Mielite flaccida acuta: comprensione della recente epidemia - Domande e risposte con il Dr. Benjamin Greenberg e il Dr. Teri Schreiner
Con il recente aumento delle segnalazioni di bambini ricoverati in ospedale a causa di un virus respiratorio, l'enterovirus D68, sono stati segnalati molti casi di mielite acuta in molti stati degli Stati Uniti. Il Dr. Benjamin Greenberg dell'Università del Texas Southwestern e il Dr. Teri Schreiner del Children's Hospital Colorado si sono uniti a noi per un podcast sull'argomento per condividere la loro esperienza. Il podcast può essere scaricato all'indirizzo https://wearesrna.org/resources/update-on-outbreak-of-paralysis-in-us-acute-flaccid-myelitis/.
Dott. Greenberg e Schreiner rispondono ad altre domande della comunità in questo blog.
La mielite trasversa post-infettiva o infettiva è stata descritta in precedenza nella letteratura scientifica. In che modo questi casi di mielite flaccida acuta sono diversi?
Dottor Greenberg: La descrizione tradizionale della mielite trasversa è l'infiammazione del midollo spinale, ma negli ultimi 50 anni questo termine è stato utilizzato per descrivere specificamente il danno immuno-mediato a determinate parti del midollo spinale, in particolare la sostanza bianca. Per anni abbiamo usato il termine mielite trasversa e l'abbiamo descritto a pazienti e colleghi come un disturbo immuno-mediato, probabilmente post-infettivo che porta alla demielinizzazione della sostanza bianca del midollo spinale. Ciò che viene riconosciuto ora è il numero di casi, in particolare nei pazienti pediatrici, che colpiscono la materia grigia, alcuni dei quali possono essere il risultato di un'infezione diretta delle cellule del midollo spinale.
Dott. Schreiner: I casi di mielite flaccida acuta (AFM) sono distinti a causa del modello di coinvolgimento del midollo spinale. Quello che stiamo vedendo è che gli arti dei pazienti sono deboli e flaccidi o molli, ma non spastici. La risonanza magnetica di questi pazienti mostra che solo una parte del midollo spinale, chiamata materia grigia, è infiammata. La sensibilità è preservata in questi pazienti, non vi è alcuna difficoltà con la funzione della vescica o dell'intestino e molti pazienti hanno anche notato difficoltà con debolezza facciale, debolezza dei muscoli che muovono gli occhi o dei muscoli usati per deglutire o parlare.
Qual è il protocollo di trattamento per la mielite flaccida acuta?
Dott. Schreiner: Sfortunatamente, nessuno dei trattamenti che usiamo comunemente per la mielite acuta ha mostrato molto effetto con la mielite flaccida acuta. Abbiamo utilizzato steroidi per via endovenosa ad alte dosi, IVIg e plasmaferesi. Abbiamo anche provato un farmaco antivirale sperimentale. Nessuno di questi ha avuto un effetto visibile. Come nella MT, crediamo che la terapia fisica rimanga uno strumento molto importante per il recupero.
Dottor Greenberg: Anche il trattamento deve essere personalizzato per ogni paziente. La maggior parte dei pazienti richiede cure di supporto, tra cui l'alimentazione e il supporto respiratorio. Alcuni pazienti possono avere gonfiore o infiammazione nel midollo spinale che potrebbero trarre beneficio da terapie come steroidi, IVIg o plasmaferesi. Questi rimangono non provati in questa coorte di pazienti.
Il recupero è simile a quello della mielite trasversa?
Dottor Greenberg: Finora, nella mia esperienza, il recupero è diverso. I pazienti con danni alla materia grigia hanno un diverso modello di debolezza e diversi problemi durante il recupero. Non rispondono agli stessi approcci terapeutici, ma possono beneficiare di interventi specifici nel tempo. Ad esempio, alcuni pazienti possono trarre beneficio dalle procedure di trapianto di nervi nel contesto di danni alla materia grigia.
Dott. Schreiner: Tra i 13 pazienti che abbiamo visto in Colorado, la guarigione è stata lenta fino ad oggi. La maggior parte dei pazienti è leggermente migliorata nel tempo, ma nessuno è tornato al valore basale prima dell'AFM. È importante notare, tuttavia, che nella maggior parte dei casi sono trascorsi solo 2 mesi dall'inizio della debolezza. Potremmo scoprire che i miglioramenti continuano per un periodo di tempo molto più lungo.
Questo causa sempre la paralisi?
Dott. Schreiner: La debolezza è una caratteristica cardinale di questi pazienti. La debolezza può essere nelle braccia, nelle gambe, nel viso, nei muscoli della bocca o degli occhi. La debolezza può variare da sottile a molto grave.
Dottor Greenberg: Stiamo monitorando casi di paralisi totale, paralisi parziale e debolezza di un solo arto. Le combinazioni e le presentazioni sono state piuttosto variabili.
Ci sono restrizioni per ottenere una vaccinazione quando viene diagnosticata la mielite flaccida acuta?
Dottor Greenberg: Non ci sono controindicazioni specifiche. Tendiamo a non vaccinare i bambini quando sono gravemente malati in ospedale, ma dopo la dimissione è sicuro.
Dott. Schreiner: Se il bambino ha ricevuto steroidi durante il suo ricovero, può essere prudente attendere alcune settimane prima della vaccinazione.
Sono stati segnalati casi di mielite negli adulti da infezione da enterovirus D68?
Dott. Schreiner: La California ha riferito di aver visto casi simili negli adulti. Tuttavia, non è noto se questi pazienti siano risultati positivi per EV-D68. Inoltre, sebbene l'EV-D68 sia il sospetto patogeno, non possiamo affermare con certezza che l'EV-D68 stia causando i casi di paralisi.
Dottor Greenberg: Ci sono stati casi di mielite negli adulti che hanno avuto infezioni da enterovirus. Stiamo lavorando per confermare se si tratta del sottotipo D68 o di altri. Inoltre, come notato dal Dr. Schreiner, la relazione con l'enterovirus D68 è una teoria, supportata da prove significative, ma resta da provare in modo definitivo.
Nei bambini e negli adulti a cui è stata diagnosticata la mielite trasversa, un'infezione da enterovirus causerà una recidiva della malattia?
Dott. Schreiner: Non abbiamo motivo di credere che un paziente precedentemente affetto da MT sarebbe a maggior rischio di AFM.
Dottor Greenberg: Sono d'accordo, sulla base della nostra esperienza e dei dati disponibili - no. La mielite nel contesto dell'enterovirus è MOLTO rara e non abbiamo visto casi di recidiva.
Cosa possiamo fare per prevenire la mielite flaccida acuta?
Dott. Schreiner: Semplici misure come lavarsi le mani, tossire nella manica e stare lontano dalle persone malate aiuteranno a prevenire la diffusione del virus.
Il CDC sta attualmente monitorando questi casi e c'è un piano per il futuro?
Dottor Greenberg: Il CDC ha in corso un programma di sorveglianza attiva e c'è una collaborazione tra i centri clinici del Nord America per esplorare questi casi in dettaglio. Stiamo lavorando per dimostrare il nesso di causalità nel miglior modo possibile e quindi concentrarci sulla prevenzione e sulle terapie avanzate.
Dott. Schreiner: Ulteriori informazioni sono disponibili all'indirizzo: https://www.cdc.gov/ncird/investigation/viral/sep2014.html.
