Uno studio statunitense retrospettivo multicentrico sull'encefalomielite acuta disseminata (ADEM)

Un recente studio pubblicato sull'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è il più grande studio sull'ADEM che sia stato condotto. Questo studio è stato uno studio multicentrico retrospettivo in cui gli autori hanno esaminato i dati del passato e di diversi siti. Gli autori hanno cercato in cinque ospedali i codici di fatturazione utilizzati da ADEM per ottenere i dati.

Lo studio ha incluso 228 pazienti a cui era stata inizialmente diagnosticata l'ADEM; 122 erano bambini e 106 adulti. Gli autori hanno cercato di vedere se la diagnosi di ADEM fosse basata sui criteri diagnostici del 2007 Gruppo di studio internazionale sulla sclerosi multipla pediatrica (IPMSSG). Per il 70% dei pazienti pediatrici e il 47% dei pazienti adulti, la diagnosi è stata basata sui criteri IPMSSG. Molti pazienti inclusi in questo studio retrospettivo (che copre gli anni dal 1985 al 2014) non sarebbero stati diagnosticati con ADEM secondo i criteri attuali.

Più della metà (61%) dei pazienti ha avuto un'infezione meno di quattro settimane prima dell'inizio dell'ADEM. Dieci (4%) pazienti avevano ricevuto una vaccinazione meno di quattro settimane prima della loro insorgenza e sette di loro avevano anche un'infezione in quel lasso di tempo. Non sono state osservate differenze stagionali nell'insorgenza. I sintomi di presentazione più comuni riportati sono stati mal di testa, problemi di deambulazione, debolezza e febbre.

I pazienti sono stati seguiti per una mediana di due anni. Alla fine del follow-up, la maggior parte dei pazienti (68%) non ha avuto un altro attacco e al 32% è stata data una diagnosi diversa dall'ADEM monofasico, che includeva SM (11%) e NMOSD (4%). Gli autori hanno identificato l'ADEM multifasico come diagnosi in 22 pazienti (10%). La maggior parte (85%) dei pazienti che hanno avuto un altro attacco lo hanno avuto entro 2 anni dall'esordio.

In questo studio retrospettivo, gli autori hanno riferito che l'82% dei pazienti ha ricevuto steroidi e alcuni hanno ricevuto IVIg e/o plasmaferesi (PLEX). L'articolo non descriveva l'efficacia di questi trattamenti, ma rilevava che coloro che avevano bisogno di PLEX o IVIg avevano una probabilità significativamente inferiore di avere un esito favorevole. Un esito favorevole è stato definito come a Scala Rankin modificata punteggio uguale o inferiore a 2.

Gli autori hanno anche esaminato quali fattori predicevano le ricadute. Le femmine avevano maggiori probabilità di avere ricadute. I pazienti senza encefalopatia all'esordio avevano maggiori probabilità di avere ricadute rispetto a quelli con encefalopatia (e non avrebbero soddisfatto i rigorosi criteri ADEM con gli approcci attuali). I pazienti pediatrici che hanno avuto recidive avevano maggiori probabilità di essere diagnosticati con ADEM multifasico rispetto agli adulti. Ciò potrebbe essere dovuto al fatto che i medici potrebbero non voler diagnosticare la SM ai bambini perché è una malattia che richiede trattamenti per tutta la vita. I bambini avevano maggiori probabilità di avere un esito favorevole rispetto agli adulti.

Questo studio indica che il follow-up dopo l'insorgenza di ADEM dovrebbe avvenire per almeno due anni per monitorare la recidiva. Questo perché la maggior parte delle ricadute si è verificata entro due anni. Il 10% dei pazienti in questo studio che sono stati monofasici per due anni hanno avuto una ricaduta dopo questo periodo (alcuni hanno avuto una ricaduta 5-10 anni dopo l'esordio). Questo studio è limitato dal fatto che i pazienti non sono stati seguiti in modo coerente, i pazienti che avevano una malattia multifasica sono stati seguiti per un periodo di tempo più lungo rispetto a quelli con una malattia monofasica. Inoltre, poiché non esiste un biomarcatore per ADEM, ciò rende particolarmente difficile ottenere una diagnosi corretta. Gli autori sostengono che i criteri diagnostici IPMSSG possono essere più utili per la diagnosi nei bambini che negli adulti. Gli autori affermano inoltre che "la maggior parte dei pazienti con una malattia recidivante dopo una diagnosi iniziale di ADEM sono probabilmente rappresentazioni di SM".

In particolare, in questo studio mancava un'analisi degli esiti diversi dalla ricaduta o dalla scala Rankin modificata. I pazienti, in particolare i pazienti pediatrici, richiederanno un follow-up più lungo per comprendere i potenziali impatti cognitivi dell'ADEM. Inoltre, questo studio non ha incluso il test degli anticorpi anti-mielina oligodendrocita glicoproteina (MOG), che potrebbe spiegare la percentuale di pazienti che hanno avuto una ricaduta. In generale, ADEM (quando vengono applicati criteri rigorosi) rimane un evento unico. Sono necessari studi prospettici o studi che seguano i pazienti a partire dalla diagnosi e nel futuro.

Ricerca originale: Koelman DL, Chahin S, Mar SS et al. Encefalomielite acuta disseminata in 228 pazienti: uno studio statunitense retrospettivo multicentrico. Neurologia. 2016 May 31;86(22):2085-93.