Dr Carlos Pardo: [00:00:00] Heel erg bedankt, jullie allemaal, voor je deelname aan de Acute Flaccid Myelitis Working Group. Dit is de eerste bijeenkomst van het jaar. Hopelijk wordt 2021 een beter jaar na deze moeilijke situatie die we hebben meegemaakt met COVID 19. Hopelijk zijn jullie allemaal veilig en gaat het goed met jullie. Het belangrijkste doel van de bijeenkomst vandaag is een virtueel forum over de diagnose van acute slappe myelitis.

[00:00:29] We hebben de afgelopen maanden een goede gelegenheid gehad om te bespreken hoe we een betere diagnose van acute slappe myelitis kunnen krijgen en hoe we ons kunnen concentreren op het verbeteren van de klinische diagnose en het beheer. Dus het belangrijkste doel van deze bijeenkomst vandaag is meer educatief, in veel opzichten, gewoon om iedereen te brengen naar de criteria die werden geschetst in de paper die onlangs in Landset is gepubliceerd. De vier onderwerpen die we gaan bespreken zijn: nummer één is slechts een schets van de diagnostische criteria. Het tweede onderwerp is uiterst belangrijk, namelijk hoe we deze diagnostische criteria gaan gebruiken in de klinische setting.

[00:01:17] Wat is het belang van criteria voor acute slappe myelitis in onderzoek, zowel klinisch onderzoek als fundamenteel wetenschappelijk onderzoek? Ik zal kort de discussie over consensus van het management openen. Ik geloof ook niet dat de tijd ons in staat zal stellen om uitgebreid over deze onderwerpen te discussiëren, maar als we in staat zijn om op zijn minst een eerste discussie te voeren over management in de noodsituatie en kritieke zorg, dan is dat prima. Maar dit is een groot, groot onderwerp dat waarschijnlijk moeilijk te behandelen zal zijn in deze periode van anderhalf uur.

[00:01:56] Dus nogmaals, het paneel is hier. Velen van hen namen deel aan de discussie over de diagnostische criteria. En wat ik graag doe, is dat ik graag Olwen, die in het publiek zit, vraag om ons door de verschillende elementen van de diagnostische criteria te leiden, en wat het doel van deze criteria was. Olwen?

Dr Olwen Murphy: [00:02:22] Natuurlijk. Bedankt daarvoor, Carlos. Dit zijn dus de diagnostische criteria die enige tijd en veel deskundig advies hebben gekost om tot een consensus te komen. Er zijn een aantal componenten waarvan we vonden dat ze belangrijk waren om op te nemen.

[00:02:37] U kunt dus zien dat de diagnostische items zijn laatste. Er is H, er is E, er is MRI en CSF. Dus de H verwijst naar de elementen van de klinische geschiedenis die belangrijk zijn bij de diagnose van AFM. Dus H is een acuut begin van ledemaatzwakte. Op basis van gepubliceerde gegevens hebben we vastgesteld dat de periode vanaf het begin van de ziekte tot de neurologische, tot de meest ernstige neurologische zwakte binnen enkele uren tot 10 dagen valt. Dus dat lijkt tot op zekere hoogte een goede onderscheidende factor te zijn voor wat AFM is versus andere oorzaken van verlamming.

[00:03:16] Het tweede element van de geschiedenis is de aanwezigheid van een prodromale ziekte. Dus dat is vóór het begin van neurologische zwakte, of er nu koorts is, of er een virale ziekte is, zoals hoesten, verkoudheid, ademhalingssymptomen, piepende ademhaling, soms ook gastro-intestinale symptomen.

[00:03:37] Daarna gaan we verder met de elementen van de onderzoeksbevindingen die een diagnose van AFM kunnen ondersteunen. De eerste is natuurlijk zwakte, het belangrijkste onderdeel van de presentatie van de AFM. En we weten dat dit de ledematen kan betreffen, het kan de nek, het gezicht, of de hersenzenuwen of de spieren van de romp betreffen. Dus de aanwezigheid van zwakte in deze gebieden is een vereiste voor de diagnose van AFM.

[00:04:03] Het volgende is het type zwakte. Dus we weten dat AFM een slappe ziekte is. Dus typisch in, in de acute fase, hebben kinderen of getroffen mensen slappe zwakte. We beschrijven dit dus als een verminderde spiertonus en ten minste één zwakke ledemaat. En dan is het derde element van de onderzoeksbevindingen dat nuttig is voor de diagnose AFM verminderde of afwezige peesreflexen en minimaal een week later.

[00:04:32] En het zal ons helpen onderscheiden van andere oorzaken van ruggenmergaandoeningen, die zich vaak manifesteren met verhoogde reflexen. Op de MRI is dit een echt nuttig diagnostisch hulpmiddel bij het identificeren van AFM. En de laesies van het ruggenmerg die we doorgaans bij AFM zien, hebben voornamelijk invloed op de grijze massa.

[00:04:55] En er is meestal geen verbetering van de grijze massa zelf, maar vaak kan er een zenuwwortelverbetering zijn van de zenuwwortels die naar buiten treden, met name de dorsale of posterieure grijze massa. En dan, in termen van de CSF-bevindingen, hebben we de neiging om een ​​pleocytose te zien, wat een verhoogd aantal witte bloedcellen is van meer dan vijf cellen per liter. En dit kan wederom nuttig zijn bij het diagnosticeren van AFM.

[00:05:24] Dus, zoals we in de klinische geneeskunde weten, zijn er veel nuances en subtiliteiten in hoe verschillende individuen kunnen presenteren. Dus sommige kinderen kunnen deze volledige reeks bevindingen hebben en zeer kenmerkend zijn voor alle elementen van AFM. En bij andere getroffen mensen kan er wat meer onzekerheid zijn over het stellen van een diagnose. Dus er zijn hier een paar categorieën. Er is dus een definitief, waarschijnlijk, mogelijk of onzeker. En dit kan ons echt helpen, in de eerste plaats om de ziekte in verschillende landen over verschillende tijdsperioden te volgen, en in de tweede plaats in termen van klinisch onderzoek. Dus als iemand bijvoorbeeld een onderzoek afrondt over prognose en AFM, over virale aspecten van de ziekte, kan het helpen dat we gevallen kunnen definiëren op basis van de zekerheid van de diagnose. Dus in wezen is de manier waarop de diagnostische criteria hier zijn ontworpen, dat om een ​​definitieve diagnose van AFM te krijgen, je echt al deze elementen van de diagnostische criteria moet hebben, behalve de aanwezigheid van de prodromale koorts of ziekte. Hoewel dit een nuttige aanwijzing is, weten we dat er bepaalde kinderen zijn, en met name jonge kinderen, waarbij er mogelijk geen duidelijk zichtbare prodromale ziekte is. We wilden die patiënten dus niet uitsluiten van een bepaalde diagnose AFM.

[00:06:50] Dan is de waarschijnlijke categorie voornamelijk het tellen van de patiënten bij wie er geen CSF-pleocytose is of anders hadden ze geen CSF-onderzoek in de vroege fase van de ziekte. We weten dat de pleocytose het sterkst lijkt te zijn in de eerste week tot twee weken na de infectie. We komen dus vaak patiënten tegen waar ze zich misschien een paar weken later presenteren, of misschien wordt in eerste instantie een andere diagnose overwogen en ze komen pas een paar maanden later langs als blijkt dat de initiële diagnose onjuist was, en ze hebben misschien niet de juiste diagnose gesteld. had om die reden de CSF. Dus nogmaals, deze waarschijnlijke diagnostische categorie houdt rekening met die patiënten.

[00:07:32] Vervolgens is de mogelijke categorie. Dit houdt echt rekening met de patiënten dat ze niet alle duidelijke elementen van de klinische presentatie hebben. Ze moeten dus een aantal elementen hebben. Ze moeten dus een soort zwakte hebben. Het hoeft niet in de ledematen te zitten. Het kan dus gewoon een hersenzenuwpresentatie zijn, bijvoorbeeld patiënten met slik- of spraakzwakte of nekzwakte. We zien enkele van deze gevallen met een meer soort beperkte presentatie. Het is in deze gevallen iets moeilijker om de diagnose te stellen, daarom hebben we ze als mogelijk gecategoriseerd. Anders is die diagnostische categorie vrij gelijkaardig aan de waarschijnlijke categorie.

[00:08:14] En tot slot hebben we de onzekere diagnostische categorie. Dit is echt een categorie die rekening houdt met de patiënt die een duidelijk, een klinisch syndroom heeft dat overeenkomt met AFM. Alle elementen van de anamnese en het onderzoek die we bij de AFM zouden verwachten zijn dus aanwezig, maar ze hebben mogelijk niet op het juiste moment de juiste onderzoeken gehad. Het is misschien omdat de regio beperkte middelen heeft en niet acuut beschikbaar is voor MRI- en CSF-testen. Of het kan om een ​​andere reden zijn, zoals aanvankelijk een verkeerde diagnose. Bijvoorbeeld bij het syndroom van Guillain-Barre en misschien is er bij het begin van de ziekte geen MRI- en CSF-onderzoek gedaan.

[00:08:53] Dus dit soort categorieën zouden volgens ons nuttig moeten zijn voor klinische onderzoekers, en vooral in termen van het definiëren van de zekerheid van de diagnose. En tot slot hebben we, zoals we onderaan de diagnostische criteria kunnen zien, een aantal factoren geschetst die u van AFM kunnen afwijzen of de artsen van AFM af kunnen wijzen en naar een ander type diagnose kunnen leiden. Dus de eerste zou encefalopathie zijn. Dus als een patiënt verdoofd, comateus of erg verward is, zou dit ongebruikelijk zijn voor AFM. Ten tweede zou de aanwezigheid van sensorische tekorten op het onderzoek zijn. Dus als er sprake is van verlies van proprioceptie, bijvoorbeeld trillingen, gevoel of duidelijk sensorisch niveau. Dit zou geen kenmerk van de AFM zijn.

[00:09:42] Het volgende zou de aanwezigheid van laesies zijn, voornamelijk in de hersenen, in de witte stof of de cortex, wat zeer ongebruikelijk zou zijn voor AFM. Soms zien we laesies in diepe grijze stof, maar niet in de supratentoriale witte stof of cortex. Het zou veel kenmerkender zijn voor andere soorten neuro-inflammatoire ziekten die AFM kunnen nabootsen.

[00:10:05] En dan kunnen patiënten zonder CSF-pleocytose een beetje genuanceerder zijn, en het is belangrijk bij die patiënten om andere dingen te overwegen, zoals het Guillain-Barre-syndroom. Positief aquaporine-4-antilichaam is niet consistent met AFM en het suggereert een diagnose van neuromyelitis optica-spectrumstoornis. En een positief sero-MOG-antilichaam, vooral bij een hoge titer, is zeer suggestief voor MOG-antilichaam-geassocieerde ziekte. En nogmaals, het is niet in overeenstemming met de AFM. Dus ik denk dat ik het dan teruggeef aan Carlos.

Dr Carlos Pardo: [00:10:40] Bedankt, Olwen. Dat was een heel goed overzicht van de criteria. Als we nu diagnostische criteria gebruiken, is dat omdat we er heel zeker van moeten zijn dat we een goede diagnose stellen voor het management.

[00:10:53] En een van de moeilijke onderdelen bij de evaluatie van patiënten met acute zwakte is dat er verschillende soorten aandoeningen zijn die we tegenkomen die acute slappe myelitis kunnen nabootsen, en we moeten er echt heel zeker van zijn dat we vaststellen de juiste diagnose. Dus ik zal twee van mijn collega's hier uitnodigen, namelijk dr. Ben Greenberg en dr. Matt Elric. En ik zal beginnen met de vraag van Ben, geef ons een heel goed beeld van waar de clinicus, de kinderarts op moet letten wanneer we te maken hebben met een diagnose van acute slappe myelitis versus de diagnose van anverse myelitis of de diagnose van ruggenmerg infarct.

Dr Benjamin Greenberg: [00:11:37] Klinisch gezien kan er, zoals ik denk dat is gezinspeeld, een aanzienlijke overlap zijn. En ik, ik denk dat de belangrijkste rode vlag, klinisch gezien, waarnaar we zoeken om mensen, kinderen in een categorie van acute slappe myelitis te plaatsen, slappe zwakte van een of meer ledematen is. Zodat het ledemaat niet alleen niet mobiel is, maar ook los zit en er verminderde reflexen zijn. Maar het is belangrijk om te erkennen dat sommige kinderen met acute slappe myelitis een gemengd beeld kunnen hebben waarbij bijvoorbeeld de armen slap kunnen zijn, maar ze kunnen in feite tekenen van zwakte van de bovenste motorneuronen hebben in de benen waar de tonus daadwerkelijk is toegenomen, wat de klassieke bevinding is voor de historisch beschreven myelitis transversa. Er moeten dus minimaal een of meer ledematen zijn met slappe zwakte.

[00:12:30] Als geen van de ledematen slap is, als alle zwakte gepaard gaat met een verhoogde tonus, dan neemt de kans af dat het acute slappe myelitis is. Het is niet onmogelijk, maar het verlaagt het aanzienlijk. Het patroon van zwakte is dus cruciaal. De timing is cruciaal. En dan hebben we die geschiedenis en dat fysiek en de beeldvorming en alles wat besproken is bij elkaar gezet om te proberen kinderen in die juiste categorie te plaatsen. Maar bij ongeveer de helft van onze kinderen bij wie we acute slappe myelitis hebben vastgesteld, kunnen we in sommige ledematen zwakte ontdekken die niet slap is.

Dr Carlos Pardo: [00:13:08] Bedankt, Ben. Dat is een heel goed overzicht. Matt, een van de grootste zorgen die we op de afdeling spoedeisende hulp behandelen met acute verlamming bij kinderen, is Guillain-Barre. Wat zijn uw aanbevelingen als kinderneuroloog wanneer u met deze situaties op de afdeling spoedeisende hulp te maken heeft, en wat zijn de aanwijzingen die u de clinici en zorgverleners gaat adviseren over het onderscheid tussen Guillain-Barre en acute slappe myelitis?

Dr Matt Elric: [00:13:39] Natuurlijk. Dus in beide gevallen is de presentatie vaak een acuut begin van slappe zwakte. Het tijdsverloop bij het Guillain-Barre-syndroom is gemiddeld iets langzamer. Dus het begin kan subtieler zijn en, en het kan meer weken duren om echt een dieptepunt te bereiken, maar er is veel overlap in het tijdsverloop. Het begin kan dus erg lijken op AFM. Bij het evalueren van deze kinderen op de spoedeisende hulp, zouden sommige van de andere bevindingen die vroeg naar voren kunnen komen, een sensorische stoornis zijn, die zeer prominent aanwezig is bij de meeste vormen van het Guillain-Barre-syndroom en die u weg zou wijzen van AFM.

[00:14:12] Maar in veel gevallen is er klinisch veel overlap voordat we verder onderzoek doen. Traditioneel, voordat AFM zo gewoon werd als het is, zou de diagnose voor het syndroom van Guillain-Barre zijn om simpelweg een lumbale punctie uit te voeren en vervolgens een diagnose te stellen op basis daarvan, in welk geval het ruggenmergvocht zichtbaar wordt. verhoogd eiwit met een normaal normaal aantal cellen. Dus bijna het omgekeerde van wat we zien in AFM, waar het aantal cellen erg hoog is en het eiwit normaal of licht verhoogd is. De manier waarop we dit verschil nu doorgaans benaderen, is door rechtstreeks van ons klinisch onderzoek naar MRI te gaan, gevolgd door LP, waar we de twee stukjes informatie kunnen samenvoegen en AFM versus GBS kunnen onderscheiden.

[00:14:54] De MRI van het ruggenmerg bij het Guillain-Barre-syndroom zal laten zien, het ruggenmerg zelf zal normaal zijn in tegenstelling tot, met AFM waar je de overheersende T2-hyperintensiteit van de grijze stof ziet. In beide gevallen is er sprake van zenuwwortelversterking. In GBS zijn het vaker alle wortels, vergeleken met ventrale wortels in AFM.

[00:15:13] Doorgaans kan de combinatie van die twee onderzoeken die in de acute fase zijn uitgevoerd, u in de ene of de andere categorie plaatsen.

Dr Carlos Pardo: [00:15:20] Bedankt, Matt. Matt, aangezien je de hele tijd in de EMG-schakelaar werkt, is er altijd enige bezorgdheid over het doen van EMG's en zenuwgeleidingsonderzoeken wanneer je op zoek bent naar een mogelijkheid van Guillain-Barre of zelfs acute slappe myelitis.

[00:15:35] Dus wat is uw advies dat u geeft aan de clinici van de afdeling spoedeisende hulp of de clinicus die patiënten ziet die zich zorgen maken over Guillain-Barre of acute slappe myelitis?

Dr Matt Elric: [00:15:47] Ja. In beide gevallen duurt het even voordat de typische bevindingen met betrekking tot EMG evolueren, ook al is de patiënt duidelijk meteen klinisch zwak. In het beginstadium kun je in beide gevallen eigenlijk alleen zien dat de patiënt de spieren niet activeert, maar de zenuwgeleiding kan normaal blijven, dus je hebt geen goede verklaring waarom dat zo is. Naarmate de ziekte evolueert, kunt u de klassieke bevindingen zien die u naar de ene of de andere diagnose zouden wijzen. Bij AFM zie je verlies van de motorische zenuwgeleiding en tekenen van denervatie op de naald EMG, wat je wijst op apathie van een motorneuron.

[00:16:21] Een van de varianten van het Guillain-Barre-syndroom genaamd AMAN kan soms op elkaar lijken. Maar Guillain-Barre zal u meestal zowel het motorische als het sensorische probleem laten zien en vaak tekenen van demyelinisatie, die afwezig zijn in AFM. We raden doorgaans aan om minstens een week te wachten met het doen van de EMG, zodat u enkele typische bevindingen kunt zien, en vaak duurt het twee of drie voordat, in beide gevallen echt duidelijke karakteristieke bevindingen naar voren komen. Dus de EMG wordt niet aanbevolen als onderdeel van de acute opwerking voor AFM. Maar als er diagnostische onzekerheid blijft bestaan ​​na de typische evaluatie, kan het nuttig zijn om die studie een week of langer na het begin van de zwakte te doen.

Dr Carlos Pardo: [00:16:58] Bedankt, Matt. Dus ik zal Kevin vragen, en later zal ik Catherine Otten en Grace vragen naar hun mening over hun ervaringen in de klinische setting. Maar eerst met Kevin. Dus op de afdeling spoedeisende hulp is het natuurlijk van cruciaal belang wanneer we patiënten evalueren, en dan is de volgende vraag: oké, wat gaan we doen? Welk type monsters gaan we gebruiken?

[00:17:24] Dus als we te maken hebben met een andere situatie, zoals AFM of Guillain-Barre, wat zou dan uw aanbeveling zijn vanuit besmettelijk oogpunt, als infectiespecialist, wat zou u de clinicus op de afdeling spoedeisende hulp aanbevelen ?

Dr Kevin Messacar: [00:17:38] Dus ik denk dat de sleutels zijn, zodra je AFM vermoedt, zelfs als het niet wordt bevestigd, is het snel verzamelen van exemplaren echt de sleutel. Omdat wat we weten voor het detecteren van ziekteverwekkers, is dat het waarschijnlijk vluchtig is, dus het gebeurt waarschijnlijk vroeg. Zoals we net van Olwen hebben gehoord, is er een aanzienlijke natuurlijke vertraging in de presentatie van de prodromale ziekte tot het neurologische begin. Dus we lopen meestal al achter de klok, ook als een patiënt meteen wordt gediagnosticeerd. Dus zodra AFM wordt vermoed, raden we een brede verzameling van monsters aan, waarbij we kijken naar alle sites waar de virussen die ermee in verband zijn gebracht, kunnen worden verspreid.

[00:18:19] Dus dat omvat de nasale farynx, dus dat is de hersenkraker, het diepe neusmonster; oraal keelholte, dus dat is een keeluitstrijkje; een bloedmonster; een CSF-monster, waar we het over hadden; en dan ofwel een ontlastingsmonster, als je het kunt verzamelen, hoewel klinisch veel van deze patiënten constipatie vertonen, dus we raden vaak aan om een ​​rectaal uitstrijkje te nemen als je wacht op een ontlasting en dat die sneller kan worden verzameld.

[00:18:45] En wat betreft klinische tests die ter plaatse kunnen worden uitgevoerd, doet u natuurlijk wat u kunt in uw instelling. Maar de volksgezondheid kan ook helpen, en praten met uw staatsgezondheidsafdeling, de zaak rapporteren en die monsters naar de CDC brengen waar gespecialiseerde tests kunnen plaatsvinden, helpt ons echt om de aandoening op een groter niveau beter te begrijpen.

Dr Carlos Pardo: [00:19:05] Bedankt, Kevin. En, en Catherine en Grace, in jouw ervaring werk je eigenlijk in de twee verschillende hoeken van de Verenigde Staten. Dus, vertel ons uw ervaring met het evalueren van deze patiënten in de acute setting en de moeilijkheden die clinici kunnen tegenkomen bij het evalueren van deze patiënten.

Dr Catherine Otten: [00:19:26] Ah, ik kan eerst gaan, naar binnen, naar boven in de linkerbovenhoek. Ik denk dat onze grootste herinnering voor clinici die deze patiënten zien, is om het op het differentieel te houden, want het zal zeker niet het eerste zijn waar mensen aan denken als ze aan zwakte denken. Maar ook om in gedachten te houden dat de eerste MRI misschien niet zo nuttig is als een MRI die bijvoorbeeld 24 uur later wordt verkregen, als de symptomen aanhouden. We krijgen af ​​en toe patiënten die binnen enkele uren na het begin van de symptomen verschijnen, wat geweldig is, maar die vroege resultaten kunnen soms misleidend zijn.

[00:19:59] We hebben nog niet ontdekt dat we in staat zijn om een ​​LP zo snel te krijgen als een MRI. Dus ik denk dat we een hogere opbrengst hebben gehad bij het identificeren van ontstekingen bij de lumbaalpunctie dan bij de MRI, wat vaak heel snel wordt gedaan, vooral omdat ischemie vaak op dat vroege differentieel zit.

Dr Carlos Pardo: [00:20:19] Dank je wel, Catherine. Elegantie? Ik weet niet zeker of Grace stom is.

Dr Grace Gombolay: [00:20:23] Hallo allemaal. Sorry daarvoor, ik dacht dat ik op mute stond. Ja, het evalueren van deze patiënten kan soms best lastig zijn, vooral in de beginfase. Maar we proberen zeker alle evaluaties gedaan te krijgen, inclusief MRI, ruggenmergvocht en al die dingen.

Dr Carlos Pardo: [00:20:39] Hoe is de interactie met de afdeling spoedeisende hulp? Ik bedoel, jij als clinicus, kinderneuroloog, interactie met de afdeling spoedeisende hulp. Is dat iets dat de snelle beoordeling van deze patiënten soms belemmert?

Dr Grace Gombolay: [00:20:55] We hebben veel onderwijs gedaan tussen onze afdelingen, inclusief de ER, personeel, om hen eraan te herinneren, vooral in jaren waarin we voorspellen dat we clusters zullen zien. Ik denk dat dat erg nuttig is geweest en we krijgen zeker veel consulten voor patiënten die geen AFM hebben, omdat ze het op het differentieel houden voor patiënten bij wie het geschikt is, zelfs als het uiteindelijk niet de uiteindelijke diagnose. Een probleem dat we hebben gehad, is dat we een brede landelijke omgeving bedienen. En vooral als een patiënt arriveert in een ER die meer is ingericht voor volwassen patiënten, is het gewoon niet iets dat vaak op hun differentieel staat. En het doen van een kinderneurologisch onderzoek bij een peuter met sterke gevoelens kan soms een uitdaging zijn voor zorgverleners die meer gewend zijn aan volwassen patiënten.

[00:21:43] Dus ik weet dat er veel meer bereik is geweest en ik ben geïnteresseerd om te zien hoe dat verandert naarmate meer en meer mensen dit herkennen als iets dat ze moeten overwegen en iets dat ze hebben om de zorg vaak over te dragen, om een ​​snellere gespecialiseerde evaluatie te krijgen.

Dr Carlos Pardo: [00:21:59] Dat is erg handig. En ik denk dat waarschijnlijk een van de belangrijkste boodschappen is om een ​​zeer goede verbinding tot stand te brengen met onze collega's op de pediatrische spoedeisende hulpafdelingen, want dat is van cruciaal belang voor een snelle beoordeling van alle patiënten waarvan wordt vermoed dat ze acute slappe myelitis of een andere vorm van acute neurologische aandoening hebben.

[00:22:20] Dus ik zou nu de zeer interessante discussie willen openen die eigenlijk de afgelopen jaren in de gedachten is geweest van iedereen met acute slappe myelitis. De CDC heeft ons geholpen met het bewaken van de enteroviruscirculatie. En de criteria die in eerste instantie waren vastgesteld voor acute slappe myelitis, werden in feite gedreven door het werk van de CDC. Sarah en Adriana maken deel uit van de GGD. Ze zijn hier bij ons.

[00:22:54] En ik zou ze willen uitnodigen om ons hun mening te geven over, nu hebben we een aantal criteria die enigszins kunnen verschillen van de CDC-criteria voor AFM. En we hadden graag gezien dat u ons en het publiek uitlegde wat het verschil is tussen diagnostische criteria voor surveillance en diagnostische criteria voor klinisch management. Want dat is eigenlijk een heel belangrijk onderscheid.

[00:23:21] En helaas waren in het verleden veel families, ouders en zelfs clinici van mening dat de CDC een klinische diagnose stelde en de klinische diagnose bevestigde - aanname dat dit niet echt de rol van de CDC is. En dus zal ik de microfoon openen voor Adriana en Sarah om uit te leggen wat, wat vind je van de introductie van klinische criteria en wat is het werk dat je doet voor surveillance?

Adriana Lopez, MHS: [00:23:50] Bedankt, Carlos. Ja, en zoals je opmerkte, was dit een probleem bij het communiceren hiervan aan families. Er is altijd verwarring als ze horen over de CDC-casusclassificatie versus wat hun arts diagnosticeert. Dus dat is iets dat we hebben geprobeerd beter over te brengen en dat onderscheid te maken, dat wat we bij CDC doen, toezicht op de volksgezondheid is, dat wordt gedaan op populatieniveau en de consistente en specifieke criteria voor classificatie van gevallen gebruikt om te helpen we leren meer over AFM door ervoor te zorgen dat de gevallen die we in de loop van de tijd volgen, vergelijkbaar zijn. Dus, en dat is aan de andere kant, we hebben de klinische diagnose, die wordt gebruikt voor individuele klinische managementbeslissingen op patiëntniveau en is meer tijdgevoelig.

[00:24:43] We willen dus duidelijk maken dat surveillance bedoeld is voor het opsporen van ziekten en om er meer over te leren, en geen effect mag hebben op de klinische diagnose die door de behandelende clinici wordt gegeven. Ze zouden dus zo goed als gescheiden moeten zijn. Maar dat gezegd hebbende, onze definities lijken eigenlijk erg op elkaar.

[00:25:02] Dus, kijkend naar de criteria, de diagnostische criteria die jullie hebben bedacht, waarvan ik denk dat ze erg nuttig zullen zijn voor clinici wanneer ze hun patiënten zien, dat, weet je, alle gevallen die jullie hebben opgesomd als gecategoriseerd in de definitieve en waarschijnlijke categorieën, zouden worden geclassificeerd als bevestigde gevallen onder onze surveillancedefinitie.

[00:25:24] Het belangrijkste verschil dat we tussen deze twee hebben opgemerkt, tussen de surveillance- en de klinische diagnostische criteria, is dat onze bevestigde classificatie zwakte van ledematen vereist, terwijl de definitieve waarschijnlijke criteria niet noodzakelijkerwijs zwakte van ledematen hebben, maar wel gezichtsverlies hersenzenuw en nekzwakte.

[00:25:47] U kunt dus iemand hebben met nekzwakte maar zonder zwakte van ledematen die volgens uw criteria als definitief of waarschijnlijk is geclassificeerd, maar niet noodzakelijkerwijs een bevestigd geval is voor bewakingsdoeleinden. Nu weten we niet wat het aandeel daarvan zal zijn, maar het zal interessant zijn om nu te zien dat we deze criteria hebben die we in de toekomst kunnen vergelijken.

[00:26:10] Dus dat zal nuttig zijn om meer te leren over, weet je, welk deel van de gevallen zich daadwerkelijk voordoet zonder zwakte van ledematen. Maar met dat alles, weet je, we blijven onze gevallen tellen zoals we hebben gedaan met onze definitie van surveillancegevallen. Maar het is nuttig om deze klinische diagnose te hebben.

[00:26:30] Want wat we met onze surveillancegegevens kunnen doen, is er vervolgens specifieker naar kijken en analyseren met behulp van de diagnostische criteria om te zien hoeveel van onze bevestigde gevallen in de verschillende categorieën vallen, definitief of waarschijnlijk. We gaan dus ook onze surveillancegegevens analyseren en kijken naar een meer secundaire klinische diagnose of beoordeling, zodat we een beter beeld krijgen van de klinische diagnose van deze bevestigde gevallen, of de gevallen die in onze bevestigde categorie vallen. .

Dr Carlos Pardo: [00:27:03] Bedankt, Adriana. Eigenlijk is er vandaag een interessant discussieonderwerp, en een van de vragen die op het forum is ingediend en nogmaals, ik wil de deelnemers eraan herinneren dat je vragen naar de chat kunt sturen. We hebben dus de gelegenheid om enkele van deze vragen te bespreken. Maar een van de vragen die Larry in de chat plaatste, is: hebben we epidemiologische signalen dat we in 2021 een golf van AFM mogen verwachten?

[00:27:31] Dat zou per se buiten onze cyclus vallen. Is er enig bewijs voor de circulatie van het rhinovirus of enterovirus? Dus wat is het perspectief van de CDC? Zijn er gegevens beschikbaar over de circulatie of toename van enterovirus of ander type virus in de setting van COVID-19?

Adriana Lopez, MHS: [00:27:53] Natuurlijk. Helaas hebben we geen nationale surveillance voor enterovirussen, maar CDC voert wel surveillance uit voor enterovirussen in zeven actieve prospectieve populatie-gebaseerde netwerksites.

[00:28:08] En wat ze doen, is dat deze sites worden gebruikt om te kijken naar acute aandoeningen van de luchtwegen bij kinderen jonger dan 18 jaar. En kinderen die op deze zeven locaties in het ziekenhuis worden opgenomen of spoedeisende hulp bezoeken, zijn ingeschreven. Ze testen exemplaren en typen specifiek voor EVD 68. En over het algemeen testen en verzamelen ze exemplaren van juli tot november van elk jaar.

[00:28:32] Dus als we naar deze gegevens voor 2020 kijken, hebben we nu voorlopige gegevens, maar van de periode juli tot en met november hebben we wel enkele EV-D68-detecties gerapporteerd, maar het waren ongeveer 28 detecties onder kinderen. En de meeste sites hadden enkele detecties. Het hoogste aantal detecties vond plaats in oktober, terwijl in 2018, ons laatste piekjaar, meer detecties in september plaatsvonden.

[00:29:02] En door te vergelijken wat we dit jaar zien met wat we in voorgaande jaren hebben gezien, van juli tot november in 2019, waren er slechts negen detecties van EV-D68 in vergelijking met 2018 in dezelfde periode toen waren er 381 detecties. Er was dus enige circulatie van EV-D68 in 2020, maar niets vergeleken met wat we in 2018 zagen, iets meer dan wat we zagen, wat we hebben gezien in onze niet-piekjaren van 2019 en ook 2017.

[00:29:35] Eén ding dat dit jaar - of in 2020 - is gedaan, was het uitbreiden van de tests tot en met december om te zien of er een voortdurende circulatie van enterovirussen was. Het testen is niet voltooid, maar vanaf nu zijn er geen detecties geweest. Het lijkt er dus op dat er op deze zeven sites detecties waren.

[00:29:56] Er was één site met meer detecties dan de andere. Het is dus interessant om te bedenken dat het mogelijk is dat sommige van de niet-farmaceutische interventies een rol hebben gespeeld bij, weet je, de detecties die we hebben gezien.

Dr Carlos Pardo: [00:30:10] Bedankt, Adriana. Ik weet niet of Sarah nog iets toe te voegen heeft aan de discussie over surveillance.

Dr Sarah Kidd: [00:30:19] Nee. Dank je. Adriana was vandaag onze aangewezen woordvoerder. Dus ik denk dat ze het heel goed heeft afgedekt.

Dr Carlos Pardo: [00:30:24] Bedankt, Sarah. En bedankt voor al je hulp met COVID-19. Ik weet dat je het daar nogal druk hebt. Dit opent eigenlijk de mogelijkheid om een ​​ander interessant onderwerp te bespreken, het onderwerp van, oké, we hebben enkele diagnostische criteria voor acute slappe myelitis.

[00:30:38] Welke invloed heeft dat op het klinisch onderzoek? We hebben de afgelopen maanden zeer actief samengewerkt met onze collega's David Kimberlin van de UAB en NIH. En vorig jaar is het natuurhistorisch onderzoek van AFM van start gegaan. Dus, David, wat is jouw mening, hoe kunnen we in principe al deze criteria gebruiken om de juiste diagnose te benadrukken en ervoor te zorgen dat de onderzoeken die we starten om het natuurlijke beloop van AFM te begrijpen, worden uitgevoerd?

Dr David Kimberlin: [00:31:14] Bedankt, Carlos, en, en, en ook aan de grotere groep, voor het geweldige werk dat jullie allemaal hebben verzet. Ik denk dat, dat het soort structuur dat jullie allemaal hebben neergezet de diagnostische criteria zullen het werk dat voortkomt uit deze zeer grote natuurhistorische studie waaraan zovelen van ons deelnemen alleen maar versterken.

[00:31:35] En de reden dat ik dat zeg, is dat, zoals velen van jullie weten, deze studie vanaf het begin is ontworpen om zoveel mogelijk potentiële AFM-gevallen op te ruimen. En als er vervolgens gegevens worden verzameld over elke individuele ingeschreven proefpersoon, is er een beoordeling, weet je, een handvol maanden later, om te bepalen of die proefpersoon inderdaad AFM had, weet je, bewezen, waarschijnlijk. , mogelijk, of dat er iets anders was ingeperkt, of het gewoon ronduit geen AFM bleek te zijn.

[00:32:10] En, en, en dus al die inspanningen die door de beoordelingscommissie zullen worden ondernomen, worden echt niet gespecificeerd in het protocol of in de procedurehandleiding. En daarom denk ik dat het hebben van dit soort gestructureerde criteria dat proces een meer gestructureerd proces zal maken. En dat kan alleen maar ten goede komen aan die specifieke, nummer één, de studie waar we aan werken.

[00:32:33] Maar, maar echt, ik zou willen voorstellen dat het in de toekomst ten goede zou komen aan al het onderzoek naar AFM. Moeten er aanpassingen worden gedaan aan de criteria? Misschien. Maar het is beter om dezelfde soort diagnostische benadering te gebruiken en dan aan te passen waar nodig en dan die nieuw gewijzigde diagnostische benadering op een gestructureerde, systematische manier te gebruiken, in plaats van dat iedereen zijn eigen interpretatie of eigen oordeel erover gebruikt. Dus ik, ik beschouw dit als een ongelooflijk positieve stap.

Dr Carlos Pardo: [00:33:02] Bedankt, David. En, alleen ter informatie voor het publiek, hoeveel sites zijn er nu actief voor de NIH-studie?

Dr David Kimberlin: [00:33:13] Jill, heb je het totale aantal? Ik weet dat op één na alle sites actief zijn en ik denk dat we daarmee in totaal ongeveer 30 of 35 sites hebben.

Jill Griffin, RN: [00:33:22] Eigenlijk, David, zijn al onze Amerikaanse sites en [onhoorbare] sites actief. De enige sites die niet actief zijn, bevinden zich in het VK.

Dr David Kimberlin: [00:33:29] Begrepen.

Dr Carlos Pardo: [00:33:30] Geweldig. En, en, Jill en David, een ding dat belangrijk is voor, voor de groep en voor de families en het publiek is, vaak wanneer we patiënten tegenkomen op de Eerste Hulp, en eigenlijk hadden we die situatie onlangs hier in onze instelling, dus daar is veel ongerustheid over de klinische diagnose, toekomstig management et cetera. En soms aarzelen families en ouders erg om het eens te worden over het plegen van onderzoeksinspanningen, met name klinische onderzoeksinspanningen. Wat is de boodschap die u aan families en ouders kunt geven over wat de betekenis is van klinisch onderzoek in de setting van een acute ziekte zoals acute slappe myelitis? Wat is uw, uw, uw advies en wat is uw belangrijkste boodschap voor die gezinnen?

Dr David Kimberlin: [00:34:20] Ja, ik vind het een goede vraag. En, en, en, en, en echt, weet je, als ik erover nadenk van mijn, mijn eigen kinderen, weet je, en ik begrijp een soort van beschermende aspecten die inherent zijn aan het ouderschap. Ik denk dat er eigenlijk twee berichten te geven zijn. Nummer één, nou ja, drie, denk ik. Een daarvan is om te erkennen hoe eng het is voor, voor de ouders op dat specifieke moment.

[00:34:43] We weten ook veel over AFM, maar we hebben ook nog veel te leren. En bijvoorbeeld deze specifieke studie, deze, je weet wel, internationale studie waar we allemaal bij betrokken zijn, dat is de beste manier om je kind te helpen. Want door daaraan bij te dragen, maak je gebruik van de expertise van al deze fenomenale sprekers en het, het, het bredere netwerk dat hier deel van uitmaakt.

[00:35:11] Dus je wordt niet alleen verzorgd op locatie A, je bent, weet je, ziekenhuis X, maar je maakt ook deel uit van die veel grotere groep. En dat, dat, dat kan dat specifieke kind alleen maar ten goede komen. En dan is er natuurlijk ook het meer maatschappelijke standpunt, dat op dat specifieke moment waarschijnlijk niet de primaire focus van een ouder zal zijn.

[00:35:33] Maar, maar door bij te dragen aan de studie, maar, maar die altruïstische benadering kan van toepassing zijn, kan aantrekkelijk zijn voor sommige mensen. En het is een feitelijke verklaring dat door hieraan bij te dragen, deze groepsinspanning om AFM beter te begrijpen, je het gemakkelijker gaat maken voor toekomstige ouders die op die afdeling spoedeisende hulp of een andere afdeling spoedeisende hulp over de hele wereld zijn en met hetzelfde worden geconfronteerd soort eng gesprek.

[00:35:57] Je gaat het die ouder gemakkelijker maken omdat we zoveel meer zullen weten door waar jij en je kind aan bijdragen. Dus, weet je, erken waar ze vandaan komen. Ik denk dat dat gewoon een goede dokter is en een, en een goed mens. Erken dat, weet je, er eenvoudig direct voordeel kan zijn door het, door het, voor dat specifieke kind, door betrokken te zijn, niet vanuit een therapeutisch standpunt, maar vanuit een kennisstandpunt door te proberen dat kind te helpen en het netwerk dat, dat , dat soort is, is achter de schermen.

[00:36:28] En dan nummer drie, zo maken we wetenschap en geneeskunde op de lange termijn beter.

Dr Carlos Pardo: [00:36:33] Heel erg bedankt, David. Dat is een zeer, zeer uitstekende verklaring voor gezinnen. Wij stellen uw betrokkenheid zeer op prijs. Eén ding dat echt belangrijk is, is wat betreft diagnostische criteria, en eigenlijk zijn er in het publiek mensen uit andere landen. Ik kreeg net een e-mail van een collega die vanuit Turkije naar het symposium komt. Maar ik heb onze collega, Jelte Helfferich. Mijn excuses als ik uw achternaam niet correct heb uitgesproken. Maar Jelte is eigenlijk een geweldige medewerker in Europa geweest, en hij is gevestigd in Nederland. Dus Jelte, geef ons je mening over wat er gaande is met de evaluatie van AFM in Europese landen, de diagnostische criteria die je gebruikt.

[00:37:17] En geef ons een idee hoe deze criteria kunnen helpen om de aanpak voor alle patiënten over de hele wereld in wezen te standaardiseren.

Dr. Jelte Helfferich: [00:37:28] Bedankt, Carlos. En ook bedankt dat je me hier hebt. Ik denk dat de surveillance van AFM tot nu toe in Europa gericht was op enterovirus D68 en niet zozeer op het klinische syndroom van acute slappe myelitis.

[00:37:42] En ik denk dat de nieuwe criteria heel erg zullen helpen bij het verspreiden van de erkenning of het verbeteren van de erkenning van AFM in, in Europa. En ik denk dat het belangrijk is om deze criteria te verspreiden onder collega's in, in Europa en Engeland en het VK is ook bij deze criteria betrokken geweest. En we zullen werken aan het verbeteren van de verspreiding van deze criteria en ook aan het verbeteren van de erkenning van de AFM, want ik geloof in Europa, nou, er is nog wat werk aan de winkel.

Dr Carlos Pardo: [00:38:13] Heel erg bedankt. Er is een interessant onderwerp: we zijn erg gefocust op acute slappe myelitis om nauw verband te houden met enterovirus D68. Dus ik zou Kevin en, en Matt Vogt, en later Amy Rosenberg willen vragen hoe we AFM gaan begrijpen vanuit een etiologisch oogpunt en met name trigger is, triggerende factor voor AFM.

[00:38:44] Een van onze collega's in Turkije, Dr. Olcay Ünver, plaatste eigenlijk een vraag over... eigenlijk hebben ze een heel goed artikel waarvoor ik je uitnodig om er eens naar te kijken. Het werd gepubliceerd in het European Journal of Pediatric Neurology, en dit was de ervaring in Turkije met acute slappe myelitis tussen 2016 en 2018.

[00:39:05] Maar een van zijn zorgen is dat er andere mogelijke ziekteverwekkers betrokken zijn bij de etiologie van AFM en, en hij noemde de mogelijkheid van het Epstein-Barr-virus. Maar vind je het erg om een ​​beetje te praten over andere potentiële ziekteverwekkers en ook over het belang van het verzamelen van monsters om dat te onderzoeken? Kevin.

Dr Kevin Messacar: [00:39:29] Dus ik kan beginnen met alleen de algemene verklaring dat we al lang weten dat veel verschillende pathogenen dit klinische syndroom van acute slappe myelitis kunnen veroorzaken, de meest beruchte familie van enterovirussen, waaronder poliovirus, enterovirus A71, en recentelijk enterovirus D68. Maar er zijn ook andere ziekteverwekkers - het West-Nijlvirus, het Japanse encefalitisvirus en andere Coxsackievirussen en andere die ook dezelfde klinische presentatie hebben veroorzaakt.

[00:39:59] Dus ik denk dat we onze diagnostiek moeten verbeteren om te proberen casusspecifieke, pathogeenspecifieke diagnostische tests te krijgen, inclusief de recente onderzoeken die hebben aangetoond, ook al is er misschien geen pathogeen, antilichaam in het CSF kan een manier om gevallen te koppelen aan die specifieke ziekteverwekker. En dan ten tweede, de opmerking van Dr. Kociolek dat hij ons toezicht echt versterkt en weet wat er circuleert op hetzelfde moment als deze zaken.

[00:40:25] Omdat er gevallen kunnen zijn waarin we het niet kunnen associëren met een bepaalde ziekteverwekker, maar we weten wat er op dat moment circuleert en wat er vervolgens in verband wordt gebracht vanuit een temporeel epidemiologisch standpunt. Dus ik zou zeggen, ik denk dat we goede gegevens hebben dat de overheersende drijfveer, althans in Noord-Amerika, in Europa, in even jaren sinds 2014 enterovirus D68 is geweest.

[00:40:48] Maar we hebben ook zakken met enterovirus 71 gezien. We hadden bijvoorbeeld een uitbraak in Colorado in 2018 van die specifieke ziekteverwekker. Dus ik neem de opmerking van de beoefenaar in Turkije ter harte dat we onze ogen open moeten houden. De epidemiologie hiervan kan in de loop van de tijd verschuiven. We hebben bewaking nodig en we moeten zo goed mogelijk voorbereid zijn op de volgende uitbraak, of het nu gaat om enterovirussen of een andere ziekteverwekker.

Dr Carlos Pardo: [00:41:14] Bedankt, Kevin. Matthew, het is interessant dat we als kinderneurologie altijd naar de liquor gaan en gefrustreerd raken dat de liquor negatief is voor de detectie van virussen. Geef ons als specialist infectieziekten uw mening als we met deze patiënten op de spoedeisende hulp te maken hebben.

[00:41:33] Dus wat is de waarde van deze bemonstering voor het begrijpen van de etiologieën? Ik bedoel, van de nasale faryngeale uitstrijkjes naar de CSF.

Dr Matthew Vogt: [00:41:42] Nou, en dit gaat zeker in op waar Kevin het eerder over had, hoe belangrijk het is om deze monsters te krijgen zodra je AFM hebt op je differentiële diagnose. En waar Kevin het over heeft, is de virale infectie, die we begrijpen uit hoe, hoe de prodromale ziekte, weet je, meestal vele dagen is gevorderd voordat de zwakte begint.

[00:42:02] De eerste virale infectie, als we het bijvoorbeeld over enterovirus D68 gaan hebben, weet je, het gebeurt vele dagen eerder. En dus hebben deze kinderen doorgaans dagenlang koorts of symptomen van de bovenste luchtwegen.

[00:42:16] En wat we nu niet begrijpen, is waar gedurende die tijd, tijdens die eerste infectieperiode, wanneer het virus pathogenese in het ruggenmerg veroorzaakt? Gebeurt het dezelfde dag dat het virus zich in de neus begint te vermenigvuldigen? Gaat het virus naar het ruggenmerg? Of is het later? En dus zonder deze, de antwoorden op deze vragen, te kennen, is het moeilijk voor ons om te weten hoe belangrijk het is dat we het virus zeer zelden in het ruggenmergvocht detecteren.

[00:42:46] En dus door deel te nemen aan deze studies die Dr. Kimberlin organiseert en dan zoveel mensen van deze oproep maken deel uit van, weet je, we hebben een kans om echt agressief te beginnen met het verzamelen van deze monsters, ze koppelen aan prospectief opgeslagen klinische gegevens, waar we veel over weten, veel over de presentatie van de patiënt en we hebben toegang tot hun MRI-gegevens.

[00:43:09] En dan vergelijken we dat met deze biologische monsters - serum, ruggenmergvocht, neusuitstrijkjes, je weet wel, ontlasting of anale uitstrijkjes. En dat zal ons in staat stellen beter te begrijpen waarom we het virus vaak niet detecteren. En ik vermoed dat het komt omdat, zoals Kevin zei, veel van de initiële virale replicatie in de knooppunten, hoe langer we wachten, afneemt.

[00:43:32] En hoewel er nog steeds pathogenese plaatsvindt in het ruggenmerg, missen we misschien die detectie in de neus als we het niet erg vroeg krijgen.

Dr Carlos Pardo: [00:43:40] Bedankt, Matt. Dat is heel nuttig. Dus ik zal het vragen, ik zou het willen vragen aan onze collega, dr. Amy Rosenfeld, die in Columbia, New York is. Ze is viroloog en werkt in het lab.

[00:43:54] En als clinici vergeten we vaak wat je in het lab doet. Dat is eigenlijk het meest kritische onderdeel van onderzoek om pathogenese te begrijpen. Hoe bemonstering van deze verzamelingen en vervolgens bemonstering van de neusuitstrijkjes, bemonstering van virussen, bemonstering van het ruggenmergvocht. Ik bedoel, wat is het advies, de aanbevelingen die u ons geeft om de detectie van het virus te verbeteren en vooral om ervoor te zorgen dat die monsters aankomen in een onderzoekslaboratorium zoals het uwe dat gericht is op het begrijpen van de pathogenese?

Amy Rosenfeld, PhD: [00:44:30] Dus bedankt. Dus ik ben het bijna een beetje oneens met sommige dingen die Matt voorstelde. Dus we weten, en Kevin heeft onderzoek gedaan dat EV-D68 meer op het rhinovirus lijkt. Je kunt het detecteren en dan neemt het snel af binnen drie tot vier dagen na zijn uitscheidingsonderzoek, terwijl polio er veel langer uitging. En daar zit dus een groot verschil in. En het feit dat als je met terugwerkende kracht teruggaat, mensen geen polio vinden in de liquor. Het was echt het brein van Bodian dat dicteerde of polio al dan niet neurotroop is.

[00:45:11] En we hebben die middelen niet van autopsiekinderen of autopsie-instanties in de mate die ze hadden voor polio. Dus zoals Bodian keek naar meer dan 2000 mensen en maakte de hersenen en het ruggenmerg. En Matt's werk is heel elegant als hij kijkt naar een patiënt met AFM, bij wie hij RNA zocht in het ruggenmerg.

[00:45:37] Maar dat is niet duidelijk of het virus zich daar vermenigvuldigt of hoe het daar terecht is gekomen. Dus ik denk dat we heel voorzichtig moeten zijn met wat we concluderen en wat we in het verleden hebben geleerd over deze ziekten en het feit dat dit een virus is dat meer lijkt op een hybride tussen neushoorn en polio. En daarmee moeten we dus een stap terug doen.

[00:46:01] Voor het verzamelen van monsters en zo doen we veel werk, of beginnen we veel, om veel werk te doen met het lab van Ian Lipkin hier in Columbia. En we willen graag monsters van zo duidelijk mogelijke kwaliteit. En we willen graag tijdelijke voorbeelden. Dus we willen monsters vanaf het begin van de ziekte, terwijl de kinderen tijdens het verloop van de ziekte misschien gewoon ademhalingsproblemen hebben en zoveel mogelijk verschillende soorten monsters, waarvan ik weet dat ik met Kevin heb gesproken over het verzamelen ervan, die moeilijk zijn omdat we hebben het over een pediatrische gemeenschap.

[00:46:36] Ouders houden niet altijd van kinderen, het bloed van hun kind wordt afgenomen. Dus het maakt verschil. Kinderen houden niet van naalden. Ze houden niet van stilzitten. Dus we zijn afgestemd op het feit dat deze moeilijk te tekenen zijn, maar we zouden ze graag willen, weet je, nog steeds. En we zouden willen dat ze, weet je, eigenlijk zouden we willen dat ze gemakkelijk te vervoeren zijn en zo vroeg mogelijk worden vervoerd, maar we begrijpen dat dat niet noodzakelijkerwijs de juiste weg is.

[00:47:08] En met veel dingen die we vandaag in het lab kunnen doen, kunnen we veel genomisch materiaal herstellen en het virus terugdringen, wat niet ideaal is, maar we kunnen het virus ook herstellen met behulp van veel van verschillende technieken die recentelijk zijn ontsloten. Dus we willen, we willen graag veel meer weten over niet alleen het virus, maar ook over de immunologie en diverse andere dingen.

[00:47:37] Dus wat is, wat is de samenstelling van de pleocytose? Niet alleen wat zijn de witte bloedcellen, maar, weet je, welke potentiële antilichamen zijn er, of sporen en diverse andere dingen, zouden ons kunnen helpen een beter diermodel te begrijpen en te ontwikkelen om antivirale medicijnen te testen, of om vaccins of andere... en zelfs begrijpen hoe het van de luchtwegen naar het CZS gaat, want zelfs dat is nog steeds een grote open vraag.

[00:48:11] Dus of het nu wel of niet uit het werk van Ken Tyler komt, het is respiratoire handel vanuit het neuron, of als het meer lijkt op polio en mazelen, wat een andere luchtwegaandoening is die het CZS binnendringt en een viremisch stadium heeft dat we ontbreken gewoon. Want tegen de tijd dat het kind bij de AFM komt, is het virus waarschijnlijk al weg.

Dr Carlos Pardo: [00:48:34] Bedankt, Amy. Erg behulpzaam. Amy, hoe geavanceerd is een diermodel voor AFM? Ik bedoel, ik weet dat Ken Tyler zijn onderzoek heeft gepubliceerd dat erg goed is geweest. Maar hoe geavanceerd is een diermodel voor het testen van therapieën? Is, is dat iets waarvan je ziet dat het zeer binnenkort komt of is het nog werk in uitvoering?

Amy Rosenfeld, PhD: [00:48:59] Het is, vanuit ons perspectief, nog steeds een work in progress. We waarderen Ken's werk en de groep, en de groep in Utah's werk met immuungecompromitteerde of zeer jonge muizen. Helaas is bij die muizen de infectieroute bij die dieren niet fysiologisch relevant. We zijn dus bezig met het opzetten van een diermodel van muizen die iets ouder zijn, waarmee we kunnen beginnen en kijken naar het hele brede spectrum van EV-D68- of EV-D68-infectie van de luchtwegen naar het CZS.

[00:49:42] Het hangt dus echt allemaal af van waar je op focust. En bij veel van die dieren repliceert het virus zich eigenlijk niet in de, waarvan wij denken dat de eerste infectieplaatsen van de luchtwegen zijn. Ze zijn dus beperkt.

Dr Carlos Pardo: [00:49:58] Bedankt, Amy. Goed. Dus gaan we een beetje terug naar de klinische setting voor de diagnose.

[00:50:07] En toen we deze criteria bespraken, één ding dat we benadrukten, en wat een belangrijk onderwerp van discussie is, zijn de klinische kenmerken bij de beoordeling van deze patiëntenpopulaties waarvan wordt vermoed dat ze acute slappe myelitis hebben. Dr. Sarah Hopkins in Philadelphia is eigenlijk ook al een aantal jaren betrokken bij de beoordeling van deze patiënten met de CDC.

[00:50:33] Dus Sarah, zou je ons je mening willen geven, een overzicht van de eerste klinische beoordeling die een clinicus zou moeten hebben voor elke patiënt die verdacht wordt van AFM en de aanwijzingen die je hebt als kinderneuroloog voor clinici over de hele wereld die te maken hebben met een vermoedelijk geval van AFM.

Dr Sarah Hopkins: [00:50:58] Tuurlijk, Carlos, dat doe ik graag. Dus dit is iets waar we de laatste tijd veel over hebben gesproken bij CHOP, omdat we een AFM-klinisch pad hebben opgebouwd en onze artsen op de spoedeisende hulp en vele anderen hebben betrokken om er zeker van te zijn dat we een goede klinische casus hebben presentatie en eerste examen dat vrij eenvoudig en duidelijk te gebruiken is. Zo ontzettend belangrijk natuurlijk dat je erover nadenkt. En iedereen die het acute begin van zwakte met een slappe component heeft gehad, ongeacht, zoals Dr. Greenberg eerder zei, of er tekenen zijn van lange sporen, lange sporen of mogelijk verhoogde reflexen in sommige gebieden die verband houden met navelstrengoedeem.

[00:51:41] Belangrijk om een ​​grondig neurologisch onderzoek te doen. En ik merk dat één ding is, zoals iedereen in dit gesprek echt weet, weet je, soms is het gemakkelijker om het van bovenaf te doen en ervoor te zorgen dat je alles afvinkt. Dingen waarvan ik vind dat het erg belangrijk is om de eerste te herinneren, de eerstelijnsaanbieders om te controleren, zijn hersenzenuwen, met name de slikfunctie.

[00:52:02] Dingen die ons kunnen helpen, zijn weten dat AFM typisch een voorliefde heeft voor het halssnoer van ongeveer C2 tot C5 en ook het onderste koord. Het zijn dus meestal uw proximale, proximale spieren in uw bovenste ledematen, meer dan uw distale bovenste ledematen. En ook, het is bijna altijd, bijna altijd asymmetrisch.

[00:52:27] Dus het zal meestal een extremiteit zijn die meer is dan de andere. Een ander ding dat belangrijk is om te onthouden dat mensen moeten doen, is echt op zoek gaan naar problemen met nek- en rompbuiging en -extensie. Soms wordt er terzijde in de aantekeningen opgemerkt dat de patiënt niet echt zijn hand ophoudt, maar zijn hoofd heel goed ophoudt.

[00:52:48] Dat is echt iets belangrijks voor AFM en het is erg belangrijk om te onthouden om ze te controleren op dysfasie en ademhalingsproblemen en, natuurlijk, hersenzenuwafwijkingen. Het andere waar we veel mee praten, met onze eerstelijnsaanbieders, is wat zijn de dingen die je zouden doen vermoeden dat een patiënt misschien niet echt AFM heeft?

[00:53:10] En dat zijn natuurlijk zaken als een veranderde mentale toestand, die doorgaans niet voorkomt bij onze AFM-patiënten, tenzij het verband houdt met koorts of ademhalingsproblemen.

[00:53:21] We zien soms, soms zien we een soort verspreide sensorische afwijkingen in AFM, maar het is atypisch voor ons om duidelijke sensorische, sensorische niveaus te zien. En het zou ook ongebruikelijk zijn als AFM heel, heel langzaam vooruitgaat, zoals in de loop van weken, in plaats van in de loop van uren tot dagen.

[00:53:42] Normaal gesproken proberen we onze monsters zo snel mogelijk uit de eerste hulp te halen. Probeer de beeldvorming zo snel mogelijk te laten verlopen, waarbij u er rekening mee moet houden, zoals Dr. Rosenfeld zei, dat die tests soms, als ze heel vroeg worden gedaan, negatief kunnen zijn. En ook om in gedachten te houden voor onze eerstelijnsaanbieders, zowel bij, zowel hier als bij andere instellingen, dat we die monsters zo snel mogelijk willen hebben.

[00:54:07] Dus als je zelfs maar vermoedt dat het AFM zou kunnen zijn, dan hebben we liever die monsters en besluiten we later dat het niet echt nodig is, om ze een beetje laat te verzamelen.

Dr Carlos Pardo: [00:54:20] Bedankt, Sarah. Een ding dat echt belangrijk is, vooral wanneer we deze patiënten in de acute setting evalueren, is de beslissing om de patiënt op te nemen op de intensive care of op de intensive care.

[00:54:34] En een van onze collega's, Dr. Sue Hong, die in Chicago is, heeft ook deelgenomen aan het schetsen van de criteria voor deze beslissingen over intensive care-beheer. Sue, zou je ons als intensivist je mening willen geven over waar de clinicus op de afdeling spoedeisende hulp en de kinderarts op voorbereid moeten zijn als er problemen zijn met kritieke zorg?

[00:55:04] Er zijn duidelijk problemen met het ademhalingsbeheer en de beslissing over intubatie. Wilt u ons uw mening geven over dat gesprek als u op uw intensive care ligt en u een opname op uw afdeling bespreekt met een neuroloog of met de spoedeisende hulp specialist?

Dr Sue Hong: [00:55:25] Natuurlijk. Kun je me horen, Carlos?

Dr Carlos Pardo: [00:55:28] Ja.

Dr Sue Hong: [00:55:30] Oké, perfect. Ik wil iets toevoegen aan de discussie over vroege monsterdetectie of verzameling van deze patiënten, vooral wanneer u niet zeker bent van de diagnose. En deze kinderen komen vaak in aanmerking voor het ontvangen van steroïden en IVIG. En ik denk dat het verkrijgen van monsters voorafgaand aan immunomodulerende therapie behoorlijk belangrijk is, vooral omdat we steeds meer leren over AFM en in termen van het kunnen uitsluiten van NMO- en MOG-gerelateerde ziekten.

[00:56:01] En deze kinderen hebben vaak verdoving nodig voor LP's en voor MRI's omdat ze jong zijn en niet helemaal begrijpen wat er aan de hand is. En ze zijn bang om in de scanner te gaan en ze zijn bang voor naalden. En kinderen met nekzwakte, proximale zwakte van de bovenste ledematen, bulbaire zwakte, dysfagie, kwijlen, dergelijke problemen, lopen een hoog risico op ademhalingsfalen.

[00:56:25] Dus bij de overweging of deze kinderen moeten worden verdoofd en geïntubeerd voor procedures, behandel je ze als elk kind met neuromusculaire zwakte en zou je hun verzadiging en CO2-niveaus zorgvuldig willen kunnen volgen als je bekwaam. Elk kind dat naar de scanner gaat en waarvan u hebt gekozen dat het niet wordt geïntubeerd maar verdoving nodig heeft, moet absoluut zorgvuldig worden gecontroleerd, omdat de progressie naar ademhalingsinsufficiëntie snel kan optreden en kan optreden terwijl het kind in de scanner ligt.

[00:56:54] En dat kan ook een onvermogen zijn om hun luchtwegen vrij te maken en orale secreties te verwijderen. Als het kind zich zo presenteert en nog geen ademhalingszwakte heeft, zou ik willen pleiten dat iedereen met risicofactoren, zoals ik al eerder zei, wordt opgenomen op een IC voor nauwkeurige neurologische controle, in ieder geval gedurende de eerste 24 tot 48 uur.

[00:57:14] Als het kind deze risicofactoren niet heeft, zou ik pleiten voor een opname in een intramurale dienst, zodat ze nauwlettend in de gaten kunnen worden gehouden terwijl ze de diagnostische en therapeutische behandeling ondergaan. Op de IC ga je, net als elk ander kind met hypercarbische respiratoire insufficiëntie, kijken naar hun ademhalingsspierkracht, hun vermogen om hun orale secreties te beheersen.

[00:57:35] En als je een manier hebt om CO2-niveaus te controleren, kan dat nuttig zijn. En geen aanvullende zuurstof verstrekken zonder hun CO2 te controleren, denk ik dat iets anders is om te overwegen. Als een kind intubatie nodig heeft tijdens het dieptepunt van zijn zwakte of naarmate hij vordert in zijn zwakte, let dan goed op agressieve luchtwegruiming, afzuiging, het gebruik van medicijnen of andere ondersteunende therapieën om secreties uit de huid te houden. luchtweg is belangrijk voor hen om atelectase en andere retentie van secretie te voorkomen. En als het dan tijd is om na te denken over opgravingen, zijn deze kinderen soms niet te ontzenuwen. En als er een langdurige intubatie nodig is, neigt onze groep, de werkgroep, ertoe te denken dat een tracheostoma liever vroeger dan later moet worden overwogen om vroege, vroege revalidatie-interventies mogelijk te maken.

[00:58:29] Het andere dat ik wil noemen, is dat autonome instabiliteit een factor kan zijn bij AFM. En dat zou zich dus kunnen manifesteren als darm- en blaasdisfunctie. Dus let goed op mictie en mogelijk overwegen om te testen op residuen na mictie, door ze op een agressief darmregime te zetten om ontlasting te produceren. En dan ook kijken naar hun hemodynamica, hun bloeddruk en hun hartslag.

[00:58:52] Ze kunnen behoorlijk ernstige tachycardie hebben, ik zou kunnen zeggen dat dit het meest voorkomende is. Sommige kinderen kunnen bradycardie hebben en ook schommelingen in hun bloeddruk. En dus, door ze nauwlettend in de gaten te houden, denk ik dat dit een andere factor is die opname op de ICU kan rechtvaardigen. Ik heb een aantal van deze kinderen begeleid met bi-pap, en ik moet zeggen dat het een beetje uitdagend is, en het beperkt ook hun vermogen om deel te nemen aan revalidatie. Maar dat kind dat ik met bi-pap deed, kon met succes loskomen. Ik zou zeggen dat het in het algemeen misschien niet zo ideaal was, vanwege zijn onvermogen om een ​​revalidatieprogramma te krijgen in verband met zijn onbeveiligde luchtweg.

Dr Carlos Pardo: [00:59:31] Dank je. Dus dat is erg nuttig en een zeer uitgebreide benadering. Even een korte vraag over sedatie en die komt altijd ter sprake op de afdeling spoedeisende hulp als we een MRI gaan doen, waar we een ruggenprik gaan doen. Zou u ons uw mening willen geven over het gebruik van sedatie in die setting of zelfs op de IC?

Dr Sue Hong: [00:59:54] Het is ideaal als je een medicijn kunt kiezen dat de ademhaling niet onderdrukt, en in de krant wordt vanwege dit voordeel het voorbeeld van dexmedetomidine genoemd. Er zijn geen studies die kijken of deze kinderen versa of benzo's of verdovende middelen of ketamine, propofol bijvoorbeeld, beter verdragen dan andere medicijnen.

[01:00:17] Dus gewoon kijkend naar de fysiologische effecten die je van een medicijn verwacht, denk ik dat Precedex een goede is. Het voorbehoud daarbij is dat het bradycardie kan veroorzaken. En dus als een kind een ernstige bradycardische gebeurtenis heeft, of veel hemodynamische instabiliteit, is dit misschien geen ideaal medicijn.

[01:00:34] Ketamine is ook een medicijn dat je zou kunnen overwegen, maar nogmaals, met betrekking tot de bijwerkingen van tachycardie, hypertensie en sialorroe en bronchospasme bij een kind dat mogelijk ademhalingsfalen heeft. Je moet, nogmaals, de risico-batenverhouding van elk individueel kind afwegen bij het overwegen van sederende medicatie.

Dr Carlos Pardo: [01:00:50] Dank je wel, Sue. En ik heb weer een vraag voor Sarah en het is pijnbestrijding. En ik zou alle panelleden willen vragen om hier te interveniëren met de vragen, als ze opmerkingen hebben. Maar over pijn is pijn een interessante manifestatie in AFM. En pijn is echt een zeer stressvolle situatie, niet alleen voor de patiënt, maar ook voor de familie en mensen die voor de patiënt zorgen.

[01:01:18] Dus, Sarah, geef ons jouw mening over het pijnbeheer in de acute setting.

Dr Sarah Hopkins: [01:01:23] Dus bij onze patiënten met AFM hebben we vaak veel pijn, vermoedelijk in ieder geval tot op zekere hoogte, door de betrokkenheid van de zenuwwortel. Het medicijn dat we het meest gebruiken op onze intramurale dienst is waarschijnlijk Gabapentine.

[01:01:40] We merken dat we de doses behoorlijk, vrij snel kunnen verhogen door de bijwerkingen van medicijnen te minimaliseren, en soms ook door te laden, een hogere dosis 's avonds geven helpt ons om misschien een betere slaapkwaliteit te krijgen ook, wat lijkt te helpen. Ik denk dat het andere dat ook bij deze patiënten erg belangrijk is, omdat ze vaak een lage nek- en romptonus hebben, is dat ze zich bewust zijn van pijn die gepaard gaat met gastro-intestinale problemen en constipatie, evenals blaasproblemen en deze echt agressief beheersen om dat te minimaliseren .

[01:02:13] Maar ik zou zeggen in termen van medicijnen voor pijnbeheersing, Gabapentine is waarschijnlijk degene die we het meest gebruiken.

Dr Carlos Pardo: [01:02:20] Bedankt, Sarah. Nog andere opmerkingen van de panelleden over pijnbestrijding?

[01:02:26] Als daar geen commentaar op is, zou ik Kevin, Kevin willen vragen om het mogelijke gebruik van sommige medicijnen, antivirale medicijnen en andere medicijnen bij de behandeling te onderzoeken, tenminste in het verleden uitbraken. Kevin, wil je ons laten zien wat je hebt gevonden met behandelingen en of, als er iets is dat we de komende maanden moeten doen, als we patiënten tegenkomen. En ik zal Matt ook vragen om ons een update te geven over zijn onlangs gepubliceerde aanpak over het gebruik van antilichamen. Kevin?

Dr Kevin Messacar: [01:03:05] Dus allereerst zou ik zeggen dat er geen gestandaardiseerde prospectieve studies zijn geweest van interventies voor zover therapieën voor AFM. Dus de analyse die we hebben gedaan was observationeel, wat betekent dat we probeerden te leren van wat klinisch werd gegeven, wat geen ideale manier is om objectieve gegevens te hebben over wat echt effectief is en wat niet.

[01:03:31] Onze specifieke studie is gericht op het gebruik van een off-label gebruik van een medicijn - fluoxetine - een antidepressivum dat in vitro activiteit heeft tegen enterovirus D68. En het werd in 2016 aan een aantal kinderen gegeven voor klinische zorg. En toen we observerend naar de gegevens keken. Er was geen invloed op de uitkomsten voor zover we konden nagaan, zelfs niet toen we probeerden te controleren op de ernst van de ziekte. Ik zou zeggen dat de meest gebruikelijke behandelingen die aan deze patiënten worden gegeven, immunomodulerende behandelingen zijn, wat betekent dat we proberen de immuunrespons, de ontstekingsreactie die in het ruggenmerg plaatsvindt, te kalmeren.

[01:04:08] Ik denk dat IVIG of intraveneus immunoglobuline waarschijnlijk het meest toegediende medicijn is als je naar de observatiegegevens kijkt. Het heeft potentiële werkingsmechanismen via zowel immunomodulatie als neutraliserende antilichaamtiters tegen enkele van de geassocieerde virussen. Maar toen we naar de gegevens keken en het min of meer subanalyseerden, konden we opnieuw geen verschil zien tussen de groepen die IVIG hadden gekregen en de groepen die dat niet hadden gekregen.

[01:04:35] Nogmaals, die groepen waren niet gelijk. Zelfs toen we probeerden te controleren op de ernst van de ziekte, konden we dat niet zien of een verschil in tijd tot therapie zien. In specifieke gevallen zijn andere therapieën, plasmaferese en steroïden geprobeerd. Er zijn mensen die de gegevens voor deze therapieën bekijken voor bepaalde indicaties. Ben Greenberg kan, als hij nog aan is, misschien praten over het gebruik van steroïden, vooral wanneer er sprake is van navelstrengoedeem dat leidt tot compressie en tekenen van bovenste motorneuronen, of in die gevallen waar er beeldvormingsbevindingen zijn buiten de grijze massa en tekenen van bovenste motorneuronen in de onderste ledematen, zoals hij eerder had besproken.

[01:05:11] Maar ik zou in het algemeen willen zeggen dat we niet veel gegevens hebben over deze specifieke therapieën, en we hopen het in de toekomst beter te doen. Het enige waarvan we weten dat het zorgvuldig moet worden gedaan, is, zoals je hebt gehoord, de ondersteunende zorg en de ondersteuning van het ademhalingssysteem, in het bijzonder wanneer er een bulbaire betrokkenheid is bij ademhalingsproblemen.

[01:05:31] En dat zijn echt de essentiële strategieën. Er worden therapieën ontwikkeld [onhoorbaar] op de oproep monoklonale antilichamen tegen enterovirus D68 worden ontwikkeld, maar nog niet in het stadium waarin ze aan patiënten kunnen worden gegeven. Er is zoveel meer te doen in dit rijk, en ik zou zeggen dat onze kennis op dit moment onvolledig is.

Dr Carlos Pardo: [01:05:50] Bedankt, Kevin. Matt, geef ons een update over je antilichaamwerk.

Dr Matthew Vogt: [01:05:55] Natuurlijk. Dus weet je, deze monoklonale antilichamen, net als veel van de monoklonale antilichamen waarvoor nu op de markt is, voor COVID zijn, weet je, in ieder geval in diermodellen, theoretisch actief, maar weet je, alleen in een soort van een zeer smal tijdvenster waarin ze worden gegeven.

[01:06:12] En dus, als deze op de markt komen, zal ik dit voortzetten door te zeggen dat ze zo vroeg mogelijk moeten worden gegeven, weet je, wanneer, wanneer AFM een gedachte is. De antilichamen die op dit moment uit het laboratorium kwamen waar ik deel van uitmaakte toen we ze isoleerden, werken aan fase XNUMX-onderzoeken, maar ze hebben nog een paar stappen te gaan.

[01:06:33] En de stappen, die stappen zorgen ervoor dat deze antilichamen zich niet binden aan menselijke weefsels. Als we ze gewoon in een laboratorium bekijken, alsof we autopsieweefsels gebruiken voordat we ze in een mens stoppen. En dan ook zorgen dat ze niet giftig zijn voor ratten als ze in grote hoeveelheden worden gegeven. Dit zijn zeer standaard soorten onderzoeken die moeten worden uitgevoerd voordat we naar deze fase één gaan.

[01:06:53] Dus, weet je, als alles goed gaat, hebben we goede hoop dat er in 2021, weet je, de mogelijkheid is om ten minste fase XNUMX-veiligheidsproeven af ​​te ronden, aan de gang te krijgen en zelfs af te ronden. En het voordeel hiervan is dat ik denk dat we zouden kunnen zeggen dat we het zouden kunnen, ook al, weet je, zoals Kevin zinspeelde, het is heel, heel moeilijk om studies te structureren waarin we medicijnen of welke behandeling dan ook kunnen testen op werkzaamheid in deze nog relatief zeldzame ziekten.

[01:07:21] Als we aan cijfers denken, hebben we het over honderden kinderen in de afgelopen, tenminste in de Verenigde Staten, honderden kinderen, weet je, in de afgelopen zes, zeven jaar, in tegenstelling tot zoiets als COVID waar, weet je, je weet wel, honderdduizenden en miljoenen infecties hebt, zelfs binnen een individueel land.

[01:07:37] Dus dat wordt de grootste uitdaging. Ander goed nieuws is echter dat wij het niet alleen zijn. Dus ik heb even gezocht op de NIH-reporter, omdat ik weet dat er enkele kleine bedrijfsprijzen zijn uitgereikt aan sommige biotechbedrijven. En dus kan ik zeggen, ik ken ten minste vier bedrijven, of ze nu met onze antilichamen werken of met andere antilichamen die ze proberen te ontwikkelen, er zijn ten minste vier verschillende bedrijven die werken aan een soortgelijk doel om te proberen antilichamen te hebben. -op enterovirus gebaseerde therapieën die mogelijk kunnen helpen bij kinderen met acute slappe myelitis.

Dr Carlos Pardo: [01:08:11] Bedankt, Matt. Ik hoop dat we die tools, therapeutische tools, heel snel zullen hebben. In de laatste paar minuten gaan we de deur openen voor een discussie die we niet gaan afmaken, want dat zal het onderwerp van discussie zijn voor de volgende bijeenkomst, namelijk rehabilitatie.

[01:08:31] We maken ons dus natuurlijk grote zorgen dat veel van deze patiënten aanzienlijke neurologische problemen en handicaps zullen krijgen. Dus ik zou graag twee van onze panelleden die hier deelnemen, Joyce en Cristina, willen vragen om ons een mening te geven over vroege revalidatie. En ik zal beginnen met Joyce is, Joyce, wanneer we te maken hebben met patiënten op de afdeling spoedeisende hulp die in het ziekenhuis worden opgenomen, is de eerste vraag natuurlijk dat ze een acute ziekte doormaken. En de belangrijkste vraag die de familie heeft, is: oké, wat gaan we nu doen, is er een magisch medicijn? En het antwoord is dat er geen magische medicatie is, maar ik leg altijd de nadruk op revalidatie.

[01:09:18] Joyce, wat is jouw mening? Wat is uw aanbeveling voor familie en ook voor de clinici over hoe om te gaan met het revalidatieteam in het ziekenhuis?

Dr Joyce Oleszek: [01:09:28] Nou, Carlos, we weten dat vroege rehabilitatie echt de sleutel is voor deze kinderen. Weet je, de meerderheid van hen heeft helaas restzwakte, en hoe sneller we kunnen beginnen met het vroegtijdig starten van therapieën en preventieve strategieën om dingen als contracturen, pijn waar we het over hadden, orthopedische gevolgen zoals subluxatie en ... beter zullen we, we zullen op de lange termijn zijn.

Dr Carlos Pardo: [01:10:00] Bedankt, Joyce. Cristina, je werkt in een instelling die al deze patiënten verzorgt, vaak veel patiënten met acute slappe myelitis. En wat is de aanbeveling die u geeft of geeft aan de klinische groep in de acute setting over de overplaatsing naar instellingen zoals het revalidatieziekenhuis die een meer toegewijde inspanning zullen leveren voor revalidatie. Dus wat zijn de criteria om te zeggen, oké, deze patiënt is klaar voor overdracht? Wat is, wat is uw mening en wat zijn de aanbevelingen?

Dr Cristina Sadowsky: [01:10:36] Nou, de eerste aanbeveling is medische stabiliteit. De tweede aanbeveling, het kind moet een resterend neurologisch tekort hebben, zodat hij of zij in aanmerking kan komen voor een intramuraal revalidatieprogramma. De specifieke aanbevelingen voor ingrepen die gedaan kunnen worden in de acute zijde, acute fase van de ziekenhuisopname, werden reeds getoond door Dr. Oleszek. Wees in de, en ze hebben te maken met preventie en mobilisatie.

[01:11:12] We hebben niet veel langetermijngegevens over de resultaten bij deze kinderen, omdat we een klein aantal kinderen hebben dat gedurende een beperkte tijd is gevolgd. Maar één ding dat we zeker weten, en er zijn gegevens van andere monofasische ziekten, is dat het behouden of vergroten van spiermassa bijdraagt ​​aan verbetering van het dagelijks functioneren en behoud van andere systemen die worden beïnvloed door verlamming, zoals bijvoorbeeld botmassa. Mijn grote inzet is dus medische stabiliteit, versterking, behoud of toename van spiermassa in de context van functioneel adequate dagelijkse oefeningen.

Dr Carlos Pardo: [01:12:07] Bedankt, Cristina. Hiermee komen we eigenlijk aan het einde van ons virtuele forum. Dit is de eerste van andere fora die we zullen hebben om verschillende kwesties te bespreken die verband houden met het beheer van acute slappe myelitis, revalidatie. Er zijn veel dingen te bespreken in de toekomst.

[01:12:28] We hebben andere onderwerpen die behoorlijk fascinerend en belangrijk zijn. Naast revalidatie hebben we onderwerpen als zenuwoverdrachtsbehandelingen die een zeer interessante benadering zijn bij het herstel van de functie van sommige ledematen. En die discussies zullen we de komende maanden voeren.

[01:12:46] De belangrijkste boodschap voor de hele groep en families, de deelnemers aan dit symposium, is dat we in principe onze inspanningen moeten voortzetten voor een vroege diagnose en een zeer uitgebreide behandeling van patiënten met acute slappe myelitis, om moeilijke situaties zoals langdurige -term handicap, langdurige problemen die daadwerkelijk een behoorlijk grote impact zullen hebben op de kwaliteit van leven.

[01:13:12] Dus we stellen uw betrokkenheid bij de groep zeer op prijs. En we nodigen onze collega's, de internationale partijen, ook uit om samen te komen. En we zijn van plan een ontmoeting te hebben met de internationale medewerkers in Europa, Afrika, Azië en Zuid-Amerika om te praten over acute slappe myelitis. Dus voor de deelnemers uit die landen zijn ze van harte welkom, en we stellen het op prijs dat ze in staat zijn om deel te nemen aan deze discussies.

[01:13:43] En voor de hele groep, heel erg bedankt. Onthoud dat u deze educatieve activiteiten en het virtuele symposium mogelijk kunt krijgen op de website van de Acute Flaccid Myelitis Working Group, en die is al actief, en dat is een zeer goede bron van informatie. Dus nogmaals bedankt, jullie allemaal. En bedankt aan de panelleden en bedankt aan alle deelnemers. En in het bijzonder dank aan de SRNA - GG, Rebecca en alle leden van SRNA die zeer hebben samengewerkt en ons in staat hebben gesteld om veel van de middelen die ze hebben te gebruiken en deze bijeenkomst te organiseren.

[01:14:22] Heel erg bedankt en blijf gezond en veilig.