دكتور كارلوس باردو: [00:00:00] مساء الخير. شكرا لك يا مايكل على المقدمة. شكرا لمنظمي ندوة SRNA. إنه لأمر رائع أن أعود إلى هنا. وأقول إنه لأمر رائع أن أعود لأن هذا كان جهدًا في العشرين عامًا الماضية مع جمعية التهاب النخاع المستعرض والآن مع SRNA.

[00:00:20] لذلك تم إعطائي التحدي لشرح ما يجري في هذه اللحظة من التهاب النخاع الرخو الحاد وما هو الاستعداد لدينا لالتهاب النخاع الرخو الحاد. ربما يكون هذا أحد التحديات الرئيسية والمشاكل الناشئة ، التي نواجهها في الصحة العامة وكذلك في علم الأعصاب في قرننا هذا.

[00:00:49] لذا ، ما أحب أن أفعله في الـ 15 دقيقة القادمة هو تحديد موجز للاستعداد الذي لدينا لالتهاب النخاع الرخو الحاد ، وما فعلناه من حيث توحيد آرائنا ووجهات نظرنا حول إدارة التشخيص ، وشرح قليلا عن جهود الصحة العامة وكذلك المستقبل على الإدارة. على الرغم من أن بعض هذه العناصر لا تزال قيد التنفيذ. أود أن أفصح بشكل أساسي عن دعمنا الرئيسي ، وأريد أن أؤكد أن جمعية التهاب النخاع المستعرض السابقة و SRNA كانت حاسمة لما فعلناه من حيث فهم اعتلال النخاع ، والتهاب النخاع في السنوات الـ 25 الماضية. لقد كان زملاؤنا في معهد كينيدي كريجر شريكًا رائعًا أيضًا لما كنا نفعله من حيث فهم كل هذه المشكلات.

[00:01:48] لذا من المحتمل ألا يكون التهاب النخاع الرخو الحاد مشكلة جديدة نسبيًا. إنه ، التهاب النخاع الرخو الحاد هو أحد تلك الاضطرابات التي تم التعرف عليها في السنوات العشر الماضية ، وهو معروف لأنه يؤثر على الأطفال الصغار ويؤثر على عائلات بأكملها. والتهاب النخاع الرخو الحاد ، كما أوضح هذا الصباح الدكتور مايكل سويني في عرضه ، هو التهاب النخاع ، وهو أحد الاضطرابات التي تظهر ، خاصة عند الأطفال بعد تعرضهم لإلتهابات الجهاز التنفسي العلوي. وإحدى السمات المميزة هي موسمية الاضطراب. وليس لديها ميل للمرضى من الذكور أو الإناث ، وليس لديها ميل للجنس. لكن من المهم جدًا أن نفهم أن هذا مرض يصيب بشكل أساسي الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عام و 10 عامًا ، على الرغم من وجود وصف للمرضى فوق تلك السن ، وفي النهاية بعض الشباب أيضًا.

[00:02:51] وتكمن أهمية التهاب النخاع الرخو الحاد ، لأسباب لا زلنا لا نفهمها ، على الرغم من إصابة أفراد العائلات بعدوى الجهاز التنفسي العلوي بسبب وجود عدوى فيروسية بوساطة الفيروس المعوي يعاني الجهاز التنفسي العلوي العدوى ، موضوع واحد فقط على وجه الخصوص وطفل واحد فقط قد يعاني من التهاب النخاع. لذلك قد يشير ذلك إلى وجود درجة معينة من حساسية المضيف أو قابلية المريض لتطوير هذا النوع من المشاكل العصبية.

[00:03:29] لذا ، المثير للاهتمام ، على الأقل من وجهة نظرنا ، هو أن هذا مرض تم التعرف عليه في السنوات الثماني الماضية ، على الرغم من أنه من المحتمل جدًا أن يكون لدينا حالات التهاب النخاع الرخو الحاد في العقود الماضية ، وربما لم نتعرف على هذه المشاكل. ومع ذلك ، فقد أدرك زملاؤنا في كولورادو وكاليفورنيا في عام 2014 مجموعات من هذا المرض. وبعد ذلك ، تم التعرف على أن التهاب النخاع الرخو الحاد يتسبب في تفشي المرض في الغالب في فصل الصيف ووقت الخريف. وقد لوحظ التفشي الرئيسي في عام 2018 عندما عانى أكثر من 238 مريضًا من هذا الاضطراب بناءً على المراقبة التي أجراها مركز السيطرة على الأمراض. هذا العام حتى الآن وحتى 31 تموز (يوليو) ، سجلنا ما يقرب من 16 حالة. وأعتقد أن العدد المنخفض للحالات يعكس لحسن الحظ تدابير الصحة العامة التي نتخذها لـ COVID-19 بما في ذلك عزل العزل الجسدي وإجراءات الصحة العامة الأخرى مثل الحجر الصحي الذي ربما يقلل من انتشار الفيروسات الأخرى ، مثل الفيروسات المعوية.

[00:04:59] الآن ، هذا مرض معطل للغاية. الأرقام لا تعكس حجم المشكلة. قد تكون الأرقام في الأساس مجرد إحصائية. لكن تأثير المرض على الأطفال ، وتأثير هذا المرض على العائلات كبير للغاية ، خاصة وأن ما يقرب من 60٪ من هؤلاء المرضى يعانون من اضطرابات شديدة العدوانية لدرجة أنهم يدخلون وحدات العناية المركزة ، ويعانون من مشاكل تنفسية كبيرة و لقد تركوا مع إعاقات كبيرة.

[00:05:40] ذكر الدكتور سويني هذا الصباح أن حجم المرض في عام 2018 كان مهمًا جدًا لأكثر من 238 مريضًا هذا العام. شوهد المرض بشكل متقطع في بعض الولايات ، لا سيما في تكساس وكاليفورنيا وولايات أخرى ، ولكن لحسن الحظ ، فإن حجم المشكلة ليس بالضرورة ساحقًا كما كان في عام 2018. أحد المخاوف التي لدينا هو أن هذا المرض مرتبط بـ عدوى فيروسية خاصة الفيروس المعوي D68 الذي ينتج عنه تلف معين في النخاع الشوكي كما تم توضيحه صباح اليوم. لكن ما أحب أن أذكره هو أن نسبة كبيرة جدًا من المرضى ، ما يقرب من 60 ٪ من المرضى يعانون بالفعل من مرض عدواني ويتم قبولهم في وحدة العناية المركزة. وفي كثير من الأحيان ، يعاني الكثير منهم ، ما يقرب من ربعهم ، من مشاكل كبيرة مع الشلل الرباعي. وهذا أمر مهم لفهمه لأن هذه ستكون مشاكل وإعاقات عصبية طويلة الأمد ، ولن يتعامل معها المريض فحسب ، بل أيضًا عائلاتهم ومقدمو الرعاية الصحية خلال السنوات العديدة القادمة.

[00:06:54] لذلك من المهم للغاية أن نفهم ما يحدث مع التهاب النخاع الرخو الحاد. وهذا أحد الأسباب التي قد نحتاج إلى التركيز عليها في العديد من الجهود ، والجهود هي أولاً توعية الناس بالمرض ، والحصول على تشخيص أفضل ، وإنشاء علاجات أفضل ، وربما استهداف الإدارة طويلة المدى التي تسمح هؤلاء الأطفال والأسر لتحسين نوعية الحياة.

[00:07:22] لذا في الدقائق القليلة القادمة ، ما سأقوم بشرحه هو ما فعلناه حتى الآن للإجابة على تلك التحديات. التحدي المتمثل في ما هو مطلوب لمواجهة وحش التهاب النخاع الرخو الحاد وهناك جبهات مختلفة للاستعداد حيال ذلك. رقم واحد ، من وجهة نظر الرعاية الصحية ، هو فقط التأكد من أننا نحسن التشخيص ، ونحسن الاكتشاف ، ونحسن مراقبة هذا الاضطراب ، ونعلم مقدمي الرعاية الصحية وجميع أنظمة الرعاية الصحية لإنشاء تشخيص أفضل. ومن الواضح أننا بحاجة إلى بدء خطة بحث تسمح لنا بفهم التهاب النخاع الرخو الحاد بهدف نهائي هو تسهيل دعم الأسرة وعلاج هؤلاء المرضى بشكل أفضل.

[00:08:16] لذا فإن أحد الجهود التي بذلناها في العامين الماضيين ، يتمثل أساسًا في إنشاء شبكة من التعاون في جميع أنحاء البلاد وحول العالم والتي ستركز على نموذج للتعاون الأفقي من أجل التوصل إلى إجماع للتشخيص السريري والإدارة والبحوث. وكانت هذه هي موجة مجموعتنا التي هي مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد التي تم إنشاؤها في سبتمبر 2018. فقط للإجابة على تلك التحديات ، لإنشاء هذا التعاون الأفقي. وحتى الآن في هذه اللحظة ، لدينا العديد من مراكز الأبحاث والمراكز السريرية والمؤسسات في جميع أنحاء الولايات المتحدة وكندا والتي تعد جزءًا من هذا الجهد الذي تقوم به مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد. كان أحد التحديات الرئيسية التي واجهناها هو التوصل إلى توافق أفضل في الآراء حول التشخيص.

[00:09:18] وقد أدى ذلك في الواقع إلى مناقشة شيقة للغاية وفي الأسابيع القليلة القادمة من المحتمل أن يكون أحد جهودنا متاحًا في المجال العام. وهذا هو إجماع التشخيص السريري لالتهاب النخاع الرخو الحاد الذي تمت مناقشته من قبل مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد بالتعاون أيضًا مع شركاء دوليين.

[00:09:46] وهذا قيد المراجعة ، ولكن ما أود التأكيد عليه بإيجاز هنا هو جانبان مختلفان. رقم واحد هو أننا حددنا النهج الأفضل للتشخيص الذي لن يشمل فقط التقييم السريري مع تحديد العناصر الحاسمة للعرض السريري لالتهاب النخاع الرخو الحاد ، مثل ظهور بداية حادة لضعف الأطراف ، ولكن أيضًا عناصر الفحص لديك توثيق أفضل للفحص العصبي ، للحصول على توثيق بأن المريض يعاني من متلازمة العصبون الحركي السفلي. وبالإضافة إلى هذين العنصرين ، فإن عناصر التصوير بالرنين المغناطيسي لإثبات وجود تلف في النخاع الشوكي ، وتحديداً في المادة الرمادية ، والتركيبات ، وكذلك تحليل تحليل السائل الشوكي.

[00:10:42] ليس لدي الكثير من الوقت لاستعراض معايير التشخيص ولكن ما نود التأكيد عليه وهذا مرة أخرى ، آمل أن يتم نشر هذا في وقت قريب جدًا ، هو أننا نحدد معايير إنشاء التشخيص الدقيق والتشخيص المحتمل والتشخيص المحتمل الذي يسمح بتحديد أفضل للمريض المصاب بالتهاب النخاع الرخو الحاد ومن الواضح أنه علاج أفضل للاضطراب.

[00:11:09] بالطريقة نفسها ، توصلت المجموعة إلى مخطط أفضل للتوصيات الخاصة بالتدبير الحاد ، وإعادة تأهيل المرضى الداخليين ، واستخدام الاستراتيجيات لتحسين نوعية الحياة لجميع هؤلاء المرضى. ومرة أخرى ، أعتقد أن هذه ستكون أداة قيمة للغاية ستوفر إرشادات للتشخيص والإدارة في المستقبل. لذلك كان هذا في الأساس عملًا قام به العديد من الزملاء في جميع أنحاء الولايات المتحدة وكندا والعالم للتوصل إلى هذا الإجماع.

[00:11:48] الآن ، أود التأكيد على أن التهاب النخاع الرخو الحاد يحتاج إلى تحديد واضح في سياق الاعتلالات النخاعية لدى الأطفال. وأود أن أؤكد أننا نشهد التهاب النخاع الرخو الحاد ، لكن لا ينبغي أن ننسى أن الأطفال يعانون من نوع آخر من التهاب النخاع. أحب أن أجلب التجربة التي لدينا في مركزنا في السنوات الثماني الماضية ، والتي بالإضافة إلى التهاب النخاع الرخو الحاد الذي يشكل ما يقرب من 30٪ من الحالات ، هناك أيضًا مرضى وأطفال يعانون من أنواع أخرى من اعتلال النخاع. ، من اعتلال النخاع المناعي الذاتي مثل التهاب النخاع والعصب البصري أو الاضطراب المرتبط بـ MOG ، إلى اعتلال النخاع الوعائي وأنواع أخرى من اعتلالات النخاع غير المرتبطة بالعدوى. لذلك لا ينبغي أن ننسى أن الأطفال يعانون من أنواع أخرى من اعتلالات النخاع التي يجب أن ننتبه إليها في المستقبل ، خاصةً لإنشاء تشخيص تفاضلي أفضل.

[00:12:51] من المهم أيضًا التأكيد على أن التهاب النخاع الرخو الحاد لدى الأطفال ، وخاصة أقل من 12 عامًا ، يأخذ نسبة كبيرة جدًا من الحالات. على الرغم من أنه من المهم توضيح أن هذا النوع من الاعتلال النخاعي الوعائي والاعتلال النخاعي المناعي الذاتي قد يحدث أثناء هذا الطيف أيضًا.

[00:13:12] إذن ، ما الذي يوجد على الطريق لفهم التهاب النخاع الرخو الحاد؟ وهي قائمة بالعديد من العناصر التي نحتاج إلى تطويرها والإجابة عليها بشكل صحيح.

[00:13:28] أولاً ، ما هو دور الفيروسات في التسبب في المرض؟ لدينا بالفعل مشتبه رئيسي هو الفيروس المعوي D68. من المهم للغاية أن نفهم ما إذا كان هذا هو الفيروس الوحيد أم أن هناك فيروسات أخرى قد تترافق مع التسبب في هذا الاضطراب.

[00:13:47] نحتاج أيضًا إلى فهم كيفية مشاركة الجهاز المناعي في التهاب النخاع الرخو الحاد. نضع كل الذنب على دور الفيروس ، لكن لا ينبغي أن ننسى أن الجهاز المناعي له دور مهم للغاية في التسبب في المرض. ونحتاج إلى التأكيد في تشخيص هؤلاء المرضى ، وهذا أحد الجهود التي أنشأناها أساسًا في العامين الماضيين. ونحن بحاجة إلى فهم ما هي العوامل المرتبطة بالتشخيص والنتائج ، بالإضافة إلى استراتيجيات تحسين العلاجات وكذلك النتائج في هذا المجتمع من المرضى.

[00:14:24] وأخيرًا ، نحتاج إلى تطوير استراتيجيات للوقاية وخاصة لمعرفة ما إذا كنا قادرين على رؤية التطعيم الذي قد يمنع تطور هذه. فيما يتعلق بالتعليم ، سأدعوكم جميعًا لإلقاء نظرة على موقع ويب SRNA بالإضافة إلى معلومات مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد بناءً على ندوة التهاب النخاع الرخو الحاد التي تم تقديمها في شهري يونيو ويوليو. وهناك مجموعة جيدة جدًا من المحاضرات حول الاستعداد لالتهاب النخاع الرخو الحاد. وإذا أجريت ندوة Google AFM الافتراضية على YouTube ، فستجد على الفور مجموعة رائعة جدًا من المحاضرات التي تركز على جوانب مختلفة من الاستعداد لالتهاب النخاع الرخو الحاد.

[00:15:21] الآن ، من وجهة نظر البحث ، في هذه اللحظة ، يدعم المعهد الوطني للصحة ، ولا سيما المعهد الوطني للحساسية والاضطرابات المعدية ، دراسة التاريخ الطبيعي لالتهاب النخاع الرخو الحاد التي تم إطلاقها هذا العام ، استجابة للحاجة إلى بحث أفضل عن التهاب النخاع الرخو الحاد. في الوقت الحالي ، يوجد 35 مركزًا في جميع أنحاء البلاد تقوم بتوظيف مراكز لتقييم وتقييم المرضى والملف السريري ، بالإضافة إلى عينات بيولوجية من مرضى التهاب النخاع الرخو الحاد. ويشمل هذا الجهد بشكل أساسي تجنيد المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب النخاع الرخو الحاد الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا والذين يمكن متابعتهم لمدة عام واحد على الأقل لتحديد الملامح السريرية وكذلك تحديد ما هي الخصائص الرئيسية للتاريخ الطبيعي لهذا الاضطراب.

[00:16:28] وإلى جانب تجنيد المرضى المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد ، ستكون هناك مجموعة طويلة من الاختبارات - الاختبارات السريرية والبيولوجية - فقط لتكوين فهم أفضل للتاريخ الطبيعي للاضطراب. هذا في المجال العام ، وإذا كان شخص ما مهتمًا بمعرفة المزيد حول ما يتم فعله في هذه المجموعة من المرضى. جنبًا إلى جنب مع تجنيد المرضى المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد ، سيكون هناك تجنيد لمجموعة تحكم ستكون قائمة على تجنيد المرضى الذين ليس لديهم أعراض سريرية لالتهاب النخاع ، ولكن المريض الذي يعاني بشكل أساسي ، أو جزء من الاتصال المنزلي للطفل المصاب بالتهاب النخاع الرخو الحاد. بمعنى آخر ، الأشقاء أو غيرهم من جهات الاتصال المنزلية التي ستسهل فهم الخلفية الجينية والخلفية المناعية وحتى الخلفية الفيروسية للعديد من هؤلاء المرضى. ولن يكون لديهم بالضرورة مجموعة واسعة من الاختبارات ، ولكن سيكون لديهم مجموعة انتقائية للغاية من الاختبارات التي ستسمح لنا بالإجابة على الأسئلة الأساسية حول الملف الشخصي السريري ، وعلم الفيروسات ، وعلم المناعة.

[00:17:44] هناك سؤال مثير للاهتمام حول التهاب النخاع الرخو الحاد والقابلية الوراثية. ومسألة القابلية الوراثية هي شيء أثار الكثير من الاهتمام في السنوات العديدة الماضية منذ اندلاع التهاب النخاع الرخو الحاد في البداية. قادت الدكتورة بريا دوجال ، إحدى زملائنا في جون هوبكنز ، الجهود المبذولة على المستوى الوطني بدراسة حالة ضابطة لفهم سؤال القابلية الجينية. وإذا كنت مهتمًا بمعرفة المزيد حول هذا الموضوع ، فإن سلسلة بودكاست SRNA لديها مقابلة لطيفة للغاية مع دكتور دوجال حول تلك الدراسة.

[00:18:25] إذن ماذا عن العلاج؟ ومن الواضح أن العلاج مجال يحتاج إلى الكثير من الجهد. ونحن نعلم في السنوات الثماني الماضية ، أنه حتى الآن ، لم تكن العديد من العلاجات التي استخدمناها سابقًا في التهاب النخاع الرخو الحاد فعالة جدًا بالضرورة. نحن نعلم أن العديد من العلاجات التي كانت تُستخدم تقليديًا في التهاب النخاع لم تكن بالضرورة فعالة لإنقاذ المرضى المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد. لذلك هناك الكثير من الجهد لفهم كيف يمكننا تطوير أدوية جديدة مضادة للفيروسات تعالج بشكل أساسي الفيروس المعوي D68. وفي هذا الجهد ، من الواضح أن هناك حاجة ماسة لتطوير نماذج حيوانية لاختبار تلك الأدوية المضادة للفيروسات. هناك حاجة ملحة لتطوير التطعيم ضد الفيروس المعوي D68 وخاصة الجهود المبذولة لتحسين إعادة تأهيل هؤلاء المرضى والاستراتيجيات الأخرى مثل فهم ما هو دور عمليات نقل الأعصاب أو نقل الأوتار لإنقاذ الأطراف ووظائفها لدى هؤلاء المرضى.

[00:19:35] سأذكر هذه الدراسة بإيجاز. هذه دراسة قام بها ماثيو بوك ، اختصاصي الأمراض المعدية للأطفال والذي نشر مؤخرًا تحديدًا لطريقة علاج مثيرة للاهتمام للغاية تتمثل في استخدام الأجسام المضادة البشرية التي تحيد الفيروس المعوي D68 ، والتي قد تحمي في النهاية في المستقبل لمزيد من التطوير لـ المضاعفات المرتبطة بالعدوى. إذن هذه هي التكنولوجيا التي يتم التحقيق فيها في هذه اللحظة ، ولا تزال في مرحلة مبكرة جدًا من التحليل لأنها تعتمد أساسًا على دراسات النماذج الحيوانية. من المحتمل أن يركز المستقبل على تحديد هذه التدابير المناعية التي تحيد العدوى الفيروسية وتمنع بشكل أفضل تطور التهاب النخاع الرخو الحاد.

[00:20:28] باختصار ، ما نحتاج إلى القيام به في المستقبل هو ، أولاً ، تحسين وعينا حول AFM ، وتحسين تشخيصنا والتأكد من أننا نؤسس العلاج المناسب والعلاجات المزمنة لتحسين جودة حياة المرضى وتسهل بالفعل حياة أفضل للعديد من العائلات. هذا ليس مرضًا فرديًا ، إنه مرض يصيب الأسرة بأكملها بسبب حجم الإعاقة التي يعاني منها العديد من المرضى. وأعتقد أن جمعية التهاب النخاع الرخو الحاد والعائلات الموجودة حول SRNA يقومون بعمل رائع فقط في تسهيل التثقيف حول هذا الاضطراب.

[00:21:10] لذا ، شكرًا جزيلاً لك مجددًا على الدعوة ولتيسير المزيد من التثقيف حول التهاب النخاع الرخو الحاد.