[00:00:04] دكتور جي جي ديفيبر: مرحبًا بالجميع ومرحبًا بكم في سلسلة بودكاست "أكاديمية ADEM". هذا هو أول بودكاست في سلسلة مستمرة حول ADEM أو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. هذا البودكاست بعنوان "ADEM للأطفال والمراهقين". اسمي GG deFiebre من جمعية Siegel Rare Neuroimmune وسأشارك في تنسيق هذا البودكاست مع Peter Fontanez من The MOG Project. بيتر ، هل تريد أن تعرف عن نفسك؟

[00:00:30] بيتر فونتانيز: مرحبا نعم. اسمي بيتر فونتانيز. أنا مع مشروع MOG وابنتي ، إيزابيل فونتانيز ، هي مريضة لدى ADEM و MOGAD أيضًا.

[00:00:40] دكتور جي جي ديفيبر: لذلك ، تتعاون SRNA و MOG Project في سلسلة البث هذه. كلانا غير ربحي يركز على الدعم والتعليم والبحث عن اضطرابات المناعة العصبية النادرة بما في ذلك مرض الأجسام المضادة ADEM و MOG. يمكنك معرفة المزيد عنا على مواقعنا الإلكترونية ، وهي wearesrna.org و mogproject.org.

[00:01:02] بيتر فونتانيز: بالنسبة إلى بودكاست اليوم ، يسعدنا أن ينضم إلينا الدكتور جوناثان سانتورو. يعمل الدكتور سانتورو كمدير لبرامج أمراض المناعة العصبية واضطرابات إزالة الميالين في مستشفى الأطفال في لوس أنجلوس. وهو أيضًا أستاذ مساعد في طب الأعصاب وطب الأطفال في كلية كيك للطب بجامعة جنوب كاليفورنيا. أكمل الدكتور سانتورو درجته الجامعية والماجستير والدكتوراه في جامعة تولين. أكمل بعد ذلك إقامات في طب الأطفال وطب أعصاب الأطفال في كلية الطب بجامعة ستانفورد ، وبعد ذلك حصل على تدريب تخصص فرعي في علم المناعة العصبية والتصلب المتعدد للأطفال في كلية الطب بجامعة هارفارد.

[00:01:42] الدكتور سانتورو طبيب وعالم متحمس تموله المعاهد الوطنية للصحة وقد نشر أكثر من 70 مخطوطة تمت مراجعتها من قبل الزملاء. ينصب تركيزه السريري والبحثي على خلل الغدد الصماء في مرض التصلب المتعدد عند الأطفال وعلم المناعة العصبية لمتلازمة داون. يعمل حاليًا في اللجنة الفرعية للسياسة الصحية التابعة للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ويرأس فريق عمل مراقبة الأدوية المتقدم. د. سانتورو مناصري حقوق الأشخاص ذوي الإعاقة منذ فترة طويلة وقد مارس الضغط محليًا في كاليفورنيا وفي الكابيتول هيل. اهلا وسهلا وشكرا لانضمامك إلينا اليوم.

[00:02:17] د. جوناثان سانتورو: شكرا يا رفاق لاستضافتي. هذا موضوع مثير وفرصة مثيرة للعمل مع كلتا المنظمتين لنشر الكلمة حول ADEM للعائلات التي تحتاج إلى هذه المعلومات. لذا ، متحمس جدًا لوجودي هنا.

[00:02:33] بيتر فونتانيز: حسنًا ، لنبدأ بسؤالنا الأول ، الموضوع الأول الذي سنناقشه هو التشخيص. مع اكتشاف الأجسام المضادة لـ MOG والأجسام المضادة لـ aquaporin-4 والأجسام المضادة NMDA والأجسام المضادة الأخرى ، انتقل بنا خلال عملية التشخيص لـ ADEM مع الأخذ في الاعتبار الأسباب المحتملة الأخرى والتشخيص التفريقي؟

[00:02:51] د. جوناثان سانتورو: هذا سؤال مهم حقًا. أعتقد أن ADEM يمكن أن يبدو مختلفًا في كل مريض. وأعتقد أنك إذا تحدثت إلى عدد كافٍ من الأشخاص في مجموعات التأييد هذه ومجتمعات الأمراض النادرة ، فستدرك أنه لا أحد يظهر بنفس الأعراض وأعتقد أن نظام ADEM تاريخيًا كان يشمل التشخيص. كانت ميزات التصوير الشعاعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي أكثر اتساعًا.

[00:03:13] يمكن أن تتضمن السمات السريرية أي شيء بما في ذلك اعتلال الدماغ للأعراض الرئيسية ولكن في عصر الأجسام المضادة حيث اكتشفنا كل هذه الأسباب المختلفة لهذه الأعراض ، فقد سمح لنا في الواقع أن نكون أكثر تحديدًا قليلاً . ولكن في النهاية ، لا يزال التشخيص سريريًا ثم يقترن بميزات التصوير الشعاعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي في كثير من الحالات. لذلك ، على الرغم من أن لدينا المزيد من المعلومات ، إلا أن لدينا المزيد من الاختبارات للقيام بذلك والتي تساعدنا على التمييز بين الأسباب المحتملة والتشخيص في نهاية المطاف والحاجة إلى مراقبة التشخيص لا تزال كما كانت منذ سنوات عديدة.

[00:03:49] دكتور جي جي ديفيبر: وهل هناك أي اعتبارات خاصة عند تشخيص أديم لدى الأطفال وطب الأطفال بدلاً من البالغين أم أن عملية التشخيص مماثلة؟

[00:04:00] د. جوناثان سانتورو: لذلك ، أعتقد أن هذا سؤال مثير للاهتمام حقًا نعلم أن ADEM يتم تشخيصه أكثر عند الأطفال ولكنه ليس كيانًا نادرًا تمامًا عند البالغين أيضًا. أعتقد أنه عندما ننظر إلى الأطفال وبالطبع أنا طبيب أعصاب للأطفال من خلال التدريب ، فإننا نفكر فيه أكثر على أنه حدث هارولد الذي كان يُعتقد أنه أحادي الطور لسنوات عديدة. والآن اكتشفنا أنه باستخدام الأجسام المضادة لـ MOG ، هناك نسبة مئوية من المرضى الذين يعانون من نوبات انتكاسية أو نوبات متعددة من ADEM أو مرض آخر مزوَّد للميالين.

[00:04:30] بالإضافة إلى ذلك ، وجدنا أن الأطفال الذين تعرضوا لهذه الهجمات الأولية من ADEM أحيانًا ما يصابون بأمراض أخرى مزيلة للميالين مثل التصلب المتعدد التي لم نعتقد بالضرورة أنها مرتبطة ببعضها البعض. في البالغين ، بدت الأسباب الثانوية لـ ADEM أكثر شيوعًا قليلاً. من الواضح أنك ما زلت ترى بعض أمراض الأجسام المضادة لـ MOG في تلك الفئة من السكان أيضًا. لكن الأسباب السامة والأيضية والعلاج الكيميائي والأسباب المعدية أكثر انتشارًا قليلاً في هذه الفئة من السكان وربما تكون أكثر تشخيصًا للإقصاء لدى البالغين بينما يكون أكثر شمولاً وأهمية للمراقبة بمرور الوقت عند المرضى الأصغر سنًا.

[00:05:10] بيتر فونتانيز: عند تشخيص ADEM ، هل البزل القطني ضروري ، إذا لم يكن كذلك ، فمتى يتم استخدامه؟

[00:05:16] د. جوناثان سانتورو: هذا هو الذي يظهر طوال الوقت. لذا ، حقًا إذا ذهبنا وفقًا للمعايير ، فلن يكون ذلك ضروريًا. لذا ، فإن الميزات السريرية ومن ثم ميزات التصوير بالرنين المغناطيسي هي التي تساعدنا حقًا في تشخيص مرض أديم. أعتقد أنه في هذه الأيام حيث يمكننا بالفعل اختبار العديد من هذه الأجسام المضادة في كل من الدم والسائل النخاعي. ونظرًا لأهمية استبعاد محاكاة ADEM ، فإننا نوصي عادةً بأن يواصل جميع المرضى إجراء ثقب في أسفل الظهر ، ولكنه ليس ضروريًا للغاية لتشخيص الحالة.

[00:05:48] أعتقد أنه عندما يكون لديك عدوى في الجهاز العصبي المركزي أو الدماغ على التشخيص التفريقي والكثير من المحاكاة الجينية أو الأيضية النادرة وغير العادية للحالات ، خاصة عند الأطفال ، من المهم حقًا أن لديك تلك البيانات لدعم التشخيص أيضًا. لذلك ، بينما لدينا معايير التشخيص هذه ، نريد أكبر قدر ممكن من المعلومات لنشعر بالراحة والثقة حقًا في إجراء التشخيص أيضًا.

[00:06:14] دكتور جي جي ديفيبر: وهكذا ، تحدثت عن العرض السريري والتصوير بالرنين المغناطيسي ، وبالعودة إلى الوراء أعتقد قليلاً ، ما هو العرض السريري لـ ADEM ، ثم أيضًا ما الذي تبحث عنه في التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يميز ADEM.

[00:06:28] د. جوناثان سانتورو: لذا ، فإن الشيء الأول الذي تحتاجه هو اعتلال الدماغ أو تغيير في الحالة العقلية ، الناس لا يفكرون أو أن يكونوا قادرين على أن يكونوا نفس الشيء معرفيًا. أعتقد أن هذه الميزة الأساسية لـ ADEM. بعد ذلك ، يبدو الأمر كما هو الحال في العقارات. إنه الموقع والموقع والموقع. لذا ، فإن مكان وجود الالتهاب في الدماغ يحدد فعليًا الأعراض التي من المحتمل أن تعاني منها.

[00:06:49] لذلك ، على سبيل المثال ، إذا كان لديك تورط في العصب البصري ، فقد تكون الرؤية هي المشكلة. إذا كان لديك التهاب في النخاع الشوكي ، فقد تتأثر المشية أو المشي. إذا كان لديك التهاب في المخيخ ، الجزء الخلفي من الدماغ ، فقد يكون التنسيق ، ولكنه في الحقيقة متغير للغاية. يمكن أن تكون كل الأشياء موجودة أو يمكن أن توجد أشياء قليلة فقط. وأعتقد أن هذا يذهب فقط إلى ما قلناه سابقًا هو أن كل عرض لـ ADEM يبدو مختلفًا بعض الشيء ، لكن في الحقيقة اعتلال الدماغ هو الجزء الأساسي ، ثم كل شيء آخر يعتمد بشكل كبير على موقع الالتهاب.

[00:07:23] دكتور جي جي ديفيبر: ثم فيما يتعلق بالتصوير بالرنين المغناطيسي ، هل هناك أنماط معينة أخرى تبحث عنها أم أنك تبحث فقط عن التهاب في هذه المناطق؟

[00:07:30] د. جوناثان سانتورو: نعم. لذا ، فإن ميزات التصوير الشعاعي هي أن لديك مشاركة على جانبي الدماغ. ومرة أخرى ، نعتقد أن الالتهاب لا يقتصر حقًا على جانب أو آخر. تميل الآفات إلى أن تكون واسعة جدًا ومتجمعة وأكبر من بعض الآفات الأخرى التي نراها في أشياء مثل التصلب المتعدد والتهاب النخاع والعصب البصري وأشياء من هذا القبيل. ومن ثم نقوم بإقرانها بالميزات السريرية. لذلك ، إذا كنت - إذا بدت الميزات السريرية متطابقة ويبدو أن ميزات التصوير الشعاعي متطابقة ، فهذا هو المكان الذي نشعر فيه بأكبر قدر من الثقة في الوصول إلى تشخيص ADEM.

[00:08:02] بيتر فونتانيز: في هذه الملاحظة ، أنت تتحدث عن الميزات السريرية المطابقة لميزات التصوير بالرنين المغناطيسي وأشياء من هذا القبيل. هل يمكن للمريض أن يعاني من أعراض تتفق مع ADEM ولكن لا تظهر في البداية على التصوير بالرنين المغناطيسي؟ إذا كان الأمر كذلك ، فما الإجراءات التي يجب على أخصائي الرعاية الصحية اتخاذها في هذه الحالة ، بما في ذلك متابعة المريض أو التصوير بالرنين المغناطيسي الإضافي؟

[00:08:20] د. جوناثان سانتورو: هذا سؤال عظيم بيتر. لذا ، نعم ولا. لذلك ، تتطلب المعايير حقًا ميزة التصوير بالرنين المغناطيسي. لكن ما نعرفه هو أنه لا يوجد اختبار حساس بنسبة 100٪. وهكذا ، في هذه المواقف حيث يكون التصوير سلبياً ولكن بعض الميزات أو العديد من الميزات السريرية تتطابق ، من المهم حقًا تكرار التصوير بالرنين المغناطيسي. أعتقد أننا فوجئنا عندما يكون لدينا مرضى لديهم كل هذه الأعراض ولكن بعد ذلك نحصل على التصوير بالرنين المغناطيسي ولا يوجد شيء هناك.

[00:08:49] في بعض الأحيان يستغرق الأمر القليل من الوقت لتطوير تلك الميزات في التصوير العصبي. لذلك ، كان هناك العديد من الحالات وفي العديد من الحالات التي رأيناها على مدار السنوات القليلة الماضية حيث حصلنا على التصوير بالرنين المغناطيسي مبكرًا والآن ، يمكننا الحصول على التصوير بالرنين المغناطيسي على الفور تقريبًا عندما يأتي المرضى إلى المستشفى وقد لا تكون ميزات التصوير كما هي ضرب الحق من الأمام. لكن بعد بضعة أيام ، بدأوا بالفعل في الظهور والتطور إلى ما نتوقعه عادة.

[00:09:04] دكتور جي جي ديفيبر: ثم تحدث عن التصوير بالرنين المغناطيسي ، لذلك بالنسبة للبالغين ، يمكنك إخبار البالغين بالدخول إلى الجهاز والبقاء ساكنًا. هل هناك توصيات معينة للتخدير أو ما هي حقًا تلك التوصيات للأطفال الصغار الذين يحتاجون إلى التصوير؟

[00:09:29] د. جوناثان سانتورو: نعم. وأعتقد أن هذه قضية معقدة لأننا نتحدث عن المخاطر ، وما الفائدة. إن خطر التعرض للتخدير موجود وهناك شيء يجب التحدث عنه دائمًا مع طبيب التخدير. لا يوجد تخدير خالي من المخاطر ، ولكن علينا أن نوازن بين ذلك وبين التشخيص التأكيدي والتأكد من أننا لا نفقد محاكاة أخرى يمكن أن تبدو مثل ADEM سريريًا ولكن ربما لا تحتوي على ميزات التصوير العصبي هذه. لذلك ، ما زلت أعتقد أنه من المقترح عمومًا أن نمر بالتخدير.

[00:09:59] ولحسن الحظ في العديد من مستشفيات الأطفال ، لدينا أشخاص لم يتم تدريبهم فقط في طب الأطفال والتخدير ، ولكن على وجه التحديد في تخدير الأطفال. حسنًا ، ليس هناك يقين بعدم وجود مخاطر. بشكل عام ، من المهم جدًا الحصول على هذه القطعة من البيانات لإجراء التشخيص. على الرغم من أنني سأقول أصغر مريض ، فقد تمكنا من الحصول على الماسح الضوئي دون تخدير يبلغ حوالي خمسة. إذن يمكن القيام به. إنه بالتأكيد الخارج في الموقف ، لكننا نريد دائمًا تقييم المخاطر والفوائد بأي تدخل نقوم به.

[00:10:32] بيتر فونتانيز: في هذه الملاحظة ، أعلم أن هذا يؤثر على الجميع شخصيًا لأننا مررنا جميعًا بهذا التشخيص. ما هي بعض التحديات التشخيصية التي يواجهها بعض الآباء ومقدمي الرعاية الصحية وما هي بعض الطرق التي يمكنهم من خلالها التغلب على هذه التحديات؟

[10:0:48] د. جوناثان سانتورو: أعتقد أن الرقم 1 هو كونك أبًا مطّلعًا. أعتقد أن ADEM هو تشخيص مفاجئ لكثير من الناس. لا أعتقد أن أي شخص يدخل المستشفى معتقدًا أن هذا ما يحدث مع طفلي. لذلك ، فإن الحصول على المعلومات بسرعة هو دائمًا أفضل طريقة للحصول على السرعة والقدرة على التواصل مع فريق الرعاية الخاص بطبيبك ، والجميع. أعتقد أنه نظرًا لأن ADEM والعديد من اضطرابات إزالة الميالين يمكن أن تبدو مختلفة تمامًا في كل شخص ، فهذا يمثل تحديًا لأنه لا توجد ميزة واحدة أود أن أقولها ، نعم ، أنت بالتأكيد بحاجة إلى تقييم لمرض إزالة الميالين. هذه الحالات نادرة للغاية.

[00:11:26] نظرًا لأن العديد من الأشخاص الذين يستمعون إلى هذا البودكاست قد اكتشفوا ذلك ، فإن ما أنظر إليه حقًا كطبيب هو ما مدى ثقتي في هذا القرار؟ على العكس من ذلك ، ما مدى ثقتي في أن هذا شيء آخر؟ وهذا هو المكان الذي يمكن فيه ربط كل هذه الاختبارات التشخيصية معًا للمساعدة في ملاءمة قطعة اللغز هذه. لذا ، إذا كانت الميزات السريرية غير مناسبة ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي لا يتناسب ، هل يمكنني استخدام شيء مثل البزل القطني الشوكي؟ هل يمكنني استخدام مخطط كهربية الدماغ؟ هل يمكنني استخدام الاختبار الجيني لفحص الدم للتأكد من وصولنا إلى الاختبار الصحيح حتى أتمكن من بدء العلاج الصحيح؟

[00:12:02] دكتور جي جي ديفيبر: ثم من الذي يقوم بعملية التشخيص هذه ، هل هو في غرفة الطوارئ ، هل هم أطباء الأعصاب؟ هل تمانع في التحدث قليلاً عن من في الفريق لا يشارك في ذلك؟

[00:12:15] د. جوناثان سانتورو: أعتقد أنه بالنسبة للأفراد الذين يأتون لأول مرة ، عادة ما يكون ذلك من خلال غرفة الطوارئ. في معظم الأوقات ، سيشارك أطباء أعصاب الأطفال مبكرًا في رحلة التشخيص. لكن كل نظام مستشفى مختلف قليلاً. أعني أن هناك بالتأكيد مستشفيات في المناطق الريفية والضواحي في البلاد لا يتوفر بها طبيب أعصاب للأطفال ، وقد يعمل لك طبيب أطفال مدرب في طب المستشفيات. لذلك ، هذا يعتمد على كل مؤسسة. ولكن ما نوصي به دائمًا هو بمجرد إجراء التشخيص للوصول إلى شخص لديه تدريب متخصص في علم المناعة العصبية وخاصة طب المناعة العصبية للأطفال إذا كان ذلك متاحًا أيضًا.

[00:12:57] بيتر فونتانيز: هل هناك أي معايير تشخيصية أو اختبارات أخرى يمكن أن يتوقعها المريض عند محاولة اكتشاف هذه التشخيصات. أعلم أننا تحدثنا عن التصوير بالرنين المغناطيسي واختبار الأجسام المضادة ولكن هل هناك أي شيء آخر يمكن أن يتوقعه المريض؟

[00:13:10] د. جوناثان سانتورو: نعم ، أعتقد أن هؤلاء هم الأكبر أيضًا. أعتقد أن البزل القطني هو البزل الشوكي أيضًا بالنسبة لمعظم المرضى. يمكن أن يترافق ADEM مع النوبات. لذلك ، غالبًا ما يحصل الأفراد الذين يأتون من المستشفى على مخطط كهربية الدماغ أيضًا. ثم بالإضافة إلى ذلك ، أضفنا اختبارات دم إضافية على مر السنين ، ومرة ​​أخرى ، يعد هذا تشخيصًا مستبعدًا. لذلك ، سوف يعتمد على ما ستظهر به. ولكن في كثير من الأحيان يكون التوقع على الأقل إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي وعمل الدم ولكن من المحتمل جدًا حدوث ثقب في أسفل الظهر وربما إجراء تخطيط كهربية الدماغ. يتلاءم اثنان من الأعراض.

[00:13:44] دكتور جي جي ديفيبر: لدي سؤال فقط. لذلك ، نسمع أحيانًا من الناس أنهم التهاب في النخاع الشوكي أو التهاب في العصب البصري ويقولون إنني مصاب بالتهاب النخاع المستعرض والتهاب العصب البصري والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. هل هذا كيف هو في الواقع؟ هل هذا نقاش المصطلحات؟ مجرد فضول حول أفكارك حول ذلك.

[00:14:05] د. جوناثان سانتورو: إنه سؤال جيد حقًا. من الناحية الفنية ، هذا ليس صحيحًا. لذا ، ما نصفه حقًا هو أن هناك التهابًا في هذه الأجزاء المحددة من الدماغ. التهاب العصب البصري يعني فقط التهاب العصب البصري. التهاب النخاع الشوكي المستعرض ، التهاب النخاع الشوكي. عندما نتحدث عن ADEM ، أعتقد أن ما ركزنا عليه كثيرًا لفترة طويلة هو أن الجزء المتعلق بالاعتلال الدماغي ومن المحتمل جدًا أننا فقدنا الكثير من التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع المستعرض الذي كان يحدث في نفس الوقت.

[00:14:31] لذا ، أعتقد أنه نظرًا لأننا أصبحنا أفضل في تقييمها في المستشفى وبالتأكيد في العيادات الخارجية ، يمكنك قول ADEM وجعلها شاملة. لكني أعتقد أن أكثر ما يفيدني عندما نقيم المرضى الجدد هو معرفة المناطق السابقة التي تأثرت بالضبط لأن هناك أهمية للتنبؤ باحتمالية وجود الأجسام المضادة لـ MOG ومن ثم بالتأكيد ما هي المراقبة التي ستكون مطلوبة لهذه على المدى الطويل للمرضى. لذا ، فأنا أميل إلى أن أكون إلى جانب قل لي أكثر من قل لي أقل.

[00:15:05] بيتر فونتانيز: سنمضي قدمًا وننتقل إلى موضوعنا التالي وهو العلاجات. ما هو العلاج النموذجي للمريض الذي يتعامل مع نوبة نشطة؟

[00:15:14] د. جوناثان سانتورو: لذلك ، عندما يأتي المرضى ويتم التشخيص ، سيحصل معظم المرضى على 3-5 أيام من الستيرويدات الوريدية فورًا من العلاجات الأخرى التي تظهر بعد ذلك أو IVIG. وأحيانًا تكون فصادة البلازما وبالتأكيد في الحالات المقاومة للحرارة ، قد ترى المزيد من المستحضرات الدوائية الحيوية المستهدفة أو الأدوية الأخرى المضادة للالتهابات. أعتقد أن التحدي الكبير في ADEMs ، لم تكن هناك تجربة سريرية عشوائية محكومة حول أفضل علاج.

[00:15:42] لذلك ، بينما نتمسك بعقيدة المنشطات أولاً و IVIG أو ربما فصادة البلازما بعد ذلك ، هناك الكثير من التباين من مستشفى إلى مستشفى ومن منطقة إلى منطقة ، وأعتقد أن هذا بالتأكيد مجال نأمل أن تتم معالجته من خلال بعض الدراسات واسعة النطاق في المستقبل القريب. ولكن كما نعلم ، في ADEM ، الأجسام المضادة لـ MOG ، فهي نادرة ، لذا فإن محاولة تجميع تجربة سريرية موحدة لهذه الأشياء مهمة مذهلة على الرغم من الحاجة إليها.

[00:16:11] دكتور جي جي ديفيبر: وهل يختلف العلاج الحاد بناءً على ما إذا كان الشخص إيجابيًا أم لا إذا لم يكن كذلك؟ هل هذا العلاج الحاد لا يزال كما هو؟

[00:16:22] د. جوناثان سانتورو: للعلاج الحاد ليس كثيرا. ما نعرفه هو أن الأفراد الذين لديهم أجسام مضادة لـ MOG يميلون إلى أن يكونوا أكثر استجابة للستيرويدات. لذلك ، غالبًا ما نقوم بتدريب المقيمين والزملاء لدينا هو أن نقول أنه ، مع ADEM المرتبط بـ MOG ، يجب أن تتلاشى الأعراض ، يجب أن تكون سريعًا جدًا في حلها بينما في الأسباب غير المرتبطة بـ ADEM ، قد يكون الأمر أكثر صعوبة أو يتطلب بعض الشيء العلاجات الأخرى.

[00:16:46] لكني أعتقد أن العديد من أخصائيي المناعة العصبية هناك قد رأوا بالتأكيد استثناءات لتلك القاعدة حيث تم العثور على الجسم المضاد MOG لاحقًا ، ولم يكن لديهم تلك الاستجابة التقليدية التي تذوب تجاه المنشطات. لذلك ، الأمر يختلف. لكن أعتقد أن هذا هو التحدي هو أننا نعلم أن الجسم المضاد MOG موجود هناك. ولكن هل هناك مؤشرات حيوية أخرى قائمة على الدم لا تزال مفقودة والتي يمكن أن تكون مفيدة في تحديد من سيستجيب لأي علاج؟

[00:17:10] دكتور جي جي ديفيبر: وبالتالي ، فإن تجاوز المرحلة الحادة فيما يتعلق بالعلاجات الوقائية ، يجب أن يخضع المريض للعلاج الوقائي ، وإذا كان الأمر كذلك ، فما هي العلاجات الموصى بها وهل يعتمد ذلك على سبب ADEM؟

[00:17:25] د. جوناثان سانتورو: إذن ، هذا سؤال مهم حقًا وأتمنى أن أعطيك إجابة أكثر تحديدًا ولكن لا يزال الأمر غير واضح. لذلك ، أعتقد أنه مرة أخرى ، كان يُعتقد أن ADEM هو أحادي الطور للعديد من المرضى ولكننا الآن نجد أن هناك انتكاسًا مرتبطًا بـ ADEM. يوجد ADEM مع الأجسام المضادة لـ MOG والتي تتطور إلى حالات أخرى مثل التهاب العصب البصري ، والتهاب النخاع المستعرض ، أو التهاب النخاع والعصب البصري ، وهناك مرضى آخرون يصابون بـ ADEM والذين يستمرون في الإصابة بالتصلب المتعدد. وأعتقد أننا ذهبنا ذهابًا وإيابًا في مجتمع للوقاية مقابل انتظار هجوم ثانٍ قبل بدء المرضى به. لكنني أعتقد أن هيئة المحلفين ما زالت خارج الخدمة ، وأعتقد أن هذا مثال آخر على وجود اختلافات إقليمية واختلافات في المستشفيات والمستشفيات. لكن ليس لدينا بيانات قوية لدعم العلاج الوقائي في الوقت الحالي.

[00:18:11] بيتر فونتانيز: أعلم أن بعض الحالات مثل مرض التصلب العصبي المتعدد ، ومرض التهاب المفاصل الروماتويدي ، وأكوابورين 4 ، ومرض الأجسام المضادة لـ MOG ، يمكن أن تواجه مشكلات مع علاجات محددة قد لا تكون تفاعلية معها - لذلك نتحدث عن تلك التي تتفاعل. ولكن الآن بالنسبة لأولئك الذين لا يتفاعلون مع رد الفعل ، هل هناك أي علاجات يجب تجنبها اعتمادًا على سبب مثال ADEM مثل الجسم المضاد MOG ، أو aquaporin-4 ، أو ، كما كنت تقول ، MS؟ هل هناك علاج يجب تجنبه؟

[00:18:36] د. جوناثان سانتورو: نعم. لذلك ، أعتقد أن هذا صعب حقًا في الفترة الحادة حيث لست متأكدًا بالضرورة من الاتجاه الذي يجب أن تسلكه. بالنسبة لمتلازمات الجسم المضاد ADEM و MOG ، نستخدم علاجًا مناعيًا واسعًا جدًا. لذلك ، من النادر أن نستخدم شيئًا مستهدفًا لدرجة أننا سوف نتسبب في مشاكل إضافية. لكن أعتقد كما رأينا في الأفراد المصابين بالتهاب النخاع والعصب البصري عندما عالجناهم ، هؤلاء المرضى الذين يعانون من مرض أكوابورين -4.

[00:18:58] ساءت الأمور كثيرًا عندما أعطيناهم علاجات مرض التصلب العصبي المتعدد على الرغم من حقيقة أنها كانت علاجًا واسعًا جدًا للتصلب المتعدد. لذلك ، أعتقد أنه شيء نحتاج إلى استكشافه أكثر قليلاً لمعرفة ما الذي ينجح وما لا ينجح. ولكن في نفس الوقت ، لم نمتلك الكثير من الخبرة في استخدام البيولوجيا المستهدفة أو حتى أدوية مرض التصلب العصبي المتعدد في الأفراد الذين يعانون من أعراض الأجسام المضادة ADEM أو MOG. لكنها بالتأكيد تلوح في الأفق في منطقة نحتاج فيها إلى التمحور والتحقيق قليلاً.

[00:19:26] بيتر فونتانيز: لتلقي العلاج. لذلك ، تحدثنا عن الحالات الحادة مثل المرضى الذين يمرون بنوبات حادة وعلاجات لذلك. ولكن بالنسبة للوقاية طويلة المدى ، ما هي بعض الخيارات التي قد يكون المريض قادرًا على اتباعها للعلاج الوقائي على المدى الطويل؟

[00:19:42] د. جوناثان سانتورو: لذلك ، في الأفراد الذين تعرضوا لأكثر من انتكاسة واحدة ومرتبطين ، دعنا نقول بأجسام مضادة لـ MOG ، أعتقد أن أهم البيانات حتى الآن هي IVIG أو الغلوبولين المناعي الوريدي ، و mycophenolate mofetil ، ثم ريتوكسيماب ، كانت أهم ثلاثة الأكثر استخدامًا في الأدب. بالنسبة للأفراد الذين يواصلون تطوير مجموعات فرعية غير مرتبطة بالأجسام المضادة لـ MOG ، أعتقد أن هذا أقل وضوحًا قليلاً. ومن المؤكد أن الأفراد ينتقلون من ADEM إلى الإصابة بالتصلب المتعدد ، إنها فئة علاجية مختلفة تمامًا.

[00:20:17] لكني أعتقد أنه على الأقل من MOG للوقاية من الأمراض المرتبطة بالأجسام المضادة ، كان هؤلاء هم الثلاثة الكبار الذين حققنا أكبر قدر من النجاح. وأعتقد أن الأمر يعتمد على المريض الذي يحصل على ماذا. لذا ، فإن العلاجات الوريدية هي بمثابة دب ، وخاصة إذا كنت مريضًا أصغر سنًا ويمكن أن تتعرض للوخز مرة واحدة في الشهر إلى الكثير. لذلك ، نجحنا في استخدام جرعة عالية من mycophenolate. لقد نجحنا في استخدام ريتوكسيماب ، لكننا بالتأكيد نجحنا في إدارة IVIG. لكن ليس هناك ما يقوله أحدهما أفضل من الآخر. لذا ، هناك مرة أخرى الكثير من الاختلافات الإقليمية مع هذا الاختلاف.

[00:20:50] دكتور جي جي ديفيبر: ذات صلة أيضًا ، لذلك ذكرت كيف أن الحصول على الحقن الوريدي للأطفال الصغار يمكن أن يكون صعبًا. هل تجد أن العلاجات تتغير بمرور الوقت عندما يكبر الأطفال أو يظلون كما هو؟

[00:21:02] د. جوناثان سانتورو: نعم. أعني أننا نحافظ على هذا الحوار المفتوح مع المرضى ، وأعتقد أنه بالتأكيد بالنسبة لبعض المراهقين أو المراهقين الأكبر سنًا ، لديهم آراء وهذا سيكون من السخف بالنسبة لنا كأطباء وعلماء مناعة أن نتجاهلها. لذا ، إذا أتى مريض وقال إنني لا أريد العلاج الوريدي بعد الآن ، فلا بأس بذلك. لكننا سنضطر إلى إيجاد شيء آخر. أو ما شابه ذلك إذا قالوا إنني لا أستطيع تحمل هذا mycophenolate لأنه يجعل معدتي مضطربة ولدي كل هذه الآثار الجانبية الأخرى. ثم علينا التفكير في استخدام شيء آخر أيضًا. أعتقد أنه أثناء الوباء كان هناك الكثير من القلق بشأن العدوى أيضًا. وكان الكثير من المرضى يفضلون أن يكونوا على IVIG مدركين أن هذا هو دواء معزز للمناعة في معظم الظروف بدلاً من كبت المناعة مثل الاثنين الآخرين.

[00:21:49] بيتر فونتانيز: كنت تتحدث عن الوصول إلى IV ، وأنا أعلم أني أعتني بطفل كان يجب أن يحصل على IV شهريًا. أعلم أنه قد يكون مرهقًا للغاية الآن مع ذلك ، صعب للغاية. ما هي الخيارات المتاحة أمامك أو ما هي أفكارك فيما يتعلق بالوصول الوريدي على طفل مقابل منفذ لأنني أعرف أن الكثير من المرضى قد مروا بذلك في المجتمع ومتى تشعر بالحاجة إلى التبديل من الوصول الوريدي إلى منفذ مثل كم من الوقت هذا الإطار الزمني عندما تعتقد أنه سيكون طويلاً جدًا ، فلنغيره؟

[00:22:23] د. جوناثان سانتورو: وأعتقد أن هذا قرار صعب وشخصي للغاية بالنسبة للعائلة. لذا ، فإن المنفذ هو نقطة وصول مركزية تحت الجلد مباشرة. هذا في الأساس ليس عليك وخز الوريد بعد الآن. كل ما عليك فعله هو لصق الإبرة مباشرة في هذه القطعة البلاستيكية الموجودة تحت الجلد فوق الصدر للوصول إليها. لذلك ، فإن الأمر أسهل كثيرًا خاصة بالنسبة للمرضى الصغار ، وبالتأكيد أقل صدمة من المرور ومحاولة العثور على الوريد. في النهاية لا يوجد رقم سحري. لذلك ، بالنسبة لنا على الأقل في مستشفى الأطفال ، لوس أنجلوس ، نقول إذا كنا سنستمر في العلاج لأكثر من عام ، فمن المؤكد أنه يجب مناقشته وتقييمه على الأقل.

[00:23:02] لكن هناك بعض العائلات التي تحدثنا إليها ، لا توجد تحت أي ظرف من الظروف يمكننا المضي قدمًا في هذا الأمر. ثم تسألني عائلات أخرى في الزيارة الأولى لأن لديهم وضع IV مؤلمًا. لذلك ، أعتقد أنه شيء يجب طرحه بالتأكيد مع طبيبك ، خاصة إذا كان يبدو أنه سيكون أكثر من بضع دفعات للمضي قدمًا. أعتقد أن الكثيرين منا كأطباء ، لا نريد أن نفعل شيئًا لا يمكننا تتبعه بسهولة. لذا ، إذا أردنا تغيير العلاج وأصبح IVIG الآن غير مطروح على الطاولة ، فحينئذٍ سيكون لدينا منفذ لأن الأطباء كما لو كان علينا ألا نضع ذلك أبدًا. لذا ، أعتقد أنه شيء يجب طرحه مبكرًا وبالتأكيد ، سيحدث أن تكون مناقشة كل حالة على حدة مع طبيبك.

[00:23:43] دكتور جي جي ديفيبر: وبعد ذلك تلقينا سؤالاً من شخص يستمع عن الاختلاف بين طبيب الأعصاب وأخصائي المناعة العصبية. هل هذه هي نفسها أم مختلفة؟

[00:23:53] د. جوناثان سانتورو: أسئلة رائعة. لذا ، فإن جميع علماء البيولوجيا العصبية هم أيضًا أطباء أعصاب ، ولكن ليس كل أطباء الأعصاب متخصصين في المناعة العصبية. لذا ، فإن طريقة التفكير في الأمر هي التخصص الذي يقتصر حقًا على التعامل مع ADEM ، و MOG ، والتهاب الدماغ المناعي الذاتي ، والتهاب العصب البصري ، والتهاب النخاع المستعرض ، وهذا ما نفعله يومًا بعد يوم. لذلك ، لدينا القدرة على البقاء على اطلاع دائم بالأدبيات. نحن نشارك في التجارب السريرية ، ودراسات التاريخ الطبيعي ، لكن طبيب الأعصاب في العديد من المواقف سيكون على دراية بالسرعة في MOG سيعرف أساسيات العلاج ويمكنه بالتأكيد التواصل للحصول على المساعدة. لا يوجد في كل مركز اختصاصي مناعة عصبية مدرب للأطفال وأعتقد أن هذا شيء بينما نحاول المجتمع أن نكون متعاونين قدر الإمكان. نحن دائمًا نجيب على رسائل البريد الإلكتروني التي تصل عبر الهاتف مع الأشخاص ، ولكن قد لا يكون ذلك ممكنًا في بعض الظروف وهذا أمر جيد تمامًا.

[00:24:46] دكتور جي جي ديفيبر: لذا ، هل تمانع في أننا سننتقل إلى ما بعد مرحلة العلاج ، والمرحلة الحادة ونتحدث قليلاً عن النتائج والرعاية طويلة الأمد. لذا ، هل تمانع في التحدث فقط - لقد تحدثت عن ADEM أحادي الطور ، وكيف كان هذا ما اعتقدنا أن ADEM كان لفترة طويلة. هل يمكنك التحدث قليلاً عن ADEM أحادي الطور مقابل ADEM متعدد الأطوار وماذا يعني ذلك؟

[00:25:07] د. جوناثان سانتورو: نعم. لذا ، أعتقد أن الاسم يخبرك فورًا. لذلك ، أحادي الطور يعني أنه يحدث مرة واحدة وأنت انتهيت من الانتكاس بينما ADEM متعدد الأطوار مما يعني أنه يحدث أكثر من مرة. إنه أمر مثير للاهتمام لأنه لسنوات عديدة مع ADEM أحادي الطور ، قمنا بتسمية شخص ما على أنه مريض يعاني من ADEM ثم قلنا ، حسنًا ، اتصل بنا إذا كنت بحاجة إلينا. وهكذا ، لم نكن نعرف ما إذا كان هؤلاء المرضى قد انتكسوا بالفعل لأطول فترة ، أم أنهم سيتعرضون لنوبة أخرى. ولكن الآن كان الأمر يتعلق بالتهاب العصب البصري ، ولم نكن في الواقع نرسم تلك الصلة بين ADEM والتهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض مهما كان الهجوم التالي.

[00:25:41] أعتقد أنه ، الآن لأننا نتابع المرضى في عيادات المناعة العصبية ، لدينا هذا التاريخ الطبيعي الذي أصبح قويًا للغاية ، ونعلم أن بعض الأجسام المضادة على سبيل المثال MOG من المرجح أن ترتبط بتلك الانتكاسات الدورات. أعتقد أننا نراقب ونحدد بالفعل هذا الانتكاس سواء كان ADEM متعدد الأطوار يعني أن ADEM يحدث أكثر من مرة ، أو ADEM الذي يتحول إلى التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع المستعرض أو التهاب النخاع العصبي البصري أكثر شيوعًا مما كنا نعتقد في الأصل.

[00:26:12] بيتر فونتانيز: بينما كنت تتحدث عن كيفية انتقاله إلى التهاب العصب البصري - لذلك أعلم أنه كان هناك أيضًا - لا أعرف ما إذا كان هذا لا يزال يعتبر تشخيصًا ، لكنه اعتاد أن يكون أحد التشخيصات الأخرى. كان هناك ADEM أحادي الطور ، و ADEM المتكرر ، و ADEM متعدد الأطوار. هل لا يزال ADEM المتكرر شيئًا أم أنه تم التخلص التدريجي منذ ذلك الحين؟

[00:26:35] د. جوناثان سانتورو: نعم. لا يمكنك أبدًا التخلص التدريجي من المصطلحات. أعتقد أنه من المحتمل أن يأتي أكثر تحت مظلة ADEM متعدد الأطوار. لذلك ، نستخدم المصطلحين بالتبادل عندما يكون هناك هجوم ثان. لكني أعتقد أن العديد من هذه المصطلحات تعسفية أيضًا. كما هو الحال بالنسبة لـ ADEM عندما يكون لديك هجوم مرتبط ارتباطًا وثيقًا بالهجوم الأصلي ، لم نكن نعرف لأطول وقت ما إذا كنا سنقول إن كل هذا جزء من الهجوم الأصلي أم أنهما حدثان منفصلان. لذا ، إذا وضعت 10 أطباء أعصاب في غرفة ، فستحصل على 10 إجابات مختلفة حول كيفية تسميتها وما يجب أن تتكون منه. لكنني أعتقد أنه لجميع المقاصد والأغراض ، فإننا نضعهم تحت نفس المظلة الآن.

[00:27:20] بيتر فونتانيز: مع ذلك ، هل هناك فرق بين ADEM متعدد الأطوار والمتكرر أو - لأنك تتحدث عن استخدامها بالتبادل. لكن هل هناك فرق بين الاثنين؟

[00:27:29] د. جوناثان سانتورو: نعم. من الناحية التاريخية ، اعتقدنا أن الشكل المتكرر يشبه نفس العملية التي تحدث مرة أخرى مثل ظهور الأعراض نفسها. في حين أن تعدد الأطوار أعتقد أنه يساعد في تحديد أنه ليس هناك نقطة زمنية مختلفة يحدث فيها هذا فقط ، ولكن الأعراض قد تكون مختلفة على الرغم من أنها تفي بمعايير ADEM في ذلك الوقت. لذا ، مرة أخرى ، إنه يحتوي على القليل من الأرجون أكثر من أي شيء آخر. أعتقد أن أي طبيب أعصاب وأي والد ينظر إلى المريض سوف يسير على ما يرام ، هذا متكرر أو متعدد الأطوار بينما المصطلحات الدقيقة لا تنقل الكثير من الفهم حول ماهية عملية المرض.

[00:28:09] دكتور جي جي ديفيبر: وهكذا ، تحدثت عن البداية إذا كان لدى شخص ما على سبيل المثال التهاب في النخاع الشوكي ، فقد يكون لديه مشاكل مع مشاكل بصرية البوابة لالتهاب العصب البصري. إذن ، ما هي النتائج أو الآثار طويلة المدى لهجوم ADEM؟

[00:28:25] د. جوناثان سانتورو: لذلك ، بالنسبة لمعظم المرضى الذين يصابون بـ ADEM ، تكون النتائج ممتازة بشكل عام. الآن هذا يعتمد على الأجسام المضادة. يعتمد ذلك على الاستجابة للعلاج ، ويعتمد أيضًا على مكان الالتهاب. لذا ، ما نعرفه على سبيل المثال هو أنه إذا كنت مصابًا بالتهاب العصب البصري كجزء من ADEM واستجابات الجسم المضاد لـ MOG ، فإن النتائج المرئية جيدة بشكل عام. بينما إذا كنت مصابًا بالتهاب العصب البصري بدون الأجسام المضادة لـ MOG ، فيمكنك توقع حدوث بعض التأثير عليه. ولكن مرة أخرى ، هناك دائمًا استثناءات للقاعدة أكثر ما وجدناه هو ما إذا كانت أحادية الطور أو الانتكاس ، كانت هناك نتائج معرفية عصبية طويلة المدى مرتبطة بـ ADEM.

[00:29:04] وهذا يشمل أشياء مثل التحكم في الانفعالات ADHD ، والاضطرابات السلوكية التي لاحظها الكثير منا بمهارة شديدة ولكن ربما لا تحمل هذا التشخيص في الواقع. إنه شيء مهم آخر يجب طرحه. ولكن مرة أخرى مثل الأشياء الأخرى أكثر وضوحا. لذلك ، قد تتعافى من التهاب النخاع المستعرض لديك مشاكل دائمة في البوابة أو مشاكل في المشي أو لديك دورة إعادة تأهيل طويلة الأمد. لذلك ، يعتمد الأمر حقًا على مكان وجود تلك الإهانات ، ولهذا السبب من المهم جدًا أن تكون قادرًا على التعرف عليها بسرعة ومعالجتها بسرعة أيضًا.

[00:29:40] دكتور جي جي ديفيبر: وهكذا ، ذكرت هذه الأعراض طويلة الأمد. هل من الممكن أيضًا حدوث نوبات أو مشاكل سلوكية أو معرفية إضافية؟

[00:29:51] د. جوناثان سانتورو: لذا ، فإن القضايا المعرفية العصبية مثيرة للاهتمام حقًا لأننا قمنا بتصنيفها بشكل سيء للغاية. يركز معظم أطباء الأعصاب وخاصة علماء المناعة العصبية على ADEM ، لذلك ركزوا على الأجسام المضادة لـ MOG التي كانت تتأرجح على بعض المشكلات السلوكية التي تظهر في المدرسة. لذلك ، مرة أخرى ADHD ، تظهر مشكلات المعالجة الحسية للتحكم في الانفعالات قليلاً. لقد كان لدينا عدد قليل من المرضى الذين عانوا من ADEM في وقت مبكر جدًا والذين يعانون من مرض التوحد عالي الأداء في وقت لاحق. ومرة أخرى ، ليس الأمر أنهم يطورون التوحد بسبب ADEM ، ولكن هناك شيئًا ما حول هذه العملية يؤثر على نمو الدماغ والذي قد يكون مرتبطًا بهذا.

[00:30:30] النوبات مثيرة جدًا للاهتمام. إذا كنت تعاني من نوبات صرع مقدمًا ، فمن المحتمل أن تكون معرضًا لخطر متزايد للإصابة بالصرع على المدى الطويل. ما لاحظناه حتى الآن - وتتطلع مجموعتنا إلى نشر بعض هذه البيانات فعليًا هو أنه باستخدام الأجسام المضادة لـ MOG ، إذا كنت تعاني من نوبات صرع مقدمًا ، فإنك تمر بهذه الفترة الهادئة لمدة عام أو عامين عادةً ثم تطور الصرع. في النهاية الخلفية منه وغالبًا ما لا يرتبط بالأجسام المضادة لـ MOG ، مما يعني أن هناك بعض الإصابات لأجزاء مختلفة من الدماغ التي تخلق بؤر صرع أو مناطق تأتي فيها النوبات من طبيعة التعرض لهجوم ADEM و على وجه التحديد في هذه الحالة مع الأجسام المضادة MOG.

[00:31:13] دكتور جي جي ديفيبر: وبعد ذلك ، إذا كان الطفل يعاني من بعض هذه المشكلات السلوكية أو المعرفية ، فهل تحيله عادةً إلى طبيب نفسي أو طبيب نفسي يدير تلك المشكلات الإدراكية؟

[00:31:24] د. جوناثان سانتورو: ذلك يعتمد على الأعراض. لذلك ، أعتقد أننا بشكل عام نشير دائمًا إلى علم النفس العصبي لأنه يسمح لنا بالحصول على أساس. لذلك ، سيخضع عدد قليل من المرضى لنوع من التقييم قبل أن تتطور أعراضهم إلى أن الحصول على خط الأساس الفوري والقدرة على تتبع ذلك طوليًا بمرور الوقت ، مفيد للغاية ويمكنه تحديد نقاط القوة والضعف لدى الأفراد بحيث يمكنهم تلقيها بهذه الطريقة. مساعدة إضافية في النظام المدرسي إذا احتاجوا إليها. يحتاج بعض المرضى إلى طبيب نفساني ، وهذا النوع من العلاج ، وتعديل السلوك ، وبعض المرضى يحتاجون إلى العلاج الدوائي الفعلي المشترك.

[00:31:56] لذا ، فإن علاجات اضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه أو التحكم في الانفعالات التي غالبًا ما تُدار من قبل طبيب نفسي. لكنه جهد متعدد التخصصات. لذلك ، يشارك الجميع في رعاية نفس المريض بالضبط. لكن إجراء هذه المناقشة المفتوحة مع أخصائي المناعة العصبية أو طبيب الأعصاب الذي عادةً ما يكون الظهير الوسط للفريق للمساعدة في تحديد الاتجاه الذي يحتاج فيه طفلك إلى هذه الموارد يمكن أن يكون مفيدًا للغاية. أعتقد أن أحد الأسرار الخفية هو وجود متخصص تعليم تعمل معه. في بعض الأحيان يكونون أخصائيين اجتماعيين ، وأحيانًا يكونون مدرسين سابقين أو لديهم خلفية في المناصرة التعليمية. هذه كلها أشياء مهمة حقًا لتحسين النتائج التعليمية لدى الأفراد الذين لديهم هذا.

[00:33:29] بيتر فونتانيز: ما هي بعض العلامات والأعراض التي يجب على الوالد البحث عنها أثناء انتكاسة محتملة لـ ADEM ، على سبيل المثال ، ما هي بعض علامات وأعراض ADEM ، أو التهاب العصب البصري ، أو ما هي بعض علامات وأعراض تعدد الأطوار؟

[00:32:51] د. جوناثان سانتورو: نعم ، إنه سؤال رائع ومرة ​​أخرى ، يمكن أن يبدو مثل أي شيء يجعله أكثر تعقيدًا بالنسبة للعائلات ومقدمي الرعاية. لذا ، رقم 1 ، إذا كان ADEM سيكون هناك اعتلال دماغي أو تغير في الحالة العقلية. مرة أخرى ، إذا كان هناك التهاب في العصب البصري ، وشكاوى بصرية ، يمكن أن تكون الرؤية المزدوجة مشكلة ، فقد يكون ألم العين مع الحركات مشكلة. مرة أخرى ، إذا كان الأمر أكثر - في الدماغ ، يمكن أن يكون نقطة ضعف ، يمكن أن تكون تغييرات حسية. إذا كان في المخيخ ، فقد يكون ذلك عبارة عن تشوهات في المشي ، وترنح ، وهذا يعني أنه من الصعب الإشارة إلى الأشياء وبالتأكيد للحبل الشوكي ، ما يقلقنا هو الضعف ، وصعوبة المشي ، وربما حتى متلازمة الأمعاء أو المثانة.

[00:33:27] لذا ، أعتقد أن هذا أحد الأشياء التي تم التأكيد عليها والتي وجدناها حول الأجسام المضادة لـ MOG أنها تميل إلى التواجد في الجزء السفلي من الحبل الشوكي ، والذي يمكن أن يسبب شيئًا يسمى المثانة العصبية ، مما يعني يمكنك إخراج كل البول بحيث يمكن أن يبدو مثل العديد من الأشياء المختلفة مما يجعله صعبًا. لكنني أعتقد أن ما نقول للعائلات دائمًا هو إذا انطلق رادار الأم ، الأب ، العمة ، الجدة ، الجد ، فهذا يكفي بالنسبة لك للاتصال بأطباء الأعصاب والتواصل معهم.

[00:33:54] بيتر فونتانيز: مع ذلك ، سنأخذ سؤالاً من المجتمع. هل ترى أي أنماط تتعلق بمرضى MOG الإيجابيين الذين ينتكسون مقابل أي منهم لا ينتكس؟

[00:34:05] د. جوناثان سانتورو: في الفئة العمرية المكونة من رقم واحد ، ليس بالضرورة. أعتقد أننا كنا نعتمد على الوجود المستمر للأجسام المضادة لـ MOG أكثر من أي شيء آخر. في حشد ما بعد البلوغ ، وجدنا أن التهاب العصب البصري لديه معدل أعلى بكثير من الانتكاس ، والتهاب النخاع المستعرض لديه معدل أعلى من الانتكاس. لذلك ، نقوم بتقسيمه إلى طبقات أكثر حسب العمر وفي البداية أقل من بعض السمات السريرية الأساسية. ولكن في نفس الوقت يكون ADEM أكثر شيوعًا في الفئة العمرية المكونة من رقم واحد ثم التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض في الفئة العمرية الأكبر سنًا. لذلك ، من الصعب تكوين رؤوس أو حكايات عن ذلك.

[00:34:40] دكتور جي جي ديفيبر: ثم هل إعادة التأهيل مفيدة بعد تشخيص ADEM؟ وإذا كان الأمر كذلك ، فما هي أنواع إعادة التأهيل التي يجب على المرضى التفكير فيها للحصول على أفضل النتائج؟ إذن ، العلاج المهني ، العلاج الطبيعي ، علاج النطق ، متى يختلف هذا حسب الأعراض المحتملة التي قد يعاني منها شخص ما؟

[00:34:58] د. جوناثان سانتورو: لذلك ، يعد التقييم المبكر لخدمات العلاج أمرًا رائعًا إذا كنت في المستشفى. لذا ، فإن بعض المراكز لديها إعادة تأهيل للمرضى الداخليين ، وهو أمر رائع إذا كان بإمكانك الوصول إليها ، لكنها ستعتمد على ماهية الأعراض المتبقية. لذلك ، بالتأكيد إذا كان هناك ضعف أو إذا كان هناك مشاكل في التنسيق ، فإن العلاج الطبيعي والعلاج المهني يمكن أن يكون رائعًا ومفيدًا للغاية. بالنسبة للأشخاص الذين عانوا من عسر البلع أو صعوبة البلع أو صعوبة في اللغة أو بعض تلك الشكاوى المعرفية ، يمكن أن يكون علاج النطق مفيدًا جدًا. ثم لدينا عدد من المرضى الذين ذهبوا إلى إعادة تأهيل المرضى الداخليين لمدة أسبوع أو أسبوعين في النهاية الخلفية واستفادوا حقًا من ذلك. لذلك ، بشكل عام ، نوصي به دائمًا حيثما كان متاحًا وهو أحد هذين الأمرين كطبيب ، يمكنني وصف العلاج ولن يضر المريض. ليس هناك أي آثار جانبية للحصول على تلك العلاجات الإضافية ، أو الدعم الإضافي سواء كان ذلك في جانب الصبر أو جانب العيادة الخارجية.

[00:35:53] بيتر فونتانيز: الدكتور سانتورو في متابعة لأحد الأسئلة التي أجبت للتو حول ما هي بعض الأعراض التي يجب أن يبحث عنها الآباء المريضون. لقد ذكرت كل هذه الأعراض كما قلت إن ADEM يمكن أن يبدو مثل أي شيء تقريبًا اعتمادًا على مكان حدوث الهجوم ، حيث أعلم أن هناك أيضًا انتكاسات زائفة بالإضافة إلى أشياء مثل ظاهرة يوتا التي يمكن أن تؤدي إلى أشياء تبدو مثل الانتكاسات. في أي مرحلة يجب أن يكون الإطار الزمني للوالد أو القائم بالرعاية حكيمًا؟ كما لو كان المريض يعاني من صداع ، فمن الواضح أنك لا تريد الاتصال بالطبيب لمدة خمس دقائق من الصداع ، ولكن إذا كان لديهم صداع آخر أو كان لديهم مشاكل في الحركة ليوم كامل ، مثل ما هو الإطار الزمني الذي أنت تتحدث عن هذه الأعراض العصبية؟ لأنه من الواضح أنه مع الأعراض الزائفة ، والانتكاسات الزائفة ، وظاهرة Uhthoff ، أين نرسم الخط الذي ، حسنًا ، قد يكون هذا هجومًا عصبيًا جديدًا مقابل مجرد نتوء جانبي صغير في السرعة؟

[00:36:50] د. جوناثان سانتورو: هذا سؤال رائع. إذن ، هناك ثلاثة أشياء مهمة. أول شيء هو إذا انطلق الرادار الذي يثير قلقك ، فما عليك سوى الاتصال بطبيبك. إذا أخبرك حدسك أن هناك شيئًا ما خطأ ، فقط اتصل ، فقط احضر. لن يلومك أحد أبدًا لكونك قلقًا بشكل مفرط. من أجل الانتكاس أو ظاهرة Uhthoff أو الانتكاس الزائف ، يجب أن تبدو هذه الأعراض بشكل عام كما حدث بالضبط من قبل وجزء مهم من هذا يمكنك التفكير فيه كمقدم رعاية ، هل هناك بعض الضغط على الجسم الذي يمكن أن يسمح بذلك؟ هل طفلك مريض؟ هل هم محرومون من النوم؟ هل هم مجهدين؟ هل هناك شيء آخر يحدث يمكن أن يساعد في تفسير ذلك؟

[00:37:34] على سبيل المثال ، غالبًا ما تُرى ظاهرة Uhthoff عندما تكون هناك حرارة عالية ، ثم فجأة تشعر وكأن الانتكاسة تعود. إذا استطعت أن تتزاوج مع نوع من الضغوط الزمنية ، ثم إزالة هذا الضغط البيئي أو الزمني يؤدي إلى تحسين الأعراض. من غير المحتمل بشكل عام أو أقل احتمالية أن يكون هناك انتكاسة. لكن تلك القطعة الأخرى ، حسنًا ، ماذا عن الإطار الزمني؟ كلنا نصنع أرقامًا ودعونا نكون صادقين كأخصائي مناعة ، نقول 24 ساعة إذا كانت أقل من ذلك ، فربما لا يكون الأمر خطيرًا. إذا كانت المدة أطول من ذلك ، فنحن نريد بالتأكيد الحصول على التقييم. لكن مرة أخرى ، مثل دائمًا اتبع هذا بالترتيب. لذا ، القاعدة 1 ، إذا أخبرك حدسك أن هناك شيئًا خاطئًا ، فهذا يعني أن هناك شيئًا خاطئًا. رقم 2 ، إذا كان يبدو ولديك - يبدو مشابهًا لما كان لديك من قبل وهناك تفسير آخر لذلك انتظره ، ثم الثالث هو تلك النافذة السحرية لمدة 24 ساعة. لذا ، إذا استمر الأمر لفترة طويلة جدًا ، فما عليك سوى الاتصال والحصول على التقييم.

[00:38:32] بيتر فونتانيز: مع ذلك ، ما هي بعض التأثيرات التي يمكن أن يحدثها ADEM للأطفال على تعليم الطفل مثل المشكلات الإدراكية أو السلوكية في المدرسة وأشياء من هذا القبيل؟

[00:38:43] د. جوناثان سانتورو: نعم ، هذا مهم حقًا. وشيء ندركه في الوقت الفعلي. لذا ، في الوقت الحالي ، في حين أن التشخيص العصبي ممتاز لمعظم المرضى الذين يصابون بـ ADEM ، فإن المشكلات المدرسية تظهر كثيرًا ويمكن أن تكون ناعمة. لذا ، فإن مشاكل الانتباه في قضايا التحكم في الانفعالات المدرسية ليست شيئًا يتم الإبلاغ عنه عادةً ويتم طرحها على طبيب أعصاب. لذلك ، التحدث دائمًا عن ذلك ، والحصول على هذا التقييم النفسي العصبي ، ثم العثور على نقاط القوة والضعف في هذا التقييم النفسي العصبي حتى تتمكن من الدعوة إلى موارد أفضل داخل التدريس في المنطقة التعليمية أو العلاج الدوائي في بعض المواقف أمر مهم حقًا. لذلك ، نحن نعلم أنه حتى هجوم واحد من ADEM يمكن أن يتسبب في هذه النتائج المعززة أو المختلفة على المدى الطويل. لذلك ، أميل إلى تفضيل جانب دعنا نجري الاختبار ونرى ما إذا كان بإمكاننا المساعدة في أي احتياجات. لكن حتى الآن لم نجد شيئًا يعكس هذا التأثير. لكن مرة أخرى ، آمل أن نجد في المستقبل هذا التحديد المبكر ، يمكن أن يفيد العلاج المبكر المرضى على المدى الطويل.

[00:39:46] بيتر فونتانيز: في هذا الصدد ، كيف يمكنك التمييز - خاصة مثل الطفل المراهق / المراهق ، كيف يمكنك التمييز بين ADEM أو المشكلات السلوكية المعرفية طويلة المدى مقابل البلوغ فقط التي نتعامل معها كآباء لأنني أعلم أن هذه إحدى الصعوبات التي أواجهها مع طفل؟

[00:40:07] د. جوناثان سانتورو: نعم ، وهو أمر مهم. وهذا هو المكان الذي ما زلت أشكر نفسي فيه على أن كلا طفلي ما زالا دون سن الرابعة ولا يتعين علي التعامل معه. لكنني أعتقد أنه تحد. وأعتقد أن هذا هو المكان الذي يكون فيه إجراء هذا الاختبار الأساسي أمرًا مهمًا حقًا لأنه إذا حصلت على علم النفس العصبي الأساسي ويبدو أنه في 13 كما كان في 10 ، فأعتقد أننا نشعر بقدر أكبر من الطمأنينة ، ويمكننا القول أن هذا على الأرجح المزيد من الأشياء في سن المراهقة. من الواضح أنه من الصعب بعض الشيء أن يحدث ADEM في الوقت الذي تجري فيه كل هذه التغييرات أيضًا.

[00:40:36] لكنني أعتقد أن الخطأ من جانب هل نحن بحاجة إلى معالجة هذا أم أننا بحاجة إلى التدخل أم لا هو أمر مهم دائمًا. ولكن هذا هو المكان الذي تأتي فيه الرعاية متعددة التخصصات. بصفتي طبيب أعصاب وأخصائي المناعة العصبية ، يمكنني أن أخبرك بكل ثقة أنني لست بارعًا في اكتشاف الفروق الدقيقة في اضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه والمشكلات التعليمية ، لكني بحاجة إلى طلب المساعدة. أحتاج إلى طلب المساعدة من أخصائي علم النفس العصبي لدينا من طبيبنا النفسي للتأكد من أننا نبذل قصارى جهدنا من أجل أفرادنا. لكن مرة أخرى ، يحب بيتر الحصول على تلك التقييمات الأساسية التي تجعل من السهل حقًا قول مثل هذا شيء نحتاج إلى القلق بشأنه ، أو هذا شيء مجرد هرمونات وكوننا فريقًا.

[00:41:15] دكتور جي جي ديفيبر: لدينا بعض الأسئلة من بعض المستمعين. قال أحدهم لماذا تم اكتشاف ADEM قبل وقت طويل من MOG؟ وكيف تم اكتشافه؟

[00:41:25] د. جوناثان سانتورو: إنه سؤال رائع حقًا. لذا ، أعني ، اكتشافه تمامًا كما هو الحال مع أي علم أعصاب هو النمط الظاهري. لذا ، إذا عدت إلى الوراء ، سواء كان مرض باركنسون ، أو مرض الزهايمر ، أو التصلب المتعدد ، فإننا نصف ما نراه كأطباء أعصاب. وهكذا ، فإن هذه العروض التقديمية كما تعلمون ، مثيرة للغاية عند الأطفال ، الاعتلال الدماغي ، حالات العجز العصبي الأخرى التي تظهر ، النوبات التي يمكن أن تكون موجودة ، إنه ليس شيئًا دقيقًا جدًا ينشأ. لذا ، كانت التقارير الأولية مجرد وصف لما كان يجري. الشيء المضحك هو أنه عندما ظهر التصوير بالرنين المغناطيسي ، كان لا يزال من الصعب جدًا الحصول عليه. لذلك ، لم يكن لدينا وصف شعاعي رائع لـ ADEM حتى الثمانينيات والتسعينيات. وبمجرد أن خرجنا من هناك ، بدأنا في الاقتران مثل هذه القطعة السريرية. هذه هي القطعة الشعاعية. يبدو أن هذا هو ما هو ADEM.

[00:42:20] لكني أعتقد أنه منذ البداية ، اشتملت ADEM على العديد والعديد من الأشياء المختلفة وكانت تشمل MOG. كان يشمل حالات أخرى مزيلة للميالين والآن فقط تمكنا من تمييزها ، فقد عُرف الجسم المضاد لـ MOG منذ حوالي 40 عامًا. نحن فقط لم نجمع اثنين واثنين معًا وفهمنا أن هذا كان مرضيًا لأنه في تجاربنا العلمية الأساسية لا يبدو أنه مسبب لنوع إزالة الميالين الذي نلاحظه لدى الأفراد الذين يعانون من ADEM. وأعتقد أن بعضًا من هذا يرجع إلى النموذج الحيواني ، لذا فإن طريقة التعبير عن البروتين من نماذج MOG والفئران والقوارض أو الفئران مختلفة وتسبب أعراضًا مختلفة في أنماط التصوير الشعاعي المختلفة لدى البشر والتي أعاقتنا قليلاً ، ولكن في النهاية ، استغرق الأمر منا بعض الوقت ، لكننا وصلنا إلى هناك وأعتقد أنه قد أحدث ثورة حقًا في الطريقة التي ننظر بها إلى هذه الحالة لدى الأطفال والبالغين.

[00:43:17] بيتر فونتانيز: لقد أجبت على هذا الدكتور سانتورو - لقد كانت هذه الأسئلة لا تصدق. شكرا جزيلا على وقتك. أردنا أن نسألك بعض الأفكار النهائية حول ADEM ، اتجاه ADEM. أعلم أنه سيكون هناك سؤال مظلم طويل ، لكن أفكارك الأخيرة حول ADEM ، الاتجاه الذي تراه يسير فيه. هل هناك أي بحث تراه حاليًا - هذا أمر قادم أو جاري لطب الأطفال ومرضى ADEM فقط بشكل عام وأي شيء على وجه الخصوص تعمل عليه من أجل أمراض المناعة العصبية لأنني أعلم أنك تتقدم في الكثير من الأشياء المذهلة في الوقت الحالي. قدم لنا بعض المعلومات حول بعض الفروق الدقيقة ، والأشياء التي تظهر قاب قوسين أو أدنى والتي تعمل عليها ومع ADEM بشكل عام.

[00:43:59] د. جوناثان سانتورو: نعم ، أعتقد أنه وقت مثير أن تكون طبيب أعصاب في البحث هنا. لذلك ، نحن نتعلم الكثير عن شكل هذه الحالة بمرور الوقت. نتعلم بسرعة كبيرة من نحتاج إلى معالجته ومن لا نحتاج إلى علاجه. وأعتقد أن العثور على شيء محدد وفعال على حد سواء لعلاج MOG ADEM ، و non-MOG ADEM وجميع هذه الأنماط الظاهرية المختلفة الأخرى التي يمكن أن تظهر من هناك أصبحت ذات أهمية متزايدة. لذلك ، أعتقد أنني كطبيب أعصاب شاب - ولا يمكنك أن ترى شعري الرمادي ، ولكن بدأ يظهر على جانب رأسي ، إنه وقت رائع لأنني قادر على التعاون مع أشخاص كبير السن وأجرى هذا النوع من الأبحاث في التصلب المتعدد ، بالفعل ، الذين أجروا ذلك في التهاب النخاع والعصب البصري ومرض أكوابورين 4.

[00:44:52] لذا ، أشعر أنه إذا كان أي شيء مرتبط بظروف إزالة الميالين من ADEM و MOG ربما يكون على المسار السريع لحدوث تطورات مناعية خارقة لأننا نستطيع تطبيق ما تعلمناه بالفعل في ظروف أخرى. بالنسبة لنا ، ما ركزنا عليه هو النظر في الروابط الجينية الشائعة للعديد من هذه الحالات وفي ورقة نشرناها مع أحد زملائنا خلال فصل الصيف ، وجدنا أنه ليس فقط في MOG ولكن في ADEM ثم أخرى ظروف التحلية. يبدو أن هناك مسارات مشتركة يتم شرحها من وجهة نظر الاستعداد الوراثي ، والتي يمكن أن تفسر كيف لا تتطور هذه الظروف بمرور الوقت فحسب ، بل تختلط وتتطابق. يصبح ADEM MS في بعض الحالات ، ويظل MOG بمثابة MOG. التهاب العصب البصري الانتكاس مقابل التهاب النخاع المستعرض مقابل الانتقال ذهابًا وإيابًا.

[00:45:44] أعتقد أننا وجدنا أن هناك تشابهًا أكبر من الاختلاف على مستوى أساسي للغاية ، على الرغم من أن النمط الظاهري قد يبدو مختلفًا تمامًا. إذاً ، وقت مثير ، ولكن هناك - لا يزال لدينا عمل يجب القيام به. وهذا هو الشيء ، بينما أشعر أننا أحرزنا تقدمًا كبيرًا ، ما زلنا لا نملك تجربة إكلينيكية عشوائية. ما زلنا لا نعرف من نعالج بالعلاجات الوقائية مقابل انتظار هجوم ثان. ما زلنا لا نملك شيئًا خاصًا بـ ADEM. لذلك ، لدينا الكثير من العمل لنقوم به. لكنه وقت مثير وأنا أتطلع بشدة لما سيحمله العقد القادم.

[00:46:18] دكتور جي جي ديفيبر: لذا ، مع نموذج الطفل السريري MOG ، ما الذي تعتقد أنه سيستغرقه للتجارب السريرية لإطلاق ADEM وهل هناك اعتبارات مختلفة للدراسات مع الأطفال مقابل البالغين؟ هذا سؤال حصلنا عليه من الجمهور.

[00:46:34] د. جوناثان سانتورو: لذلك ، أنا متحمس حقًا لتجارب MOG ، لكن في النهاية ، يمكننا أن نكون أكثر شمولاً و MOG لأن هناك نمطًا ظاهريًا مختلفًا يمكننا سحبه. في حين أن ADEM أضيق قليلاً. إنه نادر بعض الشيء. الآن عندما نفكر في تصميم التجارب السريرية كما ذكرنا ، يبدو أن ADEM عند الأطفال أكثر تجانسًا قليلاً وأكثر عرضة لإزالة الميالين بينما في البالغين بينما لا نزال نراه وغالبًا ما يكون ملتهبًا ، يمكن أن يكون هناك تفسيرات أخرى لـ أديم أيضا. لذا ، إذا اضطررت إلى التخمين ، فسأقول أننا ربما أقرب إلى دراسة ADEM للأطفال بدلاً من دراسة ADEM للبالغين ، لكن كلاهما سيكون مهمًا للغاية. أنا متفائل ، لكن من الصعب قليلاً تجنيد هذه المجموعات الصغيرة جدًا على عكس MOG حيث يمكننا سحب التهاب العصب البصري ، وسحب التهاب النخاع المستعرض ، وسحب مرضى ADEM جميعًا في نفس واحد.

[00:47:24] بيتر فونتانيز: لدينا سؤال واحد من مجتمع Facebook حيث إنه Facebook Live. وسؤالهم هو - لقد قرأت هذا لأنه ضمن الفقرات بأكملها. لذا ، يجب أن أجد مكاني. على الرغم من تشخيص إصابتها مؤخرًا بتكهف النخاع ، فهل يمكن أن يكون هناك أي شيء له علاقة بإصابتها بـ ADEM؟ مريض تم تشخيصه مؤخرًا على ما أعتقد بأنه مصاب بتكهف النخاع ، فهل هناك أي علاقة لذلك بـ ADEM؟

[00:47:51] د. جوناثان سانتورو: من الصعب معرفة ذلك. عادة ، لن نرى شيئًا من هذا القبيل في الفترة الحادة ، لكن من الممكن بالتأكيد العثور عليه بعد ذلك. ربما هناك تفسير آخر لذلك. ومرة أخرى ، هذا هو أحد تلك الأشياء عندما يكون لديك تشخيص لـ ADEM أو MOG ، أي شيء بعد ذلك هو أول فكرة يجب أن تكون مرتبطة ، ولكن يمكن أن يكون مجرد متغير ، يمكن أن يكون سببه شيء ما آخر. لذلك ، بالتأكيد يجب إجراء مناقشة مع طبيبك ولكن من الصعب معرفة ذلك دون معرفة المزيد من المعلومات.

[00:48:21] دكتور جي جي ديفيبر: شكرًا لك. أعلم أننا سألنا الأفكار النهائية. لا أعرف ما إذا كان لديك أي شيء آخر لتضيفه ، لكن هذا رائع حقًا. لقد أجرينا العديد من الأسئلة ، ونقدر وقتك حقًا.

[00:48:30] د. جوناثان سانتورو: بالطبع ، الآن ، سعيد جدًا بالانضمام إليكم يا رفاق وكما قلت ، متحمس جدًا لما سيأتي. لدينا مجتمع كبير ، والكثير من أخصائيي المناعة العصبية ، وأطباء الأعصاب يهتمون كثيرًا بتطوير هذه الحالة ، وجميع الأمراض العصبية المناعية النادرة. لذلك ، إنه وقت ممتع أن تكون طبيبة ، وبالتأكيد نحن دائمًا هناك. نحن مكالمة هاتفية ، أرسل بريدًا إلكترونيًا بعيدًا إذا كنتم بحاجة إلى أي شيء ونتطلع إلى العامين المقبلين.

[00:48:57] بيتر فونتانيز: دكتور سانتورو ، شكرًا لك.

[00:48:58] دكتور جي جي ديفيبر: ًشكراً جزيلا. وداعا للجميع.

[00:49:00] بيتر فونتانيز: شكرا يا رفاق. اتمنى لك يوم جيد.