Inleiding: [00:00:00] ABCs of NMOSD is een 10-delige educatieve podcastserie om kennis te delen over neuromyelitis optica spectrum stoornis of NMOSD, een zeldzame recidiverende auto-immuunziekte die bij voorkeur ontstekingen veroorzaakt in de oogzenuwen en het ruggenmerg. ABCS of NMOSD podcast-serie wordt gehost door SRNA, de Siegel Rare Neuroimmune Association en in samenwerking met de Sumaira Foundation for NMO, de Connor B. Judge Foundation en Guthy-Jackson Charitable Foundation. Deze educatieve serie wordt mogelijk gemaakt door een beurs voor patiënteneducatie van Viela Bio.

[00:00:59]GG deFiebre: Hallo allemaal, en welkom bij de ABCs of NMOSD podcast-serie. De podcast van vandaag heeft de titel “Ik heb NMOSD. Wat nu?" Mijn naam is GG deFiebre van de Siegel Rare Neuroimmune Association of SRNA. Voor de podcast van vandaag zijn we verheugd om vergezeld te worden door Dr. Michael Levy, universitair hoofddocent neurologie aan het Massachusetts General Hospital en onderzoeksdirecteur van de afdeling Neuroimmunologie en Neuro-infectieziekten. Hij voltooide het MD PhD-programma aan het Baylor College of Medicine in Houston, Texas met een focus op neurowetenschappen. Dr. Levy voltooide zijn Johns Hopkins-stage in het Osler Medicine Program, residency in het Johns Hopkins Neurology Program en een fellowship in Neuroimmunology aan de Johns Hopkins University.

[00:01:44] In 2009 werd hij benoemd tot lid van de faculteit als assistent-professor aan Johns Hopkins, waar hij de neuromyelitis optica-kliniek en het onderzoekslaboratorium oprichtte. En in 2019 verhuisde hij naar het Massachusetts General Hospital en de Harvard Medical School om het onderzoeksprogramma in neuroimmunologie te ontwikkelen. Eh, dus welkom vandaag, en heel erg bedankt dat je bij ons bent gekomen. Dokter Levy.

[00:02:07]Michael Levy: Bedankt dat ik hier mocht zijn. Ik wil iedereen welkom heten bij de eerste van deze 10 podcasts. Ik denk dat dit een grote inspanning is en dank aan de sponsors voor het opzetten ervan. De eerste van deze discussies gaat over de basisprincipes van NMO, van neuromyelitis optica, en ik ga het hebben over wat NMO is en waar het vandaan komt, misschien wat NMO triggert, hoe NMO zich gewoonlijk presenteert bij patiënten, hoe we de diagnose, een klein beetje over de behandeling van NMO, inclusief wat we doen als je actief ontstoken bent, en wat we dan doen tijdens je genezingsperiode en hoe, hoe je je zou moeten voelen gedurende die periode.

[00:02:53] En daarna, raak gewoon een klein beetje van de andere soorten behandelingen aan die we gebruiken om aanvallen te voorkomen en symptomen te behandelen van, eh, de schade van NMO-aanvallen. Dus laten we beginnen met de basis. Wat is NMO? Dit is een zeer belangrijke vraag en het kan in het begin verwarrend zijn, maar het basisidee van NMO is dat bij sommige kwetsbare patiënten het immuunsysteem zich tegen u zal keren. Eh, en het doelwit van de immuunaanval is een klein onschadelijk waterkanaal genaamd aquaporine-4.

[00:03:35] Een aquaporine-4 is een waterkanaal dat door het hele lichaam wordt aangetroffen, maar wanneer het immuunsysteem besluit dat het aquaporine-4-waterkanaal om welke reden dan ook schadelijk is, dan valt het aan. Maar het tast alleen de aquaporine-4-waterkanalen in het zenuwstelsel aan. 90% van de tijd zit het in de oogzenuw en het ruggenmerg, en de overige 10% van de tijd zit het in delen van de hersenen. Maar het is nooit buiten het zenuwstelsel.

[00:04:03] Dus ook al wordt aquaporine-4 gevonden in de maag en in de longen en in de maag, uh, in de nieren, die organen worden nooit aangevallen door het immuunsysteem. En dus krijgen NMO-patiënten geen ontsteking in die organen, alleen in het zenuwstelsel. Dat is het basisconcept van wat NMO is. Het is eigenlijk een immuunaanval van deze waterkanalen die geen kwaad doen. In feite, voor NMO-patiënten die, die in de greep zijn van een aanval, moet je onthouden dat je aquaporine-4-waterkanaal al jaren en jaren en jaren normaal functioneert en niets verkeerd doet. En dan besluit je immuunsysteem het ineens aan te vallen.

[00:04:45] We weten niet waarom het immuunsysteem het waterkanaal activeert, maar als het dat doet, resulteert het meestal in een aanval van de oogzenuwen en het ruggenmerg, zoals ik al zei, ongeveer 90% van de tijd, of iets anders. plaats in het zenuwstelsel. Dus vaak hoor je de term aquaporine-4-opathie of aquaporine-opathie, en dat verwijst in feite naar het idee dat het immuunsysteem zich richt op het waterkanaal.

[00:05:15] Veel van mijn Mayo-collega's zullen dit bijvoorbeeld een waterkanaalziekte noemen. Je hoort die term misschien rondslingeren, maar het idee is hetzelfde, en dat is dat het een auto-immuunproces is dat op de een of andere manier werd geactiveerd, eh, in het volwassen leven. Je bent niet geboren met NMO, oké, maar je bent geboren met de aanleg om NMO te ontwikkelen omdat er iets in de omgeving was dat in wisselwerking stond met iets in je genetica dat er vervolgens toe leidde dat het immuunsysteem dacht dat het aquaporine-4-waterkanaal was buitenlands en moet worden aangevallen en vernietigd.

[00:05:51] En bij normale bewaking van het ruggenmerg en de oogzenuw, kan het het een tijdje negeren en dan op een bepaald moment in je leven, zegt het: "Nee. Dit is schadelijk. Ik ga aanvallen." En dan valt het aan. En het valt aan op dezelfde manier als aquaporine-4 een bacterie is. Het rekruteert alle componenten van het immuunsysteem om het te helpen bij de aanval en dat resulteert in schade, net zoals je een bacterie beschadigt die je lichaam is binnengedrongen. Dat is wat het immuunsysteem doet in NMO.

[00:06:22] Nu bestaat NMO al een hele tijd. Eh, het... we hebben rapporten van in de 1800e eeuw. Ik heb collega's uit Duitsland die rapporten vonden in het begin van de 1800e eeuw en vervolgens enkele rapporten, uh, in de jaren 1870, maar uiteindelijk waren het 1894 en 1895 dat de term neuromyelitis optica werd bedacht. Dat kwam uit een reeks gevallen, waarschijnlijk 14, 15, 16 gevallen, samengesteld door een afgestudeerde student. En wat ze allemaal gemeen hadden, was dat ze allemaal een oogzenuwontsteking hadden, een aanval van de oogzenuwen en een transversale myelitis, een aanval van het ruggenmerg binnen een gesloten chronologie van elkaar, zo dicht in de tijd. En ze lijken allemaal de hersenen te hebben gespaard.

[00:07:17] En dit was anders dan MS of multiple sclerose. Multiple sclerose was toen algemeen bekend. Er waren centra voor multiple sclerose in heel Europa en de VS. En het stond bekend als een ziekte. En deze leek gewoon anders te zijn. NMO-patiënten werden toen al erkend als bijzonder ernstig in hun aanvallen, om ... de oogzenuwen en het ruggenmerg veel meer te betrekken dan de hersenen. En dat is echt wat hen zelfs meer dan honderd jaar geleden onderscheidde.

[00:07:53] En dus Dr. Devic, Eugene Devic, destijds de senior neuroloog die Frederick [Gault 00:08:01] begeleidde, die deze zaken samenstelde. Het was Dr. Devic die de term neuromyelitis optica aanbeveelde. Neuro is duidelijk neurologisch, myelitis het ruggenmerg en optica, oogzenuw. Dus zo verwijzen we er al ongeveer honderd jaar naar. Neuromyelitis optica is een ziekte die niet immuungemedieerd was, zoals de ziekte van MS, waarbij bij voorkeur de oogzenuwen en het ruggenmerg betrokken waren.

[00:08:27] Dus als je terugkijkt op alle casusrapporten en series van de afgelopen honderd jaar, dan hadden ze dat allemaal gemeen. En het was pas eind jaren 90 dat mijn collega's van de Mayo Clinic, uh, besloten dat ze samen konden gaan. Ze bedachten een reeks criteria, klinische criteria die NMO helpen onderscheiden van MS en van andere gerelateerde ziekten. En ze gebruikten zaken als de preferentiële betrokkenheid van de oogzenuw en het ruggenmerg, maar ook het sparen van de hersenen, wat niet typisch is voor MS. Bij MS zijn bijna altijd de hersenen betrokken.

[00:09:04] En dus, als de hersenen er niet bij betrokken zijn, maar de oogzenuwen en het ruggenmerg er sterk bij betrokken zijn, dan duwt dat MS naar beneden op de lijst met dingen... van de lijst met mogelijkheden. En dus erkenden mijn collega's bij de Mayo dat in de late jaren 90 en ook enkele kenmerken van, uh, cerebrospinale vloeistof en MRI die neigden naar NMO in tegenstelling tot MS, uh, maar het was pas in 2004 toen Dr. Van Der Linden van de Mayo Clinic en haar collega's, Brian Weinshenker en anderen. Iedereen verdient de eer daar in Rochester en andere Mayo-filialen die deze casusreeksen samenbrachten, het serum naar Dr. , van weefsels van muizen, en ze zou het serum overspoelen en de antilichamen van het serum zouden aan aquaporine-4 in het muizenweefsel kleven.

[00:10:06] En ze herkende dit patroon van kleuring en hielp bij het samenstellen van, eh, deze series en, en verkondigde dat er een antilichaam in NMO-patiëntenserum zat dat in dit patroon bond. En toen, binnen een jaar, eh, kwam ze erachter, en opnieuw verdienen alle collega's van de Mayo Clinic de eer, ze ontdekte dat het antilichaam aquaporine-4 bindt. En kort daarna reproduceerde elk MS- en neuro-immunologiecentrum over de hele wereld die test en koos hun NMO-patiënten uit al hun andere MS, uh, klinieken en erkende dat, ja, ze zijn echt een andere groep patiënten.

[00:10:53] Hun immuunsysteem richt zich op aquaporine-4 in tegenstelling tot MS waar het doelwit is, is anders. En dan, meer recentelijk, degenen die negatief testten op aquaporine-4, maar echt een ziekte lijken te hebben waarbij bij voorkeur de oogzenuw en het ruggenmerg betrokken waren, eh, ze worden nu getest. Veel van hen testen tot de helft positief voor nog een ander antilichaam genaamd MOG, myeline oligodendrocyte glycoproteïne.

[00:11:22] Nu is MOG anders dan aquaporine-4. MOG is een eiwit dat tot expressie komt op myeline. Het aquaporine-4-waterkanaal komt tot uiting op de ondersteunde cel die een astrocyt wordt genoemd. MOG is slechts een essentieel zenuwstelsel. Aquaporin-4 wordt door het hele lichaam aangetroffen. Het zijn dus verschillende immunologische doelen, maar MOG-patiënten hebben veel van dezelfde klinische kenmerken. Zo zag ik bijvoorbeeld net een patiënt blind aan één oog het ziekenhuis binnenkomen.

[00:11:51] Ik zei: "Kijk. Je hersenen, e- je hersenen MRI ziet er geweldig uit. Ik zie geen enkel bewijs van MS, maar de andere oorzaken van terugkerende ziekte zijn NMO, een ziekte van aquaporine-4 of MOG, een ander immunologisch doelwit. We weten niet welke je zou kunnen hebben. We sturen je voor beide testen, en dan zien we je in de kliniek. En als u een terugkerende ziekte heeft, is de kans groot dat u positief test op een van deze antilichamen. En ja hoor, het was MOG.

[00:12:20] En een van de andere kenmerken die ons opvielen aan MOG, is dat wanneer ze terugkomen naar de kliniek, ze vaak veel beter zien dan mijn aquaporine-4-patiënten die veel meer schade oplopen en niet zoveel genezen als MOG-patiënten . We herkennen dus al verschillen tussen de ziekte van aquaporine-4 en de MOG-ziekte die we misschien niet vroeg herkennen, maar zodra de antilichaamtest terugkomt en helpt om ze te onderscheiden, weten we ook dat hun toekomst anders is in termen van hoe goed ze genezen en hoe vaak ze waarschijnlijk zullen terugkeren en dat soort dingen.

[00:12:55] Nu zijn het niet alleen MS aquaporin-4 en MOG. We hebben een, we hebben een reeks andere ziekten. Op mijn Facebookpagina staan ​​tientallen mensen die overal negatief op testen. Ze testen negatief op aquaporine-4. Ze testen negatief op MOG. Ze hebben ruggenmergvocht dat niet overeenkomt met MS of hersen-MRI dat niet overeenkomt met MS. En dus is er nog veel werk aan de winkel om die andere ziekten te vinden die kunnen lijken op NMO of lijken op MOG of MS. En ik weet zeker dat die markeringen er zijn. We moeten ze alleen vinden.

[00:13:31] Wat veroorzaakt NMO in de eerste plaats? Dat is een heel moeilijke vraag voor ons om te beantwoorden, omdat we niet echt begrijpen, als je niet geboren bent met een ziekte, wat het immuunsysteem ertoe aanzet om zich plotseling tegen zichzelf te keren. Als je leefde met aquaporine-4 in je lichaam en in je oogzenuwen en ruggenmerg en in vrede leefde met je aquaporine-4-waterkanalen, zonder schade te hebben aangericht, waarom zegt je immuunsysteem dan plotseling op 42-jarige leeftijd: "Weet je wat? Ik hou niet meer van aquaporin-4 waterkanaal. Ik ga het aanvallen in de oogzenuw.'

[00:14:06] En dan word je wakker en kun je niet meer uit een van je ogen of beide ogen kijken of niet lopen of niet plassen. Dit, dit komt maar al te vaak voor in verhalen die patiënten me vertellen over hoe NMO bij hen begon en ze vragen zich af: "Wel, wat veroorzaakte het in de eerste plaats?" Ik weet het niet, daar weet ik het antwoord niet op. Wat ik je kan vertellen, is dat wat we denken dat er aan de hand is, is dat je immuunsysteem vatbaar zou kunnen zijn om te geloven dat aquaporine-4 vreemd is, in tegenstelling tot andere mensen die een heel sterk gevoel hebben dat aquaporine-4 niet vreemd is, Oké.

[00:14:46] En, en die genetische aanleg voor iets dat je hier hebt geërfd van je vader, je ouders, maar waarom hebben ze geen NMO ontwikkeld? Nou, omdat ze niet aan dezelfde dingen werden blootgesteld als jij, omdat het niet alleen je genetische aanleg is. Er moet iets in de omgeving zijn dat dan binnenkomt en zegt: "En dan is het tijd om aan te vallen." En het moet iets specifieks genoeg zijn om te zeggen: "Het is tijd om je aquaporine-4-waterkanalen aan te vallen."

[00:15:14] Dus ik heb collega's aan de Universiteit van Californië in San Francisco die zich hebben verdiept in een darmbacterie, w-bacterie die in je darm leeft en een waterkanaal heeft dat erg lijkt op het menselijke aquaporine-4 waterkanaal. En het heeft een regio die heel, heel erg op elkaar lijkt, ik denk zelfs voor 80 of 90% vergelijkbaar in een deel van dat waterkanaal. Dus misschien had je immuunsysteem interactie met die darmbacterie. Het herkende dat het een bacterie was. En het viel op dat dat waterkanaal erg leek op het waterkanaal dat het bewaakte in het ruggenmerg of de oogzenuw.

[00:15:59] En dus, als het daar teruggaat, zegt het: "Weet je wat? Dit waterkanaal lijkt precies op dat bacteriewaterkanaal. Laten we aanvallen voor het geval dat, weet je, want we willen geen bacteriën in de oogzenuw en het ruggenmerg. Dat kan nadelig zijn.” Maar door die fout te maken, veroorzaakt het natuurlijk veel meer schade en nog veel meer kwaad. Dus we willen niet dat dit immuunproces plaatsvindt, eh, vooral omdat het de neiging heeft om keer op keer terug te komen.

[00:16:28] En dus leert het zijn les niet echt, aangezien er veel andere, eh, processen zijn, zoals bijvoorbeeld idiopathische myelitis transversa. Dat zijn patiënten die een enkele aanval op het ruggenmerg hebben, maar om welke reden dan ook verontschuldigt het immuunsysteem zich. Het doet het weer niet. Het Verlaat. Het heeft... Er is een beperkt vermogen om te genezen, maar dan hoeven ze zich geen zorgen te maken over terugkerende aanvallen in de toekomst, omdat, om welke reden dan ook, het immuunsysteem zegt: 'Ja. We vielen en aan, en dat was niet onze bedoeling." En ze verontschuldigden zich en gingen toen weg, maar met aquaporine-4 en met MOG is het terugkerend. Het immuunsysteem is er dus van overtuigd dat niet alleen aquaporine-4 vreemd is, maar zelfs nadat het aanvalt en het als gevolg van de schade ziet, denkt het nog steeds dat aquaporine-4 vreemd is. En dus zal het keer op keer aanvallen als we er niets aan doen om dat te voorkomen.

[00:17:20] Nu, die genetische aanleg is een, is een storing van een proces dat we tolerantie noemen. Dus wat is tolerantie? Tolerantie is een nieuw modewoord dat je veel zult horen in de onderzoekswereld, omdat het iets is dat we proberen te herstellen. Patiënten die de tolerantie hebben verbroken, zijn dus degenen die hebben besloten dat een deel van zichzelf vreemd is. En dus, wanneer je de tolerantie voor aquaporine-4 doorbreekt, besluit je immuunsysteem dat het niet langer zichzelf is, dat het nu vreemd is, en het gaat aanvallen.

[00:17:54] Hoe wordt tolerantie nu doorbroken? Wel, we kunnen de tolerantie bij muizen bijvoorbeeld doorbreken door hun immuunsysteem in zeer hoge mate te activeren. Velen van u hebben dus misschien uw eerste aanval gehad na een vaccin of na een infectie, en dat kan zijn omdat uw immuunsysteem is geactiveerd. Je moet het immuunsysteem activeren om de tolerantie te doorbreken. Dat is dus één onderdeel. Dan moet er een specificiteit zijn voor dat waterkanaal, en dat is waar die nabootsingen binnenkomen, die, die andere waterkanalen, misschien op bacteriën of virussen die op aquaporine-4 lijken.

[00:18:30] En dus de combinatie van die twee, een geactiveerd immuunsysteem en een gebroken tolerantie voor iets dat precies op aquaporine-4 lijkt. De combinatie is waarvan we denken dat het de ziekte bij mensen veroorzaakt. Dus we kunnen de ziekte bij muizen nabootsen, en het enige wat we hoeven te doen is aquaporine-4 nemen, en we mengen het met een immuunadjuvans dat in feite het immuunsysteem hyperactiveert. En we doorbreken die tolerantie gewoon door het immuunsysteem te overactiveren.

[00:19:00] Um, weet je, er zijn heel specifieke kenmerken, eh, in muizen die ons in staat stellen om dat te doen. Een daarvan is dat we muizen kunnen nemen die geen aquaporine-4 hebben. Dus zij geloven dat aquaporine-4 vreemd is. En in die muizen kunnen we de immuunrespons nabootsen die we bij mensen zien. En als we dat immuunsysteem transplanteren naar een gewone muis, veroorzaakt dat immuunsysteem optische neuritis en myelitis transversa, net als bij mensen. Dus we weten hoe we de tolerantie bij muizen kunnen doorbreken, maar we weten niet precies hoe dat bij mensen gebeurt.

[00:19:38] Hoe presenteert NMO zich gewoonlijk bij mensen? Nou, de meest voorkomende presentatie als je jonger bent dan 35 is optische neuritis. En dus, wat is optische neuritis? Optische neuritis is een ontsteking van de zenuw die het oog met de hersenen verbindt. Die zenuw is ongeveer 50 millimeter lang, 5 centimeter. Het gaat van de achterkant van het oog door de baan, door de schedel en in de hersenen. En het kan overal langs dat pad ontstoken raken. Het is meestal ontstoken in het bot of dichter bij de hersenen, en het kan beide oogzenuwen ontsteken.

[00:20:17] En de manier waarop dat meestal voelt, is dat het begint met pijn. Het kan zijn als een pijn achter je oog alsof je in je oog bent geslagen. Het kan ook pijn zijn bij oogbewegingen. Dus als je je oog van links naar rechts of van boven naar beneden beweegt, doet het pijn. En meestal wordt het geassocieerd... Het begint op die manier met pijn. En dan een paar dagen later begin je het gezichtsvermogen te verliezen.
[00:20:40] Het zicht kan verloren gaan op een plek zoals in een centraal grijs gebied dat een scotoma wordt genoemd, of het kan verloren gaan als een gordijn dat naar beneden of omhoog gaat in uw gezichtsveld. Het kan dus lijken alsof er een gordijn naar beneden komt en de helft van de dingen zwart is. Ze kunnen niets zien boven een bepaalde lijn of onder een bepaalde lijn, of het kan... het kan je hele gezichtsveld omvatten, maar het lijkt alsof je door water of door glas kijkt. En dat is, dat is alles hoe optische neuritis zich voordoet. En het evolueert in de loop van uren tot dagen. Het kan zelfs een paar weken duren, maar ook een paar weken, ik heb een paar verhalen gehoord. En dan, wanneer u met de behandeling begint, kunnen de dingen beginnen om te keren en te verbeteren. Dat is één presentatie.

[00:21:27] De volgende meest voorkomende is myelitis transversa. En als u ouder bent dan 35, is dit de meest voorkomende presentatie. Dat is dus een aanval van het ruggenmerg. En zowel de oogzenuw als het ruggenmerg zijn erg klein. De oogzenuw heeft waarschijnlijk de diameter van een potlood, en het ruggenmerg heeft ongeveer de diameter van een kwart. En er is niet veel overtolligheid in die gebieden, wat betekent dat als je een deel van die zenuwen uitschakelt of verwijdert of doorsnijdt of vernietigt, je zult merken dat in de hersenen, wanneer een MS-patiënt een kleine laesie in de hersenen heeft, soms merken ze het niet eens omdat er genoeg redundantie in de hersenen is en de communicatie tussen alle verschillende delen van de hersenen, ze kunnen omleiden en opnieuw circuits maken. Dat kan niet in de oogzenuw en het ruggenmerg. Het is een rechte draad. Er is niet veel redundantie.

[00:22:18] Dus als je een aanval hebt in de oogzenuw of het ruggenmerg, dan merk je dat waarschijnlijk. In het ruggenmerg kunt u zich op verschillende kanalen richten. Er zijn sporen die van de hersenen naar de ledematen gaan. Dat zijn motorische traktaten. En als je je op een daarvan richt, word je zwak of je richt je misschien op een kanaal dat van de ledemaat naar de hersenen gaat dat sensorische informatie bevat, en dan merk je misschien niet of iets heet of koud of scherp is. Je merkt misschien niet dat er trillingen uit je tenen komen. Um, je bent misschien niet in staat om proprioceptieve informatie te dragen. Dus als je je ogen sluit en probeert op te staan, val je om omdat je niet weet waar je gewrichten in de ruimte zijn. Dat is proprioceptie.

[00:23:02] U kunt mogelijk niet plassen of een normale stoelgang hebben, omdat die zenuwen ook in het ruggenmerg zijn gericht. Al die dingen kunnen dus gebeuren. Nu, het meest voorkomende dat als eerste begint, is pijn, en het begint met pijn in de rug, en het verspreidt zich min of meer door het lichaam. En als, als je, als je aanval in het ruggenmerg in de nek zit, dan voel je het rond je nek gaan of in je hoofdhuid of in je schouders. En als de aanval in het thoracale ruggenmerg zit, is het een band om je thorax of band om je buik of een band om je been.

[00:23:37] Dat zijn dus allemaal kenmerken van hoe NMO zich presenteert in de oogzenuw en het ruggenmerg. Dat is 90%. Dan heeft de andere 10% betrekking op delen van de hersenen. En het meest voorkomende deel van de hersenen dat betrokken is bij NMO wordt het gebied postrema genoemd. Het is een klein deel van de hersenstam net boven de bovenkant van het ruggenmerg en het is zijn taak om aan te voelen wanneer je moet overgeven. Het voelt het bloed. Er is een deel van het vaatstelsel daar dat open staat voor de hersenen, dus de hersenen moeten het bloed kunnen nemen en beslissen of ze al dan niet een braakaanval moeten veroorzaken. En dat is een normaal onderdeel van hoe je hersenen bijhouden wat er in je bloed zit en of het nodig is... of je net iets hebt ingenomen dat moet worden overgegeven.

[00:24:25] Als dat deel van de hersenen wordt aangevallen in de NMO, krijg je deze twee tot drie weken durende episode van misselijkheid, braken en ook de hik. En het is intens. De meeste aanvallen zijn erg intens. Voor degenen onder u die het hebben meegemaakt, u kunt me vertellen hoe vreselijk het voelt, maar dan gaat het bijna altijd over. Het gaat sneller weg als je het behandelt, maar zo niet, dan gaat het toch vanzelf over. En het is niet iets dat je je vijanden ooit toewenst, maar als het eenmaal weg is, is het meestal voor altijd weg. En dat is een area postrema-aanval. De meeste mensen hebben er maar één. Als ze het hebben, zou je heel zelden zo'n tweede aanval kunnen krijgen.

[00:25:02] Als u nu andere delen van de hersenstam betrekt die het ruggenmerg met de hersenen verbinden, kunt u symptomen hebben die erg lijken op myelitis transversa, maar daarnaast kunt u ook afwijkingen in de oogbewegingen, dubbel zien of problemen met uw, met uw oogbewegingen die gepaard gaan met hersenstamaanvallen. En dan zijn er nog andere delen van de hersenen, en deze zijn zeer zeldzaam, maar ze zijn klassiek voor NMO om delen van de hersenen te betrekken die je endocriene functie, je hormoonfunctie, je slaapcycli, je lichaamstemperatuur regelen. Um, en dit zijn, dit zijn basisdelen van de hersenen die heel dicht bij de hersenstam liggen. En ze zijn allemaal vatbaar voor NMO.

[00:25:46] Hoe wordt de NMO-diagnose gesteld? De manier waarop het vroeger werd gedaan, is dat als je een optische neuritis en myelitis transversa had, je al op de NMO-lijst stond, en het enige wat je hoefde te doen was ervoor te zorgen dat het niet een andere ziekte was, zoals MS die het meest voorkomt, dus dat het de taak was om MS uit te sluiten. Nu we het aquaporine-4-antilichaam hebben, bleek dat antilichaam zo specifiek te zijn dat zelfs patiënten waarvan werd gedacht dat ze MS hadden, als ze positief testen op aquaporine-4-antilichaam, nu veel, veel, veel, veel, veel meer kans om NMO te hebben dan MS alleen al vanwege het antilichaam.

[00:26:27] En het is zo'n zeer specifiek antilichaam dat we er erg afhankelijk van zijn geworden, zozeer zelfs dat de nieuwe criteria die we sinds 2015 gebruiken, beginnen met de aquaporine-4-antilichaamtest. En als je positief bent in de context van een van de zes soorten aanvallen, de zes die ik heb genoemd, oogzenuw, dwars- of ruggenmerg, gebied postrema, hersenstam of andere delen van de hersenen, met een aquaporine-4 antilichaamtest, de diagnose is gedaan. Het is NMO met één voorbehoud. De aquaporine-4-antilichaamtest moet een betrouwbare test zijn.

[00:27:04] Daar, de oudere tests zijn niet zo betrouwbaar als de nieuwe celgebaseerde testen. Dus laat me snel ingaan op hoe deze tests werken. De oorspronkelijke test hing af van de manier waarop Dr. Linden het deed toen ze voor het eerst het antilichaam ontdekte dat gewoon serum op muizenweefsel aanbrengt en op zoek gaat naar een patroon van kleuring. Dat is sindsdien vervangen door een test genaamd ELISA, ELISA die in feite op zoek is naar het antilichaam in een schaal. Eiwitten leg je op de bodem van een bord in het lab. Je voegt het serum toe, en je zoekt binding van het antilichaam aan het eiwit in een schaaltje, geen muizenweefsel meer.

[00:27:42] Nu blijkt dat de test een paar fout-positieven heeft, en die liggen in het zeer lage bereik. Dus als je een zeer lage positieve ELISA-test hebt, zijn we soms een beetje nerveus om de diagnose te stellen - de diagnose als de rest van de klinische aanwijzingen er niet zijn. Eh, en ik zal ingaan op wat al die klinische aanwijzingen zijn, maar de nieuwe celgebaseerde test die wordt aangeboden via de Mayo Clinic en via Quest Diagnostic, en ik denk ARUP Labs, eh, in het westen. Als u, als u wordt gediagnosticeerd via een celgebaseerde test in de context van een van die kernpresentaties, dan is uw diagnose klaar.

[00:28:22] Als je negatief test op aquaporine-4, zouden de meeste mensen moeten worden getest op MOG om er zeker van te zijn dat dat de ziekte is. Nu zijn er enkele mensen die eerst op MOG moeten worden getest, omdat de klinische presentatie meer een MOG-presentatie kan bevorderen. Kinderen testen bijvoorbeeld veel vaker positief op MOG dan op aquaporine-4. Dus je mag... Als je ze allebei wegstuurt, prima. Als je er maar één bij kinderen wegstuurt, heb je meer kans MOG-positief te zijn dan aquaporine-4-positief.

[00:28:54] En nu zijn er andere, eh, aanwijzingen, klinische aanwijzingen die kunnen helpen onderscheiden en helpen beslissen of de diagnose al dan niet past. Dus die klinische aanwijzingen zijn gebaseerd op andere objectieve maatstaven, meestal de eerste, uh, de sterkste is de MRI. Als de MRI van het ruggenmerg een lang ontstoken laesie laat zien, of het nu de oogzenuw of het ruggenmerg is, neigt dit naar voorkeur. de diagnose van NMO of MOG boven MS veroorzaakt multiple sclerose, dat veroorzaakt geen enorme lange, vreselijk ontstoken laesies zoals MOG en aquaporine-4 NMO. Dat is een heel nuttige aanwijzing.

[00:29:39] Dus zelfs als je laag positief bent op de ELISA-test, wat niet onze favoriete aquaporine-4-testen zijn, maar je hebt een vreselijk vreselijk uitziende MRI, dan is dat waarschijnlijk nog steeds NMO in tegenstelling tot MS. Eh, andere aanwijzingen. Er is dus een test genaamd OCT, optische coherentietomografie. Het is een foto van de achterkant van het oog van het netvlies. De achterkant van het oog staat rechtstreeks in verbinding met de oogzenuw.

[00:30:06] Schade aan de oogzenuw wordt weerspiegeld in het netvlies, en we kunnen die schade zien op deze test, de OCT genaamd. Er zijn bepaalde parameters rond NMO en rond MOG en rond MS die ons aanwijzingen kunnen geven voor de diagnose. En hetzelfde met het ruggenmergvocht. Via een lumbaalpunctie wordt ruggenmergvocht verkregen. Dat is, uh, voor degenen onder u die geen lumbaalpunctie hebben gehad, het is als een ruggenprik voor, voor bevallingsdoeleinden met een stok en een naald, ja, door de wervelbeenderen en uw onderrug, om het ruggenmergvocht te bemonsteren dat de hersenen in het ruggenmerg.

[00:30:43] Nu, dat ruggenmergvocht dat de hersenen in het ruggenmerg baadt, bevat aanwijzingen van elk proces dat gaande is in het centrale zenuwstelsel. En we gebruiken die aanwijzingen om onderscheid te maken tussen deze ziekten. S- dus, met name ontstoken ruggenmergvocht kan, kan, uh, de neiging voorbereiden op een diagnose van NMO in vergelijking met MS, maar dan zijn er andere MS-specifieke tests in het ruggenmergvocht die minder waarschijnlijk positief zijn in NMO en MOG.

[00:31:16] Dus we gebruiken een combinatie van al die aanwijzingen als de aquaporine-4- en MOG-testen, eh, niet betrouwbaar zijn. En dus, de volgorde waarin ik deze tests zou plaatsen, is ten eerste de klinische presentatie, oogzenuw, ruggenmerg, optische neuritis, transversale myelitis. Dan de antilichaamtest en de MRI. En dan alle bijkomende aanwijzingen daarna. En dan zitten we soms zonder diagnose. Er zijn veel gevallen die ik in mijn... Ik, ik heb een groep patiënten. Ik noem ze de dubbele seronegatieve groep. Dit zijn mensen die negatief zijn voor de aquaporine-4-testen, negatief voor de MOG-test, maar ik weet dat ze geen MS of een andere bekende diagnose hebben.

[00:32:02] En we zijn op zoek naar nieuwe biomarkers, antilichamen of T-cellen, die kunnen helpen bij het diagnosticeren van deze patiënten, maar op dit moment zijn er nog steeds nogal wat van die patiënten die niet helemaal fit zijn. En wat doen we voor ze? Nou, we zoeken naar de ziekte die het dichtst bij hen staat. Dus we hebben MOG-achtige patiënten waar we aquaporine-4-achtige patiënten of MS-achtige patiënten hebben, en we proberen ze te behandelen met dezelfde medicijnen die we gebruiken voor die ziekten en hopen dat ze werken, eh, maar als dat niet het geval is, houd ze goed in de gaten, want als ze, als ze niet werken, dan moeten we iets anders kunnen proberen.

[00:32:38] Oké. Wat houden die behandelingen in? Nou, het hangt ervan af of je actief ontstoken bent. Wanneer het immuunsysteem aanvalt, de oogzenuw of het ruggenmerg of waar dan ook, wanneer het aanvalt, is het proces dat gaande is een ontsteking. Ontsteking is wanneer het immuunsysteem de barrière tussen het bloed en het zenuwstelsel bereikt en andere delen van het immuunsysteem rekruteert, en dat omvat bloedstollingsfactoren. Het omvat andere immuuncellen. Het bevat antilichamen. Het bevat het complementsysteem. Het bevat vloeistoffen die allemaal zijn ontworpen om bacteriën en virussen te doden.

[00:33:19] En die immuunaanval wordt uitgeoefend op een naïef, uh, onschadelijk deel van je lichaam, oogzenuw [onhoorbaar 00:33:28]. Het is niet voorbereid op dat soort immuuninfiltratie. En dus wordt meteen de neurologische functie aangetast. Als het in de oogzenuw zit, zie je bijna meteen niets of doet het pijn. Als het in het ruggenmerg zit, begin je bijna meteen de functie zoals gevoelskracht te verliezen. En dat is gewoon omdat het immuunsysteem kaal is waar het niet zou moeten zijn.

[00:33:51] En dus is het eerste doel van de behandeling in, in... wanneer dat gebeurt, gewoon de ontsteking onderdrukken. Probeer het systeem terug te brengen naar hoe het eruit zag toen het immuunsysteem - voordat het immuunsysteem aanviel. En het eerste wat we doen is een kuur met hoge doses steroïden gebruiken. Steroïden doen een aantal dingen met het immuunsysteem. Het eerste wat ze doen is immuuncellen doden. Het verdooft ze gewoon of doodt ze. Uh, het zegt dat ze moeten sterven. En wanneer de immuuncellen, wanneer de immuuncellen er niet zijn en problemen veroorzaken, eh, kan een groot deel van de genezing beginnen, en sommige van de, eh, oedeem en bloedproducten worden opgenomen door de schoonmaakploeg, en het genezingsproces begint en hopelijk is de functie hersteld.

[00:34:40] Dat hangt er allemaal van af of er permanente schade is aangericht, want als het immuunsysteem genoeg tijd heeft, zal het zoveel mogelijk vernietigen, uh, en in sommige gevallen kan het blijvende schade aanrichten. Wat als steroïden niet genoeg zijn? Nou, er zijn twee situaties. De eerste situatie is dat de steroïden i- veroorzaakt. Ze, het, het, uh, onderdrukken de ontsteking dat er geen ontsteking meer is, en je zou denken dat dat een succes is, maar vaak geeft de blijvende schade die overblijft je het gevoel dat er geen, helemaal geen hulp was van de steroïden.

[00:35:18] En dus moeten we kunnen onderscheiden of er al dan niet een restontsteking is waar we vanaf moeten, of dat het voelt alsof de behandeling niet heeft gewerkt vanwege de blijvende schade, en dat kunnen we meestal doen met MRI omdat soms , laat me je een voorbeeld geven. Dus, laten we zeggen dat u een patiënt heeft die binnenkomt met gezichtsverlies door optische neuritis. En we gebruiken steroïden, en ik- de informatie kan volledig verdwijnen, maar de patiënt kan nog steeds niet uit dat oog kijken. Wat is er aan de hand?

[00:35:51] Nou, er zijn twee mogelijkheden. Of er is een aanhoudende ontsteking, dat is een mogelijkheid, in welk geval we meer moeten doen om de ontsteking te onderdrukken, of er is blijvende schade aangericht, en er moet gewoon wat hersteltijd zijn. En dus kunnen we vaak niet zeggen welk proces gaande is, maar we kunnen een MRI krijgen en we kunnen proberen dingen uit te zoeken. Vaak springen we gewoon in een geëscaleerde behandeling. Dus we bieden meer dan alleen steroïden, en daar zal ik het zo over hebben, voor het geval er meer ontstekingen zijn die moeten worden afgezonderd.

[00:36:26] Dus onze eerste go-to na steroïden wordt plasma-uitwisseling of plasmaferese genoemd. En dat is eigenlijk een proces van het filteren van het bloed. Er zijn infusen in de arm of een grote in de nek die worden gebruikt om ongeveer een halve liter bloed per keer uit te trekken. Draai het naar beneden, filter het eruit, stop de cellen er weer in, de bloedcellen er weer in, maar verwijder al het plasma. Het plasma bevat alle dingen die het immuunsysteem gebruikt om te rekruteren, het complement, het antilichaam, de bloedproducten, de communicatiesignalen zitten allemaal in het plasma.

[00:37:09] Dus als je dat allemaal eruit filtert, krijgt het immuunsysteem niet dezelfde drive. En, en, uh, de ontsteking neemt af. En plasma-uitwisseling wordt gedaan over een periode van ongeveer twee weken. Soms doen we alles in het ziekenhuis. Soms kunnen we het afmaken als een poliklinische patiënt, maar het kost nogal wat tijd om elke dag ongeveer twee uur te doen... om de dag, neem me niet kwalijk, ongeveer twee weken lang. En dat doen we meestal bovenop steroïden als dat nodig is.

[00:37:41] En dan vragen we opnieuw: “Is er genezing? Voelen patiënten zich beter? Ziet de MRI er beter uit? Zo ja, dan moedigen we, eh, het genezingsproces aan om door te gaan. Ik zal daar zo over praten. En zo niet, dan moeten we meer steroïden en meer plasma-uitwisseling doen totdat de ontsteking uiteindelijk afneemt.

[00:38:03] We onderzoeken aanvullende manieren om de ontsteking aan te pakken, eh, en de schade te beperken en permanente neurologische schade te voorkomen. We gebruiken experimentele therapieën om dat te proberen, maar op dit moment hebben we niets dat een soort standaardzorg is na steroïden en plasma-uitwisseling.

[00:38:24] Dus wat gebeurt er nadat de ontsteking eindelijk afneemt en je naar huis gaat of naar de afkickkliniek gaat? Welnu, de komende zes maanden is een periode van genezing, maar veel van mijn patiënten zullen me vertellen dat het niet als genezing voelt. Het voelt eigenlijk erger omdat als je bijvoorbeeld een aanval in je ruggenmerg hebt gehad, het genezingsproces echt heel pijnlijk kan zijn, omdat alle zenuwen zich weer beginnen te verbinden en de zenuwen in het ruggenmerg zich weer verbinden met de spier en beginnen te veroorzaken spierspasmen, of de sensorische zenuwen zullen pijnsignalen gaan uitzenden.

[00:39:01] Deze kunnen erg pijnlijk zijn en pieken meestal ongeveer twee, twee tot drie maanden na een aanval. Het kan ook in de oogzenuw zitten. Je zult de hele tijd pijn gaan voelen of lichtgevoeligheid. En dit is een... Ik, ik wil niet zeggen dat het een normaal onderdeel is van het genezingsproces, maar dat is typisch wat er gebeurt als het zenuwstelsel geneest, en het zijn allemaal symptomen van het genezingsproces. Nu kunnen we proberen die te onderdrukken of de scherpe kantjes eraf te halen, zodat je niet lijdt, maar we maken ons geen zorgen over een nieuwe aanval, ook al voelen die symptomen nieuw voor je.

[00:39:37] Dus dat zijn wat wij positieve symptomen noemen pijn, spierspasmen, lichtgevoeligheid, dit is- en, en, eh, blaasincontinentie bijvoorbeeld of spasticiteit van de blaas. Dat is wat er gebeurt tijdens het normale genezingsproces. Um, wat niet hoort te gebeuren tijdens het normale genezingsproces is functieverlies. Dus, laten we zeggen, eh, jij bent- jij, je had een optische neuritis, je kon niet uit je rechteroog kijken, en toen slaagden we erin om je met steroïden en plasma-uitwisseling terug te krijgen naar op zijn minst een wazig zicht.

[00:40:11] Nou, als je weer wakker wordt en je bent helemaal blind aan dat oog, dan hoort dat niet te gebeuren tijdens het genezingsproces. Ik, ik zal- Ik heb nooit beweerd dat het genezingsproces, uh, als een lineaire lijn elke dag beter is. Ik vertel mensen dat het fluctueert zoals de aandelenmarkt. Een fijne dag. Je hebt een slechte dag, maar na verloop van tijd zou het beter moeten worden.

[00:40:33] Dus als het plotseling erger wordt alsof je niet meer kunt zien, is dat waarschijnlijk een terugval. En dus moet je dat laten nakijken, want je wilt niet opnieuw beginnen met de behandeling, acute behandeling met steroïden en plasma-uitwisseling. Wanneer de aanval plaatsvindt in hetzelfde deel van het zenuwstelsel waar u een eerdere aanval had, kan het een beetje verwarrend voor ons zijn, omdat we niet weten of u alleen fluctueert of het een bijzonder slechte dag was of dat, als u een nieuwe aanval krijgt.

[00:41:01] Um, soms hebben we een MRI nodig om dat te onderscheiden, eh, maar als je ooit een nieuwe aanval krijgt in een nieuw deel van het lichaam, moet je dat weten - merk dat meteen op, want jij - dat deel van je lichaam was er nooit bij betrokken voor. Dus, laten we zeggen, je hebt een optische neuritis gehad en je bent in de genezingsfase en ik zeg je dat, weet je, twee maanden later, de piek van het genezingsproces kan veel pijn achter je rug veroorzaken. oog en ongemak, maar in die periode van twee maanden, dan word je op een ochtend wakker en kun je je rechterbeen niet bewegen.

[00:41:35] Dat is een totaal nieuw deel van je zenuwstelsel dat wordt aangevallen en dat niets te maken heeft met je optische neuritis. Dat is waarschijnlijk een nieuwe aanval. Dat maakt geen deel uit van het genezingsproces en we zouden daar meteen een behandeling voor moeten starten. Dus nieuwe symptomen of veel verslechterende oude symptomen zijn dingen die u meteen moet laten controleren.

[00:41:57] Nu, aan het einde van dat genezingsproces van zes maanden, leggen we niemand een limiet op van zes maanden, maar meestal vindt ongeveer 90% van de genezing plaats in die eerste zes maanden. Aan het einde van die periode, eh, ben je vaak voor een langere tijd met die symptomen bezig. Dus, laten we zeggen, uh, laten we zeggen dat je een transversale myelitis in beide benen had en je was erg zwak en kon niet lopen toen je naar het ziekenhuis kwam, en na steroïden en plasma-uitwisseling, brachten we je naar een plek waar je' gebruik een wandelstok of een rollator. En in de volgende zes maanden, laten we zeggen, hebben we je op een punt gebracht waarop je slechts af en toe een wandelstok gebruikt, bijvoorbeeld als je lange afstandswandelingen maakt.

[00:42:35] Dan, na die zes maanden, is het niet zo dat ik zeg dat je niet meer kunt genezen, maar ik ga niemand vertellen dat ze een jaar daarna, uh, je weet wel, Dansen op de da-on Dansen met de sterren omdat de meeste genezing al heeft plaatsgevonden, en daar kan er wat meer genezing plaatsvinden, maar niet in, niet in verbazingwekkende hoeveelheid zoals tijdens de eerste zes maanden.

[00:43:00] Na die eerste zes maanden denken we dat de meeste biologische genezing heeft plaatsgevonden, maar er is nog steeds veel dat je kunt doen, eh, want wat je na die periode van zes maanden doet, is dat je je zenuwstelsel opnieuw traint. Je bent het aan het herbedraden, zodat delen van de hersenen kunnen proberen te communiceren met delen van je, je... of je netvlies, je oog, of delen van je, je ledematen via dit - via een ander kanaal dan het ruggenmerg.

[00:43:26] En als je je brein dwingt om het te doen, zal het vaak nieuwe manieren vinden om het te doen, niet zo naadloos als toen je geboren werd en leerde lopen gedurende de periode van de eerste 12 maanden van je leven. het zal niet zo bedraad zijn als toen je geboren werd, maar zelfs tijdens die genezingsperiode na zes maanden, als je er hard genoeg aan werkt en het keer op keer versterkt, kun je leren om verschillende circuits te gebruiken in je hersenen en je ruggenmerg om je te verbeteren, je lopen of je verbeteren, uh, om andere functies te verbeteren.

[00:44:01] Nu is er helaas geen afkickkliniek voor optische neuritis. Het is onmogelijk dat we je voor een tv-scherm kunnen zetten en met verschillende lichten kunnen flitsen en de oogzenuw kunnen revalideren. Eh, dat gebeurt min of meer automatisch omdat je je ogen open hebt, en we hebben geen speciaal gereedschap om dat te doen, maar als je een dwarslaesie hebt, hebben we wel dwarslaesiecentra, revalidatiecentra waar we u aanmoedigen om te gaan en de beste revalidatie voor het ruggenmerg te krijgen.

[00:44:33] Oké. Um, zelfs nadat je dat allemaal hebt gedaan, oké, zelfs zes maanden later, dan begin je aan een ander rehabilitatieproces en laten we zeggen dat je daarna zelfs nog meer vooruitgang boekt, ik ga je nog steeds niet vertellen dat je, je bent klaar omdat toekomstige gebeurtenissen, of het nu vaccins of infecties zijn, of een bijzonder stressvolle tijd in je leven of zelfs maar een hele warme dag, enkele van je oude symptomen naar voren kunnen brengen, en het zou moeten voelen zoals het voelde toen je had de aanval voor het eerst of tijdens het genezingsproces omdat de schade die is aangericht bijna nooit volledig is genezen tot het punt dat het onkwetsbaar is.

[00:45:15] Wat ik dus vaak van een patiënt hoor, is: "Nou, ze hebben koorts en branderig gevoel bij het plassen, wat overeenkomt met een urineweginfectie, maar ze hebben ook neurologische symptomen zoals ze een jaar of twee geleden hadden met hun NMO-aanval.” Dus dat verhaal is heel gewoon, en het is geen neurologisch probleem dat opduikt. Het is gewoon de infectie, en je behandelt de infectie en de neurologische symptomen verbeteren ook niet omdat er weer een ontsteking is in het ruggenmerg, maar omdat de oude schade die daar was en de o- en de nieuwe circuits die je gebruikte om van die schade te herstellen , ze zijn allemaal kwetsbaar voor temperatuur en pH van je bloed, en eigenlijk voor veel verschillende dingen.

[00:45:55] Sommige patiënten vertelden me dat ze een heel, uh, krap raam hebben van, uh, waar ze qua temperatuur comfortabel zijn, maar dat ze niet tegen de kou kunnen. Ze krijgen... Hun symptomen komen naar buiten als ze het koud hebben, of hun symptomen komen naar buiten als ze het warm hebben, of hun symptomen komen naar buiten als ze gluten eten of hun symptomen komen naar buiten nadat ze geoefend hebben.

[00:46:14] Er zijn veel verschillende triggers die oude symptomen naar voren zullen brengen, zelfs lang, lang na je aanval en je herstelproces.

[00:46:23] En dat is dus vrij typisch in NMO. Veel ervan is gewoon wachten op het genezingsproces. En nadat het genezingsproces is voltooid, probeert het die situaties te vermijden die die terugkerende symptomen naar voren brengen. Zelfs na dat alles, zelfs nadat je je best hebt gedaan in de ontwenningskliniek, kunnen er symptomen zijn waar we je mee kunnen helpen en waar je gewoon niet van kunt genezen.

[00:46:50] Dus een spastische blaas bijvoorbeeld. Zelfs na al je pogingen om alles te doen wat revalidatieartsen je vertellen om je darmen en blaas te helpen beheersen, is het soms niet genoeg. En er zijn manieren om dat te beheersen, bijvoorbeeld Botox-injecties in de blaas of darmregimes om de stoelgang onder controle te houden waar we in de kliniek mee kunnen helpen. En dat omvat ook de behandeling van pijn, neuropathische pijn, eh, of spasticiteit of verbetering van het lopen als er apparaten zijn zoals transcutane elektrische zenuwstimulatoren die u helpen beter te lopen.

[00:47:24] En zo zijn er technieken die we in de kliniek kunnen toepassen om u te helpen bij het herstelproces. Eh, ik zou zeggen dat 80% van de NMO-patiënten aanhoudende pijn zal hebben na een aanval van myelitis transversa, en dat heeft de neiging om een ​​groot deel van de tijd in onze kliniek bezig te zijn met pijn. Het is een onvervulde behoefte. Het is iets waar, eh, onze sponsors, Viela Bio en andere farmaceutische bedrijven aandacht aan zouden moeten besteden en waar ze nieuwe medicijnen voor zouden moeten helpen ontwikkelen, omdat dit een heel, eh, moeilijk probleem is voor patiënten om aan te pakken. Zelfs nadat ze volledig zijn hersteld, sommige van hun andere functies en alles goed doen, lijden ze aan veel pijn en dit is een groot probleem.

[00:48:07] Nu, aan de preventieve kant, na deze aanvallen wil niemand nog een aanval. Dat geldt voor MOG. Ook al herstellen MOG-patiënten veel beter dan een aquaporine-4-patiënt, niemand wil nog een aanval. En dus is onze focus, uh, in de kliniek altijd om de volgende aanval te voorkomen, en dat doen we met een verscheidenheid aan off-label medicijnen. We doen het al jaren met medicijnen zoals rituximab of mycofenolaat ook wel bekend als CellCept of azathioprine ook wel bekend als Imuran. Dit zijn al lange tijd onze go-to-drugs in zowel NMO als MOG.

[00:48:44] En nu hebben we het voordeel van één goedgekeurd medicijn, eculizumab, en twee aanvullende medicijnen die zichzelf waardig hebben bewezen in fase drie klinische onderzoeken, geblindeerde, placebogecontroleerde klinische onderzoeken met inebilizumab en satralizumab. En daar heb ik nog geen merknamen voor. Ik hoop dat ze dat zijn, ze zijn beter dan gemakkelijker uit te spreken dan de generieke namen, maar alle drie deze medicijnen zullen waarschijnlijk in de nabije toekomst voor u beschikbaar zijn, en u zou ze kunnen overwegen als preventieve therapieën als uw huidige therapie niet goed genoeg is of als je meer wilt vertrouwen op de wetenschap die we hebben, eh, achter de proeven dan op de off-label, eh, medicijnen die we gebruiken.

[00:49:26] En een van de toekomstige podcasts zal over deze nieuwe proeven gaan. Dus ik zal je niet te veel over ze vertellen, behalve om te zeggen dat ze allemaal erg nuttig waren, dat ze een geweldig veiligheidsprofiel hebben waar ik me niet al te veel zorgen over maak, zelfs niet op de lange termijn, en dat ze erg draaglijk.

[00:49:43] Um, de logistiek van hen kan, eh, sommige moeilijker zijn dan andere. Sommige zijn gemakkelijker toegankelijk. Sommige zijn goedkoper of duurder. Dat zijn allemaal kwesties die we in toekomstige podcasts zullen behandelen, maar het volstaat om te zeggen dat dit een ziekte is, uh, NMO die ging van het hebben van geen medicijnen, geen medicijnen die zijn goedgekeurd door de FDA tot binnenkort drie.

[00:50:04] En dat is dus een prachtige ontwikkeling. 2019 werd het jaar van NMO genoemd omdat we drie klinische onderzoeken hadden die allemaal zeer positief rapporteerden. En dus denk ik dat dat erg optimistisch is voor aquaporine-4. En, uh, we hebben een toekomstig proefplan voor MOG waar ik- ik ga niet te veel over praten misschien voor een toekomstige podcast, maar ik denk dat MOG in dezelfde richting evolueert. We hebben ook toekomstige medicijnen voor MOG.

[00:50:30] U kunt alles te weten komen over deze verschillende proeven en om te zien of u in aanmerking komt voor deelname aan een proef door naar onze website op massgeneral.org/nmo te gaan, en u kunt ook via die site contact met mij opnemen. En blijf op de hoogte voor meer opwindende ontwikkelingen. Dit is een tijd. Het is... Niemand wil NMO, maar nu herkennen we het tenminste. We hebben een geweldige bloedtest. We hebben er behandelingen voor en we hebben veel belangenbehartiging en bewustzijn.

[00:50:58] En dus bedankt voor je tijd en aandacht, en ik kijk ernaar uit om deel te nemen aan toekomstige podcasts.

[00:51:05] GG deFiebre: Geweldig. Heel erg bedankt, dr. Levy. Ik denk dat dat echt een geweldig overzicht was over NMO, eh, en een goed begin van deze podcastserie. Dus heel erg bedankt. En ik wil ook gewoon onze medewerkers bedanken. Nogmaals, de Sumaira Foundation voor NMO, de Connor B. Judge Foundation en de Guthy-Jackson Charitable Foundation, eh, en natuurlijk werd deze, eh, podcast mogelijk gemaakt door een studiebeurs voor patiënten van Viela Bio. Ook hen willen we bedanken. Um, en voor iedereen die luistert, eh, dit is opgenomen en zal beschikbaar worden gesteld op onze website, en er zijn er nog negen, eh, die zullen worden gepland. Dus als je nog geen lid bent van SRNA, zou ik je willen aanmoedigen om dit te doen zodat je updates over deze podcasts krijgt. Dus heel erg bedankt.