[00:00:00] Krissy Dilger: Met genoegen stel ik dr. Cynthia Wang voor. Ze is assistent-professor bij de afdelingen Kindergeneeskunde en Neurologie en Neurotherapie aan het UT Southwestern Medical Center, en kinderneuroloog bij Children's Health. En Dr. Wang is ook een voormalig James T. Lubin Fellow van SRNA. En ik zal het aan u overhandigen, Dr. Wang.

[00:00:30] Dr Cynthia Wang: Oke geweldig. Heel erg bedankt, Krissy, voor de introductie, en bedankt aan de Siegel Rare Neuroimmune Association voor de uitnodiging. Het is altijd geweldig om hier deel van uit te maken, ook al is het virtueel. Hopelijk kunnen hierdoor veel mensen die mogelijk niet aanwezig konden zijn bij een fysiek evenement toch deelnemen en vragen stellen. Dus ja, ik zal het vandaag hebben over acute gedissemineerde encefalomyelitis. Ik zal proberen mijn dia-gedeelte van de toespraak relatief kort te houden, zodat er aan het einde hopelijk nog wat tijd is voor wat vragen en antwoorden.

[00:01:03] En ja, voel je vrij om je berichten te typen en Krissy zal me daarnaar verwijzen terwijl we het meer formele deel van mijn toespraak afronden. Dus mijn onthullingen zijn dat ik, ja, heel, heel veel geluk had dat ik door de SRNA werd gesteund om dit soort aandoeningen te begrijpen en wat onderzoek te doen naar ADEM, dat ik zondag zal presenteren.

[00:01:33] En omdat er zo weinig bekend is over deze aandoeningen, zal ik het voornamelijk hebben over off-label gebruik van therapieën. We beginnen dus met een casuspresentatie. Dit is een 5-jarige jongen die na een paar weken enkele symptomen vertoonde, waaronder een verergerende hoofdpijn, een wazig zicht met het rechteroog en wat braken. Hij ging aanvankelijk naar een plaatselijke SEH waar hij positief testte op COVID, dus dit is een geval dat zich het afgelopen jaar heeft voorgedaan.

[00:02:02] Zijn symptomen werden toegeschreven aan deze ziekte en hij werd naar huis ontslagen met het advies van zijn ouders om alleen ondersteunende zorg te verlenen. Hij kwam helaas terug omdat zijn hoofdpijn niet beter werd. Hij had weer een positieve COVID-test. Zijn neurologisch onderzoek was per rapport niet zo spannend, hoewel hij behoorlijk prikkelbaar was, en dit leek niet in verhouding te staan ​​tot de ziektesymptomen. En soms was hij ook een beetje slaperig. Dus, op dit punt, bestelden zijn artsen enige beeldvorming van zijn hersenen en zijn ruggenmerg, wat het volgende aantoonde.

[00:02:41] Dus hier helemaal links zie je de zogenaamde T2-FLAIR-reeks die echt afwijkingen in de MRI-hersenen naar voren brengt. En alle gebieden die niet meer donkergrijs zijn, zijn gebieden met zwelling of ontsteking in de hersenen. Hier zien we wanneer we kleurstof in de patiënt injecteren om te zien welke gebieden het meest ontstoken lijken te zijn, dat er eigenlijk enige penetratie van de bloed-hersenbarrière is. Het is in die gebieden dat we het meest abnormale signaal zien, en zijn ruggenmerg is ook aangetast, zoals je op deze afbeeldingen kunt zien. Het spijt me. Laat me dit eigenlijk een beetje verschuiven.

[00:03:26] Met een vrij lange laesie en opnieuw in de meest getroffen gebieden, is er kleurstof die de bloedvaten verlaat en in het weefsel van het ruggenmerg terechtkomt. En ik deel die zaak omdat ik denk dat dit kind veel van de kenmerken heeft die we beschouwen als consistent met acute gedissemineerde encefalomyelitis. Zijn symptomen kwamen relatief plotseling op, meestal dagen tot een week of zo. Dat hij een wijdverspreide ontsteking heeft. Je zag die laesies in zowel zijn hersenen als zijn ruggenmerg. En onze beste gok van wat dat veroorzaakt is een soort overdreven reactie of abnormale reactie van het immuunsysteem.

[00:04:12] Al deze ontstekingen kunnen leiden tot zwelling van de myeline, die isolerende laag van de zenuwen die helpt bij het geleiden van signalen. En in gevallen waarin die blessure te lang aanhoudt, misschien wat verlies van myeline of demyelinisatie. Als er zoveel delen van het zenuwstelsel ontstoken zijn, is er vaak de term die we gebruiken, encefalopathie genaamd, die eigenlijk gewoon betekent dat het kind zich normaal gedraagt, misschien moe, misschien prikkelbaar, maar er lijkt gewoon iets mis te zijn met hoe ze reageren op hun omgeving. Dus als kinderneuroloog ben ik erg betrokken bij deze aandoening, omdat deze bij voorkeur kinderen treft.

[00:04:59] En de gemiddelde aanvangsleeftijd is. Deze patiënt is vrij typisch. Het is meestal die vroege basisschoolleeftijd. Elk jaar komen er enkele gevallen per miljoen kinderen voor. Het lijkt erop dat mannen iets meer getroffen zijn dan vrouwelijke kinderen, en het komt waarschijnlijk vaker voor op de plaatsen en in de seizoenen waarin we meer infecties overdragen, omdat er in de meeste gevallen een voorgeschiedenis is van een of andere ziekte in de weken voorafgaand aan deze presentatie van neurologische symptomen.

[00:05:38] En toen, omdat ik denk dat we veel termen gebruiken die we soms niet goed genoeg kunnen definiëren, dacht ik dat ik er een paar zou plaatsen. Nogmaals, encefalopathie is een heel belangrijk kenmerk van deze aandoening, waarbij hersenstoornissen de manier veranderen waarop iemand de omgeving waarneemt, denkt en die informatie verwerkt. Om wat dieper in te gaan, of beter gezegd, encefalopathie betekent gewoon dat er een soort disfunctie is, wat we kunnen zien aan hoe de persoon zich gedraagt ​​en eruitziet op zijn examens.

[00:06:14] Soms door naar hun hersengolven te kijken om te zien of er afwijkingen zijn. ADEM impliceert meestal zelfs verder gaan dan dat, waarbij er daadwerkelijk sprake is van een ontsteking, zoals we kunnen zien aan neuroimaging, spinale vloeistofonderzoeken en in zeldzame gevallen wanneer we het weefsel onder de microscoop bekijken. In sommige gevallen kan het immuunsysteem doen wat het moet doen, namelijk het bestrijden van infecties. Als je een bacteriële virale meningitis of meningoencefalitis hebt, willen we dat het immuunsysteem aanwezig is en doet wat het moet doen, om de persoon gezond te houden.

[00:06:46] Maar in gevallen van auto-immune encefalitis, zoals ADEM, wanneer het immuunsysteem zich misschien richt op een kanker, die paraneoplastische encefalitis wordt genoemd, denken we dat de reactie van het immuunsysteem niet in verhouding staat tot de... wat is gaande in het lichaam, zodat de ontsteking min of meer ongecontroleerd is. De klinische presentatie, nogmaals, is iets dat over een paar weken evolueert. In het begin kan het ook gelijktijdig gepaard gaan met symptomen van koorts, hoofdpijn, misselijkheid. En dan hangt het er gewoon van af waar de ontsteking optreedt in termen van wat de symptomen zijn en hoe ernstig ze zijn.

[00:07:30] Verwarring en slaperigheid zijn veel voorkomende symptomen, maar het kan zich ontwikkelen tot een bijna comateuze toestand als er voldoende ontsteking in de hersenen is. Als het het ruggenmerg aantast, kan er sprake zijn van zwakte of gevoelloosheid of disfunctie van de darmen en de blaas. Als de ontsteking de oogzenuw aantast, kan dit leiden tot wazig zien en soms zwakte in het gezicht als het de hersenzenuwen aantast. Hier laat ik een paar andere voorbeelden zien van hoe ADEM eruit kan zien.

[00:08:01] Er is altijd... Er is een gevoel van patroonherkenning, maar vaak kunnen ze er anders uitzien, zelfs tussen gevallen die we ADEM noemen. Dit eerste voorbeeld toont wat meer donzige, minder goed gedefinieerde randen, wat meer symmetrie in de rechter- en linkerhersenhelft. Hier zijn de randen iets duidelijker en lijken de laesies kleiner maar zijn nog steeds een stuk groter, een centimeter of 2 of groter.

[00:08:28] Deze eerste twee tonen betrokkenheid van witte stof, maar het kan in de diepere grijze stofdelen van de hersenen gaan, zoals hier afgebeeld. En in de gevallen waarin de ontsteking zeer snel of agressief is verlopen, kunnen de weefsels zeer ernstig worden beschadigd en kunnen bloedingen optreden in de meest getroffen gebieden. In de gevallen dat er enige diagnostische onzekerheid is, hebben kinderen en volwassenen biopsieën van de hersenen gekregen om te zien wat er aan de hand is, op microscopisch niveau.

[00:09:02] En hier, de... Ik probeer mijn cursor te gebruiken. De gebieden die ik je laat zien zijn aderen, en de paarse stippen zijn al die immuuncellen die zich rond de aderen verzamelen, die er eigenlijk niet zouden moeten zijn. En in de gevallen waarin er te veel zijn en ze al hun vrienden oproepen om binnen te komen en ze veel chemicaliën afscheiden die tot letsel kunnen leiden, hebben we demyelinisatie, wat hier wordt getoond.

[00:09:29] Het blauw is de myeline. Dat zit meestal rond de witte stof in de hersenen. En hier zijn gebieden waar die myeline in wezen wordt uitgewist. Er zijn dus veel dingen voortgekomen uit de manier waarop we ADEM hebben gedefinieerd in de zin van de International Pediatric MS Study Group die deze criteria in 2013 heeft voorgesteld. Dat dit een eerste evenement is. Meestal een voorheen gezond kind. Meerdere symptomen die we kunnen zien op basis van ons onderzoek en via beeldvorming. Encefalopathie of dat soort verandering in bewustzijn en gedrag dat niet kan worden verklaard door een of andere aanhoudende ziekte.

[00:10:11] De MRI moet per definitie abnormaal zijn, en het laat dat patroon zien, enkele van die voorbeelden waarop ik zinspeelde. En een echt belangrijke sleutel om te zeggen dat dit ADEM is en niet iets anders, is dat het kind over het algemeen beter zou moeten worden na deze gebeurtenis en dat ze geen verdere terugvallen of nieuwe episodes van ontsteking hebben 3 maanden na deze eerste. presentatie. Naarmate we deze omstandigheden beter begrepen, hebben we de manier waarop we konden testen op een specifieke ziekte of specifieke ideologie verfijnd tot ADEM.

[00:10:48] De belangrijkste, waarvan ik denk dat je zult horen van andere lezingen tijdens dit symposium, is het anti-MOG-gerelateerd syndroom. Aquaporin-4 is een ander type antilichaam dat het lichaam kan maken en dat delen van de hersenen kan aantasten die overlappen met ADEM, maar over het algemeen heeft het niet die encefalopathie of die acute verandering in mentale toestand. Omdat infectie iets is dat we anders zouden behandelen en niet zouden willen missen, zijn veel van de eerste laboratoriumtests om ervoor te zorgen dat dit geen infectie is, waarbij het immuunsysteem wordt geactiveerd, maar de persoon helpen door te proberen te vechten van de infectie af.

[00:11:26] We moeten gebruiken... We gebruiken vaak antibiotica en antimicrobiële middelen tegelijkertijd als we behandelen voor ADEM als we het in dat beginstadium niet zeker weten. Spinale vloeistof zal in de meeste gevallen verhoogde witte bloedcellen en verhoogde eiwitten vertonen, wat meestal aangeeft dat er een soort van verwonding is in de integriteit van de bloed-hersenbarrière en de eiwitten in het centrale zenuwstelsel.

[00:11:53] Dit zijn enkele andere dingen waar we naar kunnen kijken om naar alternatieve diagnoses te kijken, zoals multiple sclerose, waarin we oligoklonale banden kunnen zien. En er kunnen soorten beroertes of andere massalaesies zijn waarbij we verhoogde druk kunnen krijgen, die overlappen met ADEM. Als een kind erg slaperig is of niet reageert, kunnen we een hersengolftest doen van... om epileptische aanvallen op te sporen of om abnormaal functioneren van de hersenen te documenteren.

[00:12:28] En nogmaals, in de beginfase willen we er echt zeker van zijn dat we het juiste behandelen door de dingen uit te sluiten die op ADEM kunnen lijken. Net als veel van de andere aandoeningen die tijdens het symposium zijn gepresenteerd, gebruiken we dezelfde soorten eerstelijnsbehandelingen. IV-steroïden omdat het gemakkelijk toegankelijk is en het heel snel op gang komt, en dat zijn over het algemeen dempende signalen voor het immuunsysteem dat we de ontsteking willen stoppen en proberen de zwelling te stoppen.

[00:13:02] We zullen vaak gaan nadenken over andere tweedelijns- of therapieën na IV-steroïden, zoals plasma-uitwisseling die het bloed probeert te filteren van eventuele antilichamen en ontstekingssignalen in het bloed. Of geef antilichamen om het eigen lichaam te helpen stoppen met het maken van misschien ziekteverwekkende antilichamen, of spoel het systeem van ziekteverwekkende antilichamen uit. In veel gevallen van ADEM, als een kind het beter doet, willen we nog steeds niet noodzakelijkerwijs de steroïden uit koude kalkoen halen, maar ze naar huis sturen met een orale afbouw die meestal van een maand tot anderhalve maand kan duren. Nogmaals, de meeste mensen doen het goed, maar ze kunnen een paar weken in het ziekenhuis doorbrengen en revalidatie krijgen, hetzij in het ziekenhuis, hetzij poliklinisch.

[00:13:51] Ongeveer een kwart van hen heeft zorg op IC-niveau nodig, en dit heeft meestal te maken met ademhalingsmoeilijkheden, een zeer laag bewustzijnsniveau, waar we ons zorgen over maken of ze hun luchtwegen kunnen beschermen, of ze epileptische aanvallen hebben. En het is erg belangrijk om iemand te steunen, omdat ontstekingen kunnen worden behandeld met onze regimes, maar we willen ervoor zorgen dat ze geen enkele vorm van complicaties ondervinden doordat ze zo ernstig ziek zijn en niet in staat zijn om helder te denken.

[00:14:25] En dan, terwijl we... Aangezien een kind alerter en bewuster kan worden, hopen we dat therapeuten, zoals fysieke, ergotherapeuten en logopedisten, kunnen helpen bij het stimuleren van hun herstel. Dus voor de prognose hebben we in de loop van de tijd geleerd hoe we deze aandoening kunnen herkennen door vroeg met behandelingen te beginnen. Het komt gelukkig zelden voor dat een kind of een jonge volwassene sterft aan ADEM, en velen van hen maken een behoorlijk groot herstel binnen de eerste maand na de diagnose.

[00:14:54] Ik weet dat veel mensen 3 tot 4 maanden later een MRI van de hersenen zullen krijgen om te zien wat de gevolgen daarvan waren, en in veel gevallen kunnen die laesies aanzienlijk beter worden of bijna worden opgelost . Als we kijken... Neem een ​​diepere duik in hoe de stemming, het denken, de ontwikkeling van een kind wordt beïnvloed, het lijkt erop dat er meer blijvende symptomen kunnen zijn in vermoeidheid, hoofdpijn, leerproblemen, het kan een soort gevolg zijn van ADEM.

[00:15:27] En in maximaal een derde van de gevallen zien we herhaling, en omdat we nu meer begrijpen over MOG-gerelateerde syndromen, weten we dat dat daar vaak de onderliggende oorzaak van is. Dus ja, het onderscheid tussen 'is dit een eenmalige aflevering waarin het zich gedraagt ​​zoals we ADEM zouden verwachten, dat een kind beter wordt, nooit meer een aanval krijgt' versus iets met meer afleveringen, ofwel afleveringen die passen criteria voor ADEM of episodes die mogelijk alleen de oogzenuw of alleen het ruggenmerg aantasten.

[00:16:01] Je kunt er een voorbij krijgen in termen van nog een ADEM-aflevering, maar als je daarna nog een aanval krijgt en als je aanvallen hebt die niet voldoen aan de criteria voor ADEM, proberen we het meestal iets te noemen anders, of dat nu multiple sclerose, NMO of een andere demyeliniserende aandoening is waarvan we nog steeds niet zeker zijn. En dan, ja, MOGAD is de afgelopen jaren waarschijnlijk het meest revolutionaire geweest in termen van een soort pijler van ons begrip van ADEM.

[00:16:33] We kunnen dit in het bloed testen, en het is een redelijk goede test dat er geen vals-positieve of vals-negatieven zijn. En dat helpt ons op veel manieren bij het adviseren van een gezin, omdat we kunnen zien dat dit antilichaam in het begin vrij hoog is, maar na verloop van tijd neemt het meestal af. En in gevallen waarin het volledig verdwijnt, kunnen we die gezinnen en kinderen meestal vertellen dat het onwaarschijnlijk is dat ze een terugval zullen krijgen.

[00:16:59] Maar dit neemt niet weg van een heel belangrijk deel van onze taak hier, namelijk het ondersteunen van de normale, typische ontwikkeling door het lokaliseren van eventuele langdurige tekorten in denken, stemming of gedrag, en vervolgens accommodatie bieden aan het gezin en scholen, zodat we het resultaat van die persoon kunnen optimaliseren. Op dezelfde manier als je een probleem hebt met het bewegen van je armen en benen en je zou fysiotherapie nodig hebben, biedt een groot deel van ADEM cognitieve en gedragstherapieën aan om de typische ontwikkeling van denken en stemmingsregulatie te ondersteunen.

[00:17:40] Dus daarvoor werken we zeker samen met onze psychiaters en onze neuropsychologen en psychologen. Monitoring op terugval, en in gevallen waarin wordt aangenomen dat het iets is dat terugval zou kunnen zijn, is het belangrijk om therapieën te bieden om het risico te verkleinen dat ADEM opnieuw optreedt of een ander demyeliniserend syndroom. Dus hopelijk geeft dat ons wat tijd. Laat me stoppen met delen, zodat ik kan zien of er vragen zijn binnengedrongen.

[00:18:07] Krissy Dilger: Heel erg bedankt, dr. Wang. Ja, we hebben één vraag gekregen over MOG-positieve ADEM. "Zijn er trends die kunnen helpen voorspellen of een kind monofasisch zal zijn of niet?"

[00:18:23] Dr Cynthia Wang: Ja, dat is echt een geweldige vraag. Er zijn veel artikelen geweest die die vraag begonnen te beantwoorden, en het lijkt erop dat hoe snel en hoe dramatisch die MOG-antilichaamtiter, en iemand die daar vermelde titer heeft, in de eerste paar jaar afneemt, erg belangrijk lijkt. Meestal zien we dat de meeste kinderen dat aantal daarna verlagen, de dikke darm suggereert een beetje hoe hoog het in het bloed is. Het is dus niet verwonderlijk in het geval van dit andere... dit familielid, dat het heel hoog begint en dan na een jaar of twee naar beneden gaat.

[00:19:07] Het is nog steeds niet consistent hoe lang we dit moeten controleren. Ik controleer meestal elke 6 maanden, waarschijnlijk de eerste paar jaar, om te zien wat het traject van die titerverlaging is. Als het naar nul gaat, denk ik dat dit lijkt te suggereren dat het immuunsysteem zijn les heeft geleerd, het maakt deze antilichamen niet aan en het is onwaarschijnlijk dat het kind nog een aanval krijgt. Maar in zeldzame gevallen kan het naar nul gaan en kan een persoon een aanval krijgen. Er zijn gevallen waarin iemand een aanhoudende, maar misschien lage titer heeft en nooit een aanval krijgt, zelfs niet na 10 tot 20 jaar. Dus ik denk dat de jury er nog een beetje uit is, maar ik kan over het algemeen enige geruststelling geven als dat antilichaam snel naar beneden gaat en als het verdwijnt.

[00:19:58] Krissy Dilger: Geweldig. Bedankt. Oh, dus deze persoon is... Hun kind lijkt blind te zijn. Dus, is dat... Wat is dat in verband met ADEM? Is er iets dat u daar context over kunt geven of dat gebruikelijk is of enige vorm van behandeling?

[00:20:24] Dr Cynthia Wang: Ja. Laten we eens kijken. Ja. Het valt vaak op hoe ernstig het gezichtsverlies bij MOG en MOGAD kan zijn. Vaak kan het vrij snel afnemen, waarbij een kind zelfs geen beweging of zelfs maar licht kan zien. Als we steroïden krijgen en dingen als plasma-uitwisseling doen, kunnen we dat meestal omkeren, maar het is niet ongebruikelijk dat we nog steeds problemen hebben met de gezichtsscherpte. Deze persoon vermeldt dat 20/20 normaal zicht is.

[00:20:59] Het lijkt er dus op dat hun dochter worstelt met moeite met het onderscheiden van gezichtsscherpte. Ja. Ik zou zeggen dat dat het geval kan zijn als het behoorlijk ernstig is en als er een vertraagde behandeling is. Als iemand in ons centrum geen beweging of licht kan zien, beginnen we binnenkort echt met het denkproces voor plasma-uitwisseling, en het lijkt erop dat dat in het algemeen tot betere resultaten kan leiden.

[00:21:31] Ja, ik zou zeggen dat de eerste waarschijnlijk 3 tot 6 maanden zijn wanneer we dat visioen zien terugkomen, en dan blijven we achter met, denk ik, wat de gevolgen zijn van de weefselbeschadiging. Dus, gelukkig met MOG, lijkt het er niet op dat de visuele beperkingen zo significant zijn als NMO-gerelateerde Aquaporin-4. Maar ja, het kan zeker behoorlijk beperkend zijn, dus we willen samenwerken met de gezinnen en de school om ervoor te zorgen dat we kinderen manieren bieden om dingen in grotere tekst te zien of naar dingen te luisteren om een ​​deel van dat potentieel te verlichten tekorten.

[00:22:15] Krissy Dilger: Okay. Bedankt

[00:22:16] Dr Cynthia Wang: Ja.

[00:22:17] Krissy Dilger: Oh sorry. Was er nog iets dat je wilde toevoegen of?

[00:22:20] Dr Cynthia Wang: Nee. Ja. Ja, en dat is moeilijk te zeggen. Ik denk... Ja. Soms is hoe we onze gedachten afstemmen over of we iemand immunosuppressie geven, ook hoe erg een eerste aanval is. Als u bilateraal... uw beide ogen waren ernstig aangetast, zal dat er soms toe leiden dat we families anders adviseren: 'Zetten we iemand een medicijn toe om te proberen een nieuwe aanval te voorkomen?' Omdat het behoorlijk verwoestend zou zijn als je na een eerste of tweede aanval fysieke beperkingen of significante visuele beperkingen zou hebben.

[00:22:58] En dan lijkt het erop dat er een vraag is over een stichting die moet worden verspreid. Welnu, ik denk dat alleen al deel uitmaken van dit symposium, wat de Siegel Rare Neuroimmune Association doet, echt nuttig is. We hopen natuurlijk dat deze symposia niet alleen patiënten en families, maar ook zorgverleners aanspreken. En dat u ze kunt vertellen, voor iemand die deze voorwaarden misschien niet kent, u verstrekt de website aan de SRNA, en zij kunnen een soort voorstander zijn van uw kind en gezin door deze voorwaarden te onderzoeken.

[00:23:35] En als ze het gevoel hebben dat dit te subgespecialiseerd voor hen is, is er een lijst met providers, denk ik, die je beschikbaar hebt. Je kunt dus overleggen met mensen zoals ik, die hier meer van zien. Ja, en ik denk dat de manier waarop gezinnen kunnen helpen, is om informatie over deze aandoeningen te delen. En het lijkt erop dat we dat netwerk aan het opbouwen zijn met al deze conferenties en podcasts en andere soorten educatieve media. Ja, ik denk dat COVID een aantal van onze boeiende persoonlijke evenementen in de war heeft gegooid, maar hopelijk vergroot dit in ieder geval ons bereik. Dus mensen die een internetverbinding hebben en naar dit materiaal kunnen kijken, hebben nu eigenlijk geen excuus om niet wat meer te leren en te proberen het beter te begrijpen.

[00:24:29] Krissy Dilger: Geweldig. We kregen wel een vraag over behandelingen en hun effectiviteit afhankelijk van de timing. Dus, kunt u het belang van hoe snel of hoe belangrijk het is om snel daarna acute behandelingen te krijgen, even bespreken? Maakt het een grote impact? Wat is het tijdsbestek dat u deze behandelingen daadwerkelijk kunt toedienen na de ontstekingsgebeurtenis?

[00:24:57] Dr Cynthia Wang: Ja. Ik denk, hopelijk, dat ADEM er meestal zo zorgwekkend uitziet en dat het zo ver gaat dat gezinnen zich zorgen gaan maken omdat hun kind zich niet correct gedraagt. Dat we vrij snel beelden kunnen krijgen die de diagnose bevestigen. Dus idealiter zouden we zien dat IV-steroïden binnen een dag of twee aan de slag gaan met kinderen die zich presenteren aan een ER en die beeldvorming krijgen. De praktijk van het centrum op het gebied van zaken als plasma-uitwisseling en IVIG is meer variabel, deels gerelateerd aan alleen apparatuur en personeel.

[00:25:37] We zijn een groot centrum dat we graag PLEX doen als we weten dat er een aanzienlijke beperking is in zaken als lopen of als er een aanzienlijke visuele beperking is. Dus ik denk dat we de neiging hebben om gewoon een soort lagere drempel te hebben om met die behandelingen te beginnen. Maar ja, meestal kan ADEM, behalve in die zeer ernstige gevallen, heel goed reageren op steroïden alleen. Dus soms moet ik sommige van onze stagiaires terugbellen, zodat we niet meteen naar PLEX hoeven te gaan. We kunnen een paar dagen de tijd nemen, kijken hoe de 5 dagen anabolen gaan. Dus in het geval van zaken als MOG, ja, de steroïden lijken in veel gevallen echt voldoende te zijn om veel van de tekorten ongedaan te maken.

[00:26:22] Krissy Dilger: Oké. Bedankt. We kregen een vraag over vaccins en: "Is er enig bewijs of onderzoek naar mogelijk de correlatie tussen vaccinatie en een ADEM-aanval?" Ik ben gewoon benieuwd naar uw mening.

[00:26:38] Dr Cynthia Wang: Ja. ADEM heette volgens mij aanvankelijk postinfectieus of postimmunisatie, postvaccinale encefalomyelitis. Maar dat is waarschijnlijk veel afgenomen door verbetering in de manier waarop we vaccins maken. Vroeger maakten ze vaccins, zoals de hondsdolheidsvaccins, er zou eigenlijk neuraal weefsel in de vaccins zitten. Je kunt je dus voorstellen dat als je iemand hersenweefsel injecteert, dat waarschijnlijk het immuunsysteem zou kunnen triggeren om te reageren op wat erin zit, en dat is niet meer het geval.

[00:27:15] Maar ja, ik denk dat er minder bekend is, als... Als je immuunsysteem is voorbereid om een ​​beetje overdreven te reageren vanwege genetica, kan een infectie dat dan veroorzaken? Ja. We... Kan een vaccin het veroorzaken? Misschien, maar ik wil niet de veronderstelling maken dat alleen omdat je het kreeg, dat de oorzaak was. Dingen die het immuunsysteem triggeren, kunnen leiden tot ADEM, maar uit alle gegevens die we hebben gehad over andere ziekten, zoals mazelen, uit dit jaar dat we naar COVID hebben gekeken, zijn er een dozijn of meer meldingen van COVID-geassocieerde ADEM.

[00:27:55] Ik denk dat ik er maar één heb gezien waarin er een tijdelijk verband was met het vaccin, en je moet je voorstellen dat veel meer mensen dit jaar het vaccin hebben gekregen dan de ziekte hebben opgelopen. Dus ja, het is niet onmogelijk, maar ik denk dat het een getallenspel is. Dus dat is wanneer... Wanneer ik mijn families van patiënten die dit hebben gehad, adviseer, zeg ik bijna unaniem: "Laat je vaccineren", omdat je de infectie niet wilt krijgen en dat zou een veel sterkere stimulans zijn voor het immuunsysteem.

[00:28:26] Krissy Dilger: Oké. Bedankt. Ik denk dat we zo ongeveer aan het einde van onze tijd zijn. Maar ik echt... We stellen het zeer op prijs dat u zich bij ons aansluit en uw tijd en expertise over dit onderwerp vrijwillig beschikbaar stelt. En hopelijk zijn we volgend jaar persoonlijk, maar zo blij dat we in ieder geval dit evenement kunnen organiseren en mensen van over de hele wereld kunnen binnenhalen.

[00:28:47] Dr Cynthia Wang: Ja. Heel erg bedankt voor de uitnodiging. Ja. En neem dan gerust contact met me op als er vragen binnenkomen. Ik ben altijd blij om terug te komen om te praten en podcasts te maken, enzovoort. Maar ja. Pas op, iedereen. Geniet van de rest van het symposium.