AFM
Assistenza a lungo termine
Dopo la fase acuta, l'assistenza riabilitativa per migliorare le capacità funzionali e prevenire le complicanze secondarie dell'immobilità comporta adattamenti sia psicologici che fisici. La riabilitazione può iniziare nell'unità di terapia intensiva con l'obiettivo di trasferire le persone a un programma di riabilitazione ospedaliero o ambulatoriale. Molto è stato scritto riguardo al recupero dalla lesione del midollo spinale (SCI), in generale, e questa letteratura può spesso applicarsi a quelli con AFM, sebbene ci siano alcune differenze distinte che si verificano nell'AFM a causa della materia grigia del midollo spinale che viene colpita. I problemi includono disfunzione respiratoria, tono muscolare, conseguenze muscoloscheletriche, rottura della pelle, dolore, funzione della vescica, funzione intestinale, depressione e ansia, disreflessia autonomica e disfunzione sessuale, trasferimenti di nervi e tendini e attività di riabilitazione e apprendimento/riapprendimento della vita quotidiana. ad esempio vestirsi).
È importante iniziare precocemente le terapie occupazionali e fisiche durante il corso del recupero per prevenire i problemi legati all'inattività di rottura della pelle e contratture dei tessuti molli che portano a una ridotta mobilità. La valutazione e l'adattamento di splint progettati per mantenere passivamente una posizione ottimale per gli arti che non possono essere mossi attivamente è una parte importante della gestione in questa fase.
La gestione a lungo termine dell'AFM richiede attenzione a una serie di questioni. Questi sono gli effetti residui di qualsiasi lesione del midollo spinale, inclusa l'AFM. Oltre ai problemi medici cronici, ci sono i problemi in corso di ordinare l'attrezzatura appropriata, il rientro a scuola, la risocializzazione nella comunità e far fronte agli effetti psicologici di questa condizione da parte dei pazienti e delle loro famiglie. Durante il primo periodo di recupero, l'educazione familiare è essenziale per sviluppare un piano strategico per affrontare le sfide all'indipendenza dopo il ritorno alla comunità.
Disfunzione respiratoria
Un sottogruppo di pazienti con AFM può manifestare una marcata disfunzione respiratoria e diaframmatica. Può verificarsi quando i neuroni che controllano il movimento del diaframma innervato dal nervo frenico, o i muscoli intercostali che controllano parzialmente la meccanica della respirazione, falliscono a causa del danno dei motoneuroni nel midollo spinale. Pertanto, i pazienti possono avere difficoltà a respirare e richiedere un supporto ventilatorio a lungo termine. Nel corso di mesi o anni, i pazienti possono essere svezzati dal ventilatore quando ritorna il controllo motorio del diaframma, ma in alcuni pazienti non è ancora tornato. Strategie come la stimolazione del diaframma vengono attualmente utilizzate, sebbene sia ancora necessaria una dimostrazione convalidata della loro efficacia. Quelli con problemi respiratori possono anche sperimentare problemi con la frequenza cardiaca, come tachicardia (frequenza cardiaca elevata) e bradicardia (frequenza cardiaca bassa), nonché ipertensione (pressione sanguigna alta) o ipotensione ortostatica (pressione sanguigna bassa), specialmente con i tentativi di stare in piedi.
Tono muscolare
In quelli con AFM in cui viene colpita solo la materia grigia, i muscoli saranno deboli e mancheranno di tono muscolare, quindi le strategie di riabilitazione dovrebbero essere adattate a questo basso livello di tono muscolare. Il casting seriale viene talvolta utilizzato in quelli con AFM. A causa della mancanza di movimento e tono muscolare, quelli con AFM sono a maggior rischio di contratture o quando gli arti si bloccano in determinate posizioni. Lo stretching e il mantenimento del range di movimento sono importanti per prevenire le contratture. Quelli con AFM con coinvolgimento della sostanza bianca possono sperimentare un aumento del tono muscolare o della spasticità. Spasticità significa rigidità o spasmi muscolari e può essere un problema molto difficile da gestire. Quelli con spasticità trarranno beneficio dalle strategie utilizzate in individui con altri rari disturbi neuroimmuni o lesioni del midollo spinale.
Complicazioni muscoloscheletriche
La maggior parte con AFM sperimenterà complicazioni muscoloscheletriche associate a debolezza muscolare e atrofia. La sublussazione o lussazione articolare, soprattutto nelle articolazioni prossimali (spalla e anca) con grave debolezza muscolare, è comune nella AFM. Il trattamento per la sublussazione comprende la terapia per rafforzare i muscoli che circondano l'articolazione, il carico attraverso l'articolazione e tutori o imbracature per aiutare a stabilizzare l'articolazione. Le contratture articolari che limitano il range di movimento nonostante lo stiramento e il rinforzo aggressivi possono richiedere un intervento chirurgico se interferiscono con la funzione. Quelli con AFM possono avere debolezza nei muscoli del collo e/o del tronco che possono portare a curvature o torsioni chiamate scoliosi. La terapia diretta a rafforzare i muscoli del collo e del tronco e tutori morbidi o duri possono essere raccomandati per rallentare la progressione. Anche il corretto posizionamento e supporto in una sedia a rotelle personalizzata, se utilizzata, è importante per ridurre la scoliosi. Alcuni con scoliosi grave alla fine richiederanno un intervento chirurgico per correggere la scoliosi e stabilizzare la colonna vertebrale. Con la crescita, possono verificarsi differenze nella lunghezza degli arti nell'arto affetto rispetto a quello sano e possono richiedere un intervento chirurgico, specialmente nell'arto inferiore se la deambulazione diventa difficile. È importante identificare un ortopedico per monitorare e trattare queste potenziali condizioni. Può verificarsi una diminuzione della densità ossea, come si osserva in altre lesioni del midollo spinale, che espone quelli con AFM a un rischio maggiore di fratture con solo traumi minori. La bassa densità ossea viene diagnosticata con una scansione DEXA. La posizione eretta e il carico, nonché un adeguato apporto di calcio e vitamina D attraverso la dieta o l'integrazione sono buoni primi passi per prevenirlo. Quelli con densità ossea significativamente bassa possono beneficiare di farmaci per prevenire la perdita continua di densità ossea.
Rottura della pelle
Mentre la sensazione è spesso intatta nell'AFM, la mobilità ridotta può mettere le persone a rischio di rottura della pelle a causa della mancanza o del minor movimento. La rottura della pelle si verifica se la pelle è esposta alla pressione per un periodo di tempo significativo, senza la forza di cambiare posizione se necessario, specialmente per coloro che mancano di sensibilità. La posizione seduta dovrebbe essere cambiata almeno ogni 15 minuti mentre si è seduti. Ciò può essere ottenuto stando in piedi, sollevando il corpo mentre si spinge verso il basso sui braccioli o semplicemente inclinandosi e spostando il peso. Le sedie a rotelle possono essere fornite con meccanismi elettrici di reclinazione o inclinazione nello spazio per ridistribuire il carico. È disponibile una varietà di cuscini per sedie a rotelle per ridurre al minimo la pressione da seduti. Durante il riposo a letto, è necessario riposizionarsi almeno ogni 4 ore per prevenire la rottura della pelle. Un rossore che non sbianca quando viene applicata la pressione delle dita può segnalare l'inizio di un'ulcera da decubito. Una buona alimentazione, la vitamina C e la prevenzione dell'umidità contribuiscono tutti a una pelle sana. Le ulcere da decubito sono molto più facili da prevenire che da guarire.
Dolore
I cambiamenti nella sensazione possono verificarsi in quelli con AFM e possono manifestarsi come mancanza di sensibilità o intorpidimento, nonché sensazioni dolorose chiamate dolore neuropatico. Per la maggior parte con AFM, questi cambiamenti sensoriali si verificano in modo acuto e si risolvono gradualmente nel tempo. Se qualcuno con AFM continua ad avere dolore ai nervi dopo questa fase acuta, è giustificata una discussione con un operatore sanitario su come gestirlo. C'è una lunga lista di farmaci usati per trattare questi sintomi. Lo stesso farmaco non funziona per tutti, quindi tentativi ed errori nel trovare il farmaco giusto possono essere frustranti. Sono state utilizzate anche terapie alternative come l'agopuntura e la meditazione, con successo variabile.
Il primo passo per trattare efficacemente il dolore è ottenere una diagnosi accurata. Sfortunatamente, questo può essere molto difficile. Le cause del dolore includono affaticamento muscolare causato dall'uso del corpo in modo insolito, compressione del nervo (cioè compressione del nervo ulnare al gomito dovuta a una pressione eccessiva dovuta all'appoggio continuo del gomito su un bracciolo) o dolore da contratture muscolari e stiramento. Il dolore muscolare può essere trattato con analgesici, come il paracetamolo (Tylenol), farmaci antinfiammatori non steroidei come il naprossene o l'ibuprofene (Naprosyn, Aleve, Motrin) o modalità come il caldo o il freddo. La compressione del nervo potrebbe essere trattata con riposizionamento e imbottitura (ad esempio, un gomito per una compressione del nervo ulnare).
Anche lo stress e la depressione dovrebbero essere affrontati poiché queste condizioni rendono qualsiasi forma di dolore più difficile da tollerare.
Funzione della vescica
La disfunzione della vescica può non verificarsi in tutti gli individui con AFM. Quelli con AFM possono avere la sensazione di urinare ma possono avere difficoltà con la contrazione della vescica per rilasciare l'urina. Se la vescica non riesce a rilasciare l'urina, ciò può portare a ritenzione urinaria, infezioni del tratto urinario e calcoli alla vescica o ai reni. Due problemi generali possono interessare la vescica. La vescica può diventare eccessivamente sensibile e vuota dopo che solo una piccola quantità di urina si è raccolta, o relativamente insensibile, provocando l'eccessiva estensione e il trabocco della vescica. Una vescica eccessivamente distesa aumenta la probabilità di infezioni del tratto urinario e, col tempo, può minacciare la salute dei reni. A seconda della disfunzione, le opzioni di trattamento includono svuotamento a tempo, medicinali, cateteri esterni per i maschi (un catetere collegato a un preservativo), elettrodi, autocateterismo interno intermittente, un catetere a permanenza o stimolazione elettrica. Le opzioni chirurgiche possono essere appropriate per alcune persone. I problemi comuni della vescica includono incontinenza, frequenza, nicturia (frequente minzione notturna), esitazione e ritenzione. Trattare l'incontinenza, la frequenza e la nicturia è spesso più facile che trattare l'esitazione e la ritenzione, dove i cateterismi urinari intermittenti puliti sono la componente fondamentale per il successo. Il test urodinamico è necessario per determinare la ritenzione urinaria per controllare il rischio di infezioni del tratto urinario, in particolare se c'è una storia di infezioni del tratto urinario (UTI), per guidare l'urologo in termini di migliore gestione. Inoltre, se un bambino con AFM non riesce a usare il vasino o se un bambino sviluppa un'infezione del tratto urinario o un'incontinenza urinaria, dovrebbe essere valutato da un urologo. Lavorare con un buon urologo è indispensabile per prevenire potenziali gravi complicazioni, in particolare uno che comprende la malattia del midollo spinale.
Funzione intestinale
Un'altra importante area di preoccupazione è la gestione efficace della funzione intestinale. La maggior parte di quelli con AFM ha costipazione a causa della ridotta motilità gastrointestinale e ridotta mobilità fisica. Potrebbero avere la sensazione di aver bisogno di un movimento intestinale, ma potrebbero incontrare difficoltà nell'eliminare le feci. L'incontinenza può verificarsi con costipazione quando le feci liquide filtrano intorno alle feci dure nel colon. Una dieta ricca di fibre, un'adeguata e tempestiva assunzione di liquidi e farmaci per regolare le evacuazioni intestinali sono le componenti fondamentali del successo. È possibile utilizzare emollienti delle feci e lassativi orali e si consiglia di sedersi sul water alla stessa ora ogni giorno dopo un pasto per favorire la produzione di un movimento intestinale. L'uso di un clistere a cono o di un'irrigazione anale può aiutare nella gestione della stitichezza o dell'incontinenza. Quelli con difficoltà continue con la funzione intestinale dovrebbero parlare con il proprio medico delle potenziali strategie di gestione.
Depressione e ansia
Gli individui e gli operatori sanitari di bambini con AFM dovrebbero essere consapevoli e istruiti sui possibili effetti dell'AFM sulla regolazione dell'umore. Quelli con AFM dovrebbero essere regolarmente sottoposti a screening per lo sviluppo di sintomi coerenti con depressione clinica e ansia. Sulla base della ricerca attuale e limitata, i sintomi associati alla depressione e all'ansia possono essere presenti quando un bambino effettua il normale adattamento a seguito di una diagnosi di AFM. Se i sintomi di depressione e ansia persistono, può essere necessario un monitoraggio a lungo termine e un possibile intervento per valutare l'ansia clinica o il disturbo depressivo. I segni di ansia e depressione si presentano in modo diverso nei bambini rispetto agli adulti. I segni nei bambini possono includere cambiamenti nell'appetito o nelle abitudini del sonno, possono essere più chiusi di prima, più irritabili, stanchi o disinteressati alle loro solite attività preferite. Possono anche avere problemi a scuola o lamentarsi di mal di testa e mal di stomaco. I bambini più piccoli possono sperimentare più problemi comportamentali come iperattività o aggressività.
Un bambino che mostra una preoccupazione per la morte o pensieri suicidi costituisce una vera emergenza psichiatrica e dovrebbe portare a una pronta valutazione e trattamento. Mentre la prevalenza di depressione e ansia nei bambini con AFM non è nota, i sintomi di depressione riferiti dai genitori nei bambini con diagnosi di MT (che probabilmente includevano bambini ora noti come AFM) si sono verificati a un tasso più elevato rispetto alla popolazione media. La depressione non è dovuta alla debolezza di un bambino o all'incapacità di "farcela". Può avere conseguenze devastanti e potrebbe peggiorare i sintomi fisici (come affaticamento, dolore e diminuzione della concentrazione). Con un appropriato riconoscimento e trattamento della depressione, è possibile una completa remissione dei sintomi depressivi con un'appropriata psicoterapia e farmacoterapia.
Durante il primo periodo di recupero, l'educazione familiare è essenziale per sviluppare un piano strategico per affrontare le sfide al livello di indipendenza di un bambino, appropriato per la sua età e livelli di sviluppo, dopo il ritorno a casa. I problemi in corso includono tipicamente l'ordinazione dell'attrezzatura appropriata, la gestione del rientro a scuola, al lavoro e nella comunità e la gestione degli effetti psicologici di una diagnosi di AFM sia per il bambino che per la sua famiglia. Essere rattristati o demoralizzati dalla diagnosi di AFM è possibile. Un bambino attraverserà un periodo di adattamento adattandosi alla diagnosi e alla possibile disabilità causata da AFM. L'incapacità di superare il dolore in un ragionevole lasso di tempo tale da interferire con le relazioni e la vita funzionale deve essere affrontata e trattata.
1) Murphy OC, Messacar K, Benson L et al. Mielite flaccida acuta: causa, diagnosi e gestione. Lancetta. 2021 gennaio 23;397(10271):334-346.
2) Harder LL, Holland AA, Frohman E, Graves D, Greenberg BM. Il funzionamento cognitivo nella mielite trasversa pediatrica. Mult Scler. 2013 giugno;19(7):947-52.
3) Martin JA, Messacar K, Yang ML. Risultati dei bambini del Colorado con mielite flaccida acuta a 1 anno. Neurologia. 2017 luglio 11; 89(2): 129–137.
4) Harder L, Fayad A. Depressione e malattie neuroimmuni rare: domande e risposte con la dottoressa Lana Harder e Angie Fayad. 6 agosto 2013. Accesso 24 maggio 2022. https://wearesrna.org/depression-and-rare-neuroimmune-diseases-qa-with-dr-lana-harder-and-angie-fayad/
5) Harder L, Whitney R. Parlare con tuo figlio di una diagnosi difficile in collaborazione con CDC. La serie di podcast Chiedi all'esperto di SRNA. 13 settembre 2021. Accesso 24 maggio 2022. https://wearesrna.org/resources/talking-with-your-child-about-a-difficult-diagnosis/
Disreflessia autonomica
La disreflessia autonomica può verificarsi quando un midollo spinale è danneggiato al di sopra del livello T6. I sintomi possono includere nausea, sudorazione, battito cardiaco accelerato e/o profondi cambiamenti della pressione sanguigna (su o giù). Gli episodi possono essere scatenati da infezioni del tratto urinario, cateterizzazioni, costipazione o eventi dolorosi agli arti inferiori. È necessario prestare attenzione per ridurre al minimo i fattori scatenanti e gestire eventuali variazioni della pressione sanguigna durante un evento. Quelli con grave paralisi sia alle braccia che alle gambe saranno più suscettibili a sperimentare la disreflessia autonomica.
Disfunzione sessuale
La disfunzione sessuale comporta un'innervazione simile e sindromi analoghe a quelle riscontrate nella disfunzione della vescica. Il trattamento della disfunzione sessuale negli adulti con diagnosi di AFM dovrebbe tenere conto della funzione basale prima dell'inizio dell'AFM. La maggior parte di coloro a cui viene diagnosticata una lieve AFM avrà una funzione sessuale intatta. Fino a quando non sapremo di più su questo problema in AFM, gli adulti con AFM che soffrono di disfunzione sessuale potrebbero voler fare riferimento alle strategie utilizzate in individui con altri rari disturbi neuroimmuni o lesioni del midollo spinale.
Trasferimenti di nervi e tendini
Alcuni individui possono trarre beneficio dalle procedure di trasferimento di nervi o tendini per migliorare la funzione, ovvero quando i nervi o i tendini vengono prelevati da un'area del corpo e trasferiti a un nervo denervato o a un tendine diverso. L'esperienza precedente derivata dalla lesione del plesso brachiale ostetrico ha guidato alcuni degli approcci nei pazienti con AFM. Il valore nel recupero di gruppi muscolari degli arti superiori selezionati nei pazienti con AFM sembra promettente, sebbene sia ancora necessario un approccio ben documentato e convalidato per dimostrare i loro risultati positivi. Ci sono alcuni casi riportati in letteratura di trasferimenti di nervi e tendini riusciti. Sono necessari ulteriori studi per apprendere i tempi corretti per quando dovrebbero verificarsi i trasferimenti nervosi dopo l'esordio.
Riabilitazione e attività della vita quotidiana
È importante iniziare precocemente le terapie occupazionali e fisiche durante il corso del recupero per prevenire i problemi legati all'inattività di rottura della pelle e contratture dei tessuti molli che portano a una ridotta mobilità. La valutazione e l'adattamento di splint progettati per mantenere passivamente una posizione ottimale per gli arti che non possono essere mossi attivamente è una parte importante della gestione in questa fase.
La riabilitazione basata sull'attività include esercizio con carico, stimolazione elettrica funzionale (FES), allenamento locomotore, pratica specifica per attività e pratica di massa. Gli individui con AFM potrebbero non rispondere alla FES, ma i terapisti possono regolare i parametri FES per cercare di ottenere una migliore contrazione muscolare. La FES anche senza un'evidente contrazione muscolare può avere benefici. Inoltre, poiché quelli con AFM hanno una sensazione intatta, ciò può limitare la loro tolleranza all'intensità di stimolazione necessaria per ottenere la contrazione motoria. L'utilizzo di una stimolazione con una frequenza bassa e una durata dell'impulso lunga può consentire alle unità motorie che si muovono più lentamente di rispondere con periodi refrattari maggiori.
È stato dimostrato che l'esercizio sotto carico migliora la densità minerale ossea, l'ampiezza di movimento, il tono muscolare e la funzione intestinale. La vibrazione durante il carico può anche attivare i muscoli denervati. Gli esercizi con carico possono progredire fino all'allenamento locomotore sul tapis roulant con plantari appropriati. La terapia acquatica può essere utile per allungare i muscoli tesi. La pratica specifica del compito prevede il riapprendimento delle funzioni che sono state perse a causa dell'AFM come la mobilità del letto e il raggiungimento di una posizione seduta, l'alimentazione, la vestizione e l'igiene personale. Alcuni bambini che erano più piccoli quando si è verificata l'insorgenza di AFM dovranno impararli per la prima volta. La pratica di massa comporta la ripetizione e un aumento del livello di attività. È stato dimostrato che i bambini possono tollerare fino a 5 ore di terapia al giorno. È importante tenere presente che l'AFM può comportare rischi di sublussazioni scheletriche e diminuzione della densità minerale ossea che può provocare fratture.
Altri fattori riabilitativi da considerare sono la gestione polmonare per quelli con dipendenza dal ventilatore e logopedisti per quei bambini con difficoltà a deglutire (disfagia) ea parlare (disfonia).
Gli individui con AFM possono trovare molto difficili attività ordinarie come vestirsi, fare il bagno, pettinarsi e mangiare. Molti di questi ostacoli possono essere superati con addestramento e attrezzature specializzate. Ad esempio, le spugne a manico lungo possono rendere più facile il bagno, così come i maniglioni, i sedili da bagno portatili e le docce a mano. Per vestirsi, i lacci elastici possono eliminare la necessità di allacciarsi le scarpe mentre altri dispositivi possono aiutare a indossare i calzini. I terapisti occupazionali sono specialisti nella valutazione delle esigenze di attrezzature e nell'aiutare le persone con funzioni limitate a svolgere le attività della vita quotidiana. Una valutazione domiciliare da parte di un professionista esperto è spesso utile.
I fisioterapisti assistono con la mobilità. Oltre a insegnare alle persone a camminare e spostarsi più facilmente, possono consigliare ausili per la mobilità. Questo include tutto, dai bastoncini (singolo punto vs. piccolo quadruplo vs. quadruplo grande) ai camminatori (statici vs. rotanti vs. rollator) e tutori. Per un plantare (tutore) fabbricato su misura, è necessario un ortottista. Occorre riflettere attentamente per decidere se il tutore deve essere un'ortesi caviglia-piede, se deve essere flessibile o rigido e quale angolo deve avere la porzione del piede rispetto alla porzione del polpaccio. Alcuni trarranno beneficio da un'ortesi del piede ginocchio-caviglia. Ogni persona dovrebbe essere valutata individualmente. I migliori risultati si ottengono quando un medico coordina il team in modo che i terapisti e gli ortottisti siano uniti su ciò che deve essere raggiunto. Il medico più preparato ad assumere questo ruolo è il fisiatra.