14:54] سيظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي في متلازمة Guillain-Barre ، سيكون الحبل نفسه طبيعيًا على النقيض من AFM حيث ترى المادة الرمادية السائدة فرط T2. في كلتا الحالتين ، يمكن رؤية تعزيز جذر العصب. في GBS ، تكون جميع الجذور أكثر شيوعًا ، مقارنة بالجذور البطنية في AFM.

[00:15:13] بشكل نموذجي ، يمكن للجمع بين هاتين الدراستين اللتين تم إجراؤهما في المرحلة الحادة أن يضعك في فئة أو أخرى.

دكتور كارلوس باردو: [00:15:20] شكرًا لك يا مات. مات ، نظرًا لأنك تعمل في مفتاح EMG طوال الوقت ، فهناك دائمًا بعض القلق بشأن إجراء دراسات تخطيط كهربية العضل ودراسات توصيل الأعصاب عندما تبحث عن احتمال الإصابة بـ Guillain-Barre أو حتى التهاب النخاع الرخو الحاد.

[00:15:35] إذن ما هي نصيحتك التي تقدمها للأطباء السريريين في قسم الطوارئ أو الطبيب الذي يقابل المرضى الذين لديهم مخاوف بشأن غيلان باريه أو التهاب النخاع الرخو الحاد؟

د.مات الريك: [00:15:47] نعم. في كلتا الحالتين ، تستغرق النتائج النموذجية لتخطيط كهربية العضل فترة من الوقت لتتطور ، على الرغم من أن المريض من الواضح أنه ضعيف سريريًا على الفور. في المرحلة المبكرة ، كل ما يمكنك رؤيته حقًا ، في كلتا الحالتين هو أن المريض يفشل في تنشيط العضلات ، ولكن يمكن أن تظل التوصيلات العصبية طبيعية ، لذلك ليس لديك تفسير جيد لسبب ذلك. مع تطور المرض ، يمكنك أن ترى النتائج الكلاسيكية التي من شأنها أن توجهك نحو تشخيص أو آخر. في AFM ، ترى فقدانًا لتوصيلات العصب الحركي وعلامات ، من إزالة التعصيب على ، على مخطط كهربية العضل بالإبرة ، مما يوجهك نحو اللامبالاة العصبية الحركية.

[00:16:21] واحد من المتغيرات لمتلازمة غيلان باريه يسمى AMAN يمكن أن يبدو متشابهًا في بعض الأحيان. لكن غالبًا ما يظهر لك Guillain-Barre المشكلة الحركية والحسية ، وغالبًا ما تظهر لك علامات إزالة الميالين ، والتي تكون غائبة في AFM. نوصي عادةً بالانتظار لمدة أسبوع على الأقل لإجراء EMG حتى تتمكن من رؤية بعض النتائج النموذجية ، وغالبًا ما يستغرق الأمر اثنين أو ثلاثة ، حتى تظهر النتائج المميزة الواضحة حقًا في كلتا الحالتين. لذلك لا يوصى باستخدام EMG كجزء من العمل الحاد لـ AFM. ولكن إذا استمر عدم اليقين التشخيصي بعد إجراء التقييم النموذجي ، فإن إجراء تلك الدراسة بعد أسبوع أو أكثر من ظهور الضعف يمكن أن يكون مفيدًا.

دكتور كارلوس باردو: [00:16:58] شكرًا لك يا مات. لذلك سوف أسأل كيفن ، وبعد ذلك سأطلب من كاثرين أوتين وجريس رأيهم حول تجاربهم في البيئة السريرية. لكن أولاً ، مع كيفن. لذا ، من الواضح ، في قسم الطوارئ ، أنه أمر بالغ الأهمية عندما نقوم بتقييم المرضى ، ثم السؤال التالي هو ، حسنًا ، ماذا ، ماذا سنفعل؟ ما نوع العينات التي سنستخدمها؟

[00:17:24] لذلك ، عندما نتعامل مع موقف مختلف مثل AFM أو Guillain-Barre ، ما هي توصيتك من وجهة نظر معدية ، بصفتك أخصائيًا معديًا ، ما الذي تنصح به الطبيب في قسم الطوارئ ؟

د.كيفين مساكر: [00:17:38] لذلك أعتقد أن المفاتيح ، بمجرد أن تشك في AFM ، حتى لو لم يتم تأكيدها ، فإن التجميع الفوري للعينات هو المفتاح حقًا. لأن ما نعرفه فيما يتعلق باكتشاف العامل الممرض هو أنه من المحتمل أن يكون عابرًا ، لذلك من المحتمل أن يحدث مبكرًا. كما سمعنا للتو من Olwen ، هناك تأخير طبيعي كبير في العرض من المرض البادري إلى البداية العصبية. لذلك نحن بالفعل متأخرين عن عقارب الساعة ، حتى لو تم تشخيص حالة المريض على الفور. لذلك بمجرد الاشتباه في وجود AFM ، نوصي بجمع عينات واسعة ، والنظر في جميع المواقع التي يمكن أن يتم فيها التخلص من الفيروسات المرتبطة بها.

[00:18:19] يتضمن ذلك البلعوم الأنفي ، لذلك هذا هو دغدغة الدماغ ، عينة الأنف العميقة ؛ بلعومي فموي ، لذا فهذه مسحة من الحلق ؛ عينة دم عينة CSF ، كما تحدثنا ؛ ثم إما عينة من البراز ، إذا كان بإمكانك جمعها ، على الرغم من أن العديد من هؤلاء المرضى يعانون من الإمساك سريريًا ، لذلك نوصي غالبًا بالحصول على مسحة من المستقيم إذا كنت تنتظر البراز ويمكن جمعها على الفور.

[00:18:45] وفيما يتعلق بالاختبارات السريرية التي يمكن إجراؤها في الموقع ، فمن الواضح أنك تدير ما تستطيع في مؤسستك. لكن يمكن أن يساعد جانب الصحة العامة أيضًا ، والتحدث إلى قسم الصحة في الولاية ، والإبلاغ عن الحالة ، وإحضار تلك العينات إلى مركز السيطرة على الأمراض حيث يمكن أن يحدث اختبار متخصص يساعدنا حقًا على فهم الحالة بشكل أفضل على مستوى أكبر.

دكتور كارلوس باردو: [00:19:05] شكرًا لك ، كيفن. وكاثرين وجريس ، من واقع خبرتك ، فأنتما تعملان أساسًا في ركنين مختلفين من الولايات المتحدة. لذا ، أخبرنا بتجربتك حول تقييم هؤلاء المرضى في الوضع الحاد والصعوبات التي قد يواجهها الأطباء في تقييم هؤلاء المرضى.

الدكتورة كاثرين أوتين: [00:19:26] آه ، يمكنني أن أذهب أولاً ، لأعلى ، لأعلى في الزاوية اليسرى العليا. أعتقد أن تذكيرنا الأكبر للأطباء الذين يرون هؤلاء المرضى هو فقط إبقاء الأمر في الوضع التفاضلي لأنه بالتأكيد لن يكون أول ما يفكر فيه الناس عندما يفكرون في الضعف. ولكن يجب أيضًا أن تضع في اعتبارك أن التصوير بالرنين المغناطيسي الأولي قد لا يكون مفيدًا في الواقع كما هو الحال ، على سبيل المثال ، الذي تم الحصول عليه بعد 24 ساعة ، إذا استمرت الأعراض. أحيانًا نحصل على مرضى يظهرون في غضون ساعات من ظهور الأعراض ، وهو أمر رائع ، لكن هذه النتائج المبكرة قد تكون مضللة في بعض الأحيان.

[00:19:59] لم نجد أننا قادرون على الحصول على LP بنفس سرعة التصوير بالرنين المغناطيسي. لذلك أعتقد أن لدينا عائدًا أعلى في تحديد الالتهاب في البزل القطني مما لدينا في التصوير بالرنين المغناطيسي ، والذي يتم غالبًا بسرعة كبيرة ، خاصة وأن نقص التروية غالبًا ما يكون في هذا التفاضل المبكر.

دكتور كارلوس باردو: [00:20:19] شكرًا لك ، كاثرين. جمال؟ لست متأكدًا مما إذا كانت Grace صامتة.

د.جريس جومبولاي: [00:20:23] مرحبًا بكم جميعًا. آسف لذلك ، أعتقد أنني كنت على الصمت. نعم ، قد يكون تقييم هؤلاء المرضى أمرًا صعبًا في بعض الأحيان ، خاصة في المرحلة الأولية. لكننا نحاول بالتأكيد إجراء جميع التقييمات ، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي والسائل الشوكي وكل هذه الأشياء.

دكتور كارلوس باردو: [00:20:39] إذن كيف يتم التفاعل مع قسم الطوارئ؟ أعني ، أنت كطبيب ، طبيب أعصاب أطفال ، تتفاعل مع قسم الطوارئ. هل هذا شيء يعيق أحيانًا التقييم السريع لهؤلاء المرضى؟

د.جريس جومبولاي: [00:20:55] لقد قمنا بالكثير من التعليم بين أقسامنا ، بما في ذلك قسم الطوارئ والموظفين ، لتذكيرهم ، خاصة في السنوات التي نتوقع فيها أننا سنرى مجموعات. أعتقد أن هذا كان مفيدًا للغاية ونحن بالتأكيد نحصل بالفعل على الكثير من الاستشارات للمرضى الذين ليس لديهم AFM لأنهم يحتفظون به في الفارق بالنسبة للمرضى الذين يكون مناسبًا لهم ، حتى لو لم يكن الأمر كذلك في النهاية التشخيص النهائي. إحدى المشكلات التي واجهتنا هي أننا نخدم بيئة ريفية واسعة. وخصوصًا إذا وصل المريض إلى غرفة طوارئ تم إعدادها بشكل أكبر للمرضى البالغين ، فهذا ليس شيئًا غالبًا ما يكون مختلفًا. وقد يكون إجراء فحص عصبي للأطفال على طفل صغير لديه مشاعر قوية تحديًا في بعض الأحيان لمقدمي الخدمة الذين اعتادوا أكثر على المرضى البالغين.

[00:21:43] لذا أعلم أنه كان هناك الكثير من التوعية وأنا مهتم برؤية كيف يتغير ذلك حيث يتعرف المزيد والمزيد من الناس على هذا ، كشيء يجب عليهم التفكير فيه وشيء لديهم لنقل الرعاية في كثير من الأحيان ، للحصول على تقييم متخصص أسرع.

دكتور كارلوس باردو: [00:21:59] هذا مفيد جدًا. وأعتقد أن إحدى الرسائل الرئيسية على الأرجح هي إقامة اتصال جيد جدًا مع زملائنا في أقسام الطوارئ للأطفال ، لأن هذا أمر بالغ الأهمية للتقييم السريع لجميع المرضى المشتبه في إصابتهم بالتهاب النخاع الرخو الحاد أو أي نوع من الاضطرابات العصبية الحادة.

[00:22:20] لذا ، أود أن أفتح الآن ، مناقشة ممتعة للغاية والتي كانت في الواقع في أذهان الجميع في السنوات القليلة الماضية مع التهاب النخاع الرخو الحاد. يساعدنا مركز السيطرة على الأمراض (CDC) في مراقبة دوران الفيروس المعوي. والمعايير التي تم وضعها في البداية لالتهاب النخاع الرخو الحاد كانت مدفوعة في الواقع بعمل مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها. سارة وأدريانا جزء من مركز السيطرة على الأمراض. هم هنا معنا.

[00:22:54] وأود دعوتهم لإعطائنا وجهة نظرهم حول ، الآن لدينا بعض المعايير التي قد تكون مختلفة إلى حد ما عن معايير CDC لـ AFM. وكنا نود أن تشرح لنا وللجمهور ، ما هو الفرق بين معايير التشخيص للمراقبة مقابل معايير التشخيص للإدارة السريرية. لأن هذا في الواقع تمييز مهم للغاية.

[00:23:21] ولسوء الحظ ، في الماضي ، كان العديد من العائلات وأولياء الأمور وحتى الأطباء يعتقدون أن مركز السيطرة على الأمراض كان يؤسس التشخيص السريري ويؤكد التشخيص السريري - افتراض أن هذا ليس دور مركز السيطرة على الأمراض. ولذا سأفتح الميكروفون لأدريانا وسارة لشرح ما ، ما رأيك في إدخال المعايير السريرية وما هو العمل الذي تقوم به للمراقبة؟

أدريانا لوبيز ، MHS: [00:23:50] شكرًا لك كارلوس. نعم ، وكما ذكرت ، كانت هذه مشكلة في توصيل هذا إلى العائلات. هناك دائمًا ارتباك عندما يسمعون عن تصنيف حالة CDC مقابل ما يشخصه الطبيب. هذا شيء نحاول إرساله بشكل أفضل ولتحديد هذا التمييز ، أن ما نقوم به في مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها هو مراقبة الصحة العامة ، والتي يتم إجراؤها على مستوى السكان وتستخدم المعايير المتسقة والمحددة لتصنيف الحالات للمساعدة نتعلم المزيد عن AFM من خلال التأكد من أن الحالات التي نتتبعها مع مرور الوقت متشابهة. وهكذا ، من ناحية أخرى ، لدينا التشخيص السريري ، والذي يستخدم لقرارات الإدارة السريرية الفردية على مستوى المريض وهو أكثر حساسية للوقت.

[00:24:43] لذلك نريد أن نوضح أن المراقبة تهدف إلى أغراض تتبع المرض ومعرفة المزيد عنها ولا ينبغي أن يكون لها تأثير على التشخيص السريري الذي يقدمه الأطباء المعالجون. لذلك يجب أن يكونا منفصلين إلى حد كبير. ولكن مع ذلك ، فإن تعريفاتنا متشابهة جدًا في الواقع.

[00:25:02] لذا ، بالنظر إلى المعايير ، معايير التشخيص التي توصلت إليها يا رفاق ، والتي أعتقد أنها ستكون مفيدة جدًا فيما يتعلق بالأطباء عندما يرون مرضاهم ، كما تعلمون ، سيتم تصنيف جميع الحالات التي أدرجتها يا رفاق على أنها مصنفة في الفئات المحددة والمحتملة على أنها حالات مؤكدة بموجب تعريف المراقبة الخاص بنا.

[00:25:24] الاختلاف الرئيسي الذي لاحظناه بين هذين الاثنين ، بين المراقبة ومعايير التشخيص الإكلينيكي ، هو أن تصنيفنا المؤكد يتطلب ضعف الأطراف ، في حين أن المعايير المحتملة المحددة قد لا تحتوي بالضرورة على ضعف الأطراف ولكنها تشمل الوجه ضعف العصب القحفي والرقبة.

[00:25:47] لذلك يمكن أن يكون لديك شخص يعاني من ضعف في الرقبة ولكن لا يوجد ضعف في الأطراف يتم تصنيفه على أنه مؤكد أو محتمل وفقًا للمعايير الخاصة بك ولكن لن يكون بالضرورة حالة مؤكدة لأغراض المراقبة. الآن ، لا نعرف نسبة ذلك ، لكن سيكون من المثير للاهتمام أن نرى الآن أن لدينا هذه المعايير التي يمكننا مقارنتها بالمضي قدمًا.

[00:26:10] لذلك سيكون ذلك مفيدًا من حيث معرفة المزيد حول ، كما تعلمون ، نسبة الحالات الموجودة بالفعل مع عدم وجود ضعف في الأطراف. لكن مع كل ذلك ، كما تعلم ، سنستمر في عد حالاتنا كما استخدمنا تعريف حالة المراقبة. لكن من المفيد الحصول على هذا التشخيص السريري.

[00:26:30] نظرًا لأن ما يمكننا فعله ببيانات المراقبة الخاصة بنا هو إلقاء نظرة أكثر تحديدًا عليها وتحليلها باستخدام معايير التشخيص لمعرفة عدد الحالات المؤكدة لدينا التي تندرج في الفئات المختلفة ، المحددة أو المحتملة. لذلك ، سنقوم أيضًا بتحليل بيانات المراقبة الخاصة بنا بالنظر إلى المزيد من التشخيص السريري الثانوي أو المراجعة ، حتى يكون لدينا إحساس أفضل بالتشخيص السريري لهذه الحالات المؤكدة ، أو الحالات التي تقع ضمن فئتنا المؤكدة .

دكتور كارلوس باردو: [00:27:03] شكرًا لك ، أدريانا. في الواقع ، هناك موضوع واحد مثير للاهتمام للمناقشة اليوم ، وأحد الأسئلة التي تم تقديمها إلى المنتدى ، ومرة ​​أخرى ، أود أن أذكر المشاركين أنه يمكنك إرسال أسئلة إلى الدردشة. لذا ، لدينا الفرصة لمناقشة بعض هذه الأسئلة. لكن أحد الأسئلة التي نشرها لاري في الدردشة هو ، هل لدينا أي إشارات وبائية يجب أن نتوقع زيادة في AFM في عام 2021؟

[00:27:31] سيكون ذلك خارج دورتنا في حد ذاتها. هل هناك أي دليل على تداول الفيروس الأنفي أو الفيروس المعوي؟ إذن ما هو منظور مركز السيطرة على الأمراض؟ هل تتوفر البيانات حول الدورة الدموية أو اندفاع الفيروس المعوي أو أي نوع آخر من الحيل في وضع COVID-19؟

أدريانا لوبيز ، MHS: [00:27:53] بالتأكيد. لسوء الحظ ، ليس لدينا مراقبة وطنية للفيروسات المعوية ، لكن مراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها تجري مراقبة للفيروسات المعوية في سبعة مواقع شبكية نشطة محتملة قائمة على السكان.

[00:28:08] وما يفعلونه هو أن هذه المواقع تستخدم لفحص أمراض الجهاز التنفسي الحادة لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا. والأطفال الذين يدخلون المستشفى أو يزورون أقسام الطوارئ في هذه المواقع السبعة مسجلين. يختبرون العينات ويكتبون لـ EVD 68 على وجه التحديد. وعموماً يقومون باختبار العينات وجمعها من يوليو حتى نوفمبر من كل عام.

[00:28:32] إذن ، بالنظر إلى هذه البيانات لعام 2020 ، لدينا بيانات أولية في الوقت الحالي ، ولكن من الفترة من يوليو إلى نوفمبر ، لدينا ، أبلغت المواقع عن بعض اكتشافات EV-D68 ، لكنها كانت حوالي 28 اكتشافًا بين الأطفال. ومعظم المواقع لديها بعض الاكتشافات. حدث أكبر عدد من الاكتشافات في أكتوبر ، بينما في عام 2018 ، آخر عام ذروتنا ، حدثت المزيد من الاكتشافات في سبتمبر.

[00:29:02] وفي مقارنة ما نراه هذا العام بما رأيناه في السنوات السابقة ، من يوليو إلى نوفمبر في 2019 ، كان هناك تسعة اكتشافات فقط لـ EV-D68 مقارنة بعام 2018 خلال نفس الفترة عندما كان هناك 381 كشف. لذلك ، كان هناك بعض التداول لـ EV-D68 في عام 2020 ، لكن لا شيء مقارنة بما رأيناه في 2018 ، أكثر قليلاً مما رأيناه ، ما رأيناه في سنواتنا غير الذروة لعام 2019 ، وكذلك 2017.

[00:29:35] أحد الأشياء التي تم القيام بها هذا العام - أو في عام 2020 ، هو توسيع الاختبار حتى شهر ديسمبر لمعرفة ما إذا كان هناك تداول مستمر للفيروسات المعوية. لم يكتمل الاختبار ، ولكن حتى الآن ، لم تكن هناك أي اكتشافات. لذلك يبدو أنه كان هناك اكتشافات في جميع أنحاء هذه المواقع السبعة.

[00:29:56] كان هناك موقع واحد يحتوي على عمليات رصد أكثر من المواقع الأخرى. لذا من المثير للاهتمام التفكير في أنه من الممكن أن تكون بعض التدخلات غير الدوائية التي كان من الممكن أن تلعب دورًا ، كما تعلمون ، في الاكتشافات التي رأيناها بالفعل.

دكتور كارلوس باردو: [00:30:10] شكرًا ، أدريانا. لا أعرف ما إذا كان لدى سارة أي شيء آخر تضيفه إلى مناقشة المراقبة.

د / سارة كيد: [00:30:19] لا. شكرًا لك. أدريانا كانت المتحدث الرسمي المعين لدينا اليوم. لذلك أعتقد أنها غطتها جيدًا.

دكتور كارلوس باردو: [00:30:24] شكرًا لك ، سارة. وشكرًا لك على كل ما قدمته من مساعدة بخصوص COVID-19. أعلم أنك مشغول للغاية هناك. هذا في الواقع يفتح الفرصة لمناقشة موضوع آخر مثير للاهتمام ، وهو موضوع ، حسنًا ، لدينا بعض المعايير التشخيصية لالتهاب النخاع الرخو الحاد.

[00:30:38] كيف سيؤثر ذلك على البحث السريري؟ لقد عملنا بنشاط كبير في الأشهر العديدة الماضية مع زملائنا ديفيد كيمبرلين في UAB والمعاهد الوطنية للصحة. وقد تم إطلاق دراسة التاريخ الطبيعي لـ AFM في العام الماضي. إذن ، ديفيد ، ما هو رأيك ، كيف يمكننا استخدام كل هذه المعايير بشكل أساسي مع التركيز على التشخيص الصحيح والتأكد فعليًا من إنجاز الدراسات التي نطلقها لفهم التاريخ الطبيعي لـ AFM؟

الدكتور ديفيد كيمبرلين: [00:31:14] شكرًا لك ، كارلوس ، وللمجموعة الأكبر أيضًا ، على العمل الهائل الذي قدمتموه جميعًا. أعتقد أن هذا النوع من الهيكل الذي وضعتموه جميعًا ستعمل معايير التشخيص فقط على تعزيز ، العمل الناتج عن هذا ، دراسة التاريخ الطبيعي الكبيرة جدًا التي يشارك الكثير منا فيها.

[00:31:35] والسبب في ذلك هو أن هذه الدراسة ، كما يعلم الكثير منكم ، قد صممت من البداية لتكتسح أكبر عدد ممكن من حالات AFM المحتملة. وبعد ذلك ، عندما يتم جمع البيانات حول كل موضوع فردي مسجل ، هناك حكم قضائي ، كما تعلمون ، بعد بضعة أشهر على الطريق ، لتحديد ما إذا كانت الإجابة بنعم ، في الواقع ، هذا الموضوع لديه حقًا AFM ، كما تعلمون ، مثبت ، محتمل ، أو ممكن ، أو ما إذا كان هناك شيء آخر قد تم استبعاده ، أو أنه تبين أنه ليس AFM.

[00:32:10] وهكذا ، فإن كل تلك الجهود التي ستقوم بها لجنة التحكيم لم يتم تحديدها في البروتوكول أو في دليل الإجراءات. وبالتالي ، فإن وجود هذه الأنواع من المعايير المنظمة في اعتقادي سيجعل هذه العملية أكثر تنظيماً. وهذا يمكن أن يفيد فقط تلك ، تلك بالتحديد ، الأولى ، الدراسة التي نعمل عليها.

[00:32:33] ولكن ، حقًا ، أود أن أقترح أنه سيكون مفيدًا ، كما تعلمون ، كل الأبحاث في AFM للمضي قدمًا. هل ستكون هناك حاجة لإجراء تعديلات على المعايير؟ ربما. لكن من الأفضل استخدام نفس النوع من نهج التشخيص ثم تعديله حسب الحاجة ثم استخدام هذا النهج التشخيصي المعدل حديثًا بطريقة منظمة ومنهجية ، بدلاً من مجرد نوع من استخدام كل شخص لتفسيره الخاص أو حكمه الخاص عليه. لذلك أنا أرى هذا كخطوة إيجابية بشكل لا يصدق.

دكتور كارلوس باردو: [00:33:02] شكرًا لك ، ديفيد. وللحصول على معلومات للجمهور فقط ، ما هو عدد المواقع النشطة الآن لدراسة المعاهد الوطنية للصحة؟

الدكتور ديفيد كيمبرلين: [00:33:13] جيل ، هل لديك العدد الإجمالي؟ أعلم أن جميع المواقع نشطة باستثناء موقع واحد وأعتقد أن هذا يضعنا في حوالي 30 أو 35 موقعًا.

جيل جريفين ، RN: [00:33:22] في الواقع ، ديفيد ، جميع مواقعنا ومواقعنا [غير مسموع] نشطة. المواقع الوحيدة غير النشطة موجودة في المملكة المتحدة.

الدكتور ديفيد كيمبرلين: [00:33:29] حسنًا.

دكتور كارلوس باردو: [00:33:30] عظيم. وجيل وديفيد ، هناك شيء واحد مهم بالنسبة للمجموعة وللعائلات والجمهور ، في كثير من الأحيان عندما نلتقي بمرضى في غرفة الطوارئ ، وفي الواقع كان لدينا هذا الموقف مؤخرًا هنا في مؤسستنا ، لذلك هناك الكثير من القلق بشأن التشخيص السريري ، والإدارة المستقبلية ، وما إلى ذلك. وأحيانًا يتردد الآباء والأمهات بشدة في الاتفاق على الالتزام بجهد بحثي ، ولا سيما جهود البحث السريري. ما هي الرسالة التي يمكن أن ترسلها للعائلات وأولياء الأمور حول معنى البحث السريري في حالة الإصابة بمرض حاد مثل التهاب النخاع الرخو الحاد؟ ما هي نصيحتك وما هي رسالتك الرئيسية لهذه العائلات؟

الدكتور ديفيد كيمبرلين: [00:34:20] نعم ، أعتقد أنه سؤال رائع. و ، و ، و ، وحقاً ، كما تعلمون ، التفكير في الأمر من أطفالي ، كما تعلمون ، وأنا أفهم نوعًا من الجوانب الوقائية المتأصلة في كونك أبًا. أعتقد أن هناك بالفعل رسالتين لتقديمهما. رقم واحد ، حسنًا ، ثلاثة ، على ما أعتقد. الأول هو الاعتراف بمدى رعب ذلك بالنسبة للوالدين في تلك اللحظة بالذات.

[00:34:43] أيضًا ، كما تعلم ، نحن نعرف الكثير عن AFM ، ولكن لدينا أيضًا الكثير لنتعلمه. وعلى سبيل المثال ، هذه الدراسة بالذات ، هذه ، كما تعلمون ، الدراسة الدولية التي نشارك فيها جميعًا ، هذه هي أفضل طريقة لمساعدة طفلك. لأنه من خلال المساهمة في ذلك ، فأنت تستفيد من خبرة كل هؤلاء المتحدثين الهائلين والشبكة الأوسع التي تمثل جزءًا من هذا.

[00:35:11] لذا لا يتم الاعتناء بك فقط في الموقع "أ" ، كما تعلمون ، المستشفى "س" ، ولكن يتم أيضًا دمجك في تلك المجموعة الأكبر بكثير. وهذا ، هذا ، يمكن أن يفيد فقط ذلك الطفل بعينه. ثم بالطبع هناك وجهة نظر مجتمعية أيضًا ، والتي ربما لن تكون محور التركيز الأساسي لأحد الوالدين في تلك اللحظة بالذات.

[00:35:33] ولكن ، من خلال المساهمة في الدراسة ، ولكن هذا النهج الإيثاري قد ينطبق ، قد يكون ، جذابًا لبعض الناس. وهو بيان واقعي ، من خلال المساهمة في هذا الجهد الجماعي لفهم AFM بشكل أفضل ، ستجعل الأمر أسهل للآباء المستقبليين الموجودين في قسم الطوارئ هذا أو قسم طوارئ آخر حول العالم ويواجهون الأمر نفسه نوع من محادثة مخيفة.

[00:35:57] ستجعل الأمر أسهل على هذا الوالد لأننا سنعرف الكثير بسبب ما تساهم فيه أنت وطفلك. لذا ، كما تعلم ، اعترف من أين أتوا. أعتقد أن هذا مجرد طبيب جيد وإنسان جيد. أدرك أنه ، كما تعلم ، يمكن أن تكون هناك فائدة مباشرة ببساطة من قبل ، بواسطة ، لهذا الطفل المعين ، من خلال المشاركة ، ليس من وجهة نظر علاجية ، ولكن من وجهة نظر معرفية لمحاولة مساعدة ذلك الطفل والتواصل الذي ، هذا النوع من وراء الكواليس.

[00:36:28] ثم في المرتبة الثالثة ، هذه هي الطريقة التي نجعل بها العلم والطب على المدى الطويل.

دكتور كارلوس باردو: [00:36:33] شكرًا جزيلاً لك ، ديفيد. هذا تفسير ممتاز جدًا جدًا للعائلات. نحن حقا نقدر مشاركتك. هناك شيء واحد مهم في الواقع حول معايير التشخيص ، وفي الواقع ، هناك أشخاص من دول أخرى بين الجمهور. لقد تلقيت للتو بريدًا إلكترونيًا من أحد الزملاء الذين يحضرون الندوة من تركيا. لكن لدي زميلتنا جيلتي هيلفيريتش. أعتذر إذا لم أنطق اسمك الأخير بشكل صحيح. لكن جيلتي كان في الواقع متعاونًا رائعًا في أوروبا ، ومقره في هولندا. لذا يا جيلتي ، أعطنا رأيك حول ما يجري مع تقييم AFM في البلدان الأوروبية ، ومعايير التشخيص التي تستخدمها.

[00:37:17] وأعطنا فكرة عن كيف يمكن لهذه المعايير أن تساعد بشكل أساسي في توحيد النهج لجميع المرضى في جميع أنحاء العالم.

د. جيلتي هيلفيريتش: [00:37:28] شكرًا لك كارلوس. وأشكركم أيضًا على استضافتي هنا. أعتقد أنه حتى الآن في أوروبا ، تركزت مراقبة AFM على الفيروس المعوي D68 وليس كثيرًا حول المتلازمة السريرية لالتهاب النخاع الرخو الحاد.

[00:37:42] وأعتقد أن المعايير الجديدة ستساعد كثيرًا في نشر الاعتراف أو تحسين التعرف على AFM في أوروبا. وأعتقد أنه من المهم نشر هذه المعايير بين الزملاء في ، في أوروبا وإنجلترا ، وقد شاركت المملكة المتحدة في هذه المعايير أيضًا. وسنعمل على تحسين انتشار هذه المعايير وأيضًا تحسين التعرف على AFM لأنني أؤمن ، في أوروبا ، حسنًا ، لا يزال هناك بعض ، بعض العمل الذي يجب القيام به.

دكتور كارلوس باردو: [00:38:13] شكرًا جزيلاً. هناك موضوع واحد مثير للاهتمام وهو أننا ركزنا بشدة على التهاب النخاع الرخو الحاد لربطه ارتباطًا وثيقًا بالفيروس المعوي D68. لذا ، أود أن أسأل Kevin و Matt Vogt ، ولاحقًا إلى Amy Rosenberg حول كيفية تعاملنا مع فهم AFM من وجهة نظر مسببة ، وخاصة العامل المسبب لـ AFM.

[00:38:44] قام أحد زملائنا في تركيا ، الدكتور أولكاي أونفر ، بنشر سؤال حول ... في الواقع ، لديهم ورقة بحثية جيدة جدًا أدعوك لإلقاء نظرة عليها. تم نشره في المجلة الأوروبية لطب أعصاب الأطفال ، وكانت هذه تجربة تركيا مع التهاب النخاع الرخو الحاد بين عامي 2016 و 2018.

[00:39:05] ولكن أحد مخاوفه هو أن هناك مسببات مرضية أخرى متورطة في مسببات AFM ، وقد ذكر إمكانية الإصابة بفيروس إبشتاين بار. لكن هل تمانع في التحدث قليلاً عن مسببات الأمراض المحتملة الأخرى ، وأيضًا عن أهمية جمع العينات للتحقيق في ذلك؟ كيفن.

د.كيفين مساكر: [00:39:29] لذا يمكنني أن أبدأ بالعبارة العامة التي نعلمها أن العديد من مسببات الأمراض المختلفة يمكن أن تسبب هذه المتلازمة السريرية لالتهاب النخاع الرخو الحاد لفترة طويلة ، وأشهرها عائلة الفيروسات المعوية ، والتي تشمل فيروس شلل الأطفال ، enterovirus A71 ، وآخر الفيروسات المعوية D68. ولكن هناك مسببات أمراض أخرى أيضًا - فيروس غرب النيل ، وفيروس التهاب الدماغ الياباني ، وفيروسات كوكساكي الأخرى وغيرها من الفيروسات التي تسببت أيضًا في نفس العرض السريري.

[00:39:59] لذلك أعتقد أن تحسين التشخيصات لدينا لمحاولة الحصول على اختبارات تشخيصية خاصة بكل حالة ، خاصة بمسببات الأمراض ، بما في ذلك الدراسات الحديثة التي أظهرت ، على الرغم من أن العامل الممرض قد لا يكون موجودًا ، فقد يكون الجسم المضاد في السائل الدماغي النخاعي طريقة لربط الحالات بهذا العامل الممرض المعين المرتبط. وثانياً ، تعليق الدكتور كوسيوليك عن تعزيز المراقبة ومعرفة ما يتم تداوله في نفس الوقت مثل هذه الحالات.

[00:40:25] لأنه قد تكون هناك حالات لا يمكننا فيها ربطها بمُسبب مرض معين ، لكننا نعرف ما يدور في ذلك الوقت وما يرتبط بعد ذلك بوجهة نظر علم الأوبئة الزمنية. لذلك أود أن أقول ، أعتقد أن لدينا بيانات جيدة أن المحرك السائد ، على الأقل في أمريكا الشمالية ، في أوروبا ، في السنوات حتى منذ عام 2014 كان الفيروس المعوي D68.

[00:40:48] ولكننا رأينا أيضًا جيوبًا من الفيروس المعوي 71. على سبيل المثال ، حدث تفشي لهذا الفيروس المعوي في كولورادو في 2018. لذلك فإنني آخذ تعليق الممارس في تركيا على محمل الجد في أننا بحاجة إلى إبقاء أعيننا مفتوحة. يمكن أن تتغير وبائيات هذا بمرور الوقت. نحن بحاجة إلى المراقبة ، ويجب أن نكون مستعدين قدر الإمكان للفاشية التالية ، سواء كان ذلك بسبب فيروسات معوية أو ممرض آخر.

دكتور كارلوس باردو: [00:41:14] شكرًا لك ، كيفن. ماثيو ، من المثير للاهتمام ، كطبيب أعصاب للأطفال ، أن نذهب دائمًا إلى CSF ونشعر بالإحباط لأن CSF سلبي لأي اكتشاف للفيروسات. بصفتك متخصصًا في الأمراض المعدية ، قدم لنا رأيك عندما نتعامل في قسم الطوارئ مع هؤلاء المرضى.

[00:41:33] إذن ما هي قيمة هذه العينة لفهم المسببات؟ أعني ، الانتقال من مسحات الأنف إلى السائل الدماغي الشوكي.

دكتور ماثيو فوجت: [00:41:42] حسنًا ، وهذا يذهب بالتأكيد إلى ما تحدث عنه كيفن سابقًا ، ما مدى أهمية الحصول على هذه العينات في وقت مبكر عندما يكون لديك AFM في التشخيص التفريقي. وما يتحدث عنه كيفن هو العدوى الفيروسية ، والتي نفهمها من كيف ، وكيف تطور المرض البادري ، كما تعلمون ، لعدة أيام عادةً قبل ظهور الضعف.

[00:42:02] العدوى الفيروسية الأولية ، إذا كنا سنتحدث عن الفيروس المعوي D68 كمثال ، كما تعلمون ، فإنه يحدث قبل عدة أيام. وهكذا فإن هؤلاء الأطفال يعانون عادة ، كما تعلمون ، من الحمى أو أعراض الجهاز التنفسي العلوي لعدة أيام.

[00:42:16] وما لا نفهمه الآن هو المكان خلال تلك الفترة ، خلال فترة الإصابة الأولية ، متى يتسبب الفيروس في حدوث إمراض في النخاع الشوكي؟ هل يحدث في نفس اليوم الذي يبدأ فيه الفيروس بالتكاثر في الأنف؟ هل ينتقل الفيروس إلى النخاع الشوكي؟ أم هو في وقت لاحق؟ ومن دون معرفة هذه الإجابات على هذه الأسئلة ، يصعب علينا معرفة مدى أهمية أننا نادرًا ما نكتشف الفيروس في السائل النخاعي.

[00:42:46] ومن خلال المشاركة في هذه الدراسات التي ينظمها الدكتور كيمبرلين ، وبعد ذلك يكون الكثير من الأشخاص في هذه المكالمة جزءًا من ، كما تعلمون ، ستكون لدينا فرصة للبدء في جمع هذه العينات بقوة ، إقرانهم بالبيانات السريرية المصرفية المستقبلية ، حيث نعرف الكثير عن هذا ، والكثير عن العرض التقديمي للمريض ويمكننا الوصول إلى بيانات التصوير بالرنين المغناطيسي الخاصة بهم.

[00:43:09] ثم نقارن ذلك مع هذه العينات البيولوجية - مصل الدم ، السائل الشوكي ، مسحات الأنف ، كما تعلمون ، مسحات البراز أو الشرج. وسيتيح لنا ذلك ، أن نفهم بشكل أفضل سبب عدم اكتشافنا الفيروس في كثير من الأحيان. وأظن أن السبب ، كما قال كيفن ، هو أن الكثير من التكاثر الفيروسي الأولي في العقد ، على سبيل المثال ، كلما طال انتظارنا حتى يموت.

[00:43:32] وهكذا على الرغم من استمرار حدوث إمراض في النخاع الشوكي ، ربما ، كما تعلمون ، نفوت هذا الاكتشاف في الأنف إذا لم نحصل عليه مبكرًا.

دكتور كارلوس باردو: [00:43:40] شكرًا لك يا مات. هذا مفيد جدا. لذلك سوف أسأل ، أود أن أسأل زميلتنا ، الدكتورة إيمي روزنفيلد ، الموجودة في كولومبيا نيويورك. هي عالمة فيروسات وتعمل في المختبر.

[00:43:54] وفي كثير من الأحيان ، كأطباء ، ننسى كثيرًا ما تفعله في المختبر. هذا هو في الواقع الجزء الأكثر أهمية في البحث لفهم التسبب في المرض. كيف يتم أخذ عينات من هذه المجموعات ثم أخذ عينات من مسحات الأنف ، وأخذ عينات من الفيروسات ، وأخذ عينات من السائل النخاعي. أعني ، ما هي النصيحة ، التوصيات التي تقدمها لنا لتحسين اكتشاف الفيروس وخاصة للتأكد من وصول تلك العينات إلى معمل أبحاث مثل مختبرك الذي يركز على فهم التسبب في المرض؟

إيمي روزنفيلد ، دكتوراه: [00:44:30] لذا شكرًا لك. لذا فأنا أختلف قليلاً تقريبًا مع بعض الأشياء التي اقترحها مات. لذلك نحن نعلم ، وقد أجرى كيفن دراسات متفرقة أن EV-D68 أشبه بفيروس الأنف. يمكنك اكتشافه ثم يتناقص بسرعة في غضون ثلاثة إلى أربعة أيام من دراسة التخلص منه ، في حين أن شلل الأطفال خرج لفترة أطول. ولذا هناك فرق كبير في ذلك. وحقيقة أنك إذا عدت بأثر رجعي ، فلن يجد الناس شلل الأطفال في السائل النخاعي. لقد كان دماغ بوديان هو الذي يملي ما إذا كان شلل الأطفال مؤثرًا على الأعصاب أم لا.

[00:45:11] وليس لدينا هذا المورد من تشريح جثث الأطفال أو جثث تشريح الجثث إلى الدرجة التي كانت لديهم لشلل الأطفال. لذا مثل بوديان نظر إلى أكثر من 2000 شخص وصنع الدماغ والحبل الشوكي. وعمل مات أنيق للغاية بالنظر إلى مريض واحد مصاب بالـ AFM ، والذي كان يبحث عن الحمض النووي الريبي في النخاع الشوكي.

[00:45:37] لكن ليس من الواضح ما إذا كان الفيروس يتكاثر هناك أو كيف وصل إلى هناك. لذلك أعتقد أننا يجب أن نكون حذرين للغاية بشأن ما توصلنا إليه وما تعلمناه في الماضي عن هذه الأمراض وحقيقة أن هذا فيروس يشبه إلى حد كبير الهجين بين وحيد القرن وشلل الأطفال. ولذا نحن بحاجة إلى التراجع عن ذلك.

[00:46:01] لجمع العينات والأشياء ، نقوم بالكثير من العمل ، أو نبدأ كثيرًا ، للقيام بالكثير من العمل مع مختبر Ian Lipkin هنا في كولومبيا. ونرغب في الحصول على عينات من الواضح أنها عالية الجودة قدر الإمكان. ونريد عينات زمنية. لذلك نريد عينات من بداية المرض عندما يكون لدى الأطفال فقط الجهاز التنفسي طوال مسار المرض والعديد من الأنواع المختلفة من العينات ، والتي أعلم أنني تحدثت إلى كيفن حول جمعها ، وهو أمر صعب لأنه نحن نتحدث عن مجتمع طب الأطفال.

[00:46:36] لا يحب الآباء دائمًا الأطفال ، يجب أخذ دماء أطفالهم. لذلك يحدث فرق. الأطفال لا يحبون الإبر. لا يحبون الجلوس ساكنين. لذلك نحن متفقون مع حقيقة أنه من الصعب رسمها ، لكننا نحبها ، كما تعلم ، لا يزال. ونحبها ، كما تعلم ، نود أن تكون سهلة النقل والنقل في أقرب وقت ممكن ، لكننا نتفهم أن هذا ليس بالضرورة السبيل للذهاب.

[00:47:08] وبوجود الكثير من الأشياء التي يمكننا القيام بها اليوم في المختبر ، يمكننا استعادة الكثير من المواد الجينومية واستعادة الفيروس ، وهذا ليس مثاليًا ، ولكن يمكننا أيضًا استعادة الفيروس باستخدام الكثير من التقنيات المختلفة التي تم فتحها مؤخرًا. لذلك نود أن نعرف الكثير ليس فقط عن الفيروس ، ولكن أيضًا عن علم المناعة وأشياء أخرى مختلفة.

[00:47:37] إذن ، ما هو تكوين كثرة الكريات البيضاء؟ ليس فقط ما هي الخلايا البيضاء ، ولكن ، كما تعلمون ، ما هي الأجسام المضادة المحتملة الموجودة ، أو الآثار وأشياء أخرى مختلفة ، من شأنها أن تساعدنا على فهم ومساعدتنا في تطوير نموذج حيواني أفضل لاختبار الأدوية المضادة للفيروسات ، أو اختبار اللقاحات أو مختلف ... وحتى فهم كيفية انتقاله من الجهاز التنفسي إلى الجهاز العصبي المركزي ، لأنه لا يزال هذا سؤالًا مفتوحًا كبيرًا.

[00:48:11] لذا سواء كان ذلك من عمل كين تايلر أم لا ، فهو تهريب الجهاز التنفسي من الخلايا العصبية ، أو إذا كان أكثر تشابهًا مع شلل الأطفال والحصبة ، وهو مرض تنفسي آخر يدخل في الجهاز العصبي المركزي ولديه مرحلة فيروسية فقط في عداد المفقودين. لأنه بحلول الوقت الذي يظهر فيه الطفل مع AFM ، ربما يكون الفيروس قد انتهى بالفعل.

دكتور كارلوس باردو: [00:48:34] شكرًا لك ، إيمي. مفيد جدا. ايمي ، ما مدى تقدم نموذج حيواني ل AFM؟ أعني ، أعلم أن كين تايلر نشر بحثه الذي كان جيدًا جدًا. ولكن ما مدى تقدم نموذج حيواني لاختبار العلاجات؟ هل هذا الشيء الذي تراه سيأتي قريبًا جدًا أم أنه لا يزال قيد التنفيذ؟

إيمي روزنفيلد ، دكتوراه: [00:48:59] من وجهة نظرنا ، لا يزال العمل قيد التقدم. نحن نقدر عمل كين والمجموعة ، والمجموعة في عمل يوتا باستخدام فئران ضعيفة المناعة أو صغيرة جدًا. ولسوء الحظ ، فإن مسار العدوى في تلك الحيوانات ليس له أهمية فسيولوجية. لذلك نحن بصدد إنشاء نموذج حيواني للفئران الأكبر سنًا بقليل بحيث يمكننا البدء والنظر في الطيف الواسع لعدوى EV-D68 أو EV-D68 من الجهاز التنفسي إلى الجهاز العصبي المركزي.

[00:49:42] لذا فالأمر كله يعتمد على ما هو تركيزك. وكثير من تلك الحيوانات ، الفيروس في الواقع لا يتكاثر داخل ، ما نعتقد أنه المواقع الأولية لعدوى الجهاز التنفسي. لذا فهي محدودة.

دكتور كارلوس باردو: [00:49:58] شكرًا لك ، إيمي. جيد. لذلك سنعود قليلاً إلى الإعداد السريري للتشخيص.

[00:50:07] وعندما كنا نناقش هذه المعايير ، كان الشيء الوحيد الذي أكدناه ، وما هو موضوع المناقشة المهم ، هو الخصائص السريرية في تقييم هؤلاء المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب النخاع الرخو الحاد. شاركت الدكتورة سارة هوبكنز في فيلادلفيا أيضًا لعدة سنوات في تقييم هؤلاء المرضى بمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها.

[00:50:33] إذن ، سارة ، هل تمانع في إعطاء وجهة نظرك ، نظرة عامة حول التقييم السريري الأولي الذي يجب أن يقدمه الطبيب لأي مريض يشتبه في إصابته بـ AFM والقرائن التي لديك كطبيب أعصاب للأطفال للأطباء حول العالم التي تتعامل مع حالة مشتبه بها من AFM.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:50:58] بالتأكيد ، كارلوس ، أنا سعيد بذلك. لذلك ، هذا شيء تحدثنا عنه كثيرًا في مستشفى CHOP مؤخرًا لأننا كنا نبني مسارًا سريريًا لـ AFM ، ونشرك أطباء غرفة الطوارئ لدينا والكثير من الآخرين من حيث التأكد من أن لدينا حالة سريرية جيدة العرض التقديمي والاختبار الأولي الذي يكون بسيطًا إلى حد ما ومباشر للاستخدام. من المهم حقًا ، بالطبع ، أن تفكر في ذلك. وأي شخص لديه بداية حادة من الضعف مع عنصر رخو ، بغض النظر ، كما قال الدكتور جرينبيرج سابقًا ، ما إذا كانت هناك علامات طويلة المسار أو طويلة أو من المحتمل بعض ردود الفعل المتزايدة في بعض المناطق المتعلقة بوذمة الحبل.

[00:51:41] من المهم إجراء فحص عصبي شامل. وأجد شيئًا واحدًا ، كما يعلم الجميع في هذه المكالمة حقًا ، كما تعلمون ، أحيانًا يكون من الأسهل القيام بذلك من أعلى إلى أسفل والتأكد من التحقق من كل شيء. الأشياء التي أجدها من المهم حقًا تذكير الأول ، يجب على موفري الخطوط الأمامية التحقق منها ، هي الأعصاب القحفية ، وتحديدًا وظيفة البلع.

[00:52:02] الأشياء التي يمكن أن تساعدنا هي معرفة أن AFM لديه عادة ميل للحبل العنقي من حوالي C2 إلى C5 وكذلك الحبل السفلي. لذلك ستكون عضلاتك القريبة والدانية في أطرافك العلوية أكثر من أطرافك العلوية البعيدة. وأيضًا ، دائمًا تقريبًا ، دائمًا غير متماثل.

[00:52:27] لذلك عادة ما يكون أحد الأطراف أكبر من الأطراف الأخرى. شيء آخر من المهم أن تتذكره هو أن يبحث الناس حقًا عن مشكلة في انقلاب الرقبة والجذع وتمديدهما. في بعض الأحيان ، يُلاحظ نوعًا ما على أنه جانب في الملاحظات أن المريض لا يمسك يده حقًا ، ويرفع رأسه جيدًا.

[00:52:48] هذا حقًا أمر مهم بالنسبة لـ AFM ومن المهم حقًا أن تتذكر فحصهم بحثًا عن خلل النطق ومشاكل الجهاز التنفسي ، وبالطبع ، تشوهات الأعصاب القحفية. الشيء الآخر الذي نتحدث معه كثيرًا في المقدمة ، مع مقدمي الخدمة في الخطوط الأمامية لدينا هو ما هي الأشياء التي تجعلك تشك في أن المريض ربما ليس لديه في الواقع AFM؟

[00:53:10] وبالطبع ، هذه أشياء مثل الحالة العقلية المتغيرة ، والتي لا تحدث عادةً لدى مرضى AFM ، إلا إذا كانت مرتبطة بالحمى أو مشاكل التنفس.

[00:53:21] في بعض الأحيان ، نرى أحيانًا نوعًا من التشوهات الحسية المتناثرة في AFM ، ولكن من غير المعتاد بالنسبة لنا أن نرى مستويات حسية وحسية واضحة. وسيكون من غير المعتاد أيضًا أن يتقدم AFM ببطء شديد كما هو الحال على مدار أسابيع ، بدلاً من أن يتقدم على مدار ساعات إلى أيام.

[00:53:42] نحاول عادةً ، كما تعلم ، الحصول على عيناتنا بأسرع ما يمكن من غرفة الطوارئ. حاول إجراء التصوير بالسرعة ، مع الأخذ في الاعتبار ، كما قال الدكتور روزنفيلد ، أن هذه الاختبارات في بعض الأحيان ، إذا تم إجراؤها في وقت مبكر جدًا ، يمكن أن تكون سلبية. وأيضًا أن نضع في اعتبارنا لمقدمي خدمات الخطوط الأمامية لدينا ، سواء هنا أو في المؤسسات الأخرى ، التي نريدها ، نريد الحصول على هذه العينات في أقرب وقت ممكن.

[00:54:07] لذا إذا كنت حتى تشك في أنه يمكن أن يكون AFM ، فنحن نفضل الحصول على تلك العينات ثم نقرر لاحقًا أنه ليس من الضروري حقًا أن نكون نوعًا ما في جمعها متأخرًا.

دكتور كارلوس باردو: [00:54:20] شكرًا لك ، سارة. الشيء الوحيد المهم حقًا ، لا سيما عندما نقوم بتقييم هؤلاء المرضى في الوضع الحاد ، هو قرار قبول المريض في وحدة العناية المركزة أو إدارة الرعاية الحرجة.

[00:54:34] كما شاركت إحدى زملائنا ، الدكتورة سو هونغ ، الموجودة في شيكاغو ، في تحديد معايير هذه القرارات حول إدارة العناية المركزة. سو ، هل تمانع في إعطائنا وجهة نظرك كمتخصص في العناية المركزة حول ما يحتاجه الطبيب في قسم الطوارئ وطبيب الأطفال عندما تكون هناك مشكلات متعلقة بالرعاية الحرجة؟

[00:55:04] من الواضح أن هناك قضايا تتعلق بإدارة الجهاز التنفسي وقرار التنبيب. هل تمانع في إعطائنا وجهة نظرك حول تلك المحادثة عندما تحضر في وحدة العناية المركزة الخاصة بك وأنت تناقش القبول في وحدتك مع طبيب أعصاب أو مع أخصائي قسم الطوارئ؟

الدكتورة سو هونغ: [00:55:25] بالتأكيد. هل تسمعني يا كارلوس؟

دكتور كارلوس باردو: [00:55:28] نعم.

الدكتورة سو هونغ: [00:55:30] حسنًا ، رائع. أود أن أضيف إلى بعض المناقشات حول الكشف المبكر عن العينات أو جمع هؤلاء المرضى ، خاصة عندما لا تكون متأكدًا من التشخيص. وغالبًا ما يتم اعتبار هؤلاء الأطفال لتلقي المنشطات و IVIG. وأعتقد أن الحصول على عينات قبل العلاج المناعي مهم جدًا ، خاصة وأننا نتعلم المزيد والمزيد عن AFM ومن حيث القدرة على استبعاد الأمراض المرتبطة بالـ NMO و MOG.

[00:56:01] وسيحتاج هؤلاء الأطفال غالبًا إلى التخدير من أجل LPs ولأجهزة التصوير بالرنين المغناطيسي لأنهم صغار ، فهم لا يفهمون تمامًا ما يحدث. وهم يخشون الذهاب إلى الماسح ويخافون من الإبر. والأطفال الذين يعانون من ضعف في الرقبة ، وضعف في الأطراف العلوية القريبة ، ضعف بصلي ، عسر البلع ، سيلان اللعاب ، مشاكل من هذا القبيل ، يكونون أكثر عرضة لفشل الجهاز التنفسي.

[00:56:25] وبالتالي عند التفكير فيما إذا كان يجب تخدير هؤلاء الأطفال وتنبيبهم للإجراءات ، فإنك تعاملهم مثل أي طفل يعاني من ضعف عضلي عصبي وتريد أن تكون قادرًا على مراقبة تشبعهم ومستويات ثاني أكسيد الكربون لديهم بعناية إذا كنت قادر. أي طفل سيذهب إلى الماسح الذي اخترت عدم إدخاله في الأنبوب ولكنه يحتاج إلى تخدير ، يجب أن تتم مراقبته بعناية ، لأن التقدم إلى فشل الجهاز التنفسي يمكن أن يحدث بسرعة ويمكن أن يحدث أثناء وجود الطفل في الماسح.

[00:56:54] ويمكن أن يشمل ذلك أيضًا عدم القدرة على تنظيف الشعب الهوائية وتنقية الإفرازات الفموية. الآن عندما يقدم الطفل مثل هذا ولا يعاني ، ولا يعاني بعد من ضعف في الجهاز التنفسي ، أود أن أدافع عن أي شخص لديه عوامل خطر ، كما ذكرت من قبل ، أن يتم قبوله في وحدة العناية المركزة للمراقبة العصبية الدقيقة ، على الأقل لأول 24 إلى 48 ساعة.

[00:57:14] إذا لم يكن لدى الطفل عوامل الخطر تلك ، فإنني سأدعو فقط إلى القبول في خدمة المرضى الداخليين حتى يمكن مراقبتهم عن كثب أثناء خضوعهم للإدارة التشخيصية والعلاجية. في وحدة العناية المركزة ، مثل أي طفل آخر يعاني من فشل تنفسي شديد الكربوهيدرات ، سوف تبحث عن قوة عضلات الجهاز التنفسي وقدرتها على إدارة إفرازات الفم.

[00:57:35] وإذا كانت لديك طريقة لمراقبة مستويات ثاني أكسيد الكربون ، فقد يكون ذلك مفيدًا. وعدم توفير الأكسجين الإضافي دون مراقبة ثاني أكسيد الكربون ، أعتقد أنه شيء آخر يجب مراعاته. إذا احتاج الطفل إلى التنبيب أثناء الحضيض من ضعفهم أو أثناء تقدمهم في ضعفهم ، فبمجرد أن يتم تنبيبهم ، مع الانتباه بعناية إلى إزالة مجرى الهواء العدواني ، أو الشفط ، أو استخدام الأدوية أو العلاجات المعززة الأخرى لإبقاء الإفرازات خارج مجرى الهواء مهم بالنسبة لهم لتجنب انخماص الرئة واحتباس الإفرازات الأخرى. ثم عندما يحين وقت التفكير في الحفريات ، أحيانًا لا يكون هؤلاء الأطفال قابلين للانفصال. وإذا كان الأمر يتطلب تنبيبًا مطولًا ، فإن مجموعتنا ، مجموعة العمل ، تميل إلى الاعتقاد بأنه ينبغي النظر في فغر القصبة الهوائية عاجلاً وليس آجلاً من أجل تسهيل تدخلات إعادة التأهيل المبكرة والمبكرة.

[00:58:29] الشيء الآخر الذي أود ذكره هو أن عدم الاستقرار اللاإرادي يمكن أن يكون عاملاً في AFM. ويمكن أن يظهر ذلك في صورة خلل في وظيفة الأمعاء والمثانة. لذا ، يجب الانتباه جيدًا إلى الإفراغ وربما التفكير في اختبار بقايا ما بعد الفراغ ، ووضعها في نظام أمعاء عدواني لإنتاج البراز. ثم ننظر أيضًا إلى ديناميكا الدم وضغط الدم ومعدل ضربات القلب.

[00:58:52] يمكن أن يكون لديهم تسرع قلب عميق جدًا ، يمكن أن أقول أنه الشيء الأكثر شيوعًا. يمكن أن يعاني بعض الأطفال من بطء القلب ، وكذلك يتأرجح في ضغط الدم. وبالتالي ، بعد المراقبة الدقيقة لهم ، أعتقد أنه عامل آخر قد يبرر القبول في وحدة العناية المركزة. لقد تمكنت من التعامل مع بعض هؤلاء الأطفال الذين يعانون من الباي باب ، ويجب أن أقول إنه صعب بعض الشيء ، كما أنه يحد من قدرتهم على المشاركة في إعادة التأهيل. لكن ذلك الطفل الذي تعاملت معه باستخدام bi-pap كان قادرًا على النجاح. أود أن أقول إنه ربما ، في الصورة الكبيرة ، لم يكن مثالياً ، مرة أخرى ، بسبب عدم قدرته على إعادة التأهيل بسبب مجرى الهواء غير الآمن.

دكتور كارلوس باردو: [00:59:31] شكرًا لك. لذلك هذا نهج مفيد للغاية وشامل للغاية. مجرد سؤال سريع حول التخدير والذي يظهر دائمًا في قسم الطوارئ عندما سنقوم بإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي ، حيث سنقوم بإجراء البزل النخاعي. هل تمانع في إعطائنا وجهة نظرك حول استخدام التخدير في هذا المكان أو حتى في وحدة العناية المركزة؟

الدكتورة سو هونغ: [00:59:54] إنه مثالي إذا كان بإمكانك اختيار دواء لا يثبط محرك التنفس ، وفي الورقة ، تم ذكر مثال ديكسميديتوميدين بسبب هذه الفائدة. لا توجد ، كما تعلمون ، دراسات تبحث في ما إذا كان هؤلاء الأطفال يتحملون العكس أو البنز أو المخدرات أو الكيتامين أو البروبوفول ، على سبيل المثال ، أفضل من الأدوية الأخرى.

[01:00:17] لذا بمجرد النظر إلى التأثيرات الفسيولوجية التي تتوقعها من عقار ، أعتقد أن Precedex هو تأثير جيد. التحذير الآن هو أنه يمكن أن يعجل بطء القلب. وبالتالي ، إذا كان الطفل يعاني من حدث بطيء قلب عميق ، أو الكثير من عدم استقرار الدورة الدموية ، فقد لا يكون هذا الدواء مثاليًا.

[01:00:34] الكيتامين هو أيضًا دواء يمكنك التفكير فيه ، ولكن مرة أخرى ، فيما يتعلق بالآثار الجانبية لتسرع القلب ، وارتفاع ضغط الدم ، والإسهال اللعابي والتشنج القصبي لدى الطفل الذي قد يكون مصابًا بفشل تنفسي. عليك ، مرة أخرى ، أن توازن بين فائدة المخاطر لكل طفل على حدة عند التفكير في تناول دواء مسكن.

دكتور كارلوس باردو: [01:00:50] شكرًا لك ، سو. ولدي سؤال لسارة مرة أخرى وهو إدارة الألم. وأود أن أطلب من جميع أعضاء اللجنة التدخل هنا لطرح الأسئلة ، إذا كانت لديهم تعليقات. لكن فيما يتعلق بالألم ، فإن الألم هو مظهر مثير للاهتمام في AFM. والألم هو في الحقيقة حالة مرهقة للغاية ليس فقط للمريض ولكن للعائلة والأشخاص الذين يعتنون بالمريض.

[01:01:18] لذا ، سارة ، أعطنا وجهة نظرك حول إدارة الألم في الوضع الحاد.

الدكتورة سارة هوبكنز: [01:01:23] لذلك ، في مرضانا الذين يعانون من AFM ، غالبًا ما نشعر بالكثير من الألم ، على الأقل إلى حد ما على الأقل ، من إصابة جذر العصب. إن الدواء الأكثر شيوعًا الذي نستخدمه في خدمة المرضى الداخليين لدينا هو في الواقع جابابنتين.

[01:01:40] وجدنا أننا قادرون على زيادة الجرعات بشكل كبير ، وبسرعة كبيرة مع تقليل الآثار الجانبية للأدوية وتقليلها ، وكذلك التحميل في بعض الأحيان ، وإعطاء جرعة أعلى في المساء يساعدنا ربما في الحصول على نوم أفضل أيضًا ، والذي يبدو أنه يساعد. أعتقد أن الشيء الآخر المهم حقًا أيضًا في هؤلاء المرضى لأنهم غالبًا ما يكون لديهم نغمة منخفضة في الرقبة والجذع هو إدراك الألم المرتبط بمشاكل الجهاز الهضمي والإمساك ، بالإضافة إلى مشاكل المثانة وإدارة هؤلاء بقوة لتقليل ذلك. .

[01:02:13] لكني أود أن أقول فيما يتعلق بأدوية إدارة الألم ، من المحتمل أن يكون جابابنتين هو أكثر الأدوية التي نستخدمها بشكل متكرر.

دكتور كارلوس باردو: [01:02:20] شكرًا لك ، سارة. هل من تعليقات أخرى من أعضاء اللجنة حول إدارة الألم؟

[01:02:26] إذا لم يكن هناك تعليق على ذلك ، أود أن أسأل كيفن ، كيفين يستكشف الاستخدام المحتمل لبعض الأدوية والأدوية المضادة للفيروسات والأدوية الأخرى ، في العلاج ، على الأقل خلال الماضي تفشي المرض. كيفن ، هل تحب أن تعطينا وجهة نظر عما وجدته مع العلاجات وإذا كان هناك أي شيء يجب أن نفعله في الأشهر القليلة المقبلة ، إذا قابلنا مرضى. وسأطلب من مات أيضًا أن يقدم لنا تحديثًا عن نهجه المنشور مؤخرًا حول استخدام الأجسام المضادة. كيفن؟

د.كيفين مساكر: [01:03:05] لذا ، أولاً وقبل كل شيء ، أود أن أقول أنه لا توجد دراسات مستقبلية موحدة للتدخلات بقدر علاجات AFM. لذا كان التحليل الذي أجريناه قائمًا على الملاحظة ، مما يعني محاولة التعلم مما تم تقديمه سريريًا ، وهي ليست طريقة مثالية للحصول على بيانات موضوعية حول ما هو فعال حقًا مقابل ما هو غير فعال.

[01:03:31] تركز دراستنا الخاصة على استخدام استخدام دواء خارج التسمية - فلوكستين - مضاد للاكتئاب له نشاط في المختبر ضد الفيروس المعوي D68. وأعطي لعدد من الأطفال في عام 2016 للرعاية السريرية. وعندما نظرنا إلى البيانات بالملاحظة. لم يكن هناك تأثير في النتائج بقدر ما نستطيع أن نقول ، حتى عندما حاولنا السيطرة على شدة المرض. أود أن أقول إن العلاجات الأكثر شيوعًا التي تُعطى لهؤلاء المرضى هي علاجات تعديل المناعة ، بمعنى محاولة تهدئة الاستجابة المناعية ، والاستجابة الالتهابية التي تحدث في النخاع الشوكي.

[01:04:08] أعتقد أن IVIG أو الغلوبولين المناعي الوريدي هو على الأرجح أكثر الأدوية التي يتم تناولها عند إلقاء نظرة على بيانات المراقبة. لديها آليات عمل محتملة من خلال كل من التعديل المناعي وتحييد عيار الأجسام المضادة ضد بعض الفيروسات المرتبطة. ولكن عندما نظرنا إلى البيانات ونوع من التحليل الفرعي لها ، مرة أخرى ، لم نتمكن من رؤية الفرق بين المجموعات التي حصلت على IVIG والمجموعات التي لم تفعل ذلك.

[01:04:35] مرة أخرى ، لم تكن هذه المجموعات متساوية. حتى عندما حاولنا التحكم في شدة المرض ، لم نتمكن من رؤية ذلك أو رؤية وقت للاختلاف في العلاج. تمت محاولة علاجات أخرى وفصادة البلازما والمنشطات في حالات محددة. هناك أشخاص يبحثون في البيانات الخاصة بهذه العلاجات لمؤشرات معينة. قد يكون بن جرينبيرج ، إذا كان لا يزال موجودًا ، قادرًا على التحدث حول استخدام المنشطات ، خاصةً عندما يكون هناك وذمة في الحبل تؤدي إلى ضغط وعلامات العصبونات الحركية العليا ، أو في الحالات التي توجد فيها نتائج تصوير خارج المادة الرمادية و علامات العصبون الحركي العلوي في الأطراف السفلية كما تحدث في وقت سابق.

[01:05:11] لكني أقول بشكل عام ، ليس لدينا الكثير من البيانات حول هذه العلاجات المحددة ، ونأمل أن نحقق تقدمًا أفضل. الشيء الوحيد الذي نعرف أنه يجب القيام به بدقة كان عادلاً ، كما سمعت ، هو الرعاية الداعمة ودعم الجهاز التنفسي ، خاصةً عندما يكون هناك تورط بصلي في الجهاز التنفسي.

[01:05:31] وتلك ، تلك هي بالفعل الإستراتيجيات الأساسية. هناك علاجات يتم تطويرها [غير مسموع] بناءً على استدعاء الأجسام المضادة وحيدة النسيلة تجاه الفيروس المعوي D68 ، ولكن لم يتم تطويرها بعد في المرحلة التي يمكن فيها إعطاؤها للمرضى. هناك الكثير لنفعله في هذا المجال ، وأود أن أقول إن معرفتنا الآن غير مكتملة.

دكتور كارلوس باردو: [01:05:50] شكرًا لك ، كيفن. مات ، أعطنا تحديثًا حول عمل الجسم المضاد.

دكتور ماثيو فوجت: [01:05:55] بالتأكيد. لذلك ، كما تعلمون ، هذه الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، تشبه إلى حد كبير الكثير من الأجسام المضادة وحيدة النسيلة الموجودة الآن في السوق ، بالنسبة لـ COVID ، كما تعلمون ، على الأقل في النماذج الحيوانية ، نشطة نظريًا ، ولكن ، كما تعلمون ، فقط في نوع من نافذة زمنية ضيقة جدًا حيث يتم منحهم.

[01:06:12] وهكذا ، إذا نجح هؤلاء في الوصول إلى السوق ، فسأواصل هذا بالقول ، سوف يحتاجون إلى إعطائهم في أقرب وقت ممكن ، كما تعلمون ، متى ، عندما يتم التفكير في AFM. الأجسام المضادة حاليًا ، التي خرجت من المختبر الذي كنت جزءًا منه عندما عزلناها ، تعمل في طريقها نحو تجارب المرحلة الأولى ، لكن ما زال أمامها بضع خطوات ليقطعها.

[01:06:33] والخطوات ، تلك الخطوات تفعل أشياء مثل التأكد من عدم ارتباط هذه الأجسام المضادة بالأنسجة البشرية. عندما ننظر إليهم في المختبر مثل استخدام أنسجة التشريح قبل أن نضعها في الإنسان. ثم التأكد أيضًا من أنها ليست سامة للفئران عند إعطائها بكميات كبيرة. هذه أنواع قياسية جدًا من الدراسات التي يجب إجراؤها قبل الانتقال إلى هذه المرحلة الأولى.

[01:06:53] لذا ، كما تعلمون ، إذا سارت الأمور على ما يرام ، فنحن نأمل أنه خلال عام 2021 ، كما تعلمون ، هناك إمكانية لإجراء تجارب السلامة للمرحلة الأولى على الأقل قيد التنفيذ وحتى الانتهاء. وميزة القيام بذلك هي أنني أعتقد أنه يمكننا القول أنه يمكننا ، على الرغم من ذلك ، كما تعلمون ، كما أشار كيفن ، أنه من الصعب جدًا جدًا هيكلة الدراسات حيث يمكننا اختبار الأدوية أو أي نوع من العلاج حقًا من أجل الفعالية في هذه لا تزال أمراضًا نادرة نسبيًا.

[01:07:21] عندما نفكر في الأرقام ، فإننا نتحدث عن مئات الأطفال على مدى السنوات الماضية ، على الأقل في الولايات المتحدة ، مئات الأطفال ، كما تعلمون ، خلال السنوات الست أو السبع الماضية ، بدلاً من شيء مثل COVID حيث ، كما تعلم ، لديك مئات الآلاف والملايين من الإصابات ، حتى داخل بلد معين.

[01:07:37] لذا ، سيكون هذا هو التحدي الأكبر. هناك أخبار جيدة أخرى على الرغم من أنها ليست نحن فقط. لذلك ، قمت ببحث سريع عن مراسل المعاهد الوطنية للصحة ، لأنني أعلم أنه تم منح بعض جوائز الأعمال الصغيرة لبعض شركات التكنولوجيا الحيوية. ولذا يمكنني أن أقول ، أعرف أربع شركات على الأقل ، سواء باستخدام أجسامنا المضادة أو مع أجسام مضادة أخرى تحاول تطويرها ، هناك على الأقل أربع شركات مختلفة تعمل على تحقيق هدف مماثل لمحاولة الحصول على - العلاجات القائمة على الفيروسات المعوية التي قد تكون قادرة بالفعل على مساعدة الأطفال المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد بهدف تحقيق ذلك.

دكتور كارلوس باردو: [01:08:11] شكرًا لك يا مات. آمل أن يكون لدينا تلك الأدوات ، الأدوات العلاجية ، قريبًا جدًا. في الدقائق القليلة الماضية ، سنفتح الباب أمام مناقشة لن ​​ننهيها ، لأن هذا سيكون موضوع المناقشة للاجتماع التالي وهو إعادة التأهيل.

[01:08:31] لذلك ، من الواضح أن لدينا مصدر قلق كبير وهو أن العديد من هؤلاء المرضى سيتركون مع مشاكل عصبية كبيرة ، الإعاقة. لذا أود أن أطلب من اثنين من أعضاء اللجنة المشاركين هنا ، جويس وكريستينا ، أن يعطينا وجهة نظر حول إعادة التأهيل المبكر. وسأبدأ مع جويس ، جويس ، عندما نتعامل مع المرضى في قسم الطوارئ الذين يتم إدخالهم إلى المستشفى ، من الواضح أن السؤال الأول هو أنهم يعانون من مرض حاد. والسؤال الرئيسي الذي تطرحه الأسرة هو ، حسنًا ، ما الذي سنفعله الآن ، هل هناك أي دواء سحري؟ والجواب هو أنه لا يوجد علاج سحري ، لكني دائما أؤكد على إعادة التأهيل.

[01:09:18] جويس ، ما هو رأيك؟ ما هي توصيتك للعائلة وكذلك للأطباء حول كيفية التفاعل مع فريق إعادة التأهيل في المستشفى؟

الدكتورة جويس اوليزيك: [01:09:28] حسنًا ، كارلوس ، نحن نعلم أن إعادة التأهيل المبكر هي حقًا المفتاح لهؤلاء الأطفال. كما تعلم ، فإن الغالبية العظمى منهم ، للأسف ، لديهم ضعف متبقي ، وكلما أسرعنا في البدء في البدء المبكر للعلاجات والاستراتيجيات الوقائية للمساعدة حقًا في منع أشياء مثل التقلصات ، والألم كما تحدثنا عنه ، وعواقب العظام مثل خلع جزئي و ... أفضل أننا سنكون على المدى الطويل.

دكتور كارلوس باردو: [01:10:00] شكرًا لك ، جويس. كريستينا ، أنت تعمل في مؤسسة ترعى جميع هؤلاء المرضى ، وكثيرًا من المرضى المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد. وما هي التوصية التي تقدمها أو تقدمها إلى المجموعة السريرية في الوضع الحاد حول التحويل إلى مؤسسات مثل مستشفى إعادة التأهيل الذي سيبذل جهدًا أكثر تخصصًا لإعادة التأهيل. إذن ما هي المعايير للقول ، حسنًا ، هذا المريض جاهز للنقل؟ ما هو رأيك وما هي التوصيات؟

د. كريستينا سادوسكي: [01:10:36] حسنًا ، التوصية الأولى هي الاستقرار الطبي. التوصية الثانية ، يحتاج الطفل إلى وجود عجز عصبي متبق ، حتى يتمكن من التأهل لبرنامج إعادة تأهيل للمرضى الداخليين. تم عرض التوصيات المحددة للتدخلات التي يمكن إجراؤها في الجانب الحاد ، المرحلة الحادة من الاستشفاء من قبل الدكتور Oleszek. كن في ، وعليهم أن يفعلوا المنع والتعبئة.

[01:11:12] ليس لدينا الكثير من البيانات طويلة المدى حول النتائج عند هؤلاء الأطفال لأن لدينا عددًا قليلاً من الأطفال الذين تمت متابعتهم لفترة زمنية محدودة. لكن الشيء الوحيد الذي نعرفه على وجه اليقين ، وهناك بيانات من أمراض أحادية الطور الأخرى ، هو أن الحفاظ على كتلة العضلات أو زيادتها يساهم في تحسين الوظائف اليومية والحفاظ على الأنظمة الأخرى التي تتأثر بالشلل ، على سبيل المثال ، كتلة العظام. لذا ، فإن دفعتي الكبيرة هي الاستقرار الطبي ، وتقوية ، والحفاظ ، أو زيادة كتلة العضلات في سياق التدريبات اليومية المناسبة وظيفيًا.

دكتور كارلوس باردو: [01:12:07] شكرًا لك كريستينا. مع هذا ، نحن في الأساس على وشك نهاية منتدانا الافتراضي. هذا هو المنتدى الأول من بين المنتديات الأخرى التي سنضطر إلى مناقشة مختلف القضايا المتعلقة بإدارة التهاب النخاع الرخو الحاد وإعادة التأهيل. هناك الكثير من الأشياء التي يجب مناقشتها في المستقبل.

[01:12:28] لدينا مواضيع أخرى رائعة ومهمة للغاية. بالإضافة إلى إعادة التأهيل ، لدينا موضوعات مثل علاجات نقل الأعصاب التي تعتبر نهجًا مثيرًا للاهتمام في استعادة وظيفة بعض الأطراف. وسوف نجري هذه المناقشات في الأشهر القليلة القادمة.

[01:12:46] الرسالة الرئيسية للمجموعة بأكملها والعائلات ، المشاركين في هذه الندوة هي أنه يجب علينا أساسًا مواصلة جهودنا للتشخيص المبكر والإدارة الشاملة جدًا للمرضى المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد ، لتجنب المواقف الصعبة مثل طويلة - الإعاقة طويلة الأمد ، والمشكلات طويلة الأمد التي سيكون لها تأثير كبير على نوعية الحياة.

[01:13:12] لذلك نحن نقدر كثيرا مشاركتك مع المجموعة. وندعو زملائنا والأطراف الدولية للالتقاء أيضًا. ونخطط لعقد اجتماع مع المتعاونين الدوليين في أوروبا وإفريقيا وآسيا وأمريكا الجنوبية لإجراء محادثة حول التهاب النخاع الرخو الحاد. لذا ، فبالنسبة للمشاركين من تلك البلدان ، هم موضع ترحيب كبير ، ونحن نقدر قدرتهم على القدوم والمشاركة في هذه المناقشات.

[01:13:43] وللمجموعة بأكملها ، شكرًا جزيلاً لكم. تذكر ، قد تتمكن من الحصول على هذه الأنشطة التعليمية والندوة الافتراضية في موقع الويب الخاص بمجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد ، وهذا نشط بالفعل ، وهذا مصدر جيد جدًا للمعلومات. لذا ، مرة أخرى ، شكرًا لكم جميعًا. وشكرًا لأعضاء اللجنة وشكرًا لجميع المشاركين. وشكرًا خاصًا لـ SRNA - GG و Rebecca وجميع أعضاء SRNA الذين كانوا متعاونين للغاية ويسمحون لنا باستخدام العديد من الموارد التي لديهم وتنظيم هذا الاجتماع.

[01:14:22] شكرًا جزيلاً لك وحافظ على سلامتك وأمانك.