فهم طب الأطفال ADEM و AFM و MOGAD و NMOSD و ON و TM

8 أكتوبر 2021

أعطت الدكتورة سارة هوبكنز لمحة عامة عن العديد من اضطرابات المناعة العصبية ، بما في ذلك أوصاف عرض الحالة والتشخيص وخيارات العلاج.

نصوص PDF

[00:00:00] ليديا دوبوز: مرحبًا بكم في هذه الجلسة ، فهم ADEM و AFM و MOGAD و NMOSD و ON و TM. سنبدأ بعد قليل. نحن نشجعك على إرسال أي أسئلة لديك في قسم الأسئلة والأجوبة. هذا على الجانب الأيمن بجوار الدردشة. يرجى ملاحظة أن هناك تسميات توضيحية مغلقة متوفرة باللغتين الإنجليزية والإسبانية. ستجد ذلك في قسم CC ، أو التسميات التوضيحية المغلقة ، أيضًا على الجزء الأيمن من شاشتك. إذا كان لديك أي أسئلة عامة ، يمكنك إخبارنا بذلك في الدردشة. ومرة أخرى ، لا تتردد في استخدام قسم "س" و "أ" لإرسال أي أسئلة إلى المتحدث. لذا ، سنعطي الجميع لحظة فقط للانضمام. حسنًا ، يمكننا المضي قدمًا والبدء.

[00:00:59] يسعدنا أن تنضم إلينا اليوم الدكتورة سارة هوبكنز. الدكتور هوبكنز هو رئيس قسم مرض التصلب العصبي المتعدد والاضطرابات الالتهابية العصبية في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا ، وهو أيضًا أستاذ مساعد في طب الأعصاب السريري في بنسلفانيا والمدير المشارك لزمالة Penn / CHOP MS والاضطرابات الالتهابية العصبية. شكرا لانضمامك إلينا ، دكتور هوبكنز.

[00:01:28] الدكتورة سارة هوبكنز: شكرا جزيلا ليديا. إنه لشيء رائع أن أكون هنا. أنا دائمًا أحب أن أكون هنا ، ولا يمكنني الانتظار حتى نتمكن من القيام بذلك شخصيًا مرة أخرى. أعتقد أن هذه هي السنة الثانية للعروض التقديمية الافتراضية ، حسنًا. لذا ، لدي موضوع صغير جدًا لفهم ADEM للأطفال ، AFM ، MOGAD ، اضطراب طيف NMO ، التهاب العصب البصري ، والتهاب النخاع المستعرض. لذا ، ستكون هذه جولة قصيرة بعض الشيء. سعيد جدا للحديث عن هذا. ورجاءً ، لقد قمت بضبط المنبه ، لذا يجب أن ننهي الساعة ، بين الساعة 11:50 والساعة 11:55 ، لذا لا تتردد في طرح أي أسئلة على الإطلاق. فقط بضع إفصاحات حتى تعرف من أين يأتي دعمي ، أتلقى دعمًا براتب من مركز السيطرة على الأمراض للأنشطة المتعلقة بمراقبة AFM ، وأنا مشترك في دراستين ، واحدة من AFM من خلال المعاهد الوطنية للصحة وواحدة من Opsoclonus الدولية للأطفال Myoclonus Registry ، وهو اضطراب نادر آخر لن نتحدث عنه اليوم.

[00:02:37] ولإعلامك ، سأناقش استخدام الأدوية خارج التسمية. لسوء الحظ بالنسبة لهذه الاضطرابات ، لا توجد تجارب إكلينيكية على الأطفال باستثناء مرض التهاب النخاع والعصب البصري حيث يوجد القليل من البيانات ، لذلك يتم استخدام معظم هذه الأدوية خارج التسمية في هذه الحالات لمرضى الأطفال. لذا ، في الأساس ، أول شيء سنفعله هو أننا سنتحدث بإيجاز عن كيفية تفكير أطباء الأعصاب في المشكلة وإيجاد ماهية المشكلة. سنتحدث قليلاً عن التصوير والاختبارات التي يمكنك توقعها إذا قدم طفلك للمستشفى مخاوف بشأن أحد هذه الاضطرابات ، ثم سنتحدث عن الاضطرابات نفسها ، ونتائج التصوير ، وطب الأطفال - أشياء محددة حول هذه الاضطرابات ، ثم سنتحدث قليلاً عن العلاج والأشياء التي يجب معرفتها على المدى الطويل.

[00:03:35] إذن ، كيف نجد المشكلة ، أو كما يحب أطباء الأعصاب التحدث عنها ، كيف يمكننا تحديد موضع الآفة؟ لذا ، فإن أول شيء نقوم به هو التاريخ والفحص البدني. كما تعلم ، كما يعلم أي شخص كان في المستشفى مع طفل يعاني من أعراض عصبية جديدة ، فمن المحتمل أن يتم سؤالك عن التاريخ مرات عديدة سوف تتعب من الحديث عنه. لكن ، كما تعلمون ، هكذا نتأكد من أننا لا نفقد أي شيء. ثم فيما يتعلق بتحديد مكان المشكلة في الجهاز العصبي المركزي ، نود التحدث عن العصبين المتورطين في أي مشكلة. نتحدث عن أول خلية عصبية ، وهي الخلية العصبية التي تنتقل من الدماغ إلى النخاع الشوكي ، وتسمى الخلايا العصبية الحركية العليا. ثم هناك الخلية الثانية التي تبدأ في النخاع الشوكي في مكان يسمى القرن الأمامي وتخرج إلى الأخرى ، إلى الذراعين والساقين وعضلاتك وأجزاء أخرى من الجسم.

[00:04:35] لذلك ، بالنسبة لضعف العصبون الحركي العلوي ، فعندما تكون لديك مشكلة مع هذا العصب الأول ، تكون عضلاتك ضعيفة ، لكنها عادة ما تكون مشدودة. تزداد ردود أفعالك ، وأيضًا عندما نشغل إبهامنا أو شيء حاد على طول أسفل القدم ، ترتفع أصابع قدميك. ثم نتحدث أيضًا عن ضعف الخلايا العصبية الحركية السفلية ، لذلك في هذه الحالات ، تكون العضلات ضعيفة ، لكنها تميل إلى أن تكون مرنة ، وتقل ردود الفعل. بالطبع ، الشيء الآخر المهم بالنسبة لنا أن نفكر فيه هو نمط النتائج ، لذلك على سبيل المثال ، إذا كان لديك ضعف في الوجه والذراع والساق اليمنى ، فمن المحتمل أن تكون المشكلة في الدماغ على الجانب الأيسر. ولكن إذا كان لديك ضعف في الذراع فقط ، إما في جانب واحد أو كلا الجانبين ، فقد يكون ذلك في عنق الرحم أو الحبل الشوكي الصدري العلوي.

[00:05:26] ثم ضعف الساق ، مرة أخرى ، اعتمادًا على الأجزاء الأخرى من النمط ، قد يكون حقًا في أي مستوى من النخاع الشوكي اعتمادًا على العناصر الأخرى المتضمنة. يمكن أن تساعدنا التغييرات الحسية ، بالطبع ، أيضًا في تحديد مكان المشكلة ، ومن ثم تكون مناطق معينة أكثر أو أقل عرضة للإصابة بمشاكل في الأمعاء أو المثانة أيضًا. لذلك ، بمجرد أن نعرف أين نشك في أن المشكلة ، سيخضع معظم المرضى للتصوير بالرنين المغناطيسي فقط لتوجيه الشكل الطبيعي للتصوير بالرنين المغناطيسي ، هذه صور مرجحة T2 مما يعني أن الماء ساطع. لذلك ، يكون السائل الشوكي ساطعًا في هذه الصور ، وأي منطقة بها انتفاخ أو وذمة ستكون أيضًا ساطعة عندما ننظر إلى الصور التي بها مشاكل لاحقًا. لذلك ، فقط لأغراض التوجيه على هذه الصورة اليسرى ، هذا ما نسميه الصورة المحورية. يبدو الأمر كما لو كان طفلك مستلقيًا على السرير وأنت تنظر من خلال رأسه.

[00:06:24] إذن ، الجانب الأيمن هنا. آمل أن تتمكن من رؤية المؤشر الخاص بي. الجانب الأيسر هنا ، ثم الأمامي والخلفي ، وترى المساحات المضيئة هنا في المنتصف هي مساحات السوائل العادية أو البطينين. الصورة الثانية هي مجرد صورة جانبية للحبل الشوكي. ثم هذه الصورة الثالثة ، صورة محورية أخرى ، من خلال مستوى العصب البصري ، لذا يمكنكم رؤية الأعصاب البصرية تذهب إلى كلتا العينين هنا ، وهذه كلها صور عادية. ثم من المهم أيضًا عندما نتحدث عن العروض التقديمية والصور السريرية لنعلم أنه عندما نتحدث عن الحبل الشوكي ، لدينا المادة الرمادية ، التي توجد هنا في المنتصف ، تبدو مثل الفراشة أو H في بعض الأحيان اعتمادًا على الصورة ، وهنا يجلس الجزء الأول من العصبون الحركي السفلي. ثم لدينا المادة البيضاء حيث يوجد الجزء الثاني من الخلايا العصبية الحركية العليا.

[00:07:35] لذلك ، بمجرد أن ننتهي من التصوير ونعرف على وجه اليقين مكان المشكلة في الجهاز العصبي المركزي ، وكيف تبدو الصورة ، وما إذا كان ذلك يشير إلى أي تشخيصات محددة أم لا ، فإننا أيضًا القيام بعمل الدم. هذا يبحث عن دليل على وجود التهاب ، وبعض حالات المناعة العصبية المحددة مثل MOG و NMO ، يمكننا العثور على دليل على هذه الطريقة أيضًا. عادةً ما نتحقق من الأجسام المضادة للنواة لأن الذئبة شيء يمكن أن يرتبط بهذه الاضطرابات. ثم نبحث عن العدوى ونقص الفيتامينات. نقص الفيتامينات مهم بشكل خاص عندما تكون لديك مشكلة في الحبل الشوكي. وأحيانًا نبحث أيضًا عن مشكلة في الطريقة التي يستخدم بها جسمك الطاقة.

[00:08:23] غالبًا ما نجري ثقبًا قطنيًا يتيح لنا البحث عن دليل على وجود عدوى والتهاب. نحن نبحث عن أشياء مثل خلايا الدم البيضاء وزيادة مستويات البروتين وشيء يسمى العصابات قليلة النسيلة. عندما نرى العصابات قليلة النسيلة ، فهذه أجسام مضادة يتم إنتاجها بشكل أساسي حول الدماغ والحبل الشوكي بدلاً من الدم ، لذلك يخبرنا ذلك أن هناك عملية مستمرة تنتج أجسامًا مضادة داخل الجهاز العصبي المركزي نفسه. ثم من الناحية المثالية ، إذا تذكرنا التفكير مسبقًا ، فإننا نجمعها ، ونضع أمرًا يقول ، "يُرجى حفظ هذه العينة بطريقة يمكننا استخدامها لاحقًا ،" حتى لا نضطر إلى الرجوع إلى اطلب من طفلك أن يكرر الاختبارات التي أجراها بالفعل أو أن يعطينا عينات إضافية نرغب بالفعل في الحصول عليها. ثانية واحدة. حسنًا.

[00:09:20] ثم عندما نتحدث عن هذه الاضطرابات نفسها ، فإن إحدى الطرق التي نود أن نفكر بها هي ما إذا كان هذا اضطرابًا من المحتمل أن يكون شيئًا لمرة واحدة أو ما إذا كان هذا شيئًا متعدد الأطوار. لذا ، فإن الأشياء التي نفكر فيها والتي عادة ما تكون واحدة ويتم فعلها هي اضطرابات مجهولة السبب ، كما قد يقول بعض الناس. قد يقول البعض أن هذا يعني فقط أن الأطباء أغبياء ولا يمكنهم معرفة ما يحدث. ولكن ، الاضطرابات التي ليس لها سبب واضح والتي عادة ما تكون أشياء لمرة واحدة ، لذلك فهذه أشياء مثل ADEM ، والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، والتهاب النخاع المستعرض مجهول السبب ، أو التهاب العصب البصري. يتضمن هذا أيضًا بعض المتلازمات المعزولة إكلينيكيًا والتي قد تكون مشبوهة لمرض التصلب المتعدد ، لكننا لن نتطرق إلى تلك المتلازمات الآن.

[00:10:17] ومن المثير للاهتمام ، MOG ، لذا فإن الاضطرابات المرتبطة بالبروتين السكري المايلين قليلة التغصن يمكن أن تكون إما أحادية الطور أو متعددة الأطوار. لذلك ، قد تتكرر أو لا تتكرر ، غالبًا ما تكون أحادية الطور عند الأطفال ، ولكن مرة أخرى ، هذا شيء سنتحدث عنه لاحقًا. إذن فالاضطرابات متعددة الأطوار تميل إلى أن تكون الاضطرابات المرتبطة بـ MOG أو aquaporin-4 ، على الرغم من أنه يمكن أن يكون لديك التهاب العصب البصري المتكرر أو التهاب النخاع المستعرض في مواقف معينة. إنه نادر جدًا. لذا ، أردت أن أتحدث أولاً عن التهاب العصب البصري. لذا ، فإن التهاب العصب البصري يعني وجود التهاب في أحد أو كلا العصب البصري. يظهر هؤلاء المرضى عادةً على أنهم يعانون من ألم في حركة العين أو رؤية ضبابية. لديهم أيضًا قدرة منخفضة على رؤية الألوان ومثيرة للاهتمام لأن شدة فقدان البصر يمكن أن تكون حقًا أي شيء من رؤيتي عادة 20/20 ، والآن 20/50 ، حقًا لا أستطيع رؤية أي شيء ، ربما فقط قادر لمعرفة الفرق بين النور والظلام.

[00:11:36] هذا التصوير بالرنين المغناطيسي على الجانب الأيمن من الصورة هو صورة رائعة حقًا لأحد مرضاي المصابين بالتهاب العصب البصري ، ويمكنك أن ترى هنا في المنتصف ، نحن بالقرب من منطقة تسمى تصالبة بصرية حيث يرسل الدماغ الإسقاطات التي ستشكل العصب البصري ، ثم تلتقي ، ثم تتقاطع وتعود للخارج كأعصاب بصرية ، وترى كلا من الأعصاب البصرية هنا. وكان هذا المريض يعاني من تورط ثنائي في العصب البصري ، لكنكم ترون بشكل خاص في هذا العصب ، إنه أكثر إشراقًا وأكثر سمكًا. إذن ، هذا ما يبدو عليه التهاب العصب البصري في التصوير بالرنين المغناطيسي. الشيء الآخر هو أننا إذا قدمنا ​​تباينات في هذه الحالات ، فبسبب الالتهاب ، نتوقع أن يصبح العصب البصري ساطعًا مع التباين.

[00:12:36] لذا ، مرة أخرى ، قد يكون التهاب العصب البصري مجهول السبب ، أو يمكن أن يكون مرتبطًا بالتصلب المتعدد ، أو ADEM ، أو NMO أو MOG ، ولكن يمكن أيضًا أن يكون مرتبطًا بالعدوى بما في ذلك مرض لايم وبارتونيلا وبعض الفيروسات. يُعالج التهاب العصب البصري عادةً بجرعات عالية من الستيرويدات. أحد الأشياء المهمة التي يجب معرفتها هو أن جرعة عالية من المنشطات تساعد الأشخاص المصابين بالتهاب العصب البصري على التحسن بشكل أسرع. لا نعتقد أنهم في معظم الحالات يساعدونهم بالفعل على التحسن مما كانوا سيحصلون عليه على أي حال. عادةً ما يتحسن التهاب العصب البصري ولكنه يتحسن على مدار فترة زمنية طويلة جدًا. لحسن الحظ بالنسبة للعديد من الأطفال ، فإن التشخيص جيد جدًا في الواقع. يتمتع 60 إلى 97 بالمائة من الأطفال بالشفاء التام من حدة البصر عالية التباين ، لذلك هذا ما نختبره عندما نختبر باستخدام مخطط Snellen الروتيني الذي تقوم به في عيادة العيون أو فحص الرؤية لدى طبيب الأطفال الخاص بك. 13 إلى 36 في المائة من هؤلاء الأطفال تم تشخيصهم في نهاية المطاف بالتصلب المتعدد ، ولكن هذا في الحقيقة حصريًا الأطفال الذين يعانون من آفات المادة البيضاء المشبوهة للتصلب المتعدد.

[00:13:58] إذا لم يكن هناك أي من آفات المادة البيضاء ، فإن خطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد يكون منخفضًا جدًا بحيث 2٪ أو أقل. ومن المثير للاهتمام ، أنه على الرغم من أن حدة البصر عالية التباين غالبًا ما تعود إلى طبيعتها ، إلا أنه غالبًا ما يكون هناك بعض صعوبة الرؤية الذاتية المتبقية ، وأعتقد أن ذلك قد يكون مرتبطًا بما نسميه حدة البصر منخفضة التباين. لذلك ، عندما يكون لديك أسود في أبيض ، فمن السهل إلى حد ما رؤية الأشياء. ولكن إذا كان لديك درجات مختلفة من اللون الرمادي ، فقد يكون من الصعب رؤيتها على خلفية بيضاء. لذلك ، قد لا يتعافى ذلك أيضًا. سيكون هناك قدر أقل من الشفاء من الرؤية لدى المريض المصاب بتشخيص التهاب النخاع والعصب البصري ، وقد تكون هناك حاجة إلى علاج إضافي. بينما سنتحدث عن المستقبل ، في بعض الأحيان لا يتحسن مرضى التهاب النخاع والعصب البصري بالستيرويدات أو الوقت فقط ويحتاجون إلى تبادل البلازما.

[00:14:57] عند التفكير في التهاب النخاع المستعرض ، فإن التهاب النخاع المستعرض هو التهاب في النخاع الشوكي. وعندما نتحدث عن كيفية إثبات وجود التهاب في النخاع الشوكي ، نقوم بذلك باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي وتعزيز التصوير بالرنين المغناطيسي أو البحث عن خلايا الدم البيضاء في السائل النخاعي. لذلك ، يظهر التهاب النخاع المستعرض عادةً مع ضعف وتغيرات في الإحساس وخلل في وظيفة الأمعاء أو المثانة. يتطور عادةً على مدار ساعات إلى أيام ، وهذا شيء يساعدنا في التفريق بينه وبين سكتة النخاع الشوكي والتي عادةً ما تظهر بسرعة كبيرة. ومن ثم تميل الأشياء الأخرى التي تؤثر على الحبل الشوكي مثل نقص الفيتامينات أو الورم إلى الحدوث على مدى فترة زمنية أطول حتى مع التهاب النخاع المستعرض.

[00:15:50] المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع المستعرض ، لأن هناك الكثير من المشاركة لهذه المادة البيضاء في النخاع الشوكي ، يميلون عادةً إلى ظهور علامات الخلايا العصبية الحركية العليا. لذلك ، فإن أرجلهم أكثر تشنجًا. ردود أفعالهم سريعة ، ويميلون إلى زيادة ضعف الأمعاء والمثانة. من أجل الحصول على تشخيص التهاب النخاع المستعرض ، لا يجب أن يكون هناك دليل على وجود آفة ضاغطة ، وهذا أحد الأسباب التي تجعلك تظهر بعلامات تشير إلى النخاع الشوكي إلى غرفة الطوارئ ، فعادة ما تحصل على التصوير بشكل جيد. بسرعة لأن هناك دائمًا هذا القلق من "ماذا لو كان هناك ضغط على الحبل الشوكي ، وهل هناك حاجة لإجراء جراحي طارئ؟"

[00:16:34] لذا ، فإن المريض الموجود على الجانب الأيمن هنا يبلغ من العمر ستة أشهر مع عرض لضعف في الأطراف السفلية في كلا الجانبين ، وهو في الأساس مجرد رفض للمشي. وهناك هذه الآفة الطولية الواسعة في النخاع الشوكي التي ترونها ، لذا يجب أن يبدو الحبل الشوكي عادة أغمق ، كما ترون هنا أو في الأسفل هنا ، لكنكم ترون هذا الخط من السطوع يمر عبر النخاع الشوكي ، وهذا أمر غير طبيعي. ثم في هذا المنظر المحوري للنخاع الشوكي ، ترى كل هذا السطوع في الجزء المركزي من الحبل الشوكي مع حافة صغيرة هنا من المادة البيضاء التي تبدو طبيعية أكثر قليلاً ، وهذا مظهر نموذجي لالتهاب النخاع المستعرض في مريض الأطفال. قد يكون التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب ، أو قد يرتبط بـ MS أو ADEM أو NMO أو MOG. لذا ، مرة أخرى ، هذا هو أحد الأسباب التي تجعل من الصعب جدًا علينا في كثير من الأحيان أن نقول دخول المستشفى الأول أو الثاني ، هذا هو ، وهو شيء لمرة واحدة ، أو هذا بالضبط ما كنا نتوقعه ، والذي يمكن أن يكون محبط.

[00:18:02] عادةً ما يتم علاج التهاب النخاع المستعرض بالستيرويدات ، ولكن إذا لم تكن هناك استجابة بسبب احتمال أن يكون هذا هو التهاب النخاع والعصب البصري ، فسننتقل غالبًا إلى تبادل البلازما. وفي تبادل البلازما ، إذا كنت لا تعرف ما يحدث هناك ، فإننا نضع في الأساس IVs كبيرة بحيث يمكن إزالة الدم وغسل الأجسام المضادة والجزيئات الأخرى التي تسمى السيتوكينات والأشياء التي تسبب الالتهاب. وبعد ذلك ، بمجرد غسل الدم ، يتم إعادته. لذلك ، هذا خيار خاص عندما نكون قلقين بشأن اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب ، لكننا نعلم أيضًا أنه بالنسبة لالتهاب النخاع المستعرض الحاد ، قد يساعد تبادل البلازما المبكر أيضًا في النتيجة. ثم في الحالات الشديدة التي لم تستجب لأي شيء آخر ، سنقوم أحيانًا بإعطاء جرعة من سيكلوفوسفاميد وهو علاج كيميائي له تأثير أكبر في تثبيط المناعة.

[00:19:19] عندما ننظر إلى نتائج التهاب النخاع المستعرض في طب الأطفال ، تُظهر البيانات أن إعادة التأهيل هي حقًا ، حقًا جزء أساسي من تعافي هؤلاء المرضى. حتى لو كان الشفاء أقل مما نريد مع الدواء في بعض الأحيان ، فلا يزال المرضى يتمتعون عادة بتحسينات وظيفية كبيرة مع إعادة التأهيل. من الناحية التاريخية ، نتحدث عن قاعدة الثلث في التهاب النخاع المستعرض. هذا ما تعلمته في كلية الطب. لذا ، فإن ثلث المرضى لا يتحسنون. يتحسن ثلث المرضى ، وثلث المرضى يتعافون تمامًا. ومع ذلك ، هناك بعض الدراسات الأحدث من عام 2015 فصاعدًا ، أنا آسف ، لا أعرف كيف أعود ، بدءًا من عام 2015 فصاعدًا ، والتي توضح أن التعافي في الواقع أفضل إلى حد ما عند الأطفال ، وهذا التعافي إلى حالة جيدة أو قريبة من خط الأساس في الواقع يصيب ما يصل إلى 70 إلى 80 بالمائة من الأطفال المصابين بالتهاب النخاع المستعرض. ومرة أخرى ، كما ذكرت ، يمكن أن تستمر في التعافي ، وحتى التحسن في أشياء مثل وظيفة المثانة التي لم تكن لتظن أنك ستحصل عليها بمجرد إعادة التأهيل حتى بعد مرور عام ، من المهم جدًا عدم التخلي عن هذا الإصلاح.

[00:20:45] لذا ، أردت أن أتحدث قليلاً عن التهاب النخاع الرخو الحاد الذي قد يعتبره بعض الناس نوعًا مختلفًا من التهاب النخاع المستعرض. لذا ، فإن التهاب النخاع الرخو الحاد هو شيء لم نسمع عنه كثيرًا حتى عام 2012 عندما كانت هناك زيادات في الحالات في كولورادو وكاليفورنيا. ثم في عام 2014 ، شهدنا المزيد من الارتفاعات في جميع أنحاء البلاد ومنذ ذلك الحين ، يبدو أننا نشهد كل عامين نوعًا من الاضطراب. على الرغم من أنه عندما بدأ COVID في عام 2020 ، نعتقد أن الإخفاء والنظافة والتباعد الاجتماعي ربما غيّروا تلك الوبائيات قليلاً. لذلك ، سنرى ما سيحدث عندما يعود المجتمع إلى طبيعته. لكن التهاب النخاع الرخو الحاد هو التهاب في النخاع الشوكي يُعتقد أنه مرتبط بعدوى فيروسية.

[00:21:46] على وجه التحديد عندما نتحدث عن انتشار فاشيات AFM ، فإننا نتحدث عن العدوى المرتبطة بالفيروس المعوي ، الفيروس المعوي الذي يسمى الفيروس المعوي D68. يعاني هؤلاء المرضى من البداية الحادة للضعف الرخو ، لذا فهم مرنون ، والخلايا العصبية الحركية السفلية لواحد أو أكثر من الأطراف عادة في حالة الإصابة بمرض حموي. عادةً ما يكون هذا الضعف غير متماثل ، لذلك غالبًا ما يكون جانب واحد أو طرف واحد هو الأسوأ ، ولكن أحيانًا يكون الذراع والساق المقابلة. يمكن أن يختلف النمط قليلاً. لكنه دائمًا ما يكون غير متماثل ، وعادةً ما يكون بسبب مستويات النخاع الشوكي المتورط ، ويكون عادةً قريبًا ، لذا فإن الكتفين والوركين أكثر من البعيدة ، لذلك أكثر من اليدين والقدمين. لذلك ، يواجه الأطفال مشكلة في أشياء مثل وضع أيديهم على رؤوسهم أو الانحناء على الأرض والوقوف إلى الخلف ، ويمكن أن يصاحب ذلك تيبس في الرقبة وألم في الأطراف بالإضافة إلى مشاكل الأعصاب القحفية.

[00:22:51] وما نراه في التصوير للمرضى الذين يعانون من AFM هو ، مرة أخرى ، هذه الآفة الطولية الواسعة في الحبل الشوكي. يمكنك أن ترى في هذا المريض أن هذه الآفة تمتد على طول الطريق من العمود الفقري العنقي ، وصولاً إلى نهاية العمود الفقري في منطقة أسفل الصدر ، أعلى أسفل الظهر. وبعد ذلك عندما ننظر إلى المقاطع العرضية ، نرى هذه الفراشة المميزة في المادة الرمادية المحورية ، وأن المشاركة الطولية الواسعة للمادة الرمادية مهمة لإجراء التشخيص. ومن المثير للاهتمام ، إذا قمنا بفحص هؤلاء الأطفال بمرور الوقت ، فإن ما وجدناه هو أن هذا الشذوذ في المادة الرمادية يميل إلى الاستقرار أكثر في القرن الأمامي فقط ، وهو بالطبع المكان الذي يعيش فيه جزء الخلية الرئيسي من تلك الخلايا العصبية الحركية الثانية ، ولهذا السبب. المرضى يصبحون مرهون جدا في عضلاتهم.

[00:23:46] لسوء الحظ بالنسبة لـ AFM في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج مثبت. غالبًا ما يتم استخدام IVIG ، ويمكن استخدام علاجات أخرى إذا كان هناك تورم شديد في الحبل الشوكي. هناك بعض العلاجات ، وتحديداً الجسم المضاد الخاص بالفيروس المعوي D68 قيد التطوير ، وهذا أمر مشجع. قد تكون البداية شديدة الحدة ، ويمكن أن تستغرق عدة أيام للوصول إلى أقصى درجات الضعف. يتمثل أحد الأجزاء الإشكالية في AFM في أن التشخيص يمكن أن يكون صعبًا ويمكن تفويته إذا كان الطفل ضعيفًا بمهارة. لذلك ، إذا لم يقم الطبيب في الرعاية العاجلة أو غرفة الطوارئ برفع الطفل يديه فوق رأسه أو القيام بخمسة ارتفاع ، فقد يتم تفويته. ونحن نعلم أن المرضى الذين يعانون بشكل خاص من آفات في العمود الفقري العنقي يمكن أن يتقدموا سريعًا في مشكلة التنفس ، لذلك هذا دائمًا ما يثير قلقي الأكبر حول موسم AFM ، أن شخصًا ما سيواجه صعوبة في التنفس ولن يحصل على المساعدة التي يحتاجون إليها.

[00:24:44] فيما يتعلق بالنتائج ، هناك بالفعل نطاق واسع. لدي مرضى يعانون من بعض الضعف الخفيف ويعودون إلى كل ما يمكنهم فعله تقريبًا من قبل ، ولكن بعد ذلك لدينا أيضًا مرضى مصابين بشلل رباعي وعلى أجهزة التنفس الصناعي. النتيجة الطبيعية تمامًا أقل شيوعًا. لقد وجدنا أن المشاركة المبكرة حقًا لـ PM&R و PT و OT والكلام ضرورية للحصول على أفضل النتائج. ثم التفكير المبكر في جراحات نقل العصب ، لذلك إذا كانت هناك مشكلة القرن الأمامي عند مستوى معين وتؤثر على نمط معين من العضلات ، في بعض الأحيان يمكنهم الحصول على عصب له نوع من الوظائف الزائدة عن الحاجة والتي تقوم بشيء يمكن أن يفعله عصب آخر أيضًا ونوع من ربطه مرة أخرى بالحبل الشوكي على مستوى آخر حتى تتمكن من الحصول على بعض التعصيب لتلك العضلات. حسنًا. للمضي قدمًا ، يبدو أن لدينا حوالي 20 دقيقة متبقية. لذا ، مجرد كلمة موجزة عن ADEM ، لذا فإن ADEM هو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. عادة ما يكون اضطرابًا لدى الأطفال ، وغالبًا ما يصيب الأطفال في سن المدرسة ، لذلك من 5 إلى 8 سنوات.

[00:26:05] هؤلاء هم المرضى الذين يعانون من تغير في الحالة العقلية ، لذلك يجب على هؤلاء الأطفال ، لتشخيص ADEM ، أن تكون دائمًا خاملًا أو نعسانًا أو حتى غير مستجيب في بعض الأحيان. إنه متغير على نطاق واسع. ومن ثم لديهم أيضًا أعراض متعددة البؤر يمكن الإشارة إليها في عدة أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي ، وبسبب ذلك ، يعاني هؤلاء المرضى عادةً من العديد والعديد من الآفات. وعندما نفكر في تصوير الدماغ لـ ADEM ، مثل هذا المريض على اليمين ، ما تراه عادةً هو هذا النوع الكبير من الآفات الرقيقة المظهر تقريبًا. ADEM ، نعتقد أنه شيء يمكن أن يكون مجهول السبب أو ما بعد العدوى ، ولكن في الآونة الأخيرة ، وجدنا أن المزيد والمزيد من حالاتنا يبدو أنها مرتبطة بالأجسام المضادة لـ MOG. عادة ما يتم التعامل مع ADEM بالستيرويدات. هذا شيء جميل عن ADEM. عادة ، نبدأ المنشطات ، ويتعافى المرضى بسرعة كبيرة. إنهم يقومون بعمل جيد للغاية في معظم الأحيان ولكن قد يكون لديهم بعض الاهتمام والتركيز على الصعوبات المعرفية أو المشكلات الحركية الخفيفة بعد العرض التقديمي.

[00:27:22] الشيء الآخر الذي يجب ملاحظته حول ADEM هو أنه بينما تعمل الغالبية العظمى من مرضانا بشكل جيد ، هناك أيضًا بعض الأنواع الفرعية الأكثر شدة التي يمكن أن ترتبط بتورم الدماغ الشديد والسريع وأحيانًا النزيف. هناك شكل واحد يسمى اعتلال بيضاء الدماغ النزفي الحاد حيث يمكن أن يكون لديك في الواقع نزيف في الآفات ، لذلك قد يكون من الصعب علاجها ، وتتطلب المزيد من العلاجات ، كما أنها تعرض المريض لخطر أكبر لأنه يمكن أن يكون لديك تورم دماغي سريع مع هؤلاء. أحد الأشياء الرائعة بالنسبة لي ، كنت عالمًا في علم الأوبئة قبل أن ألتحق بكلية الطب ، لذلك أحب الجزء الخاص بعلم الأوبئة ، وهو التحدث إلى بعض الزملاء الأكبر سنًا ممن هم في السبعينيات من العمر الآن ، قال لي أحدهم قبل أسبوعين ، "اعتدنا أن نرى ADEM طوال الوقت. كنت تمشي إلى المستشفى ، وكان هناك ADEM في كل مكان ، والآن نادرًا ما نراه على الإطلاق ".

[00:28:22] لذلك ، اعتقدت أنني سأبحث في علم الأوبئة هنا لأنه كان شائعًا جدًا في الماضي ، وكان ADEM مرتبطًا جدًا بالحصبة ، وكان يُسمى في الواقع اعتلال الدماغ بالحصبة الألمانية ، وواحد من كل 1,000 مريض مصاب بالحصبة من شأنه أن يكون هذا. ثم تم تقديم لقاح الحصبة في عام 1963 ، ونسبة حدوث ADEM الآن هي 0.25 إلى 0.4 لكل 100,000 طفل. لذا ، إذا حسبت أن هناك 73 مليون طفل في الولايات المتحدة ، بمعدل 0.4 لكل 100,000،292 ، فهناك حوالي 60 حالة سنويًا في الولايات المتحدة. ثم قبل التطعيم ضد الحصبة في الستينيات ، كان هناك حوالي 3 ملايين ، 3 إلى 4 ملايين ، ذهبت مع العدد الأقل ، الأطفال كل عام أصيبوا بالحصبة. لذلك ، في حالة واحدة لكل 1,000 حالة حصبة من ADEM ، هذا يعطيك حوالي 3,000 حالة سنويًا فقط من ADEM وحده. لذا ، من خلال حسابي ، سيضعنا هذا أقل من 10 بالمائة إلى حد ما. لذا أعتقد أن زملائي على حق. يبدو أننا نراه أقل بكثير الآن. بالانتقال إلى التهاب النخاع والعصب البصري ، حصلت على المزيد من الشرائح لـ NMO و MOG ، لذلك سألتقط الوتيرة قليلاً.

[00:29:43] مرض التهاب النخاع والعصب البصري نادر الحدوث. يُعرف في الأصل باسم مرض ديفك ، الذي وُصف لأول مرة في عام 1864 ، وهناك جسم مضاد معروف. هذا هو أكوابورين 4. إنه جسم مضاد للقنوات المائية في الخلايا النجمية ، وهذا يهيئ مناطق معينة من الدماغ والحبل الشوكي والعصب البصري للمشاركة هنا. في الأساس ، يعاني هؤلاء المرضى من نوبات متكررة من التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض. قد يكون لديهم أيضًا نتائج تشير إلى جذع الدماغ. هذه حالة واحدة عندما ، أو هذا هو أحد الأسباب التي تجعل المريض يعاني من القيء دون أعراض مرض الجهاز الهضمي ، فنحن نريد الحصول على صورة جيدة لدماغه لأننا نريد التأكد من أن جذع الدماغ يبدو طبيعيًا. ومن ثم فإن الفواق المستعصي أيضًا هو عرض تقديمي معروف بسبب تورط جذع الدماغ. يمكنك أيضًا إشراك مناطق الدماغ التي تسمى المهاد والتي تعد عاملًا كبيرًا في القدرة على الحفاظ على الوعي والبقاء مستيقظًا ، ويمكن أن يصاب هؤلاء المرضى بداء التغفيق بسبب هذه الآفات.

[00:30:51] من المهم بالنسبة لمرض التهاب النخاع والعصب البصري أن هذه النوبات غالبًا ما يكون لها عواقب وخيمة ، لذلك عندما نعتقد أن المريض يعاني من أعراض قد تكون متوافقة مع التهاب النخاع والعصب البصري ، فنحن عدوانيون جدًا في علاجها ، وغالبًا ما تكون الستيرويدات غير فعال نسبيًا ، لذلك نذهب إلى تبادل البلازما بسرعة كبيرة. لأنه عندما يكون لدينا مريض مصاب بالتهاب النخاع والعصب البصري بأجسام مضادة إيجابية من نوع aquaporin-4 ، فإننا نعلم أن خطر الانتكاس مرتفع للغاية ومضمون تقريبًا ، فإن هؤلاء المرضى بعد الحدث الأول سيخضعون دائمًا لتثبيط المناعة على المدى الطويل. هناك معايير تشخيصية لاضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري تم تطويرها في عام 2015. وهناك خصائص سريرية أساسية. لقد راجعنا بعضًا منها للتو ، وبعد ذلك يمكنك أن تكون إيجابيًا أو سلبيًا بالنسبة إلى الجسم المضاد. يمكنك تلبية معايير اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري إذا كنت سلبيًا بالنسبة إلى الجسم المضاد ، وكثير من مرضانا الذين يعانون من MOGAD يستوفون بالفعل معايير اضطراب طيف NMO.

[00:31:55] عندما نتحدث عن التهاب النخاع والعصب البصري ، التهاب النخاع والعصب البصري Aquaporin-4 على وجه الخصوص ، فإن الانتشار العالمي يتراوح من 0.5 إلى 4.4 حالة لكل 100,000،3. معظم الحالات في منتصف العمر ، وفقط 5 إلى 2 في المائة من جميع اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري هي في طب الأطفال. إنه أكثر شيوعًا عند النساء ، وأكثر شيوعًا في سكان شرق آسيا وعمومًا مرض متقطع ، مما يعني أنه لا يبدو أن هناك استعدادًا وراثيًا رئيسيًا. هناك نتائج أضعف لاضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري عند مقارنتها بـ MS و MOG ، ودرجات إعاقة أعلى في غضون عامين من ظهور المرض. في غضون 5 سنوات من ظهور المرض ، يكون أكثر من 50 في المائة من المرضى مكفوفين في إحدى العينين أو كلتيهما أو يحتاجون إلى المساعدة في المشي. تنبئ بأسوأ الإنذار بالهجوم الأول الخطير للغاية ، وعدد الانتكاسات في أول عامين ووجود اضطرابات مناعة ذاتية إضافية. يمكن أن يرتبط Aquaporin-2 NMO بمرض الذئبة أو مرض سجوجرن ، ويمكن أن يترافق ذلك مع مسار أكثر خطورة.

[00:33:14] نعتقد أن الأطفال الذين يعانون من مرض التهاب النخاع والعصب البصري عادةً ما يكون لديهم نتائج أفضل من البالغين. يميلون إلى أن يكون لديهم معدل انتكاس أقل ، ووقت أطول للوصول إلى إعاقة كبيرة ومعدلات وفيات أقل مقارنة بالبالغين. معظم المرضى يعانون من الانتكاسات كما ناقشنا. متوسط ​​وقت الانتكاس الأول هو من 5 إلى 12 شهرًا. لكننا نتحدث مع التصلب المتعدد عن شيء يسمى التصلب المتعدد التدريجي الثانوي حيث يزداد المرضى سوءًا بشكل تدريجي حتى في غياب التوهجات المنفصلة ، ولا نرى ذلك حقًا في مرض التهاب النخاع والعصب البصري. حسنًا. لذا ، ننتقل من NMO إلى MOGAD. إذاً ، الميالين oligodendrocyte مرتبط بإزالة الميالين ، لذا فإن MOG عبارة عن بروتين يتم التعبير عنه في الجهاز العصبي المركزي ، وهذه الأجسام المضادة لها في بعض الحالات تسبب المرض.

[00:34:20] من غير الواضح ما إذا كانت الأجسام المضادة لـ MOG مرضية دائمًا. نحن نعلم على سبيل المثال أنه في بعض الاضطرابات الأخرى مثل حثل المادة البيضاء وربما السكتة الدماغية ، تكون الأجسام المضادة لـ MOG مرتفعة قليلاً ، لكن الارتفاع الملحوظ حقًا يشير إلى أن عملية المناعة الذاتية وعملية تتوسط فيها الأجسام المضادة هي سبب هذا الاضطراب الالتهابي العصبي. لقد قمت للتو بتضمين صورتين بالرنين المغناطيسي هنا. الصورة الموجودة على اليسار ليست في الواقع صورة مرجحة T2. حاولت أن أعرض لك في الغالب صورة مرجحة T2 ، لكن هذه صورة بعد التباين ، ويمكنك أن ترى هنا على هذا الجانب ، الجانب الأيسر من الدماغ ، الجانب الأيمن من شاشتك نرى بعض الإشارات الساطعة هنا في sulci لذلك في ثنايا القشرة وهذا هو تحسين التباين. معظم هذه الاضطرابات لا تحتوي على هذا النوع من تحسين التباين الذي هو تعزيز التباين للسحايا ، وبالتالي فإن الغلاف المحيط بالدماغ والذي من المرجح أن نراه في التهاب السحايا. سنرى ذلك في التهاب السحايا الفيروسي المعوي أو التهاب السحايا الجرثومي ، ولكن من المثير للاهتمام أننا نراه أيضًا في موقع مقاد.

[00:35:36] ثم هذا مريض صغير لي الذي قدم مع ADEM ، لذلك فقط للتأكيد على أن ADEM يمكن أن يرتبط بالأجسام المضادة لـ MOG أيضًا. لذلك ، تحدثنا قليلاً عن الأنماط الظاهرية الكلاسيكية التي يمكن أن تظهر بالفعل مع ADEM أو التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع المستعرض. وبعد ذلك ، هناك أيضًا العديد من العروض التقديمية الأخرى بما في ذلك التهاب السحايا والتهاب الدماغ والتهاب المخيخ وهو التهاب فقط في المخيخ في الجزء الخلفي من الدماغ. قد يصاب هؤلاء المرضى بالحمى أيضًا. لا يعانون عادة من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى. يميل غالبية مرضى الأطفال إلى إظهار مسار مرض أحادي الطور. يبدو أن المرضى البالغين قد ينتكسون أكثر قليلاً. على الرغم من أن إيجابية MOG المستمرة لا تعني بالضرورة أن المريض سوف ينتكس.

[00:36:45] لذلك ، ما زلنا نتعرف على ما تعنيه الأجسام المضادة موجبة بشكل مستمر لمرضانا. لذلك ، في مجتمع الأطفال ، توجد الأجسام المضادة لـ MOG في ثلث جميع الأطفال المصابين بمتلازمات إزالة الميالين المكتسبة. غالبية هؤلاء هم من الأطفال أقل من 10. تم العثور على الأجسام المضادة لـ MOG في عدد أكبر من الأطفال الذين يعانون من اضطراب طيف NMO مقارنة بالبالغين ، وكما تحدثنا بالفعل ، فإن الأجسام المضادة Aquaporin-4 توجد بشكل أقل شيوعًا عند الأطفال. في البالغين ، يكون انتشار الأجسام المضادة لـ MOG أقل ، وربما أكثر من 2 إلى 4 في المائة من مرضى متلازمة إزالة الميالين المكتسبة. لكل من MOG عادةً ما يؤثر على المرضى الذكور أكثر مما نراه مع MS أو NMO. يعد تعايش المناعة الذاتية أمرًا نادرًا ، لذلك نحن نعلم أن المرضى الذين يعانون من MOGAD لا يعانون عادةً من مرض الذئبة أو Sjogren أو الاضطرابات المرتبطة بها ، ويبدو أن MOG موجود في الغالب في القوقازيين. لن أخوض في هذه الشريحة بأكملها ، لكننا سنناقش النقاط التي يجب أخذها إلى المنزل.

[00:37:56] لذا ، فإن غالبية مرضى MOG خاصة في طب الأطفال لديهم مسار مرض أحادي الطور. هذا 70 إلى 80 بالمائة. إذا تحققنا من MOG الخاص بك في البداية ثم تحققنا منه بعد 6 أشهر ، فقد يكون أو لا يكون سلبيًا عندما نتحقق منه مرة أخرى. فقط لأنها تظل إيجابية لا يعني بالضرورة أنك ستعاني من انتكاسات ، ولكن المرضى الذين يتمتعون بإيجابية مستمرة هم أكثر عرضة للانتكاس من المرضى الذين تحولوا إلى حالة سلبية. ولكن نظرًا لأننا في هذا الوقت لا نتوقع من الذي سينتكس ومن لا ينتكس ، لا نوصي بالعلاج المناعي طويل الأمد في وقت العرض. عادة ما تكون النتيجة مواتية وأكثر ملاءمة عند الأطفال. الشفاء التام هو أكثر من المعتاد مع MOGAD. المرضى ، قد يكون المرضى الذين أصيبوا في البداية بالتهاب العصب البصري أكثر عرضة للإصابة بالانتكاسات ، ولكن مرة أخرى ، ما زلنا نتعلم عن العوامل التي تدخل في ذلك ، وخاصة مع البالغين ، يمكن أن يكون هناك بعض الإعاقة الدائمة إذا هناك انتكاسات متعددة.

[00:39:15] لذا ، بالعودة من الحالات الفردية للحديث عن العلاجات ، في معظم الحالات وهذا صحيح بالنسبة للاضطرابات المرتبطة بالأجسام المضادة ، كما هو الحال بالنسبة للـ TM مجهول السبب ، والتهاب العصب البصري ، ADEM ، نبدأ عادةً بالستيرويدات الوريدية ، IVIG methylprednisolone لمدة 3 إلى 5 أيام ، ثم إذا لم ينجح ذلك ، فانتقل إلى IVIG الذي يعطي بشكل أساسي أجسامًا مضادة جيدة لمحاولة مواجهة تلك التي تسبب المشاكل أو تبادل البلازما إذا لم يعمل methylprednisolone. الاستثناءات هنا ، كما تحدثنا ، في حالة الاشتباه في اضطراب طيف NMO ، قد يتلقى المريض تبادلًا أسرع للبلازما. في حالة الاشتباه في AFM ، فقد يبدأ بـ IVIG ويقوم بتبادل الميثيل بريدنيزولون أو تبادل البلازما في مواقف معينة فقط.

[00:40:14] ومن ثم فإن العلاج المزمن لاضطرابات الانتكاس هو مجال آخر تختلف فيه الأمور قليلاً في طب الأطفال عنها في البالغين فقط لأننا لا نملك الكثير من البيانات ، لذلك نستخدم الأشياء التي تم استخدامها في طب الأطفال الآخرين اضطرابات مثل ريتوكسيماب الذي يحتوي على بيانات كبيرة في بعض حالات الروماتيزم لدى الأطفال. لذلك ، يتم علاج معظم مرضى NMO لدينا باستخدام ريتوكسيماب في الوقت الحالي على الرغم من حقيقة أن هناك بيانات جيدة حقًا حول أشياء مثل الإيكوليزوماب عند البالغين ، ثم سنحتفظ بهذه الأشياء عادةً للحالات التي يصعب علاجها أو المرضى الأكبر سنًا . مع MOG ، هناك دليل جيد على أن IVIG الشهرية تعمل بشكل جيد حقًا ، والآن بروتوكولنا الحالي في CHOP هو أننا سنقوم بإجراء IVIG شهريًا لمدة عامين تقريبًا ثم نعيد التقييم.

[00:41:10] أيضًا ، لا يقل أهمية الدعم النفسي الاجتماعي عن العلاج الطبي ، لذلك من الصعب حقًا أن تكون طفلاً يعمل بشكل طبيعي ثم يبدأ فجأة في الضعف أو تغير الحالة العقلية أو أي من هذه الاضطرابات ، لذلك من المهم حقًا إشراك فرق حياة الطفل التي تساعد الأطفال على فهم ما يحدث بالإضافة إلى الطب السلوكي في وقت مبكر من العملية لمجرد أن هذا صعب للغاية. وأيضًا ، إشراك خدمات إعادة التأهيل ، PT ، OT ، النطق ، الطب وإعادة التأهيل في وقت مبكر للتأكد من أننا نخطط حتى في البداية لكيفية سير الأمور في وقت لاحق ، مع الأخذ في الاعتبار أيضًا أن قدرًا كبيرًا من التحسن الذي نراه بمرور الوقت يأتي من خدمات إعادة التأهيل.

[00:42:04] بالتفكير في العودة إلى المدرسة ، من المهم الحفاظ على اتصال وثيق مع المدرسة. إذا كان هناك أي قلق بشأن تغيرات الحالة العقلية أو تغييرات التفكير ، فنحن نوصي بإجراء اختبارات نفسية عصبية ، مع الأخذ في الاعتبار إجراء مراجعة مع PT ، OT في وقت هادئ لتحديد التحديات ثم وضع 504 خطة. المتابعة الجيدة مهمة أيضًا لأننا نريد معرفة ما إذا كانت هناك أي مشاكل جديدة تظهر وتحتاج إلى معالجة ، لذلك نود أن نرى مرضانا عادةً كل 3 أشهر في البداية على الأقل في السنة الأولى ، و ثم سنقوم بتمديدها بعد ذلك. على ما يرام. حسنًا ، أعتقد أننا بالكاد نخصص الوقت.

[00:42:48] ليديا دوبوز: حسنًا. شكرًا لك. نعم ، شكرا لك دكتور هوبكنز. لدينا بضع دقائق فقط قبل أن نعود إلى المسرح لجلستنا القادمة. لكنني رأيت بضعة أسئلة تأتي من خلال الأسئلة والأجوبة. أعلم أنك قد تناولت نوعًا ما إعادة التأهيل وأنواع أخرى من الدعم ، لكن شخصًا ما كان يسأل عن الرعاية طويلة الأجل أو المتخصصين للمساعدة في منع أو مكافحة المشكلات الصحية الأخرى بعد AFM ، وسموا فقدان كثافة العظام ، والجنف ، وتباين الساق ، وأشياء من هذا القبيل.

[00:43:23] الدكتورة سارة هوبكنز: نعم ، هذا مهم للغاية. لم أخوض في الكثير من ذلك بسبب الوقت المحدود ، وأيضًا ، أعلم أن الدكتور بنسون سيتحدث عن AFM في إحدى الجلسات لاحقًا ، لكنه مهم للغاية. وكثافة العظام في الواقع شيء مهم حقًا لجميع مرضانا ، مثل الجنف. في أي وقت يكون لديك فيه ضعف في الجذع وأشياء من هذا القبيل ، فمن المؤكد أنها مشكلة. لذلك ، لدينا هنا عيادة كثافة العظام. سنفعل ، أطلب فحوصات DEXA بشكل غير متكرر ، عادةً بعد السنة الأولى أو نحو ذلك ، ولكن لدينا أيضًا عيادة كثافة العظام التي تتبع هؤلاء الأطفال ثم متابعة تقويم العظام للجنف وتناقضات طول الساق أيضًا.

[00:44:13] ليديا دوبوز: تمام. رائع. حسنا، شكرا جزيلا لك. كان لديك الكثير لتغطيته في فترة زمنية قصيرة. نحن نقدر لكم. والآن يمكن للجميع التوجه إلى المرحلة حيث ستتعلم المزيد عن SRNA. شكرا مرة اخرى.

[00:44:32] الدكتورة سارة هوبكنز: اتمنى لك يوم جيد.

[00:44:33] ليديا دوبوز: على ما يرام. وداعا.