[00:00:00] Krissy Dilger: Hallo en welkom bij de podcastserie "ADEM Academy". Deze podcast is getiteld 'Adult ADEM'. Mijn naam is Krissy Dilger van SRNA en ik zal deze podcast samen met Peter Fontanez van het MOG-project co-modereren.

[00:00:06] Pen Fontanez: Dank je, Krissy. Hallo, mijn naam is Peter Fontanez. Mijn dochter kreeg in 2014 de diagnose ADEM en in 2016 MOGAD. Ik ben sinds 2018 lid van het MOG-project en werk sindsdien ook zij aan zij met het SRNA. Bedankt dat je ons samen met jou de ADEM Academy hebt laten modereren, Krissy.

[00:00:32] Krissy Dilger: Dank je, Pieter. SRNA en het MOG-project zijn non-profitorganisaties die zich richten op ondersteuning van onderwijs en onderzoek naar zeldzame neuro-immuunziekten, waaronder ADEM en MOGAD. U kunt meer over ons te weten komen op onze websites op wearesrna.org en mogproject.org. Voor de podcast van vandaag zijn we verheugd om vergezeld te worden door Dr. Farrah Mateen. Farrah J. Mateen MD, PhD is universitair hoofddocent aan de Harvard Medical School in het Massachusetts General Hospital. Dr. Mateen komt oorspronkelijk uit Saskatchewan, Canada, waar ze in 2005 haar medische graad behaalde. Ze volgde een opleiding neurologie voor volwassenen aan de Mayo Clinic in Minnesota en een Fellowship in Medical Ethics aan de Harvard University in 2008.

[00:01:21] Dr. Mateen's klinische en onderzoeksbeursopleiding was in neuroimmunologie en neurologische infecties in het Johns Hopkins Hospital in 2012, ondersteund door de American Brain Foundation. Dr. Mateen voltooide haar doctoraatsstudie in International Health Epidemiology aan de Johns Hopkins University in 2014. Als Summer Scholar is haar klinische praktijk in het Mass General Hospital gericht op neuroimmunologie, waaronder MS, ADEM, NMO en aanverwante aandoeningen. Dr. Mateen was de voorzitter van de sectie Global Health and Ethics van de American Academy of Neurology en is voormalig voorzitter van de International Outreach Committee van de American Neurological Association. Ze heeft gewerkt met de Hoge Commissaris van de VN voor vluchtelingen, de Wereldgezondheidsorganisatie, het Polio Eradication Initiative en verschillende ngo's in landen met verschillende inkomensniveaus. Ze heeft tot nu toe 200 academische manuscripten gepubliceerd om onderzoek naar neurologische ziekten en klinische zorg vooruit te helpen. Welkom en bedankt dat je vandaag bij ons bent gekomen.

[00:02:29] Dr Farrah Mateen: Heel erg bedankt, mijn genoegen.

[00:02:32] Pen Fontanez: Hallo Dr. Mateen, dus om met de podcast te beginnen, willen we vragen: wat is ADEM?

[00:02:38 Dr Farrah Mateen: Ja. Dus dat is acute gedissemineerde encefalomyelitis en dus, als we één letter tegelijk nemen, betekent acuut natuurlijk heel snel begin of binnen enkele uren of mogelijk zelfs dagen, maar echt plotseling. Verspreid verwijst naar het zenuwstelsel of het centrale zenuwstelsel. Dus dat betekent dat het zich meestal verspreidt binnen de hersenen en het hersenweefsel, maar het kan ook het ruggenmerg en zelfs de oogzenuwen omvatten, encephalon betekent hersenen en dan is myelitis ruggenmerg en dus is ADEM de afkorting van wat we zijn. zien, en het neigt meer naar voren te komen, is het woord dat vaak klinisch wordt gebruikt. Het is duidelijk, het is niet alsof je zou vragen of je ADEM hebt of niet, het zou iets heel opvallends zijn dat betrekking heeft op het centrale zenuwstelsel. Er zijn bepaalde criteria voor ADEM, bijvoorbeeld bij kinderen, maar geen criteria voor volwassenen voor ADEM en ik weet zeker dat we daar verder op in zullen gaan.

[00:03:42] Krissy Dilger: Bedankt. Dat is een geweldige uitleg. Dus, hoe presenteren volwassenen zich doorgaans met ADEM? Welke delen van het centrale zenuwstelsel worden beïnvloed en hoe vertalen ze zich naar symptomen in andere delen van het lichaam?

[00:03:58] Dr Farrah Mateen: Dus, ADEM, de meeste symptomen die zich voordoen, komen uit de hersenen zelf en wat er dus kan gebeuren, is dat het kan worden aangezien voor een beroerte, omdat het lijkt alsof je een plotseling begin van zwakte hebt of een plotseling begin van - in dit geval kunt u een aanval krijgen, wat een elektrische gebeurtenis in de hersenen is, of u kunt plotseling spraak- of taalveranderingen krijgen en dan hebben mensen soms wat we encefalopathie noemen, wat een vertroebeling van uw bewustzijn is. Dus mensen zijn misschien niet volledig alert en bewust, ze zijn misschien niet zelf gedrags- of cognitief, maar nogmaals, het is echt plotseling en het is binnen enkele uren, niet in de loop van maanden of jaren.

[00:04:43] Peter Fontánez: Dokter, we weten dat ADEM meer voorkomt bij pediatrische patiënten dan bij volwassenen en ik weet dat u de criteria ervoor hebt aangeroerd. Hoe presenteert ADEM zich in de verschillende levensfasen, zoals kinderen, tieners, tieners, jongvolwassenen, volwassenen en geriatrische patiënten, en wat zijn enkele verschillen tussen hen?

[00:04:55] Dr Farrah Mateen: Dus, kinderen, het is een zeldzame ziekte. Ik denk dat het het vermelden waard is. We hebben het over zeer weinig epidemiologie van deze ziekte, het is waarschijnlijk ongeveer één op een miljoen of misschien één op de 500,000, maar bij kinderen zou dat het leeuwendeel van ADEM zijn, misschien als ik 80 tot 90% van de alle gevallen van ADEM gebeuren bij kinderen. Dus onder de 18 jaar en ADEM dat voorkomt bij volwassenen, komt een aanzienlijk deel voor bij jongvolwassenen, maar we weten wel dat ADEM gedurende het hele leven voorkomt, wat enigszins verrassend is. We weten niet echt wat ADEM veroorzaakt. Er is veel gespeculeerd, misschien is er een besmettelijke trigger. Zelden dachten mensen dat er een vaccinatietrigger was, maar het heeft iets te maken met het immuunsysteem zelf en we weten dat bij kinderen het immuunsysteem in veel gevallen nog in ontwikkeling is.

[00:05:55] In termen van presentatie in de pediatrische criteria is er het criterium van encefalopathie, dus die vertroebeling van het bewustzijn die bedoeld is om deel uit te maken van de diagnose. Omdat er bij volwassenen geen criteria zijn, hebben we echt niet één specifieke manier om het wel of niet te diagnosticeren. Er is geen op bloed gebaseerde biomarker precies. We weten wel dat sommige mensen een MOG-antilichaam hebben, waarover we vast nog wat meer zullen praten, wat een specifiek antilichaam is tegen een van de cellen in het centrale zenuwstelsel, maar we hebben geen duidelijke biomarker. In theorie over pathologie, dat is hoe ADEM voor het eerst werd herkend. ADEM werd dus voor het eerst gediagnosticeerd in het begin van de 1700e eeuw en het was echt in het geval van pokken in Europa. Dus, wat gaat er nu 300 jaar terug, dat ADEM voor het eerst werd beschreven en dat werd echt gediagnosticeerd op basis van autopsie, want dat is echt wat ze tot hun beschikking hadden en in de loop van de tijd hebben we dingen als CT en toen, MRI, nu hebben we ' We hebben op bloed gebaseerde biomarkers en hopelijk blijft het veld groeien, maar als je in theorie naar de hersenen kijkt, dan kun je zien dat er een verschil is tussen ADEM en MS op basis van waar de ontstekingscellen zijn.

[00:07:21] Krissy Dilger: Nou, heel erg bedankt. Dus wat betekent het hebben van ADEM voor oudere volwassenen voor hun veroudering, vooral als hun toestand niet stabiel is?

[00:07:24] Dr Farrah Mateen: ADEM kan dus op meerdere manieren in mijn praktijk worden gepresenteerd. Dus ik heb een poliklinische neuro-immunologiepraktijk en ik zie ADEM en soms is het in het begin onduidelijk of het MS is of niet en dus kost het een beetje speurwerk en soms tijd om uit te zoeken of ADEM een monofasische presentatie is. Dat is bijna altijd het geval. Dus, in tegenstelling tot MS, dat meestal een ziekte is die evolueert en in de loop van de tijd meerdere keren terugvalt, wordt ADEM echt als een eenmalige gebeurtenis beschouwd. Er is dus een meer significante fulminante auto-immuunpresentatie, maar daarna zullen veel patiënten stabiel zijn en er is wat werk gedaan aan cognitie en aanhoudende aandachtsspanne en dat soort dingen na ADEM, maar voor het grootste deel is ADEM een eenmalige gebeurtenis. Het is niet zo dat het keer op keer zal gebeuren.

[00:08:33]. Het hangt dus echt af van wat er tijdens dat eenmalige evenement is gebeurd. Was er visueel verlies? Waren er taalproblemen? Waren er problemen met lopen of problemen met darm of blaas? Als die zich voordeden, dan is het een herstelvraag over hoeveel beter die persoon direct na die eerste gebeurtenis zou kunnen worden, en kan hij nog beter worden? Bij ADEM verwachten we niet dat dat ooit nog eens zal gebeuren en daarom onderscheidt het zich van MS, dat veel vaker voorkomt en meer dan 20 ziektemodificerende medicijnen op de markt heeft en al onze aandacht is gericht op het voorkomen van terugval. In ADEM hebben we het over revalidatieherstel na die eerste gebeurtenis.

[00:09:17] Pen Fontanez: Dus, met het herstel, zoals het is, kan een patiënt met ADEM langdurige invaliditeit in het lichaam veroorzaken, zoals een abnormale manier van lopen of evenwicht? Ik weet dat je het een beetje cognitief hebt aangeraakt. Is er langdurige instabiliteit, vooral bij geriatrische patiënten?

[00:09:33] Dr Farrah Mateen: Dus bij sommige patiënten hebben we het over laesies met een diameter van meer dan - ruwweg meer dan twee centimeter. Dus in de hersenen is dit een gebied met veel onroerend goed en al het hersenweefsel dat is beschadigd door de oorspronkelijke ontsteking en auto-immuunpresentatie, al deze symptomen zijn mogelijk. Dus als iemand oorspronkelijk problemen had met lopen of taal of een van de dingen die u zojuist noemde, kunnen die allemaal blijven. De hoop is dat het lichaam in de loop van de tijd geleidelijk herstelt en dus hebben we niet echt een medicijn om herstel te bevorderen. Meestal proberen we, wanneer ADEM voor het eerst optreedt, dingen te geven om het auto-immuunsysteem te bestrijden. Dus de steroïden en sommige mensen hebben misschien andere vormen van immuunbehandeling gekregen, zoals IVIG of zelfs plasma-uitwisseling, zelfs sommige andere immunosuppressieve medicijnen, dat alles is bedoeld als een brandblusser in de acute fase, maar niet iedereen wordt helemaal beter met wat we beschikbaar hebben. Dus alle symptomen die u zojuist noemde, zijn zeker mogelijk en ze kunnen vele maanden of jaren na de eerste gebeurtenis blijven hangen.

[00:10:47] Krissy Dilger: Oké. Bedankt. Dus, in termen van herstel, is er een vergelijking tussen volwassenen en kinderen? Is het voor volwassenen moeilijker om te herstellen dan voor kinderen of is het vrijwel hetzelfde?

[00:11:01] Dr Farrah Mateen: Dus hier is beperkt werk aan. We hebben één paper gedaan waarin we kinderen versus volwassenen onderzochten met drie andere academische medische centra, evenals met de onze, en de prognose bij kinderen is meestal iets beter. Dat is vaak het geval, het jonge immuunsysteem en het jonge zenuwstelsel kunnen weer wat beter herstellen. Dus de geleidelijke verbetering is meestal - het tempo is hetzelfde, maar over het algemeen komen kinderen een beetje terug naar hun basislijn. Dat gezegd hebbende, er zijn papers niet door ons team, maar door groepen in Europa, met name in Nederland waar ze hebben gekeken naar jonge kinderen met ADEM en hun schoolprestaties op lange termijn en hun concentratievermogen en geheugen en dat is vaak een iets minder perfect dan de controles van dezelfde leeftijd en dus weten we dat wanneer de hersenen deze echt ernstige gebeurtenis hebben gehad, het jaren kan duren voordat de hersenen echt herstellen.

[00:11:50] En zelfs als iemand er weer normaal uitziet, kan hij nog steeds een beetje moeite hebben met het verwerken van tijd en aandacht, althans op basis van die relatief kleine onderzoeken. Ik moet vermelden dat volwassenen met ADEM die onderzoeken niet echt hebben. ADEM voor volwassenen is dus, zoals ik al zei, zeldzamer dan ADEM voor kinderen, die beide zeldzaam zijn en we hebben maar een klein aantal volwassenen met ADEM en er zijn dus geen grote onderzoeken geweest naar revalidatie en herstel of resultaten in die groep, in Toen we onze Adult ADEM van ongeveer 220 gevallen publiceerden, was dat zelfs een van de grootste series die er zijn, omdat we maar zo weinig mensen hebben die in de loop van de tijd worden gevolgd en gevolgd.

[00:12:55] Peter Fontánez: Bedankt daarvoor. Dokter, ik weet dat u het eerder had over de waarschijnlijkheid van – de kans op terugval. Als een patiënt terugvalt - is het mogelijk dat een patiënt terugvalt met ADEM en zo ja, wat is de kans dat het gebeurt en hoe - zullen de presentaties anders zijn en gaan jullie ook andere diagnoses overwegen, zoals MS, MOGAD en andere dingen van die aard als ze terugvallen met ADEM?

[00:13:23] Dr Farrah Mateen: Het is een geweldige vraag en het is een vraag die we vaak in de kliniek krijgen, en dit is een van de gebieden die zich op de grens bevindt om te begrijpen wat er gaande is in het centrale zenuwstelsel. ADEM is dus per definitie monofasisch. Het gebeurt een keer en het is niet de bedoeling dat het ooit nog een keer gebeurt en dat is de ware definitie, er zijn maar heel weinig gevallen en het is controversieel of je een terugval kunt krijgen in ADEM en dat is bij een paar kinderen gemeld. Bij volwassenen zou ik zeer sceptisch zijn over die diagnose van recidiverende ADEM. Bij kinderen is het technisch mogelijk, maar uiterst onwaarschijnlijk. Wanneer je in de loop van de tijd twee gebeurtenissen krijgt, meestal om de vraag te beantwoorden, hebben ze invloed op verschillende delen van het centrale zenuwstelsel. Het is dus dezelfde algemene aanval op het centrale zenuwstelsel, maar het is niet hetzelfde deel van de hersenen. Het zijn niet dezelfde symptomen, het zou de tweede keer een ander symptoom zijn en als je twee aanvallen van het centrale zenuwstelsel krijgt, wordt het hier steeds waarschijnlijker dat het een evoluerende aandoening zoals MS is en dus, dit is waar je echt hebben de neuroimmunologische experts nodig om de details van geval tot geval te bekijken om dat echt belangrijke onderscheid te maken, want zoals gezegd heeft MS wat we ziektemodificerende therapieën noemen die toekomstige aanvallen voorkomen en je zou zeker nooit een toekomstige aanval willen.

[00:14:50] Dus als het MS is, wil je dat voor zijn en ervoor zorgen dat je het medicijn aan boord hebt en er zijn mensen wiens klinieken volledig zijn toegewijd aan het uitzoeken van deze echt fijne details en sindsdien je komt van het MOG-project, er is een antilichaam genaamd myeline oligodendrocyte glycoproteïne of MOG en dat antilichaam wordt gevonden in sommige gevallen van ADEM. Niet allemaal, maar MOGAD is zeker een evoluerende entiteit die wordt herkend en we begrijpen nog steeds met kinderen en volwassenen, met MOG, wat het normale ziekteverloop van ADEM is. Ik moet vermelden dat in mijn volwassen praktijk van ADEM het zeer onwaarschijnlijk is dat ik een MOG-antilichaam heb. Dus ik denk dat MOG, ADEM echt een kinderziekte is. De gemiddelde aanvangsleeftijd is waarschijnlijk rond de zeven of acht en bij volwassenen met ADEM is het buitengewoon om een ​​MOG-antilichaam te zien. Ik probeer te denken aan een enkel geval dat ik daadwerkelijk heb gezien. Het is dus niet onmogelijk, maar ook niet erg waarschijnlijk.

[00:15:58] Krissy Dilger: Bedankt. Dus, hoe onderscheidt een oudere of geriatrische patiënt symptomen van een terugval van ADEM met ouderdomssymptomen? Dus bijvoorbeeld vergeetachtigheid, visuele problemen, mobiliteitsproblemen en dat soort symptomen.

[00:16:18] Dr Farrah Mateen: Dus als een symptoom snel opkomt, gebruiken neurologen de tijd natuurlijk heel voorzichtig. Dus als er iets plotseling of snel opkomt, beschouwen we dat als meer een acuut of de A van ADEM die daarover denkt, of als je bijvoorbeeld ook risicofactoren hebt voor andere dingen, moet je daar gewoon rekening mee houden. Soms hebben mensen artritis, of ze hebben risicofactoren voor hypertensie en beroerte en dus hangt het af van het tijdsverloop en hoe de dingen evolueren. Als er geleidelijke veranderingen van dag tot dag zijn, is het heel goed om uw neuroloog om een ​​nulmeting te vragen. Dus je had het bijvoorbeeld over geheugen en denken, je kunt een cognitieve basistest doen en je normaal krijgen en uitzoeken wat dat is en dan, als je merkt dat dingen in de loop van de tijd veranderen, kunnen we in onze geallieerde gezondheidswerkers en probeer erachter te komen of er echt een meetbare verandering is en als die er is, is dat gerelateerd aan enkele van de dingen die al zijn gebeurd of zijn er nieuwe veranderingen. Dus dat is waar testen erg nuttig wordt en dingen die in de loop van maanden of jaren geleidelijk erger worden, zijn meestal niet ADEM zelf, dat zijn meestal andere dingen, mogelijk veroudering of andere aandoeningen.

[00:17:46] Peter Fontánez: Bedankt. Dus, ik weet dat ADEM bij kinderen het cognitieve en gedrag van kinderen beïnvloedt, en het kan die aspecten van een kind beïnvloeden. Hoe beïnvloedt ADEM volwassenen cognitief psychologisch of gedragsmatig en zo ja, hoe ziet het eruit en hoe kunnen patiënten weten dat dit deel uitmaakt van een ziekte in tegenstelling tot een algemene psychische aandoening?

[00:18:09] Dr Farrah Mateen: Dus, iedereen is anders. Het is belangrijk om die voor de hand liggende verklaring te zeggen dat het ook afhangt van waar uw laesie is. Sommige mensen kunnen dus een laesie hebben die hun cognitie of hun geheugen of hun gedrag niet echt aantast en andere mensen kunnen dat wel hebben. Het hangt dus echt af van waar ADEM is opgetreden en in veel gevallen hebben we mensen die anekdotisch zullen melden dat ze gewoon niet zo "scherp" zijn of dat ze het zich misschien niet zo goed herinneren, of dat ze zich emotioneler voelen. Al die dingen zijn gemeld, maar ze zijn meestal anekdotisch. Dus één persoon meldt het op basis van zijn ervaring. Wat betreft de hele groep mensen die ADEM voor volwassenen hebben gehad, hebben we geen cohortonderzoek of gegevens. Dus misschien voor mensen die luisteren, dit is een studie die gedaan moet worden en we moeten dit beter begrijpen en het is de moeite waard om te doen. We kunnen dus vragen beantwoorden zoals je net hebt gesteld, anders worden we afhankelijk van rapportage per geval, maar we denken als veld dat er potentiële tekorten zijn door één catastrofale gebeurtenis in je hersenen te hebben en dat kunnen ze zijn subtiel en het kunnen dingen zijn die andere mensen niet opmerken en alleen u als patiënt misschien opmerkt, maar ze kunnen soms worden gedetecteerd op zeer gedetailleerde cognitieve tests of voor mensen die complexe taken uitvoeren, kunnen ze merken dat het een beetje duurt langer.

[00:19:48] Om dat te scheiden van een nieuwe diagnose, soms het testen, doen we ook follow-up MRI. Er is geen richtlijn over wanneer dat zou moeten zijn of hoe vaak dat zou moeten zijn, maar ik kan het je vertellen in mijn praktijk als ik ADEM heb gediagnosticeerd, denken we serieus na over medicatiekeuzes en we denken ook na over wanneer we moeten onderzoeken om er zeker van te zijn dat dit geen MS is en dat dit niet is - we missen niets. We controleren twee keer op MOG-antistoffen. Dus op het moment van aanvang, maar ik zal het zes maanden later opnieuw controleren, om er zeker van te zijn dat we geen eerste gemiste antilichaam over het hoofd hebben gezien en of je ziet dat de MRI stabiel is of verbetert, wat bijna altijd het geval is met de ADEM , dan hebben we enige zekerheid dat dit tijd gaat kosten. Als er bezorgdheid is over een andere aandoening, wordt dat vaak ook op een MRI weergegeven, maar soms kunnen mensen met ADEM zich slecht voelen, depressief, ze hebben veel meegemaakt. Soms kan ziekenhuisopname zelf deprimerend zijn en is het in sommige gevallen een verandering in uw leven of uw kwaliteit van leven en daarom is het belangrijk om al die details te plagen.

[00:21:01] Krissy Dilger: Nou, bedankt voor die gedetailleerde uitleg. Dat is geweldig. Dus, een beetje schakelen, veroorzaakt ADEM blaas- en darmproblemen? Kunnen patiënten verwachten te herstellen van deze problemen en als dit mogelijk is, wat zou dan de tijdlijn zijn? Hangt het af van therapie of waar hangt het van af?

[00:21:28] Dr Farrah Mateen: Dus darmblaasproblemen komen echt van het ruggenmerg naar de M van ADEM. Dus alles gezegd zijnde het ruggenmerg, als het erbij betrokken is, is het niet altijd betrokken bij ADEM. Dus bij volwassenen ontdekten we dat ongeveer 40% van de patiënten myelitis had op het moment van aanvang en dat zijn de patiënten die meer kans hebben op darm- en blaasveranderingen en wat die kunnen inhouden is urgentie, dus moeten gaan meteen aarzeling dus, denken dat je moet gaan, maar niet in staat zijn om te gaan en dan ook incontinentie, dus controle of richting verliezen over plassen of stoelgang en zo, al die dingen zijn mogelijk en die komen van de ruggenmerg, dat in feite de controle is over de fecale en urinaire output en de hersenen houden uiteraard toezicht op dit alles, maar het ruggenmerg is de uitvoerder van dat alles en dus, wanneer het ruggenmerg erbij betrokken is, kan het beter worden en vaak het kan snel beter worden.

[00:22:38] Als iemand bijvoorbeeld steroïden of een onmiddellijke behandeling heeft, kunt u binnen de eerste dagen herstel beginnen te zien, maar bij sommige patiënten is er een blijvende stoornis van het ruggenmerg en het ruggenmerg is ook een hoge vastgoedzone, het is geen erg grote structuur en als je er een laesie in hebt, dan vertraagt ​​dat echt het signaal van de hersenen naar de blaas en de darmen en dus, in termen van herstel, verwachten we dat het meeste herstel zal plaatsvinden binnen de eerste maanden, misschien het eerste jaar als je het wilt uitrekken, maar na die periode, als je niet veel herstel merkt, dan is het hersteltempo heel, heel langzaam en dat doet het niet' Het betekent niet dat het niet gebeurt, het is gewoon een veel geleidelijker proces en we denken dat een deel van dat weefsel beschadigd is en dan zijn er andere oplossingen die u kunt gebruiken met symptomatische medicijnen. Zelfs dingen als Botox en de blaas en dingen waarvoor je naar je uroloog of GI-dokter kunt gaan, maar in termen van herstel van het zenuwstelsel, veel ervan is al heel vroeg

[00:23:44] Peter Fontánez: Over een soortgelijk onderwerp: veroorzaakt ADEM seksuele disfunctie bij volwassenen? Is dit herstelbaar? Wat voor reproductieve implicaties kan dit hebben voor volwassenen die kinderen willen hebben?

[00:23:55] Dr Farrah Mateen: Dus dat zijn goede vragen. Dus, in termen van seksuele disfunctie, heeft het de neiging om te volgen met darm- en blaasdisfunctie. Dus, veel mensen die blaasproblemen hebben of een neurogene blaas, neurogene darm, er is soms ook seksuele disfunctie en dat komt door het ruggenmerg en zijn belangrijke rol bij het beheersen van die zenuwsignalen en dat is minder goed bestudeerd, om eerlijk te zijn . Hier is dus niet veel werk aan. Er zijn voor zover ik weet niet echt rapporten die hier specifiek naar hebben gekeken, maar op basis van klinische ervaring is het zeker het geval dat het mogelijk is. In termen van reproductief potentieel heeft ADEM niet echt invloed op de vruchtbaarheid van mannen of vrouwen. Het zou dus geen invloed moeten hebben op het vermogen om zwanger te worden, maar als er een ruggenmergpresentatie is bij een vrouw met ADEM, dan zouden we zorgvuldig samenwerken met een verloskundige met een hoger risico om te proberen ervoor te zorgen dat er geen risico's of in ieder geval dat die persoon correct wordt gevolgd, maar er is echt geen effect op de vruchtbaarheid bekend en we gebruiken veel immunosuppressieve medicijnen en sommige daarvan kunnen effecten hebben op de vruchtbaarheid, maar als dat iets is dat mogelijk is voor een patiënt, dan we willen dat graag horen, zodat we onze medicijnen dienovereenkomstig kunnen kiezen.

[00:25:16] Peter Fontánez: Bedankt. Je raakte eerder aan dat een percentage dat sommige patiënten positief testen op het MOG-antilichaam met ADEM. Nu zei je dat dat meer in de kindergeneeskunde zit. Wat is de kans dat een volwassen ADEM-patiënt MOGAD heeft en vergroot dit de kans op terugval?

[00:25:35] Dr Farrah Mateen: Dus volwassenheid duurt hopelijk lang voor mensen. Dus tussen 18, helemaal tot, laten we zeggen 100, in de jongvolwassenheid komt MOG-antilichaam iets vaker voor. Het is een spectrum of continuüm. Dus als je als volwassene MOG-antilichamen krijgt, komt het veel vaker voor bij mensen in hun late tienerjaren, 20s, misschien 30s, maar ik moet het nog zien - ik probeer een geval te bedenken waarin ik Ik heb MOG-antilichaam en ADEM gezien bij iemand buiten die leeftijdscategorie van 30 jaar en ouder en het is echt moeilijk om een ​​geval te bedenken. Ik heb zeker veel ADEM bij volwassenen gezien, maar we hebben niet veel MOG-positieven. Ik zou u het voorbehoud willen geven dat MOG, ADEM zeldzaam is en dat ADEM voor volwassenen zeldzaam is. Dus laten we zeggen dat we slechts een paar gevallen of een paar gevallen per jaar zien als een verwijzingscentrum voor ADEM voor volwassenen, met name in het bereik van 40 jaar en ouder en MOG-antilichamen zijn pas ongeveer vier tot vijf jaar beschikbaar om te testen en het testen is nu erg goed, maar als we maar een paar gevallen zien en de antilichamen pas een paar jaar beschikbaar zijn voor klinische tests, hebben we echt kleine aantallen om mee te werken, maar het is zeer zeldzaam om een ​​MOG-antilichaam te hebben bij volwassenen ADEM op basis van ervaring.

[00:27:01] Maar we hebben niet het volledige. ADEM is geen meldingsplichtige ziekte en daarom hebben we niet de nationale ervaring of zelfs maar een landelijke ervaring. Het is eigenlijk gewoon gebaseerd op een onderzoeker, iemand zoals ik die teruggaat en records bekijkt met onze afgestudeerde studenten, onze fellows die - nou ja, er is niet echt veel geld om ADEM-onderzoek in het algemeen te doen. Dus veel hiervan is vrijwilligerswerk dat wordt gedaan door mensen in opleiding of mensen die een professionele interesse hebben, maar er is geen register dat echt leuk is, voor zover ik weet, althans als ik hiernaar kijk. In termen van risico of terugval van een MOG-antilichaam is het risico op terugval van iets in het zenuwstelsel met een circulerend MOG-antilichaam in theorie waarschijnlijk iets hoger, maar dat is moeilijk te kwantificeren. Dat is wanneer mensen zouden gaan nadenken over of we een immunosuppressieve therapie voor MOG zouden moeten geven? Dat blijft controversieel, maar ik denk dat als je het MOG-antilichaam in je bloed zou hebben, het zeker de moeite waard zou zijn om het met je neuroloog te bespreken.

[00:28:12] Krissy Dilger: Bedankt. Dus slechts een paar vragen en de volgende paar vragen gaan over testen, dus welke testen worden gebruikt om een ​​patiënt met ADEM te diagnosticeren?

[00:28:25] Dr Farrah Mateen: Het belangrijkste – in de neurologie, het belangrijkste naast de anamnese en het onderzoek is de beeldvorming en dat komt omdat we in de meeste gevallen echt geen biopsie van de hersenen kunnen krijgen. Nou, dat zouden we niet willen doen tenzij het absoluut moet, maar in dit verhaal heb ik veel gezegd over tijdsverloop en symptomen, en dit kan een uitdaging zijn bij kinderen die sommige van hun symptomen misschien niet melden. We hebben hier wel naar gekeken in termen van wat kinderen versus volwassenen rapporteren. Kinderen hebben soms meer wat we ataxie of onbalans noemen. Ze melden minder snel zintuiglijke symptomen en ze hebben meer kans op die encefalopathie, wat de meer klassieke bewustzijnsverandering is, ze hebben meer kans op toevallen omdat de laesie een deel van de hersenen in beslag neemt en de architectuur van de hersenen. Dus dat is het vermelden waard en wat was het einde van de vraag ook alweer? Sorry.

[00:29:28] Krissy Dilger: Ik denk dat dat precies was wat testen wordt gebruikt om de patiënt met ADEM te diagnosticeren.

[00:29:34] Dr Farrah Mateen: Ja. Dus de MRI is onze gouden standaard en dan doen we het MOG-antilichaam, het zit meestal in het bloed en soms doen mensen de cerebrospinale vloeistoftest. Sommige patiënten hebben dus een lumbaalpunctie gehad. Een lumbaalpunctie is een naald die kijkt naar de vloeistof waarin de hersenen en het ruggenmerg baden en het is een veilige test, maar het is irritant om een ​​naald in de onderrug te hebben en meestal is dat om andere dingen uit te sluiten. Het is dus echt om ervoor te zorgen dat er geen infectie is die ADEM veroorzaakt of geen andere nabootsende diagnose. Het bewijst dus niet echt zijn ADEM, het sluit andere dingen uit. Soms is er een oogonderzoek als het mogelijk is waarbij je naar de achterkant van het oog kunt kijken en dat komt omdat de oogzenuw embryologisch hetzelfde is als de hersenen en het ruggenmerg. Dus je kunt het uiterste puntje van de oogzenuw zien als je een goed oogonderzoek doet en dus zullen patiënten soms optische coherentietomografie of OCT hebben, wat een kleine foto is van de achterkant van het oog, maar de meeste gevallen zijn gediagnosticeerd puur op basis van MRI van hersenen en ruggenmerg en zoals ik al zei dat er een groep patiënten is die een biopsie van de hersenen hebben gehad en dat is omdat de diagnose niet duidelijk was en ze wilden begrijpen, is dit zoiets als ADEM of is is dit een lymfoom of tumor of andere dingen of infectie? Dus soms wordt ADEM gediagnosticeerd door biopsie vanwege de gecompliceerde manier waarop patiënten zich presenteren.

[00:31:15] Krissy Dilger: Bedankt en u zei dat de MRI de gouden standaard is en dat beeldvorming erg belangrijk is. Dus, ik denk voor mensen die luisteren, is er iets dat je kunt beschrijven over de typische presentatie van ADEM op een MRI? Zoals waar je naar op zoek bent als je die beelden bekijkt?

[00:31:38] Dr Farrah Mateen: Ja. Dus het belangrijkste is voor mij kijken naar de grootte van de laesie. Dus een laesie met een diameter van ongeveer meer dan twee centimeter en dat is echt het fulminante kenmerk van ADEM en er zijn ook dingen zoals waar de laesie zelf is geplaatst. We weten dat het in bepaalde gevallen in bepaalde delen van de hersenen kan zijn. Dus, de frontale kwab, er is ook wat werk over ADEM dat betrokken is bij wat ze de diepgrijze hersenmassa noemen. Het is dus net als de thalamus, wat een sensorisch relaisstation is. Er zijn dus sommige delen van de hersenen die meer kans hebben op ADEM, maar waar we echt naar op zoek zijn, is een soort grote verandering in de witte stof in de hersenen plus of minus betrokkenheid van het ruggenmerg en dat is echt het begin van die verspreide en soms het is een enkele grote laesie en soms zijn het een paar grote laesies of een grote laesie, een paar middelgrote laesies. Soms is het een grote laesie met betrokkenheid van het ruggenmerg. Het heeft dus niet één exact patroon, maar daar zijn we naar op zoek. In dit geval de D, zoals de grotere laesie en dan de A, die acuut is, wat betekent dat er soms zwelling rond die laesie of oedeem is, omdat het eigenlijk vrij plotseling is.

[00:33:00] Peter Fontánez: Bedankt daarvoor. Nu hebben sommige patiënten in de gemeenschap verklaard dat ze - voor andere demyeliniserende aandoeningen hebben ze verklaard dat ze MRI's hebben gehad die geen laesies vonden bij het begin van de symptomen en vervolgens, later een tweede keer, MRI die enkele weken later werd gedaan en nu laesieactiviteit vinden. De symptomen gingen dus vooraf aan de MRI-bevindingen. Kunnen volwassen patiënten met ADEM symptomen hebben voordat de bevindingen op de MRI zich aandienen?

[00:33:27] Dr Farrah Mateen: Ik denk ja, je kunt zeker symptomen hebben die zijn binnengeslopen of die misschien subtiel zijn geweest. Misschien was de laesie in het begin niet zo groot en toen werd het ineens zo erg dat het merkbaar werd. Dus achteraf zullen sommige mensen zeggen: "Oh ja, mijn symptomen begonnen een paar dagen eerder op een veel kleinere manier of op een veel mildere, nauwelijks merkbare manier, maar het was niet van dezelfde omvang dat ze binnenkwamen." Gewoonlijk verandert MRI, ze gebeuren niet binnen enkele seconden. Ze hebben enige tijd nodig om te evolueren, maar het is over het algemeen zo dat de symptomen mensen binnenbrengen en dan bevestigt de beeldvorming de symptomen. Het is minder waarschijnlijk dat de symptomen geleidelijk toenemen. Als je muziek speelt die wekenlang crescendo is, zijn ze meestal subtiel en dan gebeurt er poef.

[00:34:23] Ik probeer andere belangrijke factoren te bedenken. Vooral bij kinderen is er deze voorafgaande gebeurtenis of voorafgaande gebeurtenis die in de literatuur zeer goed wordt erkend in termen van infecties en in termen van occasionele vaccinatie. Dus als er een hele ernstige infectie is die - of zelfs een milde infectie in de afgelopen maand of zes weken of zo, dan soms achteraf gezien, ging die vooraf aan de ADEM's die misschien een virale trigger waren en het is niet één virus of één bacterie of één vaccin, het is gewoon iets aan het immuunsysteem dat in die gevallen kan zijn geactiveerd.

[00:35:17] Krissy Dilger: Bedankt. Dus, is er een manier om andere soorten demyeliniserende aandoeningen zoals TM, NMO, MOG-antilichaamziekte uit te sluiten terwijl je die eerste tests doet?

[00:35:36] Dr Farrah Mateen: Om uit te sluiten - kun je me de lijst nog een keer geven?

[00:35:43] Krissy Dilger: Dus, net zoals terwijl ze die eerste diagnostiek krijgen, hoe sluit je andere soorten demyeliniserende aandoeningen uit, zoals myelitis transversa, NMOSD, acute slappe myelitis, al die andere?

[00:36:00] Dr Farrah Mateen: Dus ik denk dat het erg belangrijk is om goed na te denken over wat je probeert uit te sluiten en waarom. Dus in sommige gevallen kan het zijn dat je dingen probeert uit te sluiten die een specifieke biomarker hebben en ik probeer te bedenken - bijvoorbeeld, zoals aquaporine-4-antilichaam, NMO, we hebben een bloedtest dat is gevoelig en specifiek voor de diagnose en daarom zouden we dat allemaal echt willen uitsluiten en dat is belangrijk dat we dat kunnen doen. De andere diagnoses kunnen soms moeilijker uit te sluiten zijn en dus kunnen ze patroonherkenning zijn en kan het enige tijd duren om 100% zeker te zijn. MS is een voorbeeld, er is niet één bloedtest voor MS en dus kan uw arts in eerste instantie zeggen: ik denk echt dat het ADEM is, ik heb er alle vertrouwen in, maar het is nog steeds belangrijk om dit te bekijken en dan kunnen er bepaalde infecties zijn de moeite waard om te controleren of zeker, zoals ik al zei lymfoom dat soms ADEM of lupus kan nabootsen, wat een auto-immuunziekte is. Sommige daarvan hebben een aantal tests die kunnen worden uitgevoerd in het ruggenmergvocht of in het bloed of gewoon in het algemeen, bijvoorbeeld urine-analyse, sommige van die dingen kunnen worden gedaan om die diagnoses effectief uit te sluiten, maar het duurt wel - het kost soms tijd en het hangt echt af van de presentatie van elke persoon. Als je bijvoorbeeld meer een hersenpresentatie hebt, dan kijk je misschien naar specifieke dingen. Als het ruggenmerg erbij betrokken is, kijk je misschien naar andere dingen.

[00:37:35] Peter Fontánez: Bedankt daarvoor. We gaan nu verder met behandelingen. Welke behandelingen zijn beschikbaar voor volwassenen met een actieve ADEM-aanval?

[00:37:46] Dr Farrah Mateen: Dat is gebaseerd op jarenlange anekdotische ervaring. Er is nooit een gerandomiseerde gecontroleerde studie geweest, maar het is eigenlijk een beetje ontleend aan de MS-literatuur, en het is logisch dat IV-steroïden echt de voorkeursbehandeling zijn voor acuut ADEM en de duur ervan en de dosis daarvan zijn niet standaard, maar vaak krijgen mensen drie, vijf dagen lang een gram per dag. Soms krijgen mensen een orale pil of steroïdenafbouw en sommige mensen niet. Dus daarover bestaat geen consensus. Als patiënten het niet goed blijven doen of niet herstellen, dan gaan we nadenken over andere vormen van acute immunosuppressieve therapie. We kunnen bijvoorbeeld denken aan IVIG of intraveneus immunoglobuline, wat eigenlijk een pool van bloedproducten is om te proberen door te spoelen. Ik vermoed de bloedbaan van een antilichaam dat ADEM zou kunnen veroorzaken en in sommige gevallen is er plasma-uitwisseling, het wordt gebruikt dat is je plasma eruit halen, dat is het deel van je bloed en het filteren en dan plasma terug in je stoppen en dat gaat door een bepaalde lijn in de ader en dat wordt vaak om de dag gedaan.

[00:39:15] Bij kinderen behandelen veel kinderartsen de ADEM helemaal niet. Dat doen ze niet, misschien terecht, zodat ze niet denken dat er enig bewijs is om te behandelen en dat mensen hoe dan ook kunnen herstellen. Bij volwassenen gebruiken we vaak steroïden als eerste lijn, maar nogmaals, geen exacte gerandomiseerde studie. Er is dus niet één goed antwoord en er is niet één fout antwoord. Soms hebben we hier onderzoek naar gedaan. Dus we publiceerden dit in een aantal verschillende tijdschriften dat patiënten soms medicijnen van het MS-type krijgen of soms rituximab, wat een B-celtherapie is, die de neiging heeft om een ​​bepaalde lymfocyt of bepaalde immuuncel uit te putten, waarvan wordt gedacht om betrokken te zijn bij ADEM en dat is een langdurig IV-medicijn. We hebben dat zeker in verschillende van onze gevallen gebruikt en het helpt waarschijnlijk bij ontstekingen en het helpt toekomstige aanvallen of toekomstige uitbarstingen van de ziekte te voorkomen, maar nogmaals, controversieel, niet noodzakelijkerwijs gebaseerd op een hoog niveau van bewijs. , maar er worden verschillende dingen gedaan om te proberen het immuunsysteem te temperen en om te proberen dat vuur, zo je wilt, gesmoord te krijgen.

[00:40:34] Krissy Dilger: Bedankt. Dus, voor die acute behandelingen die u zojuist opsomde, zouden dat dan dezelfde behandelingen zijn die voor een terugval worden gebruikt?

[00:40:46] Dr Farrah Mateen: Met het voorbehoud dat als u een terugval krijgt in ADEM, het misschien geen ADEM is en dat is dus echt wanneer u een neuro-immunoloog wilt betrekken bij uw zorg en als het een terugval is, dan verandert dat de manier van denken over wat de diagnose is in veel gevallen en of het oorspronkelijke behandelplan de juiste was.

[00:41:09] Peter Fontánez: We gaan nu over naar langdurige zorg. Wat kunnen volwassen patiënten met ADEM verwachten met het herstel en hoe lang kan dit naar verwachting duren?

[00:41:20] Dr Farrah Mateen: In veel gevallen gebeurt het herstel heel vroeg en het meeste herstel vindt plaats in de eerste dagen en weken en daarna kan het herstel erg traag zijn. Dus de meeste herstel- en neurologische aandoeningen vinden plaats in de eerste zes maanden, ongeveer misschien wel een jaar, maar we verwachten het meeste herstel in de vroege dagen en vroege fase van de ziekte. Dat gezegd hebbende, zijn er mensen die in de loop van de tijd geleidelijke verbeteringen blijven vertonen en er zijn ook dingen die mensen doen om ervoor te zorgen dat hun herstel doorgaat. Dus zoveel mogelijk fysiek actief zijn en strekken en oefenen en ervoor zorgen dat ze hun uiterste best doen om hun contralaterale spieren te versterken en ervoor te zorgen dat ze andere comorbiditeiten voorkomen. Dus zeggen ze vaak, gebruik het of verlies het. Dus we onderschrijven dat in de neurologie dat we willen dat mensen een actief leven blijven leiden en al het beste blijven gebruiken dat ze kunnen om hun zenuwstelsel en hun spieren te behouden en alle dingen die ze overdag kunnen doen. Vandaag.

[00:42:40] Krissy Dilger: Bedankt. Wat zijn enkele van de opties voor therapieën voor het terugkrijgen van een deel of alle functionaliteit voor patiënten die fysieke blaas- en darmproblemen en seksuele disfunctieproblemen hebben gehad met ADEM?

[00:42:55] Dr Farrah Mateen: Er zijn dus hele velden gewijd aan urologie en GI en seksuele disfunctie. Dus die moeten allemaal enigszins afzonderlijk worden genomen, en we zouden samenwerken met onze collega's op elk van die gebieden om te proberen - bijvoorbeeld in urologie, gynaecologie, GI om ervoor te zorgen dat we de meest actuele wetenschap gebruiken en ook in de fysische geneeskunde en revalidatie worden ze ook wel fysiologie genoemd. Dat zijn meestal collega's die buitengewoon behulpzaam zijn omdat ze veel hebben nagedacht over het ruggenmerg bij aandoeningen. Dus we denken erover na, ik ben een neuro-immunoloog. Ik denk aan veel van de medicijnen en de acute behandeling, maar er is een heel veld van revalidatie en herstel en als je geen arts van die specialiteit hebt gezien, is dat vaak echt de moeite waard omdat ze andere - ik trucs uit hun mouw willen zeggen en andere kennisbanken, wat hun hele carrière is.

[00:43:55] En wat de blaas betreft, hebben we bijvoorbeeld veel over de blaas geleerd van andere vormen van dwarslaesie. Bijvoorbeeld traumatisch ruggenmergletsel en ze hebben dingen die ze kunnen doen, zoals Botox of medicatiebeheer met urologie en het is echt belangrijk voor - we hebben het gehad over oudere volwassenen. Als u een blaasprobleem heeft, is ADEM soms 100% van de oorzaak, maar soms is het 10% van de oorzaak of 50% van de oorzaak en kunnen er andere dingen zijn om aan te denken, zoals prostaat- of urineweginfecties en die dingen kunnen ook aangepakt en zelfs als de ADEM niet volledig kan worden aangepakt, kunnen sommige van die dingen die een beetje binnensluipen allemaal worden aangepakt en dan kun je teruggaan naar een zeer comfortabele basislijn door de gemakkelijk of beter behandelbare dingen te behandelen, maar er zijn een verscheidenheid aan medicijnen, afhankelijk van het type probleem. Dus als het dringend is, zijn er bepaalde medicijnen, als het aarzeling is, zijn er andere benaderingen als er incontinentie is of andere dingen om over na te denken. Het hangt er dus van af wat het probleem precies is. Er is een hele lijst met medicijnen en opties voor elk daarvan.

[00:45:12] Peter Fontánez: We weten dat ADEM de cognitieve en gedragsfuncties kan beïnvloeden. Moet een patiënt contact opnemen met een neuropsycholoog?

[00:45:21] Dr Farrah Mateen: Als dat iets is dat je raakt, als er cognitieve of gedragsveranderingen zijn, dan kan een neuropsycholoog heel goed onder woorden brengen wat het probleem is. Dus soms weten mensen dat er een probleem is, maar is het moeilijk om precies te zeggen wat het probleem is. Is het aandacht, is het geheugen, zijn het alleen complexe interacties of executieve functies? Een neuropsycholoog kan dus helpen uit te zoeken wat de oorzaak van het probleem is. Soms, als je niet oplet, kun je je niet herinneren dat dit iets anders is dan een primair geheugenprobleem en dus is het erg nuttig voor mensen om te weten wat er aan de hand is en daarna zijn neuropsychologen erg behulpzaam bij strategieën of aanwijzingen of andere manieren waarop mensen kunnen verzachten of bestrijden wat er aan de hand is.

[00:46:15] En soms delen we onze patiënten met neuropsychiaters of psychiaters of psychologen die kunnen helpen bij het bieden van cognitieve gedragstherapieën of andere strategieën of zelfs medicijnen als er gedragsveranderingen of cognitieve veranderingen zijn. We hebben bijvoorbeeld geen geweldige geheugenpil, maar als mensen merken dat ze een slecht humeur hebben of als ze moeite hebben met hun gedrag, hebben we daar wel medicijnen voor of vermoeidheid, die we hebben Er is nog niet over gesproken, wat heel gebruikelijk is bij mensen die neuro-immunologische aandoeningen hebben gehad. We hebben medicijnen tegen vermoeidheid en geen van hen is wat we op etiketten noemen. De USFD heeft dus nooit een van deze medicijnen specifiek voor ADEM goedgekeurd, omdat het echt zeldzaam is, maar we lenen die wel van andere aandoeningen, zelfs MS en meerdere andere aandoeningen.

[00:47:12] Krissy Dilger: En welk advies of welke voorzorgsmaatregelen kunt u geven aan een alleenwonende geriatrische patiënt met recidiverende ADEM?

[00:47:23] Dr Farrah Mateen: Ik denk dat de eerste zou zijn om ervoor te zorgen dat je echt recidiverende ADEM hebt, omdat ik denk dat, zoals ik al zei, het echt zeldzaam is en ik denk dat ik een beetje nieuwsgierig ben of dat precies de juiste diagnose is of niet, maar ervan uitgaande dat het zo is, ik denk een strategie te hebben voor de dingen die het resultaat zijn van de ADEM en dus, in dit geval, weet ik niet precies wat de symptomen waren, maar als je weet dat je moeite hebt met mobiliteit of vallen en een knop hebt of iemand die je één keer per dag controleert of als het geheugen is om te hebben, soms zijn ze als elektronische oplossingen waar je herinneringen aan pillenflesjes kunt hebben of andere dingen die je kunnen helpen herinneren wat je moet doen. Als er andere problemen zijn, zoals – ik probeer na te denken – ik probeer te raden wat dit specifieke geval was, maar in termen van taal en je kunt werken met spraaktaal.

[00:48:28] Maar ik denk dat het heel goed is om gewoon een netwerk te hebben, een nieuwe immunologie-expert die met je samenwerkt, want er zijn niet veel mensen waarmee je graag in contact wilt komen. Ik denk dat deze stichtingen die deel uitmaken van deze podcast natuurlijk aanvullende bronnen en ideeën kunnen hebben en mensen in contact kunnen brengen met andere patiënten of andere experts. Dus ik denk dat je waarschijnlijk het beste je eigen werk kunt promoten, maar ik weet dat patiëntenstichtingen echt goede pleitbezorgers en middelen zijn voor patiënten, vooral voor zeldzame ziekten, omdat het geen 100 mensen in een buurt zullen zijn om dit te bespreken en als je met je vrienden of buren praat, zullen ze niet weten wat dit is en dus denk ik dat het echt nuttig zou zijn om mensen om je heen te onderwijzen met behulp van een aantal van die bronnen.

[00:49:18] Peter Fontánez: Bedankt. We gaan heel snel verder met een paar communityvragen. Ik weet dat u eerder de waarschijnlijkheid van terugval hebt aangeroerd, een patiënt met ADEM die in de zestig is, zei dat wanneer ze zichzelf fysiek boven hun normale grenzen duwen, ze de neiging hebben om een ​​terugval van ADEM te veroorzaken. Kan een patiënt een aanval uitlokken door overmatige inspanning of lijkt dit meer op die van Uhthoff of iets dergelijks?

[00:49:47] Dr Farrah Mateen: Het is een goede vraag. Het is zeer onwaarschijnlijk dat u daadwerkelijk een aanval creëert. Dat geldt dus voor alle neurologische aandoeningen. Je kunt een aanval of stress niet zomaar willen, hoe erg het ook is, het veroorzaakt meestal geen nieuwe neurologische of nieuwe neuroimmunologische gebeurtenis. Het is dus hoogst onwaarschijnlijk dat je door omstandigheden een aanval kunt uitvoeren of zelfs maar leuk vindt. Dus ik zou zeggen dat dat minder waarschijnlijk is. De opflakkering of de pseudo-opflakkering, de verergering van eerdere symptomen, dat is mogelijk. Wanneer mensen onder stress, hitte of uitputting of dat soort omstandigheden verkeren, kunt u zeker een verslechtering van uw eerdere symptomen krijgen en dat is helemaal niet ongehoord en dat is misschien niet schadelijk voor het zenuwstelsel. Het kan gewoon heel ellendig voelen als al die oude symptomen terugkomen. Of die moeten worden behandeld met een medicijn zoals steroïden, is iets dat u met uw neuroloog zou willen bespreken of een opflakkering echt iets is waarvoor u immuunonderdrukking wilt nemen of niet, of dat u uw best kunt doen mogelijke manier om van een aantal van die stressoren af ​​te komen, maar het is niet waarschijnlijk dat je zomaar een terugval kunt creëren.

[00:51:24] Krissy Dilger: Bedankt. We kregen wel een vraag over vaccins. Dus, wat is de eventuele relatie tussen ADEM en vaccins?

[00:51:38] Dr Farrah Mateen: Dus de meeste mensen hebben geen verband tussen vaccins en ADEM, maar er zijn gevallen en die zijn legitiem, meestal kinderen van een vaccin dat om de een of andere reden in dat specifieke geval in verband wordt gebracht met ADEM en die zijn er maar heel weinig tussen en ze kunnen gerelateerd zijn aan – neem me niet kwalijk, gastheerfactoren daarmee bedoelen we meer de persoon dan het vaccin zelf en het kan zijn dat die persoon al erg vatbaar was, maar dit is echt een – in de eerste plaats, het is controversieel, maar het is ook echt onwaarschijnlijk. Het is echt zeldzaam, maar er zijn gevallen gemeld dat vaccin heeft geleid tot een geval van ADEM en het is iets waar de CDC nu al tientallen jaren aan werkt om te proberen een rapportagesysteem te hebben en te proberen te begrijpen of er specifieke vaccins of specifieke vaccins zijn. leeftijden en er is een veel grotere literatuur en programma hierover, in wezen dekt de CDC iemand die ADEM heeft gehad door een vaccin, maar over het algemeen is het een kleine, kleine, kleine groep mensen met ADEM en het is niet één vaccin en het is niet één leeftijdsgroep en er zijn meerdere meldingen geweest. Er is bijvoorbeeld gemeld dat het rabiësvaccin ADEM veroorzaakt, we hebben zelfs wat werk verricht aan het COVID-vaccin en ADEM, maar we hebben het over een op de vele, vele, vele miljoenen en dus, zelfs als u in het verleden ADEM heeft gehad , dat weerhoudt u er niet van om een ​​toekomstig vaccin te krijgen, omdat we denken dat dat geen terugkerend proces is.

[00:53:24] Krissy Dilger: Bedankt. Dus we hadden nog een vraag van een luisteraar. Naar welke soorten medicijnen of supplementen verwees u met betrekking tot vermoeidheid?

[00:53:38] Dr Farrah Mateen: Nou, de hele literatuur over vermoeidheid is een beetje troebel om eerlijk te zijn, maar er zijn medicijnen waar we van lenen, zoals de MS-literatuur. Wat supplementen betreft, is er geen definitief supplement dat werkt. Sommige mensen hebben co-enzym Q10 geprobeerd, een vrij verkrijgbaar supplement, en het kan al dan niet werken, maar het kan het proberen waard zijn als iemand vermoeid is, omdat het goedkoop en beschikbaar is en als het goed werkt, is er wat literatuur. in MS zoals vermeld en die literatuur is overwegend positief, maar het is in kleine aantallen, dus we konden niet met zekerheid zeggen dat het werkt. Er zijn medicijnen die niet zijn goedgekeurd voor vermoeidheid en AEDM of zelfs vermoeidheid en MS die lijst zou Provigil of Nuvigil bevatten. Dat zijn meer stimulerende medicijnen. Die zijn alleen op recept verkrijgbaar en die zijn echt op de markt voor zaken als narcolepsie, maar we weten dat ze kunnen werken bij veel patiënten met vermoeidheid door neuro-immunologische aandoeningen. Dat is iets waarvoor je een voorschrijver nodig hebt en het is gepland in die zin dat je elke 60 of 90 dagen een nieuwe vulling moet hebben, afhankelijk van waar je bent.

[00:55:00] Er zijn medicijnen zoals Ritalin is geprobeerd. Er zijn andere stimulerende middelen die zijn geprobeerd die op de markt zijn voor ADHD en die kunnen ook werken, maar ze moeten oordeelkundig worden ingenomen en dat zijn er meer als je het gebruikt, werkt het en als je het niet gebruikt, doet het dat niet 't werk. Er is een medicijn dat amantadine heet en dat is een pil. Het is op de markt voor vermoeidheid en het is ook een preventief middel tegen griep en het is getest. Amantadine is een oud medicijn. Het is een pil. Het werd getest bij Parkinson, het werd getest bij traumatisch hersenletsel, getest bij vermoeidheid door kanker en het werkt meestal, maar het is een mild of dagelijks middel en sommige mensen vinden dat dat ook nuttig is omdat het gewoon een zachtere benadering van vermoeidheid is. Dus dat zou mijn korte lijst zijn, er veranderen altijd dingen en het andere dat het vermelden waard is, is dat sommige mensen apneu hebben. Daarmee bedoel ik dat ze niet goed van zuurstof voorzien, soms als ze slapen, omdat mensen ADEM hebben met een laesie die de manier waarop ze ademen echt kan veranderen, andere mensen kunnen schildklieraandoeningen hebben of andere redenen waarom ze bent vermoeide bloedarmoede. Het is dus erg belangrijk dat mensen naar hun dokter gaan en uitleggen dat ze vermoeid zijn en dat dat dus kan worden opgelost. Is het vermoeidheid door ADEM of is het vermoeidheid door iets anders? Dat is de eerste beslissing.

[00:56:34] Peter Fontánez: Bedankt voor dat alles. We hebben nog een laatste vraag voor u, dokter. We wilden je vragen: zijn er lopende onderzoeken waaraan je werkt met ADEM of iets waar je aan werkt voor demyeliniserende aandoeningen en zo ja, wat kan de gemeenschap doen om je te helpen?

[00:56:51] Dr Farrah Mateen: Er is veel werk dat ik zou willen doen. Ik heb wat werk gedaan aan ADEM versus MS, wat een van – ik denk dat het een van de belangrijkste vragen voor patiënten is. Is dit een levenslange terugkerende aandoening of is dit een eenmalige aandoening en ook als een volwassen neuroloog die geïnteresseerd is in ADEM, proberen we een deel van het werk te doen dat we zojuist hebben genoemd over wat de langetermijneffecten van ADEM zijn en wat als we gaf geen B-celtherapie zoals rituximab of ocrelizumab of een van de andere -mabs die er zijn? Misschien gebruiken sommige mensen op de podcast deze medicijnen, maar we hebben geen goede resultaatgegevens. Dus dat moet allemaal echt als een grotere groep worden gesynthetiseerd, zodat we niet patiënt voor patiënt blijven raden wat het juiste is. We hebben onze goede sterke expertise en indrukken, maar wat we echt nodig hebben, zijn robuuste gegevens waarmee we in verschillende centra kunnen samenwerken en dus, ik bedoel, de realiteit is dat we echt meer financiering nodig hebben voor ADEM en ADEM voor volwassenen in het bijzonder.

[00:57:54] En we moeten die financiering kunnen hebben om enkele van deze registers te creëren en om mensen terug te halen en ze opnieuw te beoordelen op enkele van de dingen die we noemden, zoals cognitie en stemming en om een ​​database te maken en dan , voor toekomstige patiënten beantwoorden de vragen die vooral bij volwassenen bestaan. Kinderen, ik denk dat de kinderartsen veel meer georganiseerd worden, ze hebben consortia. ADEM voor volwassenen heeft niet dezelfde aandacht gekregen en dus krijgen patiënten nog minder antwoorden en kunnen ze antwoorden krijgen op basis van de pediatrische literatuur, dat is niet echt eerlijk tegenover hen. Dus ik denk dat we gewoon meer geld nodig hebben om zelfs maar samen te werken om deze vragen te beantwoorden, omdat veel van deze projecten worden gedaan door echt toegewijde, zoals afgestudeerde studenten of fellows die het echt belangrijk vinden, maar dat is na verloop van tijd niet houdbaar. Dat is nog maar een jaar of twee en dan moeten ze verhuizen naar andere velden omdat ze geen geld hebben om door te gaan. Dus ik denk dat duurzaamheid erg belangrijk is.

[00:59:03] Krissy Dilger: Dat is zo'n geweldig punt en bedankt dat je dat voor ons hebt beantwoord. Helaas zijn we aan het einde van onze tijd gekomen. We zijn zo dankbaar dat je vandaag bij ons kunt zijn en deze vragen kunt beantwoorden. Ik ken de gemeenschap, zowel de MOG-projectgemeenschap als de SRNA-gemeenschap, stellen het zeer op prijs dat u de tijd neemt en onze vragen beantwoordt, dus hopelijk kunnen we dit gesprek in de toekomst voortzetten.

[00:59:31] Dr Farrah Mateen: Ja, met plezier en dank voor al het werk dat je doet en echt een voorrecht om op de podcast te zijn.

[00:59:37] Krissy Dilger: Dank je.

[00:59:38] Peter Fontánez: Bedankt. Bedankt dat we langs mochten komen.