Sindrome da mielite trasversa Plus e sindrome da encefalomielite acuta disseminata Plus: una serie di casi di 5 bambini
DeSena et al. ha pubblicato un articolo nel 2014 su JAMA Neurology descrivendo una serie di casi di cinque bambini (di età compresa tra 29 mesi e 14 anni) che presentavano caratteristiche cliniche che normalmente non si osservano nella mielite trasversa (TM) o nell'encefalomielite acuta disseminata (ADEM). Tutti e 5 i bambini si sono presentati con paralisi flaccida al Southwestern Medical Center dell'Università del Texas tra il 2009 e il 2012 e sono stati inizialmente diagnosticati con TM, TM con coinvolgimento del tronco cerebrale o ADEM, ma un'ulteriore risonanza magnetica (MRI) ha indicato che questi bambini avevano infiammazione in o la radice nervosa ventrale prossimale o la cauda equina. Una radice del nervo spinale, come la radice del nervo ventrale, è la parte iniziale di un nervo che lascia il midollo spinale e va verso i muscoli. La cauda equina è un gruppo di nervi spinali e radici dei nervi spinali che innervano gli organi pelvici e gli arti inferiori, compresa l'innervazione motoria delle anche, delle ginocchia, delle caviglie, dei piedi, dello sfintere anale interno e dello sfintere anale esterno e l'innervazione sensoriale del perineo e una certa innervazione parasimpatica della vescica (source).
Il coinvolgimento delle radici nervose e dei nervi spinali, come osservato in questi cinque bambini, è insolito perché nella maggior parte dei casi di MT o ADEM, sono colpiti solo i fili nel cervello e/o nel midollo spinale, e non i fili dopo che hanno lasciato il midollo e vanno verso il muscoli (ci sono più informazioni su questo argomento a recente post sul blog SRNA). Il coinvolgimento della radice nervosa o della cauda equina è stato scoperto nell'imaging eseguito dopo la diagnosi iniziale, quindi non è chiaro se l'infiammazione della radice nervosa nei pazienti con MT o ADEM rappresenti un meccanismo patologico diverso rispetto alla MT classica o all'ADEM, o se più persone con MT classica o ADEM abbiano un coinvolgimento della radice nervosa che non è stato rilevato nell'imaging iniziale . È interessante notare che i cinque casi descritti in questo articolo presentavano tutti sintomi di MT/ADEM tra la metà e la fine dell'estate e gli autori notano che ciò suggerisce che potrebbe esserci una causa virale o batterica comune a questi casi. Inoltre, sono stati condotti studi sulla conduzione nervosa su tutti e cinque i bambini come parte dei loro test diagnostici; gli studi sulla conduzione nervosa misurano la funzione dei nervi e dei muscoli nel corpo. Tre dei risultati della conduzione nervosa dei pazienti hanno mostrato "prove di una possibile perdita assonale" o danni ai nervi che entrano nei muscoli. Altri studi hanno indicato che i risultati anormali della conduzione nervosa sono associati a una maggiore possibilità di ritorno motorio incompleto. Gli autori osservano che è possibile che alcuni individui a cui viene diagnosticata la MT e l'ADEM che non si riprendono possano effettivamente avere un coinvolgimento della radice nervosa, quindi suggeriscono che tutti gli individui che hanno infiammazione della radice nervosa e/o demielinizzazione dovrebbero sottoporsi a neuroimaging. Sostengono inoltre che i pazienti con MT che non rispondono al trattamento dovrebbero sottoporsi a un nuovo imaging per escludere il coinvolgimento della radice nervosa. Gli autori concludono che ritengono che questi pazienti siano una categoria separata all'interno della famiglia delle malattie della MT, ma che sono necessari ulteriori studi per comprendere meglio le persone con queste caratteristiche cliniche.
Questo riassunto è stato scritto da Gabrielle (GG) deFiebre, ricercatrice associata presso un'organizzazione no-profit di sanità pubblica a New York a cui è stata diagnosticata la mielite trasversa nel 2009. GG è volontaria della Transverse Myelitis Association.
Ricerca originale: DeSena A, Graves D, Morriss MC, Greenberg BM. Sindrome da mielite trasversa più e sindrome da encefalomielite acuta disseminata più: una serie di casi di 5 bambini. JAMA Neurol. 2014; Mi1-Mi6. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.5323
