ريبيكا ويتني: [00:00:03] شكرًا لكم جميعًا على وجودكم هنا اليوم ومرحبًا بكم في SRNA Ask the Expert Podcast Series ، وهي إصدار خاص بالتعاون مع CDC. بودكاست اليوم يحمل عنوان "تم تشخيص طفلي للتو مع AFM. ما الذي أحتاج إلى معرفته؟" اسمي ريبيكا ويتني ، المدير المساعد لبرامج طب الأطفال في جمعية Siegel Rare Neuroimmune Association ، أو SRNA ، وسأدير هذا البودكاست.

[00:00:29] SRNA هي منظمة غير ربحية تركز على الدعم والتعليم والبحث عن اضطرابات المناعة العصبية النادرة. يمكنك معرفة المزيد عنا على موقعنا على wearesrna.org. يُقام هذا البودكاست بالتعاون مع مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ، قسم الأمراض الفيروسية.

[00:00:51] يتم أيضًا تسجيل هذا البودكاست وسيتم إتاحته على مواقع CDC و SRNA. أثناء المكالمة ، إذا كانت لديك أسئلة ، فيمكنك إرسال رسالة من خلال خيار الدردشة المتاح مع Zoom. سنبذل قصارى جهدنا للإجابة على أسئلتك ، وتلك التي لم نتمكن من معالجتها خلال الوقت المخصص لنا ، وسنتابع معك بشكل فردي بعد البث الصوتي.

[00:01:12] بالنسبة إلى بودكاست اليوم ، يسعدنا أن تنضم إلينا الدكتورة سارة هوبكنز وسارة ستوني من مستشفى الأطفال في فيلادلفيا. تخرجت الدكتورة سارة هوبكنز من كلية الطب بجامعة أركنساس في عام 2004 وأكملت الإقامة في طب الأطفال وطب الأعصاب في المركز الطبي لمستشفى سينسيناتي للأطفال في عام 2009 ، حيث بقيت في هيئة التدريس لعدة سنوات.

[00:01:37] أتى الدكتور هوبكنز إلى مستشفى الأطفال في فيلادلفيا في عام 2014 وأصبح رئيس قسم التصلب المتعدد والاضطرابات الالتهابية العصبية في عام 2017. للدكتور هوبكنز اهتمام بالاضطرابات الالتهابية في النخاع الشوكي ويدير التخصصات المتعددة عيادة التهاب النخاع في مستشفى CHOP. لديها اهتمام بالتهاب النخاع الرخو الحاد ، أو AFM ، وتعمل كمستشارة في طب الأعصاب للمراكز الأمريكية لمكافحة الأمراض والوقاية منها للأنشطة المتعلقة بمراقبة AFM. وهي الموقع الرئيسي لدراسة التاريخ الطبيعي للمعاهد الوطنية للصحة AFM والسجل الدولي لمتلازمة ترنح الرمع العضلي لدى الأطفال. يعمل الدكتور هوبكنز كمدير مشارك في زمالة CHOP / Penn Age Span MS والاضطرابات الالتهابية العصبية مع الدكتورة جينيفر أورثمان-ميرفي في بنسلفانيا.

[00:02:29] سارة ستوني ، أخصائية اجتماعية مرخصة ، تخرجت من جامعة ويستشستر بدرجة ماجستير في الخدمة الاجتماعية في عام 2014 ، بعد أن حصلت على درجة البكالوريوس في نفس التخصص في عام 2006. انضمت إلى قسم طب الأعصاب بمستشفى الأطفال في فيلادلفيا في عام 2014. عملت سابقًا في قسم الطوارئ في مستشفى مقاطعة تشيستر في بن ميدسين وكمستشارة عائلية في مركز لينكولن للأسرة والشباب. في مستشفى CHOP ، تساعد المرضى وعائلاتهم على التنقل في النظام الطبي المعقد ، وتدافع عن العائلات ومدارسهم وفي جميع أنحاء المجتمع ، وتوفر الدعم المستمر للمرضى وأسرهم في عيادات التخصصات الفرعية المتعددة.

[00:03:11] مرحبًا بك وشكرًا لكما على انضمامك إلينا اليوم.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:03:14] شكرًا جزيلاً لاستضافتنا. إنه لمن دواعي سروري دائمًا أن أكون هنا.

ريبيكا ويتني: [00:03:19] شكرًا لك. الهدف من البودكاست اليوم هو دعم الأطفال والعائلات خلال فترة حرجة ومخيفة في كثير من الأحيان بعد تشخيص الطفل بـ AFM. لقد مروا بالفعل بالكثير من الوصول إلى هذا التشخيص ، وقد يكون الطفل والعائلة خائفين جدًا مما هو التالي أو ما يعنيه هذا التشخيص الذي لم يسمع به من قبل.

[00:03:42] ما الذي يحتاجون لمعرفته حول ما يحدث ، وأين يبدأون بأسئلتهم وإيجاد الدعم؟ دكتور هوبكنز ، أعتقد أننا يمكن أن نبدأ معك بالسؤال ، ما الذي تحتاج الأسرة إلى معرفته عن العلاجات الحادة التي يتم إعطاؤها بمجرد الشك أو تأكيد تشخيص AFM؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:03:59] حسنًا ، أعتقد أن هذا سؤال ممتاز. بالطبع ، أول شخص يريده الجميع أن يعرف ، كما تعلمون ، ما هو الشيء الذي ، كما تعلمون ، الذي سنقدمه ، وهذا سيصلح المشكلة. لذلك عندما أفكر ، فإن أفضل طريقة للتفكير في علاجات AFM هي من خلال فهم ما نفكر فيه ، وما هو ، وما هو AFM وما نعتقد أنه يسببه ، ومن ثم فهم نوع المكان الذي نريد أن تتصرف فيه العلاجات المختلفة.

[00:04:26] لذا عندما نفكر في الحبل الشوكي بشكل عام أو الدماغ والحبل الشوكي معًا ، نفكر في طريقة عمل الخلايا العصبية. ولديك أول خلية عصبية تبدأ في الدماغ وتنتقل إلى النخاع الشوكي.

[00:04:40] وكما تعلم ، إذا سمعت الدكتور جرينبيرج يناقش هذا ، فأنت تعلم عن السلك الأول والسلك الثاني. لذا فإن الخلية العصبية التي تبدأ في الدماغ ثم تذهب إلى القرن الأمامي للحبل الشوكي هي ذلك السلك الأول. ثم في الحبل الشوكي ، يتصل هذا السلك الأول بسلك ثانٍ. الثانية هي العصبون الحركي الذي يخرج بعد ذلك لإعطاء تعصيب للعضلات في أجزاء مختلفة من الجسم. لذلك عندما يكون لديك مشكلة تتعلق بالعصب الأول ، أو نسميها أطباء الأعصاب ، العصبون الحركي من الدرجة الأولى ، لديك مشاكل مثل الضعف ، ولكن أيضًا زيادة قوة العضلات وزيادة ردود الفعل في الساق عندما يختبرها طبيب الأعصاب بمطرقة.

[00:05:29] في حين أنه عندما يكون لديك مشكلة في ذلك السلك الثاني ، أو المحرك ، العصبون الحركي الثاني ، يكون لديك ردود أفعال منخفضة ، فأنت مرن أو رخو ، ولديك ضعف أيضًا. ويمكن أن يختلف نمط الضعف قليلاً. لذلك ، عندما نفكر في AFM ، ما نعتقد أنه يحدث هو أنه فيروس ، ونعتقد أن أوبئة AFM التي لدينا على الأقل مرتبطة بالفيروسات المعوية ، ثم يهاجم الفيروس خلايا القرن الداخلية ، والتي هي البداية ، نوع من تلك الأسلاك الثانية. لهذا السبب يعاني مرضى AFM لدينا من ضعف رخو أو مرن. ونعتقد أن الفيروس يصيب بالفعل القرون الأمامية.

[00:06:20] هذا ما نراه في نماذج الفئران من AFM وما رأيناه في نوع أقدم من عينات تشريح الجثة من الأشخاص الذين لديهم AFM. لحسن الحظ ، ليس لدينا هؤلاء من الفاشيات الحديثة ، لكن المعلومات القديمة التي لدينا تشير إلى أنها عدوى حادة في النخاع الشوكي. الآن ، ما يربك الأشياء هو أنه عندما يكون لديك عدوى في خلايا القرن الأمامي لديك ، عندما يكون لديك عدوى مثل هذه ، فإن جهازك المناعي سيحاول الاعتناء بالعدوى.

[00:06:54] وأحيانًا يمكن أن يتسبب الالتهاب الناتج في إصابة السلك الأول ، والذي يمكن أن يعطيك أيضًا بعض أعراض ردود الفعل المرتفعة في بعض الأطراف. لذا فالشيء الأكثر شيوعًا سيكون شيئًا مثل إذا كنت ستحصل على ذلك ، السلك الأول ، كما تعلم ، قد يكون لديك نوع من السلك الثاني متضمن في ذراعيك. وبعد ذلك ، كلما كان السلك الأول الأطول الذي ينزل إلى ساقيك ، كما تعلم ، قد تكون مرنًا في ذراعيك ، ولكن بعد ذلك زادت النغمة في ساقيك.

[00:07:31] إذن لدينا مشكلة العدوى الفيروسية المباشرة للقرن الأمامي. ومن ثم لدينا مشكلة محتملة تتمثل في الإفراط في تنشيط الجهاز المناعي والتي قد تسبب نوعًا من المشاكل الإضافية. لذلك ، عند التفكير في العدوى الفيروسية الحادة للحبل السري ، من الناحية المثالية سيكون لدينا مضاد فيروسي يعمل مباشرة على الفيروس المعوي.

[00:07:55] هذا شيء لا نملكه حقًا. حاولنا مع فلوكستين. إذا كنت تتذكر ، في عام 2016 ، اعتقدنا أنه ربما ، اعتقدنا أنه نظرًا لأن فلوكستين يثبط الفيروس في ، في طبق ، فربما يعمل على إعطائه ، للأشخاص عندما يكون لديهم AFM ، وهذا لم يكن جيدًا حقًا خارج ، للأسف.

[00:08:16] ولكن إحدى الطرق التي نحاول بها علاج العدوى الفيروسية هي إعطاء الأشخاص IVIG ، والتي نعلم أنها تتضمن أجسامًا مضادة ، لتنتشر في سلالات الفيروس الخاصة بنا. لذا ، فإن الفكرة هي أنك تريد إعطاء الناس تلك الأجسام المضادة بأسرع ما يمكن ، للمساعدة في محاربة الفيروس ، للمساعدة في محاربة العدوى الفيروسية. وبعد ذلك ، إذا كان هناك دليل على نوع من التهاب المتفرج من جهاز المناعة لديك. لذلك ربما ، ربما يكون لدى المريض أيضًا ردود أفعال عالية ، أو ردود أفعال عالية ، أو ترى بعض المشاركة في المادة البيضاء بدلاً من المادة الرمادية فقط للحبل الشوكي ، ثم تفكر فيما إذا كنت قد ترغب في إعطاء المنشطات ، والتي تعتبر نوعًا من مطرقة عالم علم المناعة.

[00:09:03] كما تعلم ، فإنهم يخففون من الاستجابة المناعية في جميع الظروف. وبعد ذلك ، تبادل البلازما ، والذي يؤدي بالطبع إلى التخلص من الأجسام المضادة التي قد تسبب مشاكل إضافية في النخاع الشوكي. على الرغم من أنه من المهم أن تضع في اعتبارك أن ذلك يؤدي أيضًا إلى التخلص من IVIG ، لذلك من المهم التفكير في كل هذه الاحتمالات ، كل تلك الاحتمالات.

[00:09:25] إذن هذه هي العلاجات الرئيسية المستخدمة. الأكثر شيوعًا الذي ستراه هو أنه ، خاصة في البداية ، يحاول الأشخاص منع تلك العدوى الفيروسية بـ IVIG. ثم بناءً على الموقف ، يمكن النظر في استخدام المنشطات أو تبادل البلازما ، لكن هذا يعتمد على المريض تمامًا.

ريبيكا ويتني: [00:09:45] حسنًا. ومن الواضح أن هناك أمرًا يجب اتباعه ، لكنه يعتمد على ما تم العثور عليه يجري مع ذلك المريض الفردي.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:10:01] ويعتمد الأمر أيضًا قليلاً ، ما الذي يوجد في التفاضل أيضًا. كما تعلم ، أحيانًا نرى مريضًا لأول مرة ، ونحن على يقين من أن لديهم AFM. لكن في بعض الأحيان لا نكون متأكدين مما إذا كان لديهم AFM أو إذا كان لديهم التهاب النخاع المستعرض أو إذا كنت قد سمعت عن إزالة الميالين المرتبطة بـ MOG ، فإن العلاجات لهذه الأشياء تختلف.

[00:10:19] لذلك من المهم أن يكون لديك طبيب أعصاب يمكنه التحدث معك عن كل تلك الاحتمالات المختلفة ، ولماذا ، نوعًا ما ، يوصون بما يوصون به في ذلك الوقت.

ريبيكا ويتني: [00:10:30] لإجراء هذا التشخيص التفريقي ، لأن العلاجات الحادة قد تختلف.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:10:36] نعم ، اعتمادًا على الحالة السريرية.

ريبيكا ويتني: [00:10:40] حسنًا. هل هناك تفضيل بشكل عام لأحدهما على الآخر؟ أي شيء ... هل لديهم أهداف مختلفة؟

[00:10:51] لقد تطرقت إلى ذلك قليلاً ، كما تعلمون ، مثل الستيرويدات الوريدية ، التي تتلاعب بجهاز المناعة. من بين الثلاثة التي ناقشتها ، هل لديك تفضيل على الآخر الذي يعمل عادة بشكل أفضل ، أو ترى نتائج أفضل معه؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:11:07] حسنًا ، هناك شيء آخر ربما كان يجب أن أذكره في الواقع مع السؤال الأول وهو أنه ليس لدينا أي علاجات مثبتة من خلال دراسة تعمل لصالح AFM.

[00:11:20] وذلك لعدة أسباب مختلفة قد ندخل فيها لاحقًا. ولكن لا يوجد نوع محدد ونهائي ، "هذا ما يجب عليك فعله في AFM" ، أو "هذا هو الترتيب الذي يجب أن يتم تقديمه به." مرة أخرى ، يعتمد الأمر حقًا فقط على تفسير الطبيب للعرض التقديمي. لكن هناك ، أود أن أؤكد أنه ، كما تعلم ، يجب أن يكون هناك دائمًا سبب ويجب أن يكونوا دائمًا قادرين على مناقشة هذا النوع من التفكير مع عائلة المريض.

ريبيكا ويتني: [00:11:53] حسنًا. ممتاز. من المهم جدًا أن تكون العائلات قادرة على طرح الأسئلة وفهم سبب إعطاء أحدهم مقابل الآخر وما هي أهداف تلك العلاجات الحادة.

[00:12:06] كيف تعرف ، بمجرد أن تقرر ما ستكون خطة العلاج الحاد ، كيف تعرف ما إذا كانت تعمل؟ ما الذي يجب أن تتوقع العائلة رؤيته؟ أعلم أنه قد يكون صعبًا في بعض الأحيان لأنه قد يستغرق وقتًا لرؤية النتائج. ما هي المدة التي يستغرقها هذا الانتظار قبل أن تجرب علاجًا آخر من العلاجات الحادة المتاحة؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:12:33] حسنًا ، وهذا ، هذا سؤال رائع وأتمنى لو كنت أعرف الإجابة النهائية. كما تعلم ، أعتقد أنه عندما أفكر على الأقل في إعطاء IVIG ، أفكر في محاولة القيام بما بوسعي لمساعدة جهاز المناعة على منع العدوى من التفاقم كنوع من الخطوة الأولى والأكثر أهمية.

[00:12:59] لا يوجد ، كما تحدثنا بالفعل قليلاً ، الكثير من الأدلة على أن أيًا من هذه العلاجات تجعل الناس أفضل بشكل ملحوظ ، خاصةً على الفور. هم ، كلهم ​​يأخذون بعض الوقت. وعندما أفكر في IVIG ، أفكر ، كما تعلمون ، هل يمكنني التوقف ، هل يمكنني منع الأمور من التدهور؟

[00:13:21] كما تعلم ، هؤلاء المرضى ، مرضانا الذين يعانون من AFM غالبًا ما يزدادون سوءًا خلال الأيام الخمسة الأولى ، كما تعلمون ، أو نحو ذلك. وأعتقد أنه إذا تمكنا من تقصير تلك الفترة ، فهذا مفيد حقًا. وبعد ذلك ، في بعض الأحيان ، إذا كان هناك التهاب ثانوي وتورط في مسلك المادة البيضاء ، وهو نوع من ذلك ، وهو عبارة عن قنوات حسية نوعًا ما ، ذلك السلك الأول. كما تعلم ، في بعض الأحيان سنرى ، وسنقدم لاحقًا ، نوعًا ما بعد ، فترة العدوى الحادة ، المنشطات أو تبادل البلازما. وهذا الالتهاب الإضافي ، عندما ينخفض ​​هذا الالتهاب الإضافي ، يمكن أن يجعلك أكثر وضوحًا وتحسنًا سريعًا.

[00:14:15] لكن مرة أخرى ، ليس كل شخص لديه هذا العصب الثاني ، نوع من المشاركة. لذلك ، من الصعب القول ، كما تعلمون ، إذا لم تلاحظ تحسنًا بعد ، كما تعلم ، من ثلاثة إلى خمسة أيام ، إذن ، فأنت بحاجة إلى إجراء علاج آخر. إنه ليس واضحًا تمامًا مع AFM كما هو الحال بالنسبة لبعض اضطرابات المناعة العصبية الأخرى.

ريبيكا ويتني: [00:14:34] حسنًا. وهل بعض هذه العلاجات هل يمكن تكرارها؟ هل هم بحاجة للتكرار؟ لذا ، إذا أعطيت IVIG ، وذهبت إلى دورة واحدة منه ، فهل من الممكن تكراره مرة أخرى قبل تجربة شيء آخر؟ هل هذا شيء يأتي؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:14:55] لذلك ، عادة ، AFM هو شيء لمرة واحدة. في الواقع ، أود أن أقول بشكل نموذجي دائمًا. لا أعرف أي شخص كان لديه حلقتان من AFM. قد يوحي ذلك لي أنه ربما تريد البحث عن سبب مختلف للحلقة الثانية على وجه الخصوص. ولكن إذا كنت أعني ، بالنسبة لـ IVIG ، إذا كنت تحاول التدخل في عدوى ، فعندئذ ، كما تعلم ، فمن المنطقي أن يكون ذلك مفيدًا أثناء العدوى الحادة وليس شيئًا كثيرًا قد تراه مع تحسن في وقت لاحق.

[00:15:32] لذا ، فإننا عادة ما نعطي IVIG مرة واحدة فقط ، هناك ، مع ، كما تعلم ، بعض التحذيرات التي تعتمد على العرض التقديمي. ولكن دائمًا ما تكون جرعة واحدة فقط من IVIG.

ريبيكا ويتني: [00:15:45] حسنًا. وهذا ، وللتوضيح أيضًا ، كان هذا هو سؤالي ، كان في الوضع الحاد ، إذا كان سيتكرر قبل الانتقال إلى المزيد.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:15:58] لذلك ليس عادة ، مع التحذير بأن أنظمة الجرعات تختلف. لذا فإن الجرعة عادة ما تكون جرامين لكل كيلوغرام. في بعض المواقع ، سنقسم ذلك على يومين أو أحيانًا أربعة أيام. لكن هذا ، نحن نعتبر أن XNUMX جرام لكل كيلو ، بغض النظر عن عدد الأيام التي يتم إعطاؤها ، هي جرعة واحدة.

ريبيكا ويتني: [00:16:20] حسنًا. حسنًا. وماذا لو كانت الأسرة أو الطفل لا يعاني أو يرى تحسينات على مدار هذه العلاجات الحادة؟ كيف وكيف تتعامل مع ذلك؟ مثل ، ما هي الخطوة التالية؟ ماذا ، ما هي الأسئلة التي يجب أن يطرحوها؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:16:42] حسنًا ، حقًا ، أعتقد أنه عندما يتم تشخيص الطفل لأول مرة مع AFM ، بالطبع ، كما تعلم ، بصفتك أحد الوالدين ، يتجه عقلك ، كما تعلم ، حسنًا ، فكيف هل سنصلح هذا؟

[00:16:56] أنا ، أفهم ذلك تمامًا. ولكن نظرًا لأنه مع AFM ، ليس لدينا علاج مثبت على وجه التحديد أنه يجعل الأمور أفضل ، فقد اكتشفنا ، على مدار السنوات القليلة الماضية منذ أن بدأنا في رؤية هذا لأول مرة في عام 2014 ، أن إعادة التأهيل والعلاج الطبيعي حقًا ، مهنيًا ، فإن علاج النطق هو حقًا ، وبصراحة ، وربما أكثر أهمية من العلاجات الحادة التي يتلقاها الأشخاص عند دخولهم المستشفى لأول مرة. لذا نبدأ العلاج الطبيعي والمهني في أقرب وقت ممكن عندما يكون هؤلاء المرضى في المستشفى ، والتفكير حقًا في ما نحن عليه ، وما الذي سنفعله لإعادة التأهيل لمساعدة هذا المريض على التحسن؟

[00:17:45] هذه أشياء أساسية حقًا ، لأن المرضى يمكنهم حتى أن يتحسنوا ، كما تعلمون ، بعد شهور وشهور من عملهم ، مع زيادة علاج إعادة التأهيل. ثم هناك أيضًا بعض الإجراءات الجراحية التي نفكر فيها عادةً بعد حوالي ستة أشهر من بدايتها. أشياء مثل جراحة نقل الأعصاب ، ثم بعد ذلك بقليل ، عادةً مثل جراحة نقل الأوتار للمساعدة في تحسين تلك الوظيفة.

[00:18:11] لذلك هناك خيارات أخرى ومن المهم التفكير في الحصول على إعادة التأهيل والعلاجات في وقت مبكر من الدورة ، خاصة مع AFM.

ريبيكا ويتني: [00:18:21] حسنًا. ممتاز. شكرًا لك. وتبديل التروس قليلاً لتحديد ما يحدث ، والتوصل إلى هذا التشخيص. من الواضح أن التصوير بالرنين المغناطيسي هو شيء يمر به كل طفل تقريبًا مع AFM. كم مرة يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي خلال هذا الوضع الحاد؟

[00:18:43] هل تقدم العلاجات الحادة ثم تقوم بإجراء تصوير آخر بالرنين المغناطيسي لمعرفة ما يحدث في النخاع الشوكي؟ ما الذي يجب أن تتوقعه العائلات فيما يتعلق بالتصوير؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:18:55] حسنًا ، أعتقد أن هذا شيء يختلف قليلاً بين المراكز. من المهم أن تدرك أنه حتى عندما تكون متشككًا حقًا في AFM ، كما تعلم ، في بعض الأحيان ، قد يبدو التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي الذي يتم بسرعة كبيرة بعد ظهور الأعراض طبيعيًا أو قريبًا من الطبيعي.

[00:19:14] لذا فليس من الغريب أنه إذا كان هذا أول تصوير بالرنين المغناطيسي طبيعيًا ، فسنكرر ذلك في غضون خمسة إلى سبعة أيام. وبعد ذلك ، في مركزنا على الأقل ، سيعتمد عدد المرات التي يتم فيها فحص شخص ما على كيفية القيام بذلك. كما تعلم ، نحاول حقًا علاج المريض بدلاً من معالجة التصوير.

[00:19:37] لذا إذا ، إذا كان المريض يتحسن ، فقد لا تكون هناك صورة مكررة ، أو إذا كان المريض مستقرًا. الآن ، إذا كان المريض يزداد سوءًا ، كما تعلم ، فعادة ما يكون هناك تكرار للتصوير على الأرجح في حوالي أسبوع أو نحو ذلك. لذلك أعتقد ، لكني أعتقد أن ذلك سيختلف قليلاً حسب المركز وبناءً على العرض السريري للمريض.

ريبيكا ويتني: [00:20:00] حسنًا. حسنًا. وأي تدخلات أو تدابير أخرى قد يلزم اتخاذها لدعم الطفل أثناء خضوعه لهذه العلاجات الحادة المهمة للعائلات ، أو يجب مراعاتها أو إدراكها؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:20:17] بالتأكيد. وأعتقد ، أعتقد حقًا أن الرعاية الداعمة هي حقًا مهمة حقًا للعائلات ومقدمي الخدمات ليكونوا على دراية بها.

[00:20:26] لذا فإن أول شيء هو AFM ، وخاصة AFM الذي يتضمن ذراعيك أو يرتبط بمشاكل أو صعوبة في البلع أو ضعف أي من العضلات ، أي من الأعصاب القحفية. إذن العضلات التي تذهب ... الأعصاب التي تغذي العضلات التي تتجه إلى وجهك. هؤلاء المرضى الذين يعانون من هذا النوع هم أكثر عرضة للإصابة بآفات في النخاع الشوكي العلوي.

[00:20:52] لذلك العمود الفقري العنقي. وهذا يعني أنهم أكثر عرضة للإصابة بصعوبة في التنفس. لذلك من المهم حقًا للعائلات ومقدمي الرعاية أن يدركوا أنهم بحاجة إلى الاستعداد لمراقبة التنفس من خلال اختبار وظائف الرئة ، وأيضًا أنهم بحاجة حقًا إلى الاستعداد للتدخل إذا كان الطفل يعاني من صعوبة في التنفس ، لأن هذا هو حقًا الشيء الذي يحدث فرقًا في سلامة الطفل وسلامة الطفل.

[00:21:20] الأشياء الأخرى التي يجب التفكير فيها هي مشاكل الأمعاء والمثانة. عادة ، لا يعاني مرضانا الذين يعانون من AFM من مشاكل طويلة الأمد في الأمعاء والمثانة ، ولكن قد يعانون من مشاكل عابرة في وقت مبكر. لذا فإن أشياء مثل فحص المثانة والتأكد من أننا نتعامل مع الإمساك بشكل مناسب ، وهو أمر شائع ، كما تعلم ، عندما تكون عضلاتك ، عندما تكون عضلات جذعك ضعيفة. تريد حقًا التأكد من أنك تساعد الأشياء على المضي قدمًا.

[00:21:47] أشياء أخرى ، في بعض الأحيان إذا كانوا يعانون من مشاكل في التنفس ، سنفعل أشياء مثل الموجات فوق الصوتية للحجاب الحاجز للتأكد ، أو لمعرفة ما إذا كان بإمكاننا معرفة ، كما تعلمون ، هو جانب واحد من الحجاب الحاجز ضعيف ، هل هناك أي شيء ، هل هناك أي شيء يمكننا القيام به لدعم ذلك؟ لذا ، هذا هو نوع الرعاية الداعمة التي يجب أن تبحث عنها حقًا ، وتتأكد من حصول طفلك عليها.

ريبيكا ويتني: [00:22:10] حسنًا. وإذا كانت الأسرة لا ترى حاليًا أعضاء فريق الرعاية الإضافيين مثل أخصائي أمراض الرئة أو أخصائي المسالك البولية ، فهل يجب أن يسألوا عما إذا كان ذلك؟ أم أن هذا المزيد من فريق الرعاية التمريضية الذي سيقوم بمراقبة هؤلاء الأشخاص وإحضارهم؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:22:34] لذا ، فإن الأمر يعتمد قليلاً. هؤلاء هم الأشخاص الذين يجب أن تراهم على وجه اليقين إذا كان هناك أي نوع من المشاكل.

[00:22:43] ولكن ، على سبيل المثال ، إذا كنت ضعيفًا في الساق فقط ، فربما تكون جميع اختبارات وظائف الرئة طبيعية ولن تحتاج أبدًا إلى أخصائي أمراض الرئة. ولكن ، من المهم جدًا أن يراقبوا ، كما تعلمون ، كل هذه الأشياء حتى يكونوا على دراية بما إذا كانوا بحاجة إلى استشارة هؤلاء الأطباء.

[00:23:06] في بعض المراكز ، سيقومون دائمًا باستشارة أخصائي الأمراض المعدية أيضًا. لأن هذا هو الشخص الذي سيسهل نوعًا من الاختبارات الإضافية. إذا دعت الحاجة إلى إرسال عينات إلى مركز السيطرة على الأمراض. إذا ، كما تعلم ، إذا كانت هناك اختبارات خاصة للعدوى يجب القيام بها ، فسوف تساعد في تسهيل ذلك.

ريبيكا ويتني: [00:23:27] حسنًا. وهذا النوع يقودني إلى سؤالي التالي حول الاختبارات المحددة التي يمكن للطفل الذي يشتبه في إصابته بـ AFM أو تم تشخيصه بـ AFM أن يتوقع أن يمر بها ، سواء كانت هناك دراسات تصوير أو اختبارات دم للمساعدة في تأكيد هذا التشخيص ، للوصول إلى حقيقة ما يحدث.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:23:49] حسنًا ، هناك اختبارات تساعد في تأكيد التشخيص ، ثم هناك اختبارات تساعدنا في معرفة سبب إصابة الشخص بهذا التشخيص.

[00:23:58] إذن أحد أهمها ، عندما نتحدث عن AFM المرتبط بالعدوى ، مثل ، النتوءات في حالات AFM التي كنا نواجهها كل عامين حتى الابتعاد الاجتماعي مع فيروس كورونا في عام 2020. لذا فإن هذه النتوءات ، من المهم حقًا محاولة تحديد ما إذا كان هناك فيروس مرتبط به.

[00:24:24] تكمن المشكلة في أنك على الأرجح ستعثر على الفيروس المرتبط به كلما أسرع في إجراء الاختبار. إذن ما أعددناه بالفعل للقيام به هنا مع البروتوكول الذي وضعناه للمضي قدمًا هو أنه عندما يأتي الطفل إلى غرفة الطوارئ ونحن قلقون من أنه قد يكون لديهم AFM ، فسيخضعون للاختبار الفيروسي بعد ذلك. . لذا فإن الاختبار الفيروسي عبارة عن مسحة أنفية بلعومية. إذا كنت قد أجريت اختبار COVID الذي يبدو أنه ، كما تعلم ، سوف يلمس عقلك ، فهو نفس النوع من المسحة. هذا هو ، هذا أمر بائس.

[00:25:01] وبعد ذلك ، يبحث أيضًا عن الفيروسات المعوية في دمك ، وسنقوم أيضًا بإجراء اختبار البراز للبحث عن الفيروس المعوي. وسنقوم أيضًا بإجراء البزل النخاعي لأننا نبحث عنه ، ونبحث عن خلايا في بروتين متزايد يكون متسقًا مع تشخيص AFM.

[00:25:24] كما تعلمون ، كما تحدثنا ، في بعض الأحيان نقوم بعمل التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي في البداية ، وهو أمر طبيعي أو ينطوي على قدر ضئيل من الضرر. لذلك نحن نبحث عن نوع من الأدلة الداعمة الإضافية مع ذلك البزل النخاعي. اختبار آخر قد نفكر فيه إذا كان هناك سؤال يعتمد على ذلك ، على التصوير بالرنين المغناطيسي والبزل الشوكي هو اختبار يسمى مخطط كهربية العضل حيث نعطي القليل من النبضات الكهربائية للاختبار ، واختبار سلامة الأعصاب.

[00:25:56] وأحيانًا يكون هناك نوع من الإبر والإبر في العضلات للنظر في استجابة العضلات لنوع من تحفيز الأعصاب أيضًا. هذا اختبار يتم إجراؤه عادةً للتحقق نوعًا ما من أنه قرنك الأمامي والأمامي ، بحيث يكون بداية ذلك العصب الثاني. إنه نوع من العمل لتأكيد هذا التورط.

[00:26:23] لذلك يمكن أن يساعد في توضيح الصورة أيضًا.

ريبيكا ويتني: [00:26:26] حسنًا ، شكرًا لك. شكراً جزيلاً. ونوع من تبديل التروس قليلاً ، كما تعلمون ، إنجاب طفل في وحدة العناية المركزة من الواضح أنه أمر مؤلم للغاية ، وهو تجربة محيرة نوعًا ما ، حيث كنت هناك بنفسي. ويمكن أن تكون صعبة للغاية من الناحية اللوجستية والعاطفية.

[00:26:49] إذن ، سارة ستوني ، كيف ، كيف يظهر العمل الاجتماعي في الصورة ويساعد في دعم الأسرة والطفل خلال هذه المرحلة الحادة؟

سارة ستوني: [00:26:59] لذلك أنا دائمًا ما أمزح مع مرضاي وعائلتي وأقول إنك لا تعرف حقًا ما يمكن أن يقدمه الأخصائي الاجتماعي حتى تسألهم. لذلك لا تتراجع أبدًا. كما لو كان هناك تحدٍ تواجهه ، فأحد الأشخاص الأوائل الذين أشعر أنهم عندما يتم قبولك يجب أن تحاول التحدث إليهم هو أخصائي اجتماعي ، لأنه غالبًا ما يكون لديهم إمكانية الوصول إلى جميع الموارد المختلفة التي ستنطلق تكون متاحة لك من خلال هذا القبول الحاد. على سبيل المثال ، في مستشفى CHOP ، لدينا خدمات في وحدة العناية المركزة وفي جميع أنحاء المستشفى يمكن أن تساعد حقًا في دعم ليس فقط مرضانا ، ولكن أيضًا العائلة بأكملها ، بما في ذلك أحيانًا ، كما تعلمون ، علماء النفس الإكلينيكي.

[00:27:39] لدينا متخصصون في حياة الأطفال يمكنهم العمل مع مرضانا وإخوتنا من المرضى ، ورجال الدين ، وبالطبع الأخصائيين الاجتماعيين أيضًا. أحد الأشياء التي يمكن أن يساعد بها الأخصائيون الاجتماعيون ، ويسعدني أنك ذكرت ذلك ، هو أنه بصرف النظر عن هذا الحدث الصادم للغاية المتمثل في دخول طفل إلى المستشفى ، فإن الحياة لا تزال مستمرة.

[00:28:00] لذلك لا تزال الأمور اللوجستية واللوجستية بحاجة إلى الاهتمام بها ، ويجب دفع الفواتير ، ويجب إعفاء الأشخاص من العمل أو المدرسة أو أيًا كان الحال. أشعر أن هذه واحدة من أقوى المجالات التي يمكن للأخصائيين الاجتماعيين الانقضاض عليها لمحاولة إزالة بعض من ذلك من لوحة الوالدين وتكون قادرًا على المساعدة في تسهيل كل ما قد يكون ، سواء كان ذلك يساعد في الأعمال الورقية لـ FMLA ، نحن المساعدة في المساعدة المالية.

[00:28:26] يختلف كل مستشفى قليلاً ، ولكن هناك بالتأكيد دعم هناك ومتوفر والأفضل على الأرجح هو الذهاب من خلال أخصائي اجتماعي للوحدة من أجل ذلك.

ريبيكا ويتني: [00:28:35] حسنًا ، شكرًا لك. لذلك بالتأكيد شيء يجب أن تضعه في اعتبارك أنك متاح لجميع أفراد الأسرة ، بما في ذلك هؤلاء ، تلك الخدمات اللوجستية. إذن ، هل هناك موارد مجتمعية ودعم على وجه الخصوص يجب على الأسرة أن تتوقع أن يساعدهم عامل اجتماعي في تحديد المكان ، سواء كان تأمينًا إضافيًا أو أي موارد أخرى يمكنك التفكير فيها؟

سارة ستوني: [00:29:05] مائة بالمائة. في الواقع ، ستكون هذه القائمة طويلة جدًا. ويختلف الكثير منها حسب مكان تواجد مرضانا وما هي الخدمات والمنظمات المتوفرة في المكان الذي يعيشون فيه. بغض النظر عن المكان الذي تعيش فيه ، فإن الشيء الأول الذي تريد القيام به بعد تلقي هذا التشخيص هو الاستفسار من الأخصائي الاجتماعي بالمستشفى حول ما إذا كان طفلك مؤهلاً للحصول على المساعدة الطبية أو المساعدة الطبية.

[00:29:32] لذا فإن كل ولاية ، للأسف ، ليس برنامجًا فيدراليًا ، ولكن كل ولاية لديها برنامج طبي مختلف للأطفال دون سن 18 عامًا. وفي العديد من الولايات ، يمكن أن يؤهل التشخيص أو مستوى الإعاقة فقط طفل للمساعدة الطبية. وسبب أهمية ذلك ، خاصة بالنسبة للعائلات التي كانت في بداية رحلة AFM هذه ، هو حقًا لأن هذا التأمين الثانوي سيجمع كل شيء لا يغطيه الأساسي.

[00:30:03] و ، والمساعدة في تغطية الخصومات المشتركة وتوفير آلاف الدولارات للعائلة على المدى الطويل. إنه غير متوفر في كل ولاية ، ومع ذلك ، عادةً ما يكون في الولايات التي لا يتوفر فيها ، أو هناك برامج تنازل أو هناك موارد أخرى متاحة. لذا ، حتى إذا لم يكن هناك برنامج Medicaid محدد في ولايتك ، فمن المحتمل أن يكون هناك نوع من التعويض المالي لنفقاتك الطبية التي يمكنهم مساعدتك في العثور عليها.

ريبيكا ويتني: [00:30:28] حسنًا. وهذا يقودني إلى أنه حتى لو كان لدى الأسرة تأمين خاص ، فمن المهم الاستمرار في الاستفسار عن هذه الاحتمالات لأنها قد تظل مؤهلة بناءً على التشخيص أو الإعاقة المحتملة. والأخصائي الاجتماعي هو الشخص الذي يمكنه إكمال هذا الطلب أو مساعدته في إكمال هذا الطلب.

سارة ستوني: [00:30:52] يمكنهم بالتأكيد مساعدتهم في هذا التطبيق. أحد الأشياء الرئيسية التي نقوم بها في مستشفى الأطفال هو أننا نجهز جميع عائلاتنا برسالة من عيادتنا توضح سبب استحقاق هذا الطفل للمساعدة الطبية. هذا مفيد جدا. لذلك إذا كنت تعمل مع فريقك ، مع فريقك الطبي في هذا الشأن ، فاطلب منهم رسالة. يجعل من خلال العملية أبسط بكثير.

[00:31:21] ولدي ، كما تعلمون ، هذه المحادثة مع العائلات طوال الوقت. التقدم بطلب للحصول على أي نوع من المساعدة ، لا سيما من خلال مؤسسة حكومية ، تمامًا مثل دفع ضرائبك ، فهو ليس ممتعًا بأي حال من الأحوال. وهي مرهقة للغاية ومليئة بالتحديات. لكن على المدى الطويل ، ستكون مفيدة للغاية من الناحية المالية.

[00:31:42] تحدثنا سابقًا ، ذكر الدكتور هوبكنز عن الحاجة ، والحاجة الماسة الحقيقية لإعادة التأهيل المستمرة ، مثل PT ، و OT ، والعلاجات الأخرى ، والحصول على المساعدة الطبية أو المساعدة الطبية يمكن أن يكون تذكرتك إلى ، حتى لا يتم تقييد تلك الزيارات سنويًا. لذلك ، لدينا بعض المرضى الذين للأسف ليسوا مؤهلين للحصول على تأمين ثانوي أو Medicaid ، ونحاول عادةً الدعوة والقتال من أجل زيارات إضافية بناءً على التشخيص.

[00:32:14] لحسن الحظ ، هناك مطبوعات تدعم ذلك ، ولكن إذا كان لديك برنامج Medicaid الثانوي ، فستكون هذه الزيارات غير محدودة.

ريبيكا ويتني: [00:32:23] حسنًا ، شكرًا لك. والحديث عن ، خدمات إعادة التأهيل التي نأمل أن تبدأ بينما هم لا يزالون في تلك المرحلة الحادة ، لأنها بالغة الأهمية لتعافيهم.

[00:32:41] هل أنت قادر أيضًا على المساعدة ، هل ستكون أنت الذي ستذهب إليه العائلة ، لمساعدتهم على تنسيق ما يحدث بعد تلك المرحلة الحادة؟ بمجرد انتقالهم من وحدة العناية المركزة هذه إلى طابق طبي عادي أو إلى مستشفى إعادة تأهيل للمرضى الداخليين قد يكون في موقع مختلف. هل يمكنك التحدث قليلا عن هذه العملية؟

سارة ستوني: [00:33:07] نعم. لذا فإن أحد الأشياء التي أعتقد أنها مثيرة جدًا للاهتمام حول CHOP هو ، نوعًا ما كل شيء يدور خلف الستائر التي ربما لا يراها العائلات والمرضى بالضرورة. لكن حجم التنسيق والتواصل الذي يحدث مع كل مريض تقريبًا في المستشفى هو أمر استثنائي للغاية.

[00:33:27] لذا فهو مزيج ، كما تعلمون ، ليس أنا فقط ، ولكن الفريق الطبي للمرضى الداخليين والخارجيين. لذلك ، بينما يمكن استشارة الدكتورة هوبكنز لرؤية مريضة بتشخيص جديد محتمل لـ AFM ، فهي طبيبة خارجية ولا يمكن استشارتها إلا بسبب مستوى خبرتها.

[00:33:50] لذلك يتعاون كل من العيادات الخارجية وفرق المرضى الداخليين والفرق النفسية وفرق التمريض معًا لاتخاذ قرار بشأن شكل الخطة. حيث يأتي دور العامل الاجتماعي في أننا نساعد في التنفيذ. لذلك بمجرد أن نعرف ما هي الخطة - هل تحدد ، كما تعلمون ، مرافق إعادة التأهيل التي تقع على مسافة قريبة بالسيارة للعائلة أم تساعد في تحديد تلك المواعيد؟

[00:34:16] هذه بالتأكيد أشياء يمكننا المساعدة بها.

ريبيكا ويتني: [00:34:18] حسنًا ، شكرًا لك. والشيء الآخر الذي يظهر غالبًا في الظروف الحادة هو أنه قد يُطلب من العائلات المشاركة في البحث. لقد تم إغراقهم بالفعل بالمعلومات والمعلومات الجديدة ، وقد يبدو ذلك وقتًا غريبًا للاقتراب منهم بشأن إمكانية المشاركة في البحث.

[00:34:44] دكتور هوبكنز ، هل يمكنك أن تشرح قليلاً لماذا قد يُطلب منهم القيام بذلك خلال مثل هذا الوقت الحرج وربما قليلاً حول الدور الذي لعبه البحث وما زال يلعبه في AFM ؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:34:58] بالتأكيد. سأكون سعيدا ب. لذا مثلما تحدثنا قليلاً بالفعل ، هناك الكثير من الأسئلة التي لم تتم الإجابة عليها مع AFM.

[00:35:07] هناك أسئلة حول ما هو أفضل علاج حاد. ما هي ومتى يجب أن تحصل على العلاج؟ ما هي العلاجات التي تحدث أكبر فرق في النتائج؟ هناك أيضًا نوع من بعض العلاجات الجديدة المحتملة في طور الإعداد ، مثل الأجسام المضادة التي ستكون خاصة بفيروس معوي يسمى الفيروس المعوي D68 الذي نعتقد أنه أحد الطرق الرئيسية ، وهو أحد الأسباب الرئيسية لـ AFM.

[00:35:31] لذلك هناك الكثير ، الكثير من الأسئلة المستمرة التي يجب الإجابة عليها. وأصعب شيء مع AFM هو أن الحالات تحدث نوعًا ما كل عامين وتحدث في أجزاء مختلفة من البلاد. لذلك ، كان من الصعب حقًا دراسة نوع ما لهذا السبب لأنه لا يوجد مركز واحد لديه الكثير من الحالات ، وكذلك حالات مختلفة موجودة بشكل مختلف.

[00:36:03] لذلك قد يصاب أحد المرضى بضعف في الذراع. قد يكون لدى المرء ضعف في الساق الثنائية ، ربما ، قد يكون ضعيفًا في جميع الأطراف الأربعة. ولا نعرف ما هي المتنبئات لكيفية القيام بذلك. لذلك ، هناك الآن دراسة التاريخ الطبيعي للمعاهد الوطنية للصحة AFM ، والتي لها مراكز في جميع أنحاء البلاد.

[00:36:23] لذا فإن البدء الآن في تسجيل مرضى جدد في تلك الدراسات سيساعدنا ، ويساعدنا في الإجابة على كل هذه الأسئلة وهي حقًا مساهمة هائلة يمكن للعائلات والعائلات تقديمها ، كما تعلمون ، للمرضى القادمين الذين سيحصلون على AFM. لكنها أيضًا مفيدة في كثير من الحالات لطفلك ، كما تعلم. كما تحدثنا ، هناك غالبًا بعض الأسئلة ، كما تعلمون ، هل نحن متأكدون بنسبة مائة بالمائة من أن هذا هو التهاب النخاع الرخو الحاد؟

[00:36:54] أو يمكن أن يكون التهاب النخاع المستعرض أو الاضطرابات المرتبطة بـ MOG؟ لذلك ، على سبيل المثال ، عندما يتم تسجيل مريض في دراسة التاريخ الطبيعي AFM ، هناك لجنة قضائية للمرضى الذين يحضرون. كما تعلمون ، هناك لجنة ستراجع فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي وأشياء من هذا القبيل. لذا ، فهذا في الواقع مورد جيد لطبيبك للمساعدة ، كما تعلم ، للتأكد من أننا ، كما تعلمون ، نفكر في جميع المداخل والمخارج المختلفة ولدينا ، نحن على يقين من أننا حصلنا على التشخيص الصحيح وهذا النوع من الأشياء. لذا فالأمر لا يتعلق فقط بتحديد الحالات والتقاطها حتى نتمكن من معرفة المزيد عنها ، والتي كانت صعبة حتى الآن ، ولكن أيضًا حول نوع من توفير أقصى قدر من الرعاية لكل نوع من الأطفال على حدة.

ريبيكا ويتني: [00:37:45] حسنًا. شكرًا لك. وأنا أعلم أنك تحدثت في وقت سابق عن بعض الاختبارات والعينات أيضًا ، وأنا أعلم أن هذا أيضًا جزء كبير من البحث هو جمع تلك العينات المختلفة حتى نتمكن من المساعدة في التعرف عليها.

[00:38:01] ولدى مركز السيطرة على الأمراض دراساتهم ومراكز مختلفة بما في ذلك منظمات مثل SRNA لديها دراسات أيضًا. لذا ، ليست المشاركة أمرًا بالغ الأهمية لمساعدتنا من أجل الأجيال القادمة.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:38:21] بالتأكيد.

ريبيكا ويتني: [00:38:22] نعم. وسؤال آخر. في بعض الأحيان يكون لدينا مقدمو رعاية قلقون من طرح أسئلة على أطبائهم. قد يكونون في وضع يشعرون فيه أنهم ليسوا خبراء ولا يمكنهم فعل ذلك. لكن أعتقد أنه من الضروري للعائلات أن تكون قادرة على طرح هذه الأسئلة وأن يكون لها علاقة جيدة مع طبيبها ، لأن هذا هو طفلهم.

[00:38:49] هذا هو طفلهم الذي يمر بهذا. هل لديك أي نصيحة للعائلات ، سواء من وجهة نظر الطبيب أو من وجهة نظر سارة ستوني ، كما تعلمون ، من الجانب الآخر منها بصفتها عاملة اجتماعية تدعم العائلات ، فيما يتعلق بكيفية التواصل مع فريق رعايتهم ، وكيفية تطرح الأسئلة ، أو ماذا تفعل إذا كانت تواجه صعوبة في تلك الاتصالات؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:39:18] لذا ، أعتقد أن أول شيء أشعر به ، أشعر وكأنني أخبر العائلات دائمًا ، كما تعلم ، أنك الخبير في شؤون طفلك. وأعتقد أن هذا صحيح تمامًا. كما تعلم ، لقد رأيت ، رأيت المزيد من AFM أكثر مما لديك ، لكنني لا أعرف ، لا أعرف طفلك. لذا ، أحتاج منك ، نحتاج ، نحتاج تمامًا للعائلات للعمل معنا حتى نعرف نوعًا من كل التفاصيل الدقيقة حول ما هو أفضل نوعًا لفعله لأطفالهم.

[00:39:48] وأود أن أتمنى ، كما تعلمون ، أنه سيكون هناك حوار ، حوار ، كلا الطريقتين ، كما تعلم ، الطبيب سيكون أكثر من سعيد للإجابة على الأسئلة إذا يعرفون ذلك ، إذا كانوا يعرفون أنهم هناك. لذلك أود أن أشجعك حقًا على الاستمرار في السؤال عما إذا كنت لا تحصل على إجابة ، ولكن أيضًا لجذب أعضاء آخرين في الفريق.

[00:40:17] لذلك ، على سبيل المثال ، إذا كنت ، إذا لم تحصل على إجابة من أحد الأطباء ، فعندئذٍ ، كما تعلم ، تواصل مع الممرضة ، وناقش مخاوفك هناك ، وتواصل معها الأخصائي الاجتماعي. لكننا نحاول حقًا هنا التأكد من أننا نجلس مع العائلات على أساس منتظم ، كما تعلمون ، هذا فرديًا ، ولكن هذا أيضًا ، كما تعلمون ، الجلوس لحضور اجتماع عائلي ، كما تعلمون ، ربما بعد الأسبوع الأول ، مع كل التخصصات والتخصصات المختلفة ، حتى نكون على يقين من أن الأسرة تحصل على إجابات لأسئلتهم.

[00:40:51] ولكن هناك أيضًا موارد خارجية رائعة مثل SRNA وجمعية عائلة AFM. لذلك هناك أيضًا موارد أخرى يمكن للعائلات الوصول إليها.

سارة ستوني: [00:41:06] نعم. أنا أكرر ما قاله الدكتور هوبكنز من حيث فهمي أن الآباء هم الخبراء في أطفالهم.

[00:41:16] لذا بينما يقدم الدكتور هوبكنز وفرقنا مستوى من الخبرة ، فإن والدينا يفعلون ذلك أيضًا. لذا فإن هذا التعاون أمر بالغ الأهمية. لذلك بدون تفكيرهم النقدي وأسئلتهم ، لن نكون قادرين حقًا على القيام بعملنا بشكل كامل. لذا فإن النصيحة التي أقدمها للعائلات هي أننا نفهم تمامًا وندرك أن الكثير مما نتحدث عنه في مواعيد العيادة مربك ومربك وغالبًا ما يُقال بلغة يصعب فهمها.

[00:41:50] ونحن نفهم ذلك. لذلك نحاول إبقاء خطوط الاتصال مفتوحة قدر الإمكان. لذا فإن اقتراحي للعائلات سيكون ، كما تعلم ، عندما تقابل طبيبك أو فريقك الجديد في العيادة الخارجية ، تعرف على لاعبيك. بمن تتصل لإعادة التعبئة ، بمن تتصل إذا كانت لديك أسئلة طبية ، أو مجرد دعم عام آخر. اعرف ، واعرف من هم اللاعبون الرئيسيون في فريقك.

[00:42:15] ثم بالإضافة إلى ذلك ، ربما تقوم بغسل الصحون ذات ليلة وتفكر في سؤال نسيت سؤال الطبيب ، احتفظ بمذكرة حولك ، ربما في مكان مركزي قريب الهاتف أو في المطبخ ، في مكان ما حيث يمكنك تدوين هذه الأسئلة. لأنه على الرغم من أنك ستقول في تلك اللحظة ، "أوه ، سأتذكر السؤال الذي طرحه الدكتور هوبكنز يوم الجمعة ،" من المحتمل أنك لن تفعل ، ولا بأس بذلك.

[00:42:40] لكننا نريد التأكد من الإجابة على هذا السؤال. لذا حاول الاحتفاظ بلوحة حيث يمكنك فقط تدوين هذه الأسئلة والتأكد من حصولك على أسئلتك ، وفرصة لطرح هذه الأسئلة طوال فترة زيارتك. نحن بالتأكيد لا نريدك أن تغادر مع أي شيء إضافي في ذهنك. إذا كان من المحتمل أن نجيب على السؤال نيابة عنك أو أن نكون قادرين على تحمل عبء النظر فيه من صحنك.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:43:08] وكثيرًا ما نطلب من العائلات القيام بذلك كمريض داخلي أيضًا. كما تعلم ، ستظهر الأسئلة وبعد ذلك ستقول العائلات ، "لكنني سأفكر في المزيد بمجرد خروجك من الباب" ، وهذا صحيح بنسبة 100٪.

[00:43:22] ولن نذهب إلى أي مكان. نحن متواجدون طوال الأسبوع عادة. وعندما لا نكون هناك ، يكون هناك شخص آخر. لذا من فضلك ، فقط احتفظ بقائمة تشغيل من الأسئلة. ويسعدنا الجلوس والذهاب ، وتصفح هؤلاء معك. و و

ريبيكا ويتني: [00:43:40] نعم.

[00:43:41] نعم ، أعتقد أنه من المهم ، أن تتذكر أنه لا يوجد سؤال يجب أن يكون بعيدًا عن الطاولة عندما يتعلق الأمر بطفلك ، وما الذي تمر به و ، ودائمًا ما تكون مشجعة.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:43:56] وإذا كنت تشعر بوجود ذلك ، فسيكون ذلك مصدر قلق بالنسبة لي.

ريبيكا ويتني: [00:44:01] ممتاز. جيد ان تعلم. شكرا جزيلا لكما. ولدينا سؤال أيضًا ، يأتي من مجتمعنا. وهذا سيكون للدكتور هوبكنز. وهذا هو العمل أو الدراسات التي تعمل حول تطوير بروتوكول علاج لـ AFM. هل هناك ارتباط مشتبه به بين فعالية PLEX في الاكتشاف المبكر؟

[00:44:28] بعبارة أخرى ، هل من المنطقي أن يكون PLEX أكثر فاعلية بينما لا يزال الفيروس يهاجم الحبل الشوكي بشكل نشط؟ لأنك تعطي الجسم أجسامًا مضادة لمهاجمة الفيروس والستيرويدات تعمل بشكل أفضل بعد زوال الفيروس ، والتهاب الجهاز المناعي يسبب الضرر الثانوي؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:44:47] لذا ، مرة أخرى ، بالعودة إلى ما تحدثنا عنه في البداية ، بالسلك الأول ، السلك الثاني ، حيث تبحث عن علاجات تعمل ، العلاج الذي تعتقد أنه سيكون افتراضيًا من المرجح أن تساعد في الإصابة بعدوى حادة هو IVIG ، حيث تقوم بإعطاء الأجسام المضادة ... ونحن نعلم أن IVIG عادةً ما تتضمن أجسامًا مضادة لأنواع الفيروسات المعوية المنتشرة.

[00:45:13] لذلك قد يساعد ذلك نوعًا ما في علاج العدوى الحادة. على الأقل هذه هي النظرية وراء سبب استخدامها. وبعد ذلك بالطبع ، يمكن أن يؤدي تبادل البلازما في الواقع إلى العكس. إنه يغسل الأجسام المضادة. لذلك ، من الناحية الافتراضية ، قد تكون هناك أوقات ، كما تعلمون ، نوعًا ما في البداية ، بناءً على الحالة السريرية ، قد ترغب في ذلك ، قد ترغب في إعطاء IVIG أولاً ثم الاحتفاظ بالستيرويدات و PLEX إذا كان المريض مريضًا جدًا بنوع من العدوى الحادة وفكر في إعطاءها لاحقًا إذا كان هناك بقايا.

[00:45:54] ولكن مرة أخرى ، يعتمد بشكل كبير جدًا على كل مريض على حدة. لكن فيما يتعلق ببروتوكولات العلاج ، آمل حقًا أن يكون هذا أمرًا ستساعدنا بعض هذه الدراسات المستمرة فيه ، لمحاولة توحيد بعض التقييمات للمرضى عندما ، عندما يقدمون لأول مرة ، لذلك نحن الحصول على نفس المعلومات عن هؤلاء المرضى ، حتى نتمكن من المساعدة في التنبؤ ، كما تعلمون ، من يحتاج ، ومن يحتاج إلى ماذا ، كما تعلمون ، نوعًا ما ، وبأي ترتيب ومدى فعاليته المحتملة. والشيء الآخر هو أن بعضًا من هذا ربما يكون له تأثير زمني. تعلمون ، نحن نعلم ، على سبيل المثال ، أن نموذج الفأر يدرس ذلك ، كما تعلمون ، إذا حصلت الفئران ، إذا حصلت الفئران على IVIG سريعًا حقًا ، فعندئذ تفعل ذلك ، فإنها تعمل بشكل أفضل.

[00:46:43] ولكن ، كما تعلم ، كانت إحدى تلك الدراسات 24 ساعة أو أقل. وأحيانًا لا نكون قادرين على إعطائه بهذه السرعة لمرضانا الذين يعانون من AFM. لذلك لا يزال هناك الكثير من الأسئلة التي لا يزال يتعين الإجابة عليها حول العلاجات ، لكنني آمل أن تبدأ بعض هذه الدراسات الأكبر مع بعض مجموعة البيانات الموحدة في نقلنا نحو بعض هذه الإجابات.

ريبيكا ويتني: [00:47:06] حسنًا ، شكرًا جزيلاً لك. وهذا يذكرني أيضًا ، عندما يسأل الآباء أسئلتهم على الأطباء ، أنه سيكون هناك ببساطة بعض الأسئلة التي تكون الإجابة عليها حقًا ، "نحن لا نعرف ، ونحن ، "ما زلنا نبحث وما زلنا ، ما زلنا نحاول الوصول إلى الجزء السفلي منه." لدينا سؤال آخر ، وهو كيف يمكنك إشراك طفلك الأكبر في فهم تشخيص AFM وتثقيف أنفسهم حول ما يجري؟

سارة ستوني: [00:47:44] إذن فيما يتعلق بتعليم الأشقاء ، فإن الكثير من ذلك يتعلق بعمر الأخ الذي أنت مهتم به ، أنت مهتم بتوفير التعليم. في مستشفى الأطفال ، نحن محظوظون بما فيه الكفاية ، ومعظمهم لديه تخصص متخصص في حياة الطفل. وهم معالجون مرخصون على مستوى ماجستير خفيف ومتخصصون في اللعب الطبي.

[00:48:09] وهم يعملون مع جميع الفئات العمرية من الأطفال ، كما تعلمون ، في NICU لدينا وصولاً إلى الشباب. وما هي خبرتهم حقًا ، هو شرح دورات المصطلحات الطبية واللغة والأمراض الطبية في حوار وفهم مناسبين جدًا للعمر. لذلك سيكونون بالتأكيد مصدرًا ممتازًا. إذا لم يكن هناك اختصاصي حياة أطفال متاح ، أود أن أقترح الاتصال بأخصائي اجتماعي ، ولكن بعد ذلك أيضًا أشجع الأخ الأكبر ، إذا كان كبيرًا بما يكفي ، على حضور موعد طبي لأخيه وربما يأتي مع قائمة الأسئلة الخاصة به حول ، التي قد تكون لديهم - مخاوف أو مخاوف أو أسئلة حول التشخيص ، حتى تتاح لهم الفرصة أيضًا لطرح أسئلة الطبيب التي تأتي بدقة من وجهة نظرهم.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:49:11] لم أكن متأكدًا مما إذا كان السؤال يعني طفلًا أكبر سنًا ، مثل الأخ الأكبر أو الطفل الأكبر الذي تم تشخيصه للتو بمرض AFM. لكني أعتقد أن اختصاصيي حياة الطفل والأخصائيين الاجتماعيين مصدر جيد. أخصائيو حياة الطفل بارعون جدًا في شرح الطرق التي يمكن للأطفال فهمها. لكنني أجد بصراحة أن هذه المناقشة الكاملة التي سرقتها قليلاً من الدكتور جرينبيرج - السلك الأول ، السلك الثاني - هي أنه حتى بالنسبة للمريض ، للأطفال الذين يساعدون أحيانًا يفهمون ، كما تعلمون ، أين تكمن المشكلة. وأنت تعرف ، كيف ، كيف سنعمل مع إعادة التأهيل والعلاجات والأشياء للتحسن. لأنني أعتقد ، أعتقد أنه من المهم حقًا أن يفهم الطفل نفسه أن هناك سببًا حقيقيًا يجعلنا نوصي بالقيام بكل هذا ، والقيام بكل هذا العمل. هناك سبب وجيه لذلك.

[00:50:08] سأقول ، وهذا في الواقع شيء واحد قصدت ذكره سابقًا عندما كنا نتحدث عن استشاريين ، كما تعلمون ، سيكون أمرًا طبيعيًا تمامًا لطفل ، كان يتمتع بصحة جيدة في السابق التشخيص الحديث لـ AFM ، لديك بعض المشاكل في التكيف مع ذلك. أعني ، من سيفعل ، ومن لن يفعل. إنه تحد كبير. لذلك أعتقد أن وضع ذلك في الاعتبار ، وكذلك وجود عتبة منخفضة للحصول على الطب السلوكي وطبيب النفس لدينا ، هو أمر مهم حقًا. لذا من المهم أن تضع ذلك في الاعتبار أيضًا.

سارة ستوني: [00:50:42] بالتأكيد. كنت سأضيف ذلك أيضًا ، دكتور هوبكنز. لذلك إذا كان السؤال موجهًا لطفل أكبر سنًا لديه AFM ، في الواقع ، يمكن تطبيق الكثير من نفس الأدوات التي تحدثنا عنها. لا يعمل اختصاصيو حياة الأطفال لدينا مع الأشقاء فقط. إنهم في الواقع يعملون مع المرضى أنفسهم ، كما يفعل الأخصائيون الاجتماعيون. بالإضافة إلى ذلك ، تشجيعهم حقًا على أن يصبحوا جزءًا من عملية الرعاية الصحية الخاصة بهم.

[00:51:06] أنت تعلم ، في الأوقات المناسبة للعمر ، تشجيعهم على طرح سؤال أو سؤالين للطبيب إما هذا ، أو بشكل مستقل تمامًا عن أنفسهم. لذلك فهذه دائمًا فكرة جيدة. أعتقد بشكل خاص مع مرضانا الذين يعانون من AFM ، نظرًا لوجود مثل هذه المرحلة الحادة ومن ثم الكثير من الصبر المطلوب لطريق إعادة التأهيل الطويل حقًا الذي يعاني منه الكثير منهم ، فمن المفهوم تمامًا أن أطفالنا سيواجهون تحديات في التأقلم.

[00:51:39] أنا مؤيد قوي جدًا للاعتقاد بأنني أعتقد أن جميع المراهقين إلى حد كبير يجب أن يكونوا في نوع من العلاج الصحي السلوكي ، ولكن بالتأكيد عندما تتعامل مع تشخيص مزمن ووقت تعافي ، من المناسب تمامًا أن يكون لديك تلك ، تلك الدعم في مكانها الصحيح. ولا داعي للقلق ، كما تعلمون ، من احتمالية الحصول على هؤلاء في مكانهم قبل الأوان قليلاً ، لأنه بعد ذلك ، هناك أساس راسخ بحيث عندما تظهر المشكلات أو إذا كان الطفل الذي لديه AFM يبدأ في مواجهة تحديات مع الإعاقة المزمنة ، وهو يؤثر عليهم عقليًا ، هناك أساس هناك بالفعل حيث يمكنهم الذهاب للحصول على الدعم.

ريبيكا ويتني: [00:52:18] ممتاز. ممتاز. شكرًا لك. وشكرًا لك على التأكيد على أهمية وجود خط أساس ودعم الطب السلوكي أيضًا.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:52:32] هل يمكنني إضافة شيء واحد؟ وأعتقد أيضًا أن لدي مقدم رعاية يرغب الطفل في التحدث إليه. كما لو كان هناك مريض حديث لنا ، كنت أواجهه ، كنت أتحدث قليلاً مع المريض فقط بنفسي. وتبين أن عدم القدرة على لعب ألعاب الفيديو كان يمثل مشكلة كبيرة في جودة الحياة. لكن هذا شيء ، كما تعلم ، اتضح أننا محظوظون بوجود معالج مهني متخصص في جعل ألعاب الفيديو متاحة. لذلك هذا شيء سنكون قادرين حقًا على المساعدة فيه.

[00:53:09] لذا فإن وجود الطفل لديه على الأقل القليل من العلاقة مع نوع من الفريق الطبي هو أمر مفيد للغاية من حيث قدرتنا على المساعدة في زيادة جودة الحياة لهم.

ريبيكا ويتني: [00:53:21] حسنًا ، شكرًا لك. ولدينا سؤال آخر. هذا هو ، نعتقد الآن أن ابني تعرض لسكتة دماغية في العمود الفقري بدلاً من التهاب النخاع المستعرض.

[00:53:33] أجد صعوبة في استخدام اللغة الصحيحة عند التحدث إلى أخصائيي أعصاب ابني واختصاصيي إعادة التأهيل. هل يمكنني وصف الضرر الذي لحق به على أنه آفة أم أن الآفات خاصة بـ TM أو AFM؟ ضرره من C3 إلى T2 ، إذا كان ذلك مفيدًا.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:53:53] نعم. إذن هذا سؤال جيد. وأعتقد أن المصطلحات غالبًا ما تكون نقطة شائكة للعديد من العائلات.

[00:54:04] أعتقد أنه إذا وصفتها بأنها آفة ، فسيفهم الناس ما أنت عليه ، وما الذي تتحدث عنه. أعتقد أن هذا مصطلح مقبول تمامًا يجب الالتزام به ، وربما ما سأستخدمه. أي ، أي شيء آخر ، يشعر أنه من الصعب نوعًا ما ، للتواصل نوعًا ما. أعني ، ما تتعامل معه حقًا هو منطقة لا تحصل على إمدادات دم كافية ومن ثم منطقة بها وذمة تتعدى ذلك نوعًا ما في كثير من الأحيان.

[00:54:41] لكن أعتقد ، أعتقد فقط أن أصفها بأنها آفة ، بالتأكيد ، سيعرف الجميع ما تقصده. وهذا هو أن السكتة الدماغية الكاملة في الحبل الشوكي مقابل التهاب النخاع الشوكي مقابل التهاب النخاع المستعرض تكون أحيانًا صعبة للغاية ومربكة ومربكة لحلها. لذا ، أنا آسف لذلك ، لأنني أعلم أنه غالبًا ما يكون صعبًا مع المصطلحات والأشياء ويمكن أن يكون تحديًا. لكنني أعتقد أن الآفة جيدة.

ريبيكا ويتني: [00:55:08] حسنًا. شكراً جزيلاً. ونقترب بالفعل من نهاية ساعتنا ، وأردت فقط أن أرى ما إذا كان هناك أي شيء آخر يرغب أي منكما في إضافته ، وأنك تحاول دائمًا التأكد من أن العائلات التي انضمت حديثًا هذا الموقف ، الذي تريد التأكد من أنهم يعرفون ويفهمون.

سارة ستوني: [00:55:34] كنت سأفعل ، أخيرًا ، نظرًا لأننا لم نتطرق إليها كثيرًا ، أخيرًا ، شجعت العائلات حقًا على الاستفادة من فريقهم الطبي عندما يتعلق الأمر بالتخطيط للمدارس. غالبًا ما أشعر كما لو أن العائلات لا تدرك أن هذا في الواقع شيء يمكننا ويجب أن نشارك فيه ، خاصة وأن العديد من مرضانا مؤهلون للحصول على 504 خطة.

[00:55:55] يتم توجيه هؤلاء حقًا من قبل الفريق الطبي. لذلك تأكد حقًا من وجود اتصال واضح بين الفريق الطبي والمدرسة ، كل ذلك يمكن القيام به إما من خلال منسق التعليم أو الأخصائي الاجتماعي. لكن تأكد حقًا من أنهم جزء من تلك العملية لتخفيف بعض هذا التوتر عنك.

ريبيكا ويتني: [00:56:15] شكرًا لك. والدكتور هوبكنز ، أي شيء تود إضافته؟

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:56:19] أعتقد ، أعتقد فقط أن تضع في اعتبارك ، كما تعلم ، ما تحدثنا عنه من قبل عن عدم الخوف ، وعدم الخوف من طرح الأسئلة. كما تعلم ، أعتقد أنه مهم حقًا. كما تعلم ، قد تحصل على إجابة "لا أعرف". يعرف مرضاي أنني ، كما تعلمون ، إذا كنت لا أعرف إجابة ، فهم ، كما تعلمون ، سأكون واضحًا جدًا في ذلك. لكني أعتقد أنه من المهم أن أسأل أي شيء غير مؤكد بالنسبة لك ، أي شيء غير واضح بشأن الخطة ، أي شيء ، أي شيء من هذا القبيل على الإطلاق.

[00:56:52] أريد حقًا العائلات ، كما تعلمون ، هذا وقت محير ، وأريد حقًا أن تشعر العائلات أن لديهم الموارد للذهاب إليها ، للحصول على تلك الأسئلة ، الإجابة على هذه الأسئلة. لأنه لا ينبغي أن يكون هناك نوع من الأشياء المزعجة في مؤخرة رأسك حول ماذا ، هل اعتبرنا ذلك؟ هل فعلنا هذا؟ كما تعلم ، يجب أن تشعر أنه تمت معالجة جميع مخاوفك.

ريبيكا ويتني: [00:57:16] ممتاز. شكرًا لك. وآمل أن تتفهم العائلات أيضًا أنهم ليسوا وحدهم. هناك عائلات أخرى مرت بهذا وهناك مجتمع من الأخصائيين الطبيين والعلماء والآباء والأطفال الآخرين الموجودين لدعمهم.

[00:57:39] لذا إذا كان هناك أي أسئلة لأي شخص يستمع إلى هذا لاحقًا ، فلا تتردد في التواصل معه في أي وقت.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:57:48] بالتأكيد.

ريبيكا ويتني: [00:57:49] شكرًا لكما ، مرة أخرى ، على انضمامك إلي اليوم ، وأشكركما على المساعدة والدعم الذي قدمته لمجتمعنا.

الدكتورة سارة هوبكنز: [00:57:58] شكرًا جزيلاً لاستضافتي.

سارة ستوني: [00:57:59] شكرًا جزيلاً.

ريبيكا ويتني: [00:58:00] شكرًا لك ، إلى اللقاء.