التهاب النخاع الرخو الحاد (AFM)

8 أكتوبر 2021

بدأت الدكتورة ليزلي بنسون حديثها بتاريخ AFM وقدمت عرضًا تقديميًا ممتازًا حول كيفية تشخيص AFM ، وما الاختبارات التي يجب القيام بها ، وما هي العلاجات المتاحة حاليًا. شارك الدكتور بنسون أيضًا بعض الأبحاث الجارية وما قد نتوقعه في المستقبل.

نصوص PDF

[00:00:00] شيترا كريشنان: إنه لمن دواعي سروري أن أقدم المتحدث التالي ، الدكتورة ليزلي بنسون. الدكتور بنسون أستاذ مساعد في قسم طب الأعصاب وهو أيضًا المدير المساعد لبرنامج طب المناعة العصبية للأطفال في مستشفى بوسطن للأطفال. شكراً لك ، دكتور بنسون ، لانضمامك إلينا وإليكم.

[00:00:25] الدكتورة ليزلي بنسون: شكرا لك على المقدمة. لذلك ، يسعدني أن أكون هنا اليوم للحديث عن التهاب النخاع الرخو الحاد. سنحاول ، سأهدف لمدة 20 دقيقة إلى نوع من نظرة عامة على AFM ، ونأمل أن نسلط الضوء على بعض التطورات الحديثة ثم آمل أن أترك حوالي 10 دقائق للأسئلة. غالبًا ما أتحدث ، يمكنني التحدث إلى الأبد عن AFM ، عادةً لمدة ساعة في كل مرة. لذا ، سأبذل قصارى جهدي لإتاحة متسع من الوقت للأسئلة والاعتذار إذا تجاوزت الأمور. يسعدني التحدث عن ذلك في النهاية.

[00:01:00] لذا ، كما قالت شيترا ، أنا ليزلي بنسون. أنا طبيب أعصاب في مستشفى بوسطن للأطفال. من أجل الشفافية ، أود دائمًا تضمين إفصاحاتي. لديهم بالفعل ، أنا أعمل مع عدد قليل من المنظمات في AFM على وجه التحديد ، بما في ذلك إدارة الصحة العامة في ماساتشوستس كمستشار AFM. أنا عضو في فرقة عمل CDC AFM وباحث رئيسي في دراسة التاريخ الطبيعي AFM. إن إفصاحاتي الأخرى لا علاقة لها بهذا العمل ، وتتعلق بمرض التصلب العصبي المتعدد والتجارب السريرية ، ومعظمها في برنامج تعويض إصابات اللقاح.

[00:01:39] لذا ، لنبدأ مناقشتنا حول AFM بقليل من الخلفية التاريخية. هناك ، تعود حالات الشلل المفاجئة في مكان الإصابة إلى الوراء ، وكان شلل الأطفال اضطرابًا بارزًا جدًا يمثل إلى حد كبير قصة نجاح للقاح مع القضاء على المرض في الولايات المتحدة. تم الإبلاغ عن الحالة الأخيرة في عام 1979. لم تكن هناك حالات منذ ذلك الحين ، وبالتالي فإن معظم المهنيين الطبيين ، بمن فيهم أنا ، لم يروا أبدًا حالة من شلل الأطفال ، وهم يخضعون للتدريب ، على الرغم من معرفتنا بها ، إلى حد كبير بسبب نجاح اللقاح. يكون.

[00:02:26] هناك حالات نادرة من شلل الأطفال لا علاقة لها بشلل الأطفال ، وهو نوع نادر من الشلل المفاجئ في مكان الإصابة بعد استئصال شلل الأطفال. ولكن في الحقيقة لم يكن الأمر كذلك حتى خريف عام 2012 عندما بدأت المراقبة والمنشورات في كاليفورنيا تثير نوعًا ما بعض المخاوف بشأن حالات الشلل المفاجئ. ثم حدث ذلك بالفعل في خريف عام 2014 عندما حدثت زيادة مفاجئة في الحالات التي تم التعرف عليها بوضوح. وكان ذلك في عام 2014 عندما اجتمع الناس وصاغوا مصطلح AFM لتسمية هذه الحالة التي كان يراها الناس ولكنهم كانوا يطلقون عليها أشياء مختلفة في ذلك الوقت.

[00:03:11] ويقف AFM فقط للحادة ، مما يعني ظهور مفاجئ إلى حد ما ، رخو ، يعني ضعف ، نغمة منخفضة ، والتهاب النخاع يعني أن هناك التهاب في النخاع الشوكي. بعد تفشي المرض في عام 2014 ، أو المجموعة التي تم التعرف عليها في عام 2016 ، كان مركز السيطرة على الأمراض (CDC) يخضع لمراقبة مستمرة وينشر هذا الرسم البياني المحدث على أساس منتظم. وترى أنه كانت هناك مجموعات إضافية في خريف عام 2018 وخريف عام 2020. ومع ذلك ، لم نشهد زيادة في حالات الإصابة العنقودية في خريف عام 19. وهذا مرتبط بشكل واضح بزيادة الاحتياطات المعدية حول COVID -XNUMX جائحة. وهكذا ، متى ، ومقدار ما يخبئه المستقبل ، أعتقد أنه مجال من عدم اليقين ، لكنه لا يزال مصدر قلق مستمر.

[00:04:10] لذا ، مع هذه الخلفية التاريخية ، أريد أن أتحدث قليلاً عما يثبته المرضى أو يختبرونه خلال مسار AFM. وأعتقد أن هذا الرسم الإيجاز للغاية من ورقة الدكتور ميساكار ، في عام 2016 ، طريقة لطيفة للتفكير في الأمر. بشكل أساسي ، عند النظر إلى اليسار ، يعاني المرضى من مرض بادري ، عادة في غضون 7 أيام تقريبًا قبل ظهور الأعراض العصبية ، مع حمى وغالبًا نوعًا ما من أمراض الجهاز التنفسي ، وبعض أمراض الجهاز التنفسي العلوي ، ولكن يمكن أن تكون عدوى الجهاز الهضمي ، أليس كذلك لا بد من الإصابة بالحمى.

[00:04:53] وأحيانًا ربما تكون عدوى بارزة أكثر قليلاً من كونها عدوى نموذجية ، لكن لا شيء مجنون ، خارج عن القاعدة ، أو مع مشاكل عصبية واضحة ، عادةً مع تلك القطعة البادئة. ثم يمكن للمرضى تكرار الحمى أو تفاقم الحمى أو عدم الحمى. وأحيانًا الصداع ، وتيبس الرقبة ، وغالبًا ما يحدث آلام الرقبة والظهر والأطراف التي تحدث تمامًا مثل الضعف أو قبل ظهور الضعف ونغمة منخفضة. وهذا الضعف وانخفاض النغمة يتقدمان وعادة ما يصلان إلى أسوأ حالاتهما في غضون ساعات إلى أيام من بدايته.

[00:05:39] عادة ما يكون النوع الأكثر شيوعًا هو ضعف الأطراف ، على الرغم من أنه قد يصاب به ، يمكن أن يعاني المرضى من شلل العصب القحفي ، والذي يمكن أن يشمل أشياء مثل صعوبة تحريك أعينهم ، وصعوبة تحريك وجوههم ، وصعوبة تحريكهم. عضلات البلع. وحتى في بعض الأحيان ، فإن بعض التغييرات الحسية تتعدى الألم وتؤدي في بعض الأحيان إلى تغيير الحالة العقلية. بعد ذلك ، وصلوا إلى أسوأ حالاتهم ، ثم دخلوا في المرحلة التي تسمى مرحلة النقاهة. وهو حقًا التعافي والعودة إلى الوضع الطبيعي الجديد الذي يحدث على مدى شهور إلى سنوات بعد الفترة الحادة من المرض.

[00:06:27] هناك بالفعل طيف واسع من الأمراض في تجربتي. لذلك ، رأيت المرضى الذين يعانون من عرج بسيط ، ضعف خفي في ساق واحدة ، على سبيل المثال. الآخرين الذين لديهم ضعف أكثر وضوحًا. النمط الكلاسيكي ، والأكثر شيوعًا ، هو ضعف الذراع القريب بشكل خاص ، وغالبًا ما يكون ضعف الذراع غير المتماثل. وبعد ذلك ، في الطرف الأكثر خطورة من الطيف ، كانت هناك تقارير عن شلل حاد وفشل تنفسي يؤدي إلى الوفاة عندما لا يتم دعم التنفس.

[00:07:08] لذا ، أريد أيضًا مراجعة نوع من كيفية إجراء تشخيص AFM ، مع العلم أن هذه هي الأعراض الكلاسيكية ، كيف نقرر ما إذا كان هناك شيء ما هو AFM أو شيء آخر؟ ونشير إلى أنه لا يوجد مؤشر حيوي تشخيصي. لذلك ، لا يوجد اختبار واحد يمكن للطبيب إرساله ويقول إن هذا بالتأكيد AFM أو هذا بالتأكيد ليس كذلك. نستخدم حاليًا مجموعة من الأعراض السريرية. لطالما وضع مركز السيطرة على الأمراض وتحديث تعريف الحالة الذي يهدف حقًا إلى توجيه المراقبة والملاحظات والدراسة الوبائية. لم يكن القصد منه أبدًا إجراء تشخيص سريري ولكنه كان مفيدًا في التفكير في شكل AFM وما هو نموذجي.

[00:08:03] كانت هناك حاجة لمعايير سريرية وبحثية ، وهذا أحد التحديثات الكبيرة لدينا هذا العام هو أن مجموعة عمل AFM اجتمعت معًا وعلى مدار سلسلة من المكالمات والوقت ، بقيادة المجموعة مع الدكتور باردو في جاء هوبكنز ، الذي سمح لنا بمشاركة هذه الشرائح ، بمجموعة مقترحة من معايير التشخيص بناءً على إجماع الخبراء.

[00:08:30] وما أعرضه لكم هنا هو جدول يسير عبر الجوانب التي نفكر فيها ، وما هي جوانب العرض التي تساهم في التشخيص واليقين التشخيصي. وهكذا ، هناك أجزاء من التاريخ ، وأجزاء من الاختبار ، ومكونات التصوير بالرنين المغناطيسي ومكونات السائل الشوكي التي يتم أخذها في الاعتبار. ومن ثم فإن استخدام هؤلاء يمكن أن يصنف مستوى اليقين في التشخيص لأغراض البحث. ولكن من المحتمل أيضًا أن يكون للأغراض السريرية ، كما نأمل ، على المدى الطويل. هذه سوف تحتاج إلى التحقق من صحتها ولها اعتبارات مستمرة. لكنني أعتقد أنه تقدم كبير ، إنه تقدم مثير في AFM.

[00:09:25] لذا ، ننطلق من ذلك ، دعنا نفكر في الاختبار. كيف نصل إلى تشخيص AFM؟ والحقيقة أن أهم اختبار يتم إجراؤه ، هناك الكثير من الاختبارات ، لكن أهمها هو التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري. ويجب أن يكون العمود الفقري بأكمله وننصح به عادةً مع وبدون تباين لأن ذلك يعطينا أدلة أيضًا. أضع دماغ التصوير بالرنين المغناطيسي كشيء صغير في الأسفل لأن هذا لا ينبغي أن يكون التركيز. من المهم استبعاد حالات المحاكاة الأخرى وما إلى ذلك ، لكن هذا ليس في الحقيقة المكان الذي يجب أن تذهب إليه غالبية جهود التصوير ، في رأيي ، أو أن تكون الأولوية لأن ذلك يمكن أن يجعل تصوير العمود الفقري صعبًا على المرضى تحمله ولمدة طويلة. مسح طويل.

[00:10:10] من أجل مساعدتك على رؤية شكل التصوير غير الطبيعي ، أريد أن أطلعك أولاً على شكل التصوير بالرنين المغناطيسي العادي للمقارنة. لذا ، على اليمين ، ترون ، ما نسميه أساسًا قسم سهمي حيث يكون نوعًا من الانقسام والنظر إلى الصورة كما لو كان المريض مقسمًا أسفل المنتصف. وفي الجزء العلوي يوجد الجزء السفلي من الدماغ ومن ثم الحبل الشوكي هو البنية الرمادية الطويلة التي تمتد إلى أسفل ضمن حماية العمود الفقري والسائل النخاعي.

[00:10:46] وأريدكم أن تلاحظوا أن هذا الحبل الرمادي الطويل الكامل للغاية ، هو نفس الظل الرمادي على طول الطريق. وبالمثل ، فإن الصورة الوسطى عبارة عن مقطع عرضي ، وهو ما نسميه القطع المحوري عبر الحبل الشوكي. وهذا الهيكل البيضاوي الصغير في الدائرة الوسطى هو النخاع الشوكي.

[00:11:08] ومرة ​​أخرى ، إنه نوع جميل من نفس الظل الرمادي في كل مكان. على الرغم من أننا نعلم أن داخل هذا الحبل الشوكي توجد مادة بيضاء على السطح الخارجي للحبل الشوكي ومادة رمادية في المنتصف. هذه المادة الرمادية هي المكان الذي تعيش فيه الخلايا العصبية ، والمادة البيضاء هي المكان الذي تنتقل فيه الأسلاك المغطاة بالمايلين عبر الحبل الشوكي.

[00:11:34] وهكذا ، هذا مثال على شكل مريض مع AFM. لذلك ، يمكنك أن ترى ، على عكس الصورة الأخيرة ، أن هذا الحبل الشوكي على اليسار الآن ليس نفس الظل الرمادي على طول الطريق صعودًا وهبوطًا. هنا بالقرب من السهم العلوي والسهم السفلي ، ترى إشارة أكثر سطوعًا ملحوظة في منتصف السلك ، ليس عند الحواف ، ولكن في المنتصف ، والتي تتماشى مع هذه الصورة الصغيرة المقطعية حيث ترى هذا اللون الساطع والأبيض " H "نوع من الشكل.

[00:12:08] وهذا يوضح لك أنها المادة الرمادية ، وأن "H" هي المادة الرمادية ، الجزء الأوسط من النخاع الشوكي المريض ، وهذا أمر غير طبيعي لدى هذا المريض. لا يظهر دائمًا حرف "H" كامل ، وأحيانًا يكون غالبًا في المقدمة. أحيانًا يكون جانب واحد أكثر من الآخر. لكن هذه بعض الأنماط المختلفة التي يمكننا رؤيتها.

[00:12:34] السبب في أننا نعطي التباين ، وهذا هو صبغة التباين التي تدخل في IV ، هو معرفة ما إذا كان هناك تسرب في الأوعية الدموية وأن هذا التباين يمكن أن يتسرب إلى الداخل ، والنمط الكلاسيكي مع AFM هو أننا نرى تعزيز جذر العصب الأمامي. لذلك يمكن رؤيته في مكان أعلى في النخاع الشوكي أيضًا. ولكن غالبًا ما يكون من الأسهل رؤية هذا الجزء السفلي من الحبل الشوكي حيث ترى أن هذه الأجزاء أكثر إشراقًا من الظهر.

[00:13:05] وفي المقطع العرضي ، يمكنك أن ترى حقًا أن هذه الجذور العصبية التي تأتي من أسفل النخاع الشوكي ساطعة في الجذور الأمامية ومظلمة في الخلف. وهذا هو النمط الكلاسيكي الذي نبحث عنه. يمكن أن يكون دليل تشخيصي. بالإضافة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي ، نجري الكثير من الاختبارات الأخرى ونحاول إجراء تلك الاختبارات في أقرب وقت ممكن لزيادة فرصة الإصابة بفيروس أو مسبب للعدوى في وقت مبكر لأنه إذا استغرق الأمر وقتًا ، يمكن للجسم إزالة هذه العدوى بعد ذلك. لقد تسبب في ضرره ولا يمكننا دائمًا اكتشافه في السوائل.

[00:13:46] نتحقق من مسحات الأنف ومسحات الفم والدم والبراز وسوائل العمود الفقري. السائل الدماغي النخاعي هو السائل الدماغي النخاعي. ونرسل هذه العينات إلى مختبر الولاية الخاص بنا ، ويتم إرسالها إلى مركز السيطرة على الأمراض لفحص المرضى المبلغ عنهم ، وكذلك إلى مختبرات المستشفى لدينا للاختبار السريري. والحقيقة أن الهدف من هذه المسحات هو البحث عن الفيروس المعوي D68 والفيروسات الأخرى التي يمكن أن تسبب شللًا مفاجئًا. الشيء الآخر الذي نقوم به هو أننا نرسل اختبارات للبحث عن الأشياء التي يمكن أن تحاكي AFM ، وخاصة الأجسام المضادة لـ MOG ، والتي ستسمع الكثير عنها في هذه الندوة أيضًا.

[00:14:29] حسنًا ، أريد التحدث قليلاً عن السبب وما نعرفه عن السبب. هناك الكثير من العلوم الجيدة ، لكن ، آسف ، أريد ، سنخوض دراستين. وفقط للقول أنه منذ عام 2014 ، تعلمنا الكثير من الدراسات الوبائية ، والفئران ، ودراسات الجينات الفيروسية ، والخلايا العصبية ، والآن دراسات السائل الشوكي البشري.

[00:14:52] وهكذا ، هذه دراسة تم إجراؤها بعد تفشي المرض عام 2014 ، والهدف حقًا هو إظهار أن الفيروس المعوي D68 ، في هذا الرسم البياني السفلي ، أصاب وتسبب في الكثير من أعراض الجهاز التنفسي قبل رؤيتهم ذروة في AFM ، في عام 2014. إنه نوع من أحد الأدلة الأولى على أن هذين الشيئين ، AFM و EV-D68 ، مرتبطان على الأرجح. ثم أنشأ دكتور تايلر في كولورادو أول نموذج فأر لالتهاب النخاع الرخو الحاد ، وتعلمنا الكثير من هذا النموذج أيضًا ، مع الأسف ، إنه يتجول في الأرجاء.

[00:15:32] لذلك ، بشكل أساسي ، تمامًا مثل الأنفلونزا ، عندما تحصل على اللقاح ، فإنها تحتوي على سلالات متعددة من الفيروسات التي من المتوقع أن تنتشر. هناك سلالات مختلفة من الفيروس المعوي D68 تم عزلها في عام 2014. وأخذوا خمسة من هذه السلالات ، ووجدوا أن أربعة من هذه السلالات ، عند إعطائها للفئران ، يمكن أن تسبب الشلل. ووجدوا أنه اعتمادًا على عمر الفأر ، كانت الفئران الأصغر سنًا أكثر عرضة للإصابة بالشلل ، وحاولوا أيضًا إعطائهم الفيروس بطرق مختلفة. ووجدوا أنهم إذا قاموا بحقنها في العضلات بدلاً من المعدة أو وضعها في الأنف أو الدماغ ، فمن المرجح أن تتسبب في صورة من نوع AFM مثيرة للاهتمام حقًا.

[00:16:13] ثم نظروا أيضًا إلى الفئران التي كانت مصابة بـ AFM بشكل أساسي ووجدوا أنهم فقدوا الخلايا العصبية الحركية ، ذلك العصب الذي يتحكم في عضلات الحبل الشوكي ، وأن لديهم فيروسًا يمكن اكتشافه ، جزيئات فيروسية ، والجينات الفيروسية في النخاع الشوكي. ثم إذا أخذوا فأرًا لديه AFM ، وأخذوا ، بشكل أساسي ، دمائهم أو أجزاء من دمائهم وأعطوها لفأر قبل أن يتسببوا في AFM ، يمكنهم حماية الفأر التالي من AFM ، وكلها مقنعة جدًا أن EV- تسبب D68 في حدوث فؤاد في الفئران.

[00:16:50] لكن الفئران ليست بشرًا ، لذلك نحن بحاجة إلى مزيد من البيانات. وبعد ذلك كانت هناك بعض التجارب المعملية المثيرة للاهتمام على الخلايا العصبية والجينومات الفيروسية وما شابه ذلك. لكنني أعتقد أن أحد أهم الأشياء وأحدثها هو أن هاتين المجموعتين أبلغتا بشكل متزامن إلى حد ما أنه يمكنك اكتشاف الأجسام المضادة للفيروس المعوي في السائل الشوكي للمرضى الذين أصيبوا بـ AFM وليس في حالات أخرى. ولذا ، أعتقد أن هذه الدراسات كانت حقًا نقطة تحول لطيفة في الشعور بأن هذا المرض كان أقل غموضًا ومرتبطًا بشكل أكثر وضوحًا بـ EV-D68 في البشر.

[00:17:38] التقدم المثير الآخر الأخير هو أن المجموعة كانت قادرة على تطوير وتحديد وتطوير علاج جديد بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، نسميه. لذلك ، في الأساس ، هذا هو الجسم المضاد ، كما هو متوقع من جسمك أن يصنع عدوى ، لكن جسمًا مضادًا محددًا يرتبط به ويحيده ، مما يعني أنه يجعل الفيروس غير قادر على التسبب في مشاكل. وهذا جسم مضاد خاص بالفيروس المعوي D68. وقد ثبت في نموذج الفأر أنه قادر على منع أو تقليل شدة EV-D68 في نموذج الماوس هذا.

[00:18:25] المراحل التالية سوف تبحث في سلامة هذا لدى البشر. إنه أمر مثير ، وله آثار مثيرة لكل من قدرة اللقاح على الوقاية من المرض ، إذا كان ذلك مناسبًا ، وكذلك العلاج المحتمل. هناك الكثير من التحديات التي تواجه العلاج ، لكنها تطور مثير. أعتقد ، حرصًا على الوقت ، سأبقي هذه الشريحة قصيرة وأتحدث بسرعة عن العلاج ، ولكن ليس على المستوى الحبيبي. من فضلك أرسل لي أسئلة إذا كان لديك أسئلة محددة.

[00:19:01] ولكن ، في الأساس ، أفكر في علاج AFM في دلاء مختلفة. دلو واحد هو العلاج الحاد. أنت مريض في المستشفى. لقد أصبت بهذا المرض للتو. ما الذي يمكنني فعله لتقليل الالتهاب وللتعامل الأمثل مع الفيروس الذي نعرف أنه يسبب المشاكل وحماية الخلايا العصبية؟ التالي هو علاج الأعراض والداعمة. كيف أحافظ على راحة المريض واستقراره في كل من الحالة الحادة والطويلة الأمد؟

[00:19:32] وهذا النوع من التحول إلى إعادة تأهيل مزمن ، وهي الأشياء التي يمكن القيام بها لتحسين التعافي والعمل على المدى الطويل. ومن المؤكد أن التدخلات الجراحية تتناسب مع الدلو الثاني والثالث ، لكنها ، كما أعتقد ، منفصلة إلى حد ما ، من حيث دورها ومن يتابعها. كانت هناك بعض المنشورات الحديثة الآن حول نتائج عمليات نقل الأعصاب ، والتي كانت موضوعًا كبيرًا للمناقشة في AFM. وهي عبارة عن إجراء لأخذ عصب أقوى وربطه بعصب أضعف والسماح بإعادة النمو لتحسين وظيفة ذلك العصب المستقبل. أعتقد أنه لا يزال هناك الكثير لنتعلمه ولكن هناك بعض النتائج الواعدة وعادة ما يكون هناك اعتبار حساس للوقت.

[00:20:33] الأشياء الأخرى التي تظهر هي أشياء مثل عمليات نقل العضلات أو عمليات نقل الأوتار والتي تكون أقل حساسية للوقت ويمكن اعتبارها لتحسين الوظيفة على المدى الطويل. ثم هناك أشياء واضحة مثل التدخل في الجنف ، وتناقضات طول الساق ، وأدوار أخرى لجراح العظام ، على سبيل المثال ، في AFM على المدى الطويل.

[00:20:59] ثم آخر شريحة سأتحدث عنها هي التكهن. لذلك ، نعلم من الدراسات الوبائية المبكرة أن الاستجابة للعلاج الحاد ، وكذلك درجة الشفاء ليست جيدة كما نتمنى أن تكون. وغالبية المرضى لديهم عواقب طويلة المدى من AFM. فيما يلي جدول يسرد بعضًا من العديد ، غير شامل تمامًا ، ولكن بعض الأشياء العديدة التي نفكر فيها ونراقبها على المدى الطويل في مرضى AFM. وسأسلط الضوء فقط على بعض الأشياء الأكثر شيوعًا مثل الخلع الجزئي للمفاصل أو خلع المفاصل ، لا سيما الكتف يمكن أن يكون ضعيفًا جدًا ، مع إصابة الساق ، والتناقضات مع الساق الأضعف تكون أقصر ولا تنمو بالإضافة إلى ساق أقوى ، على سبيل المثال.

[00:21:55] لا يزال من الممكن حدوث الجنف وتقلصات العضلات ، حتى مع النغمة المنخفضة طويلة المدى أو بعض المرضى الذين لديهم مزيج من النغمة العالية والمنخفضة. ثم نفكر في صحة العظام أيضًا ، لأنه مع انخفاض حجم العضلات وعدم شدها على تلك العظام ، لا يحصلون على كل المدخلات التي من المفترض أن تحصل عليها عظامهم الصحية ويمكن أن يصبحوا نحيفين للغاية. لقد رأينا للأسف عددًا من الكسور التي تضمنت أطرافًا مرتبطة بانخفاض كثافة العظام أيضًا.

[00:22:34] من أجل السماح بالأسئلة ، سأتركك في هذه الشريحة الأخيرة ولن أجري في كل شيء ، ولكن فقط افتح المجال للأسئلة. شيترا ، إذا كنت تريد أن تخبرني إذا كنت تريد مني ذلك ، إذا كنت بحاجة إلى التوقف عن المشاركة من أجل القيام بذلك.

[00:22:52] شيترا كريشنان: مرحبًا ، كان هذا رائعًا جدًا. نشكرك على الخوض في مثل هذه التفاصيل الرائعة لشرح التصوير وقضاء الوقت في الواقع عليه. الطريقة التي تشرح بها الأشياء لا تقدر بثمن. أعلم أن لدينا حوالي خمس أو ست دقائق. كان أحد أسئلتي ، عندما كنت تلقي هذا الحديث ، حول دراسات المتابعة طويلة المدى ، مثل منذ الأول ، عندما أطلقنا عليها اسم AFM في عام 2012 إلى الآن ، ماذا تفعل ، هل هناك دراسات جارية؟ ما هي بعض هذه الآثار طويلة المدى التي نراها في ممارستك مع الأشخاص الذين يعودون إليك وأنت تتابعهم؟

[00:23:26] الدكتورة ليزلي بنسون: هذا سؤال رائع. ولا أعتقد أن لدينا الكثير من الدراسة الرسمية للمتابعة طويلة المدى كما نود الحصول عليها. كانت دراسة التاريخ الطبيعي للمعاهد الوطنية للصحة تقدمًا كبيرًا تم إنشاؤه. لسوء الحظ ، بدأ الأمر نوعًا ما بشكل صحيح مع انتشار الوباء. وهكذا ، لم نتعلم الكثير منه حتى الآن. وستتابع تلك الدراسة المرضى للسنة الأولى. وهكذا ، سوف نتعلم الكثير من تلك السنة الأولى. لكنني أعتقد أننا ما زلنا ، لا تزال هناك حاجة إلى مستقبل رسمي ، بمعنى متابعة المريض بمرور الوقت ، والدراسات بعد ذلك لأنه لا يزال مبكرًا. 2014 إلى 2021 ليست طويلة.

[00:24:03] وهكذا ، بينما يتعافى المرضى ويتعلمون مكاسب وظيفية ويتعاملون مع عواقب AFM ، فقد مر أقل من عقد حتى بالنسبة للمرضى الأوائل. ولذا ، أعتقد أنه لا يزال هناك الكثير من الأمور المجهولة حول المدى الطويل التي نحتاج إلى استكشافها.

[00:24:25] شيترا كريشنان: شكرًا لك. وبعد ذلك ، تحدثنا دائمًا عن هذه القمم لـ AFM وبالطبع مع الوباء ، كانت الأمور مختلفة. هل ترى الأطفال الذين يعانون من AFM في ممارستك الآن؟ ماذا تعتقد؟ ماذا تتوقع؟

[00:24:43] الدكتورة ليزلي بنسون: أنا أتابع المرضى الذين أصيبوا بـ AFM في الماضي. لم أر حالات AFM و AFM الكلاسيكية و EV-D68 الجديدة في ممارستي منذ عام 2018. ربما ليس بنسبة 100 بالمائة بالكامل ، ولكن ليس كما فعلنا. لقد كانت قليلة جدًا ومتباعدة.

[00:25:07] شيترا كريشنان: والسؤال الذي نطرحه كثيرًا ، يسألنا الناس حول التمايز بين التهاب النخاع المستعرض والتهاب النخاع الرخو الحاد. وبينما كنت تتصفح معايير التشخيص بشكل جميل ، وعملت مجموعة عمل AFM بجد للتوصل إلى خوارزمية تشخيصية توافقية ، سيسمع الكثير من الناس ، سيقولون ، "لقد تم تشخيصي ب TM ، ولكن كما قرأت و أسمع عن AFM ، أعتقد حقًا أنني AFM ، في وقت لاحق ". ما هي أفكارك حول ذلك؟

[00:25:41] الدكتورة ليزلي بنسون: أعتقد أنه يدخل في دلالات المعاني والاحتمالات ، ومن الصعب الإجابة عن هذا السؤال. أنا بالتأكيد أنظر إلى بعض المرضى ، ويبدو الأمر مثل ، "يا رجل ، يبدو أنك حقًا قد أصبت بضربة كبيرة في عصبك الحركي. أتساءل عما إذا كنت تعاني من التهاب النخاع الفيروسي أكثر من التهاب النخاع المناعي الذاتي ". ولكن هناك الكثير غير معروف عن TM على أي حال. نحن لا نفهم حقًا وليس كل ذاكرة ترجمة متشابهة. تستجيب بعض TMs بشكل جميل للعلاجات الالتهابية ، والبعض الآخر لا يستجيب. لماذا؟ لا أعرف ، ولا نعرف ، وليس لدينا متنبئون رائعون.

[00:26:15] لذا ، أعتقد أن هذا يمثل تحديًا في التمييز بين الاثنين ، وكذلك المجال بشكل عام ، لكنني أفكر فيهم نوعًا ما على أنهما معديان مقابل التهابات ، وأميز بين الاثنين من حيث علم الأمراض الأولية.

[00:26:35] شيترا كريشنان: هذا مفيد جدا. ونوعًا من النظر إلى المستقبل والنظر إلى الشريحة الخاصة بك حول الاتجاهات المستقبلية ، أين تعتقد أننا مع نوع من اللقاحات والعلاجات خارج ما نستخدمه الآن؟

[00:26:53] الدكتورة ليزلي بنسون: هذا سؤال جيد. أعتقد أن AFM لا يزال نادرًا بدرجة كافية لدرجة أنني لا أعتقد أن اللقاح سيكون في المستقبل القريب كشيء يمكن أن يفعله الناس ، و COVID وقبول اللقاح وما إلى ذلك ، إنه سياسي للغاية. أود أن أقول إنني لا أعتقد أننا في أي مكان قريب من لقاح لـ AFM الآن ، ولكن إذا أصبحت مشكلة أكثر تكرارًا ، أعتقد أنه ستكون هناك طرق للتحرك بسرعة نحو لقاح. أنا متفائل بشأنه.

[00:27:18] العلاجات ، أنا متحمس بشأن الجسم المضاد وحيد النسيلة ، ولكن ما إذا كان بإمكاننا الحصول عليه في المكان المطلوب وإعطائه بالسرعة الكافية ، فلا يزال شيئًا ، ونعطيه بأمان ، هي الأشياء التي يتعين علينا من خلال العمل ، ولكن أعتقد أنه كان هناك تقدم كبير ووعود هناك. لم أر أي شيء آخر أنا مستعد بشكل خاص للقفز إليه ، ولكن بالتأكيد هناك بعض الأشياء الأخرى من حيث الفيروسات والأدوية المضادة للفيروسات والأشياء التي قد تنزل على خط الأنابيب.

[00:27:46] شيترا كريشنان: رائع. شكرا جزيلا لك دكتور بنسون. كان هذا حديث رائع. أنا حقا أقدر لك أخذ الوقت.