Encefalomielite acuta disseminata (ADEM): passato, presente e futuro
Cynthia Wang, dottoressa
James T. Lubin Fellow presso il Southwestern Medical Center dell'Università del Texas a Dallas
L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una rara condizione neurologica autoimmune che si verifica spesso nei bambini piccoli a seguito di un'infezione. I sintomi iniziali di ADEM possono essere abbastanza variabili e non specifici, inclusi mal di testa, febbre, irritabilità, confusione, sonnolenza e debolezza. Nel corso degli anni, la nostra comprensione dell'ADEM è maturata, sebbene molti aspetti della condizione rimangano misteriosi. Cosa porta alcuni individui a sviluppare la condizione in primo luogo? Potrebbe succedere di nuovo? Perché alcuni individui si riprendono completamente mentre altri hanno una menomazione duratura?
Si pensa che l'ADEM si sviluppi quando il corpo monta una risposta a un'infezione, ma invece di attaccare esclusivamente l'organismo invasore, prende di mira erroneamente anche parti del sistema nervoso. L'ADEM è principalmente una diagnosi clinica, il che significa che non abbiamo un test perfetto che possa dirci in modo definitivo se un bambino o un adulto ha l'ADEM. Gli studi di laboratorio sul sangue e sul liquido spinale e la risonanza magnetica del cervello e della colonna vertebrale possono aiutare a escludere altre condizioni e supportare la diagnosi di ADEM. Se si sospetta ADEM, i bambini e gli adulti spesso ricevono farmaci steroidi durante il ricovero per aiutare a ridurre l'infiammazione e sopprimere il sistema immunitario confuso del corpo.
Per la stragrande maggioranza delle persone colpite da ADEM, si tratta di una malattia occasionale e non ricorrente. Molti bambini si riprendono in modo eccellente e in gran parte sembrano tornare alla normalità. Tuttavia, episodi di nuovi sintomi neurologici, in particolare quelli che si sviluppano 3 mesi o più dopo l'evento iniziale, sollevano preoccupazione per una diagnosi alternativa, come la sclerosi multipla o il disturbo dello spettro della neuromielite ottica. Nella nostra clinica di UTSW Dallas, la nostra pratica è stata quella di ripetere le scansioni cerebrali MRI a 3-4 mesi dopo ADEM per stabilire una linea di base per il confronto futuro. Eventuali nuovi eventi clinici o lesioni cerebrali alla risonanza magnetica che si verificano dopo questo periodo di tempo porterebbero al controllo della diagnosi di ADEM
Un'altra pratica nella nostra clinica è eseguire test neuropsicologici sui nostri pazienti che hanno avuto l'ADEM. La crescente ricerca evidenzia che i bambini con ADEM possono avere sottili deficit cognitivi che coinvolgono la velocità di elaborazione, l'integrazione visivo-motoria, il funzionamento esecutivo, l'elaborazione del linguaggio e la regolazione comportamentale che potrebbero non essere evidenti fino a quando non invecchiano e si trovano di fronte a crescenti esigenze accademiche e sociali. I test neuropsicologici sono orientati alla scoperta di aree di debolezza e possono essere utili nel guidare gli alloggi scolastici per i bambini affetti da ADEM.
Stiamo appena iniziando a studiare i risultati a lungo termine dei bambini con ADEM, in particolare il loro potenziale cognitivo, il rendimento scolastico, il funzionamento sociale e la qualità della vita. Negli ultimi due anni, abbiamo anche imparato di più su un sottogruppo di pazienti ADEM che producono anticorpi contro una proteina sulla superficie esterna di alcune cellule chiamata glicoproteina oligodendrocitica mielinica (MOG). Nel corso del tempo, la nostra capacità di testare questo anticorpo è migliorata, insieme alla crescente comprensione del fatto che questo gruppo di pazienti con ADEM MOG positivo può presentare somiglianze nella presentazione clinica, nelle neuroimmagini e nelle prognosi che possono influire sulla loro cura.
Presentazione di APERTURA: Avalutazione di Ppediatrico e adulto Encefalomielite Reuforico Outviene: Ucapire, Rvigilia, Educato
Per aiutare a colmare le lacune nella nostra comprensione dell'ADEM, il nostro gruppo presso il Southwestern Medical Center dell'Università del Texas condurrà uno studio esaminando i risultati a lungo termine delle persone con ADEM. Miriamo a raccogliere dati su un ampio gruppo di bambini e adulti con diagnosi di ADEM e rivedere la loro storia di presentazione, studi di laboratorio, neuroimaging, corso di trattamento e recupero da ADEM. Gli individui di età compresa tra 0 e 64 anni con diagnosi iniziale di ADEM sono invitati a partecipare. Le persone che non possono recarsi presso il nostro centro di Dallas possono partecipare da remoto fornendo cartelle cliniche, studi di risonanza magnetica, compilando questionari e, in alcuni casi, test neuropsicologici. Le iscrizioni inizieranno a giugno 2017.
Siamo ansiosi di saperne di più su questa rara condizione neurologica e, con il tuo aiuto, lavoriamo per migliorare la nostra capacità di curare meglio le persone affette da ADEM.
Si prega di e-mail [email protected] per ulteriori dettagli.
