[00:00:00] كريسي ديلجر: يسعدني أن أقدم لكم الدكتورة سينثيا وانغ. وهي أستاذة مساعدة في أقسام طب الأطفال وطب الأعصاب وعلاج الأعصاب في UT Southwestern Medical Center ، وطبيبة أعصاب الأطفال في صحة الأطفال. والدكتور وانج هو أيضًا زميل جيمس تي لوبين سابقًا في SRNA. وسأعطيها لك دكتور وانج.

[00:00:30] الدكتورة سينثيا وانج: حسنا عظيم. شكرًا جزيلاً لك كريسي على المقدمة ، وشكرًا لجمعية Siegel Rare Neuroimmune على دعوتي. من الرائع دائمًا أن تكون جزءًا من هذا ، حتى لو كان افتراضيًا. نأمل أن يسمح ذلك للكثير من الأشخاص الذين ربما لم يتمكنوا من حضور حدث مادي بالاستمرار في المشاركة وطرح الأسئلة. لذا ، نعم ، سأتحدث اليوم عن التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. سأحاول أن أجعل جزء الشريحة الخاص بي من الحديث موجزًا ​​نسبيًا ، بحيث لا يزال هناك بعض الوقت في النهاية ، كما نأمل ، لبعض الأسئلة والأجوبة.

[00:01:03] ونعم ، لا تتردد في كتابة رسائلك وسوف يوجهني كريسي إلى هؤلاء بينما نختتم الجزء الأكثر رسمية من حديثي. إذن ، إفصاحاتي هي أنني ، نعم ، محظوظ جدًا جدًا لأنني حصلت على دعم من SRNA لمتابعة فهم هذه الأنواع من الظروف وإجراء بعض الأبحاث حول ADEM ، التي سأقدمها يوم الأحد.

[00:01:33] ولأنه لا يُعرف الكثير عن هذه الحالات ، سأناقش غالبًا استخدام العلاجات خارج نطاق التسمية. لذلك ، سنبدأ بعرض الحالة. هذا طفل يبلغ من العمر 5 سنوات ظهر بعد أسابيع قليلة من ظهور بعض الأعراض ، بما في ذلك تفاقم الصداع وبعض عدم وضوح الرؤية بالعين اليمنى وبعض القيء. ذهب في البداية إلى غرفة الطوارئ المحلية حيث أثبتت إصابته بفيروس COVID ، لذا فقد حدثت هذه الحالة في العام الماضي.

[00:02:02] نُسبت أعراضه إلى هذا المرض ، وخرج من المنزل مع نصح الوالدين فقط بالقيام برعاية داعمة. عاد للأسف لأن صداعه لم يتحسن. كان لديه اختبار COVID إيجابي آخر. لم يكن فحصه العصبي بهذه الإثارة في التقرير ، على الرغم من أنه كان سريع الانفعال للغاية ، ويبدو أن هذا لا يتناسب مع أعراض المرض. وأحيانًا يكون نائمًا نوعًا ما أيضًا. لذلك ، في هذه المرحلة ، أمر أطبائه ببعض التصوير لدماغه وحبله الشوكي ، والتي أظهرت ما يلي.

[00:02:41] لذا ، هنا في أقصى اليسار ، ترون ما يسمى تسلسل T2-FLAIR الذي يبرز بالفعل تشوهات في دماغ التصوير بالرنين المغناطيسي. وجميع المناطق التي ليست رمادية داكنة هي مناطق تورم أو التهاب في الدماغ. هنا نرى عندما نقوم بحقن صبغة في المريض لنرى أي المناطق تبدو أكثر التهابًا ، أن هناك بالفعل بعض الاختراق للحاجز الدموي الدماغي. في تلك المناطق نرى أكثر إشارة غير طبيعية ، كما يتأثر النخاع الشوكي ، كما ترون في هذه الصور. أنا آسف. اسمحوا لي في الواقع أن أنقل هذا قليلا.

[00:03:26] مع وجود آفة طويلة جدًا ومرة ​​أخرى في المناطق الأكثر تضررًا ، هناك صبغة تترك الأوعية الدموية وتذهب إلى أنسجة الحبل الشوكي. وأشارك في هذه الحالة لأنني أعتقد أن هذا الطفل لديه العديد من الميزات التي نعتبرها متوافقة مع التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. ظهرت أعراضه بشكل مفاجئ نسبيًا على مدار أيام إلى أسبوع أو نحو ذلك. أن لديه التهاب واسع الانتشار. لقد رأيت تلك الآفات في كل من دماغه وحبله الشوكي. وأفضل تخمين لدينا لما يسبب ذلك هو نوع من المبالغة في رد الفعل أو الاستجابة غير الطبيعية لجهاز المناعة.

[00:04:12] كل هذا الالتهاب يمكن أن يؤدي إما إلى تورم المايلين ، ذلك الغلاف العازل للأعصاب الذي يساعد على توصيل الإشارات. وفي الحالات التي تستمر فيها هذه الإصابة لفترة طويلة ، ربما يكون هناك بعض فقدان الميالين أو إزالة الميالين. عندما يكون هناك الكثير من أجزاء الجهاز العصبي الملتهبة ، غالبًا ما يكون هناك هذا المصطلح الذي نستخدمه يسمى encephalopathy ، ولكن في الحقيقة يعني فقط أن الطفل يتصرف بشكل طبيعي ، وربما متعب ، وربما سريع الانفعال ، ولكن يبدو أن هناك شيئًا خاطئًا في الكيفية إنهم يستجيبون لبيئتهم. لذلك ، كطبيب أعصاب للأطفال ، أنا مهتم جدًا بهذه الحالة لأنها تؤثر على الأطفال بشكل تفضيلي.

[00:04:59] ومتوسط ​​عمر ظهور المرض هو. هذا المريض نموذجي جدًا. عادة ما يكون ذلك في سن المدرسة الابتدائية المبكرة. تحدث حالات قليلة لكل مليون طفل كل عام. يبدو أن الذكور أكثر تأثرًا بقليل من الأطفال الإناث ، وهو أكثر شيوعًا في الأماكن والمواسم التي ننقل فيها المزيد من العدوى ، لأنه في معظم الأوقات يكون هناك تاريخ من نوع ما من المرض في الأسابيع السابقة. هذا العرض للأعراض العصبية.

[00:05:38] وبعد ذلك ، لأنني أعتقد أننا نستخدم الكثير من المصطلحات التي لا نقوم أحيانًا بعمل جيد بما فيه الكفاية في التعريف ، اعتقدت أنني سأضع بعضًا من هذا هناك. يعد اعتلال الدماغ ، مرة أخرى ، سمة أساسية حقًا لهذه الحالة ، حيث يوجد خلل وظيفي في الدماغ يغير الطريقة التي قد ينظر بها شخص ما إلى البيئة والتفكير ومعالجة تلك المعلومات. للتعمق أكثر قليلاً ، أو بالأحرى ، يعني اعتلال الدماغ أن هناك نوعًا من الخلل الوظيفي ، والذي يمكننا تحديده من كيفية تصرف الشخص والنظر في اختباراته.

[00:06:14] في بعض الأحيان من خلال النظر إلى موجات الدماغ لمعرفة ما إذا كان هناك تشوهات. عادةً ما يشير ADEM إلى الذهاب إلى أبعد من ذلك ، حيث يوجد التهاب بالفعل كما يمكننا أن نقول من التصوير العصبي ، ودراسات السائل الشوكي ، وفي حالات نادرة ، عندما نلقي نظرة على الأنسجة تحت المجهر. في بعض الحالات ، يمكن أن يقوم الجهاز المناعي بما هو مكلف به ، وهو محاربة العدوى. إذا كنت مصابًا بالتهاب السحايا الفيروسي البكتيري أو التهاب السحايا والدماغ ، فنحن نريد أن يكون الجهاز المناعي موجودًا ويفعل ما يفترض به ، للحفاظ على صحة الشخص.

[00:06:46] لكن في حالات التهاب الدماغ المناعي الذاتي ، مثل ADEM ، عندما يستهدف الجهاز المناعي ربما سرطانًا ، يسمى التهاب الدماغ الأباعد الورمي ، نعتقد أن استجابة الجهاز المناعي لا تتناسب مع ... ما هو يحدث في الجسم ، بحيث يكون الالتهاب سابقًا نوعًا ما دون رادع. العرض السريري ، مرة أخرى ، هو الأشياء التي تتطور على مدى أسبوعين. في البداية ، يمكن أيضًا أن تترافق مع أعراض الحمى والصداع والغثيان في وقت واحد. وبعد ذلك ، يعتمد الأمر حقًا على مكان حدوث الالتهاب من حيث ماهية الأعراض ومدى شدتها.

[00:07:30] الارتباك والنعاس من الأعراض الشائعة جدًا ، ولكن يمكن أن تتطور لتصبح في حالة شبه غيبوبة إذا كان هناك التهاب كافٍ في الدماغ. إذا كان يؤثر على النخاع الشوكي ، فقد يكون هناك ضعف أو تنميل أو خلل في وظيفة الأمعاء والمثانة. إذا كان الالتهاب يؤثر على العصب البصري ، فيمكن أن يؤدي إلى تشوش الرؤية وأحيانًا ضعف في الوجه إذا كان يؤثر على الأعصاب القحفية. هنا ، أعرض فقط بعض الأمثلة الأخرى عن كيف يمكن أن يبدو ADEM.

[00:08:01] هناك دائمًا ... هناك شعور بالتعرف على الأنماط ، ولكن في كثير من الأحيان يمكن أن تبدو مختلفة ، حتى بين الحالات التي نسميها ADEM. يُظهر هذا المثال الأول نوعًا أكثر قليلاً من الحدود الرقيقة ، والأقل تحديدًا جيدًا ، وتماثلًا أكثر قليلاً في النصفين الأيمن والأيسر من الدماغ. هنا تكون الحدود أكثر وضوحًا ، وتظهر الآفات أصغر ولكنها لا تزال بحجم أكبر جيدًا ، سنتيمترًا أو 2 أو أكبر.

[00:08:28] يُظهر هذان العنصران الأوليان تورط المادة البيضاء ، ولكن يمكن أن يدخل في أجزاء المادة الرمادية الأعمق من الدماغ ، كما هو موضح هنا. وفي الحالات التي قد يكون فيها الالتهاب قد تقدم بسرعة كبيرة أو عدوانية ، يمكن أن تصاب الأنسجة بجروح بالغة ، ويمكن أن يؤدي النزيف إلى المناطق الأكثر تضررًا. في الحالات التي قد يكون هناك بعض عدم اليقين التشخيصي ، يحصل الأطفال والبالغون على خزعات من الدماغ لمعرفة ما يحدث ، على المستوى المجهري.

[00:09:02] وهنا ، ... أحاول استخدام المؤشر. المناطق التي أريكم إياها هي الأوردة ، والنقاط الأرجوانية هي كل هذه الخلايا المناعية التي تتجمع حول الأوردة ، والتي لا ينبغي أن تكون موجودة حقًا. وفي الحالات التي يوجد فيها عدد كبير جدًا منهم ويقومون بالاتصال بجميع أصدقائهم للحضور ويقومون بإفراز الكثير من المواد الكيميائية التي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة ، لدينا إزالة الميالين ، وهو ما يظهر هنا.

[00:09:29] الأزرق هو المايلين. هذا عادة حول المادة البيضاء في الدماغ. وهنا المناطق التي يتم فيها طمس هذا المايلين بشكل أساسي. لذلك ، نتج الكثير من الأشياء من كيفية تعريفنا لـ ADEM بالمعنى من مجموعة دراسة طب الأطفال الدولية MS التي اقترحت هذه المعايير في عام 2013. هذا حدث لأول مرة. طفل كان يتمتع بصحة جيدة في السابق معظم الوقت. الأعراض المتعددة التي يمكننا رؤيتها بناءً على فحصنا ومن خلال التصوير. اعتلال الدماغ أو هذا النوع من التغيير في الوعي والسلوكيات التي لا يفسرها نوع من المرض المستمر.

[00:10:11] يجب أن يكون التصوير بالرنين المغناطيسي غير طبيعي من حيث التعريف ، ويظهر هذا النمط ، بعض تلك الأمثلة التي أشرت إليها. والمفتاح الرئيسي الحقيقي في القول بأن هذا هو ADEM وليس شيئًا آخر هو أنه يجب على الطفل ، بشكل عام ، أن يتحسن بعد هذا الحدث وأنه لا يعاني من أي انتكاسات أخرى أو نوبات التهاب جديدة بعد 3 أشهر من هذا الأولي. عرض تقديمي. نظرًا لأننا فهمنا هذه الظروف بشكل أفضل ، فقد صقلنا الطريقة التي تمكنا بها من اختبار مرض معين أو أيديولوجية معينة لـ ADEM.

[00:10:48] أهم شيء ، والذي أعتقد أنك ستسمعه من محادثات أخرى خلال هذه الندوة ، هو متلازمة مكافحة MOG. Aquaporin-4 هو نوع آخر من الأجسام المضادة التي يمكن أن يصنعها الجسم والتي يمكن أن تؤثر على أجزاء من الدماغ التي تتداخل مع ADEM ، ولكن بشكل عام لا يعاني من هذا الاعتلال الدماغي أو هذا التغيير الحاد في الحالة العقلية. نظرًا لأن العدوى شيء نتعامل معه بشكل مختلف ولا نريد تفويته ، فإن الكثير من الفحوصات المخبرية الأولية تهدف إلى التأكد من أن هذه ليست عدوى ، حيث يتم تنشيط الجهاز المناعي ، ولكن مساعدة الشخص من خلال محاولة القتال من العدوى.

[00:11:26] علينا استخدام ... غالبًا ما نستخدم المضادات الحيوية ومضادات الميكروبات في وقت واحد كما نعالج ADEM إذا لم نكن متأكدين في تلك المرحلة الأولى. سيظهر السائل الشوكي خلايا دم بيضاء مرتفعة في معظم الحالات ، وبروتين مرتفع ، مما يشير عادةً إلى وجود نوع من الضرر في سلامة الحاجز الدموي الدماغي والبروتينات في الجهاز العصبي المركزي.

[00:11:53] هذه بعض الأشياء الأخرى التي قد ننظر إليها لإلقاء نظرة على التشخيصات البديلة ، مثل التصلب المتعدد ، حيث قد نرى عصابات قليلة النسيلة. وقد تكون هناك أنواع من السكتة الدماغية أو غيرها من الآفات الجماعية حيث قد نشعر بضغط متزايد ، يتداخل مع ADEM. إذا كان الطفل يشعر بالنعاس الشديد أو لا يستجيب ، فقد نجري اختبار موجات الدماغ ... للبحث عن النوبات أو لتوثيق الأداء غير الطبيعي للدماغ.

[00:12:28] ومرة ​​أخرى ، في المراحل الأولى ، نريد حقًا التأكد من أننا نتعامل مع الشيء الصحيح من خلال استبعاد الأشياء التي يمكن أن تبدو مثل ADEM. مثل العديد من الحالات الأخرى التي تم تقديمها من خلال الندوة ، نستخدم نفس أنواع علاجات الخط الأول. الستيرويدات الوريدية لأنه يمكن الوصول إليها بسهولة وسرعة البدء بها ، وهذه هي نوع عام من الإشارات المثبطة للجهاز المناعي التي نريدها لتهدئة الالتهاب ومحاولة إيقاف التورم.

[00:13:02] غالبًا ما نبدأ في التفكير في علاجات الخط الثاني أو العلاجات الأخرى بعد الستيرويدات الوريدية ، مثل تبادل البلازما الذي يحاول تصفية الدم من أي أجسام مضادة وإشارات التهابية في الدم. أو إعطاء أجسام مضادة لمساعدة الجسم على التوقف عن صنع أجسام مضادة ربما تسبب المرض ، أو طرد نظام الأجسام المضادة المسببة للمرض. في العديد من حالات ADEM ، إذا كان الطفل يعمل بشكل أفضل ، فإننا لا نزال نريد بالضرورة عدم التخلص من المنشطات من الديك الرومي البارد ، ولكننا نرسلهم إلى المنزل مع تناقص تدريجي عن طريق الفم قد يستمر في أي مكان من شهر إلى شهر ونصف ، عادةً. مرة أخرى ، يبلي معظم الناس بلاءً حسناً ، لكنهم قد يقضون بضعة أسابيع في المستشفى ويحصلون على إعادة التأهيل ، إما في المستشفى أو في العيادة الخارجية.

[00:13:51] سيحتاج ربعهم تقريبًا إلى رعاية على مستوى وحدة العناية المركزة ، وهذا يتعلق عادةً بصعوبات التنفس ، ومستوى الوعي المكتئب حقًا ، حيث نشعر بالقلق بشأن ما إذا كان بإمكانهم حماية مجرى الهواء لديهم ، إذا أصيبوا بنوبات صرع. ومن المهم حقًا دعم شخص ما لأنه يمكن علاج الالتهاب بأنظمتنا العلاجية ، لكننا نريد التأكد من أنهم لا يعانون من أي نوع من المضاعفات لكونهم في حالة حرجة للغاية وعدم القدرة على التفكير بوضوح.

[00:14:25] وبعد ذلك ، بما أننا ... عندما يكون الطفل قادرًا على أن يصبح أكثر يقظة ووعيًا ، نأمل أن المعالجين ، مثل المعالجين الفيزيائيين والمهنيين والكلاميين ، يمكن أن يساعدوا في تشجيعهم على التعافي. لذلك ، من أجل التشخيص ، بمرور الوقت تعلمنا كيفية التعرف على هذه الحالة ، وبدء العلاج مبكرًا. من النادر جدًا أن يموت طفل أو شاب بالغ بسبب ADEM ، ولحسن الحظ ، يتعافى الكثير منهم بشكل كبير خلال الشهر الأول بعد التشخيص.

[00:14:54] أعلم أن العديد من الأشخاص سيحصلون على تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ بعد 3 إلى 4 أشهر فقط لمعرفة نوع تداعيات ذلك ، وفي كثير من الحالات ، قد تتحسن هذه الآفات بشكل ملحوظ أو تقترب من الحل . بينما ننظر ... خذ نظرة أعمق حول كيفية تأثر الحالة المزاجية والتفكير ونمو الطفل ، يبدو أنه قد تكون هناك أعراض دائمة مثل التعب ، والصداع ، وصعوبات التعلم ، والتي قد تكون نوعًا من عقابيل ADEM.

[00:15:27] وفي ما يصل إلى ثلث الحالات ، نرى تكرارًا ، ولأننا الآن نفهم المزيد عن المتلازمات المرتبطة بـ MOG ، فإننا نعلم أن هذا غالبًا هو السبب الأساسي لذلك. لذا ، نعم ، التمييز بين "هذه حلقة لمرة واحدة حيث يتصرف نوع ما كما نتوقع ADEM ، أن الطفل يتحسن ، ولا يتعرض لهجوم آخر أبدًا ،" مقابل شيء يوجد به المزيد من الحلقات ، إما الحلقات المناسبة معايير ADEM أو الحلقات التي قد تؤثر فقط على العصب البصري أو النخاع الشوكي فقط.

[00:16:01] يمكنك الحصول على واحدة من الماضي من حيث وجود حلقة ADEM أخرى ، ولكن إذا تعرضت لهجوم آخر بعد ذلك وإذا تعرضت لهجمات لا تفي بمعايير ADEM ، فإننا نحاول عادةً تسميتها شيئًا بخلاف ذلك ، سواء كان ذلك التصلب المتعدد ، أو التهاب النخاع والعصب البصري ، أو بعض الاضطرابات المزالة للميالين التي ما زلنا غير متأكدين منها. وبعد ذلك ، نعم ، ربما كان موقع MOGAD هو الشيء الأكثر ثورية في السنوات القليلة الماضية من حيث نوع من دعامة فهمنا لـ ADEM.

[00:16:33] يمكننا اختبار هذا في الدم ، وهو اختبار جيد جدًا أنه لا توجد نتائج إيجابية أو سلبية خاطئة. وهذا يساعدنا بطرق عديدة في تقديم المشورة للعائلة ، لأنه يمكننا أن نرى هذا الجسم المضاد مرتفعًا جدًا في البداية ، ولكن بمرور الوقت ينخفض ​​عادةً. وفي الحالات التي يختفي فيها تمامًا ، يمكننا عادةً إخبار تلك العائلات والأطفال أنه من غير المحتمل أن يتعرضوا لانتكاسة.

[00:16:59] لكن هذا لا ينتقص من جزء مهم حقًا من عملنا هنا ، وهو دعم التطور الطبيعي العادي عن طريق تحديد أي نوع من العجز طويل المدى في التفكير أو الحالة المزاجية أو السلوك ، ثم توفير أماكن إقامة للعائلة والمدارس حتى نتمكن من تحسين نتائج ذلك الشخص. بنفس الطريقة إذا كانت لديك مشكلة في حركة ذراعيك وساقيك وتحتاج إلى علاج طبيعي ، فإن جزءًا كبيرًا من ADEM يقدم علاجات معرفية وسلوكية لدعم التطور النموذجي للتفكير وتنظيم الحالة المزاجية.

[00:17:40] لذلك ، نحن بالتأكيد نتعاون مع أطباءنا النفسيين وعلماء النفس العصبي وعلماء النفس لدينا من أجل ذلك. من المهم مراقبة الانتكاسات ، وفي الحالات التي يُعتبر فيها شيئًا يمكن أن ينتكس ، من المهم توفير علاجات لتقليل خطر حدوث ADEM مرة أخرى أو بعض متلازمة إزالة الميالين الأخرى. لذا ، آمل أن يمنحنا ذلك بعض الوقت. دعني أتوقف عن المشاركة ، حتى أتمكن من معرفة ما إذا كانت هناك أية أسئلة تمت تصفيتها.

[00:18:07] كريسي ديلجر: شكرا جزيلا دكتور وانج. نعم ، لقد حصلنا على سؤال واحد بخصوص MOG الإيجابي ADEM. "هل هناك أي اتجاهات قد تساعد في التنبؤ بما إذا كان الطفل سيكون أحادي الطور أم لا؟"

[00:18:23] الدكتورة سينثيا وانج: نعم ، هذا سؤال رائع حقًا. كان هناك الكثير من المقالات التي بدأت في معالجة هذا السؤال ، ويبدو أن مدى سرعة ومدى تناقص عيار الأجسام المضادة لـ MOG ، وشخص ما سجله هناك ، خلال العامين الأولين أمر مهم حقًا. عادة ما نرى معظم الأطفال ينقصون هذا العدد بعد القولون ، نوعًا ما يشير إلى مدى ارتفاعه في الدم. لذا ، ليس من المستغرب في حالة هذا العضو الآخر ... هذا الفرد من العائلة ، أن يبدأ مرتفعًا حقًا ثم بعد عام أو عامين ، ينخفض.

[00:19:07] لا يزال غير متسق كم من الوقت يجب أن نتحقق من هذا. عادةً ما أتحقق من ذلك كل 6 أشهر على الأرجح في أول عامين فقط لأرى مسار هذا الانخفاض في العيار. إذا وصل إلى الصفر ، أعتقد أن هذا يشير إلى أن الجهاز المناعي قد تعلم درسه ، فهو لا يصنع هذه الأجسام المضادة ، ومن غير المحتمل أن يتعرض الطفل لهجوم آخر. لكن في حالات نادرة ، يمكن أن تصل إلى الصفر ويمكن أن يتعرض الشخص لهجوم. هناك حالات يكون فيها لدى شخص ما عيار مستمر ، ولكن ربما منخفض ، ولم يتعرض لهجوم مطلقًا ، حتى بعد 10 إلى 20 عامًا. لذلك ، أعتقد أن هيئة المحلفين ما زالت بعيدة بعض الشيء ، لكن يمكنني عمومًا تقديم بعض الطمأنينة إذا انخفض هذا الجسم المضاد بسرعة وإذا اختفى.

[00:19:58] كريسي ديلجر: عظيم. شكرًا لك. أوه ، هذا الشخص ... طفلهم ، على ما يبدو ، يعاني من فقدان البصر. إذن ، هل هذا ... ما هو مرتبط بـ ADEM؟ هل هناك أي شيء يمكنك تقديم سياق بشأنه أو إذا كان هذا شائعًا أو أي نوع من العلاج؟

[00:20:24] الدكتورة سينثيا وانج: نعم. دعنا نرى. نعم. غالبًا ما يكون من المذهل مدى خطورة فقدان البصر مع MOG و MOGAD. في كثير من الأحيان يمكن أن ينخفض ​​بسرعة كبيرة ، حيث قد لا يتمكن الطفل حتى من رؤية الحركة أو حتى رؤية الضوء. عادة ، إذا حصلنا على المنشطات وقمنا بأشياء مثل تبادل البلازما ، فيمكننا عكس ذلك ، ولكن ليس من غير المألوف أن تواجه بعض المشكلات في حدة البصر. هذا الشخص يذكر 20/20 هو رؤية طبيعية.

[00:20:59] لذلك ، يبدو أن ابنتهما تعاني من صعوبة في تمييز حدة البصر. نعم. أود أن أقول إن هذا يمكن أن يكون هو الحال إذا كان شديدًا جدًا وإذا كان هناك بعض العلاج المتأخر. في مركزنا ، إذا كان شخص ما غير قادر على رؤية الحركة أو الضوء ، فإننا نبدأ بالفعل عملية التفكير بشأن تبادل البلازما قريبًا ، ويبدو أن هذا بشكل عام قد يؤدي إلى نتائج أفضل.

[00:21:31] نعم ، أود أن أقول أن أول ثلاثة إلى ستة أشهر على الأرجح هي عندما نرى تلك الرؤية تعود ، وبعد ذلك أصبحنا نوعًا ما ، على ما أعتقد ، ما هي تداعيات إصابة الأنسجة. لذلك ، لحسن الحظ مع MOG ، لا يبدو أن الإعاقات البصرية مهمة مثل Aquaporin-3 المرتبط بالـ NMO. لكن نعم ، يمكن أن يكون ذلك بالتأكيد مقيدًا تمامًا ، لذلك نريد العمل مع العائلات والمدرسة للتأكد من أننا نقدم للأطفال طرقًا تمكنهم من رؤية الأشياء في نص أكبر أو الاستماع إلى الأشياء للمساعدة في التخفيف من بعض هذه الإمكانات العجز.

[00:22:15] كريسي ديلجر: حسنا. شكرا لك

[00:22:16] الدكتورة سينثيا وانج: بلى.

[00:22:17] كريسي ديلجر: أه آسف. هل كان هناك أي شيء آخر تريد إضافته أو؟

[00:22:20] الدكتورة سينثيا وانج: لا. نعم ، ومن الصعب القول. أعتقد نعم. أحيانًا تكون كيفية تفصيل أفكارنا حول هل نضع شخصًا ما في حالة كبت المناعة هي أيضًا مدى سوء الهجوم الأولي. إذا كان لديك ثنائي ... تأثرت كلتا عينيك بشدة ، في بعض الأحيان سيقودنا ذلك إلى تقديم المشورة للعائلات المختلفة حول ، "هل نضع دواءً لشخص ما لمحاولة منع هجوم آخر؟" لأنه سيكون مدمرًا للغاية إذا كنت تعاني من إعاقات جسدية أو إعاقات بصرية كبيرة بعد الهجوم الأول أو الثاني.

[00:22:58] وبعد ذلك يبدو أن هناك سؤالًا حول مؤسسة يجب تفريقها. حسنًا ، أعتقد أن كوني جزءًا من هذه الندوة ، فإن ما تفعله جمعية Siegel Rare Neuroimmune هو أمر مفيد حقًا. بالتأكيد ، نأمل أن تشارك هذه الندوات ليس فقط المرضى والأسر ، ولكن مقدمي الخدمات. وأنه يمكنك إخبارهم ، بالنسبة لشخص قد لا يعرف عن هذه الشروط ، فإنك تزود موقع الويب لـ SRNA ، ويمكن أن يكونوا من المؤيدين لطفلك وعائلتك من خلال النظر في هذه الظروف.

[00:23:35] وإذا شعروا أن هذا تخصص فرعي جدًا بالنسبة لهم ، فهناك قائمة بمقدمي الخدمات ، على ما أعتقد ، المتوفرة لديك. لذا ، يمكنك إجراء مشاورات مع أشخاص مثلي ، ممن يرون المزيد من هذا. نعم ، وأعتقد أن الطريقة التي يمكن للعائلات أن تساعد بها هي فقط ، نعم ، لمشاركة المعلومات حول هذه الظروف. ويبدو أننا نبني تلك الشبكة مع كل هذه المؤتمرات والبودكاست وأنواع أخرى من الوسائط التعليمية. نعم ، أعتقد أن COVID قد ألقى مفتاحًا في بعض أكثر الأحداث الشخصية التي نشترك فيها ، ولكن آمل أن يؤدي هذا على الأقل إلى توسيع نطاق وصولنا. لذا ، الأشخاص الذين لديهم اتصال بالإنترنت ويمكنهم الاطلاع على هذه المواد ، نوعًا ما ليس لديهم عذر لعدم تعلم المزيد قليلاً ومحاولة فهمها بشكل أفضل.

[00:24:29] كريسي ديلجر: عظيم. لقد تلقينا سؤالًا حول العلاجات وفعاليتها اعتمادًا على التوقيت. لذا ، هل يمكنك أن تتطرق إلى أهمية مدى سرعة أو أهمية تلقي العلاجات الحادة بسرعة بعد ذلك؟ هل لها تأثير كبير؟ ما هو الإطار الزمني الذي يمكنك فيه بالفعل إدارة هذه العلاجات بعد الحدث الالتهابي؟

[00:24:57] الدكتورة سينثيا وانج: نعم. أعتقد ، على ما آمل ، أن أديم يبدو مقلقًا في معظم الأوقات ويتطور إلى نقطة تشعر فيها العائلات بالقلق لأن أطفالهم لا يتصرفون بشكل مناسب. وبسرعة كبيرة يمكننا الحصول على صور تؤكد التشخيص. لذلك ، من الناحية المثالية ، سنرى بدء الستيرويدات الوريدية في غضون يوم أو يومين مع تقديم الأطفال إلى غرفة الطوارئ والحصول على هذا التصوير. تعد ممارسة المركز من حيث أشياء مثل تبادل البلازما و IVIG أكثر تنوعًا ، وترتبط جزئيًا بالمعدات والموظفين فقط.

[00:25:37] نحن مركز كبير نرغب في القيام بـ PLEX إذا علمنا أن هناك ضعفًا كبيرًا في أشياء مثل المشي أو أن هناك ضعفًا ملحوظًا في الرؤية. لذلك ، أعتقد أننا نميل إلى أن يكون لدينا نوع من العتبة المنخفضة لبدء تلك العلاجات. لكن نعم ، عادةً ما يمكن لـ ADEM ، باستثناء تلك الحالات الشديدة جدًا ، الاستجابة بشكل جيد للغاية للستيرويدات وحدها. لذلك ، في بعض الأحيان ، أضطر في الواقع إلى الاتصال ببعض المتدربين لدينا ، بحيث لا نحتاج إلى الذهاب إلى PLEX على الفور. يمكننا أن نأخذ بضعة أيام ، لنرى كيف تذهب ال 5 أيام من المنشطات. لذلك ، في حالة أشياء مثل MOG ، نعم ، يبدو أن المنشطات كافية حقًا في كثير من الحالات لعكس الكثير من أوجه العجز.

[00:26:22] كريسي ديلجر: تمام. شكرًا لك. حصلنا على سؤال حول اللقاحات و ، "هل هناك أي دليل أو بحث حول العلاقة المحتملة بين التطعيم وهجوم ADEM؟" أنا مجرد فضول لسماع أفكارك.

[00:26:38] الدكتورة سينثيا وانج: نعم. أديم ، أعتقد أنه كان يُطلق عليه في البداية اسم التهاب الدماغ والنخاع التالي للعدوى أو ما بعد التحصين. لكن ربما انخفض هذا كثيرًا مع التحسن في كيفية صنع اللقاحات. اعتادوا على صنع لقاحات ، مثل لقاحات داء الكلب ، سيكون هناك في الواقع نسيج عصبي في اللقاحات. لذا ، يمكنك أن تتخيل أنك إذا قمت بحقن شخص ما بأنسجة دماغية ، فمن المحتمل أن يؤدي ذلك إلى تحفيز الجهاز المناعي للرد على ما بداخله ، ولم يعد هذا هو الحال بعد الآن.

[00:27:15] ولكن نعم ، أعتقد أن هناك القليل من المعلومات المعروفة ، إذا كان الأمر كذلك ... إذا كان جهاز المناعة لديك مهيأ لنوع من رد الفعل المفرط بسبب الجينات ، فهل يمكن أن تؤدي العدوى إلى ذلك؟ نعم. نحن ... هل يمكن للقاح أن يطلقها؟ ربما ، لكني لا أريد أن أفترض هذا الافتراض أنه لمجرد أنك حصلت عليه ، كان هذا هو السبب. قد تؤدي الأشياء التي تحفز الجهاز المناعي إلى ADEM ، ولكن من جميع البيانات التي حصلنا عليها من أمراض أخرى ، مثل الحصبة ، من هذا العام من البحث عن COVID ، هناك عشرات التقارير أو أكثر عن ADEM المرتبط بـ COVID.

[00:27:55] أعتقد أنني رأيت واحدًا فقط كان فيه ارتباط زمني مع اللقاح ، وعليك أن تتخيل ، أن عدد الأشخاص الذين حصلوا على اللقاح هذا العام أكثر بكثير من المصابين بالمرض. حسنًا ، هذا ليس مستحيلًا ، لكنني أعتقد أنها لعبة أرقام. لذا ، كان ذلك عندما ... عندما أنصح أسر المرضى الذين أصيبوا بهذا ، أقول بالإجماع تقريبًا ، "احصل على التطعيم ،" لأنك لا ترغب في الإصابة بالعدوى ، وسيكون ذلك حافزًا أقوى لجهاز المناعة.

[00:28:26] كريسي ديلجر: تمام. شكرًا لك. أعتقد أننا في نهاية عصرنا. لكنني حقًا ... نحن نقدر حقًا انضمامك إلينا وتطوعك بوقتك وخبرتك في هذا الموضوع. ونأمل أن نكون في العام المقبل شخصيًا ، لكننا سعداء جدًا لأن نتمكن على الأقل من المشاركة في هذا الحدث والقدرة على جلب أشخاص من جميع أنحاء العالم.

[00:28:47] الدكتورة سينثيا وانج: نعم. شكرا جزيلا على الدعوة لك. نعم. وبعد ذلك ، لا تتردد في التواصل معي إذا ظهرت أي أسئلة. يسعدني دائمًا أن أعود وأتحدث وأقوم بالبودكاست وما إلى ذلك. لكن نعم. اعتنوا جميعا. استمتع بباقي الندوة.