[00:00:01] الدكتور كارلوس باردو: نحن جاهزون لمحاضرتنا الأخيرة. بعد ذلك سيكون لدينا فترة من الأسئلة والأجوبة ، لذا كن مستعدًا لأسئلتك لأن هذه هي الفرصة الأخيرة ، سيكون لدينا لتبادل المعلومات حول العديد من المخاوف التي قد تكون لديكم. مرة أخرى ، إنه لمن دواعي سروري أن أقدم الآن ، الدكتورة سينثيا وانج ، وهي من الجيل التالي من أطباء الأعصاب الذين سيعملون في العقود العديدة القادمة على التهاب النخاع ، والاعتلال النخاعي ، وعلم المناعة. كان الدكتور وانج أيضًا زميلًا سابقًا في SRNA. مرة أخرى ، يساعدنا SRNA في تدريب أطباء الأعصاب في مجال أمراض المناعة العصبية والاضطرابات المناعية العصبية النادرة والتهاب النخاع والاعتلال النخاعي. عندما تتبرع لـ SRNA ، فإن هذا المال سوف يدعم العديد من هؤلاء الأطباء الشباب الذين سيكونون مستقبل علم الأعصاب. الدكتورة وانج هي طبيبة أعصاب تدربت في UT Southwestern مع الدكتور Ben Greenberg ومن الواضح أنها تتمتع بطاقة الدكتور Greenberg أيضًا. ستتحدث عن رؤى جديدة حول التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. سينثيا ، شكرا لك على وجودك معنا.

[00:01:38] الدكتورة سينثيا وانج: حسنًا ، شكرًا لكل من لا يزال هنا. أنا معجب جدًا بعزمك ومثابرتك في البقاء لفترة طويلة. لقد كان مؤتمرًا رائعًا لا أستطيع أن أشكر SRNA بما يكفي لوضعه على دعوتي. أشعر بالتواضع لكوني في وسط هذه العظمة. سأتحدث عن النتائج التي توصلت إليها دراسة ADEM التي بدأتها في زمالة واستمرت ، والكثير من هذه البيانات جديد جدًا ، لذا فأنت لا تزال ساخنة من التحديثات الصحفية. أولاً ، لم نتحدث عن ADEM كثيرًا وأعتقد أنه تم ذكره في سياق حالات أخرى مثل MOGAD ولكن فقط حتى يكون الجميع في نفس الصفحة يشير هذا إلى التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. إذا قمت بتفكيك هذا الاسم الطويل جدًا ، فهذا يعني في الأساس التهابًا مفاجئًا وواسع النطاق للدماغ والحبل الشوكي. كما قد تتخيل ، قد يؤدي هذا إلى العديد من الأعراض العصبية المختلفة التي قد تسبب أنواعًا مختلفة من الآفات في النخاع الشوكي والدماغ. من السمات المميزة الرئيسية لهذا الأمر ما يسمى باعتلال الدماغ وهذه كلمة خيالية للقول إن شخصًا ما لا يتصرف مثل نفسه ، فقد يكون متعبًا أو مرتبكًا أو سريع الانفعال. ولكن يمكن أن يتطور بسرعة إلى أشياء أخرى مثل الخمول والغيبوبة. بصفتي طبيب أعصاب للأطفال ، فإنني أقدر هذه الحالة لأنها تؤثر على الأطفال أكثر بكثير من البالغين. عادة ما يكون هناك نوع من الأحداث المسببة للعدوى عادة.

[00:03:12] تماثل إدارة ADEM الكثير من العلاجات الحادة التي لدينا لحالات المناعة العصبية النادرة الأخرى ، لذا جرعة عالية من المنشطات IV ، وتبادل البلازما ، IVIG. في كثير من الأحيان ، إذا كان أداء المرضى جيدًا ، لا يزالون يذهبون إلى المنزل بجرعة منخفضة من المنشطات الفموية ، أعتقد أن شيئًا مهمًا جدًا لمعرفته حول ADEM هو أن هؤلاء الأطفال أو الشباب يمكن أن يبدوا مرضى للغاية في مراحلهم الأولى في عرضهم التقديمي. يحتاج ربعهم تقريبًا إلى رعاية على مستوى وحدة العناية المركزة لأنهم قد يكونون متعبين جدًا لدرجة أننا لسنا متأكدين من أنهم سيكونون قادرين على التنفس بمفردهم أو قد يكون لديهم نوبات صرعية مخيفة جدًا. لحسن الحظ ، فإن معظم الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة يحققون تحسنًا ملحوظًا في غضون أسابيع قليلة. قد يستمر البعض في طلب إعادة التأهيل للمرضى الداخليين أو إعادة التأهيل الحاد ، ويمكن للآخرين أن يفعلوا ما يرام مع إعادة التأهيل للمرضى الخارجيين ، لكن العلاجات مهمة حقًا لاستعادة الوظيفة. ما هو أقل شهرة عن التأثير طويل المدى لهذه الحالات ولكن تم التلميح إليه في دراسات أصغر هو أن هناك مزاجًا دائمًا وعجزًا معرفيًا وحركيًا وإذا نظرنا حقًا ، وجدنا دليلًا على ذلك. أعتقد أنه كان هناك عدد قليل من المستأجرين أو المفاهيم التي تعلمتها عن ADEM عندما كنت أتدرب على أنه يجب أن يكون مرضًا لمرة واحدة ، مرض أحادي الطور لا ينكس.

[00:04:44] قيل لي أيضًا أنه حميدة نسبيًا ، ولا يسبب الكثير من الإصابات ، يجد الناس أنك لن تعرف حتى أن شخصًا ما كان مصابًا بـ ADEM. ثم مثل حالات إزالة الميالين الأخرى ، فإننا نفكر في الأمر في الغالب على أنه اضطراب المادة البيضاء. لكنني أعتقد أننا عرفنا في السنوات الأخيرة أن هذا ليس مرضًا حقيقيًا للأجسام المضادة لـ MOG وقد أثبت بوضوح أنه يمكن أن ينتكس. لقد رأيت شخصيًا حالات مؤسفة حيث كانت هناك مضاعفات مهددة للحياة من ADEM وفي الأدبيات هناك تقارير عن أنواع فرعية شديدة العدوانية من ADEM. في الدراسات التي أجريتها مع المرضى ، غالبًا ما يكون هناك تورط غير متناسب في المادة الرمادية في أجزاء معينة من الجهاز العصبي مثل النخاع الشوكي ، ولكن من المؤكد أنه يمكن أن يؤثر على كل من المادة البيضاء والكابلات والأسلاك وكذلك المادة الرمادية هي أجسام الخلايا ومحطات القيادة لتلك الخلايا العصبية. أعتقد أن التغيير الكبير والتحول في هذا الفهم جاء من فهمنا المتزايد لمرض الأجسام المضادة MOG ، بروتين سكري myelin oligodendrocyte. الميزات الفريدة لهذا البروتين هي أنه يتم التعبير عنه على السطح الخارجي للمايلين. يتم إنتاجه أيضًا في وقت متأخر نسبيًا في تطور المايلين. أعتقد أنه لهذين السببين قد يؤدي ذلك إلى تعثر الجهاز المناعي بسبب وصوله إلى هذا البروتين ومن ثم قد لا يتعرف عليه على أنه ذاتي لأنه لا يتعرض له في وقت سابق. ثم أصبح الاختبار من الأجسام المضادة لـ MOG متاحًا وموثوقًا به بشكل متزايد في السنوات الخمس الماضية ، لذلك أعتقد أن هذا ساعد حقًا في توصيف هذه المجموعة السكانية.

[00:06:33] سأغير التروس وأتحدث عن APERTURE الذي يرمز إلى تقييم النتائج المتعلقة بالتهاب الدماغ والنخاع عند الأطفال والبالغين ، وفهمه ، وكشفه ، وتثقيفه. كانت مسرحية من CAPTURE ، دراسة TM. تضمنت فرضياتي أن ADEM ، مثل العمل الذي قام به الدكتور باردو مع TM ، كما عرفنا عن أمراض أخرى ، أنه من المحتمل أن يتكون من حالات منفصلة وكلما تعمقنا أكثر في ADEM سنكون قادرين على اكتشف ما هؤلاء. ثم أردت معرفة ما إذا كانت هناك سمات مبكرة للعرض التقديمي للشخص ، أو الاختبارات المعملية ، أو التصوير ، أو غيرها من العوامل التي يمكن أن تساعدنا في فهم الشكل الذي قد تبدو عليه النتيجة طويلة المدى لاستعادة هذه الحالة. لقد أخذنا إلى حد كبير جميع القادمين الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا. كان يجب أن أكون متاحًا لمراجعة السجلات لأن بعض هذه الاستطلاعات والاختبارات النفسية العصبية يتم التحقق من صحتها باللغة الإنجليزية فقط ، ونقتصر على المتحدثين باللغة الإنجليزية أو يتقنون اللغة الإنجليزية واستبعدنا فقط الأشخاص الذين قد تغير التشخيص خلال هجومهم الأول لمرضهم إلى شيء آخر يجب أن يكون ADEM.

[00:07:53] تم تجنيدنا من صيف 2017 إلى نهاية 2020 وأنا ممتن جدًا لجميع الأشخاص الذين وثقوا بنا لمراجعة سجلاتهم ووضع الوقت المناسب لبعض الاستطلاعات في هذه الدراسات مثل د. ألمح بلاكبيرن إلى أنه غالبًا ما لم تتم رؤيتك في مركزنا للحصول على السجلات. أعتقد أنه من أجل تماسك مجموعة البيانات هذه ، فأنا أقدم فقط الأطفال الذين شوهدوا في مركز صحة الأطفال في دالاس ، وتمكنا أيضًا من اختبار الأجسام المضادة لـ MOG من أجلها. هذا يمثل المجموعة بأكملها ، إنها مجموعة من 37 طفلاً ، سترى أن حوالي نصفهم كانوا موجبين لـ MOG ونصفهم كان سلبيًا. التحذير من هذه البيانات هو أنه تم اختبار بعضها لاحقًا فقط لأنه قبل عام 2017 لم تكن لدينا هذه التكنولوجيا. أعتقد أنها مهمة وذات صلة في مجموعة MOG السلبية لأنه ربما كان هؤلاء الأشخاص في الأصل إيجابيين من MOG ثم في وقت لاحق عندما تمكنا من اختبارهم وتحويلهم إلى MOG سلبي.

[00:09:03] متوسط ​​العمر على ما أعتقد مشابه لما تم وصفه في التقارير السابقة حوالي 5.5 سنوات ، تزيد أو تزيد عن ثلاث سنوات. كانت هناك هيمنة طفيفة للذكور في هذه المجموعة بأكملها وكان التوزيع العرقي مشابهًا إلى حد كبير لما أعتقد أنه تم الإبلاغ عنه في ما نراه في عيادتنا باستثناء أنه ربما يكون هناك بعض الأفراد من أصل إسباني لا يمكننا التسجيل في هذه الدراسة. بالنظر بشكل أكثر تحديدًا إلى المجموعة الإيجابية لـ MOG ، سترى هذا منحرفًا قليلاً جدًا تجاه السكان الأكبر سنًا. أعتقد أنه كان من المثير للاهتمام بالنسبة لي ، أن هذا يبدو أنه أكثر انقسامًا بين جنس الذكور والإناث ، كان العرق العرقي مشابهًا إلى حد كبير للمجموعة بأكملها. ثم بالنسبة لمجموعة MOG السلبية ، كانوا أصغر سناً قليلاً ، أعتقد أنه مثير للاهتمام. أعتقد أن معظم أدبيات MOG تشير إلى أنها مقسمة بالتساوي بين الذكور والإناث ، لذلك عليك أن تتساءل عن هذا الوصف التاريخي الذي يؤثر على المزيد من الذكور و ADEM إذا كان يأتي من هذه المجموعة السلبية من MOG والعرق العرقي إلى حد كبير مثل المجموعة بأكملها. اختبار MOG رائع. أعتقد أننا وضعنا الكثير من القيمة فيه. لسوء الحظ ، يستغرق الأمر من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع للعودة ، لذلك اخترت إلقاء نظرة على بعض الدراسات الأخرى التي قد يكون لدى الأطباء تحت تصرفنا في وقت مبكر لاتخاذ قرارات بشأن الرعاية والتي تشمل أشياء مثل اختبار السائل النخاعي.

[00:10:44] الشيء الوحيد الذي ننظر إليه هو شيء يسمى عدد الخلايا المنواة. يمنحك إحساسًا بعدد خلايا الدم البيضاء أو الخلايا المناعية الموجودة في مساحة السائل النخاعي حيث لا ينبغي أن تكون موجودة بالفعل. يعتبر أقل من خمس سنوات أمرًا طبيعيًا وتحديد النطاق المرتفع هو 5-50 وعالي جدًا أكبر من 50. بالنسبة للمجموعة الإيجابية لـ MOG ، سترى الغالبية ، أو أكبر نسبة من هؤلاء الأشخاص كانت في 5-50 خلية لكل مكعب نطاق المليمتر. في مجموعة MOG السلبية ، أعتقد أن النقطة التي تبرز أكثر بالنسبة لي هي أنه كان هناك بعض المرضى الذين لا يبدو أنهم يعانون من CSF شديد الالتهاب. مرة أخرى ، أعتقد أن هذا يشير إلى أن مجموعة فرعية من هؤلاء السكان قد يكون لديهم حالة لا تتصرف تمامًا بالطريقة نفسها التي نفكر بها في ADEM كحالة التهابية خاطف. ثم نجري بالتأكيد تشخيص ADEM بمساعدة التصوير العصبي. لذلك ، أردت أن أشرح كيف ننظر إلى هذا في النظر إلى الأماكن التي توجد فيها الآفات بشكل أساسي أو حصري في المادة البيضاء أو المادة الرمادية أو مزيج من الاثنين. هنا ترى مثالين على المادة البيضاء الساطعة في هذه الصورة المتأثرة.

[00:12:07] إليكم صورتان أخريان حيث تتورط هذه الهياكل الدماغية العميقة في المهاد ، ثم هذا نمط مختلط حيث يكون لكل منكما بنى رمادية عميقة بالإضافة إلى بعض المواد البيضاء. أضعهم جنبًا إلى جنب لأنهم جميعًا في العمود الأول مرضى سلبيون من MOG ، والعمود الثاني موجب MOG. على الرغم من أنني أعتقد أن هناك الكثير من الاختلافات في التصوير بالرنين المغناطيسي ، إلا أنني أعتقد أنه سيكون من الصعب مجرد النظر إلى الصور لطبيب واحد للتفريق بين الاثنين. اعتقدت أن هذا شيء مثير للاهتمام لاحظته. بالنظر على وجه التحديد إلى ما إذا كانت MOG إيجابية ، وتكوين هذا التوزيع ، فإن الغالبية العظمى من الأطفال المصابين بمرض الأجسام المضادة لـ MOG لديهم صورة مختلطة ، لذلك كل من تورط المادة الرمادية ومشاركة المادة البيضاء. في المجموعة السلبية MOG ، كان أيضًا نمطًا مختلطًا تمامًا ، ولكن يبدو أن هناك مجموعة فرعية بها مشاركة أكثر حصرية في المادة البيضاء. هناك طريقة أخرى لكسر كيف وأين يحدث هذا المرض وهي النظر إلى الهياكل. لقد قسمت هذا إلى الدماغ فقط ، والدماغ والعصب البصري ، والدماغ والنخاع الشوكي. لم تتأثر جميع الأجزاء الثلاثة من تلك الهياكل بأي من الأفراد.

[00:13:31] في المجموعة الكاملة ، كان حوالي نصف هؤلاء الأشخاص يعانون من تورط في الدماغ فقط. أود أن أقول ربما الاختلاف الرئيسي ومرة ​​أخرى ، لم أقم بتشغيل الإحصائيات حول هذا لمعرفة ما إذا كانت الدلالة الإحصائية ، يبدو أن المجموعات السلبية MOG تميل نحو مزيد من تورط الدماغ والحبل الشوكي في وقت واحد في البداية. لقد أشرت إلى مدى المرض الذي يمكن أن يصاب به هؤلاء الأطفال ، وأعتقد أن هذا مهم حقًا لأن الكثير من الأمراض يمكن أن تحدث خلال المراحل المبكرة من النوبات الحادة ، لذلك أردت أن أعرف النسبة المئوية من تلك المجموعة التي احتاجت إلى رعاية على مستوى وحدة العناية المركزة. ثم هناك طريقة أخرى لمعرفة مدى مرض هؤلاء الأطفال وهي مقدار التورم والالتهاب الذي أدى إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة. في بعض الأحيان ، إذا ارتفعت هذه المستويات بشكل كبير ، يمكن أن يكون للناس عواقب مهددة للحياة. يمكنك أن تتخيل أنك إذا لويت ركبتك ، فلا بأس ، أنسجتك مرنة ، ويمكن للأشياء أن تتوسع ولكن عقلك محاط بصندوق صلب جدًا ، لذا فإن أي تورم إضافي في الدماغ يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة. في المجموعة الكاملة ، احتاج حوالي 40 بالمائة إلى رعاية على مستوى وحدة العناية المركزة في مؤسستنا. فيما يتعلق بجراحة الأعصاب أو التدخل الطبي لزيادة برنامج المقارنات الدولية ، تبلغ هذه النسبة حوالي 14 بالمائة. ثم أردت أيضًا أن أرى بعد العلاجات الحادة ، المنشطات ، plex ، IVIG ، كم عدد الأشخاص الذين قد يحتاجون إلى مزيد من إعادة التأهيل الحاد وكان ذلك حوالي 22 بالمائة.

[00:15:08] سأريكم عندما ننظر إلى مجموعة MOG الإيجابية. في المجموعات السلبية MOG ، كانت النسب المئوية لبقاء وحدة العناية المركزة متشابهة. ومن المثير للاهتمام ، وأعتقد أن هذا يعكس تجربتي الشخصية ، الأطفال الإيجابيون في MOG الذين يكافحون حقًا مع الضغوط المتزايدة داخل الجمجمة. نحصل أحيانًا على مؤشر أثناء إجراء البزل القطني أن لديهم شيئًا يسمى زيادة ضغط الفتح. لكني أعتقد أن مجموعة فرعية كبيرة إلى حد ما من هؤلاء المرضى كانت بحاجة بالفعل إلى بعض التدخلات الحادة لخفض هذا الضغط. ثم كانت معدلات إعادة التأهيل بعد ADEM متشابهة إلى حد كبير بين هاتين المجموعتين. العلاج ، سوف أخرج هنا. أعتقد أنها تعتمد على المؤسسة بشكل كبير وأعتقد أن مؤسستنا هي التي تتبادل البلازما أكثر بكثير من العديد من مستشفيات الأطفال الأخرى. لكن سترى أنه في المجموعات الثلاث يبدو أن الستيرويدات وتبادل البلازما كان النظام الأكثر شيوعًا الذي تلقوه. أعتقد أن هذا مهم حقًا ، بمجرد تشخيص طفلك بـ MOG ، ما هي فرص تعرضه لهجوم آخر؟ لأنني علمت أنه لا ينبغي أن يعود. في المجموعة ككل ، كان هناك حوالي 24 بالمائة من الانتكاس خلال متوسط ​​6.6 سنوات من المتابعة. كان هذا أعلى في مجموعة MOG الإيجابية ، حوالي الثلث وأقل في المجموعة السلبية MOG.

[00:16:37] آمل أن تشارك مجموعات أخرى هذه البيانات وتكررها وأعتقد أنها توازي ما كان معروفًا بالفعل. ثم قمت بإدراج بعض العلاجات المناعية ، كان على بعض المرضى تجربة أكثر من علاج واحد ، لكن هذا يمنحك فكرة عالمية. في مؤسستنا الأدوية التي نستخدمها ؛ أعتقد أننا بدأنا في عمل الكثير من ريتوكسيماب ، فقد تحول ببطء أكثر نحو IVIG لـ MOGAD. ثم من المثير للاهتمام أن عددًا قليلاً من مرضانا السلبيين من MOG لديهم نمط ظاهري مشابه جدًا لـ MOGAD. ربما كان لديهم ADEM ثم أصيبوا لاحقًا بالتهاب النخاع البصري أو التهاب النخاع المستعرض. كانت هذه الحالات التي أدهشتني حقًا أنها كانت سلبية على MOG. أتساءل عما إذا كان هناك مستضد المايلين مختلف قد يكون لديهم استجابة له. ثم قد يرى بعض الأشخاص المتحمسين الذين يعرفون عقاقير مرض التصلب العصبي المتعدد أن هناك دواء لمرض التصلب العصبي المتعدد. كان هذا طفلاً أعتقد أنه في النهاية كان لديه النمط الظاهري أكثر من التصلب المتعدد ولكنه بدأ باسم ADEM. ثم أعتقد أن الجزء الأكثر حزنًا في عملي فيما يتعلق برؤية هؤلاء الأطفال هو أن مرضهم الحاد في بعض الأحيان يكون فظيعًا للغاية ، ولديهم مثل هذا العلاج المطول في المستشفى لدرجة أنهم يستسلمون لمرضهم.

[00:18:00] لن أتطرق إلى هذا كثيرًا لأنني أعتقد أن الدكتور هارتر قد ذكر الكثير من هذه الأشياء ولكن غالبية الأشخاص الذين خضعوا لاختبار نفسي عصبي شامل سجلوا درجات في النطاق المتوسط ​​وهو حوالي 90 بالمائة . من بين تلك التي رأيتها كانت درجاتها أقل والتي تتكون من مريض واحد إيجابي MOG ومريضين سلبيين من MOG. أضع الأعمار لأني أعتقد أن هذا أمر مهم ، وهذا شيء تم الإبلاغ عنه. وجدت بعض المجموعات أنه في وقت مبكر عندما يكون لديك ADEM ، قد يكون لديك المزيد من العواقب المعرفية طويلة المدى وهذا منطقي بشكل حدسي. إذا لم تتعلم مطلقًا اللغة التي لا يزال عقلك يتشكل منها ، ثم يكون لديك هذا الحدث في عمر حرج قد يؤثر على الإدراك والتنظيم العاطفي أكثر. أعتقد أن هذا يتركني مع السؤال ، ما هو MOG Negative ADEM؟ أعتقد في الوقت الحالي أننا سنشير إليه على الأرجح على أنه مجهول السبب ، مما يعني أننا لا نعرف السبب الأساسي ولكننا ما زلنا نشك في أن العدوى تسببت في نوع من رد الفعل المناعي الذي كان مفرطًا.

[00:19:11] فيما يتعلق بالتفكير في التشخيصات البديلة ، سأقدم لك بعض الأمثلة على التصوير من أشخاص في هذه المجموعة. كان هذا مثيرًا للاهتمام. عندما كنت أبحث في تدخلات جراحة الأعصاب ، انتهى الأمر بهذا الطفل إلى الحصول على شيء يسمى تخفيف الضغط Chiari. يمكنك أن ترى من السطر في الواقع لدي مؤشر هنا. عادة ، جزء المخيخ الخاص بك الذي هو هذا الهيكل ، لا ينبغي أن يذهب إلى ما دون الخط الذي رسمته هنا وقد انخفض قليلاً. تم تشخيصه بتشوه خياري واحد ثم كان هذا أيضًا مهمًا بدرجة كافية للتسبب في تكوين نوع من الكيس في هذا الحبل الشوكي يسمى الحلقة C. لدي شكوك في أن سماع أشخاص آخرين في مجتمع TM الذين التقطوا أيضًا هذه الرابطة ، قد يكون هناك شيء ما ل Chiari ، وبعض الميل لتطوير هذه الظروف. عادة ، نقوم بإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد حوالي 3-4 أشهر من ADEM فقط لنرى وقد تم حل الآفات وتحسينها.

[00:20:20] كان هذا طفلاً لم تتحسن آفاته كثيرًا وأعتقد أن هذا يجعلني أفكر إذا كان يمكن أن يكون لديه تشخيص بديل مثل نوع من اضطراب المادة البيضاء. ثم يُظهر هذا الطفل أثناء ADEM ، ولكن يمكنك أن تقول أنه ربما إذا رأيت ما يكفي من هذه التصوير بالرنين المغناطيسي مثلما رأيت أن هذه البطينين ، فإن هياكل السوائل في الدماغ كبيرة جدًا. أعتقد أن لديه بالفعل تشخيصًا جينيًا موجودًا ، لذلك يجعلني أتساءل عما إذا كانت بعض الحالات الجينية تمنحك ، كما تحدث الدكتور جافاربور ، ربما تزيد من خطر الإصابة باضطراب الالتهاب العصبي. لم يكن هؤلاء الأشخاص جزءًا من مجموعة APERTURE ، لكنني أردت فقط أن أضع هذا كمثال. هذه سيدة شابة تعاني من الغثيان والقيء وعدم التوازن ، وكان يُطلق عليها في البداية اسم ADEM. انتهى بها الأمر إلى حالة تسمى الورم الحبيبي اللمفاوي. هذا هو فيروس Epstein-Barr النادر الذي تسبب في اضطراب التكاثر اللمفاوي وهو نوع من السرطان. هذا مريض آخر كان يُطلق عليه أيضًا في البداية ADEM. كانت هذه فتاة تبلغ من العمر ثلاث سنوات وقد شعرت بالنعاس الشديد وكان من الصعب إيقاظها. لقد عاملناها كما لو كانت ADEM ، ولم تتحسن حالتها وتم تشخيصها في النهاية بمرض الكَلَم ، لقد مارست هذا. أنا فقط لا أعرف كيف أقول ذلك. إنها عدوى بكتيرية سببها Burkholderia pseudomallei ، أجد أنه من الأسهل قول ذلك أكثر من الاسم الآخر.

[00:22:05] ثم هذا مريض تابعته عن كثب. لقد كان محيرًا جدًا بالنسبة لي لأنه كان مصابًا بـ COVID ثم كان لديه ADEM واستجاب للأدوية ، لكنه كان شديد التمرد في العلاج ، في كل مرة تنفصل فيها المنشطات ، ساءت الأمور مرة أخرى. في النهاية ، تناولته على IVIG وريتوكسيماب ويبدو أن ذلك يضغط على أعراضه. ثم أجرى شقيقه الأصغر عرضًا تقديميًا مشابهًا ، وقمنا بإجراء اختبار جيني في تلك المرحلة ، وكان لديه حالة تسمى CNS familial HLH ، الذي سمعتم عنه للتو. كانت طفرته مختلفة عن تلك التي تم تقديمها ولكنها كانت طفرة ، وشيء يسمى بيرفورين له علاقة بفواصلنا أو نقاط التفتيش الخاصة بتنشيط المناعة. بالعودة إلى موضوع APERTURE ، أعتقد أن هذه كانت وجهة نظري حول ADEM قبل هذا المشروع وقبل تدريبي وآمل أنه كلما تعلمنا المزيد عن هذه الظروف ، يمكن أن ينمو إلى رؤية أكبر. قد نتعرف على مجموعة فرعية مهمة من ADEM على أنها مرض الأجسام المضادة لـ MOG ، وبعض أمراض الأجسام المضادة الذاتية الأخرى التي ربما لم يتم التعرف عليها حاليًا ، ومن المحتمل أن تكون مجموعة فرعية من هذه العدوى التي لم نتمكن من اختبارها أو تعقبها ، وربما بعض اضطرابات الدماغ الجينية ، أنواع مختلفة من اضطرابات السرطان النادرة ، ومن ثم نأمل أن يتم اعتبار مجموعة فرعية أصغر من هذا مجهول السبب أو لا نعرف سبب حدوثها.

[00:23:29] لذلك ، باختصار ، يبدو أن مرض الأجسام المضادة لـ MOGAD يشكل جزءًا كبيرًا من الأطفال الذين تم تشخيصهم بـ ADEM. بشكل عام ، لديهم نتائج جيدة ولكن هناك بالتأكيد احتمال حدوث مضاعفات تهدد الحياة بسبب درجة تورم الدماغ والمراحل الحادة للمرض ، ويمكن أن تحدث الانتكاسات. ثم في ADEM بدون الأجسام المضادة لـ MOG ، أظن أن هذا يتكون من مجموعة غير متجانسة من العديد من الحالات التي تتطلب مزيدًا من الدراسة والتوصيف. أعتقد أنه كلما تعمقنا أكثر في ما نسميه ADEM ، سنكون قادرين على إيجاد استراتيجيات أكثر استهدافًا وفعالية ، وطرق أفضل لمراقبة هذه الظروف ، وكذلك استراتيجيات طويلة الأجل إذا لزم الأمر. مع ذلك أود أن أشكر ذلك SRNA مرة أخرى. لديّ بعض زملائي هنا ، كانت تريشيا بلوم ممرضة البحث لدينا ، وقد كانت مفيدة جدًا في هذا المشروع ، لكن أود أن أشكركم جميعًا أيضًا على اهتمامكم.