الدكتورة بريندا بانويل: [00:00:05] مرحبًا بالجميع ، اسمي بريندا بانويل. أنا رئيس قسم طب الأعصاب والمدير المشارك لمركز علم الأعصاب وأستاذ طب الأعصاب وطب الأطفال في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا ، جامعة بنسلفانيا. إنه لمن دواعي سروري الليلة أن أتحدث إليكم عن التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر.

[00:00:23] هذه هي إفصاحاتي. أعمل كمستشار واستشاري في تصميم التجارب السريرية وتنفيذ التجارب السريرية لمرضى الأطفال. أنا أيضًا رئيس المجموعة الدولية لدراسة التصلب المتعدد لدى الأطفال ، ورئيس المجلس الاستشاري الطبي والعلمي للاتحاد الدولي لمرض التصلب المتعدد.

[00:00:44] لذا ، فإن الهجوم الأول لإزالة الميالين من الجهاز العصبي المركزي لدى الطفل أو البالغ يمكن أن يظهر بعدة طرق. يمكن للمرضى أن يصابوا بالتهاب العصب البصري ، كما هو موضح هنا مع التهاب العصب البصري الأيمن ، مع التهاب في النخاع الشوكي أو التهاب النخاع المستعرض ، وأعراض جذع الدماغ التي قد تكون في مكان واحد ، يشار إليها باسم متلازمة أحادية النسيلة معزولة إكلينيكيًا ، أو في أقصى اليمين يمكن أن يكون لها آفات متعددة كما هو موضح في هذا الفحص بالرنين المغناطيسي. كل ما هو أبيض ناصع هو منطقة التهاب بؤري. وكان هذا مريضًا صغيرًا يعاني من نوبة التصلب المتعدد الأولى.

[00:01:26] لكن ADEM ، كما هو موضح هنا في أقصى يسار الشاشة ، التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، سأطلق عليه اسم ADEM من الآن فصاعدًا ، والذي يظهر أيضًا مع تغيرات المادة البيضاء متعددة البؤر في الدماغ ، ويمكن أن يشمل أيضًا التهاب العصب البصري والعديد من الأطفال والبالغين المصابين بهذا المرض يعانون أيضًا من التهاب النخاع الشوكي. يمكن أن يكون لأي من هذه العروض نتيجة مختلفة. لذلك ، قد يعاني المرضى الذين يعانون من أول هجوم من إزالة الميالين من حدث أحادي الطور ولا يوجد مرض آخر ، يشار إليه هنا باللون البنفسجي باسم إزالة الميالين المكتسبة أحادي الطور ، ويمكن أن يتعرضوا للهجوم الأول لمرض التهاب النخاع العصبي البصري المرتبط بالأكوابورين 4 ، أو NMOSD. ليس من الشائع أن يكون لدى المريض المصاب بـ ADEM أجسام مضادة لـ aquaporin-4.

[00:02:19] يمكن أن يكون لدى المرضى مرض مرتبط بالبروتين السكري المايلين قليل التغصن أو MOGAD ، ويمكن للمرضى الذين يعانون من ADEM أن يكون لديهم أجسام مضادة لـ MOG ، وأخيراً التصلب المتعدد. يعتبر ADEM ، باعتباره حدثًا مزوِّدًا للميالين ، نادرًا جدًا ، أول هجوم لمرض التصلب المتعدد.

[00:02:44] إذن ، ما هو ADEM؟ إذن ، ADEM ، وهذا التعريف موجود في تعريف ADEM للأطفال ، ولكنه ينطبق أيضًا على البالغين. لذلك ، فإن ADEM هو أول هجوم سريري له سبب مفترض للالتهاب أو إزالة الميالين. يعاني الأطفال والبالغون من أعراض حادة أو شبه حادة على مدار عدة أيام ، وتؤثر هذه الأعراض على مناطق متعددة من الجهاز العصبي المركزي ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض متعددة. الشرط الأساسي لتشخيص ADEM هو أنه يجب أن يكون هناك اعتلال دماغي. ويُعرَّف اعتلال الدماغ نفسه على أنه تغيير سلوكي ، أو تهيج شديد أو خمول عميق ، وتغير في مستوى الإدراك والوعي ، ونعاس وأحيانًا غيبوبة. وحوالي ثلث الأطفال المصابين بأديم سيصابون بنوبات صرع.

[00:03:39] ميزات التصوير ، والتي سوف نوضحها أكثر في الشرائح اللاحقة ولكن يتم توضيحها بشكل مميز من خلال الآفات البؤرية ومتعددة البؤر التي تتضمن المادة البيضاء ، ولكنها تتضمن أيضًا نوى رمادية عميقة ، يمكن أن تشمل القشرة ، وبالتأكيد يمكن أن تشمل النخاع الشوكي وأحيانًا يمكن أن يشمل الأعصاب البصرية. نادرًا ما يكون المرضى الذين يعانون من ADEM قد أنشأوا مناطق من نقص الشدة T1 أو ثقوب سوداء ، والتي عادة في حالة حالات إزالة الميالين الأخرى تكون ظاهرة متأخرة بعد فترات من الالتهاب لفترات طويلة. لذلك ، ليس من المستغرب أن الثقوب السوداء ليست مميزة جدًا للعرض التقديمي الحاد مثل ADEM.

[00:04:27] يتحسن معظم مرضى أديم سريريًا وفي التصوير بالرنين المغناطيسي على الرغم من أن البعض قد يعاني من بعض النواقص المتبقية. بالنسبة للمريض الذي يظهر مع الحدث الأول الحقيقي ADEM ، يجب ألا يكون هناك تاريخ سابق لأحداث إزالة الميالين. وبالطبع ، مثل أي شيء آخر ، نريد أيضًا استبعاد الأسباب الأخرى للارتباك الحاد واعتلال الدماغ ، والتي قد تشمل التهابات الجهاز العصبي المركزي أو مشاكل الأوعية الدموية أو النوبات الإقفارية العابرة ، ونادرًا ما يكون الصداع النصفي الحاد مع الهالة الطويلة ، ويجب تقديم هذه الاعتبارات إلى الأمام عند تقييم مريض مع ADEM.

[00:05:05] إذن ، ها هي بعض الصور للأطفال الذين اعتني بهم والذين لديهم ADEM. يمكنك أن ترى في اللوحة (أ) أن هذه المريضة ، كانت فتاة تبلغ من العمر ثماني سنوات وكانت بخير في الصباح على مدار اليوم أصيبت بالصداع والنعاس ، وذهبت إلى الفراش في تلك الليلة بعد أن كانت تعاني من الخمول بشكل واضح وليست هي نفسها. وفي صباح اليوم التالي لم تتمكن والدتها من إيقاظها. كانت في غيبوبة عميقة ، وكان لديها هذه المناطق متعددة البؤر من فرط T2. يمكنك أن ترى أنها تتضمن أيضًا الجسم الثفني في منتصف الصورة. وفي اللوحة (ب) ، هذا هو الفحص الخاص بها بعد دورة من الستيرويدات القشرية ، والتي عادت بشكل أساسي إلى طبيعتها.

[00:05:52] في C هو طفل مختلف بمظهر يشبه اللهب إلى حدٍ ما مقارنة بالمناطق الكبيرة من فرط كثافة T2. في D ، وآمل أن يكون هذا المشروع بالنسبة لك ، هناك حبل شوكي T2 لامع طوليًا واسع النطاق في مريض مصاب بـ ADEM. وفي E ، يمكنك أن ترى مناطق مشرقة جدًا من الشذوذ في المهاد بشكل ثنائي مما يبرز التورط الرمادي العميق في العديد من المرضى.

[00:06:18] لذا ، كان أحد الأشياء التي فعلتها أنا وفريقي منذ سنوات عديدة هو مقارنة توزيع الآفات الساطعة T2 في دماغ المرضى ، الأطفال ، مع ADEM مقارنة بالأطفال المصابين بالتصلب المتعدد. وما ترونه هنا هو أن توزيع ونمط الآفات متشابهة بشكل ملحوظ. من الناحية النوعية ، تبدو الآفات مختلفة تمامًا. لذلك ، تميل آفات ADEM إلى أن تكون أكبر ، وأقل تحديدًا ، وليست الآفات البؤرية المستديرة المميزة للتصلب المتعدد ، ولكن إذا حددت في الواقع مكان الآفات ، يمكنك أن تدرك أنها ليست مختلفة تمامًا ، مما يبرز أهمية الفحص السريري لتأكيد تشخيص أديم.

[00:07:04] في الدراسة التي كنت أشير إليها ، لاحظنا أنه إذا كان لديك آفات حول البطينات ، وثقوب سوداء مستمرة ، ولم يكن لديك هذا المظهر المنتشر للمادة البيضاء الرقيقة ، فمن المحتمل جدًا أن تكون مصابًا بالتصلب المتعدد ويقل احتمال ظهوره مع ADEM أحادي الطور. نظرنا أيضًا إلى هذا في دراسة كندية محتملة للأطفال ، وجميعهم كانوا مسجلين وقت وقوع حادث هجوم مزوَّد للميالين. كان هذا كله قادمًا ، أي طفل لديه أحد تلك العروض التقديمية التي عرضتها عليك في الشريحة الأولى. وما تعلمناه هو أنه إذا كان المريض يعاني من التهاب العصب البصري أو تورط في النخاع الشوكي ، لذلك لم يكن ADEM ، وليس اعتلال الدماغ ، ولم يكن لديه أي آفات دماغية في التصوير بالرنين المغناطيسي ، فمن غير المرجح أن يظهروا مع التصلب المتعدد ولم يستوفوا المعايير لـ ADEM.

[00:07:55] إذا كان لديهم آفات في الدماغ وكانوا أصغر سنًا ، فإن نسبة عالية منهم لديهم ADEM ، ونصف تقريبًا ، واحتمال تعرض هؤلاء الأطفال الذين يعانون من هجوم ADEM الأول إلى الإصابة بعدة أشخاص غير ADEM الأحداث التي تلت ذلك عن كثب حتى الآن ما يقرب من 15 عامًا كانت حوالي 3 ٪. لذلك ، نادرًا ما يكون ADEM هو الهجوم الأول لمرض التصلب المتعدد كما ذكرت.

[00:08:23] هذا رسم توضيحي لطفل ، فتاة تبلغ من العمر تسع سنوات جاءت بتاريخ 14 يومًا من مرض فيروسي ، وهي تجربة سابقة شائعة لمرضى أديم. أصبحت مصابة باعتلال الدماغ ، كانت تعاني من الترنح ، كانت تعبر عن رؤية مزدوجة. كان لديها ضعف في الجانب الأيمن. وما يمكنك رؤيته في التصوير بالرنين المغناطيسي هو كما في المرضى الآخرين ، تغيرات غير متماثلة ، ثنائية ، متعددة البؤر ، المادة البيضاء العميقة ، بما في ذلك المهاد ، ثم حل كامل لتغييرات التصوير الخاصة بها في التصوير اللاحق ولم يكن لديها مزيد من الهجمات السريرية. لذلك ، فإن الانتعاش الملحوظ في التصوير بالرنين المغناطيسي ، والذي يمكن أن يحدث بسرعة كبيرة حتى في غضون أسبوع إلى أسبوعين بعد المنشطات ، يذكرنا بأن إشارة T2 الساطعة توضح المياه ، وقد لا تكون مزيلة للميالين تمامًا. يمكن أن تكون وذمة المايلين لأننا بالطبع لا نعيد الميالين ونصلح المايلين في غضون أسبوع.

[00:09:30] لذا ، أحد الأشياء التي فعلناها أيضًا في دراستنا المستقبلية للأطفال ، الذين كان لدى العديد منهم ADEM ، عدة مئات ، كان النظر إلى نضج المادة البيضاء لديهم بمرور الوقت. لذلك ، ما فعلناه هنا هو التصوير الموتر للانتشار ، وهو تقنية تستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم الدرجة التي تكون بها منطقة معينة من الأنسجة سليمة من الناحية الهيكلية ، إذا صح التعبير. لذلك ، إذا كنت ستعمل DTI في السائل الشوكي ، فستجد تباينًا جزئيًا ، أو ستكون درجة المحاذاة صفرًا. إنها مياه مجانية. يمكن للجزيئات أن تذهب إلى أي مكان.

[00:10:08] إذا قمت بتصوير منطقة شديدة المحاذاة ، مثل نقطة منتصف الجسم الثفني حيث تمر الألياف بطريقة منظمة للغاية ، فإن التباين الجزئي يكون حوالي 0.55 أو 0.6. القليل جدًا من الأشياء في الجسم تتماشى تمامًا مع كل جزيء في نفس الاتجاه. لكن مع نضجنا ، تصبح المادة البيضاء أكثر اتساقًا. شبكاتنا مفصلية بشكل أكبر من الناحية الهيكلية ، والمسار الطبيعي للأطفال الأصحاء الموضح باللون الأخضر هو زيادة التباين الجزئي بمرور الوقت. ويمكنك أن ترى ذلك بين سن الخامسة والعشرين. ما تراه أيضًا في هذا الرسم البياني ، وسأتحدث فقط عن اللوحة A ، وهي تباين كسري لنقطة هذه المناقشة ، هو أنه يمكنك رؤية ذلك في المرضى باللون الأصفر ، مع ADEM ، بدلاً من أن تنضج المادة البيضاء بشكل طبيعي وتصبح سليمة من الناحية الهيكلية مع نضوجهم في العمر ، أصبحت المادة البيضاء لديهم في الواقع أقل تنظيماً بشكل جيد بعد نوبات ADEM ، والتي حدثت بين 20 و 10 سنوات.

[00:11:12] يشير هذا إلى أنه في حين أنها قد تبدو أفضل سريريًا وقد يتم حل مناطقها المضيئة من شذوذ إشارة T2 ، إلا أن هناك تأثيرًا سلبيًا لحدث ADEM على التكامل الهيكلي النضج اللاحق للمادة البيضاء.

[00:11:31] الشيء التالي الذي أريد التحدث عنه هو ما هو سبب ADEM؟ حسنًا ، لا نعرف ، لدينا العديد من الإصابات الفيروسية التي ارتبطت بـ ADEM. لا يوجد فيروس واحد مرتبط بشكل موحد بـ ADEM ، ولكن تم العثور على العديد من الفيروسات. لذلك ، يمكن للأطفال الذين عانوا من فيروس Epstein-Barr الحاد أن يصابوا بنوبة ADEM. رأينا بعض الأطفال الذين أصيبوا مؤخرًا بعدوى COVID يصابون بمرض شبيه بـ ADEM أو مرض ADEM بعد ذلك مباشرة. وبالتأكيد ، تم تورط فيروسات شائعة أخرى. في العديد من الأطفال ، لا يمكن عزل فيروس واحد ، على الرغم من أنهم غالبًا ما يكونون مصابين بنوع حديث من السعال أو البرد أو الشم في الأسابيع التي تسبق ظهورهم مع ADEM. ولكن ما تم التعرف عليه مؤخرًا هو أن عددًا كبيرًا من الأطفال المصابين بـ ADEM لديهم أجسام مضادة للبروتين السكري المايلين قليل التغصن أو MOG.

[00:12:24] في هذا الرسم البياني ، يمكنك رؤية عمر ظهور المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة لـ MOG ، وفي الرسم البياني أقصى اليسار هنا ، الذروة البنفسجية الفاتحة هي مجموعة ADEM ، والتي تميل بشدة إلى الأصغر سنًا السكان ، على الرغم من أنه يمكنك أيضًا رؤية أن هذا يمكن أن يكون عددًا أكبر من 60 عامًا باستخدام ADEM المرتبط بـ MOG. الغالبية العظمى موجودة قبل سن العشرين وأكثر حضوراً قبل سن الثانية عشرة. لذلك ، MOG هو بروتين موجود على الصفيحة الخارجية من المايلين. لذلك ، فهو مرئي جدًا لجهاز المناعة والدماغ. على الرغم من أنها نسبة ضئيلة جدًا من البروتينات المعبر عنها في المايلين ، إلا أنها تبلغ 20٪ ، ومن الواضح أنها مهمة ويمكن استهدافها.

[00:13:17] إذن ، في هذه الصورة هنا ، هذه هي نفس المجموعة الكندية المرتقبة التي كنت أناقشها. كانت هذه عينات دم تم الحصول عليها في البداية ، دون علاج إلى حد كبير ، من الأطفال الذين تعرضوا لأول هجوم مزوَّد للميالين. وقد بدأنا هذه الدراسة في عام 2004. في ذلك الوقت ، لم يكن اختبار MOG ممكنًا لأنه لم يكن لدينا أي من الاختبارات للقيام بذلك الاختبار للأجسام المضادة لـ MOG. لذلك ، ساهم هؤلاء المرضى بالعينات البيولوجية التي تم تخزينها وتم الحصول عليها في الأساس 36 و 12 شهرًا وسنوياً مع متابعة بعض مرضانا لمدة تزيد عن 15 عامًا حتى الآن. وعدنا إلى تلك العينات المخزنة لنرى ما إذا كان لدى المرضى أجسام مضادة لـ MOG أم لا. وقمنا بذلك بالتعاون مع Patty Waters Lab في المملكة المتحدة.

[00:14:07] لذلك ، تم اختبار جميع العينات في بيئة بحثية عالية الجودة ، مع تصحيحها بكل الدقة المناسبة المطلوبة للبحث عن الأجسام المضادة بهذه الطريقة. لذا ، ما وجدناه هو أن ثلث المرضى الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا والذين يعانون من أول هجوم لإزالة الميالين لديهم بالفعل أجسام مضادة لـ MOG. لذا ، ليس الأمر كذلك ، عفواً ، ارتباط نادر. وعندما تنظر إلى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 11 عامًا ، فإن نصفهم تقريبًا لديهم أجسام مضادة لـ MOG مقارنة بـ 15٪ فقط من الأطفال الذين تبلغ أعمارهم 11 عامًا فما فوق. وبتعبير مختلف ، كان 77٪ من المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة لـ MOG أقل من 11 عامًا. ويمكنك أن ترى كيف كان هؤلاء الأطفال صغارًا.

[00:14:56] عندما تنظر إلى استمرار وجود الأجسام المضادة ، هناك عدد قليل من النقاط المهمة جدًا لأن لدينا هذه العينات التسلسلية ، لم يتم علاج هؤلاء المرضى كما لو كان لديهم أجسام مضادة لـ MOG ونحن لا نعالج الأطفال عادةً ما لم ينتكسوا على أي حال. لكن هذه العينات لم تكن بالطبع على دراية بما إذا كان لديها MOG أم لا لأننا لم تكن لدينا القدرة على الاختبار في ذلك الوقت. لذا ، فإن النقطة الأولى كانت إذا كنت سلبية بالنسبة للأجسام المضادة لـ MOG عند تقديمها لأول مرة ، فأنت في الأساس لم تطورها أبدًا. لذلك ، هذا يعني أنه إذا لم يكن لديك في البداية ، فليس من الظواهر المتأخرة تطوير الأجسام المضادة لـ MOG ، على الأقل ليس في مجموعتنا. إذا كان لديك أجسام مضادة لـ MOG في العرض التقديمي ، فإن ثلث المرضى لديهم أجسام مضادة ثابتة لـ MOG على مدى فترة طويلة من الزمن. 60٪ تقريبًا أصبحوا سلبيين لـ MOG بمرور الوقت ثم ارتفع 7٪ وهبطوا قليلاً. وباللون الأرجواني هي مجموعة ADEM. لذلك ، يمكنك هنا رؤية مرضى ADEM واحتمالية أن يصبحوا سلبيين من MOG ، ويمكنك أن ترى بسرعة كبيرة أن المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة لـ MOG IgG المرتبطة بـ ADEM يصبحون سلبيين مع MOG بنسبة تزيد عن 80٪ بعد عامين تقريبًا من ظهورهم. الحدث الأول.

[00:16:11] لذلك ، فإن الأجسام المضادة لـ MOG شائعة عند الأطفال المصابين بـ ADEM ، ولكنها تختفي بسرعة نسبيًا بمرور الوقت. ونسيت أن أذكر أنه من بين المرضى الذين لديهم أجسام مضادة لـ MOG تحت سن 11 ، فإن 50٪ من هؤلاء الأطفال لديهم ADEM. لذلك ، إذا كان لديك ADEM تحت سن 11 ، فإن الاحتمال المسبق لوجود أجسام مضادة لـ MOG هو حوالي 52٪. لذلك ، هناك أيضًا طرق أخرى يمكن أن يظهر بها ADEM. وهنا نرى هذه الآفات شائعة جدًا في المرضى الذين لديهم أيضًا أجسام مضادة لـ MOG ، وهي آفات ساطعة في القشرة يتم تصورها بشكل أفضل باستخدام التسلسلات المخففة بالسوائل أو FLAIR. وستعزز أيضًا بعض مناطق فرط كثافة FLAIR هذه. يميل هؤلاء المرضى إلى الإصابة باعتلال دماغي ونوبات صرع ، أحيانًا مع نوبات شديدة ، وحالة صرع يمكن أن يكون من الصعب للغاية السيطرة عليها حتى تعالج بجرعات عالية من الستيرويدات القشرية وتعالج مكون MOG ، إذا صح التعبير. لذلك ، بدأنا والعديد من المراكز الأخرى في اختبار MOG في المرضى الذين يعانون مما نعتقد أنه في الواقع التهاب الدماغ الحاد ، والتهاب الدماغ الفعلي في القشرة ، أو في المرضى الذين يعانون من فارق بسيط كارثي في ​​حالة الصرع.

[00:17:34] وها هو أحد مريضي الذي تعاملنا معه مؤخرًا. هذا صبي يبلغ من العمر سبع سنوات يعاني من اعتلال دماغي حاد ، وعجز عصبي متعدد يلبي معايير ADEM ، والذي يمكنك رؤيته يعاني من مناطق متعددة من تقييد الانتشار بالإضافة إلى الوذمة الدماغية. كان هذا الطفل في حالة صحية حرجة ، وتطلب إدارة عناية مركزة ، وتطلب وضع جهاز مراقبة السائل الدماغي النخاعي بسبب الضغط الدماغي المرتفع ، ولحسن الحظ ، مع جرعة عالية من المنشطات ، وتبادل البلازما ، ودواء يسمى أتزوليزوماب ، تعافى بشكل كامل تقريبًا. لكنه كاد أن يموت من هذا المرض.

[00:18:22] لذا ، فإن أحد الأشياء التي نفكر فيها عندما نرى مريضًا مصابًا بـ ADEM هو التأكد من أننا نفكر أيضًا في التشخيصات الأخرى. لذلك ، لقد أظهرت هنا مريضًا مصابًا باعتلال الأعصاب ، والرنح ، والتهاب الشبكية الصباغي ، وهو مرض ميتوكوندريا ، في اللوحة الوسطى ، ولدي مرضى يعانون من مرض الميتوكوندريا ، واضطرابات الميتوكوندريا الوراثية المثبتة ، والذين أصيبوا بنوبات تشبه ADEM خلال فترة مرضهم. لذلك ، تسبب الفيروس في اعتلال الدماغ مع التهاب مناطق الدماغ. ونحن ندرك أن هناك الكثير من الأدبيات الآن حول التداخل في بعض المرضى بين مرض الميتوكوندريا والأمراض الالتهابية مثل ADEM. ولكن هنا يمكنك أن ترى أن توزيع الآفات في النوى الرمادية العميقة في المرضى الذين يعانون من ADEM يمكن أن يبدو قليلاً مثل المرضى الذين يعانون من مرض الميتوكوندريا ، على الرغم من أنه ليس غير متماثل تمامًا ، ويمكن أن يبدو قليلاً مثل هذا المريض هنا المصاب بعدوى الميكوبلازما الذي كان واضحًا دليل على أن الميكوبلازما تتحول مصليًا وكذلك في السائل الدماغي النخاعي.

[00:19:23] ومثل كل شيء في الطب ، يمكن أن تستمر الأمور في التعقيد. إذن ، هذه صورة لقصة مريض حيث قدم الطفل حدث ADEM محفزًا فيروسيًا ولديه طفرة في بروتين مسامي نووي يسمى RANBP2 والذي يهيئ لهذا الشكل الحاد من ADEM والذي يسمى اعتلال الدماغ الحاد الناخر ، عن طريق الأنفلونزا في هذه الحالة. والمرضى الذين يعانون من هذه الحالة يعانون من تدهور يهدد حياتهم في سياق ADEM الذي يسببه الفيروس.

[00:19:59] لذا ، سأتخطى هذه الشريحة لمصلحة الوقت بخلاف الإشارة إلى أنه عندما نرى مريضًا مصابًا بـ ADEM ، فإننا عادةً ما نبحث الآن عن كل من الأسباب المعدية ، كما ذكرت ، و نحن الآن نفحص الأجسام المضادة لـ MOG. المحصول أقل بكثير في اختبار aquaporin-4 ، لكن المرضى العرضيين سيكونون إيجابيين. لذا ، في النهاية ، ADEM هو متلازمة سريرية لأسباب متعددة. اعتلال الدماغ هو سمة مطلوبة. لا يجب إجراء تشخيص ADEM على أساس التصوير بالرنين المغناطيسي فقط. إذا لم يكن الطفل مصابًا باعتلال دماغي ، وإذا لم يكن لديه عجز إكلينيكي متعدد البؤر ، فلا ينبغي أن يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مع آفات المادة البيضاء متعددة البؤر كافياً لنقل تشخيص ADEM. سيكون لدى 50٪ من الأطفال دون سن 11 عامًا أجسام مضادة لـ MOG في الدم ، مما يجعل هذا اختبارًا معقولًا للبحث عنه في هذه الفئة من السكان. غالبية الأطفال الذين يعانون من ADEM لديهم طور واحد بالطبع ، وحتى أولئك الذين لديهم MOG IgG ، فإن الغالبية ستواجه هجومًا واحدًا فقط. لذلك ، فإن وجود MOG IgG لا يستلزم في البداية تعديلًا مناعيًا مزمنًا.

[00:21:06] معايير الإجماع الدولي والعلاج لـ MOG IgG لا تدعو إلى العلاج بالعلاج المناعي المزمن ما لم يعلن المريض عن انتكاسه. لم يكن لدي وقت للحديث عن حقيقة أن بعض الأطفال الذين يعانون من الأجسام المضادة ADEM و MOG يمكنهم بعد ذلك تطوير أجسام مضادة ضد مستقبلات NMDA ثم تظهر مع التهاب الدماغ بمستقبل NMDA ، والذي عادةً ما يكون له مظاهر نفسية أكثر ، على الرغم من أنه يمكن أن يكون اضطرابًا في الدماغ واضطراب حركي ، وخز الوجه ، والنوبات المرضية ، وهؤلاء المرضى يحتاجون إلى التعرف على وجود هذا الجسم المضاد المزدوج.

[00:21:44] بشكل عام ، على الرغم من كل هذه الارتباطات ، فإن معظم مرضى ADEM يبلي بلاءً حسنًا. يتعافون بشكل جيد من أحداثهم. وعلى الرغم من وجود مؤلفات تظهر تأثيرًا طفيفًا جدًا على الإدراك ، إلا أن غالبية المرضى الذين يعانون من ADEM لا يعانون من ضعف إدراكي متبقي بأي قدر كبير ، على الرغم من أن الأطفال الصغار بعد ADEM قد يكونون محرومين اجتماعيًا قليلاً وصعوبة أكبر قليلاً في التعامل معه. الاهتمام والتركيز. ويخبرني العديد من الآباء أن هذا جزء من أديم في أطفالهم. لذا ، آمل أن يكون هذا مفيدًا. إذا كانت هناك أسئلة ، فلا تتردد في التواصل معي. وأشكر الجميع على حسن استماعهم.