اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي (NMOSD)

9 سبتمبر 2022

في 2022 ما قبل RNDS ، ألقى الدكتور Eoin P.

نصوص PDF

الدكتور. إيوين ب.فلاناغان: [00:00:04] حسنًا ، مرحباً بالجميع. اسمي أوين فلاناغان وأنا طبيب أعصاب في Mayo Clinic في مدينة روتشستر ، مينيسوتا. إنه لمن دواعي سروري البالغ أن أتحدث إليكم اليوم عن اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري. هذه هي إفصاحاتي المالية وبعضها سيكون ذا صلة ببعض العلاجات التي ستتحدث عن اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري.

[00:00:31] عندما نفكر في أمراض مزيلة للميالين في الجهاز العصبي المركزي ، ما نعنيه بإزالة الميالين هو إزالة غطاء الأعصاب ، ذلك العزل الذي تحتويه الأعصاب في دماغنا ، وحبلنا الشوكي ، والبصريات عصب. هناك ثلاثة أمراض رئيسية نفكر فيها. أول ما عرفناه لعقود عديدة وحتى لقرون وهو التصلب المتعدد وجميع أشكاله المختلفة. ولكن تم اكتشاف الاثنين الآخرين في الآونة الأخيرة. سأركز اليوم على اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري ، خاصة تلك المرتبطة بالأجسام المضادة لـ aquaporin-4.

[00:01:12] أصل التهاب النخاع والعصب البصري ، تم وصفه في البداية في عام 1894 من قبل شخص يُدعى يوجين ديفك ولهذا السبب تم تسميته في الماضي وما زال البعض يطلق عليه مرض ديفك. كانت هذه مريضة تبلغ من العمر 45 عامًا مصابة بالشلل والعمى وأظهر علم الأمراض إصابة الحبل الشوكي والعصب البصري. المصطلحات التي نستخدمها في الوقت الحاضر لهذا المرض تشمل مصطلح مرض ديفك بعد ذلك كان يطلق عليه التهاب النخاع والعصب البصري ثم في الآونة الأخيرة تم تسميته باضطراب الطيف البصري لالتهاب النخاع والعصب. مصطلح التهاب النخاع هو جزء من المصطلحات يعني التهاب النخاع الشوكي. نحن نعلم أن هذا المرض يؤثر بشكل خاص على النخاع الشوكي ويشير الجزء البصري منه إلى التهاب العصب البصري ويشير العصب إلى أنه مرض عصبي. ولكن ليس كل المرضى يعانون من التهاب النخاع الشوكي والتهاب النخاع البصري ، ولذلك تم استخدام مصطلح التهاب النخاع والعصب البصري للإشارة إلى أن بعض المرضى سيصابون بالتهاب النخاع فقط وقد يعانون من نوبات متعددة. المرضى الآخرون سيصابون فقط بالتهاب النخاع البصري.

[00:02:28] يمكن أن يعاني مرضى آخرون من إصابة دماغية دون إشراك هذا الربع الأخير من العصب البصري ولكن لا يزال لديهم NMOSD. أعتقد أن هناك رحلة ممتعة يمكننا التحدث عنها مع الأجسام المضادة NMOSD الإيجابية من Aquaporin-4 والتي حدثت خلال السنوات الـ 25 الماضية أو نحو ذلك. بدأ ذلك من هنا على يسار الشريحة مع الاعتراف. معذرةً ، سأعود إلى هناك. بدأ ذلك بالإدراك الذي يمكننا رؤيته على يسار الشريحة في عام 1999. يختلف المسار السريري لالتهاب النخاع والعصب البصري عن مرض التصلب العصبي المتعدد. هذه دراسة أجراها الدكتور وينجيرشوك وزملاؤه في مايو كلينك. سلطوا الضوء بشكل خاص على خط الطول والآفة الواسعة التي نراها مع اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري.

[00:03:19] بعد ذلك ، أظهرت دراسات علم الأمراض أنه عندما نظرت إلى أدمغة هؤلاء المرضى أو الحبال الشوكية لهؤلاء المرضى ، سنرى أجسامًا مضادة مترسبة على الأنسجة ورأينا أيضًا شيئًا يسمى مكمل ، وهو علامة على الجهاز المناعي. يبدو أن كلاهما يتم إيداعهما بانتظام في هذه الحالة. في عامي 2004 و 2005 ، اكتشفت الدكتورة فاندا لينون في Mayo Clinic الجسم المضاد لـ aquaporin-4 وهي قناة مائية داخل الدماغ ، وهي موجودة على نوع معين من خلايا الدماغ تسمى الخلايا النجمية. ما نعتقد أنه يحدث هو أن الجسم المضاد يرتبط بعد ذلك بتلك الخلية النجمية ، وتحصل على إزالة الميالين الثانوية وهذا الالتهاب الذي يؤثر على الدماغ والنخاع الشوكي والعصب البصري.

[00:04:08] كانت هناك العديد من الدراسات بعد اكتشاف هذا الجسم المضاد تبحث في المختبر لمعرفة ما هي العوامل المناعية التي تسبب المرض مع هذه الحالة. لقد تم إدراك أن الخلايا البائية التي تجعل الأجسام المضادة تبدو مهمة ، وأن المكمل يبدو مهمًا أن الإنترلوكين 6 الذي يشبه الوقود للخلايا المنتجة للأجسام المضادة ، كان مهمًا أيضًا ، ثم البلازما التي تعد أيضًا نوعًا من إنتاج الأجسام المضادة. من الخلية.

[00:04:43] في عامي 2015 و 2016 تم نشر معايير تشخيصية لاضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري الذي كان مجموعة دولية حددت المرض وتمكنت من إعطاء خصائص معينة للمعايير. ثم في عامي 2019 و 20 ، حصلنا حقًا على اختراقات في العلاجات لمنع هجمات هذا المرض والتي تضمنت الأدوية التي تستهدف CD19 ، وتسمى inebilizumab. دواء يستهدف CD20 يسمى ريتوكسيماب ، ودواء يستهدف المكمل يسمى إكوليزوماب ودواء يستهدف إنترلوكين 6 يسمى ساتراليزوماب. كانت هذه تجارب معشاة ذات شواهد أثبتت حقًا أن هذه الأدوية يمكن أن تكون مفيدة في منع الانتكاسات المستقبلية وسنناقش ذلك لاحقًا. لكن أعتقد أن هذا يمنحك نظرة عامة على الانتقال من ما كان يُعتقد أن المرض هو نوع من التصلب المتعدد إلى كونه مرضًا خاصًا به ، إلى اكتشاف كيفية حدوثه وكيف يمكننا علاجه. لقد كانت قصة نجاح حقيقية من حيث كيف تمكنا من تطوير علاجات للمرض ومفيدة جدًا لجميع المرضى الموجودين بهذا المرض.

[00:05:55] المرض أقل شيوعًا من التصلب المتعدد ، لذا فهو مرض نادر ، حوالي أربعة من كل 100,000،XNUMX في الولايات المتحدة سيصابون بهذا المرض. يبدو أنه أعلى قليلاً في المرضى الذين هم من أصل أفريقي أمريكي أو من أصل أفريقي كاريبي. يبدو أن هؤلاء المرضى يعانون من المرض بشكل متكرر ولديهم أيضًا نتائج أسوأ ، لذلك هناك بشكل خاص نحتاج إلى أن نكون عدوانيين للغاية في علاج هؤلاء المرضى. هناك عرقيات أخرى قد تكون أكثر استعدادًا ، بما في ذلك الأعراق الآسيوية ، والإسبانية ، والأمريكية الأصلية قد تكون أكثر عرضة للخطر بينما يبدو أن القوقازيين معرضون لخطر أقل ، على الرغم من أن هذا يختلف عن مرض التصلب العصبي المتعدد حيث يكون القوقازيون أكثر تأثراً.

[00:06:42] يميل علم الأوبئة أو الأشخاص الذين يؤثر عليهم هذا إلى التأثير على الإناث في أغلب الأحيان بشكل أكثر شيوعًا من الذكور بنسبة تصل إلى 9: 1 ويكون عمر ظهور المرض عادةً حوالي 30 إلى 40 عامًا . يعاني بعض المرضى من اضطرابات في النسيج الضام ، لذا قد يكون لديهم مرض الذئبة أو متلازمة شوغرن ، ويتعايشون مع التهاب النخاع والعصب البصري ، وحتى بعض المرضى قد يعانون من أمراض المناعة الذاتية العصبية الأخرى مثل الوهن العضلي الوبيل.

[00:07:10] السمات السريرية الرئيسية هي ثلاثة أنواع من الهجمات التي يعاني منها المرضى المصابون باضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري. الأول يسمى التهاب العصب البصري ، والذي يمكننا رؤيته هنا على اليسار حيث نرى التصوير بالرنين المغناطيسي يظهر دليلاً على وجود التهاب داخل الأعصاب البصرية. والثاني الذي يمكننا رؤيته هو التهاب النخاع المستعرض الذي يمكننا رؤيته هنا في المنتصف مع هذه المنطقة الطويلة من شذوذ الإشارة. ثم الثالث هو متلازمة ما بعد الرئة التي يمكن أن تؤدي إلى الغثيان والقيء والفواق. يحضر بعض هؤلاء المرضى في البداية إلى أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، ثم قيل لهم لاحقًا أنهم مصابون بالتهاب النخاع والعصب البصري. يمكن أن يتسبب التهاب العصب البصري في حدوث نوبات من العمى في إحدى العينين أو كلتيهما ويميل التهاب النخاع المستعرض إلى الشعور بالتنميل والضعف في الساقين لدرجة أن المرضى قد يواجهون صعوبة في المشي وقد يواجهون أيضًا صعوبة في وظيفة المثانة ووظيفة الأمعاء. إذن هذه هي الأعراض الرئيسية. تميل الهجمات مع هذه الحالة إلى أن تكون أكثر شدة من التصلب المتعدد ، لذلك غالبًا عندما يتعرض هؤلاء المرضى لنوبة ، فقد يحتاجون إلى المساعدة في المشي باستخدام عصا أو مشاية أو ربما يحتاجون إلى كرسي متحرك أو دراجة بخارية أثناء الهجوم. لكن الأمل هو أن نتمكن من تحسينها من هذا الهجوم ومن ثم منع المزيد من الهجمات.

[00:08:32] هناك مناطق أخرى من الدماغ يمكن أن تتأثر. هذه الصورة الموجودة على اليمين هنا فقط توضح المناطق التي يوجد بها aquaporin-4 وهي قناة المياه التي تحدثنا عنها عن هجمات الأجسام المضادة هذه والتي تُظهر المناطق التي ترتبط بها. تلك المناطق التي تحتوي على نسبة عالية من التخصيب في هذا الأكوابورين 4 هي المناطق التي يمكننا رؤيتها في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ويمكننا رؤية الأعراض المتعلقة بتلك الموضحة هنا. الآن الشيء العظيم في NMOSD هو أن لدينا اختبار دم جيد جدًا يمكننا إجراء التشخيص. في التصلب المتعدد ، ليس لدينا فحص دم يمكننا إجراء التشخيص وعلينا استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والسائل النخاعي ووضع الأشياء معًا. مع هذا المرض ، لدينا اختبار دم موثوق للغاية وهو هذا الجسم المضاد لـ aquaporin-4. من الأفضل اختبار هذا في الدم ، لذلك لا تريد أن يتم اختباره في السائل النخاعي ولكنه في الواقع اختبار دم هو الأسهل وبالطبع هذا هو أفضل اختبار لذلك. نحن نستخدم نوعًا معينًا من التقنية يسمى تقنية الفحص على أساس الخلية وهو ما يوصى به. هناك تقنية أخرى يمكننا اكتشافها باستخدام اختبار ELISA ، ولكن هناك خطر حدوث نتائج إيجابية خاطئة عند مستوى منخفض ، ويبدو أنها حذرة قليلاً مع انخفاض إيجابي في اختبار ELISA والمقايسة القائمة على الخلية هي ما هو مُستَحسَن.

[00:09:54] الآن يمكننا هنا أن نرى صورة لما يحدث عندما يرتبط الجسم المضاد بقناة المياه هذه وما ستراه هنا هو أنه يمكن أن يرتبط ، ويمكن أن يسبب الاستبطان أو ما يسمى بالالتقام الخلوي. يمكن أن يرتبط أيضًا بالمستقبل ويسبب خللاً وظيفيًا. يمكنه أيضًا الارتباط والتجنيد في الخلايا المناعية الأخرى التي تهاجم الدماغ أو النخاع الشوكي أو العصب البصري أو يمكنه تنشيط هذا البروتين المسمى بالمكمل الذي يمكن أن يؤدي إلى سلسلة من الالتهابات الإضافية وبعض هذه المناطق هي المناطق التي نتعرض لها الهدف مع علاجاتنا.

[00:10:32] المسار السريري لـ aquaporin-4 الموجود في المنتصف هنا يختلف قليلاً عن الأمراض الأخرى. ما ستراه هنا في المنتصف ، على طول المحور السيني هنا ما نراه كوقت وعلى المحور الصادي ، شيء يسمى EDSS وهو مقياس للإعاقة. ما تراه هنا هو أنه مع كل سطر يصعد مريض يعاني من إعاقة متزايدة بهجوم ما ، ثم ما يمكننا رؤيته هو أنه يعود إلى مستوى آخر ولكن مع كل هجوم ، يميل المريض إلى الحصول على مزيد من الإعاقة. من المهم حقًا منع هذه الهجمات لأنه بعد هجوم واحد قد يحتاج المريض إلى عصا ، وبعد هجومين ، قد يحتاج إلى مشاية وبعد المزيد من الهجمات قد يحتاج إلى مساعدة إضافية للالتفاف. حقًا ، يجب أن نكون قادرين على معالجة هذه الهجمات بقوة شديدة وأن نجعل المرضى أيضًا يحصلون على أفضل علاج لمنع تلك الهجمات.

[00:11:30] الآن ، ماذا عن NMOSD المصلي؟ هؤلاء هم المرضى الذين يعانون من اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري ولكنهم سلبيون بالنسبة للجسم المضاد أكوابورين -4. حسنًا ، هناك جسم مضاد آخر يمكن أن يسبب متلازمة مشابهة وهو الجسم المضاد MOG. إذا كان لديك NMSOD سلبي مصلي ، فأنت تريد التأكد من اختبار الجسم المضاد لـ MOG لأن هذا مرض مختلف ويتطلب نوعًا مختلفًا من العلاج وله نتائج مختلفة وتوقعات مختلفة. سأحذر من أن NMOSD السلبي معقد ، وربما مجموعة من الاضطرابات ، وقد يعاني بعض المرضى من التصلب المتعدد ، وبعضهم قد يكون مصابًا بالساركويد ، وفي الحقيقة إذا كان لديك NMOSD السلبي المصلي ، فأنت تريد التأكد من رؤيتك في مركز متخصص أو رأي اختصاصي فرعي لأن هذه الحالات معقدة وفي بعض الأحيان ، يمكننا استنباط التشخيص الصحيح والحصول على العلاج الصحيح للمرضى. إنها ليست مباشرة مثل الحالات الإيجابية للأجسام المضادة لـ aquaporin-4 حيث نعرف أفضل علاج. هذه تتطلب تحقيقات أكثر شمولاً قليلاً لتحديد السبب الدقيق.

[00:12:35] الآن عندما نفكر في هذه الهجمات التي حدثت مع NMOSD ، فإننا نتعامل معها عمومًا بجرعات عالية من الستيرويدات. كما يعلم الكثير منكم ، سيتضمن ذلك وضع IV وإعطاء ما نسميه جرامًا واحدًا من IV methylprednisolone أو Medrol وهو نوع من المنشطات ذات الجرعات العالية لمدة خمسة أيام. في الواقع ، في الآونة الأخيرة ، ندرك أنه يمكننا الآن إعطاء جرعة عالية من التركيبة الفموية التي تتضمن تناول 25 ، 50 مجم من الأقراص كل يوم لمدة خمسة أيام ، ولكنها تعمل بشكل مشابه وإذا لم يكن لدى الأشخاص أي مشاكل في المعدة فيمكن أن يكون خيار بديل لبدء العلاج على الفور. لكن ما سأقوله هو أنه في الحقيقة ، يجب أن يكون لدينا عتبة منخفضة جدًا لاستخدام تبادل البلازما أو الصفيف من نوع plex. هذا علاج يزيل جميع الأجسام المضادة الخاصة بك. إنها تشبه آلة غسيل الكلى التي تزيل جميع الأجسام المضادة في جسمك بما في ذلك على الأرجح تلك الأجسام المضادة السيئة من نوع aquaporin-4. يبدو أنه فعال للغاية بالنسبة للمرضى وكلما كان مبكرًا كان ذلك أفضل. إذا كنت مريضًا مصابًا بمرض NMOSD ، فأنا أريد أن أخبر طبيبي أنه يدفع حقًا من أجل تبادل البلازما هذا في أسرع وقت ممكن إذا كنت أعاني من نوبة شديدة. إذا كان لديك فقط بعض النوبات الخفيفة ، والتشويش الخفيف ، والخدر الخفيف ، فقد لا تحتاج إليها ، لكنني أعتقد أن الغالبية العظمى من المرضى يجب أن يتلقوا هذا العلاج ، وكلما كان ذلك أفضل. لقد دفع تبادل البلازما حقًا من أجل تلك النوبات الحادة لأنه يبدو حقًا أنه يساعد المرضى على التعافي من تلك الهجمات.

[00:14:02] فيما يتعلق بمنع الهجمات ، هناك عدد من الأدوية المذكورة هنا والعديد منها حاصل على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية مؤخرًا في الولايات المتحدة. على سبيل المثال ، إذا أخذنا الصف الأول من عقار eculizumab وهو دواء يستهدف المكمل ، يتم إعطاؤه كل أسبوعين ، وهو دواء مكلف للغاية يصل إلى 700,000 دولار في السنة ولكنه فعال للغاية. هناك عدوى معينة يجب أن نكون حذرين بشأنها وهي عدوى بالمكورات السحائية يمكن أن تسبب التهاب السحايا. بشكل عام ، ما سنفعله هو أن نعطي المرضى لقاحات لذلك قبل أن يبدأوا العلاج ، وفي بعض الأحيان نضطر إلى إعطائهم مضادات حيوية يومية منتظمة لمنع خطر الإصابة بهذا النوع من العدوى. Eculizumab مرة أخرى دواء فعال للغاية ، وهو دواء آخر فعال للغاية تمت الموافقة عليه من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) وقد تم إجراؤه في تلك التجربة العشوائية المضبوطة بالغفل. يستهدف هذا العلاج CD19 وهو علامة على الخلايا البائية والبلازما التي تصنع الأجسام المضادة.

[00:15:07] مرة أخرى ، تحدثنا عن تبادل البلازما في النوبات الحادة ، وإزالة جميع الأجسام المضادة ، وهذا يمنع إنتاج الأجسام المضادة ، لذا فهي طريقة أخرى لمنع إنتاج الأجسام المضادة السيئة من نوع aquaporin-4 نظريًا. هذا هو دواء كل ستة أشهر ، مرة أخرى ، إنها تكلفة عالية جدًا ، تصل إلى 300,000 دولار في السنة ، لذلك دواء باهظ الثمن. ما يفعله ، يمكن أن يقلل من مستوى الجسم المضاد الكلي الخاص بك ، لذلك يتعين علينا عادة اتباع ذلك بمرور الوقت لأن كل هذه الأدوية ستزيد من خطر الإصابة. الدواء الثالث الذي أود ذكره في القائمة هنا هو satralizumab الذي تمت الموافقة عليه أيضًا من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير والذي يستهدف مستقبل IL-6 الذي أفكر به في Interleukin 6 هو بمثابة وقود لخلايا B لديك. يساعد الخلايا البائية في البلازما على صنع تلك الأجسام المضادة. نحن الآن نستهدف الوقود للخلايا البائية بدلاً من الخلايا البائية مباشرةً لمنعها من صنع هذا الجسم المضاد السيئ. مرة أخرى ، تكلفة هذا الدواء مرتفعة للغاية. لكنها معتمدة من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية وغالبًا ما توافق شركات التأمين على هذه الأدوية لأنها أثبتت فعاليتها وفعاليتها العالية. هذا الدواء هو دواء تحت الجلد وهناك بعض الآثار الجانبية التي يمكن أن تحدث كما هو مذكور هنا بما في ذلك خطر الإصابة بالطبع بكل هذه الأدوية.

[00:16:31] الدواء الرابع هنا هو ريتوكسيماب وهو علاج يستهدف CD20 الموجود مرة أخرى على الخلايا البائية. مرة أخرى ، يتم ضخه في كل ستة أشهر مشابهًا لـ inebilizumab أعلاه وهو أقل تكلفة قليلاً وهناك بدائل حيوية متاحة وإذا كانت التكلفة تتعلق بموافقة التأمين ، فيمكن أن يكون هذا الدواء خيارًا. إنه يقلل من مستويات الأجسام المضادة ، لذا فهذه مشكلة أيضًا ويمكن أن تقلل من الاستجابة للتطعيم حول ذلك و inebilizumab كما ذكرنا سابقًا. لديها أدلة من الدرجة الأولى لدعمها في تجربة سريرية صغيرة. هذه الأدوية الأربعة هي حقًا بعض الحالات الرئيسية التي سنستخدمها. خيار آخر هو tocilizumab الذي لم تتم الموافقة عليه من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) وسيكون خارج التسمية ولكنه يستهدف مستقبل IL-6 المشابه لـ satralizumab. ثم يتم استخدام أدوية الجيل الأقدم mycophenolate و azathioprine هي أدوية عن طريق الفم. إنها مشكلة قليلاً لأنها لم تثبت في هذه التجارب السريرية وأيضًا عند استخدامها لفترة طويلة ، هناك خطر متزايد للإصابة بسرطان خلايا الدم وتستغرق وقتًا طويلاً للعمل من 3 إلى 6 أشهر. يحتاج العديد من المرضى إلى تناول الستيرويدات القشرية مع الكثير من الآثار الجانبية خلال فترة الستة أشهر. إنها أكثر إشكالية قليلاً لكنها معقولة التكلفة. إذا كانت هناك مشكلات تتعلق بالتكلفة ، فيمكن أن تكون خيارات جيدة وتعمل بشكل جيد مع المرض. لكن ليس لدينا الكثير من البيانات التي أثبتت جدواها كما لدينا بالنسبة للخيارات الأربعة الأولى المذكورة في الجدول هنا.

[00:18:16] هناك علاجات أخرى سنقوم بها من أجل NMOSD ، في بعض الأحيان يمكن للمرضى أن يصابوا بتشنجات في ذراعهم أو ساقهم حيث تنثني ذراعهم لمدة دقيقة تقريبًا في كل مرة وهذا يستجيب جدًا للأدوية التي تسمى كاربامازيبين. إذا كنت تعاني من هذه التشنجات التي تكون مؤلمة جدًا في بعض الأحيان بسبب الحركة أو زيادة التنفس ، فقد يكون ذلك مفيدًا. يمكننا استخدام الأدوية مثل باكلوفين وتيزانيدين لتصلب العضلات أو التشنج. لدينا أدوية يمكن أن تساعد في وظيفة الأمعاء والمثانة. إذا كان المرضى يعانون من الغثيان والقيء والفواق الذي ذكرناه سابقًا ، فيمكن أحيانًا إعطاء سوائل وريدية وأدوية مضادة للغثيان. ثم الكثير من المرضى لسوء الحظ بقايا آلام الأعصاب ونحاول علاج أولئك الذين يتناولون الأدوية عن طريق الفم مثل دولوكستين أو جابابنتين أو بريجابالين.

[00:19:05] أساليب أخرى غير دوائية في بعض الأحيان في المرضى الذين يعانون من ضعف في الرؤية ، لدينا جهاز نظام وهناك عيادات لضعف البصر يمكنها مساعدتك بأدوات مختلفة يمكن أن تساعدك هناك بما في ذلك الأشياء المتعلقة بـ iPad أيضًا أو المساعدة المتعلقة بالجهاز رعاية المثانة. سيحتاج بعض المرضى إلى قسطرة طويلة متقطعة أو منتظمة بحيث يمكن المساعدة في ذلك من زملائنا في طب الأعصاب. في بعض الأحيان نطلب من مرضانا الذهاب لرؤية العلاج الطبيعي والعلاج المهني لإعادة تأهيل عضلاتهم. ثم في بعض الأحيان سيحتاج المرضى إلى جهاز مساعد مثل عصا أو مشاية كما هو موضح هنا ومن ثم لدينا خيارات غير علاجية لإدارة الألم الموضحة هنا. ستكون التمارين مفيدة جدًا أيضًا ، وفي بعض الأحيان يمكن استخدام الدراجة الراكدة إذا كان المرضى يعانون من خلل في التوازن ، لذلك قد يكون ذلك خيارًا. في بعض المرضى ، يمكن أن يؤثر التورط الشديد في النخاع الشوكي العلوي على تنفسهم ، وفي بعض الأحيان يتعين علينا مساعدتهم مؤقتًا في التنفس باستخدام آلات مثل BiPap أو جهاز التنفس الصناعي مؤقتًا أثناء علاجهم للهجوم.

[00:20:16] أود أن أختم بالقول فقط أن NMOSD هو مرض خطير محتمل يصيب في الغالب العصب البصري والحبل الشوكي. لدينا الآن علاج فعال للغاية ، لذلك هذا هو الوقت المأمول حقًا لمرضانا لعلاج النوبات الحادة وحل أعراضها ومنع النوبات المستقبلية. تريد حقًا التفكير في علاج تبادل البلازما هذا ثم أحد العلاجات لمنع النوبات المستقبلية. سأقول أن هناك الكثير من الأمل لمرضى NMOSD ، منذ 20 عامًا لم يكن لدينا العديد من العلاجات المتاحة ، وكان المرضى يميلون إلى قضاء أوقات صعبة وكان الكثير من الإعاقة وتقصير الحياة يحدث في مرضانا. الآن مع هذه الأدوية الجديدة أعتقد أن المستقبل أكثر إشراقًا ، بمجرد أن يتمكن المرضى من الحصول على دواء فعال ، يمكننا حقًا الحفاظ على المرض هادئًا للمستقبل. أود أن أشكركم جميعًا على اهتمامكم وسأتطلع إلى الرد على أي أسئلة.