مقدمة: [00:00:00] أبجديات من NMOSD عبارة عن سلسلة بودكاست تعليمية لتبادل المعرفة حول اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري ، أو NMOSD ، وهو اضطراب مناعي ذاتي انتكاسي نادر يسبب التهابات في الأعصاب البصرية والحبل الشوكي.

[00:00:22] تستضيف SRNA ، جمعية Siegel Rare Neuroimmune وبالتعاون مع مؤسسة Sumaira لـ NMO ومؤسسة Connor B. Judge ومؤسسة Guthy Jackson الخيرية. أصبحت هذه السلسلة التعليمية ممكنة من خلال منحة تعليم المريض من Horizon Therapeutics.

ريبيكا ويتني: [00:00:51] أهلاً ومرحبًا بكم في سلسلة بودكاست "أبجديات NMOSD". أصبح "ABCs of NMOSD" ممكنًا من خلال منحة تثقيف المريض من Horizon Therapeutics. تركز Horizon على اكتشاف وتطوير وتسويق الأدوية التي تلبي الاحتياجات الحرجة للأشخاص المتأثرين بأمراض الالتهابات النادرة والمناعة الذاتية والشديدة. إنهم يطبقون الخبرة العلمية والشجاعة لتقديم علاجات مفيدة سريريًا للمرضى. يعتقد Horizon أن العلم والرحمة يجب أن يعملا معًا لتغيير الحياة.

[00:01:32] اسمي ريبيكا ويتني من جمعية Siegel Rare Neuroimmune ، وقد أجريت حديثًا مؤخرًا مع الدكاترة. جين نيس وسيلفيا تينيمباوم حول "نموسد للأطفال - التاريخ والتشخيص".

[00:01:45] الدكتور جين نيس هو أستاذ طب أعصاب الأطفال في جامعة ألاباما في برمنغهام (UAB). لقد أدارت مركز UAB لأمراض الأطفال المزيلة للميالين منذ تأسيسه في عام 2006. يقع المركز في مستشفى تشيلدرن أوف ألاباما للأطفال المجاور للمركز الطبي التابع لجامعة أبوظبي. شاركت الدكتورة نيس في التجارب السريرية الخاصة بمرض NMOSD للأطفال وهي مهتمة بشكل خاص بالنتائج طويلة المدى للأطفال والمراهقين المصابين بمرض مزيلة للميالين.

[00:02:16] الدكتورة سيلفيا تينيمباوم هي طبيبة أعصاب للأطفال حصلت على دكتوراه في الطب مع مرتبة الشرف من جامعة بوينس آيرس وحصلت على مزيد من التدريب والشهادة في طب أعصاب الأطفال في الأرجنتين. تعمل كأستاذ مشارك ورئيسة العيادات في قسم طب الأعصاب ، مستشفى الأطفال الوطني د. الدكتور تينيمباوم هو مدير برنامج طب المناعة العصبية للأطفال في نفس المؤسسة. لديها اهتمام طويل الأمد بمجموعة واسعة من اضطرابات المناعة العصبية للجهاز العصبي المركزي مع ظهور الأطفال ، وأنشأت عيادة رعاية شاملة للأطفال والمراهقين المصابين بالتصلب المتعدد والتهاب النخاع والعصب البصري والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر والأمراض المرتبطة بالأجسام المضادة لـ MOG والتهاب الدماغ المناعي الذاتي والاضطرابات ذات الصلة .

[00:03:11] يركز اهتمامها البحثي على تحديد المؤشرات الحيوية الجديدة لاضطرابات المناعة الذاتية العصبية لدى الأطفال ، وتحديد الخصائص السريرية والتصوير العصبي لمرض التصلب المتعدد لدى الأطفال ، واضطرابات المناعة الذاتية التي تستهدف الأجسام المضادة لـ AQP4 و MOG ، وتحسين أساليب العلاج من أجل الأطفال المصابين بهذه الأمراض.

[00:03:34] مرحبًا ، دكتور نيس والدكتور تينيمباوم ، وشكرًا لانضمامك إلينا اليوم. نحن هنا لمناقشة NMOSD للأطفال. دكتور نيس ، إذا كنت تريد أن تبدأ مع تاريخ موجز لمرض NMOSD عند الأطفال؟ ربما متى تم التعرف عليه لأول مرة عند الأطفال؟

د.جين نيس: [00:03:56] أعتقد أننا لم نتعرف عليه في الأطفال في وقت مبكر كما فعلنا عند البالغين. وبعد ذلك ، تم التعرف على NMOSD عند البالغين في منتصف القرن التاسع عشر. لن أحصل على التاريخ المحدد ، سيلفيا ، إذا كنت قد حصلت عليه هناك ، ولكن بعد ذلك ، كما تعلمون ، حدده الدكتور ديفيك ، وفي الواقع ، أعتقد أنه كان تلميذه ، على أنه مزيج لمشاركة كل من العين والدماغ.

[00:04:25] والحالة الأولى عند الأطفال ، لست متأكدًا تمامًا من متى كانت الحالة الأولى في الطفولة. أعتقد أنه كان في منتصف الستينيات ، لكنني سأذهب ، سيلفيا ، هل تعرف بالتأكيد؟ هذا جزء واحد لم يتم البحث عنه.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:04:40] لقد بحثت عن ذلك ، ووجدت أن أول حالة منشورة كانت في عام 1995. وفي الواقع ، كانت تلك فتاة صغيرة تبلغ من العمر 11 عامًا ، تم وصفها بأنها مصابة بالتصلب المتعدد لدى الأطفال ، تم تشخيصها سابقًا على أنها مصابة بـ ADEM. ولكن ، بالنظر إلى الصور والأنماط الظاهرية السريرية للانتكاسات ، كانت هذه الفتاة الصغيرة مصابة بمرض NMOSD.

[00:05:05] لذلك ، كان عنوان الورقة ، "حالة مرض التصلب العصبي المتعدد لدى الأطفال تم تشخيصها سابقًا باسم ADEM ،" ولكن في الواقع كانت هذه حالة NMOSD. وفي عام 2000 ، كانت هناك حالة أطفال إضافية في الرابعة من العمر من الرباط ، المغرب.

[00:05:24] لكن يجب أن أنظر إلى كتاب جوك موراي ، التصلب المتعدد: تاريخ المرض. وكانت هناك قصة لودوينا من شيدام في هولندا التي اعتبرت أول حالة مرض التصلب العصبي المتعدد ، والتي كانت حالة أطفال في عمر أصغر من 16 عامًا. وأنا متأكد من أن هذه كانت حالة NMOSD ، لأنها بدأت بإشراك الحبل الشوكي وتركتها مصابة بشلل سفلي مع تشنج حاد.

[00:05:57] وبعد ذلك ، بعض نوبات فقدان البصر ، إصابة التهاب العصب البصري ، لكن دون شفاء. كانت أعمى في إحدى عينيها. وهذا ليس التطور النموذجي للعصب البصري لدى مريض التصلب المتعدد. لذا ، أعتقد أن لودوينا من مدينة شيدام بهولندا هي أول طفل للأطفال ، وكان ذلك بالضبط عام 1380.

د.جين نيس: [00:06:23] واو. نعم ، أعتقد أن هناك عددًا من الحالات التي لدينا ، كما تعلمون ، تسمى الاقتباس ، أو الاقتباس ، أو ADEM ، أو الاقتباس ، أو الاقتباس ، كما تعلمون ، ثم مرض التصلب العصبي المتعدد عندما شعرنا أخيرًا بالشجاعة الكافية لاستدعاء الأطفال المصابين بالتصلب المتعدد. أعتقد في وقت لاحق ، أنه سيتم تشخيصهم على أنهم NMO.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:06:41] يتضح من العديد من أطباء أعصاب الأطفال في جميع أنحاء العالم قبل تلك الحالات التي تم نشرها لأول مرة ، بما في ذلك أنا في الأرجنتين وجاين في ألاباما بالولايات المتحدة ، والتي تم تشخيصها ، وكنا نعالج الأطفال بصورة إكلينيكية تشبه شيئًا بالغًا كان المرضى مثل NMOSD. على الرغم من أننا لم ننشر تلك الحالات ، لكننا كنا نناقش التجارب في الاجتماعات مع الزملاء الخبراء ، وكنا نتعامل مع هؤلاء الأطفال كما لو كانوا NMO.

[00:07:16] لاحقًا ، أتيحت لنا الفرصة لطلب اختبار NMO-IgG والمصل وتأكيد ما إذا كانت هذه الحالات تحتوي بالفعل على إيجابية الجسم المضاد. نُشر أول توصيف منشور للانتشار المصلي NMOSD-IgG في مرضى الأطفال في عام 2008. كان هناك بحث مع بريندا بانويل حيث عرض 87 مريضًا من الأطفال والدكتور فاندا لينون اختبار كل هؤلاء الأطفال.

[00:07:55] كان معظمهم من بوينس آيرس. لذلك ، تم تضمين مرضى NMO المراهقين لدينا بالإضافة إلى 14 مريضًا مصابًا بالتهاب العصب البصري ، و 13 مصابًا بالتهاب النخاع المستعرض ، و 3 مرضى ADEM يعانون من التهاب النخاع المستعرض الطولي الواسع ، و 41 حالة مرض التصلب العصبي المتعدد. واختبرت الدكتورة فاندا لينون أعمى كل منهم بالاختبار الذي اكتشفته للتو. وكان سبعة من تسعة مرضى NMOSD الذين كانوا ينتكسون ، ويظهرون اضطراب الانتكاس ، إيجابيين للاختبار. بعض مرضى التهاب العصب البصري أيضًا ومريض واحد مصاب بالتهاب النخاع المستعرض.

[00:08:37] لا أحد من مرضى التصلب العصبي المتعدد الأطفال. لذلك ، كان هذا أول توصيف منشور ، نُشر في مجموعة من الأطفال المصابين بمرض التهاب النخاع والعصب البصري ، مع Mayo Clinic ، مع إجراء فاندا لينون ، بنفسها ، الاختبار على هؤلاء الأطفال. كانت تلك تجربة رائعة.

ريبيكا ويتني: [00:08:58] شكرًا جزيلاً.

د.جين نيس: [00:09:00] كانت تلك ورقة أساسية.

ريبيكا ويتني: [00:09:01] وما مدى شيوع رؤية NMOSD عند الأطفال؟ وكيف يمكن مقارنتها باضطرابات المناعة العصبية النادرة الأخرى مثل TM و ADEM و MOG التي ندركها الآن؟ وأيضًا ، مقارنةً بمرض التصلب العصبي المتعدد لدى الأطفال؟ دكتور نيس ، تفضل.

د.جين نيس: [00:09:20] لذلك ، هذا في الواقع شيء قمت بالبحث عنه مسبقًا وهو موجود هناك ، أعتقد أن إحدى الجرائد اللطيفة نظرت إليها ، هناك أوراق من الدنمارك وكوريا وتايوان وألمانيا والنمسا.

[00:09:40] وبعد ذلك ، تمت مراجعة العديد من هؤلاء أيضًا بواسطة الدكتور تينمباوم والدكتور ييه ، حيث قاموا للتو بنشر هذه الورقة ، والتي ، كما تعلمون ، تتراوح من 0.05 إلى 4 0.5 لكل مائة ألف مريض سنة أو كل سنة ، والانتشار هو 4.4 إلى 100,000 لكل XNUMX ، في الواقع سيكون سنوات الصبر.

[00:10:04] وأين بالمقارنة ، MS ، كما تعلمون ، في بعض الأوراق التي نظرنا إليها ، في بعض ، في دراسات أخرى ، يمكن أن تكون الدراسات المحددة ، على سبيل المثال ، في الدنمارك ، MS يمكن أن تكون خمس مرات أكثر شيوعًا ، وخمس إلى عشر مرات أكثر شيوعًا. لذا فهم نادرون. أعني ، كما تعلمون ، واحد لكل 10،100,000 شخص سنة. ولكن يمكن أن يكون ، كما تعلم ، إذا كنت قد تطورت ، كما تعلم ، فستصل إلى الحد الأقصى ، كما تعلم ، MS ، أو حتى نصف ذلك ، ومن ثم يكون الأطفال ، كما تعلمون ، أطفالًا مصابين بمرض NMOSD ربما خمس ذلك.

[00:10:41] لذلك نحن نتحدث حقًا واحدًا ، قم بالحسابات ، كما تعلم ، واحد في المليون ، واحد من كل 500,000. سيلفيا ، هلا فعلت الرياضيات بشكل صحيح؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:10:54] لا ، أعتقد أن هناك فرقًا إذا قارنا أمريكا الشمالية ، على سبيل المثال ، بأمريكا الجنوبية. لذلك ، هناك اختلاف في العرق. هذا هو السبب ، نعم ، في المجموعة الكندية في بريندا ، كان هناك ثلاث حالات فقط من NMOSD والباقي ، 17 ، كانوا من الأرجنتين.

[00:11:16] لذا ، فإن الاضطراب شائع كثيرًا هنا في أمريكا الجنوبية لأننا لسنا قوقازيين. لدينا أصول أوروبية ، لكن لدينا خليط من السكان الأصليين ، لذلك نحن مولودون ببشرة داكنة بدرجة أكبر. وفي البرازيل ، على سبيل المثال ، يزيد عدد السكان السود عن الأرجنتين. لذا ، فهو أكثر شيوعًا في البرازيل منه في الأرجنتين. لكن التعميم ، في أمريكا الجنوبية ، هناك أكثر انتشارًا مما هو عليه في أمريكا الشمالية ، لأن هذا يظهر بشكل استثنائي في NMOSD القوقازي. إنه أكثر شيوعًا في الهجين أو السكان السود وفي السكان الآسيويين ، هذا هو التردد العالي في اليابان وكوريا الجنوبية.

[00:12:04] لذا ، أعتقد أنه يجب علينا ، لا يمكننا إعطاء رقم ثابت إذا لم نربط هذا الرقم داخل الموقع الجغرافي للمجموعة ، على سبيل المثال. في مجموعة الأطفال الخاصة بي ، أعمل في مستشفى للأطفال ، مرضى NMOSD هم ثلاثة إلى واحد ، مقارنة بمرضى التصلب المتعدد. إنه أقل تواترا. التصلب المتعدد أكثر شيوعًا من NMOSD. هذا ممتع. أعتقد أنها نسبة مختلفة في أمريكا الشمالية ، على سبيل المثال ، كندا أو الولايات المتحدة.

د.جين نيس: [00:12:39] هل يمكنني الحصول عليك ، لذا هل قلت للتو أن لديك ، كان ثلاثة إلى واحد ، كان ثلاثة MS إلى NMOSD أو العكس؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:12:47] بالضبط. نعم.

د.جين نيس: [00:12:48] حسنًا. تمام. أردت فقط ، لأن مرة أخرى ، هذا أمر مذهل. ومرة أخرى ، أود أن أقول إننا ، كما تعلمون ، ليس ... إذن ، في تعداد سكاننا ، هذا ، من ألاباما ، هذا يمثل حوالي 25٪ من الأمريكيين من أصل أفريقي عبر الجنوب ، وهي الأرقام التي ، كما تعلمون ، لدينا اثنان من مرض التصلب العصبي المتعدد إلى NMOSD واحد.

[00:13:13] إذا كان لديك النطاق الكامل ، كما تعلم ، فإن هذا يفي بمعايير 2015. كما تعلم ، كما تعلم ، لا يزال ، لا يزال أكثر من مرض التصلب العصبي المتعدد ، ولكن ، كما تعلمون ، NMOSD ليس نادرًا كما يخبرنا الجميع به. بالتأكيد ، إنه أكثر في الأمريكيين من أصل أفريقي.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:13:33] نعم.

ريبيكا ويتني: [00:13:34] ممتع للغاية. شكرًا لك. الانتقال إلى بعض المعلومات التشخيصية المتعلقة بـ NMOSD. بقدر ما قد تراه في التصوير ، ما تجده في اختبارات العيادة وأيضًا النتائج المرضية ، ما الذي نقوم به من خلال الاختبارات المختلفة. هل تجد أنها تختلف في الأطفال عما هي عند البالغين؟ وهل تختلف حسب عمر الطفل؟ إذا كان طفلًا صغيرًا جدًا مصابًا بالتهاب النخاع المستعرض الطولي والشامل مقابل طفل يبلغ من العمر 13 عامًا قد يكون مصابًا ببداية التهاب العصب البصري ، فهل يمكنك التحدث قليلاً عن ذلك؟

د.جين نيس: [00:14:17] لذلك أولاً وقبل كل شيء ، من أجل الإفصاح الكامل عن أنني أرى الأطفال فقط ، كما تعلمون. نراهم حتى سن 18 عامًا ، ولذا فإن خبراتي للبالغين محدودة حقًا منذ أن أكملت تدريبي. أعني ، نحن بالتأكيد نلتقي بأطباء الأعصاب البالغين لدينا ونعقد مؤتمرات. لذا ، أنا لست كذلك ، كما تعلمون ، لذلك لن أمتلك الخبرة السريرية للإجابة على ذلك بذكاء. لكن العرض التقديمي الذي أعتقد أنه في كثير من الأحيان عند الأطفال الصغار يمكن أن يشتمل على اعتلال دماغي أكثر من كبار السن ، كما تعلمون ، حتى ، كما تعلمون ، المراهقون ، وبالتأكيد الكبار. وأعتقد أن هذا يمكن أن يجعل الأمر صعبًا حقًا ، كما تعلمون ، وخاصة الطفل الصغير جدًا الذي قد يكون مصابًا باعتلال الدماغ أو أنهم فقط ، كما تعلمون ، هل يتأذون؟ كما تعلم ، هل هم ، كما تعلم ، لا يمكنهم التواصل معك. قد يكون من الصعب للغاية تحديد حتى مكان كل الآفات ، حتى حيث توجد جميع الآفات.

[00:15:12] أعني ، أحد الأشياء التي قمت بتدريب سكانها هو أنه ، كما تعلمون ، إذا كنت تشك في إزالة الميالين ، فيجب عليك إجراء مسح ضوئي من الجذع إلى المؤخرة لأنك قد تكون مصابًا بآفات عصبية بصرية صامتة لأن الطفل يمكنه ذلك. لن اقول لكم انهم لا يستطيعون الرؤية. أو ربما يكون لديهم ، نحن بالتأكيد حددنا الأطفال الذين يعانون من آفات الحبل الشوكي التي تلبي معايير التهاب النخاع الشوكي البصري ، لكنهم لم يتحركوا كثيرًا في السرير ، وكانوا ، كما تعلمون ، كان كذلك ، لا أعتقد أن أي شخص سيتعرف عليهم بالضرورة في البداية كان لديهم آفة في الحبل السري إذا ، كما تعلمون ، لأنهم كانوا عصبيين للغاية ولم يشعروا بالرضا. لذلك ، أعتقد أن العمر هو الذي يجعل الأمر أكثر صعوبة في كثير من الأحيان.

ريبيكا ويتني: [00:15:52] وماذا عنك يا دكتور تينمباوم؟ هل لديك بعض الخبرة مع الكبار وتود مناقشتها؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:15:58] لا ، لأنني أعمل في مستشفى للأطفال ، مثل جين ، لكنني أتعلم من الزملاء الآخرين الذين يظهرون في الاجتماعات ويختبرون النتائج والمنشورات. وما رأيناه في الورقة البحثية التي ذكرتها مع بريندا بانويل ، وما أراه الآن مع تقييم كل مجموعة الأطفال الخاصة بي ، وهي الميزة التشخيصية الأكثر فائدة المرتبطة بـ NMOSD في مريض بالغ ، والتي تتميز عن مرض التصلب العصبي المتعدد ، هو التورط الطولي الطويل في النخاع الشوكي.

[00:16:38] وهذا أقل تنبؤية لـ NMOSD عند الأطفال منه عند البالغين ، لأنهم في كثير من الأحيان يبدأون بصورة اعتلال دماغي مثل وصف Jayne أو مع التهاب العصب البصري ، تورط أحادي أو ثنائي للأعصاب البصرية. وفقط عندما يكبرون ، قد يظهرون تورط الحبل الشوكي الطولي النموذجي أو يظهرون داخل الانتكاسات أنه عندما يعانون من انتكاسات الاضطراب. إنه يختلف عن المرقم الحيوي الآخر ، وهو MOG-IgG - بروتين سكري المايلين oligodendrocyte - الذي قد يصاب عددًا قليلاً من الأطفال باضطراب يشبه NMOSD. لذلك ، فإن تورط الدماغ أكثر تكرارا ، خاصة في المرضى الأصغر سنا ، أكثر تواترا من إيجابية AQP4-IgG.

ريبيكا ويتني: [00:17:37] عظيم. وهل الأطفال أكثر عرضة للإصابة بمرض NMOSD الإيجابي لـ AQP4 مقابل AQP4 السلبي؟ هل ترى فرقا هناك؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:17:49] في تجربتي ، هم أكثر تواترا ، سلبي ل AQP4. إنه لأمر استثنائي أن يكون الأطفال المصابون بمرض NMOSD ، والذين تنطبق عليهم جميع المعايير التشخيصية ليكونوا مصابين بـ AQP4.

[00:18:04] أعتقد أنه أقل من 10 ، 8 إلى 10٪ من مجموعتي. لذلك ، من الأكثر شيوعًا أنهم سلبيون وربما 60 ٪ من هؤلاء السلبيين أو أكثر. ولكن لا يزال هناك عدد كبير من الأطفال يعانون من نتائج سلبية مزدوجة. وأعتقد أن هذا مذهل لأنه لا تزال هناك بعض الأجسام المضادة الذاتية التي تنتظر من يكتشفها.

د.جين نيس: [00:18:35] نعم ، بالتأكيد.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:18:39] وهذا يختلف عن البالغين. البالغون ، 90 ٪ من NMOSD الذين يحققون معايير التشخيص لعام 2015 سيكونون إيجابيين بالنسبة للأجسام المضادة AQP4-IgG. وهذه ليست النتيجة التي توصلنا إليها عند الأطفال. هذا فرق مذهل.

د.جين نيس: [00:18:56] لذا ، في الواقع أريد أن أطرح السؤال هو كم عدد ، وقد يكون هذا استباقيًا لما كنت ستطرحه ، هو كم عدد الأطفال الذين ينتهي بهم الأمر بالتحويل المصلي بعد في البداية ، في تجربتك ، بعد أن يكونوا سلبيين في البداية ؟ هل لديك الكثير ممن تحولوا مصليًا في وقت لاحق ، كما تعلمون ، كانوا قبل البلوغ ثم في وقت لاحق في سن البلوغ؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:19:18] ليس لدي أي مريض يتحول من مصل إلى إيجابي مصل لـ AQP4. ولدي طفلان أو ثلاثة أطفال يبدؤون سلبيين ويصبحون مصابين بالمصل بعد الانتكاس الثاني أو الثالث. أولئك الذين كانوا سلبيين من البداية إلى الجسم المضاد AQP4-IgG لا يزالون سلبيين أثناء المتابعة ، حتى أنهم يعانون من الانتكاسات.

د.جين نيس: [00:19:48] ممتع. لأننا ، لقد جربنا نفس الشيء مع NMOSD ، بالنسبة للأجسام المضادة لـ aquaporin-4 ، التي لم يكن لدي أي شخص تحويل مصلي. لكنني تساءلت أيضًا لأن بعض هؤلاء الأطفال لديّ على ريتوكسيماب ولذا فأنا لا أثق تمامًا في هذه النتيجة.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:20:09] أنت محق تمامًا. بعد البدء في تثبيط المناعة ، لم أعد أختبر الأجسام المضادة ، لأنني لن أحصل على نتيجة إيجابية أو نتائج مفيدة. أنت محق تمامًا.

د.جين نيس: [00:20:23] على الرغم من أنه من المثير للاهتمام ، أنه كان لدينا ، كما تعلمون ، عندما أصبح الجسم المضاد MOG على نطاق واسع ومتوفر تجاريًا من Mayo ، كان لدي مرضى ، كما تعلمون ، "سلبيون" - إذا كان بإمكانك رؤيتي قم بعمل اقتباسات الهواء الخاصة بي - ثم انتهى بي الأمر إلى أن أصبح MOG ، كما تعلم ، ولكن تم اكتشاف أنها إيجابية في MOG. لذا ، فإن ريتوكسيماب لا يقضي على كل MOG ، لكنني رأيت أنه يمحو Aquaporin-4.

ريبيكا ويتني: [00:20:44] مثير للاهتمام ، من الجيد معرفة ذلك. كان هذا سؤالًا قمت بإدراجه ، هو ما إذا كانت تلك العلاجات المثبطة للمناعة تؤثر على مستويات الأجسام المضادة. لذا ، شكرًا جزيلاً لك على طرح هذا الأمر. هل هناك نطاق عمري عام عندما يتم تشخيص NMOSD عند الأطفال؟ هل يمكن أن يحدث في الرضيع؟ هل هناك محفزات معروفة قد تكون ذلك الهجوم الأولي في مرض التهاب النخاع والعصب البصري؟

[00:21:09] وأنا أعلم أننا تحدثنا قليلاً عن العرق والعرق وهذا عامل في عدد تشخيصات NMOSD. هل هناك ميول أخرى محتملة لطفل مصاب بمرض NMOSD ، مثل تاريخ عائلي من مشاكل المناعة الذاتية أو مرض التصلب العصبي المتعدد؟ دكتور نيس ، هل تريد أن تبدأ في ذلك؟

د.جين نيس: [00:21:32] إذن ، هناك بعض البيانات من شبكة الولايات المتحدة تفيد بأن الأطفال الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية واضطرابات إزالة الميالين ، بما في ذلك التهاب النخاع والعصب البصري ، لديهم تواتر أعلى من أفراد الأسرة المصابين باضطرابات المناعة الذاتية ، وليس بالضرورة جميعهم مزيلات الميالين ، ولكن يمكنهم أيضًا تعرف ، بعض التاريخ العائلي لمرض الذئبة ، من المحتمل أن يكون هذا هو أكثر ما أراه كثيرًا. لذا ، من المحتمل أن يكون هناك بالتأكيد بعض الاستعداد الجيني.

[00:22:02] من المحتمل أنه في مرض التصلب العصبي المتعدد ، هناك حديث عن فيروس إبشتاين بار. كما تعلمون ، تاريخ وجود ذلك لدرجة أنه إذا كان الطفل سلبيًا لفيروس Epstein-Barr ، فهذا شيء تقريبًا تحتاج إلى التفكير فيه ، مثل ، هل هناك شيء آخر غير مرض التصلب العصبي المتعدد. ثم هناك سؤال ، كما تعلمون ، هل هناك سابق ، كما تعلمون ، ما يقلق الناس بشأن التطعيمات.

[00:22:26] لم نر أي شيء في مجموعتنا يعمل على وجه التحديد كمحفز ، وقد تمكنت من ربطه ، كما تعلمون ، أننا كنا ، كما تعلمون ، هذه أعداد صغيرة ، لذلك من الصعب ، كما تعلم. لكنني لا أعتقد أن هذا كل شيء ، كما تعلمون ، تبدو التطعيمات مطمئنة جدًا. وغالبًا ، كما تعلمون ، هل هناك محفزات فيروسية أخرى؟ بالتأكيد ، أعتقد ، كما تعلمون ، أنه من المحتمل أن يكون لديك جيني ، كما تعلمون ، ربما يكون العرق هو أكبر استعداد لك. لكننا ما زلنا نتحدث عن مرض نادر للغاية ، كما تعلمون ، على ظهر أرقام المناديل.

[00:22:58] وحتى عندما يكون هناك ما تعلمون ، ليست دراسات وبائية جيدة ، كما تعلمون ، حتى واحدة أقل من ذلك بكثير ، أقل بكثير من واحدة من كل 100 - ، كما تعلمون ، 1 في المليون.

ريبيكا ويتني: [00:23:05] وبقدر ما ترى هذا يحدث عند الأطفال ، ما هو العمر الذي يحدث عادة؟ ماذا ترى؟ دكتور تينيمباوم ، ما هي تجربتك في التشخيص؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:23:17] بالنسبة لبداية الاضطراب ، فإنه أكثر شيوعًا حول سن ، من 10 إلى 14 عامًا ، على الأرجح. هذا هو الفاصل الزمني حيث يتم رؤية معظم الحالات. وبحثت عن الأصغر ، كان عمرها 18 شهرًا ، أعزب.

[00:23:40] وبعد ذلك ، أصبحنا في 21 شهرًا ، وربما ثلاثة أو أربعة أطفال. وما فوق سن الثانية أكثر تواترا. لكنني أعتقد أن الذروة تتراوح بين 10 و 14 عامًا. تحت هذا العمر ، هناك نفس الانتشار عند الفتيات والفتيان. وفي مرحلة المراهقة لدى مرضى ما بعد البلوغ ، يكون أكثر شيوعًا عند الفتيات.

د.جين نيس: [00:24:04] أوافق. سن البلوغ ، 11 ، 12 ، 13 ، هو حقًا أساسي لتطوير مرض التهاب النخاع والعصب البصري ، والأطفال الأكبر سنًا ، أكبر من ذلك ، يميل إلى أن يكون مرض التصلب العصبي المتعدد. أصغر من ذلك ، يميل إلى أن يكون ADEM. و MOGs ما زلنا نكتشفها.

ريبيكا ويتني: [00:24:24] ما زلنا نحاول الوصول إلى جوهر ذلك ، نعم.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:24:27] وبالنسبة للمرضى البالغين ، فإن الجنس الأنثوي هو عامل الخطر الأقوى. لذلك ، من هيمنة الإناث أن الجنس الأنثوي هو عامل الخطر الأقوى. شيء مذهل.

د.جين نيس: [00:24:42] نعم ، بعد البلوغ. أعني ، هناك تغيير قوي للغاية بعد ، كما تعلمون ، في أطفالنا بعد سن البلوغ. وأود أن أقول أيضًا ، وبالنسبة لنا ، كما تعلمون ، العرق كما تعلمون ، أن NMOSD أكثر شيوعًا في مرضانا الأمريكيين من أصل أفريقي. وأعتقد أن هذا هو ، نعم ، في مرضانا الأكبر سنًا يكونون أكثر قوة ، كما تعلمون ، مثل 90٪.

ريبيكا ويتني: [00:25:04] شكرًا جزيلاً. وبعد أن ترى هؤلاء الأطفال ، تظهر عليهم أعراض أي من هذه الاضطرابات المناعية العصبية النادرة. ما هي بعض الخصائص المميزة التي قد تبحث عنها ، سواء كانت في التصوير؟ من الواضح أن لدينا الجسم المضاد AQP4 الذي يمكننا اختباره. ولكن كيف يمكنك التمييز بين ADEM و TM و MOG لطفل مصاب بالتهاب النخاع والعصب البصري؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:25:31] حسنًا ، نحن نصنع مزيجًا بين المتلازمات أو المتلازمات العرضية ، وهي علامات وأعراض قد تظهر على الطفل في الحدث الأول ، مع تشخيص الفئة النهائية ، وهو ADEM أو MS أو NMOSD.

[00:25:49] لذا ، في البداية ، التهاب العصب البصري ليس تشخيصًا. إنه يشير فقط إلى تورط العصب البصري في شيء قد يكون التهابيًا. الشيء نفسه بالنسبة لتورط الحبل الشوكي نسميه التهاب النخاع المستعرض. ونفس الشيء بالنسبة لاعتلال الدماغ الحاد بشيء ما في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

[00:26:10] وفكرنا ، لماذا علمنا ذلك ، أطلقنا عليه اسم ADEM ، التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. هذه مجرد متلازمات وقد تعكس أمراضًا مختلفة. لذلك ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ يختلف تمامًا في طفل مصاب بالتصلب المتعدد ، مقارنة بالنتائج التي قد تراها في طفل مصاب بمرض NMOSD بسبب الأجسام المضادة AQP4-IgG أو تورط الدماغ في MOGAD ، لذلك في مرض MOG المرتبط بالأجسام المضادة. مختلف جدا. لذلك ، أكثر التهابات ، كبيرة في AQP4 و MOG ، في الاضطرابات المناعية ، وأصغر وذات حدود نظيفة للغاية ، وحدود محددة جيدًا ، وموقع حول المفصل في مجموعة MS. لذلك ، قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مفيدًا جدًا في التفكير في أشياء مختلفة. أعصاب بصرية مختلفة جدا.

[00:27:12] في كثير من الأحيان ، تكون مشاركة ثنائية في الأطفال ، وفقدان حدة البصر. أولاً في عين واحدة وبسرعة كبيرة في العين الأخرى. أو ثنائيًا في نفس الوقت ، يكون هذا أكثر شيوعًا في AQP4 و MOG ، وهو استثنائي في مرض التصلب العصبي المتعدد. في مرض التصلب العصبي المتعدد ، تكون الإصابة أكثر تكرارا لعين واحدة ، عين واحدة فقط. كما أن التصوير بالرنين المغناطيسي مختلف جدًا أيضًا. في AQP4-IgG ، قد تنظر إلى chiasma ، الجزء الخلفي من العصب البصري ينبثق ، أو يذهب إلى المدار ، وربما هناك تورط في الأجسام المضادة AQP4-IgG.

[00:27:53] وفي اضطرابات MOG -IgG بوساطة ، سوف ترى المزيد من التدخل الأمامي للأعصاب البصرية ، وفي تنظير قاع العين ، سترى وذمة الحليمة. هذا استثنائي للغاية في حالة مرض التصلب العصبي المتعدد. لذلك ، فإن الاضطرابات المناعية ، AQP4 أو MOG ، تختلف تمامًا عن التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أو التصوير بالرنين المغناطيسي المداري عن الأطفال المصابين أو الذين يعانون من التصلب المتعدد.

[00:28:23] وعند النظر إلى الحبل الشوكي ، يكون الاختلاف كبيرًا ، لأنه في MOG أو AQP4-IgG سيشهد تورطًا طوليًا واسع النطاق في الحبل الشوكي. لذلك ، أكثر من ثلاثة أو أربعة أو خمسة قطاعات في العمود الفقري مصحوبة بالتهاب شديد. وفي التصلب المتعدد ، ونفس الشيء مع البالغين المصابين بالتصلب المتعدد ، ستلاحظ إصابة قصيرة بالحبل الشوكي ، ليس أكثر من جزء من جزئين من العمود الفقري.

[00:28:52] هذا فرق كبير. وبالنظر إلى الفرق بين AQP4 و MOG ، فإن الأطفال الذين يعانون من MOG غالبًا ما يكون لديهم مشاركة في التحكم في المثانة وقد يُتركون مع المثانة العصبية ، لأن المخروط عادة ما يكون متورطًا في التصوير بالرنين المغناطيسي. وهذا ليس متكررًا بالنسبة لـ AQP4. على العكس من ذلك ، في AQP4 سترى المزيد من تورط عنق الرحم وعنق الرحم العلوي يتجه إلى منتصف الظهر. لذا ، فإن القيء والغثيان أو الفواق هو عرض سريري آخر متكرر عند المراهقين أو البالغين المصابين بـ AQP4-IgG NMOSD. إنها منطقة متلازمة بوستريما. وهو استثنائي في MOG ومتكرر للغاية ويوحي بتشخيص NMOSD باستخدام الأجسام المضادة AQP4-IgG.

[00:29:46] لذلك ، يمكنك أن ترى إيجابيات وسلبيات التصوير بالرنين المغناطيسي ، وجهة النظر السريرية بين الاضطرابات الثلاثة ، في NMOSD مع الأجسام المضادة AQP4-IgG ، MOGAD - طيف الأجسام المضادة MOG- والتصلب المتعدد . من المفيد جدا التفريق بين الثلاثة. بالإضافة إلى ذلك ، أيضًا ، قد تكون قادرة على التفريق بين الساركويد ، والذئبة مع إصابة الحبل الشوكي ، والحالات المعدية التي تشمل العصب البصري أو النخاع الشوكي.

[00:30:17] في الأطفال ، لدينا مجموعة واسعة من التشخيص التفريقي ، ونحن مجبرون على استعراض كل قائمة التشخيص التفريقي هذه للحصول على التشخيص النهائي لاضطراب المناعة الذاتية أو اضطراب المناعة ، مما يسمح لنا لبدء العلاج المناعي.

د.جين نيس: [00:30:36] وأنا أتفق معك تمامًا ، سيلفيا. هذا مشابه جدًا ، كما تعلم ، ينتابهم هذا الشعور.

[00:30:43] على الرغم من أنني أعتقد أن الشيء الآخر الذي أود إضافته هو أن رؤية هذه النتيجة السريرية بمرور الوقت ، أعني ، حتى بعد الهجوم الأول ، كما تعلم ، فإن الطفل الذي لديه غالبًا ما يكون الفقد البصري عبارة عن أكوابورين -4 إيجابيًا. وهذا غالبًا ما يكون دليلًا مهمًا ، كما تعلمون ، كيف يكون التهاب العصب البصري أكثر حدة.

[00:31:09] وبعد ذلك ، كما تعلمون ، متابعة الآفات ، كل من Aquaporin-4 و MOG إيجابي ، كما تعلمون ، آفات التصوير بالرنين المغناطيسي ، كما تعلمون ، ستكون كبيرة ورقيقة وتبدو مروعة وبعد ذلك غالبا ما يتم حلها. كما تعلم ، في حين أن آفات مرض التصلب العصبي المتعدد ، لن يحدث ، كما تعلمون ، سيكون لديك شيء ، ولن تفقد كل البقع الخاصة بك.

ريبيكا ويتني: [00:31:25] شكرًا جزيلاً. ومع AQP4 ، وتطرقنا إلى هذا في وقت سابق قليلًا ، ولكن إذا كانت سلبية ، فأنت عادةً لا تعيد اختبار ذلك لاحقًا ، خاصةً إذا كانوا يخضعون للعلاج المثبط للمناعة ، أم أنك تختبر ذلك؟ وإذا كان الأمر كذلك ، في أي وقت ستختبر مرة أخرى؟ وإذا كانت إيجابية ، فهل تستمر في إجراء فحوصات المتابعة لذلك؟ وهل هناك احتمالات بأن الطفل يمكن أن يكون اختباره إيجابيًا لكل من الجسم المضاد AQP4 وكذلك الجسم المضاد MOG؟

د.جين نيس: [00:32:01] لذا ، أعتقد أولاً ، كما تعلمون ، نحن الآن نختبر كلاهما بعد ذلك MOG و aquaporin-4 ، بعد الهجوم الأول. وسأكرر ، كما تعلمون ، بعد عام لكليهما ، إذا كانا سلبيين ، وبعد ذلك أود المحاولة والتكرار بعد البلوغ. وبعد ذلك ، بالطبع ، كما تعلمون ، إذا كان الطفل هو من وضع ريتوكسيماب ، فإن آمالي ، كما تعلمون ، منخفضة ، لكنني أحاول أن أحصل على الأقل ، كما تعلمون ، إذا كان طفلًا قبل سن البلوغ ، سأفعل تحقق جيد في وقت لاحق.

[00:32:32] بمجرد أن تكون موجبة لـ aquaporin-4 ، لم أقم بتكرار التتر. لا أجدهم متعاونين. وأود أيضًا أن أذكر أننا نبحث فقط في المصل ، وليس في CSF. أعتقد ، كما تعلمون ، أن إقامتنا في محاولة أن تكون كاملة حقًا ، سنحاول الاستفادة من كل شيء. لذا ، سأحصل عليه فقط من المصل. وإذا كانت إيجابية بالنسبة لـ NMOSD ، فأنا أتوقف عن التحقق.

[00:32:55] مع MOG ما زلت متحمسًا بعض الشيء حول كيفية إدارة هذا الأمر. هناك أشخاص يتحققون كل ستة أشهر. سأحاول التحقق كل عام أو نحو ذلك ، فقط لأرى إلى أين هم ذاهبون. هناك بعض الأشخاص الذين يقولون ، كما تعلمون ، من المفيد متابعتهم بمرور الوقت وأنا في انتظار المزيد من البيانات. أنا على الحياد بشأن ذلك. سيلفيا ، كيف تدير هذه الأجسام المضادة الإيجابية أو السلبية؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:33:18] حسنًا. لسوء الحظ ، عندما نستقبل مريضًا مصابًا بالحدث الحاد ، لم نحصل على النتائج بسرعة كبيرة. لذلك ، علينا إدارة المريض دون علم

د.جين نيس: [00:33:31] صحيح.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:33:32] الحالة الخطيرة الحقيقية للمريض. لذلك ، نركز على العلاج الحاد ، في محاولة لشفاء المريض قدر الإمكان. نحن نستخدم الكثير من تبادل البلازما ، لكن يعتقد الناس أن هذا كان تورطًا حادًا في النخاع الشوكي أو العصب البصري ، أولاً للستيرويدات ، وبعد ذلك تتغير البلازما مباشرةً.

د.جين نيس: [00:33:54] نعم.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:33:56] إذا حصلت على نتيجة سريعة أكثر أو أقل مع إيجابية AQP4-IgG ، الطفل ، بعد تغير البلازما ، سيبدأ مباشرة بتثبيط المناعة لأن إيجابية AQP4-IgG هي مؤشر على اضطراب الانتكاس ، اضطراب الانتكاس الشديد.

[00:34:15] لذا ، إذا حصلت على هذه النتيجة وتمكّنت من استعادة العجز العصبي بعد تبادل البلازما ، فأنا مضطر لبدء كبت المناعة على الفور. لذلك ، بدأت مع ريتوكسيماب بعد وقت قصير من أول حدث إكلينيكي. كما ذكر Jayne ، ليس الأمر نفسه بالنسبة للأجسام المضادة لـ MOG لأن معظم الأطفال بدأوا في تقليل العيار إلى الصفر.

[00:34:41] بعد الحدث الأول ، إذا كانت إيجابية المصل ، فقد تظهر انخفاض هذه الأجسام المضادة بين 12 أو 18 أو 24 شهرًا. لذلك ، قد يبقى العديد من الأطفال أو يبقون في حالة اضطراب أحادي الطور أو مرض وليس هناك حاجة لبدء كبت المناعة. وفي كثير من الأحيان ، إذا كانوا سيصابون بمرض الانتكاس ، فقد يظهرون زيادة مرة أخرى في الأجسام المضادة بعد سنوات عديدة من الحدث الأول.

[00:35:16] لذا ، هناك أجسام مضادة لـ MOG. لذلك ، بعد الحدث الأول ، لم أبدأ أبدًا في كبت المناعة. ربما أقوم بإطالة أو إعطاء المنشطات عن طريق الفم لمدة ثلاثة أو أربعة أشهر ، وبعد ذلك ، أخذها بعيدًا والانتظار لترى ما حدث. إذا انتكسوا ، حتى لو لم يعرفوا ما إذا كان لديهم أجسام مضادة MOG إيجابية مصلية أو سلبي ، يجب أن أبدأ كبت المناعة ، باستثناء الأشكال الانتكاسية لـ ADEM لأن ADEM غالبًا هو الحدث الأول في الأطفال الصغار الذين يعانون من MOGAD.

[00:35:58] النمط الظاهري الأكثر انتكاسًا هو التهاب العصب البصري بعد ADEM الأول. هذا يسمى ADEM ON أو ADEM متعدد الأطوار. معظم ADEM متعدد الأطوار إيجابية MOG. وربما لا يوجد حدث سريري ثالث أو رابع. لا ، الأطفال لديهم ثاني سريري ، أول انتكاسة ، ولا شيء غير ذلك.

[00:36:26] لذا ، سأكون حذرا مع تلك الأنواع الفرعية الانتكاسية. لكن البقية ، التهاب العصب البصري الانتكاس ، تورط النخاع الشوكي ، والوفاء بمعايير NMOSD ، والنظر في الأنماط الظاهرية السريرية والتصوير بالرنين المغناطيسي للانتكاسات ، يجب على جميع مرضى MOGAD البدء في كبت المناعة.

[00:36:48] بعد أن تبدأ في كبت المناعة ، لا توجد طريقة لاختبار مصل الأجسام المضادة لأن لديك فرصة كبيرة للحصول على نتيجة سلبية. لذلك ، لا أطلب هذا الاختبار بعد دراسة كبت المناعة لأنه كان علاجًا محددًا ، إذا كنت قد قررت بدء ريتوكسيماب ، بأي حال من الأحوال. تمام.

د.جين نيس: [00:37:12] إذن ، سيلفيا ، كم مرة تقوم بفحص الأجسام المضادة لـ MOG؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:37:15] في كل طفل مصاب بالتهاب العصب البصري ، مع إصابة في النخاع الشوكي ، ومتلازمة جذع الدماغ ، مع ADEM.

د.جين نيس: [00:37:24] لكن في البداية ، بالتأكيد ، كل شخص يحصل على MOG لأن هذا هو الجسم المضاد الإيجابي الأكثر شيوعًا الذي نجده في مجتمعنا.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:37:32] نعم.

د.جين نيس: [00:37:32] ولكن بمجرد أن تكون النتيجة إيجابية ، كم مرة تتبع عيار الأجسام المضادة لـ MOG؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:37:39] إذا كانت النتيجة إيجابية ، أتبعها بالتصوير الإكلينيكي والرنين المغناطيسي. إذا لم يكن هناك انتكاسة ، بعد مرور عام أو عامين على الحدث الأول ، فلن أتحقق مرة أخرى ، MOG.

د.جين نيس: [00:37:50] حسنًا.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:37:50] أنا أكثر ثقة من الاختبار السريري وتطور التصوير بالرنين المغناطيسي. بالإضافة إلى ذلك ، في مستشفي ، ليسوا مجانيين. لا ينبغي عليهم الدفع مقابل MOG لأنه

د.جين نيس: [00:38:02] صحيح.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:38:03] نتائج المختبر داخل مستشفاي وهي دراسة مكلفة للغاية. هنا ، في أمريكا اللاتينية ، الأمر مختلف. يسعدنا أن لدينا مؤسسة خاصة واحدة تقوم بإجراء الاختبار. العديد من البلدان في أمريكا اللاتينية ليست متاحة لهذا النوع من الدراسات المختبرية. هذا أمر صعب لدينا في أمريكا اللاتينية ، وأعتقد أن العديد من البلدان الأخرى في العالم.

[00:38:27] لذلك ، ليس هناك الكثير مما يتيح لك الوصول ، على وجه الخصوص مع MOG ، أفضل اختبار ، وهو الفحص المستند إلى الخلية ، وهذا أمر استثنائي لأن العديد من البلدان لديها المجموعة التجارية لـ MOG و ليس لديك عيار بهذه الطريقة وربما تكون قد فعلت بعض النتائج الإيجابية الخاطئة أو الخاطئة ، وهذه مشكلة أخرى.

د.جين نيس: [00:38:54] حسنًا ، أقدر ذلك. لذا ، هناك أطفال يمكنهم الوصول إليه ، كما تعلمون ، لدينا إمكانية الوصول إلى التأمين أو ، في ألاباما ، مؤمنون جيدًا ، ولكن حتى ذلك الحين ، يفكر ، كما تعلم ، كم مرة ، كما تعلم ، هل نحتاج للحصول على هذه التتر وهمية؟

[00:39:06] وفي الواقع ، عملي مشابه جدًا لممارستك هو أنني لا أطاردها. وأنت تعلم أنني أتابع الدورة السريرية في التصوير بالرنين المغناطيسي. وبعد ذلك ، أنا أيضًا متشكك قليلاً ، كما تعلمون ، قدرة التتر على التنبؤ بالمستقبل لأنني بالتأكيد كان لدي مرضى انخفض عيارهم ، وبعد ذلك ، لا يزالون يأتون ولديهم الانتكاس وقد يرتفع عيارهم كما تعلمون ، من واحد إلى 40 إلى واحد إلى مائة ، لكن ليس الأمر كما لو كان هناك تغيير كبير ، كما تعلمون ، هناك تغيير كبير في عيارهم بمجرد أن يكونوا إيجابيين.

[00:39:37] لذلك أعتقد أن هذا شيء ما زلنا نتوصل إلى اكتشافه ، لكن نعم ، أنا معك ، كما تعلم ، لا أعتقد أننا بحاجة إلى دفع أنفسنا للجنون لمطاردتهم .

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:39:46] بالضبط. نعم على الاطلاق. أنا موافق. لا توجد طريقة لمواصلة الاختبار. هناك ورقتان أو ثلاث أوراق بحثية جيدة جدًا تُظهر سلوك تلك العناوين في الوقت المحدد ، لأنها كانت تمول ، وتمويل الوضع. لكنني لا أعتقد أنها مفيدة جدًا في الممارسة السريرية ، في العمل الحقيقي.

[00:40:10] لذا ، أعتقد أنه من المفيد أكثر أن تتابع أطفالك بعناية ، مرضاك ، من وجهة النظر السريرية ، وفحص الجديد في المجموعة السريرية. أنا أتابعهم كل ثلاثة أشهر. ويطلبون تصويرًا جديدًا بالرنين المغناطيسي كل ستة أشهر لمعرفة ما إذا كان هناك أي نوع من الالتهاب لا يمكنهم التحقق من المؤشر في الفحص البدني. وتحقق في المعمل كل ستة أشهر بحثًا عن بعض مؤشرات الالتهاب في الدم.

[00:40:41] لذا ، أنا واثق من هذه المتابعة. إذا كنت أعاني من انتكاسة جديدة وأتيحت لي الفرصة للتحقق مرة أخرى ، فإن الأجسام المضادة لـ MOG ، سأفعل ذلك. لكن على أي حال ، سأبدأ كبت المناعة. إذا كانوا سلبيين أو إيجابيين ، فإنهم يعانون من مرض الانتكاس ، ويحتاجون إلى العلاج ، وهو العلاج المناعي المزمن.

د.جين نيس: [00:41:01] كيف ستعالج مرضى MOG؟ ربما نتقدم ، ربما أقفز للأمام. قد أقفز للأمام. أنا آسف ، لم أقصد أن أكون الشخص الذي يطرح الأسئلة ، لكن هذه مناقشة سريرية ممتعة.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:41:15] بالتأكيد. قطعاً. وهذه هي الطريقة التي ننمو بها جميعًا في معرفتنا ، ونتغير. تمام.

د.جين نيس: [00:41:22] نعم.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:41:23] سأقول إن تجربتنا في السنوات الخمس أو العشر الماضية ، كنت خائفًا جدًا من مقاطعة كبت المناعة بعد أن كان المرضى مستقرين تمامًا. ولكن بعد التجربة في أوروبا ، أعتقد أن مجموعة الدنمارك بدأوا في التخلص من كبت المناعة بعد عامين من مرض سريري مستقر للغاية ومرض التصوير بالرنين المغناطيسي. وهكذا ، بدأت في القيام بذلك ، وهم يقومون بعمل جيد. إذا لم تظهر أي انتكاسات خلال عامين تحت تأثير كبت المناعة لدى مرضى موغاد ، ولم يظهر الفحص السريري المستقر ، وفي منتصف ثلاث أو أربع صور بالرنين المغناطيسي دون أي علامات التهابية حادة ، يمكنك البدء في تخفيف حدة العلاج.

[00:42:12] وربما سأعطي الحقن لفترات أطول أو أترك المريض لزيادة CD19 حتى ثلاثة أو أربعة ، بحثًا عن التصوير بالرنين المغناطيسي الجديد. إذا لم يكن هناك شيء بعد سنتين أو ثلاث سنوات من مرض مستقر ، أوقف الحقن وأنتظر وأرى. الأمر ليس هو نفسه بالنسبة لـ AQP4. في AQP4 ، لست ... تلك التجربة. بالطبع لا.

د.جين نيس: [00:42:41] نعم. وكنت أجلس على الأعشاب. نعم ، نخبر مرضى MOG لدينا بأننا سنقوم بتسجيلك لمدة عامين. ثم ، كما تعلمون ، وهذا ليس كذلك ، ومرة ​​أخرى ، في MOG الأطفال الذين انتكسوا ، ليس ، كما تعلم ، في المرة الواحدة ، كما تعلم ، كانوا إيجابيين. كما تعلم ، حوالي نصف أطفالنا تعرضوا لانتكاسة ونصف أطفالنا لم يتعرضوا لانتكاسة مع MOG. ومع NMOSD ، سوف ينتكسون جميعًا في النهاية.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:43:10] بالضبط.

د.جين نيس: [00:43:10] لذا ، عفواً ، لقد كان Aquaporin-4 NMOSD.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:43:14] نعم. نعم.

ريبيكا ويتني: [00:43:17] كان هذا في الواقع أحد أسئلتي التي طرحت ، هل هو شيء يمكن أن ينشأوا عنه في النهاية؟ لكن إذاً ، الطفل المصاب بـ AQP4 مع NMOSD ، هل هذا تشخيص مدى الحياة؟

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:43:30] ما نعرفه اليوم ، هو مدى الحياة.

د.جين نيس: [00:43:34] نعم. نعم. هذا كل شيء. وحتى يأتي العلاج ، والذي ، كما تعلمون ، بدعم من ، أعني ، ماذا ، ما حدث مع جوثي جاكسون ، كما تعلمون ، ثلاثة عقاقير معتمدة. وأعني ، كما تعلمون ، أعتقد أن السماء هي الحد الأقصى. وآمل في حياة مرضاي ، ربما ليس في حياتي ، أن يكون هناك علاج لـ aquaporin-4 NMOSD. ولكن ، كما تعلمون ، فإن الإعاقة في مرضى أكوابورين 4 ناتجة بالفعل عن الانتكاسات.

[00:44:03] وهكذا ، فإن الهدف هو منع الانتكاسات بأي ثمن لأنه ، كما تعلمون ، هذا ما يمكن أن يكون مدمرًا. إحساسي أن مرضى MOG يتعافون بشكل أفضل ، حتى مع التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يبدو مخيفًا في البداية. على الرغم من أنني أعتقد ، كما تعلم ، أنني رأيت بالتأكيد مرضى إيجابيين من MOG مع تعافي غير مكتمل.

[00:44:23] لقد رأيت أيضًا مجموعات MOG منفصلة أيضًا ، كما تعلم. البعض لديه ، كما تعلم ، حدث ثم يطور الأحداث في وقت لاحق. على الرغم من أن هؤلاء أطفال لا نعرف ما كان عيار MOG لديهم في بداية مرضهم. لذا ، هؤلاء هم الذين يواصلون تعليمي.

ريبيكا ويتني: [00:44:38] نعم ، بالتأكيد. حسنًا ، شكرًا جزيلاً لكما على الانضمام إليّ اليوم. أنا أقدر ذلك بصدق.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:44:47] شكرًا لك على مساعدتنا.

د.جين نيس: [00:44:49] من دواعي سروري.

د. سيلفيا تينيمباوم: [00:44:49] شكرًا جزيلاً.

د.جين نيس: [00:44:50] شكرًا.