الدكتور كارلوس باردو: [00:00:05] صباح الخير ، مساء الخير ، مساء الخير ، الجميع في جميع أنحاء الولايات المتحدة والعالم. شكرًا جزيلاً لك على دعوتي للحديث عن التهاب النخاع الرخو الحاد. اسمي كارلوس باردو ، أنا طبيب أعصاب في مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع والعظام. أنا جزء من مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد ، وإنه لشرف كبير أن أكون في ندوة SRNA هذه لمناقشة الجوانب والقضايا المختلفة المتعلقة بالتهاب النخاع الرخو الحاد. ما أود تحقيقه في الدقائق القليلة القادمة هو أن أطلعكم على آخر المستجدات بشأن الاستعداد لتفشي فاشيات AFM ، مع التركيز بشكل خاص على التشخيص والإدارة. وثانيًا لفتح الباب أمام جميع الجهود المختلفة من الصحة العامة والبحوث التي نقوم بها من أجل التهاب النخاع الرخو الحاد ومناقشة المستقبل بشأن الإدارة. أحتاج إلى الإقرار بأن دعمي البحثي يأتي من المعهد الوطني للصحة ، وليس لدي أي إفصاح تجاري ، لكنني ممتن جدًا لصندوق بارت ماكلين لأبحاث المناعة العصبية وكذلك SRNA لكل الدعم الذي تم توفيره قدم لنا في السنوات العديدة الماضية لمركز Johns Hopkins Myelopathy & myelitis وتركيز البحث على التهاب النخاع.

[00:01:48] ما هو التهاب النخاع الرخو الحاد؟ يعد التهاب النخاع الرخو الحاد مشكلة جديدة شهدناها في السنوات العشر الماضية. التهاب النخاع الرخو الحاد هو اضطراب يصيب في الغالب الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 12 عامًا ، لكن التهاب النخاع الرخو الحاد قد يحدث عند الأطفال ، حتى أكبر من 12 عامًا وحتى عند البالغين. يصيب كل من الذكور والإناث ولا يوجد ميل للجنس والأهم من ذلك أن التهاب النخاع الرخو الحاد هو مرض يبدو أنه مرتبط بالعدوى الفيروسية التي لها نمط موسمي ما يعني أنه يظهر في الغالب في فترات الصيف والخريف ، خاصة في الولايات المتحدة. ومع ذلك ، قد يحدث التهاب النخاع الرخو الحاد في العديد من مناطق العالم في أوروبا ، وأفريقيا ، وأمريكا الجنوبية ، وأمريكا الوسطى ، وآسيا ، حيث قد تكون موسمية مختلفة أيضًا. أهم جانب من جوانب التهاب النخاع الرخو الحاد هو المرض الذي يصيب العديد من أفراد الأسرة ، وهو مرض يصيب الأطفال والبالغين ، ولكن الفيروس الداخلي هو الفيروس المشتبه به المرتبط بأمراض الجهاز التنفسي. قد يتأثر العديد من أفراد الأسرة بمشكلة الجهاز التنفسي ولا يتأثر سوى عدد قليل من الأطفال بالتهاب النخاع الرخو الحاد مما يعني أنه على الرغم من حجم العدوى الفيروسية التي قد تحدث في المجتمعات ، إلا أن عددًا قليلاً فقط من الأطفال يتأثرون بهذه المشاكل العصبية لحسن الحظ.

[00:03:41] ما هو التهاب النخاع الرخو الحاد وما علاقته بالعدوى الفيروسية؟ العامل الأول المشتبه به في التهاب النخاع الرخو الحاد كعامل محفز محتمل هو الفيروس المعوي الذي يسمى الفيروس المعوي D68. الفيروس المعوي هو فيروس يصيب الجهاز التنفسي ، وهو مرض يصيب الأطفال في الغالب ينتج عنه أعراض تنفسية تؤدي إلى أمراض جهازية بما في ذلك الحمى وأعراض الجهاز التنفسي ، ولكن في نهاية المطاف في مجموعة فرعية صغيرة من الأطفال ، هذا الفيروس المعوي المصنف على أنه فيروس معوي D68 لديه القدرة على إنتاج الاستجابات المناعية التي لا تؤثر فقط على الرئتين ومجرى الهواء التنفسي العلوي ، ولكن قد يكون لها أيضًا القدرة على التأثير على الحبل الشوكي وإنتاج متلازمة شبيهة بشلل الأطفال في المرضى المصابين.

[00:04:45] ما نعرفه عن التهاب النخاع الرخو الحاد هو أنه لوحظ لأول مرة في عام 2012 ، عندما تم وصف مجموعة من حالات التهاب النخاع الرخو الحاد في كاليفورنيا وكولورادو. لكن بعد عام 2012 ، أصبحنا أكثر وعياً بشأن هذا المرض والموسمية. وفي السنوات العديدة الماضية ، لاحظنا تفشي التهاب النخاع الرخو الحاد في أعوام 2012 و 2014 و 2016 و 2018 ، وفي عام 2018 ظهر انتشار كبير لهذا المرض في جميع أنحاء الولايات المتحدة. ما الذي يحدث الآن بعد COVID-19؟ حسنًا ، من المحتمل جدًا أن إجراءات الصحة العامة التي تم تنفيذها لتفشي COVID-19 قد أوقفت تداول الفيروس المعوي D68. كما أدت تدابير أقنعة الوجه وإجراءات الإغلاق إلى انخفاض كبير في انتشار الفيروس المعوي في جميع أنحاء الولايات المتحدة والعديد من مناطق العالم. وهذا هو السبب في اعتقادنا أنه في عام 2020 ، كان هناك أحد الفاشيات المشتبه بها ، ولم تكن هناك مناطق من هذا القبيل لأن العديد من البلدان كانت في حالة إغلاق ، وانخفضت الإجراءات المكثفة ، وتدابير الصحة العامة التي تم تنفيذها لـ COVID-19. تداول الفيروس. وبالتالي كان هناك انخفاض في عدد حالات AFM ويمكنك رؤية هذا الانخفاض في الرسم الوبائي الذي ينشره مركز السيطرة على الأمراض على أساس شهري.

[00:06:36] ما يحدث الآن في عام 2020 حتى هذه اللحظة ، لدينا عدد قليل جدًا من حالات التهاب النخاع الرخو الحاد الموصوف في الولايات المتحدة ، خاصة في الساحل الغربي وكاليفورنيا وبعضها في نيفادا. ولكن لدينا أيضًا مجموعة من بعض الحالات الموصوفة في جنوب شرق الولايات المتحدة وكذلك الجزء الشمالي من الولايات المتحدة. لذلك ، لا تزال هناك حالات من AFM يتم تسجيلها أثناء حديثنا. وإذا قارنته في عام 2018 ، حيث تأثرت غالبية الولايات الأمريكية في عام 2022 ، أبلغ عدد قليل فقط من الولايات عن حالات AFM. ومع ذلك ، لا يزال من المبكر جدًا وصف أن التهاب النخاع الرخو الحاد لا يظهر في عام 2022 ومن المحتمل جدًا أنه في الشهرين المقبلين في سبتمبر وأكتوبر وبعد ذلك في نوفمبر ، قد نشهد حالات التهاب النخاع الرخو الحاد.

[00:07:36] الآن ، أدى ظهور التهاب النخاع الرخو الحاد إلى تغيير وبائيات التهاب النخاع في الأطفال بشكل كبير. كما ترون في هذا الرسم البياني ، هذه هي تجربتنا في مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع والتهاب النخاع ، بين عامي 2010 و 2018. ارتبطت العديد من حالات اعتلال النخاع دون اضطرابات مناعية مثل التهاب النخاع والعصب البصري المعزول. سأواجه حالات التهاب النخاع أو حتى الخلايا الدبقية قليلة التغصن المايلين مثل مرض مرتبط بأجسام بروتينية ، موجاد ، والتي كانت جزءًا من طيف اعتلال النخاع الالتهابي أو حتى نوع آخر من اعتلال النخاع ، مثل السكتات الدماغية واعتلال النخاع الوعائي. ومع ذلك ، كما ترون هنا في عامي 2010 و 2018 ، فإن العديد من الحالات التي حدثت بالفعل وحالات التهاب النخاع التي حدثت لدى الأطفال ، كان ما يقرب من ثلث هؤلاء المرضى في تجربتنا مرتبطًا بالتهاب النخاع الرخو الحاد. لذلك ، فإن وبائيات التهاب النخاع الرخو الحاد غيرت بشكل كبير وبائيات الاعتلال النخاعي لدى الأطفال. وهذا هو السبب في أننا بحاجة إلى أن نكون على دراية بوجود هذا الاعتلال النخاعي لدى الأطفال ، خاصةً الذين تقل أعمارهم عن 12 عامًا.

[00:08:58] كما ترون في هذا الرسم ، هذا يمثل تجربتنا مرة أخرى. يمكنك أن ترى أن غالبية المرضى الذين رأيناهم بين عامي 2010 و 2018 يعانون من التهاب النخاع الحاد لدى الأطفال ، ثلثهم كانوا متجمعين في الأعمار 0-10 وكانوا أساسًا سببًا مهمًا لالتهاب النخاع في هذه المجموعة من الأطفال. لذلك ، من المهم أن نتذكر أنه قد يحدث أيضًا اعتلال نقوي آخر عند الأطفال ، أو التهاب النخاع أحادي الطور المرتبط بـ MOGAD ، أو التهاب النخاع المرتبط بـ [غير مسموع] خلال هذه الفئة العمرية. الآن ، ما هو المظهر السريري لالتهاب النخاع الرخو الحاد؟ وأود أن ألخص هذا الملف الشخصي في الرسم البياني الذي يظهر هنا ، والذي يعكس خصائص وملامح الحالات التي ظهرت في تفشي عام 2018. وهذا يعتمد على الإحصائيات المستمدة من مراكز الوقاية من الأمراض ومكافحتها ، مركز السيطرة على الأمراض في أتلانتا الذي وضع ملفًا شخصيًا جيدًا وشاملًا للحالات التي تم تقديمها خلال تلك الفاشية. هذا مهم للغاية لجميع الأطباء ، يجب أن يفهم أفراد الأسرة أن غالبية المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع الرخو الحاد يظهرون بمرض سابق غالبًا ما يكون الحمى وأعراض الجهاز التنفسي العلوي. غالبية المرضى ، ما يقرب من 94 ٪ من المرضى يعانون بالفعل من أمراض جهازية وحمى وجميع مشاكل الجهاز التنفسي التي ذكرتها من قبل.

[00:10:48] أيام قليلة بعد ذلك عندما يعاني المرضى من متلازمة عصبية حادة جدًا ومفرطة الحادة تتميز في الغالب بضعف يتطور بسرعة ، وفي بعض الحالات ، يشمل الجهاز التنفسي وينتج عنه حالات كارثية مثل فشل الجهاز التنفسي التنفسي الذي أدى إلى دخول بعض هؤلاء الأطفال إلى المستشفيات في وحدات العناية المركزة. هذا مرض تطور بسرعة كبيرة بين ساعات إلى 48 ساعة. يتم قبول العديد من المرضى خلال المرحلة الحادة والعديد من هؤلاء المرضى يحتاجون بالفعل إلى وحدة العناية المركزة والعناية بسبب حجم المشاكل العصبية ومشاكل الجهاز التنفسي. ما يقرب من 56 ٪ من المرضى الذين تم إدخالهم وتشخيصهم في عام 2018 يحتاجون فعليًا إلى وحدات العناية المركزة لأنهم يعانون من مشاكل عصبية كبيرة بما في ذلك الشلل الرباعي ومشاكل الجهاز التنفسي الحادة. ما يقرب من 96 ٪ من المرضى يحتاجون إلى مكان آخر في المستشفى و 41 ٪ يحتاجون إلى الدخول إلى المستشفى لتقييم وإدارة المشاكل العصبية والجهاز التنفسي. نسبة صغيرة جدًا من المرضى لديهم حقًا ما يسمى بالحالة الخفيفة من التهاب النخاع الرخو الحاد الذي يلاحظ فيه ضعف خفيف فقط.

[00:12:27] ولكن أهم جانب من جوانب التهاب النخاع الرخو الحاد هو حقيقة أنه يتصرف كمتلازمة شبيهة بشلل الأطفال ويترك ما يقرب من ربع المرضى ، 25 ، 26٪ من المرضى يعانون من مشاكل مهمة تتعلق بإعاقة حركية ، بما في ذلك الشلل الرباعي وحوالي 43 ٪ من المرضى لديهم مشاركة مهمة جدًا في وظيفة الطرف العلوي مع ضعف الحركة والشلل. لذلك ، للأسف ، فإن المشكلة الرئيسية التي نتعامل معها في التهاب النخاع الرخو الحاد هي شدة المرض وحقيقة أن العديد من المرضى يعانون من إعاقة عصبية وضعف في الأطراف العلوية والسفلية وبعضهم يعانون من مشاكل في التنفس. التي تتطلب دعمًا مزمنًا للتنفس الصناعي. لذلك ، من المهم للغاية أن يفهم الطبيب أن هؤلاء المرضى قد يصابون بمرض خفيف في البداية ، وقد ينتهي بهم الأمر بإعاقة كبيرة ، بما في ذلك الحاجة إلى دعم التنفس الصناعي المستمر والدعم الميكانيكي المستمر والدعم المستمر للتنقل. لذلك ، هذا مرض لديه إمكانية إحداث مشاكل مدمرة للمرضى المصابين.

[00:13:56] الآن في عام 2020 أصبح الكثير منا جزءًا من مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد وناقشوا معايير تشخيص هذا المرض. وقد تم نشر هذا بالفعل في لانسيت عام 2021. وما نوليه اهتمامًا كمعيار لتأسيس تشخيص محدد هو رقم واحد هو وجود إجابة حادة لضعف في أي من الأطراف الأربعة مما يؤدي إلى الإصابة بالشلل الرخو ، ومعظم الحالات بشكل عام تسبقها الحمى البادرية أو المرض الجهازي. لكن أحد العناصر الحاسمة لتحديد التشخيص هو الفحص البدني ، والفحص العصبي ، حيث يكون لديك توثيق جيد للضعف في الأطراف العلوية أو السفلية أو الأعصاب القحفية السفلية بالإضافة إلى انخفاض قوة العضلات ، وهذا يعني بمعنى آخر النغمة الرخوة التي يعاني منها المريض المصاب بالتهاب النخاع الرخو الحاد. في كثير من هؤلاء المرضى ، لا توجد ردود أفعال ، وربما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي هو الأداة الأكثر فائدة لتحديد تشخيص هذا المرض ، جنبًا إلى جنب مع تحليل السائل النخاعي الذي يجب أن يُظهر وجود تغيرات التهابية ، بما في ذلك كثرة الكريات البيضاء وزيادة البروتين.

[00:15:26] لذلك ، كما ذكرت من قبل ، فإن أكثر المناطق حساسية للإصابة بالتهاب النخاع الرخو الحاد هي جذع الدماغ حيث قد يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي تشوهات في الإشارة ، خاصة في الجزء السفلي من جذع الدماغ ومناطق المنطقة المحيطة بالبطين ، وأهم مجالات الإصابة هي النخاع الشوكي العنقي وكذلك النخاع الشوكي الصدري والقطني. ويظهر هذا التصوير بالرنين المغناطيسي بوضوح التورط الواسع الذي قد يحدث في التهاب النخاع الرخو الحاد الذي تتأثر فيه المادة الرمادية للحبل الشوكي بشكل بارز ، مما ينتج عنه صورة مميزة جدًا للالتهاب والشذوذ الواسع النطاق والطولي في التصوير بالرنين المغناطيسي. الآن خلال المرحلة الحادة ، يركز الجانب الأكثر أهمية في الإدارة على تقييم حالة الجهاز التنفسي لأن هذا المريض قد ينتقل من نمط تنفس طبيعي إلى فشل تنفسي حاد للغاية يتطلب الدخول إلى وحدة العناية المركزة. لهذا السبب يحتاج العديد من المرضى إلى التقييم بعناية لتجنب الإفراط في التخدير ومن الواضح أن علاج الانزعاج والألم مبكرًا جدًا لتجنب المزيد من الصعوبات في الإدارة المستقبلية.

[00:16:50] ويحتاج العديد من هؤلاء المرضى إلى التدخل المبكر بإجراءات إعادة التأهيل بما في ذلك العلاج الطبيعي وعلاج أمراض النطق المهني. في وقت لاحق ، عندما ينتقل المرضى إلى المرحلة المزمنة ، هناك حاجة إلى تدخل أكثر قوة بما في ذلك نقل الأعصاب والأوتار ، ومن الواضح أن الإدارة الطبية طويلة الأجل مطلوبة خاصة عندما تكون شدة المرض عنصرًا مهمًا من عناصر الإعاقة. الآن ، لسوء الحظ ، ما نعرفه هو أن العديد من الإجراءات غير المعيارية لإدارة التهاب النخاع تفشل في التهاب النخاع الرخو الحاد ونعلم بالفعل أنه لسوء الحظ ، فإن العديد من هذه التدابير مثل استخدام الستيرويد أو تبادل البلازما أو IVIG أو حتى الأدوية مثل فلوكستين ليست كذلك مفيدة بالضرورة في إدارة المرحلة الحادة. وهناك دراسات جارية تحاول تحديد أفضل السبل للتخفيف من تطور المرض والحد من الأضرار العصبية الواسعة النطاق التي تحدث لهؤلاء المرضى. لكن لسوء الحظ ، الوضع هو أننا في هذه اللحظة تحت رحمة جهود إعادة التأهيل والجهود الجراحية مثل نقل العصب لتحسين نوعية حياة العديد من هؤلاء المرضى.

[00:18:19] الآن ، ما هو المستقبل؟ والمستقبل هو تطوير أدوية جديدة مضادة للفيروسات قد تتناقص ، من احتمالية أن يتسبب الفيروس المعوي أو الفيروس المرتبط بالمرض في إحداث أضرار جسيمة في العصبونات الحركية. في المستقبل ، يتم تطوير أجسام مضادة محددة من شأنها أن تحد من الضرر الناتج عن الفيروس المعوي D68 وفي النهاية تطوير لقاحات من شأنها أن تمنع حجم العدوى والمشاكل المرتبطة بهذا المرض. ومن الواضح ، في نقل الأعصاب والأوتار هي طرق للتخفيف من تطور الإعاقة لدى هؤلاء المرضى. هذا هو أحد العلاجات المستقبلية المحتملة. هذا من دراسات من مجموعة طورت المضادات الحيوية البشرية التي حيدت الفيروس المعوي D68 وبهذه الطريقة قد تحمي العدوى ومرض الشلل. هذا عمل مهم تم إنتاجه بواسطة الدكتور ماثيو فوجت الذي يعمل حاليًا بجامعة نورث كارولينا التابعة لجامعة نورث كارولينا ، وقد تم تطوير هذا العمل عندما كان زميلًا لما بعد الدكتوراه في مختبر دكتور كروس في تينيسي.

[00:19:48] لكن الشيء الآخر المهم للغاية هو أننا بحاجة إلى توسيع نطاق بحثنا حول هذا المرض ، ولا سيما فهم دور النظام الجديد ، وفهم دور الفيروس في تطور المرض ، و جلب المزيد من السبل وخيارات العلاج بشكل خاص لإدارة هذا المرض الرهيب. وهذا مهم لأننا بحاجة إلى تحسين نوعية حياة المريض وتحسين نوعية الحياة بشكل واضح للعائلات التي تكافح في إدارة المرضى المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد. وأود أن أحضر موضوعًا أن مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد لديها مراكز في جميع أنحاء البلاد قادرة على المساعدة في التهاب النخاع الرخو الحاد ودراسة التاريخ الطبيعي التي تدعمها المعاهد الوطنية للصحة وتقودها جامعة ألاباما في برمنغهام. جهد بحثي تتعاون فيه العديد من المراكز في جميع أنحاء البلاد للتحقيق بالتفصيل في التاريخ الطبيعي لهذا المرض.

[00:20:55] مرة أخرى ، شكرًا جزيلاً لـ SRNA على دعوتك للتحدث عن التهاب النخاع الرخو الحاد وأدعوك إلى google حول مجموعتنا ، مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد والاطلاع على موقعنا على الويب حيث توجد معلومات شاملة حول التهاب النخاع الرخو الحاد وجميع جوانب الإدارة والعلاج. شكراً جزيلاً.