د.سرافانثي فيجونتا: [00:00:00] شكرًا دكتور كلاردي. لذلك سأقوم بتقديم عرض عن مرض الأجسام المضادة المرتبطة بـ MOG. لذا فأنا طبيب عيون من خلال التدريب على عمل زمالة طب أعصاب العيون هذا العام. لذلك MOG المرتبطة بمرض الأجسام المضادة أو MOGAD.

[00:00:15] أردت أن أبدأ بعرض حالة مثير للاهتمام حول مريض رأيناه في عيادتنا قبل بضع سنوات. قدم المريض إلى عيادتنا لطب أعصاب العيون ، وهذه صورة لمركز موران للعيون ، عيادة العيون. إنها وجهة نظر جميلة. جاءت مريضتنا ، كانت امرأة تبلغ من العمر 25 عامًا ، هذه مجرد صورة مخزنة لعارضة ، هذه ليست هي في الواقع. دخلت مع رؤية نفقية في عينها اليمنى. كانت تعاني من بعض الألم مع حركات العين عندما بدأت الرؤية النفقية في البداية. ثم قالت إنه عندما حدثت هذه الحلقة الأولى بعد 11 يومًا ، فقدت كل الرؤية في العين اليمنى. عندما رآها طبيب العيون الذي كانت تعمل طبيبة عيون خارج عيادتنا. هنا قالت أن هناك تورمًا صحيحًا في العصب البصري.

[00:01:04] إذن هذه صورة لشكل العصب البصري. تستطيع أن ترى الأوعية تخرج من العصب. والعصب نفسه يمكنك أن ترى أنه يبدو قليلا منتفخ ، أو نوعا ما ثلاثي الأبعاد. لذلك ، على مدار العامين التاليين ، قالت إنها تعاني من نوبات متكررة من الألم وفقدان البصر والتي كانت تمر ذهابًا وإيابًا ، ذهابًا وإيابًا ، ذهابًا وإيابًا. سيكون لديها رؤية العين الصحيحة ، وألم في العين وفقدان الرؤية. كانت تذهب إلى طبيب العيون ، ويخبرونها أنها مصابة بتورم في العصب البصري ، وستحصل على الستيرويدات الوريدية ، وستعمل المنشطات على تخفيف الألم وفقدان بصرها ، ولكن بعد ذلك سيكون لديها نوبة أخرى ، وحلقة أخرى و قريباً. في النهاية بدأت تعاني من نوبات في عينها اليسرى أيضًا. كانت نوبات فقدان البصر مرة أخرى مع الألم ، وسوف تتحسن مرة أخرى مع المنشطات.

[00:01:46] لذلك عندما سألناها "ما هو شعور الألم؟" قالت إنها شعرت بألم عميق وخافق حول العين ، مثل وجع خفيف. ولكن أيضًا مع بعض آلام الطعن حول العين وفي العين نفسها. مهم جدا. عندما جاءت إلى عيادتنا ، أجرينا فحصًا. حسبنا مؤشر كتلة جسمها عند 42.5 ، كانت حدة بصرها 20/25 في كلتا العينين ، ولذا قد تعرف أن 20/20 هو رؤية طبيعية. هذا مجرد سطر واحد أسفل ذلك ، رؤية جيدة جدًا على الأقل في مركز رؤيتها. كانت تعاني من ضعف في رؤية الألوان. واعتقدت أنني سأريكم بعض الصور للعيون لأن العيون رائعة ومثيرة للاهتمام عند النظر إليها.

[00:02:22] لذا في صورها لظهر عينيها هنا ، هذه عينها اليمنى ، وهذه عينها اليسرى. ويمكنك أن ترى هنا ، حتى لو لم تشاهد هذه الصور من قبل ، أن هذا الجزء من العصب يبدو أكثر شحوبًا أو أكثر إشراقًا على الجانب الأيمن مقارنةً ببقية العصب. ولذا اعتقدنا أن لديها بعض أعصاب بصرية شاحبة ، خاصة على اليمين. كان لدى اليسار أيضًا القليل من الشحوب ، لكنه بدا أكثر تورمًا بالنسبة لنا. لذا مرة أخرى يمكنك أن تقول إنه ربما يأتي إليك قليلاً. مرتفع قليلاً ، وردي أكثر. وعندما أجرينا قياسات لسماكة العصب البصري ، وجدنا أنه كان باللون الأحمر في العين اليمنى ، كما هو الحال في رقيق للغاية. وكانت العين اليسرى نحيفة بعض الشيء ، لكنها لا تزال تحتوي على بعض المناطق باللون الأخضر ، مما يعني أنه لا تزال هناك بعض المناطق ذات السماكة الطبيعية.

[00:03:14] أجرينا اختبار مجال بصري لفحص رؤيتها المحيطية في كل عين على حدة. العين اليمنى ، تظهر البقع السوداء في الواقع حيث توجد أجزاء مفقودة من الرؤية المحيطية. هذه هي ، ما يقرب من 30 درجة من بصرها مركزيًا ، وهناك نقاط هنا وهناك مفقودة في العين اليمنى. كانت للعين اليسرى أيضًا مساحة كبيرة كانت مفقودة في جانب رؤيتها في الواقع. عندما نظرنا إلى فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي التي أحضرتها ، رأينا أن العصب البصري للعين اليسرى ، وسأشير إلى الأعصاب البصرية هنا في المنتصف ، وهنا في المنتصف على العين اليسرى ، بدا قليلاً منتفخ أكثر قليلاً من العين اليمنى. لذلك يبدو ، كما ترون هنا موضحًا باللون الأحمر ، أنه أكثر سطوعًا داخل هذه الدائرة مقارنةً به هناك. لذلك اعتقدنا أن هذا كان التهابًا حول العصب البصري. في منظر آخر لنفس الفحص ، هذه هي مقدمة الوجه ، هذه هي الأنف ، والعين اليمنى ، العين اليسرى. هذه هي الأعصاب مرة أخرى في المنتصف هنا وهنا. يمكنك معرفة أن هناك فرق ، أليس كذلك؟ حتى لو لم تكن قد رأيت هذه من قبل ، فإن العين اليمنى ، ومخططها ، لا تبدو مشرقة مثل العين اليسرى. وقد حددت المكان الذي تبدو فيه أكثر إشراقًا في العين اليسرى. ومرة أخرى كان هناك التهاب حول العصب البصري.

[00:04:28] لذا في هذه المرحلة ، إذا رأيت أي طبيب يعرض أو شاهدت House MD ، فهذه هي النقطة التي نفكر فيها ، حسنًا ، ما الذي تسبب في فقدان بصرها وألمها ولماذا تكرر ذلك مرة أخرى و مرة أخرى؟ لذلك اعتقدنا أنه كان هذا الالتهاب ، لذلك بالطبع أنت تعرف عنوان حديثي ، لكننا سنستمر في ذلك من أجل المتعة فقط. هل كان هذا التصلب المتعدد ، هل كان هذا التهاب النخاع والعصب البصري ، الساركويد ، الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، هل هو الذئبة ، أم سبب آخر غير معروف للالتهاب؟ هل كان هذا حتى عدوى؟ لأن العدوى يمكن أن تظهر مثل هذه في بعض الأحيان ، مثل السل أو السل أو الزهري أو داء لايم أو حتى السرطان. لذلك قمنا بعمل فحص كامل لكل هذه الأشياء ، وقمنا بمجموعة من فحوصات الدم وكذلك البزل النخاعي وفحصنا السائل الشوكي. ولم نجد أي شيء جاء إيجابيًا لأي من تلك الأشياء في القائمة.

[00:05:15] لذلك على مدى السنوات الأربع التالية مع استمرار حدوث هذه النوبات الانتكاسية ، استمرت في حدوث نوبات اشتعال وستزداد بصرها سوءًا ثم تتحسن مرة أخرى عندما كانت تتناول المنشطات. وجدنا على الأقل أنه عندما كانت تتخلص من المنشطات ، إذا توقفت عن تناول المنشطات بسرعة كبيرة ، فستحدث حلقة فقدان البصر والألم مرة أخرى. لذلك حافظنا عليها على مليجرام فقط من المنشطات ، ولهذا السبب عنوان الحديث هو "الستيرويد كوكي مونستر". لذلك شخّصتها بأنها مصابة بالتهاب العصب البصري الالتهابي المزمن ، وهو مجرد وصف لما يحدث. يطلق عليه أيضًا اسم CRION ، فقط فقدان الرؤية العرضي والتهاب الأعصاب البصرية.

[00:05:54] لذا بينما كنا نتبعها ، كما تعلم ، كنا قلقين من أننا لم نكن نعرف بالضبط ما الذي يحدث ، لكن كما تعلم ، لم يكن لدينا أي تفسير آخر لذلك في هذه المرحلة. لذلك ، بينما كنا نتبعها ، كان هذا هو الفحص الميداني المحيطي الأولي للعين اليمنى والعين اليسرى الذي أظهرته لك سابقًا. بعد أربع سنوات ، لم يكن الأمر أسوأ بكثير. تبدو العين اليمنى أكثر كثافة بقليل في عجز المجال البصري هنا ، حتى أن العين اليسرى تبدو أفضل. لحسن الحظ ، لم تفقد قدرًا كبيرًا من الرؤية على الرغم من استمرارها في النوبات. لحسن الحظ ، في مرحلة ما ، أصبح اختبار الأجسام المضادة MOG متاحًا ومتاحًا بسهولة. وقد خضعت للاختبار وعادت إيجابية. لذلك تم تشخيص حالتها بأنها مصابة بمرض موجاد ، أو مرض الأجسام المضادة لـ MOG.

[00:06:36] إذن ما هو MOG؟ MOG ، إذا قمت بتقسيم المصطلح: myelin ، وهو الحرف الأول في MOG. إنه في الواقع مجرد عزل حول أعصابنا. إذن هذا هو رأس العصب وهذا هو ذيل العصب. لكي تنتقل الإشارات إلى أسفل العصب ، يمكنها أن تنتقل بسرعة أكبر وكفاءة أكبر إذا كانت مغطاة بشيء ما. تمامًا مثل الأسلاك النحاسية مثل الأنظمة الكهربائية في منازلنا. إذا كانت مغطاة بقليل من البلاستيك ، فإنها تدوم لفترة أطول قليلاً ، وتنتقل الإشارات بشكل أسرع قليلاً. تسمى الخلايا التي تتكون منها طبقة المايلين الخلايا الدبقية قليلة التغصن ، وهناك صورة لإحدى الخلايا هنا. وهكذا ، هناك العديد من المحلاق الصغيرة المختلفة التي ترسلها هذه الخلايا قليلة التغصن ، لتغطي الأعصاب نفسها. إذا نظرنا بعمق أكثر إلى الميالين وقلنا ، ما الذي يتكون منه هذا المايلين بالفعل؟ إنه مصنوع من البروتينات السكرية بالإضافة إلى أنواع أخرى من البروتينات. هذا مجرد نوع من البروتين يحتوي على القليل من السكر. في مرض الأجسام المضادة MOG ، أو MOGAD ، توجد أجسام مضادة تتشكل ضد هذه البروتينات داخل المايلين نفسه. هذا هو المقطع العرضي للمايلين.

[00:07:46] في أي أجزاء من الجسم نرى موج؟ نراه في الجهاز العصبي المركزي ، مثل معظم الحالات التي كنا نتحدث عنها اليوم ، لذلك في الدماغ ، والحبل الشوكي ، في الأعصاب البصرية ، تمامًا مثل مريضنا. ولماذا استغرق الأمر وقتًا طويلاً للعثور على هذا الجسم المضاد MOG؟ أعتقد أنها قصة مثيرة للاهتمام. يمكن أن يبدو المرض المرتبط بـ MOG مثل التصلب المتعدد أو ADEM ، والذي سمعت عنه أو حتى NMO والذي سنسمع عنه المزيد في الموضوع التالي مع الدكتور جالي.

[00:08:12] لذلك في البداية في التسعينيات عندما كانت MOG ، كما تعلمون ، عند النظر إليها أكثر قليلاً ، اعتقدوا أنها ستكون علامة على الجنف المتعدد ، ولكن ليس كل من يعانون من الجنف المتعدد لديه هذا الجسم المضاد ، لذلك هم نوع من أسقطته. ومن ثم المرضى الذين يعانون من ADEM ، وجد أن بعضهم في الواقع لديهم أجسام مضادة لـ MOG ، ولكن مرة أخرى ، لم يكن لدى الجميع. والشيء نفسه مع التهاب النخاع والعصب البصري ، كان يُعتقد أنه علامة له لأن الأشخاص الذين لم يكن لديهم جسم مضاد إيجابي لالتهاب النخاع والعصب البصري ولكن يبدو أنهم يمتلكونه ، كان لديهم أحيانًا جسم مضاد موجب لـ MOG بدلاً من ذلك.

[00:08:42] أخيرًا توصلنا إلى فهم هذا المرض أكثر قليلاً ، وفهمنا أنه يمكن أن يظهر مثل أي من هذه الحالات ، وسنتحدث أكثر عن ذلك.

[00:08:53] إذن ما مدى شيوع MOG؟ لذلك بالطبع نادر جدًا. يمكنك رؤيتها في هذا الرسم البياني هنا. من بين هذه الأمراض النادرة الأخرى مثل التهاب النخاع المستعرض والتهاب النخاع والعصب البصري والتصلب المتعدد ، وهي ليست نادرة الحدوث ، يعد MOG هو الأكثر ندرة. لذا فإن 0.16 شخصًا لكل 100,000 بالغ لديهم MOG. يعد التهاب النخاع المستعرض والتهاب النخاع والعصب البصري والتصلب المتعدد أكثر شيوعًا.

[00:09:20] وعندما تنظر إلى ، من بين هذه الأمراض مثل الجنف المتعدد ، التهاب المفاصل الروماتويدي و MOG ، عند ظهور المرضى لأول مرة ، كم منهم يعاني بالفعل من التهاب العصب البصري أو التهاب العصب البصري ، مع ألم العين والرؤية خسارة؟ يعاني 20٪ من المصابين بالجنف المتعدد من فقدان البصر وألم العين وفقدان رؤية الألوان وما شابه. 64٪ من مرضى التهاب النخاع والعصب البصري حاضرين معه ، و MOG ، وجدت مجموعة من القيم ، لذلك 44٪ -64٪ ، لذلك فإن الكثير من المرضى يعانون من هذا النمط المحدد من الأعراض ، كما فعل مريضنا.

[00:09:58] إذن ما نوع الأعراض الأخرى التي يمكن أن يعاني منها المرضى أيضًا؟ لذلك في دراسة نُشرت العام الماضي خارج المملكة المتحدة ، تم فحص 252 مريضًا ممن انتهى بهم المطاف بإيجابية الأجسام المضادة لـ MOG. ووجدوا أنه من بين هؤلاء المرضى ، كان 31٪ مصابين بالتهاب العصب البصري في عين واحدة ، و 24٪ أصيبوا بالتهاب العصب البصري في كلتا العينين ، و 18٪ كان لديهم بالفعل ADEM ، كما تعلمتم أنه التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، يمكن أن يصاحب النوبات والارتباك والتورمات. وبعد ذلك ، أصيب 9٪ بنوبات فقدان البصر والتهاب النخاع المستعرض. وقد أُصيب بعض الأشخاص بالتهاب النخاع الشوكي العرضي الطولي ، مما يعني إصابة مستويات مختلفة من الحبل الشوكي. ونسبة صغيرة ، أصغر نسبة مصابة بالتهاب النخاع المستعرض فقط ، كانت النسخة القصيرة ، أو مستوى واحد فقط من الحبل الشوكي أو مستويين من النخاع الشوكي.

[00:10:52] إذن ما مدى سوء فقدان البصر من مرض الأجسام المضادة لـ MOG؟ لذلك يمكن للمرضى أن يصابوا بفقدان حاد في الرؤية ، لذا مثل مريضتنا ، فقد في الواقع كل الرؤية في عينها اليمنى في مرحلة ما. في المتوسط ​​، يمكن للمرضى أن يفقدوا بصرهم إلى مستوى عد الأصابع ، مما يعني أنهم لا يستطيعون قراءة مخطط العين ، إنها طريقة ضبابية للغاية ، ولكن عندما تمسك أصابعهم على وجوههم ، يمكنهم حساب عدد الأصابع الموجودة هناك . لكن في كثير من الأحيان لديهم تعافي جيد حقًا. لذا مثل مريضتنا ، كانت على بعد سطر واحد فقط من الكمال عندما قمنا بقياسها مرة أخرى بعد شفائها. يعاني الكثير من هؤلاء المرضى ، ومعظمهم من نوبات متكررة من التهاب العصب البصري. وبعد ذلك ، إذا كانوا سيظهرون بأعراض عصبية أخرى مثل ADEM والأعراض المرتبطة بالتهاب النخاع المستعرض ، فهذا يحدث عادةً في غضون شهرين بعد نوبة فقدان البصر.

[00:11:42] أردت أن أريكم المزيد من عمليات مسح الدماغ لما يمكن أن يبدو عليه دماغهم باستخدام MOG الذي يؤثر على الدماغ ، كما هو الحال في ADEM على سبيل المثال. كما رأيتم سابقًا في حديث الدكتور باز سولدان ، هي آفة في الدماغ ، هذه مقدمة الرأس ، هذا الجزء الخلفي من الرأس ، ويمكنكم فقط أن تدركوا أنها تبدو أكثر إشراقًا هنا. ثم هنا ، كما أظهر الدكتور كلاردي في التهاب النخاع المستعرض ، يمكن أن يكون لديك منطقة مضيئة في النخاع الشوكي. مرة أخرى ، الجزء العلوي هو الرأس ، هذا الجزء الأمامي من الرقبة ، مؤخرة العنق ، هذه هي الفقرات ، والحبل الشوكي يجب أن يبدو جميعًا مثل هذا اللون الرمادي المنتشر في الأعلى هنا ، لكن المنطقة المحاطة بدائرة تظهر لك أن هناك بعض المناطق تفتيح أو أكثر بياضًا هنا. هذا التهاب.

[00:12:28] لذلك أردت أيضًا التحدث بسرعة عن سبب أو كيف تختلف MOG عن التهاب النخاع والعصب البصري أو التهاب النخاع والعصب البصري. لأن ذلك يمكن أن يحدث أيضًا مع التهاب العصب البصري. وسيتحدث الدكتور جالي أكثر عن التهاب النخاع والعصب البصري ، لكنني فقط ، من حيث التقديم ومشكلات الرؤية على الأقل ، أردت التحدث عن ذلك.

[00:12:45] لذلك عادةً ما يتواجد المرضى في نفس العمر تقريبًا ، ولكن عادةً ما يكونون أصغر قليلاً في MOG. تتأثر النساء في NMO أكثر من الرجال. آسف في NMO من الرجال. ثم في الأمراض المرتبطة بـ MOG ، يكون الأمر أكثر تساويًا ، ولكن لا يزال عدد النساء أكثر من الرجال. يكون فقدان الرؤية ثنائيًا بشكل أكثر شيوعًا ، أو في كلتا العينين في MOG ، مقابل NMO عادةً ما يكون من جانب واحد ، عين واحدة. يمكن أن تكون شدة فقدان البصر سيئة للغاية في كلتا الحالتين. حتى يفقدوا الرؤية تمامًا ، حيث لا يمكنهم حتى رؤية الضوء ، أو يمكنهم عد الأصابع ، مثل الصورة التي رأيتها سابقًا. لكن في MOG ، لحسن الحظ ، تتعافى رؤيتهم جيدًا. في NMO ، ليس كثيرًا. يمكن أن يشارك الحبل الشوكي في كلتا الحالتين ولكن بشكل أكثر شيوعًا في التهاب النخاع والعصب البصري.

[00:13:33] باختصار حول العلاج ، تمامًا كما رأينا في العديد من الحالات الأخرى ، نبدأ بالستيرويدات الوريدية ، تبادل البلازما ، إذا استمروا في تكرار النوبات ، نحاول إجراء تناقص الستيرويد لفترات طويلة بدلاً من القطع من المنشطات بسرعة. نضيف علاجات أخرى مثل مثبطات المناعة. لقد سمعت عن الآزوثيوبرين أو سلسبت ، ميكوفينولات ، ميثوتريكسات ، الغلوبولين المناعي الرابع هو شيء نحاوله أيضًا. وإذا لم ينجح ذلك ، فيمكننا أيضًا تجربة مثل المنشطات طويلة المدى ، مرة أخرى باستخدام ريتوكسيماب ، وهو مثبط لخلية مناعية معينة.

[00:14:06] لذا ، فإن آخر شيء سأتحدث عنه هنا هو ، الشريحة الأخيرة ، في النتائج الصحية لهؤلاء المرضى ، 50-80٪ من المرضى لديهم نوع من الإعاقة بعد حالة مثل هذا. ولكن الأكثر شيوعًا أنه ليس بسبب المشكلات المتعلقة بالرؤية ، بل هو الأكثر شيوعًا بسبب المشكلات المتعلقة بالتهاب النخاع المستعرض مثل ضعف الذراعين أو الساقين.

[00:14:33] لذا سآخذ الأسئلة في نهاية جلسة الأسئلة والأجوبة ، وأود أن أقدم الدكتور جوناثان جالي بعد ذلك. إنه أستاذ مساعد في قسم أمراض المناعة الذاتية العصبية بجامعة يوتا ، وسيقدم عرضًا عن اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري والتهاب العصب البصري.