مقدمة: [00:00:00] ABCs of NMOSD عبارة عن سلسلة بودكاست تعليمية من 10 أجزاء لتبادل المعرفة حول اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري أو NMOSD ، وهو اضطراب مناعي ذاتي انتكاسي نادر يسبب التهابات في الأعصاب البصرية والحبل الشوكي. تستضيف SRNA ، وجمعية Siegel Rare Neuroimmune ABCS من NMOSD ، وبالتعاون مع مؤسسة Sumaira for NMO ومؤسسة Connor B. Judge ومؤسسة Guthy-Jackson الخيرية. أصبحت هذه السلسلة التعليمية ممكنة من خلال منحة تعليم المرضى المقدمة من Viela Bio.

[00:00:59] GG deFiebre: مرحبًا بكم جميعًا ، ومرحبًا بكم في سلسلة بودكاست أبجديات NMOSD. بودكاست اليوم هو بعنوان "لدي NMOSD. ماذا الآن؟" اسمي GG deFiebre من جمعية Siegel Rare Neuroimmune Association أو SRNA. في البودكاست اليوم ، يسعدنا أن ينضم إلينا الدكتور مايكل ليفي ، الأستاذ المساعد في طب الأعصاب في مستشفى ماساتشوستس العام ومدير الأبحاث في قسم علم المناعة العصبية والأمراض المعدية العصبية. أكمل برنامج الدكتوراه في الطب في كلية بايلور للطب في هيوستن ، تكساس مع التركيز على علم الأعصاب. أكمل الدكتور ليفي تدريبه في جونز هوبكنز في برنامج طب أوسلر ، وإقامته في برنامج جونز هوبكنز لطب الأعصاب ، وزمالة في علم المناعة العصبية في جامعة جونز هوبكنز.

[00:01:44] في عام 2009 ، تم تعيينه في هيئة التدريس كأستاذ مساعد في جامعة جونز هوبكنز حيث بدأ عيادة التهاب النخاع والعصب البصري ومختبر الأبحاث. وفي عام 2019 ، انتقل إلى مستشفى ماساتشوستس العام وكلية الطب بجامعة هارفارد لتطوير برنامج البحث في علم المناعة العصبية. مرحبًا بكم اليوم ، وأشكركم كثيرًا على انضمامكم إلينا. دكتور ليفي.

[00:02:07] مايكل ليفي: أشكركم على استضافتي. آه ، حسنًا ، أود أن أرحب بالجميع في أول بث من هذه البودكاست العشرة. أعتقد أن هذا جهد كبير وشكرًا للجهات الراعية على وضعه. تدور أولى هذه المناقشات حول أساسيات التهاب النخاع والعصب البصري ، والتهاب النخاع والعصب البصري ، وسأتحدث عن ماهية التهاب النخاع والعصب البصري ، ومن أين أتت ، وربما ما الذي يحفز التهاب النخاع والعصب البصري ، وكيف يظهر التهاب النخاع والعصب البصري عادةً في المرضى ، وكيف نصنع التشخيص ، قليلاً عن علاج التهاب النخاع والعصب البصري بما في ذلك ما نفعله عندما تكون ملتهبًا بنشاط ، ثم ما الذي نفعله خلال فترة الشفاء وكيف ، وكيف تشعر خلال تلك الفترة الزمنية.

[00:02:53] ثم بعد ذلك ، ما عليك سوى التطرق قليلاً إلى أنواع العلاجات الأخرى التي نستخدمها لمنع الهجمات وعلاج الأعراض الناتجة عن أضرار هجمات التهاب النخاع والعصب البصري. لذا ، لنبدأ بالأساسيات. ما هو NMO؟ هذا سؤال مهم للغاية وقد يكون محيرًا في البداية ، لكن الفكرة الأساسية لمرض التهاب النخاع والعصب البصري هي أنه في بعض المرضى الضعفاء ، سينقلب جهاز المناعة ضدك. أم ، والهدف من الهجوم المناعي هو قناة مائية صغيرة غير ضارة تسمى أكوابورين -4.

[00:03:35] إن aquaporin-4 عبارة عن قناة مائية توجد في جميع أنحاء الجسم ، ولكن عندما يقرر الجهاز المناعي أن قناة المياه aquaporin-4 ضارة لأي سبب كان ، فإنه يهاجم. لكنه يهاجم فقط قنوات الماء aquaporin-4 في الجهاز العصبي. 90٪ من الوقت يكون في العصب البصري والحبل الشوكي ، و 10٪ الباقية في أجزاء من الدماغ. لكنها ليست خارج الجهاز العصبي أبدًا.

[00:04:03] لذلك على الرغم من وجود aquaporin-4 في المعدة والرئة وفي المعدة ، أه ، في الكلى ، في الكلى ، فإن هذه الأعضاء لا يستهدفها الجهاز المناعي أبدًا. وهكذا ، لا يصاب مرضى التهاب النخاع والعصب البصري بالتهاب في تلك الأعضاء ، فقط في الجهاز العصبي. هذا هو المفهوم الأساسي لما هو NMO. إنه في الأساس هجوم مناعي على قنوات المياه هذه التي لا تسبب أي ضرر. في الواقع ، بالنسبة لمرضى التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) ، الذين يعانون من نوبة هجوم ، عليك أن تتذكر أن قناة المياه aquaporin-4 الخاصة بك تعمل بشكل طبيعي لسنوات وسنوات وسنوات ولا تفعل شيئًا خاطئًا. ثم فجأة ، يقرر جهازك المناعي مهاجمته.

[00:04:45] الآن ، لا نعرف سبب تشغيل الجهاز المناعي لقناة الماء ، ولكن عندما يحدث ذلك ، فإنه ينتج عنه هجوم عادةً من الأعصاب البصرية والحبل الشوكي ، كما قلت ، حوالي 90٪ من الوقت ، أو غير ذلك. مكان في الجهاز العصبي. لذلك ، في كثير من الأحيان ، قد تسمع مصطلح aquaporin-4-opathy أو aquaporin-opathy ، وهذا يشير أساسًا إلى فكرة أن الجهاز المناعي يستهدف قناة المياه.

[00:05:15] سيطلق الكثير من زملائي في Mayo على هذا مرض قناة المياه ، على سبيل المثال. قد تسمع هذا المصطلح يتم طرحه ، لكن الفكرة هي نفسها ، وهي أنها عملية مناعة ذاتية تم تشغيلها بطريقة ما في حياة البالغين. لم تكن مولودًا بمرض التهاب النخاع والعصب البصري ، حسنًا ، لكنك ولدت مع الاستعداد لتطوير مرض التهاب النخاع والعصب البصري لأنه كان هناك شيء في البيئة يتفاعل مع شيء في جيناتك مما أدى بعد ذلك إلى اعتقاد الجهاز المناعي أن قناة المياه aquaporin-4 كانت أجنبية وتحتاج إلى مهاجمتها وتدميرها.

[00:05:51] وعند المراقبة الطبيعية للحبل الشوكي والعصب البصري ، قد يتجاهلها لفترة من الوقت ثم في مرحلة ما من حياتك ، تقول ، "لا. هذا مضر. أنا ذاهب للهجوم ". وبعد ذلك ، يهاجم. وهو يهاجم بنفس الطريقة التي يهاجم بها أكوابورين -4 بكتيريا. يقوم بتجنيد جميع مكونات الجهاز المناعي لمساعدته في الهجوم مما يؤدي إلى تلفه تمامًا كما لو كنت تدمر بكتيريا غزت جسمك. هذا ما يفعله الجهاز المناعي في مرض التهاب النخاع والعصب البصري.

[00:06:22] الآن ، كان NMO موجودًا منذ فترة طويلة. أممم ، لدينا تقارير من القرن التاسع عشر. لدي زملاء من ألمانيا ، وجدوا تقارير في وقت مبكر من القرن التاسع عشر ثم بعض التقارير ، أه ، في سبعينيات القرن التاسع عشر ، ولكن في النهاية في عامي 1800 و 1800 تم صياغة مصطلح التهاب النخاع والعصب البصري. جاء ذلك من سلسلة من الحالات التي ربما تكون 1870 و 1894 و 1895 حالة جمعها طالب دراسات عليا. والشيء المشترك بينهم جميعًا هو أنهم جميعًا يعانون من التهاب العصب البصري وهجوم من الأعصاب البصرية والتهاب النخاع المستعرض ، وهجوم من الحبل الشوكي داخل التسلسل الزمني المغلق لبعضهم البعض ، في وقت قريب جدًا. ويبدو أنهم جميعًا قد أنقذوا الدماغ.

[00:07:17] وكان هذا مختلفًا عن مرض التصلب العصبي المتعدد أو التصلب المتعدد. كان التصلب المتعدد معروفًا في ذلك الوقت. كان هناك العديد من مراكز التصلب في جميع أنحاء أوروبا والولايات المتحدة. وكان معروفا بأنه مرض. وهذا يبدو مختلفًا. تم التعرف بالفعل على مرضى التهاب النخاع والعصب البصري في ذلك الوقت على أنهم شديدو الخطورة بشكل خاص في نوباتهم ، ليكونوا… لإشراك الأعصاب البصرية والحبل الشوكي أكثر بكثير من الدماغ. وهذا حقًا ما ميزهم حتى منذ أكثر من مائة عام.

[00:07:53] وهكذا ، د. ديفيك ، يوجين ديفيك الذي كان طبيب الأعصاب الأول في ذلك الوقت الذي كان يوجه فريدريك [غولت 00:08:01] الذي جمع هذه الحالات معًا. كان الدكتور ديفك هو من أوصى بمصطلح التهاب النخاع والعصب البصري. من الواضح أن العصبية هي عصبية ، والتهاب النخاع الشوكي ، والعصب البصري ، والعصب البصري. لذلك لمدة مائة عام تقريبًا ، هكذا نعود إليها. التهاب النخاع والعصب البصري هو مرض لم يكن بوساطة مناعية مثل مرض التصلب العصبي المتعدد الذي يشمل بشكل مفضل الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي.

[00:08:27] لذا ، إذا نظرت إلى الوراء في جميع تقارير الحالة والسلاسل على مدار المائة عام الماضية ، فهذا ما كان مشتركًا بينهم جميعًا. ولم يكن ذلك حقًا حتى أواخر التسعينيات عندما قرر زملائي في Mayo Clinic ، أه ، أنه يمكنهم تجميع الأشياء معًا. لقد توصلوا إلى مجموعة من المعايير والمعايير السريرية التي تساعد في تمييز التهاب النخاع والعصب البصري عن مرض التصلب العصبي المتعدد والأمراض الأخرى ذات الصلة. واستخدموا أشياء مثل المشاركة التفضيلية للعصب البصري والحبل الشوكي ، ولكن أيضًا تجنيب الدماغ الذي لم يكن نموذجيًا لمرض التصلب العصبي المتعدد. غالبًا ما يشمل مرض التصلب العصبي المتعدد الدماغ.

[00:09:04] وهكذا ، عندما لا يكون الدماغ متورطًا ولكن الأعصاب البصرية والحبل الشوكي متورطون بشدة ، فإن ذلك يدفع MS إلى أسفل قائمة الأشياء ... في قائمة الاحتمالات. وهكذا ، أدرك زملائي في Mayo أنه في أواخر التسعينيات وأيضًا بعض الميزات الموجودة في السائل النخاعي الدماغي والتصوير بالرنين المغناطيسي التي تميل نحو التهاب النخاع والعصب البصري على عكس التصلب العصبي المتعدد ، ولكن لم يكن الأمر كذلك حتى عام 90 عندما كان الدكتور فان دير Linden في Mayo Clinic وزملاؤها Brian Weinshenker وآخرون. كل شخص يستحق التقدير هناك في روتشستر وفروع Mayo الأخرى التي جمعت سلسلة الحالات هذه معًا ، وأحضرت المصل إلى الدكتور ليندن لغسل شرائح من أدمغة الفئران وأنسجة العضلات الملساء وأنسجة المعدة وأساسًا لوحة من ، من أنسجة الفئران ، وتغسل المصل وتلتصق الأجسام المضادة من المصل بـ aquaporin-2004 في أنسجة الفأر.

[00:10:06] وقد تعرفت على هذا النمط من التلوين وساعدت في تجميع هذه السلسلة ، وأعلنت أن هناك جسمًا مضادًا في مصل مرضى NMO مرتبط بهذا النمط. ثم في غضون عام ، اكتشفت ، ومرة ​​أخرى يستحق جميع الزملاء في Mayo Clinic الفضل ، اكتشفوا أن الجسم المضاد يربط أكوابورين -4. وبعد ذلك بوقت قصير ، كان كل مركز من مراكز التصلب العصبي المتعدد وأمراض المناعة العصبية في جميع أنحاء العالم يعيد إنتاج هذا الاختبار وينتقي مرضى NMO من بين جميع عيادات التصلب العصبي المتعدد ، آه ، ويدركون أنهم حقًا مجموعة مختلفة من المرضى.

[00:10:53] يستهدف نظامهم المناعي aquaporin-4 على عكس MS حيث يكون الهدف مختلفًا. وبعد ذلك ، في الآونة الأخيرة ، تم اختبار أولئك الذين أظهروا نتائج سلبية بالنسبة لـ aquaporin-4 ولكن يبدو أن لديهم مرضًا يتضمن بشكل تفضيلي العصب البصري والحبل الشوكي ، تم اختبارهم الآن. تم اختبار الكثير منهم حتى النصف إيجابيًا لجسم مضاد مختلف يسمى MOG ، بروتين سكري myelin oligodendrocyte glycoprotein.

[00:11:22] الآن ، MOG يختلف عن aquaporin-4. MOG هو بروتين يتم التعبير عنه في المايلين. يتم التعبير عن قناة الماء aquaporin-4 على الخلية المدعومة التي تسمى الخلية النجمية. MOG هو مجرد جهاز عصبي أساسي. تم العثور على Aquaporin-4 في جميع أنحاء الجسم. لذا فهم أهداف مناعية مختلفة ، لكن مرضى MOG لديهم الكثير من نفس السمات السريرية. لذلك ، على سبيل المثال ، رأيت للتو مريضًا يدخل المستشفى أعمى في عين واحدة.

[00:11:51] قلت ، "انظر. دماغك ، e- يبدو تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي رائعًا. لا أرى أي دليل على مرض التصلب العصبي المتعدد ، ولكن من بين الأسباب الأخرى للمرض المتكرر NMO وهو مرض أكوابورين 4 أو MOG وهو هدف مناعي مختلف. لا نعرف أي واحد قد يكون لديك. سنرسل لك كلا الاختبارين ، وبعد ذلك سنراك في العيادة. وإذا كنت تعاني من مرض متكرر ، فمن المحتمل جدًا أن تكون نتيجة الاختبار إيجابية لأحد هذه الأجسام المضادة ". ومن المؤكد أنها كانت MOG.

[00:12:20] وإحدى الميزات الأخرى التي لاحظناها حول MOG هي أنه عندما يعودون إلى العيادة ، فإنهم غالبًا ما يرون أفضل بكثير من مرضاي من نوع aquaporin-4 الذين يميلون إلى تحمل الكثير من الضرر ولا يقومون بالشفاء مثل مرضى MOG . لذلك نحن ندرك بالفعل الاختلافات بين مرض aquaporin-4 ومرض MOG والتي قد لا نتعرف عليها مبكرًا ، ولكن بمجرد أن يعود اختبار الأجسام المضادة ويساعد في التمييز بينهما ، فإننا نعلم أيضًا أن مستقبلهم مختلف من حيث مدى جودة شفائهم وشفائهم. كم مرة يحتمل تكرارها وأشياء من هذا القبيل.

[00:12:55] الآن ، ليس فقط MS aquaporin-4 و MOG. لدينا مجموعة من الأمراض الأخرى. على صفحتي على Facebook ، هناك العشرات من الأشخاص الذين اختبروا نتائج سلبية لكل شيء. لقد قاموا باختبار سلبي لـ aquaporin-4. قاموا باختبار سلبي لـ MOG. لديهم سائل شوكي لا يتوافق مع مرض التصلب العصبي المتعدد أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ غير المتوافق مع مرض التصلب العصبي المتعدد. وبالتالي ، لا يزال هناك الكثير من العمل الذي يتعين القيام به للعثور على هذه الأمراض الأخرى التي قد تبدو مشابهة لـ NMO أو قد تبدو مشابهة لـ MOG أو MS. وأنا متأكد من أن تلك العلامات موجودة. نحن فقط بحاجة للعثور عليهم.

[00:13:31] الآن ، ما الذي يسبب التهاب النخاع والعصب البصري في المقام الأول؟ هذا سؤال يصعب علينا الإجابة عليه لأننا لا نفهم حقًا إذا لم تكن مولودًا بمرض ما ، ما الذي يحفز جهاز المناعة على تشغيل نفسه فجأة. إذا كنت تعيش مع aquaporin-4 في جسمك وفي أعصابك البصرية والحبل الشوكي وتعيش مع قنوات المياه aquaporin-4 الخاصة بك في سلام ، ولم تسبب أي ضرر ، فلماذا فجأة في سن 42 يقول جهازك المناعي ، "أتعلم؟ لا أحب قناة المياه aquaporin-4 بعد الآن. سأهاجمه في العصب البصري ".

[00:14:06] وبعد ذلك ، تستيقظ ولا يمكنك الرؤية بإحدى عينيك أو بكلتا عينيك أو لا تستطيع المشي أو لا تستطيع التبول. هذا ، هذا شائع جدًا في القصص التي يخبرني بها المرضى عن كيفية بدء NMO فيها وهم يسألون أنفسهم ، "حسنًا ، ما سبب حدوث ذلك في المقام الأول؟" لا أعرف ، لا أعرف الجواب على ذلك. ما يمكنني قوله هو أن ما نعتقد أنه يحدث هو أن نظام المناعة لديك قد يكون مهيأ للاعتقاد بأن aquaporin-4 غريب على عكس الأشخاص الآخرين الذين لديهم شعور قوي جدًا بأن aquaporin-4 ليس أجنبيًا ، تمام.

[00:14:46] وهذا الاستعداد الجيني لشيء ورثته من والديك ، ولكن لماذا لم يطوروا مرض التهاب النخاع والعصب البصري؟ حسنًا ، لأنهم لم يتعرضوا لنفس الأشياء التي تعرضت لها لأنها ليست مجرد استعداد وراثي. يجب أن يكون هناك شيء ما في البيئة ثم يأتي ويقول ، "وبعد ذلك حان الوقت للهجوم." ويجب أن يكون شيئًا محددًا بدرجة كافية بحيث يقول ، "حان الوقت لمهاجمة قنوات المياه aquaporin-4 الخاصة بك."

[00:15:14] لذلك لدي زملاء في جامعة كاليفورنيا سان فرانسيسكو قاموا بتضييق نطاق البكتيريا المعوية ، وهي البكتيريا التي تعيش في أمعائك التي لديها قناة مائية تشبه إلى حد بعيد قناة الماء البشرية aquaporin-4. ولديها منطقة متشابهة جدًا ، في الواقع ، أعتقد أن شيئًا يشبه 80 أو 90٪ في جزء واحد من قناة المياه تلك. لذا ، ربما ، ربما كان جهازك المناعي يتفاعل مع بكتيريا الأمعاء. أدركت أنها كانت بكتيريا. وكان من الملاحظ أن قناة المياه تلك كانت مشابهة جدًا لقناة المياه التي كانت تراقبها في النخاع الشوكي أو العصب البصري.

[00:15:59] وهكذا ، عندما يعود إلى هناك ، يقول ، "أتعلم ماذا؟ تبدو قناة المياه هذه تمامًا مثل قناة المياه البكتيرية. دعونا نهاجم فقط في حالة ، كما تعلمون ، لأننا لا نريد أي بكتيريا في العصب البصري والحبل الشوكي. قد يكون ذلك ضارًا ". ولكن ، بالطبع ، بارتكاب هذا الخطأ ، فإنه في الواقع يسبب الكثير من الضرر والمزيد من الضرر. لذلك لا نريد أن تحدث هذه العملية المناعية ، خاصة أنها تميل إلى التكرار مرارًا وتكرارًا.

[00:16:28] وهكذا ، فإنه لا يتعلم درسه حقًا ، حيث يوجد الكثير من العمليات الأخرى ، مثل ، على سبيل المثال ، التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب. هؤلاء هم المرضى الذين تعرضوا لهجوم واحد على النخاع الشوكي ، ولكن لأي سبب من الأسباب ، فإن جهاز المناعة يعتذر. لا تفعل ذلك مرة أخرى. يترك. لديها ... قدرة محدودة على الشفاء ، ولكن بعد ذلك ، لا داعي للقلق بشأن الهجمات المتكررة في المستقبل لأنه ، لأي سبب من الأسباب ، يقول جهاز المناعة ، "نعم. هاجمنا و ، ولم نقصد ذلك ". وقد اعتذروا ثم غادروا ، لكن مع aquaporin-4 ومع MOG ، كان الأمر متكررًا. لذا فإن جهاز المناعة مقتنع بأنه ليس فقط أكوابورين -4 غريبًا ، ولكن حتى بعد أن يهاجم ويرى أنه نتيجة للضرر ، فإنه لا يزال يعتقد أن أكوابورين -4 غريب. وهكذا ، ستهاجم مرارًا وتكرارًا إذا لم نفعل أي شيء حيال ذلك لمنع ذلك.

[00:17:20] الآن ، هذا الاستعداد الجيني هو خلل في عملية نسميها التسامح. إذن ما هو التسامح؟ التسامح هو كلمة طنانة جديدة ستسمعها كثيرًا في عالم البحث لأنها شيء نحاول استعادته. لذا ، فإن المرضى الذين كسروا التسامح هم أولئك الذين قرروا أن جزءًا من أنفسهم أجنبي. وهكذا ، عندما تتخطى التسامح تجاه aquaporin-4 ، يقرر جهازك المناعي أنه لم يعد ذاتيًا ، وأنه الآن غريب ، وسوف يهاجم.

[00:17:54] الآن ، كيف ينكسر التسامح؟ حسنًا ، يمكننا كسر التحمل لدى الفئران ، على سبيل المثال ، عن طريق تنشيط جهاز المناعة لديهم إلى درجة عالية جدًا. لذلك ، ربما يكون الكثير منكم قد تعرض للهجوم الأول بعد اللقاح أو بعد الإصابة ، وقد يكون ذلك بسبب تنشيط جهاز المناعة لديك. عليك تنشيط جهاز المناعة لكسر التسامح. إذن ، هذا مكون واحد. بعد ذلك ، يجب أن يكون هناك خصوصية لها تجاه قناة المياه تلك ، وهنا يأتي دور تلك المحاكاة ، تلك القنوات المائية الأخرى ربما على البكتيريا أو الفيروسات التي تشبه أكوابورين -4.

[00:18:30] وهكذا ، فإن الجمع بين الاثنين ، جهاز مناعي منشط وتحمل مكسور لشيء يشبه أكوابورين -4. هذا المزيج هو ما نعتقد أنه يتسبب في حدوث المرض لدى البشر. لذلك ، يمكننا إعادة تكوين المرض في الفئران ، وكل ما علينا فعله هو أن نأخذ أكوابورين -4 ، ونمزجه مع مادة مساعدة مناعية تنشط بشكل مفرط جهاز المناعة. ونحن نكسر هذا التسامح فقط من خلال الإفراط في تنشيط جهاز المناعة.

[00:19:00] كما تعلمون ، هناك ميزات محددة جدًا في الفئران تسمح لنا بفعل ذلك. الأول هو أنه يمكننا أخذ الفئران التي لا تحتوي على أكوابورين -4. لذا فهم يعتقدون أن Aquaporin-4 أجنبي. وفي تلك الفئران ، يمكننا إعادة تكوين الاستجابة المناعية التي نراها عند البشر. وعندما نقوم بزرع ... ذلك الجهاز المناعي في فأر عادي ، فإن هذا الجهاز المناعي يؤدي إلى التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض تمامًا كما يحدث عند البشر. لذلك نحن نعرف كيف نتغلب على التسامح عند الفئران ، لكننا لا نعرف بالضبط كيف يحدث ذلك عند البشر.

[00:19:38] الآن ، كيف يظهر التهاب النخاع والعصب البصري عادة عند الناس؟ حسنًا ، العرض الأكثر شيوعًا إذا كان عمرك أقل من 35 عامًا هو التهاب العصب البصري. وهكذا ، ما هو التهاب العصب البصري؟ التهاب العصب البصري هو التهاب في العصب الذي يربط العين بالدماغ. يبلغ طول هذا العصب حوالي 50 ملم ، و 5 سم. ينتقل من الجزء الخلفي من العين عبر المدار ، عبر الجمجمة ، ثم إلى الدماغ. ويمكن أن تلتهب في أي مكان على طول هذا الطريق. هو الأكثر شيوعًا في التهاب العظام أو بالقرب من الدماغ ، ويمكن أن يؤدي إلى التهاب العصب البصري.

[00:20:17] والطريقة التي نشعر بها عادة هي أنها تبدأ بالألم. يمكن أن يكون مثل وجع خلف عينك كما لو كنت قد تلقيت في عين. يمكن أن يكون أيضًا ألمًا مع حركة العين. لذلك ، عندما تحرك عينك جنبًا إلى جنب أو لأعلى ، فهذا عندما يؤلمك. والأكثر شيوعًا ، أنها سترتبط ... ستبدأ بهذه الطريقة مع الألم. وبعد ذلك ببضعة أيام تبدأ في فقدان الرؤية.
[00:20:40] يمكن أن تضيع الرؤية في بقعة مثل منطقة رمادية مركزية تسمى scotoma ، أو قد تضيع مثل ستارة تنزل أو ترتفع في مجال رؤيتك. لذلك ، قد يبدو وكأن ستارة تنزل ونصف الأشياء سوداء. لا يمكنهم رؤية أي شيء فوق خط معين أو أسفل خط معين ، أو قد يكون ... قد يشمل مجال الرؤية بالكامل ، ولكن يبدو أنك تنظر من خلال الماء أو من خلال الزجاج. وهذا كل ما يظهره التهاب العصب البصري. وهي تتطور خلال ساعات إلى أيام. قد يستغرق الأمر حتى أسبوعين ، أو حتى أسبوعين ، لقد سمعت بعض القصص. وبعد ذلك ، عندما تبدأ العلاج ، قد تبدأ الأمور في التراجع والتحسن. هذا عرض واحد.

[00:21:27] التالي الأكثر شيوعًا هو التهاب النخاع المستعرض. وإذا كان عمرك أكبر من 35 عامًا ، فهذا هو العرض الأكثر شيوعًا. إذن ، هذا هجوم على النخاع الشوكي. وكلا من العصب البصري والنخاع الشوكي صغيران جدا. من المحتمل أن يكون قطر العصب البصري هو قطر قلم رصاص ، والنخاع الشوكي بقطر ربع تقريبًا. وليس هناك الكثير من التكرار في تلك المناطق مما يعني أنه إذا قمت بضرب أو إزالة أو قطع أو تدمير أي جزء من تلك الأعصاب ، فسوف تلاحظ بينما في الدماغ ، عندما يكون لدى مريض التصلب المتعدد آفة صغيرة في الدماغ ، في بعض الأحيان ، لا يلاحظون ذلك لأن هناك ما يكفي من التكرار في الدماغ والاتصالات بين جميع أجزاء الدماغ المختلفة ، يمكنهم إعادة التوجيه وإعادة الدائرة. لا يمكنك فعل ذلك في العصب البصري والنخاع الشوكي. إنه سلك مستقيم. ليس هناك الكثير من التكرار.

[00:22:18] لذلك إذا تعرضت لهجوم في العصب البصري أو النخاع الشوكي ، فمن المحتمل أن تلاحظه. في النخاع الشوكي ، قد تستهدف مناطق مختلفة. هناك مسارات تنتقل من الدماغ إلى الأطراف. تلك هي المسالك الحركية. وإن استهدفت أحد هؤلاء ، ستضعف أو قد تستهدف مسلكًا يمتد من الطرف إلى الدماغ الذي يحمل معلومات حسية ، وعندها قد لا تلاحظ أه إذا كان هناك شيء ساخن أو بارد أو حاد. قد لا تلاحظ الاهتزازات القادمة من أصابع قدميك. قد لا تكون قادرًا على حمل معلومات التحفيز الذاتي. لذلك عندما تغمض عينيك وتحاول الوقوف ، سوف تسقط لأنك لا تعرف مكانك ، مفاصلك في الفضاء. هذا استقبال الحس العميق.

[00:23:02] قد لا تكون قادرًا على التبول أو أن يكون لديك حركات أمعاء طبيعية لأن هذه الأعصاب مستهدفة أيضًا في الحبل الشوكي. لذا ، كل هذه الأشياء يمكن أن تحدث. الآن ، الشيء الأكثر شيوعًا الذي يبدأ أولاً هو الألم ، ويبدأ بألم في الظهر ، وينتشر نوعًا ما في جميع أنحاء الجسم. وإذا كان هجومك ، إذا كان في النخاع الشوكي في الرقبة ، فسوف تشعر أنه يدور حول رقبتك أو في فروة رأسك أو في كتفيك. وإذا كان الهجوم في النخاع الشوكي الصدري ، فسيكون عبارة عن شريط حول صدرك أو شريط حول بطنك أو شريط حول ساقك.

[00:23:37] هذه كلها سمات لكيفية ظهور التهاب النخاع والعصب البصري في العصب البصري والنخاع الشوكي. هذا 90٪. بعد ذلك ، تشتمل الـ 10٪ الأخرى على أجزاء من الدماغ. والجزء الأكثر شيوعًا من الدماغ الذي يشارك في التهاب النخاع والعصب البصري يسمى منطقة بوستريما. إنه جزء صغير من جذع الدماغ أعلى النخاع الشوكي مباشرة ، وتتمثل مهمته في الإحساس عندما تحتاج إلى التقيؤ. يستشعر الدم. هناك جزء من الأوعية الدموية هناك مفتوح للدماغ ، لذلك يحتاج الدماغ أن يكون قادرًا على أخذ عينة من الدم ويقرر ما إذا كان سيثير نوبة القيء أم لا. وهذا جزء طبيعي من كيفية تتبع دماغك لما يوجد في دمك وما إذا كنت بحاجة إلى ... ما إذا كنت قد ابتلعت شيئًا يحتاج إلى التقيؤ.

[00:24:25] إذا تعرض هذا الجزء من الدماغ للهجوم في مرض التهاب النخاع والعصب البصري ، فستحصل على نوبة من الغثيان والقيء والفواق لمدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. وهي شديدة. معظم الهجمات شديدة للغاية. بالنسبة لأولئك منكم الذين عانوا من ذلك ، يمكنك أن تخبرني كم هو مروع ، ولكن بعد ذلك تقريبًا يختفي. يختفي بشكل أسرع إذا عالجته ، لكن إذا لم يكن كذلك ، فإنه يختفي من تلقاء نفسه على أي حال. وهو ليس شيئًا تتمناه أبدًا على أعدائك ، ولكن بمجرد رحيله ، عادةً ما يختفي بشكل دائم. وهذا هجوم منطقة ما بعد الرمي. معظم الناس لديهم واحد فقط. إذا كان لديهم ، فمن النادر جدًا أن تتعرض لهجوم ثانٍ من هذا القبيل.

[00:25:02] الآن ، إذا قمت بإشراك أجزاء أخرى من جذع الدماغ التي تربط النخاع الشوكي بالدماغ ، فقد تكون لديك أعراض مشابهة جدًا لالتهاب النخاع المستعرض ، ولكن بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون لديك أيضًا تشوهات في حركة العين أو الرؤية المزدوجة أو مشاكل في ، حركات عينيك التي تأتي مع هجمات جذع الدماغ. وبعد ذلك ، هناك أجزاء أخرى من الدماغ ، وهي نادرة جدًا ، لكنها كلاسيكية بالنسبة لمرض التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) لتشمل أجزاء من الدماغ تتحكم في وظيفة الغدد الصماء ، ووظيفة الهرمون ، ودورات النوم ، ودرجة حرارة الجسم. هذه أجزاء أساسية من الدماغ قريبة جدًا من جذع الدماغ. وجميعهم عرضة للإصابة بالتهاب الكبد الوبائي.

[00:25:46] الآن ، كيف يتم تشخيص التهاب النخاع والعصب البصري؟ الطريقة المعتادة للقيام بها هي إذا كنت مصابًا بالتهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض ، فأنت بالفعل في قائمة NMO ، وكل ما عليك فعله هو التأكد من أنه ليس مرضًا آخر مثل مرض التصلب العصبي المتعدد الأكثر شيوعًا. أن المهمة كانت استبعاد مرض التصلب العصبي المتعدد. الآن ، نظرًا لأن لدينا الجسم المضاد aquaporin-4 ، فقد تبين أن هذا الجسم المضاد محدد جدًا لدرجة أنه حتى المرضى الذين يُعتقد أنهم مصابون بمرض التصلب العصبي المتعدد ، إذا كانت نتيجة اختبار أجسامهم المضادة لـ aquaporin-4 إيجابية ، فإنهم أصبحوا الآن كثيرًا ، كثيرًا ، كثيرًا ، كثيرًا أكثر عرضة للإصابة بمرض التهاب النخاع والعصب البصري من مرض التصلب العصبي المتعدد بفضل الجسم المضاد.

[00:26:27] وهو جسم مضاد شديد التحديد لدرجة أننا نعتمد عليه كثيرًا ، لدرجة أن المعايير الجديدة التي نستخدمها منذ عام 2015 تبدأ باختبار الأجسام المضادة Aquaporin-4. وإذا كنت إيجابيًا في سياق أي من ستة أنواع من الهجمات ، الستة التي أدرجتها ، العصب البصري ، أو النخاع الشوكي أو المستعرض ، أو منطقة postrema ، أو جذع الدماغ أو أجزاء أخرى من الدماغ ، مع اختبار الأجسام المضادة aquaporin-4 ، يتم التشخيص. إنه NMO مع تحذير واحد. يجب أن يكون اختبار الأجسام المضادة Aquaporin-4 اختبارًا موثوقًا به.

[00:27:04] هناك- الاختبارات القديمة ليست موثوقة مثل المقايسات الجديدة القائمة على الخلية. لذا ، دعني أخوض بسرعة في كيفية عمل هذه الاختبارات. اعتمد الاختبار الأصلي على الطريقة التي قامت بها الدكتورة ليندن عندما اكتشفت لأول مرة الجسم المضاد الذي يضع فقط المصل على أنسجة الفأر ويبحث عن نمط تلطيخ. تم استبدال ذلك منذ ذلك الحين باختبار يسمى ELISA ، ELISA الذي يبحث بشكل أساسي عن الجسم المضاد في الطبق. تضع البروتينات في الجزء السفلي من طبق في المختبر. تضيف المصل ، وتبحث عن ارتباط الجسم المضاد بالبروتين في الطبق ، لا مزيد من أنسجة الفأر.

[00:27:42] الآن ، اتضح أن هذا الاختبار - يحتوي على بعض الإيجابيات الخاطئة ، وهي في نطاق منخفض جدًا. لذلك ، إذا كان لديك اختبار ELISA إيجابي منخفض جدًا ، في بعض الأحيان ، نشعر بالتوتر قليلاً لإجراء التشخيص - التشخيص إذا لم تكن بقية القرائن السريرية موجودة. أم ، وسأخوض في ماهية كل تلك القرائن السريرية ، ولكن الفحص الجديد المستند إلى الخلية والذي يتم تقديمه من خلال Mayo Clinic ومن خلال Quest Diagnostic ، وأعتقد أن مختبرات ARUP ، أم ، في الغرب. إذا تم تشخيصك ، إذا تم تشخيصك من خلال اختبار قائم على الخلية في سياق أحد تلك العروض التقديمية الأساسية ، فسيتم تشخيصك.

[00:28:22] إذا قمت باختبار سلبي لـ aquaporin-4 ، يجب أن يتم اختبار معظم الناس لـ MOG للتأكد من أن هذا- ، آه ، لمعرفة ما إذا كان هذا هو ، المرض. الآن ، هناك بعض الأشخاص الذين يجب اختبارهم من أجل MOG أولاً لأن العرض السريري قد يفضل المزيد من عرض MOG. على سبيل المثال ، من المرجح أن يكون اختبار MOG إيجابيًا على الأطفال أكثر من اختبار aquaporin-4. لذا يمكنك ... إذا كنت سترسل كلاهما ، فهذا رائع. إذا كنت سترسل واحدًا فقط عند الأطفال ، فمن المرجح أن تكون موجب MOG أكثر من Aquaporin-4 إيجابيًا.

[00:28:54] والآن ، هناك أدلة أخرى ، أدلة إكلينيكية يمكن أن تساعد في التمييز والمساعدة في تحديد ما إذا كان التشخيص مناسبًا أم لا. إذن ، تستند هذه القرائن السريرية إلى مقاييس موضوعية أخرى في الغالب الأول ، أه ، أقوى واحد هو التصوير بالرنين المغناطيسي إذا أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي آفة ملتهبة طويلة سواء كانت العصب البصري أو النخاع الشوكي ، فهذا يميل إلى تفضيل يؤدي تشخيص مرض التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) أو MOG على مرض التصلب العصبي المتعدد (MOG) إلى التصلب المتعدد ، والذي لا يسبب آفات ملتهبة طويلة بشكل رهيب مثل MOG و aquaporin-4 NMO. هذا دليل مفيد للغاية.

[00:29:39] لذا ، حتى لو كنت إيجابيًا في اختبار ELISA الذي لا يُعد اختبارات aquaporin-4 المفضلة لدينا ، ولكن لديك تصوير بالرنين المغناطيسي فظيع المظهر ، إذن ، لا يزال هذا على الأرجح NMO على عكس MS. أممم ، أدلة أخرى. لذلك هناك اختبار يسمى التصوير المقطعي البصري OCT. إنها صورة للجزء الخلفي من عين شبكية العين. الجزء الخلفي من العين يتصل مباشرة بالعصب البصري.

[00:30:06] الضرر في العصب البصري ينعكس في شبكية العين ، ويمكننا أن نرى الضرر في هذا الاختبار المسمى OCT. هناك معلمات معينة حول مرض التهاب النخاع والعصب البصري وحول MOG وحول MS يمكن أن تعطينا أدلة على التشخيص. ونفس الشيء مع السائل الشوكي. يتم الحصول على السائل الشوكي من خلال البزل القطني. هذا ، آه ، بالنسبة لأولئك منكم الذين لم يخضعوا لبزل قطني ، إنه مثل فوق الجافية ، لأغراض الولادة باستخدام عصا إبرة ، نعم ، من خلال العظام الفقرية وأسفل ظهرك ، لأخذ عينة من السائل الشوكي الذي يستحم الدماغ في النخاع الشوكي.

[00:30:43] الآن ، هذا السائل الشوكي الذي يغمر الدماغ في النخاع الشوكي ، يحتوي على أدلة من أي عملية تحدث في الجهاز العصبي المركزي. ونستخدم تلك القرائن للمساعدة في التمييز بين هذه الأمراض. S- لذلك ، وخاصة السائل الشوكي الملتهب ، قد يهيئ التحيز تجاه تشخيص التهاب النخاع والعصب البصري مقارنةً بمرض التصلب العصبي المتعدد ، ولكن هناك اختبارات أخرى خاصة بمرض التصلب العصبي المتعدد في السائل النخاعي والتي من غير المرجح أن تكون إيجابية في NMO و MOG.

[00:31:16] لذلك نحن نستخدم مزيجًا من كل تلك القرائن إذا كانت اختبارات aquaporin-4 و MOG غير موثوقة. وهكذا ، فإن الترتيب الذي سأضع فيه هذه الاختبارات هو ، أولاً ، العرض السريري ، العصب البصري ، النخاع الشوكي ، التهاب العصب البصري ، التهاب النخاع المستعرض. ثم اختبار الأجسام المضادة والتصوير بالرنين المغناطيسي. وبعد ذلك ، كل القرائن الإضافية بعد ذلك. وبعد ذلك ، في بعض الأحيان ، نترك دون تشخيص. هناك العديد من الحالات التي أضعها في ... لدي مجموعة من المرضى. أسميهم مجموعة سلبيين مزدوجين. هؤلاء هم الأشخاص الذين كانت نتائجهم سلبية في اختبارات aquaporin-4 ، وسلبية لاختبار MOG ، لكنني أعلم أنهم لا يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد أو أي تشخيص آخر معروف.

[00:32:02] ونحن نبحث عن مؤشرات حيوية جديدة ، أو أجسام مضادة أو خلايا T ، يمكن أن تساعد في تشخيص هؤلاء المرضى ، لكن في الوقت الحالي ، لا يزال هناك عدد قليل جدًا من هؤلاء المرضى غير لائقين تمامًا. وماذا نفعل لهم؟ حسنًا ، نحن نبحث عن المرض الأقرب إليهم. لذلك لدينا مرضى MOG-ish حيث لدينا مرضى aquaporin-4-ish أو مرضى MS-ish ، ونحاول علاجهم بنفس الأدوية التي نستخدمها لتلك الأمراض ونأمل أن يعملوا ، ولكن إذا لم يكن كذلك ، راقبهم عن كثب لأنه إذا لم يعملوا ، فنحن بحاجة إلى أن نكون قادرين على تجربة شيء آخر.

[00:32:38] تمام. الآن ، ماذا تتضمن تلك العلاجات؟ حسنًا ، هذا يعتمد على ما إذا كنت ملتهبًا بنشاط. عندما يهاجم الجهاز المناعي ، العصب البصري أو النخاع الشوكي أو أي مكان آخر ، عندما يهاجم ، فإن العملية التي تحدث هي الالتهاب. الالتهاب هو عندما يصل الجهاز المناعي إلى الحاجز بين الدم والجهاز العصبي فيجنّد أجزاء أخرى من جهاز المناعة وهذا يشمل أه عوامل تخثر الدم. ويشمل خلايا مناعية أخرى. يشمل الأجسام المضادة. يتضمن النظام التكميلي. يتضمن سوائل مصممة جميعًا لقتل البكتيريا والفيروسات.

[00:33:19] وهذا الهجوم المناعي سيؤثر على جزء ساذج ، أه ، غير ضار من جسدك ، العصب البصري [غير مسموع 00:33:28]. انها ليست مستعدة لهذا النوع من التسلل المناعي. وهكذا على الفور ، وظيفة الجهاز العصبي معرضة للخطر. إذا كان في العصب البصري ، فلا يمكنك رؤيته على الفور تقريبًا أو يؤلمك. إذا كان في النخاع الشوكي ، فستبدأ على الفور تقريبًا في فقدان الوظيفة مثل قوة الإحساس. وهذا فقط بسبب كون الجهاز المناعي خاليًا من المكان الذي لا ينبغي أن يكون فيه.

[00:33:51] وهكذا ، فإن الهدف الأول من العلاج في ... عندما يحدث ذلك هو فقط قمع الالتهاب. حاول إعادة الجهاز إلى ما كان عليه عندما يهاجم جهاز المناعة - قبل أن يهاجم الجهاز المناعي. وأول شيء نقوم به هو استخدام دورة من المنشطات بجرعات عالية. تقوم الستيرويدات بعدد من الأشياء لجهاز المناعة. أول شيء يفعلونه هو أنهم يقتلون الخلايا المناعية. إنه فقط يذهلهم أو يقتلهم. أه يأمرهم أن يموتوا. وعندما تكون الخلايا المناعية ، عندما لا تكون الخلايا المناعية موجودة مسببة المتاعب ، يمكن أن يبدأ الكثير من الشفاء ، ويتم تناول بعض منتجات الدم والوذمة والدم من قبل طاقم التنظيف ، وتبدأ عملية الشفاء. ونأمل استعادة الوظيفة.

[00:34:40] كل هذا يتوقف على ما إذا كان قد حدث أي ضرر دائم لأنه إذا كان الجهاز المناعي لديه الوقت الكافي ، فسوف يدمر قدر استطاعته أه ، ويمكن أن يسبب ضررًا دائمًا في بعض الحالات. الآن ، ماذا لو لم تكن المنشطات كافية؟ حسنًا ، هناك حالتان. الحالة الأولى هي أن المنشطات سببت. إنها ، إنها ، إنها ، آه ، تكبح الالتهاب بحيث لا يوجد المزيد من الالتهاب ، وستعتقد أن هذا نجاح ، ولكن في كثير من الأحيان ، فإن الضرر الدائم المتبقي يجعلك تشعر أنه لم يكن هناك ، لا توجد مساعدة على الإطلاق من المنشطات.

[00:35:18] ولذا ، نحتاج إلى أن نكون قادرين على التمييز بين وجود التهاب متبقي للتخلص منه أم لا ، أو إذا شعرنا أن العلاج لم ينجح ، بسبب الضرر الدائم ، ويمكننا القيام به عادةً بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي لأنه ، في بعض الأحيان ، اسمحوا لي أن أقدم لكم مثالا. لذلك ، لنفترض أن لديك مريضًا يأتي معه ، يعاني من فقدان البصر بسبب التهاب العصب البصري. ونحن نستخدم المنشطات ، وقد تختفي المعلومات تمامًا ، لكن المريض لا يزال لا يستطيع الرؤية من تلك العين. حسنًا ، ما الذي يحدث؟

[00:35:51] حسنًا ، هناك احتمالان. إما أن يكون هناك التهاب مستمر ، فهذا أحد الاحتمالات ، وفي هذه الحالة ، نحتاج إلى بذل المزيد من الجهد لقمع الالتهاب أو أن يكون هناك ضرر دائم ، ويحتاج فقط إلى بعض الوقت للشفاء. لذلك ، في كثير من الأحيان ، لا يمكننا تحديد العملية الجارية ، ولكن يمكننا الحصول على التصوير بالرنين المغناطيسي ، ويمكننا محاولة اكتشاف الأشياء. في كثير من الأحيان ، ننتقل إلى العلاج المتصاعد. لذلك ، نحن نقدم أكثر من المنشطات ، وسأتحدث عن ذلك في ثانية فقط في حالة وجود المزيد من الالتهابات التي يجب عزلها.

[00:36:26] لذا ، فإن أول خطوة لدينا بعد الستيرويدات تسمى تبادل البلازما أو فصادة البلازما. وهذه في الأساس عملية تصفية الدم. هناك حقن وريدية إما في الذراع أو كبيرة في الرقبة تستخدم لسحب نصف لتر من الدم في المرة الواحدة. قم بتدويرها ، قم بترشيحها ، أعد الخلايا إلى الداخل ، وخلايا الدم مرة أخرى ، ولكن أزل كل البلازما. تحتوي البلازما على كل الأشياء التي يستخدمها الجهاز المناعي لتجنيد ، والمكملات ، والجسم المضاد ، ومنتجات الدم ، وإشارات الاتصال كلها في البلازما.

[00:37:09] لذا ، إذا قمت بتصفية كل ذلك ، فلن يحصل الجهاز المناعي على نفس المحرك. ويختفي الالتهاب. ويتم تبادل البلازما على مدار أسبوعين تقريبًا. في بعض الأحيان ، نقوم بكل شيء في المستشفى. في بعض الأحيان ، يمكن أن ننهيها كمريض خارجي ، لكن الأمر يستغرق وقتًا طويلاً للقيام به حوالي ساعتين كل يوم ... كل يومين ، معذرةً ، لمدة أسبوعين تقريبًا. وعادة ما نقوم بذلك فوق المنشطات حسب الضرورة.

[00:37:41] ونحن نسأل مرة أخرى ، "هل هناك شفاء؟ أه هل يشعر المرضى بتحسن؟ هل يبدو التصوير بالرنين المغناطيسي أفضل؟ " إذا كانت الإجابة بنعم ، فنحن نشجع ، أممم ، عملية الشفاء على الاستمرار. سأتحدث عن ذلك بعد دقيقة. وإذا لم يكن الأمر كذلك ، فعلينا أن نفعل المزيد من المنشطات والمزيد من تبادل البلازما حتى يتلاشى الالتهاب في النهاية.

[00:38:03] نحن نبحث في طرق إضافية لاستهداف الالتهاب وتخفيف الضرر ومنع أي ضرر عصبي دائم. نحن نستخدم علاجات تجريبية لمحاولة القيام بذلك ، ولكن في الوقت الحالي ، ليس لدينا أي شيء يمثل نوعًا ما من مستوى الرعاية بعد الستيرويدات وتبادل البلازما.

[00:38:24] إذن ماذا يحدث بعد أن ينحسر الالتهاب أخيرًا وتذهب إلى المنزل أو تذهب إلى إعادة التأهيل؟ حسنًا ، الأشهر الستة المقبلة هي فترة الشفاء ، لكن الكثير من مرضاي سيخبرونني أنها لا تشعر بالشفاء. يبدو الأمر أسوأ في الواقع لأنني - إذا تعرضت لهجوم في الحبل الشوكي ، على سبيل المثال ، يمكن أن تكون عملية الشفاء مؤلمة حقًا حيث تبدأ جميع الأعصاب في إعادة الاتصال وتعيد الأعصاب في الحبل الشوكي الاتصال بالعضلة وتبدأ في التسبب ستبدأ التشنجات العضلية أو الأعصاب الحسية في إرسال إشارات الألم.

[00:39:01] يمكن أن تكون هذه مؤلمة للغاية ، وعادة ما تصل إلى ذروتها في غضون شهرين أو شهرين إلى ثلاثة أشهر بعد النوبة. يمكن أن يكون في العصب البصري أيضًا. ستبدأ بالشعور بالألم أه طوال الوقت أو بحساسية من الضوء. وهذا ... أنا ، لا أريد أن أقول جزءًا طبيعيًا من عملية الشفاء ، لكن هذا ما يحدث عادةً عندما يتعافى الجهاز العصبي ، وكلها أعراض من عملية الشفاء. الآن ، يمكننا أن نحاول قمع هؤلاء ، أو أن نأخذ الحافة حتى لا تعاني ، لكننا لسنا قلقين بشأن هجوم جديد على الرغم من أن هذه الأعراض تبدو جديدة عليك.

[00:39:37] إذن هذه ما نسميه الأعراض الإيجابية هي الألم ، والتشنجات العضلية ، والحساسية للضوء ، وسلس المثانة على سبيل المثال أو تشنج المثانة. هذا ما يحدث أثناء عملية الشفاء الطبيعية. اممم ، ما لا يفترض أن يحدث أثناء عملية الشفاء الطبيعية هو فقدان الوظيفة. لذلك ، دعنا نقول ، أنت - أنت ، لديك التهاب العصب البصري ، لا يمكنك الرؤية من عينك اليمنى ، ثم تمكنا من استخدام المنشطات وتبادل البلازما لإعادتك إلى بعض الرؤية الضبابية على الأقل.

[00:40:11] حسنًا ، إذا استيقظت مرة أخرى وكنت أعمى تمامًا في تلك العين ، فليس من المفترض أن يحدث ذلك أثناء عملية الشفاء. أنا ، أنا - لم أزعم أبدًا أن عملية الشفاء ، آه ، مثل الخط الخطي أفضل كل يوم. أقول للناس إنه يتقلب مثل سوق الأسهم. لديك يوم جيد. لديك يوم سيء ، ولكن بشكل عام ، يجب أن يتحسن مع مرور الوقت.

[00:40:33] لذلك إذا ساءت الأمور فجأة كما لو أنك لا تستطيع الرؤية مرة أخرى ، فمن المحتمل أن يكون هذا انتكاسة. ولذا ، فأنت بحاجة إلى فحص ذلك لأنك تريد أن تبدأ العلاج مرة أخرى ، والستيرويدات العلاجية الحادة وتبادل البلازما. عندما يحدث الهجوم في نفس الجزء من الجهاز العصبي حيث تعرضت لهجوم سابق ، فقد يكون الأمر محيرًا بعض الشيء بالنسبة لنا لأننا لا نعرف ما إذا كنت تتقلب فقط إذا كان يومًا سيئًا بشكل خاص أو إذا ، إذا كنت تواجه هجومًا جديدًا.

[00:41:01] في بعض الأحيان ، نحتاج إلى تصوير بالرنين المغناطيسي لتمييز ذلك ، ولكن إذا تعرضت لهجوم جديد في جزء جديد من الجسم ، فيجب أن تعرف ذلك - لاحظ ذلك على الفور لأنك - لم يكن هذا الجزء من جسمك متورطًا أبدًا قبل. لذلك ، على سبيل المثال ، دعنا نقول ، لقد أصبت بالتهاب العصب البصري وأنت في مرحلة الشفاء وأخبرك أنه ، كما تعلم ، بعد شهرين ، قد تسبب ذروة عملية الشفاء الكثير من الألم خلفك. في العين وعدم الراحة ، ولكن في فترة الشهرين هذه ، تستيقظ ذات صباح ولا يمكنك تحريك ساقك اليمنى.

[00:41:35] هذا جزء جديد تمامًا من جهازك العصبي يتم استهدافه ولا علاقة له بالتهاب العصب البصري. ربما يكون هذا هجومًا جديدًا. هذا ليس جزءًا من عملية الشفاء ، ويجب أن نبدأ العلاج على الفور. لذا ، فإن الأعراض الجديدة أو الأعراض القديمة التي تزداد سوءًا هي الأشياء التي تحتاج إلى فحصها على الفور.

[00:41:57] الآن ، في نهاية عملية الشفاء التي دامت ستة أشهر ، لا نضع حدًا لأي شخص في ستة أشهر ، ولكن عادةً ما يحدث حوالي 90٪ من الشفاء في تلك الأشهر الستة الأولى. في نهاية تلك الفترة أه غالبا ما تتعامل مع تلك الأعراض لفترة أطول من الزمن. لذلك ، دعنا نقول ، آه ، لنفترض أنك مصاب بالتهاب النخاع المستعرض في كلا الساقين وأنك كنت ضعيفًا جدًا ولا يمكنك المشي عندما أتيت إلى المستشفى ، ثم بعد تبادل المنشطات والبلازما ، أوصلنا بك إلى مكان أنت فيه. إعادة استخدام عصا أو مشاية. ثم على مدى الأشهر الستة التالية ، دعنا نقول ، لقد وصلنا بك إلى نقطة تستخدم فيها عصا فقط في بعض الأوقات ، عندما تمشي لمسافات طويلة على سبيل المثال.

[00:42:35] ثم ، بعد تلك الأشهر الستة ، ليس الأمر كما لو أنني أقول أنه لا يمكنك الشفاء بعد الآن ، لكنني لن أخبر أحدًا أنه بعد عام من ذلك ، سيصبحون ، آه ، يرقصون في اليوم التالي الرقص مع النجوم لأن معظم الشفاء قد حدث بالفعل ، وهناك ، قد يكون هناك المزيد من الشفاء الذي يحدث ولكن ليس بكمية مذهلة كما يحدث خلال الأشهر الستة الأولى.

[00:43:00] بعد تلك الأشهر الستة الأولى ، نفكر في أن معظم الشفاء البيولوجي قد حدث ، ولكن لا يزال هناك الكثير الذي يمكنك القيام به ، لأن ما تفعله بعد فترة الستة أشهر هو أنك تعيد تدريب جهازك العصبي. أنت تعيد توصيله ، بحيث يمكن لأجزاء من الدماغ محاولة التواصل مع أجزاء من جسمك ... إما شبكية عينك أو عينك أو أجزاء من أطرافك من خلال هذا - من خلال مسار مختلف عن الحبل الشوكي.

[00:43:26] وإذا أجبرت عقلك على القيام بذلك ، فغالبًا ما سيجد طرقًا جديدة للقيام بذلك ، ليس بسلاسة كما كانت عندما ولدت وتعلمت المشي خلال فترة الأشهر الـ 12 الأولى من حياتك. لن يكون الأمر مشدودًا كما كان عند ولادتك ، ولكن حتى خلال فترة التعافي بعد ستة أشهر ، إذا عملت بجد بما فيه الكفاية وعززته مرارًا وتكرارًا ، يمكنك تعلم استخدام دوائر مختلفة في عقلك وحبلك الشوكي لتحسين حياتك أو مشيتك أو تحسين أه لتحسين وظائف أخرى.

[00:44:01] الآن ، لسوء الحظ ، لا يوجد إعادة تأهيل لالتهاب العصب البصري. لا توجد طريقة يمكننا من خلالها وضعك أمام شاشة تلفزيون ووميض أضواء مختلفة وإعادة تأهيل العصب البصري. اممم ، يحدث هذا نوعًا ما تلقائيًا فقط بسبب فتح عينيك ، وليس لدينا أي أدوات خاصة أو خاصة للقيام بذلك ، ولكن إذا كان لديك التهاب النخاع المستعرض ، فلدينا مراكز إصابة الحبل الشوكي ، مراكز إعادة التأهيل حيث نشجعك على الذهاب والحصول على الأفضل في إعادة تأهيل النخاع الشوكي.

[00:44:33] تمام. اممم ، حتى بعد أن تفعل كل ذلك ، حسنًا ، حتى بعد ستة أشهر ، ثم تبدأ عملية إعادة تأهيل أخرى ولنفترض أنك تحقق المزيد من التقدم بعد ذلك ، ما زلت لن أخبرك أنك ، لقد انتهيت لأن الأحداث المستقبلية سواء كانت ، أو لقاحات أو عدوى ، أو ، أو وقتًا مرهقًا بشكل خاص في حياتك أو حتى مجرد يوم حار جدًا ، قد تبرز بعض الأعراض القديمة ، ويجب أن تشعر وكأنك تشعر عندما لقد تعرضت للهجوم لأول مرة أو أثناء عملية الشفاء لأن الضرر الذي حدث يكاد لا يلتئم تمامًا لدرجة أنه غير معرض للخطر.

[00:45:15] لذلك ، في كثير من الأحيان ، ما أسمعه من المريض هو ، "حسنًا ، لديهم حمى وحرقان في التبول بما يتفق مع التهاب المسالك البولية ، ولكن بعد ذلك يكون لديهم أيضًا أعراض عصبية كما لو كانوا قبل عام أو عامين مع هجوم NMO ". هذه القصة شائعة جدًا ، وليست مشكلة عصبية ناشئة. إنها مجرد عدوى ، وأنت تعالج العدوى وتتحسن الأعراض العصبية أيضًا ليس بسبب وجود التهاب مرة أخرى في النخاع الشوكي ، ولكن بسبب الضرر القديم الذي كان موجودًا والدوائر الجديدة التي استخدمتها للتعافي من هذا الضرر ، جميعهم عرضة للحرارة ودرجة الحموضة في دمك ، وأساساً للعديد من الأشياء المختلفة.

[00:45:55] أخبرني بعض المرضى أن لديهم نافذة ضيقة جدًا ، آه ، حيث يشعرون بالراحة من حيث درجة الحرارة ، لكنهم لا يستطيعون تحمل البرد. يصابون ... تظهر أعراضهم عندما يصابون بالبرد ، أو تظهر أعراضهم عندما يكونون حارين ، أو تظهر أعراضهم عندما يأكلون الغلوتين أو تظهر أعراضهم بعد ممارسة الرياضة.

[00:46:14] هناك الكثير من المحفزات المختلفة التي تبرز الأعراض القديمة حتى بعد فترة طويلة من هجومك وعملية التعافي.

[00:46:23] وهكذا ، هذا نموذجي جدًا في NMO. الكثير منه أه مجرد وقت انتظار حتى تتم عملية الشفاء. ثم بعد اكتمال عملية الشفاء ، يحاول تجنب تلك المواقف التي تبرز تلك الأعراض المتكررة. حتى بعد كل ذلك ، حتى بعد بذل قصارى جهدك في إعادة التأهيل ، قد تكون هناك أعراض يمكننا مساعدتك في حلها ولا يمكنك التعافي منها.

[00:46:50] لذلك مثانة تشنجية ، على سبيل المثال. حتى بعد كل محاولاتك لفعل كل ما يخبرك به أطباء إعادة التأهيل للمساعدة في إدارة أمعائك ومثانتك ، في بعض الأحيان ، هذا ليس كافيًا. وهناك طرق للتحكم في ذلك ، على سبيل المثال ، حقن البوتوكس في المثانة أو الأمعاء للمساعدة في التحكم في حركات الأمعاء التي يمكننا المساعدة بها في العيادة. ويشمل ذلك أيضًا علاج الألم أو آلام الأعصاب أو التشنج أو التحسينات في المشي عندما تكون هناك أجهزة مثل محفزات الأعصاب الكهربائية عبر الجلد التي تساعدك على المشي بشكل أفضل.

[00:47:24] وبالتالي ، هناك تقنيات يمكننا تطبيقها في العيادة لمساعدتك في عملية التعافي. أم ، أود أن أقول إن 80٪ من مرضى التهاب النخاع والعصب البصري سيعانون من ألم مستمر بعد هجوم التهاب النخاع المستعرض ، وهذا يميل إلى شغل الكثير من الوقت في عيادتنا للتعامل مع الألم. إنها حاجة غير ملباة. إنه شيء يجب على رعاتنا ، Viela Bio وشركات الأدوية الأخرى الانتباه إليه والمساعدة في تطوير أدوية جديدة له لأن هذه مشكلة صعبة للغاية على المرضى معالجتها. حتى بعد أن يتعافوا تمامًا ، بعض وظائفهم الأخرى ويفعلون كل شيء بشكل صحيح ، فإنهم يعانون من الكثير من الألم وهذه مشكلة كبيرة.

[00:48:07] الآن في الجانب الوقائي أه بعد أن تكون هذه الهجمات لا أحد يريد هجوماً آخر. آه ، هذا صحيح بالنسبة إلى MOG. على الرغم من أن مرضى MOG يميلون إلى التعافي بشكل أفضل بكثير من مرضى aquaporin-4 ، فلا أحد يريد هجومًا آخر. وهكذا ، فإن تركيزنا ، آه ، في العيادة دائمًا هو منع الهجوم التالي ، ونحن نفعل ذلك بمجموعة متنوعة من الأدوية غير المصنفة. لقد فعلنا ذلك لسنوات باستخدام أدوية مثل ريتوكسيماب أو ميكوفينولات المعروف أيضًا باسم سيلسيبت أو أزاثيوبرين المعروف أيضًا باسم إيموران. هذه هي الأدوية التي نستخدمها لفترة طويلة في كل من NMO و MOG.

[00:48:44] والآن ، لدينا فائدة من دواء واحد معتمد ، إيكوليزوماب ، واثنين من الأدوية الإضافية التي أثبتت جدواها في المرحلة الثالثة من التجارب السريرية ، والتجارب السريرية الخاضعة للتحكم الوهمي والتي تشمل إينبيليزوماب وساتراليزوماب. وليس لدي علامات تجارية لهذه الأسماء حتى الآن. آمل أن يكون نطقها أفضل من نطق الأسماء العامة ، ولكن من المحتمل أن تكون هذه الأدوية الثلاثة متاحة لك في المستقبل القريب ، وقد ترغب في اعتبارها علاجات وقائية إذا العلاج ليس جيدًا بما فيه الكفاية أو إذا كنت تريد الاعتماد أكثر على العلم الذي لدينا ، آه ، وراء التجارب أكثر من الأدوية التي نستخدمها خارج التسمية.

[00:49:26] وستكون إحدى البودكاست المستقبلية حول هذه التجارب الجديدة. لذلك ، لن أخبرك كثيرًا عنهم باستثناء القول إنهم كانوا جميعًا مفيدًا جدًا لأن لديهم ملف تعريف أمان رائعًا لا أشعر بالقلق بشأنه حتى على المدى الطويل ، وأنهم شديدو الأهمية محتمل.

[00:49:43] قد تكون الخدمات اللوجستية الخاصة بهم أكثر صعوبة من البعض الآخر. البعض يسهل الوصول إليه. بعضها أقل تكلفة أو أغلى ثمناً. هذه كلها قضايا سنقوم بمعالجتها في البودكاست في المستقبل ، لكن يكفي أن نقول إن هذا مرض أه ، مرض التهاب النخاع والعصب البصري الذي تحول من عدم وجود أدوية ، وعدم وجود أدوية تمت الموافقة عليها من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) ليصبح قريبًا ثلاثة.

[00:50:04] وهذا تطور رائع. تم تسمية عام 2019 بعام NMO لأن لدينا ثلاث تجارب سريرية تم الإبلاغ عنها جميعًا بطريقة إيجابية للغاية. ولذا ، أعتقد أن هذا متفائل جدًا بالنسبة لـ aquaporin-4. وأه ، لدينا خطة تجريبية مستقبلية لـ MOG أنني لن أتحدث كثيرًا عن ربما لبودكاست مستقبلي ، لكنني أعتقد أن MOG تتجه في نفس الاتجاه. سيكون لدينا أدوية مستقبلية لـ MOG أيضًا.

[00:50:30] يمكنك معرفة كل شيء عن هذه التجارب المختلفة ومعرفة ما إذا كنت مؤهلاً للمشاركة في إحدى التجارب من خلال الانتقال إلى موقعنا على الإنترنت على massgeneral.org/nmo ، ويمكنك الاتصال بي من خلال هذا الموقع أيضًا. ترقبوا المزيد من التطورات المثيرة. هذا وقت. إنه- لا أحد يريد NMO ، لكن على الأقل الآن ، نحن ندركه. لدينا فحص دم رائع. لدينا علاجات لذلك ، ولدينا الكثير من المناصرة والوعي.

[00:50:58] ولذا ، أشكرك على وقتك واهتمامك ، وأتطلع إلى المشاركة في البودكاست في المستقبل.

[00:51:05] جي جي ديفيبر: عظيم. شكرا جزيلا دكتور ليفي. أعتقد أن هذه كانت نظرة عامة رائعة حقًا حول NMO ، وأم ، وبداية رائعة لسلسلة البودكاست هذه. لذا شكرا جزيلا لك. وأود أيضًا أن أشكر ، اممم ، المتعاونين معنا. مرة أخرى ، أصبحت مؤسسة Sumaira for NMO ومؤسسة Connor B. Judge ومؤسسة Guthy-Jackson Charitable ، وبالطبع ، هذا البودكاست ممكنًا من خلال منحة تعليم المرضى من Viela Bio. نود أن نشكرهم أيضًا. أممم ، وفقط لكل من يستمع ، تم تسجيل هذا وسيتم إتاحته على موقعنا على الإنترنت ، ولديك أيضًا تسعة أخرى ، سيتم جدولتها. لذا ، إذا لم تكن عضوًا بعد في SRNA ، فأنا أشجعك على القيام بذلك حتى تحصل على تحديثات حول هذه البودكاست. لذا شكرا جزيلا لك.