التهاب النخاع المستعرض (TM)

8 أكتوبر 2021

قدم الدكتور كارلوس باردو من جونز هوبكنز ميديسن معلومات عن التهاب النخاع المستعرض (TM) ، بما في ذلك معايير التشخيص والعلاجات الحادة والتأثيرات طويلة المدى. أجاب على أسئلة حول الجدول الزمني للتشخيص والاختبارات لاضطرابات المناعة العصبية الأخرى.

نصوص PDF

[00:00:00] أنجيل سيمبيلو: مرحبًا. مرحبا بالجميع. هذا هو Angel Simpelo من SRNA. مرحبًا بكم في جلسة التهاب النخاع المستعرض وأشكركم كثيرًا على الانضمام إلينا في ندوتنا في نهاية هذا الأسبوع. هذه جلسة خاصة بالاضطراب مع حديث عن TM مع الدكتور كارلوس باردو من Johns Hopkins Medicine ، بما في ذلك معايير التشخيص والعلاجات الحادة والآثار طويلة المدى. يرجى كتابة أي أسئلة في قسم الأسئلة والأجوبة. سيكون لدينا الوقت للإجابة على الأسئلة في نهاية الجلسة. والآن أود أن أقدم لكم الدكتور كارلوس باردو.

[00:00:51] دكتور كارلوس باردو: صباح الخير ، مساء الخير ، جميعاً ، من مختلف الدول والبلدان التي ستنضم إلى اجتماع SRNA. شكرا جزيلا لانضمامك إلى الاجتماع. سأتحدث اليوم عن موضوع واحد كان محور أنشطتنا خلال الـ 25 عامًا الماضية أو أكثر ، وهو موضوع التهاب النخاع. كما ترى من عنواني ، أحاول تجنب استخدام المصطلح المستعرض. وسأركز في الغالب على مصطلح "التهاب النخاع الشوكي".

[00:01:26] ستكون محادثتي معك اليوم أكثر قليلاً من الجانب الفلسفي لتحديد ما هو التهاب النخاع ، خاصة لأنه كان هناك الكثير من التقدم في فهم موضوع التهاب النخاع في السنوات العديدة الماضية. لذا ، ما سنناقشه هو ما هو التهاب النخاع ، وما هو ليس كذلك. مرة أخرى ، يستند معظم العرض التقديمي الذي سأعرضه لكم على عملنا في مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع والعقم. كان هذا أول مركز تم إنشاؤه في العالم لفحص ما كان يسمى ، في التسعينيات وأوائل القرن الحادي والعشرين ، التهاب النخاع المستعرض.

[00:02:11] أود أن أقر بأن معظم العمل الذي قمنا به خلال العشرين عامًا الماضية أو أكثر هو عمل العديد من الأشخاص. بعضها موصوف هنا والصور هنا. لكن هذا هو عمل العديد من الزملاء ، والعديد من الزملاء ، والعديد من المقيمين ، والعديد من المعالجين الفيزيائيين ، وأخصائيي العلاج الطبيعي ، وأطباء إعادة التأهيل ، والزملاء الذين شاركوا في مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع المستعرض ، ولاحقًا في مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع الشوكي والتهاب النخاع. وبدعم من جمعية التهاب النخاع المستعرض السابقة والآن SRNA ، قمنا بتمكين جمع هذه البيانات الشاملة.

[00:02:53] الهدف الرئيسي لهذا ، مرة أخرى ، مجرد محاولة فهم مفهوم التهاب النخاع مقابل اعتلال النخاع ، وخاصة مراجعة تطور المفاهيم في السنوات العديدة الماضية. وهدفي الرئيسي اليوم هو إقناعك بالتخلي عن تشخيص التهاب النخاع المستعرض كتشخيص واعتماد التشخيص المسبب للمرض أو التشخيص الأفضل الذي يعكس سبب التهاب النخاع الشوكي المسمى التهاب النخاع.

[00:03:23] دعني أبدأ بالبداية. بالعودة إلى التسعينيات ، عندما كان ساندي سيجل والعديد من الأشخاص الذين كانوا يعملون في جمعية التهاب النخاع المستعرض والعديد منا ممن كانوا في الجانب الطبي من التهاب النخاع المستعرض ، في التسعينيات وأوائل القرن الحادي والعشرين ، وضعنا التهاب النخاع المستعرض المصطلح بشكل متكرر في سلة التصلب المتعدد. كانت هناك تشخيصات أخرى مثل التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر أو مرض ديفك الذي كان في ذلك الوقت مرضًا نادرًا يترافق مع التهاب النخاع الشوكي بالإضافة إلى التهاب العصب البصري والاضطرابات الروماتيزمية. كان هذا في الأساس هو طيف ما كان يُعرف في ذلك الوقت باسم التهاب النخاع المستعرض.

[00:04:12] لكن الحقيقة هي أنه في أوائل العقد الأول من القرن الحادي والعشرين ، كان هناك العديد من التطورات في فهم المشكلة. ربما كان أول فهم مسبق لموضوع التهاب النخاع هو اكتشاف زملائنا في Mayo Clinic ، أن أحد أشكال التهاب النخاع الذي كان يسمى مرض ديفك كان مرتبطًا بوجود هذه الأجسام المضادة التي تسمى الأجسام المضادة أكوابورين -2000 ، وهو الجسم المضاد لالتهاب النخاع والعصب البصري ، كان هذا هو السبب الأساسي في أن العديد من المرضى كانوا يعانون بالفعل من مشاكل في النخاع الشوكي أو العصب البصري. ما كان معروفًا بعد هذا الاكتشاف هو أن العديد من هؤلاء المرضى الذين يعانون من مرض ديفك ، التهاب النخاع والعصب البصري ، لديهم بالفعل مجموعة من النتائج السريرية التي كانت مختلفة تمامًا عن طيف التصلب المتعدد. وبشكل أساسي ، حددت اضطرابًا جديدًا يُعرف الآن باسم التهاب النخاع والعصب البصري.

[00:05:16] في وقت لاحق ، كان هناك المزيد من إعادة الاكتشاف بشكل خاص مع اكتشاف أن بروتين الجليكوبروتين المايلين قليل التغصن كجسم مضاد هو جسم مضاد ممرض يرتبط بالاضطرابات التي تحاكي التهاب النخاع ، وتنتج التهاب النخاع ، وتنتج طيفًا أوسع من آفات الدماغ وتأثر العصب البصري. إذن ، هذا ، مرة أخرى ، يجذبنا إلى طيف التهاب النخاع في القرن العشرين لأننا نتعلم المزيد عن مسببات التهاب النخاع وتسبب التهاب النخاع.

[00:05:58] إذن ما هو نطاق التهاب النخاع في عام 2021؟ من ناحية ، تقدمنا ​​بشكل واضح في فهم سبب الالتهاب المسمى بالتهاب النخاع من نواحٍ عديدة. في السنوات العديدة الماضية ، ولا سيما منذ 2010 و 2012 ، نتعلم المزيد عن دور العدوى مثل الالتهابات الفيروسية المعوية التي تنتج الرخو الحاد في التهاب النخاع عند الأطفال. لذلك ، هذا في الواقع تطور مهم للغاية في فهم بعض أشكال التهاب النخاع الشوكي واعتلال النخاع عند الأطفال. كما أننا نفهم بشكل أفضل دور بعض أنواع العدوى وخاصة اضطرابات ما بعد العدوى في وجود هذه الأشكال الالتهابية من التهاب النخاع الشوكي أو اعتلال النخاع.

[00:06:53] ومع ذلك ، فإن التقدم الرئيسي ، كما ذكرت سابقًا ، هو فهم اعتلال النخاع المرتبط بالمناعة الذاتية والتهاب النخاع العصبي البصري الناتج عن اضطراب طيف المايلين قليل التغصنات الناتج عن هذا الجسم المضاد والمعروف باسم الجسم المضاد MOG. لكننا أيضًا نفهم بشكل أفضل دور اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى ، اعتلال النخاع المناعي الذاتي المرتبط بالاضطرابات الروماتيزمية.

[00:07:20] لذلك في هذه اللحظة بعد 20 عامًا تقريبًا بدأنا في استخدام المصطلحات الموجودة في مركز التهاب النخاع المستعرض لدينا ، أصبح لدينا فهم أفضل لما هو طيف هذا الاضطراب الذي ينتج عنه الالتهاب. ما زلنا نعاني من التصلب المتعدد ، ولا يزال لدينا مصطلح التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب في مصطلحاتنا. ولكن في الواقع ، نقوم من نواحٍ عديدة بتقليل الزخم في تصميم تشخيص التهاب النخاع المستعرض باعتباره التشخيص الرئيسي لغالبية المرضى الذين يعانون من اضطرابات التهابية في النخاع الشوكي. وخصوصًا بسبب وجود المزيد من الاضطرابات التي تم اكتشافها بالفعل أو اكتشافها أو الكشف عنها ، والتي ترتبط بهذا الطيف من الالتهاب في النخاع الشوكي.

[00:08:07] أحدها هو الساركويد ، والذي ينتج عنه بوضوح اضطراب التهابي مزمن في النخاع الشوكي. وكل هذه الاضطرابات تقع أساسًا في نطاق هذه المصطلحات التي نسميها الآن التهاب النخاع. كما ترون هنا ، سأبقى بعيدًا عن استخدام المصطلح ، عرضي في هذا المصطلح لأن العديد من هذه المصطلحات ، والعديد من هذه الاضطرابات التي أدرجتها في هذا المصطلح ، يمثل التهاب النخاع أساسًا مجموعة متنوعة جدًا من المسببات التي نحتاج إلى أن نكون مدركين كمرضى وعلينا أن نكون على دراية كأطباء.

[00:08:53] اسمحوا لي أن أشير إلى شيء واحد مثير للقلق قليلاً وهو أنه في السنوات العديدة الماضية قمنا بتضمين العديد من اعتلالات النخاع غير الالتهابية في طيف التهاب النخاع المستعرض أو التهاب النخاع. وأحد هذه الأمراض هو اعتلال النخاع الوعائي الناتج عن السكتات الدماغية الحادة أو اعتلال النخاع الوعائي الناتج بشكل مزمن عن مشاكل في الحبل الشوكي مثل ارتفاع ضغط الدم الوريدي. وهذا في الواقع مقلق للغاية لأنه لسوء الحظ يتم علاج بعض هؤلاء المرضى على أنهم التهاب النخاع ويتم إساءة معاملتهم عن طريق الأدوية التي قد تؤدي في بعض الأحيان إلى ضرر أكبر من الفائدة عندما تكون مسببات مشكلة الحبل الشوكي هذه من مسببات الأوعية الدموية.

[00:09:41] وفي نفس الطيف من اعتلالات النخاع غير الالتهابية هناك اضطرابات أخرى مثل الاضطرابات الأيضية المرتبطة أحيانًا بنقص الفيتامينات أو أي نوع آخر من الاضطرابات الأيضية التي قد تؤدي إلى مشاكل تحاكي التهاب النخاع المستعرض أو التهاب النخاع الشوكي وكذلك اعتلال النخاع الهيكلي مثل الاعتلالات النخاعية الفقارية الشائعة جدًا في طيفنا من اعتلالات النخاع والتي يتم الخلط بينها أحيانًا مع التهاب النخاع ويتم علاجها بشكل خاطئ على أنها التهاب النخاع.

[00:10:20] لذلك نحن بحاجة إلى أن نكون على دراية بذلك لأنه لسوء الحظ مصطلح التهاب النخاع المستعرض الذي تم صياغته لأول مرة في منتصف الأربعينيات وأواخر الأربعينيات بعد اكتشاف أو وصف مريض مصاب باضطراب عدوى و في وقت لاحق ، تم تطوير مرض النخاع الشوكي وكان يسمى التهاب النخاع المستعرض الذي كنا في الأساس ، ونحن نستخدم هذه المصطلحات على نطاق واسع. لكن مع الأسف ، مع بعض الدلالات الخاطئة وتنتج للأسف أخطاء في التشخيص قد تؤدي إلى سوء الإدارة وسوء المعاملة.

[00:11:02] إذن هل يجب أن نستمر في استخدام تشخيص التهاب النخاع المستعرض في ممارستنا السريرية؟ هل يجب أن نستمر في استخدام هذا التشخيص ، والتهاب النخاع المستعرض ، وإخبار مرضانا ، "لديك التهاب النخاع المستعرض؟" سأحاول الإجابة على هذا السؤال في الدقائق القليلة القادمة. وسأحاول إقناعنا بضرورة الابتعاد عن هذه المصطلحات. الأساس المنطقي لهذه الحجة ودعمها في دراسة قمنا بها ، في الواقع في السنوات القليلة الماضية. حيث عدنا إلى جميع مرضانا الذين تمت إحالتهم إلى مركز Johns Hopkins Myelitis Myelopathy بين عامي 2010 و 2018 مع تشخيص التهاب النخاع المستعرض. وكان التركيز الرئيسي لدراستنا هو التركيز على دقة هذا التشخيص وكيف يتناسب التشخيص من حيث مجموعة أسباب التهاب النخاع مع تحديد علاج معين.

[00:12:02] وما فوجئنا به هو أن ما يقرب من ثلث المرضى الذين تم تشخيصهم بالتهاب النخاع المستعرض لم يكن لديهم أي شكل من أشكال التهاب النخاع الشوكي أو أي شكل من أشكال التهاب النخاع الشوكي. وثلث المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتهاب النخاع المستعرض يعانون بالفعل من مشاكل أخرى مثل احتشاء النخاع الشوكي أو التشوهات الهيكلية للعمود الفقري مما يؤدي إلى تلف أو إصابة الحبل الشوكي ، أو اضطرابات التمثيل الغذائي في النخاع الشوكي بدلاً من التهاب النخاع. من الواضح جدًا أنه نعم ، كانت هناك عناصر من التهاب النخاع في ما يقرب من 70 بالمائة من المرضى ، ولكن من الواضح جدًا أن سبب هذا الالتهاب كان شديد التنوع.

[00:12:54] من ناحية ، كان من الواضح أنه كان لدينا إزالة للميالين من اعتلال النخاع الالتهابي كسبب مهم لالتهاب النخاع. كان لدينا اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري. لدينا ساركويد عصبي. لدينا اضطراب عدوى ينتج ويحاكي التهاب النخاع الشوكي ، ولدينا اضطرابات روماتيزمية أخرى. لذلك ، هذا مهم للغاية لأن هذا يعكس أن التهاب النخاع هو مجموعة غير متجانسة للغاية من الاضطرابات التي تحتاج إلى علاج على وجه التحديد كسبب للمشكلة.

[00:13:32] بعبارة أخرى ، من المهم للغاية توضيح ما إذا كان التهاب النخاع الذي يعاني منه المريض مرتبطًا باضطراب إزالة الميالين ، أو مرتبطًا بالتهاب النخاع والعصب البصري ، أو مرتبطًا باضطراب طيف MOG أو مرتبطًا بالساركويد أو مرتبطًا مع اضطراب الروماتيزم. لذلك ، هذا أمر بالغ الأهمية ومهم للغاية للمستقبل ، خاصة لأننا نواجه المزيد والمزيد من حالات التهاب النخاع ، والأهم من ذلك ، أننا نفهم المشكلة بشكل أفضل ولدينا الآن أدوية أفضل قادرة على علاج المشكلة و قادرون على الحصول على نتائج أفضل لأن لدينا علاجات أفضل.

[00:14:18] لذا فإن المحصلة النهائية هنا هي التهاب النخاع حيث أن الاضطراب هو مجموعة غير متجانسة من أمراض الحبل الشوكي التي تنتج عن أسباب ومسببات مختلفة. ومن المهم للغاية أن نفهم أنه إذا ألقينا نظرة على تجربتنا بأثر رجعي ، فقد أخطأنا في تشخيص ما يقرب من 30 بالمائة من الحالات على أنها TM عندما لا يكون لديهم أي سبب واضح لالتهاب النخاع باستثناء أن لديهم جميع المسببات مثل اعتلال النخاع الوعائي.

[00:14:48] لذلك من المهم للغاية أن نضع في اعتبارنا أنه لأننا عندما نستمع إلى مرضانا كطبيب وعندما يخبرنا مرضانا بالمشكلات التي يواجهونها ، فعلينا أن نضع في اعتبارنا أننا بحاجة إلى التعرف بوضوح على العروض السريرية الرئيسية لهذه الاعتلالات النخاعية لفهم وإنشاء تشخيص أفضل.

[00:15:15] لذا بصفتك طبيبًا ، فإن الخطوة الأولى للتقييم مع مريض يشتبه في إصابته باعتلال النخاع هي التعرف على أعراض اعتلال النخاع. وبالنسبة للمريض ، فإن أهم جانب لإخبار الأطباء بما يجري هو تحديد الأعراض المصاحبة لاضطراب النخاع الشوكي ، وخاصة الضعف ، والتشوهات الحسية مثل التنميل ، والوخز ، ومشاكل ضعف المثانة مثل زيادة وتيرة التبول أو اضطرابات المشي التي تؤدي إلى عدم التوازن أو عدم الثبات.

[00:15:51] ومن المهم للغاية أن يقوم الطبيب والمرضى بتحديد الصورة الزمنية لتطور تلك الأعراض. من المهم للغاية أن يناقش المريض مع الطبيب ما هو المظهر الجانبي الزمني ، بمعنى ظهور الأعراض وهضبة الأعراض ، وتطور تلك الأعراض من حيث المظهر الجانبي الزمني. هذا مهم للغاية بالنسبة للطبيب والمريض ، خاصة لفهم سبب المشكلة.

[00:16:29] لذلك عندما نتعامل مع اضطرابات النخاع الشوكي ، نحاول تحديد التهاب النخاع وسبب التهاب النخاع. هذه المعادلة ، التي تنطوي في الواقع على عدة عوامل. إنه ليس فقط التصوير بالرنين المغناطيسي. إنه ليس مجرد مصطلح واحد من الأعراض. إنه في الأساس تحليل تحتاجه لتحديد ما يجري مع المريض ، وما الذي يحدث مع المظهر الجانبي الزمني للآفات ، وما هي نتيجة الفحص العصبي لتحديد العوامل المسببة.

[00:17:03] إذن فهذه معادلة تتضمن عدة عوامل ، ملف تعريف العميل ، وعمر المريض ، وتوطين المشكلة في الحبل الشوكي. وبهذا النهج ، نحن قادرون على ربط تشخيص أفضل وتشخيص أكثر دقة. لذلك ، نحن ، كأطباء ، بحاجة إلى الاهتمام بكل هذه العناصر ، والملف الزمني ، والتوطين ، والتقييم ، عن طريق الفحص السريري ، والتقييم بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي ، وجمع هذه المعلومات جنبًا إلى جنب مع تحليل السائل الشوكي ، واختبار الدم والعناصر الأخرى التي من شأنها تسمح لنا بإنشاء تشخيص أفضل ودقة أفضل للتشخيص.

[00:17:45] لذلك يتم تقييم اضطرابات النخاع الشوكي جيدًا ليس فقط إكلينيكيًا ولكن أيضًا باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي. ويتطلب التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي تقييمًا دقيقًا للغاية لنمط التورط ، ليس فقط في النخاع الشوكي لتحديد ما هو تورط المادة الرمادية مقابل المادة البيضاء ، وما هو امتداد الآفة ، وما هي أنماط الالتهاب الذي قد ينعكس عن طريق التحسين ، أو ما هو الدليل على أنه إذا كان هناك أي خلل في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أو لا يوجد. لذلك ، ستخبرنا كل هذه العناصر فعليًا بشكل مهم في التشخيص الأكثر دقة لالتهاب النخاع.

[00:18:31] نفس الشيء مع تحليل السائل الشوكي. يعد تحليل السائل النخاعي أمرًا بالغ الأهمية لتحديد تشخيص أفضل لالتهاب النخاع الشوكي. تحديد وجود أو عدم وجود عصابات قليلة النسيلة ، وإجراء دراسة للفيروسات أو المقايسات المناعية التي تشكل 25 اضطرابًا محددًا ، مثل الاضطرابات المرتبطة بـ MOG أو التهاب النخاع الشوكي ، وتقييم العناصر الأخرى في السائل النخاعي في المستقبل سيساعد على فهم النتيجة المحتملة لـ إصابة في النخاع الشوكي.

[00:19:06] الآن دعني أقدم لكم نظرة على ما نقوم به لفهم التشخيص وتحسين الدقة. وهذه دراسة نشرتها مجموعتنا في عام 2018 في مجلة Neurology والتي تمثل تحليلاً لأكثر من 400 مريض بتشخيص التهاب النخاع المستعرض الذي تمكنا لاحقًا من تشريحه وتوضيح ما إذا كانوا حقًا التهاب النخاع أو تشوهات الأوعية الدموية المرتبطة بسكتة دماغية أو تشوهات الأوعية الدموية المزمنة المرتبطة بالنواسير الشريانية الوريدية الجافية.

[00:19:42] وما قدمناه أساسًا كنهج تحليلي كان العامل ، العوامل المختلفة التي أثرت في الدقة في تشخيص التهاب النخاع مقابل السكتة الدماغية ، أو التهاب النخاع مقابل مشاكل الأوعية الدموية المزمنة في النخاع الشوكي. وما وجدناه على سبيل المثال هو أنه في حالة التفريق بين التهاب النخاع والسكتة الدماغية ، كان وجود اضطراب المناعة الذاتية في الغالب لصالح التهاب النخاع ، ووجود ملف جانبي زمني شديد الحدة كان في الواقع لصالح تشخيص تشوهات الأوعية الدموية من الحبل الشوكي.

[00:20:21] لذلك عندما كان لدينا مرضى لديهم أعراض عصبية تطورت في غضون دقائق إلى بضع ساعات ، وسمينا هذا فرط الحدة ، كان هذا في الواقع عاملاً أثر بشكل أكبر في تشخيصنا للضرر الناتج عن نقص تروية الأوعية الدموية. الحبل الشوكي أو السكتة الدماغية بدلاً من التهاب النخاع. وكان وجود أعراض متطورة أكثر حدة ومزمنة في الغالب لصالح التهاب النخاع. من المثير للاهتمام للغاية أنه في الملف الشخصي السريري للمريض المصاب بسكتة دماغية ، كان الظهور الحاد لآلام الظهر الشديدة سواء في الجزء العلوي من الظهر أو أسفل الظهر عاملاً مهمًا في تحديد المرضى الذين يعانون من بداية حادة من السكتة الدماغية أو اعتلال النخاع الوعائي .

[00:21:16] في طيف الاعتلالات النخاعية الوعائية المزمنة ، كان في الواقع الإزمان ، بالإضافة إلى تورط مناطق الخلل الوظيفي مثل ضعف المثانة أو خلل في الأمعاء ، وخاصة التدهور مع التمرين من العوامل التي تميل نحو تشخيص الأوعية الدموية الضرر بدلا من التهاب النخاع.

[00:21:45] يعد العمر عاملاً مهمًا وهو مهم للغاية لأنه ، على سبيل المثال ، توجد غالبية الاضطرابات المزيلة للميالين في طيف الأعمار في سن مبكرة ، غالبًا ما بين العشرينات والأربعينيات من العمر. وهذا مثير للاهتمام لأن اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري قد يكون لها نفس التوزيع ، ولكن هناك أيضًا القليل من العرض لعمرنا الذي هو أكبر قليلاً ، الستينيات.

[00:22:15] والسكتات الدماغية في النخاع الشوكي والتشوهات الوعائية لها احتمالية من خلال العرض النمطي بما في ذلك المرضى الصغار جدًا والمرضى البالغين فوق سن الستين. لذلك ، من المهم أن نأخذ في الاعتبار لأن السكتات الدماغية والحادة أو المزمنة قد تظهر تشوهات الأوعية الدموية في طيف مختلف من العمر. الاعتلالات النخاعية الفقارية ، تلك المرتبطة بمرض العمود الفقري التنكسية غالبًا ما تكون اضطرابًا بعد سن الخمسين. لذلك ، من المهم أن تضع في اعتبارك.

[00:22:53] لذلك حددنا أن طيف المظهر الجانبي الزمني وطيف العمر مهمان لتحديد الفئات المختلفة في تشخيص الأعراض الحادة ، وتحديد اعتلال النخاع الوعائي الحاد والتهاب النخاع الرخو الحاد عند الأطفال. غالبًا ما ترتبط الأعراض الحادة بالتهاب النخاع أو الالتهاب المرتبط بالتهاب النخاع في أطياف مختلفة. كثيرا ما ترتبط أعراض الانتكاس والإحالة بمرض النخاع أو اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري. وغالبا ما يكون التهاب النخاع الشوكي المرتبط بالساركويد عملية مزمنة ومتطورة. لذلك ، هذا مهم لأنه يمكننا استخدام كل هذه العناصر لتحسين الدقة في تشخيص اعتلال النخاع.

[00:23:46] الآن ، فيما يتعلق باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي واستخدام أدوات التشخيص لتحسين تشخيص التهاب النخاع مقابل السكتة الدماغية ، فمن الواضح جدًا أن التصوير بالرنين المغناطيسي ، خاصة عندما يكون للتصوير بالرنين المغناطيسي دليل على تعزيز البريليوم أو عندما يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الآفة الموضعية بشكل خاص في المنطقة الخلفية للحبل الشوكي ، تلك هي العناصر التي تساعد في تشخيص التهاب النخاع. على النقيض من ذلك ، تكون الأوعية الدموية أو السكتة الدماغية واسعة النطاق في كثير من الأحيان ، ولكن ليس لديها تعزيز وتميل إلى أن تكون أكثر تورطًا في المادة الرمادية بدلاً من مشاركة المادة البيضاء.

[00:24:27] والأهم من ذلك ، أن السائل الشوكي عنصر جيد جدًا وعامل جيد جدًا لتصنيف التشخيص لأن تحليل السائل الشوكي يظهر في كثير من الأحيان مع وجود دليل على زيادة خلايا الدم البيضاء أو زيادة العصابات قليلة النسيلة أو وجود قليل النسيلة يربط. وهذا في الواقع محدد مهم للغاية لتحديد تشخيص دقيق للغاية لالتهاب النخاع مقابل مسببات الأوعية الدموية.

[00:24:54] الآن ، دعنا نعود إلى أحد الجوانب المتعلقة بالنتائج الأولية التي وصفتها لكم ، وهي أن نسبة مئوية مهمة جدًا من مرضانا ، حوالي 32 بالمائة من مرضانا لديهم مسببات أخرى لم تكن التهاب النخاع ، مثل احتشاء النخاع الشوكي أو تشوهات الأوعية الدموية. وهذا مهم لأنه إذا ألقينا نظرة على الشكل الذي عرضته عليكم من قبل ، فيبدو أن ما يقرب من 30 بالمائة من المرضى يمثلون في الواقع جميع المسببات ، ومسببات الأوعية الدموية ، واعتلال النخاع الأيضي ، واعتلال النخاع الهيكلي.

[00:25:32] لذا من المهم أن تضع في اعتبارك أنه لأن الطبيب يحتاج إلى أن يكون على دراية بهذه المسببات قبل الالتزام بتشخيص التهاب النخاع. والسبب هو أن المسببات الوعائية قد يكون لها طريقة مختلفة للعلاج. ولسوء الحظ ، فإن المشكلة الرئيسية التي نواجهها هي أن اعتلال النخاع الوعائي ليس له معيار ذهبي للتشخيص.

[00:25:58] حاولنا تعريف اعتلال النخاع الوعائي التعسفي لتلك التي استبعدنا فيها مسببات أخرى ، مثل مسببات الالتهاب أو المناعة الذاتية ، حيث كانت الإضافة بعد توزيع الأوعية الدموية ، وكان هناك دليل جيد من عوامل الخطر المعروفة ل السكتة الدماغية مثل وجود اضطرابات فرط التخثر أو وجود عوامل أخرى تؤدي إلى السكتة الدماغية لتكون قادرة على إثبات هذا التشخيص. لكن الحقيقة هي أننا ما زلنا نكافح من أجل إنشاء تشخيص جيد جدًا ودقيق لاعتلال النخاع الوعائي لأننا لا نملك معايير جيدة لتحديد تلك من خلال التصوير الطبي أو التصوير العصبي أو دراسات السائل النخاعي.

[00:26:51] الآن لماذا من المهم أن نأخذ في الاعتبار التشخيص التفريقي. من المهم تحديد ما هو اعتلال النخاع الالتهابي مقابل اعتلال النخاع الإقفاري لأنه إذا كنا نتعامل مع اعتلال النخاع الالتهابي ، فلدينا الفرصة لعلاج هؤلاء على وجه التحديد بعلاجات مثل العلاج بالستيرويد الرابع ، وتبادل البلازما. وبهذه الطريقة ، نحن قادرون على حماية النخاع الشوكي من الالتهاب.

[00:27:20] تكمن المشكلة في أننا إذا أخطأنا في تشخيص مريض مصاب باعتلال النخاع الإقفاري وعالجنا المرضى بتبادل البلازما أو غيره من العلاجات المثبطة للمناعة ، فإننا لا نساعد هؤلاء المرضى. نحن في الواقع نعرض هؤلاء المرضى لخطر أكبر للإصابة ومضاعفات أخرى مثل العدوى الانتهازية أو المزيد من الضرر للإصابة الدماغية التي تعرضوا لها بالفعل.

[00:27:41] لذلك من المهم حقًا أن نضع هذا في الاعتبار لأنه إذا كان لدينا مريض يعاني من اعتلال النخاع الإقفاري ، فنحن بحاجة إلى تحديد عامل الخطر الذي أدى إلى الإصابة بالاعتلال النخاعي الإقفاري لحماية هؤلاء المرضى في المستقبل من أضرار أخرى في الحبل الشوكي أو إصابة مرتبطة بنقص التروية.

[00:28:06] ولكن إذا حددنا المريض مصابًا باعتلال النخاع الالتهابي أو التهاب النخاع ، فمن الواضح أن خيارات العلاج واضحة جدًا. لدينا الفرصة لاستخدام علاجات استنفاد الخلايا البائية. لدينا الفرصة لاستخدام علاجات التثبيط التكميلية التي تعد في الأساس أهم تطور في السنوات القليلة الماضية في علاج اعتلال النخاع المناعي الذاتي الالتهابي. لدينا الفرصة للتعامل مع علاجات أخرى مثل مثبطات TNF-alpha في حالة الساركويد المرتبط بالتهاب النخاع ، أو لدينا الفرصة لاستخدام أنظمة سامة للخلايا أو مثبطة للمناعة لتقليل الضرر الالتهابي للحبل الشوكي.

[00:28:52] لذا من المهم إذن ، أنه عندما نشخص التهاب النخاع ، نحاول توضيح أن التهاب النخاع مرتبط بمرض إزالة الميالين ، أو مرتبط باضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري ، أو مرض مرتبط بمرض MOG لأنه بعد ذلك سيكون لدينا الفرصة ل استخدم كل هذه العلاجات ، وقد تتاح لنا الفرصة لمساعدة المرضى بطريقة أفضل وتحقيق نتائج أفضل والقدرة على استعادة الكثير من الوظائف العصبية التي فقدها المرضى أثناء الإصابة الالتهابية.

[00:29:30] الآن ، إذا كنا نتحدث عن اعتلال النخاع ونتحدث عن اعتلال النخاع الالتهابي ، بالإضافة إلى تلك الأساليب الدوائية لعلاج اعتلال النخاع ، علينا أيضًا أن نضع في اعتبارنا أن أهم طريقة للشفاء هي لاستخدام الاستراتيجيات مع العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل والعلاج الوظيفي. وبعد ذلك ، في الواقع ، نحتاج إلى الاستمرار في استخدام العلاج الطبيعي والعلاج المهني وإعادة التأهيل. وبعد ذلك أيضًا ، نحتاج إلى استخدام نفس الشيء. وبعد ذلك علينا استخدام نفس الشيء.

[00:30:08] لذا لا تنس أنه ليس فقط ما تستخدمه من حيث الأدوية مثل علاجات الخلايا البائية ، مثل ريتوكسيماب ، مثل أوكريليزوماب ، أو الأدوية الجديدة التي تم تقديمها في السنوات الأخيرة ، أو استخدام علاجات التثبيط التكميلي للـ NMO ، أو استخدام مثبطات TNF-alpha ، نحتاج إلى أن نضع في اعتبارنا أنه من المهم للغاية ربط هذه الأدوية أو استخدام تلك الأدوية جنبًا إلى جنب مع الاستراتيجيات مع العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل و الأهم ، المرونة ، والأهم من ذلك ، فيتامين ب جيد جدًا.

[00:30:48] وسوف تسألني ، "ما هو فيتامين ب؟" سأجيب على ذلك في جلسة الأسئلة والأجوبة. لكني أود أن أترك رسالة هنا هي من فضلك توقف عن استخدام تشخيص التهاب النخاع الشوكي المستعرض. لنبدأ في تحديد سبب اعتلال النخاع قبل أن نضع علاجًا أفضل للمرضى المصابين باعتلال النخاع. شكرا جزيلا لكم على اهتمامكم.

[00:31:28] أنجيل سيمبيلو: شكراً جزيلاً لك دكتور باردو على هذه المعلومات المفيدة والقيمة للغاية. نحن على وشك الانتهاء الآن. لكن إذا استطعنا قضاء بعض الوقت للإجابة على سؤال ، من فضلك؟ سألت جولي ، "تم تشخيصي في عام 2008. لم يجروا أي اختبار مضاد لـ MOG." لم تكن متأكدة من سبب اختبارهم لذلك ، وسألت ، "هل يجب أن أجري اختبارًا مضادًا لـ MOG؟" وتضيف أنه إذا كانت تعاني من اعتلال النخاع الوعائي أو سكتة دماغية في النخاع الشوكي ، فهل يختلف العلاج؟

[00:32:11] دكتور كارلوس باردو: لذا ، جولي ، الجواب في عام 2008 لم يكن هناك اختبار للأجسام المضادة لـ MOG. تم بالفعل تطوير الجسم المضاد MOG وتحسينه في السنوات القليلة الماضية ، وقد استغرق التحقق من صحة هذه العملية عدة سنوات. لذلك ، إذا كنت تعتقد أنك قد تحتاج إلى إعادة تقييم التشخيص في عام 2008 ، فإن الجانب الأكثر أهمية هو مشاركة السجلات السريرية مع طبيب الأعصاب وإعادة تقييم الملف السريري لعرض مشكلتك. لقد أعطيتك بالفعل بعض الأدلة.

[00:32:49] إذا كنت تعتقد أن أعراضك قد تطورت بشكل كبير بين بضع دقائق وساعتين أو ثلاث ساعات ، فهذا يمثل مصدر قلق للآفة الدماغية الدماغية في النخاع الشوكي أو السكتة الدماغية مقابل التهاب النخاع. إذا كنت تعتقد أن أعراضك قد تطورت على مدار أيام قليلة ، أو أسابيع قليلة ، فمن المحتمل جدًا أن تكون مصابًا بالتهاب النخاع النخاعي الالتهابي ، ومن المهم إعادة تقييم ما إذا كان هناك دليل على وجود أجسام مضادة ، إما أكوابورين 4 ، أو MOG ، أو أي اضطراب روماتيزمي آخر علامة لتحديد ما إذا كنت في العلاج الصحيح في الوقت الحالي.

[00:33:35] أنجيل سيمبيلو: حسنا شكرا جزيلا لك. ربما يمكننا المضي قدمًا أكثر من ذلك بقليل. سؤال آخر من T. Scott ، "بالنسبة إلى TM idiopathic ، إذا لم يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أي التهاب نشط في السنوات السبع الماضية ، تم تشخيصه قبل تسع سنوات ، فهل هناك أي علاجات طبية يجب أن أفكر فيها لتحسين الأعراض؟"

[00:34:02] دكتور كارلوس باردو: سؤال جيد جدا. الكثير من المرضى مثلك لديهم في الواقع هذا الملف الشخصي الذي يقدم ما نسميه اعتلال النخاع أحادي الطور أو التهاب النخاع أحادي الطور. إذا لم يكن هناك تحديد للعامل المسبب للمرض في بداية مشكلتك ، فالجواب هو نعم. قد يكون لديك شكل مجهول السبب من التهاب النخاع.

[00:34:20] كانت بعض هذه الأشكال مجهولة السبب من التهاب النخاع هي أشكال من المحتمل أن تكون مرتبطة باضطراب ما بعد العدوى ، أو كانت مرتبطة بالعدوى ، أو كانت مرتبطة ببعض عدم الانتظام المؤقت في الجهاز المناعي الذي ينتج التهاب النخاع. وهذا ، للأسف ، نسميه مجهول السبب لأنه في المصطلح الطبي ، لم نتمكن من تحديد سبب واضح للمشكلة.

[00:34:49] إذا بقيت مستقرًا ولم يعاني التهاب النخاع من تفاقم أو تكرار المرض ، فهذا يعني أنك ستكون بخير نسبيًا في بقية حياتك. ربما يكون المهم لتحسين أعراضك هو أن يكون لديك تقييم من قبل أخصائي إعادة التأهيل لتوجيهك في تحديد النقص وتوجيهك في استراتيجيات العلاج الطبيعي ، والعلاج المهني لتحسين بعض تلك المشاكل التي قد تكون لديك ، أو قد تواجهك الآن.

[00:35:27] أعتقد دائمًا أن أفضل حليف لمرضى التهاب النخاع الشوكي والتهاب النخاع ليس فقط طبيب الأعصاب ، بل هو أفضل حليف وموفر ، طبيب إعادة التأهيل الخاص بك ، المعالج الفيزيائي الخاص بك ، المعالج المهني الذي يجب أن يساعدك عليك أن تحافظ على قدرة تحمل بدنية جيدة للحفاظ على حالة بدنية جيدة جدًا. وتذكر أنه من خلال إجراء جلسات العلاج الطبيعي لمدة ستة أسابيع ، لن يكون ذلك مستدامًا إذا لم تستمر في القيام بذلك. لكن السبب في أنني أؤكد في شرائحي السابقة أنك بحاجة إلى الاستمرار في أداء PT ، وبعد ذلك تحتاج إلى الاستمرار في أداء PT ، وبعد ذلك تحتاج إلى مواصلة عمل PT.

[00:36:10] أنجيل سيمبيلو: شكراً جزيلاً. ربما يمكننا الإجابة على سؤالين آخرين بسرعة ، شكرًا لك. من توني ، “يبدو أن الملف الزمني لظهور الأعراض هو جزء أساسي من التشخيص. ما هي الأعراض التي يجب أخذها في الاعتبار عند تقييم الملف الزمني؟ "

[00:36:32] دكتور كارلوس باردو: لذا ، فإن ملف الوقت مفيد للغاية. على وجه الخصوص لتحديد ما هي الأعراض التي ظهرت في البداية ، متى كان وقت الحضيض أو هضبة الأعراض؟ لأنه إذا كان لديك ، ما نسميه أعراض فرط الحدة ، والتي تعني من دقائق إلى ساعتين أو ثلاث ساعات ، فسيكون ذلك مفيدًا جدًا للطبيب للتحقيق في احتمال أن تكون هذه مشكلة هي سبب الأوعية الدموية لهذا الحبل الشوكي اضطراب وليس بالضرورة التهاب النخاع.

[00:37:15] فترة الأيام القليلة هي في الأساس فترة ، بضعة أيام إلى أسبوع ، في الغالب هي اضطرابات المناعة الذاتية في طيف التهاب النخاع والعصب البصري ، في طيف MOG ، وهي في الواقع مفيدة للغاية. وإذا كان لديك ملف تعريف سريري يمتد لأكثر من عدة أيام وأسابيع ويتطور إلى حد ما بشكل أساسي. هذا في الواقع شيء مفيد للقول ، حسنًا ، قد يكون هذا مرضًا مزوَّدًا للميالين في طيف التصلب المتعدد ، أو ربما نوعًا آخر من الاعتلال النخاعي الالتهابي المزمن المتطور تحت الحاد.

[00:37:59] أو حتى أنه ليس بالضرورة التهاب النخاع وقد يكون نوعًا آخر من المشاكل ، مثل تلك التي تحدث في نقص الفيتامينات على سبيل المثال. لذا ، فإن تشريح هذا الملف الزمني هو أحد عناصر التشخيص الأفضل والدقيق. لن يكون الأمر الوحيد ، ولكنه سيكون مفيدًا جدًا للطبيب في مساعدة المريض على تحديد سبب المشكلة.

[00:38:27] أنجيل سيمبيلو: شكرًا لك. وأخيرًا ، من Janel ، "هل هناك المزيد من خيارات الاختبار للأفراد الذين تم تشخيصهم على أنهم TM ولكن اختبارهم سلبيًا لـ MOG و NMO والتشخيصات الأخرى؟"

[00:38:44] دكتور كارلوس باردو: جانيل ، من المهم للغاية أنه بمجرد تشخيصك بالتهاب النخاع أو اعتلال النخاع وفي البداية لا يوجد تعريف واضح للسبب ، عليك أن تستمر في مراجعة طبيب الأعصاب الخاص بك. كثيرًا ما أنصح مرضاي الذين لا نستطيع تحديد سبب المشكلة في بداية اضطراب الحبل الشوكي ، فأنا في الواقع أشجع مرضاي على العودة إلى عيادتي حيث سنقول ، "حسنًا ، نحن سنقوم باختبار MOG في غضون ثلاثة أشهر ، وسوف نتحقق من NMO في غضون ثلاثة أشهر ، وسنتحقق بعد ستة أشهر ، أو حتى بعد عام واحد. "

[00:39:26] أو حتى في بعض الأحيان نحتاج إلى التحقق من وجود أمراض مزيلة للميالين ، وفي بعض الأحيان تظهر الأمراض المزيلة للميالين كشكل من أشكال التهاب النخاع الذي يظل هادئًا لمدة عامين أو ثلاثة أعوام ثم يظهر كشكل من أشكال المرض المزيل للميالين مع آفات الدماغ أو التهاب العصب البصري. لذلك ، هناك دائمًا حاجة للبقاء متيقظًا لبداية الأعراض الجديدة أو للحفاظ على محادثة جيدة للغاية مع طبيبك للبقاء متيقظًا لاحتمال الكشف عن اضطراب آخر لاحقًا.

[00:40:02] تتصرف الاضطرابات الروماتيزمية أحيانًا بهذه الطريقة. أعني الاضطرابات الروماتيزمية مثل الذئبة أو مرض سجوجرن أو حتى الساركويد أو الساركويد العصبي. لذلك ، تحتاج إلى إنشاء هذه المتابعات المستمرة فقط لتكون متيقظًا لتحديد العوامل الأخرى. إذا بقيت مستقرًا لأكثر من خمس سنوات ولم يتم تشخيص أي من الاضطرابات الأخرى التي ذكرتها ، أعتقد أنك في أمان. يمكنك الاستمرار في البقاء في حالة تأهب ولكن ليس بالضرورة أن تكون قلقًا للغاية من احتمال تعرضك لهجوم آخر أو مشكلة أخرى.

[00:40:38] أنجيل سيمبيلو: شكراً جزيلاً. لسوء الحظ ، لا أعتقد أن لدينا وقتًا لأي أسئلة أخرى. لكننا سننشر إجابات للأسئلة التي تم نشرها في وقت لاحق. شكرا جزيلا لك يا دكتور باردو لانضمامك إلينا. يسعدنا جدًا أن تتمكن من الانضمام إلينا اليوم. ويسعدنا جدًا أن يكون الجميع هنا معنا.

[00:41:06] ندعوكم للانضمام إلينا للحديث التالي القادم. إنه يعيش الآن في منطقة المرحلة ، "العلاجات الحادة في البداية والانتكاس" مع الدكتور أوين فلاناغان. سننتقل الآن ، هذه نهاية هذه الجلسة. نأمل أن نراكم في الجلسة القادمة على هذه المرحلة. شكراً جزيلاً.

[00:41:37] دكتور كارلوس باردو: شكرا.