[00:00:00] روبرتا بيسكي: يبقى الدكتور جرينبيرج معنا الآن ليقدم لنا تحديثًا بسيطًا عن الاضطراب المرتبط بمكافحة MOG ، وإلقاء نظرة ثاقبة على المرونة العصبية وفرص الإصلاح ، لذا إليك مرة أخرى ، دكتور جرينبيرج.

[00:00:16] د. بنيامين جرينبيرج: لذا ، في الدقائق العشر القادمة ، أريد أن أقدم للناس معاينة لبعض الأعمال الجارية في UT Southwestern المتعلقة بالاضطراب المرتبط بمكافحة MOG ، وطُرح أحد الأسئلة التي تم طرحها في حديث سابق على Carlos Pardo حول التهاب النخاع الرخو الحاد ، كان هناك سؤال حول ما هي فرص الشفاء مع مرور الوقت لطفلي؟ وهذا يدخل في كيفية إصلاح الجهاز العصبي وظيفيًا ، وهناك طرق متعددة يمكن للجهاز العصبي إصلاحها. الأول هو أنه إذا كان هناك ضرر بالجهاز العصبي ، فأنت فقط تصلح الضرر. لكن الطريقة الثانية هي أن يعيد الجهاز العصبي تنظيم ما يسمى بالمرونة العصبية والإصلاح الوظيفي ، وما أريد أن أقدمه اليوم هو البحث الذي نقوم به هنا في UT حول المرونة العصبية التي اكتشفناها في الاضطرابات المرتبطة بمكافحة MOG.

[00:01:04] أولًا شريحة علمية جدًا ، بروتين MOG. ما يظهر هنا في تلك الخلية الزرقاء هو خلية عصبية ملفوفة في المايلين الأصفر ، وأن المايلين عبارة عن طبقات شطيرة من الدهون والبروتينات ، واحدة فوق الأخرى تصنع حلزونيًا ، وفي ذلك الجزء الخارجي من هذا الرف حول المحور العصبي هو بروتين MOG ، وإذا طورت جسمًا مضادًا لهذا البروتين ، يمكن أن يكون لديك حالات معينة. وهذا المرض أسيء فهمه على مر السنين. في الشريحة التالية ، توجد بعض العناوين من بعض المنشورات التي تعود إلى 40 عامًا ، حيث وجدنا هذه الأجسام المضادة في العديد من الأشخاص المختلفين ، ولكن لا يوجد شيء منطقي ، فقد كان موجودًا في جميع أنحاء الخريطة. كان بعض الأشخاص مصابين بالتصلب المتعدد ، وبعض الأشخاص لديهم تشخيص لـ ADEM ، وبعض الأشخاص لديهم تشخيص التهاب النخاع المستعرض ، ولم تكن أي من البيانات منطقية حتى ، في الشريحة التالية ، اكتشفت مجموعة من أكسفورد ما كان ، سنتخطى هذه الشريحة لمصلحة الوقت. روبرتا ، أعتذر ، سننتقل إلى المرحلة التالية.

[00:02:07] اكتشفت مجموعة من أكسفورد أن فحص الدم يتم بطريقة تعطي نتائج سيئة. لذلك ، بينما كنا نكتشف الجسم المضاد لدى بعض الأشخاص ، كان الاختبار يقول أنه إيجابي ، ولم يكن إيجابيًا حقًا. لم يكن لديهم الجسم المضاد. وهكذا ، بدون اختبار وظيفي ، كان من الصعب للغاية تحديد ما كان هذا المرض. لذلك ، في الشريحة التالية ، ما نراه هو أنه تم إجراء اختبار الدم بشكل مثالي ، لقد فهمنا أن هذا المرض يظهر بشكل مختلف اعتمادًا على عمر الشخص. لذلك ، إذا كنت طفلاً دون سن الثامنة ، فعادةً ما تظهر عليه أعراض ADEM ، والتهاب الدماغ ، والعصب البصري ، والنخاع الشوكي. عندما تنتقل إلى سن 8 إلى 8 عامًا ، عادةً ما تصاب بالتهاب العصب البصري ، التهاب العصب البصري. عندما تنتقل إلى سنوات المراهقة وما بعدها ، عادةً ما تصاب بالتهاب النخاع المستعرض ، وهذا المنحنى ليس مثاليًا.

[00:03:06] يمكن أن تصاب بأي من هذه المتلازمات في أي عمر ، ولكن مع تطور الأطفال ، ويمكن أن يؤثر هذا على البالغين أيضًا ، تغيرت الطريقة التي تسبب بها الجهاز المناعي في الضرر بمرور الوقت ، وتمكنا من رؤية ذلك كان المرض كيانًا متميزًا. وإذا انتقلنا إلى الشريحة التالية ، فما رأيناه هو أنه يمكن أن تنتكس بمرور الوقت. لذا ، حوالي نصف الأفراد سيصابون بانتكاسة ، لكن هذه الانتكاسات انتشرت بمرور الوقت ، وسريريًا ، بدا الكثير من هؤلاء المرضى مثل ما نراه في التهاب النخاع والعصب البصري. لذلك ، كان لديهم التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض والانتكاسات بمرور الوقت ، ولكن كانت هناك بعض الاختلافات الواضحة. لذلك ، في الشريحة التالية ، إذا قارنا الأفراد الذين لديهم الجسم المضاد لـ MOG بأشخاص لديهم الجسم المضاد aquaporin-4 ، وجدنا بعض الأشياء الرائعة.

[00:04:00] لذلك رقم واحد ، بينما كان كل منهما يعاني من التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض ، كانت معدلات الإعاقة بين هاتين المجموعتين من المرضى مختلفة تمامًا. الأفراد الذين لديهم الجسم المضاد aquaporin-4 ، على الرغم من وجود عدد متساوٍ من الهجمات ، كانت إعاقتهم أكبر بشكل ملحوظ. إذا نظرنا إلى حدة البصر ، فإن حدة البصر للمرضى الذين يعانون من اضطراب مضاد لـ MOG كانت أفضل من أولئك الذين يعانون من اضطرابات التوسط المضادة للأكوابورين -4. وما أريد تقديمه لبعض البيانات حول الجانب المرئي للأشياء التي نشرناها هنا خارج UT. لذا ، إذا تقدمنا ​​بالفعل بشريحتين ، فسنبدأ مرة أخرى.

[00:04:38] لذلك أريد أن أتحدث عن الميزات الفريدة لـ MOG. لذا أولاً ، في الشريحة التالية ، أريد أن أتحدث عن الرؤية المحفوظة في MOG ، لأن هذا هو ما يعطينا نظرة ثاقبة لهذه الحالة. إذن ، في الشريحة التالية توجد صورة لآلة تقوم باختبار يسمى التصوير المقطعي للتماسك البصري OCT. لذلك ، سيجلس المريض أمام العدسة ، الموجودة على الجانب الأيسر من الشريحة ، ولا شيء يمسك ، ولا يتم إعطاء قطرات للعين ، ولا يوجد نفث من الهواء ، وأنت تنظر من خلال العدسة وأنت ' سترى ضوء الليزر ، إما يصنع خطوطًا أو يسير في دائرة ، وعليك فقط التحديق. وفي الشريحة التالية ما تراه هو الصورة التي يراها المشغل تلك الصورة البيضاء والسوداء التي عليها دائرة صفراء مرسومة عليها ، وهذا هو الجزء الخلفي من شبكية العين ، حيث ينضج العصب البصري في شبكية العين. السلك الذي يربط مقلة العين بالدماغ ، هذه هي نقطة الاتصال. وما نعرفه عندما يكون هناك التهاب في العصب البصري أنه يمكن أن يكون هناك ضرر لهذا العصب البصري ، للأسلاك التي تشكل العصب البصري.

[00:05:48] فلماذا نلتقط هذه الصورة؟ حسنًا ، لا تحصل الآلة على هذه الصورة بالأبيض والأسود فقط. هذا الجهاز قادر على فصل طبقات شبكية العين إلى طبقات خلية فردية. لذا ، في الشريحة التالية سأعرض لكم مثالاً على الصورة. إذن ، هذه الطبقات من الأبيض ، الأسود ، الرمادي ، الأسود ، الرمادي ، كل واحدة من تلك الطبقات تمثل طبقة خلوية مختلفة. يمكننا حرفياً أخذ صورة إلى عرض خلية فردي تقريبًا ، وعندما يكون هناك التهاب في العصب البصري ، ما وجدناه هو أن تلك الطبقة من أسلاك العصب البصري تضعف بمرور الوقت. لذلك ، يأتي الجهاز المناعي ويمضغ العصب البصري ويصبح أرق. ولدينا الآن طريقة لقياس مدى رقتها.

[00:06:37] لذلك تسمع ، على سبيل المثال ، عن الأشخاص الذين يعانون من قصور في القلب بعد نوبة قلبية. لديهم نوبة قلبية ، تدمر عضلة القلب ، نقوم بإجراء الموجات فوق الصوتية ، ونقول لكمية الكسر القذفي ، وكمية الدم التي تضخها أقل مما ينبغي ، 30 في المائة ، 20 في المائة ، نعطي رقمًا ، وهذا الرقم يرتبط بوظيفة الشخص. كلما انخفض الكسر القذفي ، زاد ضيق التنفس لديك نظرًا لحدوث المزيد من الضرر لعضلة القلب. علاقة جيدة جدا. وفي التهاب العصب البصري عندما نأخذ هذا القياس من OCT ونقيس طبقة الأسلاك التي تشكل العصب البصري ، رأينا لسنوات علاقة جيدة جدًا بين مقدار الضرر الذي حدث ومقدار البصر المفقود بعد التهاب العصب البصري.

[00:07:26] لذا إذا أخذت شخصًا مصابًا بالتصلب المتعدد ، شخصًا مصابًا بالتهاب النخاع والعصب البصري ، وكان لديهم 50 بالمائة من فقدان الأسلاك ، فإنهم يفقدون عددًا معينًا من الأحرف على الرسم البياني المرئي. ما وجدناه ونشرناه من UT هو فشل هذا الارتباط في الأفراد المصابين باضطراب مضاد لـ MOG. وفي الشريحة التالية ، وهي شريحة بيانات معقدة ، لكنني سأوضح إذا نظرت إلى الجزء الأيمن من الشريحة ، النقاط البرتقالية ، كل واحدة من تلك هي عين من شخص لديه مضاد لـ MOG اضطراب مرتبط. وبينما تتحرك إلى يسار هذا الصندوق ، يصبح العصب البصري أرق وأرق وأرق. وما تتوقعه هو أن مقدار الرؤية سينزل ، أسفل ، أسفل ، أسفل ، أسفل. أنه سيشكل خطًا مستقيمًا.

[00:08:14] كلما كان العصب البصري أفضل ، كانت رؤيتك أفضل. كلما كان العصب البصري أسوأ ، كانت الرؤية لديك أقل. وكان هذا صحيحًا في مرضى التصلب المتعدد. كان هذا صحيحًا في مرضى التهاب النخاع والعصب البصري. في مرضى الاضطرابات المرتبطة بمكافحة MOG ، هذا ليس صحيحًا. على الرغم من القدر المتساوي من الضرر ، واسمحوا لي أن أقول مرة أخرى ، وجود قدر مساوٍ من الضرر الذي لحق بالجهاز العصبي ، كان لدى مرضى MOG لدينا رؤية أفضل. كيف يمكن أن يكون هذا صحيحًا على الأرض؟ لماذا يمكن للأفراد المصابين بالاضطراب المرتبط بمضاد MOG أن يعوضوا مقدار الضرر الذي لم يستطع مرضى التهاب النخاع والعصب البصري أو مرض التصلب المتعدد؟ نظريتنا هي أنها تكمن في المرونة العصبية.

[00:09:00] لذا في الشريحة الأخيرة التي سأقدمها للتو ، سنذهب مرة أخرى ، سأقدم الدراسة التي نقوم بها هنا في Southwestern ، وهي دراسة تصوير متقدمة باستخدام نوعين مختلفين من التصوير بالرنين المغناطيسي. ليس فقط لإلقاء نظرة على بنية الدماغ ولكن وظيفة الدماغ. وما تقترحه بياناتنا الأولية هو أنه في المرضى المرتبطين بمكافحة MOG ، لديهم القدرة على تعويض المرضى بطريقة مختلفة عن التصلب المتعدد وبطريقة مختلفة عن التهاب النخاع والعصب البصري ، وإذا فهمنا بيولوجيتهم بشكل أفضل ، نأمل أن تحديد فرص العلاج الأفضل للمرضى المصابين بالتهاب النخاع والعصب البصري أو التصلب المتعدد ، أو التهاب النخاع المستعرض ، والاستفادة من وظيفة اللدونة المتأصلة في الجهاز العصبي.

[00:09:48] ولذا فإننا نقوم بهذه الدراسة بنشاط الآن ، وقد قمنا بدعوة المرضى المرتبطين بمكافحة MOG والمرضى الذين يعانون من اضطرابات أخرى للمشاركة في هذه الدراسة حيث يقومون بإجراء فحوصات مفصولة بسنتين ونتتبع كيفية عمل عقولهم بمرور الوقت. لذا ، إنها مجرد لمحة ، آمل أن تعطيكم فكرة عن بعض الأعمال الجارية ، ويسعدني أن أجيب على أي أسئلة قد تكون لديكم حول هذا.