[00:00:00] GG ديفيبر: شكرًا لك على الانضمام إلى هذه الجلسة على NMOSD. يسعدنا أن ينضم إلينا الدكتور جوستين أباتيماركو طبيب أخصائي في مركز ميلون في كليفلاند كلينك. دكتور اباتيماركو ، هل تمانع في الانضمام إلينا؟

[00:00:21] الدكتور جوستين اباتيماركو: أهلا ومرحبا بكم جميعا. لذا مرة أخرى ، اسمي جاستن أباتيماركو. أنا طبيب عام في كليفلاند كلينك ، وأنا متحمس للغاية لإلقاء هذا الحديث. إنه حقًا وقت مثير للحديث عن اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري. نحن في حقبة جديدة تمامًا فيما يتعلق بالعلاج والإدارة ، ولذا سنخوض ذلك نوعًا ما اليوم معًا. مجرد مخطط سريع لما سنتعامل معه. سوف نتحدث قليلاً عن تاريخ الاضطراب ، بعض الأعراض التي نراها عادةً بشكل خاص في سياق معايير التشخيص ، ثم ندخل في خيارات العلاج قصيرة المدى وطويلة المدى في NMOSD. سننتهي في إدارة الأعراض. سنرى كم من الوقت نحن فيه. أعلم أننا متأخرون بدقيقة أو دقيقتين ، لكننا سنكون على ما يرام ، وأريد فقط التأكد من أننا سنؤجل نوعًا ما المناقشات حول MOG أو الاضطرابات المرتبطة بـ MOG ، لأنه مرض مختلف تمامًا ، وأعتقد أن هناك جلسة مختلفة حول ذلك.

[00:01:18] لا إفصاحات. ليس لدي أي علاقات مع شركات الأدوية ، لكننا استعارنا بعض رسوماتهم الجميلة للمساعدة في إيصال وجهة نظرنا اليوم. لذا ، دعنا نقفز إليه مباشرة. إذن ، ما هو اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري ، NMOSD باختصار؟ بعض المصطلحات الأخرى التي قد تكون سمعتها ، مرض ديفك أو مجرد التهاب النخاع والعصب البصري. هذه كلها مصطلحات مترادفة ، ولكن هذا ، NMOSD هو أحدث مصطلح مستخدم في معايير التشخيص ، وهذه عملية مناعة ذاتية التهابية مع اضطراب يتوسطه جسم مضاد يؤثر على الدماغ والحبل الشوكي ، وبالتالي فإن الجسم ينتج هذه الأجسام المضادة التي تهاجم الدماغ والحبل الشوكي ، وهكذا ، في المستوى الأساسي ، هو ما هو NMOSD.

[00:02:08] مجرد القليل من التاريخ ، إنه نوع من اللطيف أن تعرف كيف حدث هذا. تلك الورقة البحثية الأساسية حول هذا الاضطراب ظهرت في القرن التاسع عشر ، وهنا جاء الاسم ، مرض ديفك. كان يوجين ديفيك هو أول من وصف هذا الاضطراب ، لكن لا يمكنني المبالغة في التأكيد على أهمية هذه القطعة. لذلك ، في عام 1800 ، اكتشفنا الجسم المضاد Aquaporin-2004 ، وهذا غيّر المجال بأكمله. لم يمنحنا فقط علامة بيولوجية للمرض ، ويسمح لنا بتمييزه عن التصلب المتعدد ، ولكنه ساعد أيضًا في قيادة الطريق لبعض تجارب العلاج الدولية التي سنناقشها في النهاية. لذلك ، كان هذا حقًا اكتشافًا ضخمًا.

[00:02:51] أعتقد أن هذا هو المكان الذي يمكن مقارنته بمرض التصلب العصبي المتعدد كثيرًا ، وسنجري بعض المقارنات هنا. أردت فقط تسليط الضوء على بعض الاختلافات في التركيبة السكانية لهذا الاضطراب ، لذلك عادةً ما يؤثر مرض التهاب النخاع والعصب البصري على الإناث. إنها تقريبًا نسبة 10 إلى XNUMX من الإناث للذكور المصابين بهذا الاضطراب والتي تختلف تمامًا عن مرض التصلب العصبي المتعدد. لدى مرض التصلب العصبي المتعدد أيضًا هيمنة أنثوية ، لكنها ليست قوية. إنه مثل شخصين لواحد ، ويؤثر مرض التصلب العصبي المتعدد بشكل شائع على القوقازيين في حين أن NMOSD في الواقع شائع جدًا في القارة الآسيوية جنبًا إلى جنب مع الأمريكيين الأفارقة ، ونوع السكان الأفرو الكاريبي. هذه هي المناطق التي يكون فيها مرض التصلب العصبي المتعدد أقل شيوعًا ، لذلك هناك القليل من التركيبة السكانية المختلفة التي نراها نوعًا ما مع هذا الاضطراب ، وهذا موضوع سنغطيه طوال هذا الحديث. تختلف الهجمات ، ويكون NMOSD أكثر شدة عند مقارنة مرض التصلب العصبي المتعدد ، وعادة ما يكون التعافي من الانتكاس غير مكتمل وهو مختلف تمامًا عن مرض التصلب العصبي المتعدد. عادة ، هذا لديه الشفاء التام مع مرور الوقت.

[00:03:57] فلنتحدث عنهم. ما هي الأعراض النموذجية التي نراها في حالات الانتكاس في NMOSD؟ أحد أكثر الأمراض شيوعًا التي سنراها هو التهاب العصب البصري ، ويمكن أن يتسبب ذلك في اضطرابات بصرية ، لذلك يمكننا أن نرى ذلك هنا ، في عين واحدة أو كلتا العينين في نفس الوقت. قد يكون هذا خفيفًا ، لكن الكثير من مرضى NMOSD يمكن أن يكون لديهم إعاقة كبيرة حقًا هنا ويكون لديهم عمى كامل في بعض الأحيان. الأعراض الأخرى التي سنراها ، الانتكاسات الأخرى التي سنراها في NMOSD ، تشمل التهاب النخاع الشوكي ، ويسمى أيضًا التهاب النخاع ، ويمكن أن يؤثر هذا على الذراعين ، لذلك يمكن أن يكون لديك ضعف في ذراع واحدة أو كلا الذراعين مع أحيانًا الساقين ، وهذه الإعاقة يمكن أن تكون مهمة حقًا لدرجة أن المرضى مقيدون بالكرسي المتحرك وغير قادرين على التنقل بعد الآن.

[00:04:48] من الأعراض الأخرى الأقل شيوعًا ، وربما أقل نقاشًا في NMOSD ، متلازمة ما بعد الرما ، وهذا يعني فقط مثل هذا الغثيان والقيء المستعصي على الحل ، لذلك يعاني المرضى من أعراض لأيام إلى أسابيع من هذا الاضطراب المستمر المعدة لدرجة أنهم يحتاجون أحيانًا إلى IV لإنعاش السوائل ، لكن هذا لا يصل دائمًا إلى طبيب الأعصاب ، أليس كذلك؟ يفكر الناس في الجهاز الهضمي ، ثم يستغرق التشخيص بعض الوقت ، وأنا متأكد من أن بعضكم قد اختبر ذلك. أردت تقسيم المصطلحين ربما بتفصيل أكثر قليلاً لأننا قد نسمع عنهما كثيرًا ، لكنني أردت التأكد من أننا فهمنا ما تعنيه حقًا ، لذا فإن التهاب العصب البصري ، مرة أخرى ، هو أحد أكثرها شيوعًا أعراض. هذا يعني التهاب الجزء الخلفي من العين ، وهذا الرسم البياني الصغير هنا يسلط الضوء على الهيكل ، لذلك ها هي العدسة والقرنية.

[00:05:40] ثم لديك طبقة الألياف العصبية الشبكية بالخارج ، وكل طبقات الألياف العصبية تلك تلتقي نوعًا ما في الخلف ، في العصب البصري ، ويرسل العصب البصري الإشارة إليها من العين إلى الجزء الخلفي من الدماغ ، حسنًا؟ هذا موضح هنا ، وهذا هو المكان الذي يحدث فيه الالتهاب الذي نراه في NMOSD ، وبالتالي فإن المشكلة هي أن الإشارة لا تنتقل من العين إلى الجزء الخلفي من الدماغ ، ويسأل الناس طوال الوقت ، "حسنًا ، هل يمكنني استخدم النظارات لتصحيح ذلك؟ " ولسوء الحظ ، لا توجد مشكلة في العين نفسها. إنه قادر على استقبال الإشارة. إنها تنقل الإشارة من العين إلى الجزء الخلفي من الدماغ ، لذا فإن النظارات لا تساعد ، لكن هذا هو التهاب العصب البصري. هذا ما يعنيه هذا المصطلح. المصطلح الآخر الذي قد تسمع عنه يسمى التهاب النخاع ، أو التهاب النخاع المستعرض ، أو التهاب النخاع الشوكي الطولي. كل هذه المصطلحات تعادل التهاب داخل النخاع الشوكي ، حسنًا؟

[00:06:37] وسترى بعض الرسوم المتحركة هنا. دوغ أنكورمان مريض بالتصلب المتعدد تم تشخيصه في التسعينيات ، لكنه ممثل كوميدي أيضًا ولديه نوع رائع من التعليقات والرسوم المتحركة ، وهنا يتحدث عن ما يسمى بـ MS عناق لأنه في بعض الأحيان عندما يكون لدينا التهاب في النخاع الشوكي ، فإن المرضى سيختبر هذا المستوى الحسي ، ويمكن أن يشعر وكأنه عناق يأتي عبر الصدر أو البطن ، ويمكن أن يكون له مجموعة متنوعة من الأعراض الأخرى المرتبطة به ، ولكن هذه طريقة لطيفة لتوضيح هذه النقطة. إذن ، هذان هما من أكثر الأعراض شيوعًا التي سنراها في انتكاساتنا لمرض NMOSD. لا أريد أن أنزل كثيرًا في الأعشاب الضارة. أردت فقط أن تكونوا على دراية بالمعايير التشخيصية لـ NMOSD ، وهي حقًا مركزية مع الأجسام المضادة للأكوابورين 90 ، لذلك إذا كانت لديك إيجابية الجسم المضاد ، فلن يتطلب الأمر الكثير. أحد الأعراض ، وستكون قادرًا على إجراء التشخيص نوعًا ما. يمكنك إجراء التشخيص بدون هذه الأجسام المضادة ، لكن الأمر يصبح أكثر صعوبة قليلاً ويتطلب مزيدًا من التقييم ، ومن ثم يمكننا التحدث عن ذلك ربما في النهاية إذا كانت هناك أسئلة أخرى حول ذلك.

[00:07:44] حسنًا ، هنا ، لديك هذا الانتكاس. ماذا نفعل حيال ذلك؟ ماذا نفعل في الوضع الحاد ، الإعداد الفوري ، لجعل المرضى يشعرون بتحسن؟ عادةً ما يتركز حجر الأساس في علاجاتنا على الكورتيكوستيرويدات. الميثيلبريد الرابع أو الميثيل بريدنيزولون هو الدواء الأكثر شيوعًا الذي يُعطى عادة خلال 3 إلى 5 أيام في الوريد. في بعض الأحيان ، نقرن ذلك بتبادل البلازما العلاجي. المصطلحات الأخرى المرادفة هي PLEX أو فصادة. إنهم جميعًا يعنون نفس الشيء ، وهذا يعني تصفية الدم للتخلص من بعض وسطاء الالتهاب للمساعدة في تقليل الالتهاب. المنشطات تفعل الشيء نفسه ، لكن هذا النوع يأتي بطريقة مختلفة ، وبالتالي فهذان نوعان من خيول العمل الرئيسية للعلاج الحاد. لا يتم استخدام IVIG ، الذي يستخدم في الاضطرابات الأخرى ، والاضطرابات الالتهابية العصبية الأخرى ، بشكل شائع في NMOSD ، والعلاج المبكر ضروري. نحاول الوصول إلى هذه الانتكاسات بأسرع ما يمكن حتى نتمكن من منع تراكم الإعاقة.

[00:08:48] وهذا نوعًا ما يقودنا إلى النوع التالي من النقاط ، وأردت مقارنة هذه الفكرة مع التصلب المتعدد قليلاً ، فكيف يصاب مرضى NMOSD بالإعاقة بمرور الوقت ، حسنًا ، الشيء الذي تحاول منع؟ هذا رسم تخطيطي لما يبدو عليه التصلب المتعدد ، لذلك قد يعاني المريض من انتكاسة هنا. هذا هو نوع الصندوق البرتقالي الذي يشير إلى أن لديهم بعض الأعراض. بقوا هناك لمدة أسبوعين ، وتحسنوا. عادة ، يعودون مباشرة إلى خط الأساس. يمكن أن يحدث هذا مرارًا وتكرارًا إذا لم يتم علاجهم بشكل صحيح ، وبالتالي فإن التصلب المتعدد يعاني من إعاقة بسيطة مرتبطة بالانتكاس ، ولكن لديهم أيضًا هذا التنكس العصبي ، ونحن لسنا متأكدين بنسبة 100 في المائة من سبب ذلك ، ولكن مرض التصلب العصبي المتعدد لديه هذا نوع من نوع متعدد العوامل من استحقاق الإعاقة. إن NMOSD مختلف جدًا جدًا. تأتي إعاقة NMOSD من التعافي غير الكامل من الانتكاس ، ومرة ​​أخرى ، مرضى NMOSD عادة ما يعانون من حالة شديدة للغاية ، لذلك من المحتمل أن يكون هذا الصندوق أكبر بكثير ، ولا يتعافون دائمًا مرة أخرى إلى خط الأساس ، لذلك سيكون لدينا هذا الشفاء غير الكامل ، وهذا يقودنا إلى النقطة التالية.

[00:09:52] لا يمكنني المبالغة في التأكيد على أهمية منع الانتكاسات لأن هذه هي الطريقة التي نمنع بها الإعاقة ونبقي المرضى مستقلين وظيفيًا ، ويفعلون الأشياء التي يريدون القيام بها ، وهذا النوع يقودنا إلى هذه النقطة حول ، ما هي الأدوية هل نستخدمه للمساعدة في منع تراكم الإعاقة والمساعدة في منع الانتكاسات؟ وذلك باستخدام الأدوية طويلة الأمد المثبطة للمناعة. هذا رسم كاريكاتوري آخر ، وأعتقد أن الكثير من مرضاي يشعرون بذلك عندما نكون في العيادة ، أليس كذلك؟ تقول ، "إعلانات الأدوية التي تستلزم وصفة طبية سخيفة ، صفحة واحدة من الفوائد وثلاث صفحات من الآثار الجانبية. لماذا لا العكس؟" كما تعلم ، أحاول تمهيد الطريق في زيارتي لموازنة المخاطر والفوائد. هذه أدوية كبيرة نتحدث عنها في هذا المرض. نحن نتحدث عن مرض كبير يجب أن نتحكم فيه بقوة ، ولذا فنحن نزن هاتين القطعتين ، لكنني أعلم أنه يمكن بالتأكيد الشعور بهذه الطريقة.

[00:10:44] إذن هذا جدول للأدوية ، ولدي بيانات تحكم إكلينيكية عشوائية ، لذا فإن هذا يشبه إلى حد ما معيارنا الذهبي الذي نستخدمه لتقييم فعالية الدواء ، وأريد أن أخوض في تلك في القليل من التفاصيل. لذا ، فإن أول دواء لدينا وأكثر الأدوية الموصوفة على نطاق واسع ، عيادتنا وممارستي ، هو ريتوكسيماب ، لذا فإن ريتوكسيماب هو دواء مضاد لـ CD20 مما يعني أنه يستهدف جزءًا محددًا جدًا من الخلايا البائية ، ويتم غرسه بعد بدايته جرعة كل 6 أشهر ، لذا فهي مريحة للغاية ، وجيدة التحمل. يعمل معظم المرضى بشكل جيد حقًا أثناء الحقن بقليل من الأدوية المسبقة. كل هذه الأدوية ستزيد من خطر الإصابة بالعدوى بطريقة أو شكل أو شكل لأنها كلها تثبط الجهاز المناعي ، وهناك فرصة لحدوث هذا الانخفاض في الغلوبولين المناعي إذا كنت تتناول هذا الدواء لفترة طويلة على المدى ، ولكن يمكننا عادة إدارة ذلك.

[00:11:44] إحدى النقاط التي أريد أن أجعلها سريعة حقًا هي أن هذا استخدام خارج التسمية ، لذلك هذا ليس دواءً معتمدًا من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ، لكن هذا ليس نادرًا. أعتقد أن هذا أمر محير بعض الشيء بالنسبة للمرضى في عملي مثل كثيرين غيرهم. عادة ما نستخدم الأدوية غير المصرح بها أو غير المعتمدة من قِبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لدواعي مختلفة. نحن نستعير هذا الدواء في الواقع من أمراض الروماتيزم وأمراض الدم لأنهم يستخدمونه منذ أكثر من 20 عامًا. الأدوية الأخرى معتمدة من إدارة الغذاء والدواء. هذه هي أحدث الأدوية التي ظهرت خلال العام أو العامين الماضيين. Inebilizumab ، وهو مشابه جدًا لريتوكسيماب. يمكنك رؤيتها كآلية مماثلة بجرعة للعلامة المضادة لـ CD2 والتي ، مرة أخرى ، بالنسبة للخلايا البائية ، وجدول تسريب مماثل وملف جانبي مشابه ، ولكنها فعالة جدًا ، لديها بيانات سريرية رائعة بالإضافة إلى بقية هذه الأدوية التي لها آليات مختلفة جدًا.

[00:12:39] Satralizumab هو دواء مضاد لـ IL-6 ، و IL-6 هو وسيط التهابات مهم في الدم ، ولذا فنحن قادرون على تقليل الالتهاب من خلال هذا النوع من الآلية. هذا هو حقنة تحت الجلد ، لذلك هذا هو الحقن الذاتي الذي يستخدمه المرضى بدلاً من الأدوية القائمة على التسريب مع بقية هذه الأدوية ، ومرة ​​أخرى ، جيد التحمل. آخر دواء أردت أن أنهي به نوعًا ما هو إيكوليزوماب. هذا الدواء هو مثبط مكمل ، ولذلك عندما يرتبط الجسم المضاد أكوابورين -4 بمكان ما على الجهاز العصبي ، فإنه يحفز النظام التكميلي للتوسط في الضرر ، ونحن قادرون على منع هذه العملية باستخدام إيكوليزوماب. هذا ، يتم ضخه كل أسبوعين ، لذلك يتم تسريبه بشكل متكرر للغاية ولكنه جيد التحمل. تحتاج فقط إلى لقاح التهاب السحايا قبل الحصول عليه. أردت فقط التأكد من أننا طرحنا هذين الدواءين الآخرين ، الآزوثيوبرين ، والميكوفينولات ، وهما من الأدوية القديمة المستخدمة في علاج مرض التصلب العصبي المتعدد. أعتقد الآن أنه لدينا العديد من خيارات العلاج الأخرى ، فقد نقلنا العديد من المرضى إلى الصفحة الأولى من الأدوية المتوفرة لدينا.

[00:13:47] وأريد حقًا التأكد من أن لدينا وقتًا للأسئلة ، لذا سأنهي هذه الشريحة ، وسنفتحها ونتأكد من أنه يمكننا الإجابة على أي تفاصيل ، ولكن أعتقد أن أحدًا من أكثر القطع المربكة التي أراها في عيادتي للمرضى هي فكرة الانتكاس مقابل إدارة الأعراض لأن هذه الأشياء يمكن أن تتداخل. لذلك ، عندما نتحدث عن الانتكاس ، تحدثنا عن الأعراض الشائعة التي ستراها هناك. نحن نتحدث عن مرض التهابي جديد ، والسبب وراء هذا التمييز هو أن مرض التهابي جديد يعني أننا بحاجة إلى التفكير في تغيير أو تعديل علاجك المعدّل للمرض ، الأدوية التي ناقشناها للتو ، أليس كذلك؟

[00:14:28] تكمن المشكلة في أن المرضى يمكن أن تظهر عليهم أعراض خارج الانتكاسات ، ويمكن أن تتداخل ، مما يجعل الأمر محيرًا ، ولكن السبب الذي يجعلنا نقوم بهذا التمييز والقيثارة عليه حقًا هو أن إدارة الأعراض لا تتطلب التغيير في DMT. هذا يعني فقط أنه يتعين علينا التركيز نوعًا ما على أي من هذه الأعراض يكون مزعجًا. يمكن أن يكون التعب مثل هذا الكارتون الذي يظهر ، وألم الأعصاب ، والإحساس بالحرق ، والتنميل ، والوخز ، والشعور بأنك تمشي على الزجاج ، والضعف ، والتنميل أو الوخز ، وفقدان الأمعاء والمثانة أو صعوبات في الأمعاء والمثانة.

[00:14:57] إنه يتفاوت حقًا ، ولذا أريد فقط التأكد من أن التمييز مذكور نوعًا ما لأنه من الصعب أن تدور حولك خاصة بالنظر إلى التداخل ولكنه أمر حيوي عندما ترى نوع فريق العلاج الخاص بك. GG ، أريد أن أفتحه. أعلم أننا بدأنا متأخرًا بدقيقة أو دقيقتين ، ويمكنني دائمًا تعديل بعض الأشياء الأخرى والتحدث عنها ، ولكن هل يمكننا فتحها للأسئلة حتى تتاح للجميع فرصة لطرح أسئلتهم؟

[00:15:24] GG ديفيبر: بالتأكيد.

[00:15:24] الدكتور جوستين اباتيماركو: هل لدينا بعض بالفعل؟

[00:15:26] GG ديفيبر: نعم ، لدي القليل ، وبعد ذلك إذا أراد أي شخص إضافة المزيد إلى الدردشة أو Q و A ، فسوف أحصل عليه من هناك.

[00:15:34] الدكتور جوستين اباتيماركو: حسنا.

[00:15:34] GG ديفيبر: لكن السؤال الذي أعتقد أننا كثيرًا ما نطرحه هو ، قد يصاب شخص ما بالتهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض. بدأنا باستخدام الستيرويدات ثم اختبرنا أكوابورين -4. هل يؤثر أي نوع من العلاجات الحادة على مستويات الأجسام المضادة أو يُظهر أن شخصًا ما إيجابي أم لا؟

[00:15:54] الدكتور جوستين اباتيماركو: نعم ، إنه سؤال رائع. يستطيعون. سيؤدي هذا إلى تقليل الالتهاب ، ونحاول إجراء تلك الاختبارات من قبل ، ولكن هذه الأدوية كلها قصيرة الأجل وتؤثر فقط على الأشياء لبضعة أيام إلى أسابيع ، ولذا أود أن أقول في معظم الأوقات ، إنها لا تتداخل مع هذا الاختبار ، ومن السهل إعادته نوعًا ما بعد أسبوع ، أسبوعين بعد هذا النوع من الوقت ، لكنه سؤال رائع وسؤال نحصل عليه كثيرًا في العيادة أيضًا.

[00:16:22] GG ديفيبر: وبعد ذلك ، أعلم أنك تحدثت بإيجاز شديد عن الأجسام المضادة لـ MOG ، لذلك عندما يكون اختبار شخص ما إيجابيًا لـ aquaporin-4 ، فهذا ، على عكس MOG ، يعني أن شخصًا ما لديه NMOSD بالتأكيد بغض النظر عن وقت حدوثه أو إذا اختبار سلبي في وقت لاحق؟ كيف يعمل هذا؟

[00:16:43] الدكتور جوستين اباتيماركو: وهذا أمر محير بعض الشيء ، ولكن كان هناك الكثير من الدراسات حول كيف يمكن أن يتقلب نوع الجسم المضاد أكوابورين 4 خلال المرض. يعتبر الجسم المضاد aquaporin-4 مرمزًا حيويًا ، وهو في الواقع يسبب الاضطراب. إنه مسبب للأمراض بحد ذاته لأنه في بعض الأحيان ، يمكن أن تكون الأجسام المضادة مجرد علامات لأمراض المناعة الذاتية ، وبالتالي فإن الجسم المضاد محدد وحساس إلى حد ما. إنه جيد جدًا في التقاط هذا المرض. إنه في تناقض صارخ مع MOG أو MOGAD حيث ما زلنا نحاول معرفة ذلك وإيجاده. على سبيل المثال ، لا يتوسط الجسم المضاد لـ MOG في حد ذاته بعض الأعراض العصبية التي نراها.

[00:17:27] الجزء الثاني من هذا السؤال حول ، ماذا يحدث لهذا الجسم المضاد أثناء تقدمك؟ نعم هو كذلك؛ هناك أوقات يمكن أن يختفي فيها هذا الجسم المضاد. في بعض الأحيان ، إذا كنت تعالج ، على سبيل المثال ، مع ريتوكسيماب ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى اختفاء هذا الجسم المضاد. تحدثنا عن ذلك مع المنشطات. قد يكون هذا شيئًا عابرًا ، لكن ريتوكسيماب يمكن أن يتسبب في انخفاض هذا الجسم المضاد. في بعض الأحيان ، هناك فقط التقلبات الطبيعية معها. أنا عادة لا أتبع هذا الجسم المضاد بمرور الوقت. لا يغير العيار عادةً نهج علاجي ، وعادةً ما نتحدث عن كبت المناعة على المدى الطويل لهذا النوع من الاضطراب ، على الرغم من أننا ما زلنا نحاول معرفة الجزء الأخير.

[00:18:05] هل هناك وقت آمن للخروج من هذا؟ نحن في الواقع نجري دراسات في مرض التصلب العصبي المتعدد لإبعاد الأشخاص عن العلاج المعدل للمرض في حوالي 55 إلى 60 عامًا ، لكنني سأخبرك ، أن الدليل الأولي على NMOSD ربما لا يكون كذلك. هناك فرصة للانتكاس حتى مع تقدمك في السن قليلاً ، ولذا فأنا عادة لا أتبع الجسم المضاد ، عيار الجسم المضاد بعد إجراء هذا النوع من التشخيص.

[00:18:32] GG ديفيبر: فهمتها. شكرًا لك. وهكذا ، أعلم أنك تحدثت بإيجاز شديد عن بعض الأعراض التي قد تحدث ، وسوف يكون لدينا جلسات مخصصة لكل من مشاكل المثانة والأمعاء ، ولكن لدينا سؤال يطرح نفسه يسأل عن اقتراحات للتحكم في المثانة والأمعاء لأولئك الذين تم تشخيصهم بمرض NMOSD.

[00:18:52] الدكتور جوستين اباتيماركو: نعم ، يمكن أن يكون أمرًا صعبًا حقًا ، ويظهر بشكل شائع مع المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع المستعرض. لذلك ، يمكن أن يؤثر التهاب النخاع الشوكي بشكل شائع على الأمعاء أو المثانة ، وإحدى هذه الشرائح التي لم تسنح لي الفرصة لإظهارها هي مدى أهمية مشاركة هذا النوع من الفريق متعدد التخصصات ، أليس كذلك؟ هل طبيب الأعصاب مهم؟ بالتأكيد ، ولكن في مركزنا ، لدينا خبراء يأتون من جميع أنحاء العالم بما في ذلك أعضاء فريق المسالك البولية والجهاز الهضمي لدينا نوعًا من المساعدة لأن هناك اختبارات يمكننا القيام بها لمعرفة كيفية تفاعل المثانة. في بعض الأحيان ، يمكن أن تكون متقلصة أكثر من اللازم. في بعض الأحيان ، لا تتقلص بشكل كافٍ ، وهناك بعض الأدوية للمساعدة في أي من هذه الأشياء.

[00:19:34] هناك أيضًا بعض الأشياء التي يمكن القيام بها فيما يتعلق بنمط الحياة ، وأن تكون أكثر وعياً قليلاً بشأن مقدار ما تشربه ، وعندما تشرب ، وتأكد من أنك تفرغ مرتين ، هذا هو الذهاب إلى الحمام ثم محاولة الإبطال مرة أخرى للتأكد من أن المثانة فارغة تمامًا ، لذلك هذا موضوع كبير ، لكني أريد فقط التأكيد على هذا النوع متعدد التخصصات من نهج الفريق لهذه الأشياء لأنه قد يكون من الصعب اجعلهم تحت السيطرة حتى لا يتعارض مع الأنشطة اليومية بنفس القدر.

[00:20:07] GG ديفيبر: حسنًا ، ولدي سؤال ورد أيضًا ، لذلك لم نتحدث كثيرًا عن أولئك الذين يحتمل أن يكونوا سلبيين مزدوجين أو لم يتم اختبارهم إيجابيًا بالنسبة للأجسام المضادة لـ aquaporin-4 ، لذلك سأل أحدهم ما إذا كانت الأدوية مدرجة متوفرة لأولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض NMOSD ولكن ليس بالضرورة أن يكون أكوابورين -4 إيجابيًا.

[00:20:30] الدكتور جوستين اباتيماركو: نعم ، هذا بالتأكيد أحد أكثر المجالات صعوبة. إنها بالتأكيد واحدة من أكثر الأشياء تحديًا في عملي ، ولذا عندما نتحدث عن ذلك السلبي المزدوج ، عادة ما نتحدث عن aquaporin-4 و / أو MOGAD ، وأعتقد أنه يوجد. لقد تم وصف موقع MOGAD فقط خلال الفترة الماضية ، لا أعرف ، من 4 إلى 5 سنوات منتشرة نوعًا ما ، لذا يمكنك فقط معرفة مدى سرعة تطور هذا المجال ، أليس كذلك؟ 2004 ، لدينا جسم مضاد واحد. بعد ما يقرب من 10 سنوات ، لدينا واحدة أخرى. أعتقد أنه لا يزال هناك الكثير من الأبحاث النشطة لفهم أفضل نوعًا ما ، هل هناك جسم مضاد آخر لا نعرف عنه الآن؟

[00:21:06] لذا ابق على اطلاع على هذا الأمر. اسأل عمولاتك. تعال إلى هذه الأنواع من الاجتماعات ، وسنتأكد من مشاركة آخر الأخبار معك ، ولكن عندما نجري هذا التشخيص ، يتطلب الأمر منا فقط أن نفكر حقًا في المقلدين الآخرين ، والاضطرابات الأخرى مثل التصلب المتعدد ، ولكن هناك أخرى أشياء مثل الساركويد [osis] التي يمكن أن تفعل أشياء مماثلة ، نوع آخر من الاضطرابات الروماتيزمية ، ولذا فهي تتطلب فقط نهجًا مدروسًا حقًا حول الاضطرابات المحتملة الأخرى ، ولكن يمكننا تمامًا استخدام الأدوية التي وصفناها أعلاه لعلاج NMOSD السلبي أو السلبي المزدوج ، وحقاً نفس النوع من الآليات والأشياء تنطبق. أعتقد أن ريتوكسيماب يعالج كلاً من مرض التصلب العصبي المتعدد ونموسد ، ولذا فهو دواء لطيف يغطينا بشكل أوسع قليلاً عندما نكون غير متأكدين قليلاً في العيادة.

[00:22:01] GG ديفيبر: عظيم. شكرًا لك ، نعم ، لأننا تلقينا الكثير من الأسئلة من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض NMOSD والذين ربما لم يكونوا في البداية مصابين بالأكوابورين ، ولكن بعد أن أصبح اختبار MOG متاحًا ، تم تشخيصه بـ MOG ، ولكن لا يزال هناك هذا الجزء من الأشخاص الذين لم تكن نتيجة اختبارهم إيجابية لأي منهما ، لذلك ننسى جميعًا.

[00:22:19] الدكتور جوستين اباتيماركو: أعتقد أن هذا تطور سيحدث. سيكون لدينا واحد آخر ، وسنتمكن من التحدث عنه. آمل ألا يكون ذلك في غضون 10 سنوات لأنه سيكون مفيدًا حقًا ، لذا انتظر. أعتقد أنه قادم.

[00:22:30] GG ديفيبر: حسنًا ، نعم ، كان سؤالي سيكون ، هل هناك هذه الأجسام المضادة التي لا نعرفها حتى الآن أننا نتطلع إلى اكتشاف أننا قد نتمكن بعد ذلك من وضع الأشخاص في مجموعات التشخيص هذه أيضًا ؟

[00:22:44] الدكتور جوستين اباتيماركو: بالتأكيد.

[00:22:44] GG ديفيبر: نعم.

[00:22:45] الدكتور جوستين اباتيماركو: أنا أتعامل مع بعض الأمراض العصبية الأخرى التي تتوسطها الأجسام المضادة ، مثل NMDA هو واحد منهم ، وهناك جسم مضاد جديد يخرج كل شهرين ، وبالتالي فإن فهمنا للفيزيولوجيا المرضية لهذه الاضطرابات يتطور ، وأنا أفعل ذلك. لكننا نفتقد قطعة لفهم ذلك النوع الآخر ، المجموعة المصليّة ، لكن لحسن الحظ ، الأدوية ، لا يتعين علينا دائمًا امتلاك هذا الجسم المضاد حتى نتمكن من بدء العلاج والمساعدة في توفير كل من الأعراض ونوع دواء DMT الاستخدام.

[00:23:20] GG ديفيبر: ثم حصلنا أيضًا على سؤال حول ما إذا كنت لا أعرف كيف أقول هذا.

[00:23:28] الدكتور جوستين اباتيماركو: كيسيمبتا؟

[00:23:28] GG ديفيبر: نعم ، هل تم استخدامه من قبل في NMOSD؟ إنه ليس شخصًا على دراية به ، لذا أعتذر عن الخطأ المنطوق هناك.

[00:23:35] الدكتور جوستين اباتيماركو: Kesimpta هو أحد أدوية ofatumumab ، وهو دواء MS ، أو تمت الموافقة عليه في التصلب المتعدد ، وهو سؤال جيد لأنه نفس الآلية. إنه دواء مضاد لـ CD20 يتم حقنه. أعتقد أننا دخلنا قليلاً في ترخيص التأمين. لا أعتقد أن التأمين سيصرح بالاستخدام لأنه لا يوجد تصريح من إدارة الغذاء والدواء ، وهو دواء جديد تمامًا ، لذا فهو مكلف للغاية. من الناحية النظرية ، على الرغم من ذلك ، صحيح ، إذا أثبتنا أن مضادات CD20 فعالة ، أعتقد أنها ستكون كذلك. لا أستخدم هذا الدواء ، أو لا أعرضه على مرضى NMOSD. هذه الفكرة نفسها ستكون موجودة لأوكريفوس ؛ Ocrevus و rituximab متكافئان في كتابي ، مختلفان تمامًا ، لكن مرة أخرى ، لا أستخدم Ocrevus لأنه غير معتمد من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) لـ NMOSD ، لكننا ندخل في ألعاب التأمين ، ولسوء الحظ ، هذا ما هو عليه حقًا. إنها حقيقة مؤسفة في نظامنا.

[00:24:37] GG ديفيبر: أجل ، أجل. وبعد ذلك ، كنا سريعًا جدًا قبل أن نذهب إلى جلستنا التالية ، أردت فقط أن أشكرك على وقتك والإجابة على الأسئلة وكل شيء من هذا القبيل ، لذلك نحن نقدر ذلك حقًا.

[00:24:51] الدكتور جوستين اباتيماركو: لا ، أنا أقدر فرصة التواجد هنا وإلقاء بعض الضوء على هذا النوع من الاضطرابات المعقدة حقًا ، ونعم. ستكون معلومات الاتصال الخاصة بي متاحة. أحب العمل معكم يا رفاق. أشكركم على ارتداء هذا وكل الأشياء التي تفعلونها ، وأنا أعتذر عن الخطأ الفني في البداية ، يا رفاق ، لكن كان من دواعي سروري أن أكون هنا اليوم.

[00:25:12] GG ديفيبر: شكرًا جزيلاً لكم ، ولكم جميعًا ، سنذهب الآن إلى منطقة المرحلة حيث سيتحدث الدكتور فلاناغان عن العلاجات الحادة في البداية والانتكاس ، وهذا الآن الآن. لذا ، شكراً جزيلاً لك ، وشكراً لك دكتور أباتيماركو.

[00:25:29] الدكتور جوستين اباتيماركو: سلام يا رفاق.

[00:25:30] GG ديفيبر: وداعا.