TM
Diagnose
De diagnose van TM is gebaseerd op klinische kenmerken, beeldvorming en laboratoriumbevindingen. Klinische kenmerken van ruggenmergletsel zijn bilaterale tekenen en/of symptomen van sensorische, motorische of autonome stoornissen die kunnen worden toegeschreven aan het ruggenmerg of een duidelijk gedefinieerd sensorisch niveau. Evaluatie op tekenen van ontsteking om TM te onderscheiden van andere aandoeningen van het ruggenmerg omvat meestal a magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de wervelkolom met contrast- en spinale vloeistofanalyse (waarvoor een lumbaalpunctie vereist is).19
Als een myelopathie wordt vermoed op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek, wordt eerst een gadolinium-versterkte magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van het ruggenmerg verkregen om te beoordelen of er sprake is van een samendrukkende of inflammatoire (gadolinium-versterkende) laesie, aangezien tekenen en symptomen elkaar kunnen overlappen . Het is essentieel om compressieve myelopathie (compressie van het ruggenmerg) uit te sluiten, die kan worden veroorzaakt door een tumor, hernia, stenose (een vernauwing van het ruggenmerg), hematoom of abces. Het identificeren van deze aandoeningen is van cruciaal belang, aangezien immobilisatie om verder letsel te voorkomen en een vroege operatie om de compressie te verwijderen soms neurologische schade aan het ruggenmerg kan omkeren.19
Lumbale punctie wordt gebruikt om te zoeken naar surrogaatmarkers van ontsteking in de cerebrospinale vloeistof (CSF). Deze omvatten verhoogde aantallen witte bloedcellen, verhoogd eiwit of andere markers zoals oligoklonale banden. Hoewel deze markers TM ondersteunen, moet worden opgemerkt dat ze niet bij alle individuen aanwezig zijn.19
Een reeks bloedonderzoeken wordt vaak aanbevolen voor patiënten met een ruggenmergaandoening die verdacht is voor TM. Dit omvat gewoonlijk testen op antilichamen tegen aquaporine-4 en myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne (MOG), naast tests die verband houden met systemische auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE) en het syndroom van Sjögren. Als sarcoïdose wordt vermoed op basis van geschiedenis en beeldvormingskenmerken, kan een CT van de borstkas worden overwogen om te zoeken naar longbevindingen. Andere veel voorkomende geordende tests zijn hiv-, syfilis-, vitamine B12- en kopergehaltes.19
Een MRI van de hersenen wordt vaak uitgevoerd om te screenen op laesies die wijzen op een demyeliniserende aandoening zoals MS, NMOSD of MOG-antilichaamziekte. Bij patiënten met beeldvormingskenmerken van TM die consistent zijn met MS, kan beeldvorming van de hersenen in de loop van de tijd worden herhaald om te zien of zich karakteristieke MS-laesies ontwikkelen.19
Als geen van de tests een specifieke oorzaak suggereert, kan de diagnose idiopathische myelitis transversa worden gesteld.
Niet-inflammatoire myelopathieën omvatten myelopathieën die worden veroorzaakt door arteriële of veneuze ischemie (blokkade), vasculaire misvormingen, bestraling, fibrocartilagineuze embolie of voedings-/metabolische oorzaken. Het onderzoek voor vermoedelijke vasculaire ruggenmergaandoeningen kan angiogrammen van de ruggenmergvaten en bloedonderzoek voor een aanleg voor het ontwikkelen van bloedstolsels omvatten.19
Mogelijke oorzaken
Er zijn veel aandoeningen die ruggenmergontsteking kunnen veroorzaken, dus TM moet worden gezien als een groep aandoeningen en niet als een enkele aandoening. "Ziekte-geassocieerde myelitis transversa" verwijst naar TM die optreedt bij een patiënt met een geïdentificeerde auto-immuunziekte. Aandoeningen zoals neuromyelitis optica-spectrumstoornis en multiple sclerose zijn veelvoorkomende oorzaken van TM en kunnen ook ontstekingen in andere delen van het zenuwstelsel veroorzaken. Auto-immuunziekten gericht op andere organen, zoals systemische lupus erythematosus,20-22 Syndroom van Sjogren,20,23,24 en sarcoïdose,25,26 waarvan ook bekend is dat ze TM veroorzaken.
Zelfs na uitgebreide medische evaluatie blijft er een aanzienlijk deel van de personen met een ontsteking van het ruggenmerg zonder duidelijk aanwijsbare oorzaak. Dit is een aandoening die "idiopathische myelitis transversa" wordt genoemd.19 Wanneer een zorgverlener iemand diagnosticeert met "myelitis transversa", verwijzen ze meestal naar idiopathische TM. Zelfs onder degenen die zijn gelabeld als idiopathische TM, is het waarschijnlijk dat er meerdere nog te identificeren oorzaken zijn voor deze ontsteking.
TM kan zich ontwikkelen in de setting van een virale of bacteriële infectie, zelfs als de symptomen van de infectie mild zijn. Ongeveer 30-60% van de personen met TM meldt een koortsachtige ziekte (griepachtige ziekte met koorts) rond de tijd van neurologische symptomen.4-6,14,27-29 Bepaalde infecties, zoals polio, enterovirussen en herpes zoster, kunnen de cellen van het ruggenmerg rechtstreeks infecteren en letsel veroorzaken.19 In andere gevallen kan de schade grotendeels te wijten zijn aan de reactie van het immuunsysteem op de infectie.19
Deskundigen zijn van mening dat een infectie in veel gevallen een verkeerd gerichte immuunrespons veroorzaakt zonder het ruggenmerg rechtstreeks te infecteren. Dit wordt ondersteund door bewijs dat infecties een belangrijke factor zijn bij de ontwikkeling van verschillende soorten auto-immuunziekten. Infecties kunnen op verschillende manieren auto-immuniteit veroorzaken, maar een mechanisme dat significant bewijs heeft, wordt moleculaire mimiek genoemd.13 Deze theorie veronderstelt dat een infectieus agens een molecuul kan delen dat lijkt op of een molecuul in het ruggenmerg nabootst. Wanneer het lichaam een immuunrespons opwekt tegen het binnendringende virus of de bacterie, reageert het ook op het ruggenmergmolecuul waarmee het structurele kenmerken deelt, wat resulteert in TM.13
Hoewel er geen causaal verband is vastgesteld, is TM zelden gemeld na griep- en hepatitis B-vaccinaties.13,30-32 Eén theorie suggereert dat het mogelijk is dat de vaccinatie het immuunsysteem heeft geactiveerd, vergelijkbaar met een infectie. Het is van cruciaal belang om in gedachten te houden dat uitgebreid onderzoek heeft aangetoond dat vaccinaties veilig zijn en dat de mogelijke link met TM alleen toevallig kan zijn of in het slechtste geval een uitzonderlijk zeldzame complicatie.
Myelitis gerelateerd aan kanker (paraneoplastisch syndroom genoemd) is vrij zeldzaam.19,33 Wanneer dit gebeurt, ontstaan de symptomen meestal over een veel langere tijdlijn (meestal enkele maanden) dan typisch is voor andere oorzaken van myelitis. Aangenomen wordt dat dit gebeurt als gevolg van een immuunrespons op eiwitten in de kankercellen die ook aanwezig zijn op ruggenmergcellen, wat resulteert in een verkeerd gerichte immuunrespons.
Vasculaire oorzaken worden opgemerkt omdat ze dezelfde problemen vertonen als myelitis transversa.34 Dit is echter een apart probleem, voornamelijk te wijten aan een onvoldoende bloedtoevoer naar het ruggenmerg in plaats van een daadwerkelijke ontsteking. De bloedvaten naar het ruggenmerg kunnen dichtgroeien met bloedstolsels of atherosclerose of barsten en bloeden. Dit is in wezen een "beroerte" van het ruggenmerg.
(4) Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transversale myelitis. Retrospectieve analyse van 33 gevallen, met differentiatie van gevallen geassocieerd met multiple sclerose en para-infectieuze gebeurtenissen. Boog Neurol. 1993 mei; 50 (5): 532-5. doi: 10.1001/archneur.1993.00540050074019. PMID: 8489410.
(5) Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bømers K. Klinisch beloop en langetermijnprognose van acute transversale myelopathie. Acta Neurol Scand. 1990 mei;81(5):431-5. doi: 10.1111/j.1600-0404.1990.tb00990.x. PMID: 2375246.
(6) Altrocchi PH. Acute transversale myelopathie. Boog Neurol. 1963 aug;9:111-9. doi: 10.1001/archneur.1963.00460080021002. PMID: 14048158.
(13) Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Diagnose en behandeling van acute myelopathieën. Neuroloog. 2005 jan;11(1):2-18. doi: 10.1097/01.nrl.0000149975.39201.0b. PMID: 15631640.
(14) Ropper AH, Poskanzer DC. De prognose van acute en subacute transversale myelopathie op basis van vroege tekenen en symptomen. Ann Neurol. 1978 juli;4(1):51-9. doi: 10.1002/ana.410040110. PMID: 697326.
(19) Krishnan C, Greenberg B. Transversale myelitis. In: UpToDate, Dash JF (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2021.
(20) de Seze J, Lanctin C, Lebrun C, Malikova I, Papeix C, Wiertlewski S, Pelletier J, Jicht O, Clerc C, Moreau C, Defer G, Edan G, Dubas F, Vermersch P. Idiopathische acute myelitis transversa : toepassing van de recente diagnostische criteria. Neurologie. 2005 december 27; 65 (12): 1950-3. doi: 10.1212/01.wnl.0000188896.48308.26. PMID: 16380618.
(21) Lehnhardt FG, Impekoven P, Rubbert A, Burghaus L, Neveling M, Heiss WD, Jacobs AH. Terugkerende longitudinale myelitis als primaire manifestatie van SLE. Neurologie. 2004 november 23;63(10):1976. doi: 10.1212/01.wnl.0000140623.47437.b3. PMID: 15557531.
(22) Krishnan AV, Halmagyi GM. Acute transversale myelitis bij SLE. Neurologie. 2004 juni 8;62(11):2087-. doi: 10.1212/01.wnl.0000123089.25458.90. PMID: 15184619.
(23) Anantharaju A, Baluch M, Van Thiel DH. Transverse myelitis die optreedt in samenhang met primaire biliaire cirrose en het syndroom van Sjögren. Graaf Dis Sci. april 2003;48(4):830-3. doi: 10.1023/a:1022821800714. PMID: 12741480.
(24) Rabadi MH, Kundi S, Brett D, Padmanabhan R. Neurologische foto's. Primair syndroom van Sjögren dat zich presenteert als neuromyelitis optica. J Neurol Neurosurg Psychiatrie. 2010 februari;81(2):213-4. doi: 10.1136/jnnp.2009.183913. PMID: 20145030.
(25) Flanagan EP, Kaufmann TJ, Krecke KN, Aksamit AJ, Pittock SJ, Keegan BM, Giannini C, Weinshenker BG. Onderscheidende lange myelitis van neuromyelitis optica van sarcoïdose. Ann Neurol. 2016 maart;79(3):437-47. doi: 10.1002/ana.24582. Epub 2016 februari 12. PMID: 26677112.
(26) Scott AM, Yinh J, McAlindon T, Kalish R. Twee gevallen van sarcoïdose die zich presenteren als longitudinaal uitgebreide transversale myelitis. Clin Reumatol. 2018 okt;37(10):2899-2905. doi: 10.1007/s10067-018-4144-9. Epub 2018 mei 17. PMID: 29770929.
(27) Lipton HL, Teasdall RD. Acute transversale myelopathie bij volwassenen. Een vervolgstudie. Boog Neurol. 1973 april; 28 (4): 252-7. doi: 10.1001/archneur.1973.00490220060009. PMID: 4688431.
(28) Poulter MO, Payne KB, Steiner JP. Neuroimmunophilins: een nieuwe medicamenteuze therapie voor de omkering van neurodegeneratieve ziekte? Neurowetenschap. 2004;128(1):1-6. doi: 10.1016/j.neuroscience.2004.06.016. PMID: 15450348.
(29) Paine RS, Byers RK. Transverse myelopathie in de kindertijd. AMA Am J Dis Child. 1953 februari;85(2):151-63. doi: 10.1001/archpedi.1953.02050070160004. PMID: 13007166.
(30) Patja A, Paunio M, Kinnunen E, Junttila O, Hovi T, Peltola H. Risico op Guillain-Barré-syndroom na vaccinatie tegen mazelen-bof-rubella. J Pediatr. februari 2001; 138 (2): 250-4. doi: 10.1067/mpd.2001.111165. PMID: 11174624.
(31) Schonberger LB, Bregman DJ, Sullivan-Bolyai JZ, Keenlyside RA, Ziegler DW, Retailliau HF, Eddins DL, Bryan JA. Guillain-Barre-syndroom na vaccinatie in het National Influenza Immunization Program, Verenigde Staten, 1976–1977. Ben J Epidemiol. 1979 augustus; 110 (2): 105-23. doi: 10.1093/oxfordjournals.aje.a112795. PMID: 463869.
(32) Baxter R, Lewis E, Goddard K, Brandweerman B, Bakshi N, DeStefano F, Gee J, Tseng HF, Naleway AL, Klein NP. Acute demyeliniserende gebeurtenissen na vaccins: een casusgerichte analyse. Clin Infect Dis. 2016 december 1;63(11):1456-1462. doi: 10.1093/cid/ciw607. Epub 2016 september 1. PMID: 27585798; PMCID: PMC6708556.
(33) Flanagan EP, Keegan BM. Paraneoplastische myelopathie. Neurol Clin. 2013 februari;31(1):307-18. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.001. PMID: 23186906.
(34) Beh SC, Greenberg BM, Frohman T, Frohman EM. Transversale myelitis. Neurol Clin. 2013 februari;31(1):79-138. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.008. PMID: 23186897; PMCID: PMC7132741.