Krissy Dilger: [00:00:00] Hallo en welkom bij de SRNA-podcastserie "Ask the Expert". Deze podcast is getiteld "Acute gedissemineerde encefalomyelitis: richtlijnen voor diagnose en behandeling".

[00:00:12] Mijn naam is Krissy Dilger en ik zal deze podcast modereren. SRNA is een non-profitorganisatie gericht op ondersteuning, onderwijs en onderzoek van zeldzame neuro-immuunziekten. U kunt meer over ons te weten komen op onze website op wearesrna.org.

[00:00:30] Onze podcastserie 'Ask the Expert' uit 2021 wordt gedeeltelijk gesponsord door Alexion, AstraZeneca Rare Disease, Genentech en Horizon Therapeutics. Alexion, AstraZeneca Rare Disease is een wereldwijd biofarmaceutisch bedrijf dat zich richt op het dienen van patiënten met ernstige en zeldzame aandoeningen door de innovatie, ontwikkeling en commercialisering van levensveranderende therapeutische producten. Hun doel is om medische doorbraken te leveren waar die momenteel nog niet bestaan, en ze zijn toegewijd om ervoor te zorgen dat het perspectief van de patiënt en de betrokkenheid van de gemeenschap altijd op de voorgrond staan ​​van hun werk.

[00:01:10] Genentech, meer dan 40 jaar geleden opgericht, is een toonaangevend biotechnologiebedrijf dat geneesmiddelen ontdekt, ontwikkelt, produceert en commercialiseert voor de behandeling van patiënten met ernstige en levensbedreigende medische aandoeningen. Het bedrijf, een lid van de Roche Group, heeft het hoofdkantoor in South San Francisco, Californië. Ga voor meer informatie over het bedrijf naar www.gene.com.

[00:01:37] Horizon richt zich op de ontdekking, ontwikkeling en commercialisering van geneesmiddelen die voorzien in kritieke behoeften van mensen die getroffen zijn door zeldzame, auto-immuunziekten en ernstige ontstekingsziekten. Ze passen wetenschappelijke expertise en moed toe om patiënten klinisch zinvolle therapieën te bieden. Horizon gelooft dat wetenschap en compassie moeten samenwerken om levens te transformeren.

[00:02:03] Voor de podcast van vandaag zijn we verheugd om vergezeld te worden door Dr. Farrah Mateen en Dr. Cindy Wang. Farrah J. Mateen, MD, PhD is universitair hoofddocent aan de Harvard Medical School in het Massachusetts General Hospital. Dr. Mateen komt oorspronkelijk uit Saskatchewan, Canada, waar ze in 2005 haar medische graad behaalde. Ze volgde een opleiding neurologie voor volwassenen aan de Mayo Clinic in Minnesota en een Fellowship in Medical Ethics aan de Harvard University in 2008. Dr. Mateen's klinische en research fellowship training was in Neuroimmunology & Neurological Infections in het Johns Hopkins Hospital, ondersteund door de American Brain Foundation. Dr. Mateen voltooide haar doctoraatsstudie in International Health Epidemiology aan de Johns Hopkins University in 2014 als Sommer Scholar.

[00:02:56] Haar klinische praktijk in het Mass General Hospital is gericht op neuroimmunologie, waaronder MS, ADEM, NMO en aanverwante aandoeningen. Dr. Mateen was de voorzitter van de sectie Global Health and Ethics van de American Academy of Neurology en is voormalig voorzitter van de International Outreach Committee van de American Neurological Association. Ze heeft samengewerkt met de Hoge Commissaris van de VN voor vluchtelingen, de Wereldgezondheidsorganisatie, het Polio Eradication Initiative en verschillende ngo's in landen met verschillende inkomensniveaus. Ze heeft tot nu toe 200 academische manuscripten gepubliceerd om onderzoek naar neurologische ziekten en klinische zorg vooruit te helpen.

[00:03:41] Dr. Cynthia Wang behaalde haar medische graad aan het Southwestern Medical Center van de Universiteit van Texas in Dallas, Texas en voltooide een opleiding kindergeneeskunde en kinderneurologie in het Mott Children's Hospital, University of Michigan Health System in Ann Arbor, Michigan. Dr. Wang voltooide haar James T. Lubin Fellowship onder het mentorschap van Dr. Benjamin Greenberg aan The University of Texas Southwestern and Children's Health. Haar onderzoeksstudie was een prospectieve, longitudinale studie naar acute gedissemineerde encefalomyelitis om de klinische kenmerken, behandelmethoden en vervolginterventies te identificeren die geassocieerd zijn met betere en slechtere patiëntgerichte resultaten.

[00:04:27] Welkom en bedankt dat je vandaag bij ons bent gekomen. Onze eerste vraag is: kun je beginnen met een overzicht te geven van wat acute gedissemineerde encefalomyelitis, of ADEM, is? Dr. Wang, wilt u ons laten beginnen?

Dr Cindy Wang: [00:04:43] Natuurlijk. Ja. En bedankt, Krissy, en GG, en de SRNA dat ze me hebben, het is altijd een plezier om met je organisatie te praten.

[00:04:50] Dus ja, ik hou er meestal van om de naam van de aandoening op te splitsen, wat erg intimiderend lijkt, maar ik denk dat als je het gewoon als de afzonderlijke onderdelen bekijkt, het een stuk begrijpelijker wordt. Dus acuut verwijst naar een vrij abrupt of plotseling begin van symptomen, verspreidend, verwijzend naar wijdverspreide of multifocale symptomen of multifocale hersenlaesies, en dan verwijst encefalomyelitis naar ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg.

[00:05:16] De hersenen zijn mooi, weet je, vrijwel een vereiste voor het stellen van de diagnose en het ruggenmerg kan erbij betrokken zijn, maar hoeft dat niet altijd te zijn. En ja, het is een syndroom, wat betekent dat we soms, weet je, een exacte oorzaak kunnen vinden waarvan we iets meer weten over de reden waarom het gebeurt, maar soms begrijpen we niet, weet je, wat precies de oorzaak is.

Krissy Dilger: [00:05:37] Oké, geweldig. Bedankt. Onze volgende vraag is voor Dr. Mateen, wat zijn de tekenen en symptomen van ADEM in de acute fase?

Dr Farrah Mateen: [00:05:45] Geweldig en allereerst bedankt dat je me hebt. Het is ook echt een genot om hier te zijn. De tekenen en symptomen van ADEM in de acute fase kunnen dus verschillen, afhankelijk van de patiënt.

[00:05:54] En het is echt afhankelijk van waar de laesie zich in de hersenen en/of het ruggenmerg bevindt. Dus een van de kenmerken van ADEM is iets dat encefalopathie wordt genoemd, dat is tenminste een deel van de criteria voor kinderen. En dat betekent dat er een verandering is in het bewustzijnsniveau. Maar sommige mensen kunnen een zwakte ervaren, bijvoorbeeld veranderingen in gevoel.

[00:06:16] En deze beginnen snel binnen enkele uren of zelfs dagen. En soms is er een aanval aanwezig, maar dit is meestal iets dat een merkbare functieverandering is. Het is dus niet van minuut tot minuut, het is een nieuw beginnend tekort dat niet eerder voorkwam. Meestal is het zwakte of veranderingen in bewustzijn.

Krissy Dilger: [00:06:36] Oké, geweldig. Bedankt. Onze volgende vraag is wat is de oorzaak van ADEM, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:06:42] Ja, en ik denk dat veel zeer slimme onderzoekers en onderzoekers hebben geprobeerd om, weet je, deze vraag te beantwoorden, niet alleen voor ADEM, maar ook voor andere myeliniserende auto-immuunziekten. En ik weet niet of we het begrijpen en het kan moeilijk zijn om één oorzaak te definiëren, omdat ADEM waarschijnlijk bestaat uit veel verschillende ziekten die allemaal klinisch hetzelfde kunnen lijken of radiologisch overeenkomsten hebben.

[00:07:07] Maar ik denk dat er aan de basis wordt gedacht dat het een soort ontregeling van het immuunsysteem is. En meestal is er een soort trigger in de omgeving, of dat nu een infectie is, het is meestal een infectie. Er kunnen andere dingen zijn waarvan we niet precies zeker zijn of waarvan we geen trigger kunnen identificeren. En dan misschien een genetisch kwetsbare persoon die, om wat voor reden dan ook, een hoger risico heeft op, weet je, een ontregelde immuunrespons als reactie op die trigger.

[00:07:37] Dus het wordt beschouwd als een post-infectieuze aandoening. Dus niet noodzakelijkerwijs iets dat direct verband houdt met een besmettelijke belediging, maar iets dat gebeurt nadat het immuunsysteem een ​​infectie is tegengekomen, weet u, en vaak heeft bestreden. En wat mechanismen betreft, zijn er speculaties geweest dat sommige organismen misschien enkele overeenkomsten hebben, dus het uiterlijk van bestanddelen van de hersenen en het ruggenmerg, met name myeline, de isolerende codering van zenuwen in delen van de hersenen. En ja, vanwege dit soort misleiding van de immuunrespons, krijg je ons eigen lichaamsweefsel als doelwit in plaats van, weet je, misschien een micro-organisme.

Krissy Dilger: [00:08:17] Oké, geweldig. Bedankt. De volgende vraag is wat zijn de demografische gegevens voor mensen die ADEM hebben? Komt het bijvoorbeeld vaker voor bij kinderen, dr. Mateen?

 

Dr Cindy Wang: [00:08:29] Jazeker. En ik denk dat dr. Wang zojuist de moeilijkste vraag van allemaal heeft beantwoord. Dus deze is een beetje meer rechttoe rechtaan. Dus de gemiddelde leeftijd van iemand die zich presenteert met ADEM is meestal in de late kindertijd, vroege volwassenheid. Dus ergens tussen de 10 en 30 jaar oud.

[00:08:46] Dat gezegd hebbende, ADEM kan zelden in de kindertijd voorkomen en het kan ook later in het leven voorkomen. Dus bij oudere volwassenen kun je een ADEM-presentatie hebben, maar ik zou willen vermelden dat die relatief zeldzaam zijn. Dus we zijn gewend om deze aandoening meestal gelijk te zien bij vrouwen en mannen of bij meisjes en jongens. Het is ongeveer gelijk of op zijn minst vergelijkbaar in de vroege volwassenheid en kinderen.

[00:09:11] En we hebben wat werk gedaan aan ADEM-epidemiologie in verschillende delen van de wereld. En het lijkt eigenlijk redelijk op elkaar, ongeacht in welk land je je bevindt. Dus ook al kunnen de triggers verschillen en zijn de oorzaken, zoals gezegd, niet altijd duidelijk. Het patroon van ADEM is meestal vergelijkbaar, waar u ook woont.

Krissy Dilger: [00:09:29] Oké, bedankt. Onze volgende vraag is hoe wordt ADEM gediagnosticeerd? Wat zijn bijvoorbeeld de gebruikte diagnostische tests, de klinische kenmerken, et cetera?

Dr Cindy Wang: [00:09:41] Ja, dus, en ja, dat was absoluut een geweldig punt van Dr. Mateen, dat, weet je, de demografische gegevens kunnen variëren, ja. Bij kinderen zie ik dat ze meestal een beetje jonger zijn, meer misschien rond de vroege schoolleeftijd, maar ja, ik ben het ermee eens dat het echt, niet weet je, het lijkt vrouwen niet te bevoordelen, zoals sommige andere aandoeningen zoals multiple sclerose en NMO . Dus ik denk dat dat een van de dingen is die het onderscheidt van de andere aandoeningen.

[00:10:06] En dan, zoals veel van deze aandoeningen, gebruiken we op dezelfde manier dezelfde tools om te onderzoeken, weet je, wat ze zouden kunnen zijn, weet je, echt beginnend bij de kern, wat een goed verhaal krijgt. Weet je, bij veel van deze aandoeningen horen we de symptomen evolueren gedurende doorgaans dagen tot misschien één, twee weken. Een progressieve verergering van die encefalopathie waar Dr. Mateen naar verwees, die bij kinderen kan variëren van prikkelbaarheid tot misschien gewoon vermoeidheid versus, weet je, zeer significante dingen zoals toevallen en bijna een comateuze toestand.

[00:10:36] Maar ja, die geschiedenis, ik denk dat het echt duidelijk wordt, weet je, deze toestand versus andere dingen die in een sneller of langzamer tempo kunnen vorderen. En dan zoeken we naar andere dingen, voornamelijk neuroimaging van de hersenen en het ruggenmerg, indien relevant, om te zoeken naar een patroon dat consistent zou zijn met ADEM, wat meestal grote of asymmetrische laesies in de hersenen zijn met onduidelijke marges die er een beetje uitzien. beetje anders voor multiple sclerose en andere demyeliniserende aandoeningen.

[00:11:04] We zullen vaak onderzoeken of onderzoeken wat het ruggenmergvocht laat zien om te evalueren of het een consistent patroon is, dat tekenen kan vertonen van te veel immuuncellen, misschien verhoogde eiwitten, andere markers. Maar veel van deze tests zijn ook bedoeld om imitaties van ADEM uit te sluiten, wat een infectie kan zijn, soms kanker en andere metabolische aandoeningen.

[00:11:27] Ja. Het is dus in de eerste plaats een klinische en radiologische diagnose. Andere zaken zoals ruggenmergvocht en bloedonderzoek, het zoeken naar specifieke antilichamen die met ADEM in verband kunnen worden gebracht, zijn belangrijk. Ja. En dan voor kinderen, zoals Dr. Mateen al zei, is encefalopathie een grote. Ik denk dat het niet noodzakelijkerwijs te maken heeft met de criteria voor volwassenen, maar gewoon, ja, een soort verandering in bewustzijn of bewustzijnsniveau, wat logisch is met wat we in de hersenen zien, wanneer veel delen van de hersenen erbij betrokken zijn.

Krissy Dilger: [00:11:55] Geweldig, bedankt voor die uitleg. En onze volgende vraag heeft daarmee te maken. Zijn er verschillen met hoe pediatrische patiënten worden gediagnosticeerd versus volwassenen, Dr. Mateen?

Dr Farrah Mateen: [00:12:08] Dus, ik denk dat in sommige opzichten nee, ik zou zeggen dat het algemene antwoord is, maar bij kinderen zijn er gespecificeerde criteria en die komen van de internationale studiegroep voor pediatrische multiple sclerose, die vooral geïnteresseerd is in het uitzoeken uit wie ADEM heeft, wie MS heeft en wie een andere, andere aandoening heeft.

[00:12:28] En dus zijn de pediatrische criteria, weet je, het beste gevalideerd en begrepen bij kinderen. Bij volwassenen, omdat ADEM minder vaak voorkomt bij volwassenen, is er altijd een beetje meer, denk ik, wat nauwkeurig onderzoek: 'Is dit multiple sclerose, is dit neuromyelitis optica?' De pediatrische criteria worden dus toegepast op volwassenen.

[00:12:50] We bekijken de beeldvorming heel zorgvuldig, op zoek naar laesies die aan de grotere kant zijn, meestal met een diameter van meer dan twee centimeter. Maar over het algemeen gelden dezelfde principes. En onder, niet dat we dit kunnen en willen doen, maar onder de microscoop, weet je, het zou er hetzelfde uitzien, ongeacht hoe oud je bent, want ADEM heeft dat echt, het doet iets in de hersenen . Het is alleen, we kunnen het niet altijd zien. We moeten er min of meer omheen werken met MRI en bloedonderzoek, et cetera.

Krissy Dilger: [00:13:19] Oké, geweldig. Bedankt. Onze volgende vraag is hoe ADEM wordt onderscheiden van anti-NMDA-receptor-encefalitis, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:13:28] Ja. Het is een geweldige vraag, want ik denk dat er in de manier waarop een kind of volwassene zich kan presenteren, zeker veel overlappende klinische kenmerken kunnen zijn, zoals veranderingen in gedrag, of stemming, of cognitie, geheugen, enzovoort. Het goede is dat we nu beter worden in, weet je, specifieke bloedtesten voor anti-NMDA-receptor-encefalitis.

[00:13:50] Er is een specifieke test die kan worden verzonden met het ruggenmergvocht en bloed, dat is echt een behoorlijk goede test. Dat is zowel gevoelig als specifiek. Dus, weet je, wat betekent dat als je een positieve test krijgt, je er vrij zeker van kunt zijn dat dat de aandoening is. En dan is er voor ADEM geen enkele test. We hebben de afgelopen jaren dus veel geleerd over MOGAD of anti-MOG-gerelateerde demyeliniserende syndromen, waarschijnlijk een van de meest voorkomende syndromen waarvan ADEM is.

[00:14:16] Dus ja. Ik denk dat als je een van deze specifieke markeringen kunt vinden, of het nu MOG of NMDA is, dat je een redelijk zelfverzekerde diagnose geeft. En als je deze antilichamen dan niet vindt, zijn er volgens mij nog steeds klinische verschillen. ADEM tast de witte stof aan. Weet je, het wordt voornamelijk gekarakteriseerd als een demyeliniserende aandoening. NMDA en andere auto-immuun encefaliteiten beïnvloeden meestal de neuronen zelf en als gevolg daarvan kunnen de MRI's er eigenlijk vrij normaal uitzien.

[00:14:46] Maar meestal beïnvloeden die aandoeningen de functie van de neuronen en leiden daardoor tot andere dingen, zoals meer significante gedragsveranderingen of toevallen. Dus meestal zijn dat de grootste aanwijzingen die de twee syndromen scheiden.

Krissy Dilger: [00:15:00] Oké, geweldig. Bedankt. En je noemde de MOG-antilichamen. Dus onze volgende vraag is eigenlijk wat de relatie is tussen MOG-antilichamen en ADEM? Als er MOG-antilichamen worden gedetecteerd, sluit dat dan een ADEM-diagnose uit, Dr. Mateen?

Dr Farrah Mateen: [00:15:17] Ja. Dus ik beschouw dit als overlappende situaties. ADEM kan dus wel of geen MOG-antilichaam bevatten. ADEM is dus een klinisch syndroom. Het beschrijft de, weet je, de ervaring van de patiënt. En een fractie van de patiënten met ADEM, met name kinderen, kan die test hebben, het MOG-antilichaam aanwezig, maar u kunt ADEM hebben en geen MOG-antilichaam hebben. En dat is de meest voorkomende situatie.

[00:15:47] Evenzo kunt u een MOG-antilichaam hebben en geen ADEM. Dus MOG-antilichaam is een bloedtest en we hebben patiënten met MOG-antilichaamziekte en sommige van die mensen hebben ADEM, maar veel van hen hebben geen ADEM. Ze hebben optische neuritis of veranderingen in het ruggenmerg. Dit is dus een soort overlap tussen een test en een syndroom.

[00:16:06] En er is een fractie van de mensen die MOG-antilichaam en ADEM hebben, maar ze zijn niet achter slot en grendel. Je hoeft niet het een te hebben om het ander te hebben.

Krissy Dilger: [00:16:14] Oké, bedankt. We hebben zojuist een vraag binnengekregen van de gemeenschap, en ik weet dat MS iets eerder is behandeld, maar deze persoon wil weten of ADEM een voorloper is van MS, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:16:27] Ja, dat is een geweldige vraag. Ik denk dat een van de meest bevredigende dingen die ik een gezin en een kind kan vertellen, is dat, weet je, typisch, als alles in overeenstemming is met ADEM, is er een zeer grote kans dat het een monofasische of een eenmalige ziekte wordt, dat het niet meer zal gebeuren.

[00:16:42] Daar zijn een paar uitzonderingen op. Namelijk, als we AMOG-antilichamen identificeren, weet je, bij de eerste presentatie zijn er gevallen bekend van anti-MOG-ziekte die terugvalt, en het kan terugkomen als ADEM of het kan terugkomen als iets anders, zoals optische neuritis, ontsteking van de oogzenuwen of transversale myelitis, of soms gewoon myelitis genoemd, wat een ontsteking in het ruggenmerg is.

[00:17:06] En ja, ik denk dat het heel belangrijk is om dit in het begin aan een familie te kunnen vertellen, want meestal kun je de families zelfs aan het begin een redelijk goed idee geven van, weet je, is deze look meer als multiple sclerose of als het ADEM is? En een deel daarvan komt van de demografische kenmerken, een deel komt van het ruggenmergvocht in de MOG-testen.

[00:17:27] Maar ja, ik zou zeggen dat als het niet atypisch ADEM lijkt te zijn, het meestal, zo niet, bijna altijd het geval zal zijn, niet zal leiden tot ADEM, wat ik geruststellend vind, jij weet, als arts en leuk om aan families te vertellen.

Dr Farrah Mateen: [00:17:44] Dus, wat zijn de acute behandelingen die worden gebruikt voor ADEM en wat is het tijdsbestek waarin u ze zou kunnen krijgen? En dus, om eerlijk te zijn, is er niet één goed antwoord.

[00:17:56] Dus dit is een soort waar die kunst van geneeskunde zowel als de wetenschap om de hoek komt kijken. Dus, zoals iedereen tijdens het gesprek weet, is ADEM zeldzaam. Ik denk dat we daar niet over hebben gesproken, maar het is een ongebruikelijke presentatie. Het komt vaker voor bij kinderen, maar we hebben het nog steeds over één op de honderdduizend tot één op de miljoen mensen, afhankelijk van de leeftijd.

[00:18:15] We hebben dus niet veel zoals gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken en honderden mensen hebben zich aangemeld om ons te vertellen wat het juiste antwoord is in iedereen. En we kijken vaak naar de mate van impact van de ziekte op de patiënt voordat we een beslissing nemen. Maar om je echt de waslijst van de acute behandelingen te geven, het meest, dus als een patiënt het heel goed doet, zullen we niets doen, maar als een patiënt iets nodig heeft, zijn steroïden de eerste die we vaak gebruiken krijgen.

[00:18:42] Toen we naar een studie keken, keken we naar vier verschillende ziekenhuizen en wat iedereen deed. Volwassenen hebben meer kans om behandeld te worden, denk ik een beetje agressiever dan kinderen, waar ik denk dat mensen voorzichtig zijn om er echt voor te zorgen dat ze die immunosuppressie nodig hebben, maar steroïden, prednison of methylprednisolon, zoals de meest voorkomende, meestal wordt het gegeven in een IV dagelijks gedurende ongeveer drie dagen, vijf dagen.

[00:19:07] En de hoop is dat dat voldoende is om de immuunrespons min of meer te stoppen. Als dat niet helemaal lukt of als we denken dat we er meer profijt van kunnen hebben als we doorgaan, dan kun je ermee doorgaan, of je kunt een afbouwprogramma op basis van pillen doen, wat betekent dat je elke dag een klein beetje minder neemt om gewoon de gewenste dosis te krijgen. immuunsysteem min of meer behandeld, maar om van dat soort ontploffing op het immuunsysteem af te komen.

[00:19:31] Andere dingen die we gebruiken zijn dingen die IVIG heten, of intraveneuze immunoglobuline, en dat is echt een soort bloedproduct om te proberen de oorzaak van ADEM uit de bloedbaan te spoelen. En sommige mensen hebben zelfs plasma-uitwisseling geprobeerd, iets dat je een lijn in je ader nodig hebt. En ze vervangen in feite een deel van het bloed door donorbloed of behandeld bloed, en dat is bedoeld om alle oorzaken van ADEM weg te nemen, maar er zijn veel dingen en het is een beetje een stapsgewijze aanpak.

Krissy Dilger: [00:20:01] Oké, bedankt. En als je daarvan afgaat, kun je uitleggen waarom je de ene behandeling verkiest boven de andere of waarom sommige mensen meerdere behandelingen krijgen en anderen er maar één, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:20:16] Ja, en ik herhaal echt wat Dr. Mateen zei, dat, weet je, hoge doses steroïden onze eerstelijnsbehandeling is. Vooral omdat het echt toegankelijk is. We kunnen er snel mee aan de slag. Het doet meestal geen pijn, weet je, andere aandoeningen die in het differentieel kunnen zitten.

[00:20:31] En ja, het is toegankelijk en het werkt vrij snel om ontstekingen te verminderen en onbeduidend letsel te voorkomen. Ik denk dat het erg verschilt per instelling. Ik kom uit een instelling waar, weet je, mijn voorgangers erg eigenwijs waren over vroeg beginnen met plasma-uitwisseling, met name voor kinderen en adolescenten die in het begin zeer significante, ernstige symptomen hadden.

[00:20:52] Dus, zoals onze instelling werkt, kunnen we vaak tegelijkertijd medicijnen gaan gebruiken, dus beginnen met steroïden, maar ook heel snel escaleren naar plasma-uitwisseling. En dat is omdat we denken dat, weet je, misschien door twee behandelingen eerder te gebruiken, je weet wel, wat weefsel zou kunnen behouden.

[00:21:11] En dus kunnen de significante gevallen zijn als iemand echt significante myelitis heeft, waarbij ze hun armen of benen niet kunnen bewegen. Als ze echt ernstige bilaterale optische neuritis hebben en ze zelfs geen beweging of licht kunnen zien, dan is dat een situatie waarin we gewoon wat agressiever willen behandelen.

[00:21:29] Maar ik denk dat veel instellingen een stapsgewijze of gefaseerde aanpak zouden kunnen volgen door eerst IV-steroïden te doen en als, weet je, de symptomen niet verdwijnen, dan misschien plasma-uitwisseling overwegen. Zoals Dr. Mateen al zei, moet je, in ieder geval bij kinderen, een brede katheter plaatsen, meestal in de nek, en weet je, dat brengt risico's op bloedingen en infecties met zich mee.

[00:21:48] We nemen het dus over het algemeen niet licht op en veel instellingen zijn zelfs nog terughoudender om die benadering te gebruiken. Dus, IVIG, of intraveneus globuline, ik heb het gevoel dat het in veel kindercentra een soort tweedelijnsbehandeling is.

[00:22:01] Maar ja, er is geen, weet je, één, weet je, ideale of perfecte benadering en dat is waar de kunst van, weet je, voor deze individuen zorgen om de hoek komt kijken. En het is moeilijk omdat jij weten, dat weten we niet, we hebben een soort deskundige mening en consensus onder mensen die deze aandoeningen behandelen. Maar we hebben geen specifieke richtlijn die zegt, weet je, als 'A', doe dit, wat, ja, zowel uitdagend kan zijn, maar ook een beetje bevrijdend, weet je, gebruik makend van je discretie over hoe agressief je behandel iemand.

Krissy Dilger: [00:22:32] Oké, bedankt. Onze volgende vraag is: kan ADEM terugkeren, Dr. Mateen?

Dr Farrah Mateen: [00:22:40] Ja. En dat is absoluut een controverse, een controversiële vraag. Dus grotendeels nee. De algemene gedachte is dat ADEM monofasisch is, wat betekent dat het een eenmalige, echt significante impact heeft op het zenuwstelsel.

[00:22:54] Dat gezegd hebbende, er is literatuur die zegt dat ongeveer 2% van ADEM, mensen die ADEM hebben meegemaakt, weer ADEM hebben, maar dat is een zeldzame situatie voor een zeldzame ziekte. Dus, kan het gebeuren? Ik denk, in theorie, ja. Is het waarschijnlijk dat dit gebeurt? Echt, het is zeer, zeer onwaarschijnlijk dat het zal gebeuren. Het is beschreven in enkele gevallen. Maar voor het grootste deel moet ADEM, denk ik, worden beschouwd als een monofasische aandoening.

Krissy Dilger: [00:23:21] Oké, bedankt. Mijn volgende vraag is, kunt u naast ADEM nog een zeldzame neuro-immuunziekte hebben, zoals myelitis transversa of MOG-antilichaamziekte, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:23:33] Ja, en ik bedoel, het is, het is een goede vraag. Ik denk dat als het gaat om terminologie met deze voorwaarden, we nog steeds veel leren. En weet je, soms beschouw ik ze als, weet je, een subset van een van de anderen of overlappend. Dus het is echt moeilijk te zeggen, weet je, ADEM omvat ook myelitis. U kunt dus gelijktijdig hersen- en ruggenmergbetrokkenheid hebben en dus, weet u, een dwarslaesie-ontsteking van het ruggenmerg hebben, naast de hersenontsteking.

[00:24:01] En dan is de kwestie van MOG meer als, weet je, gericht op, weet je, weten we een specifieke reden of, weet je, voor de dingen die we kunnen testen, kunnen we jou vinden weet, een oorzaak of in ieder geval iets om te zeggen dat het gewoon is veroorzaakt door een infectie en MOG is een van die aandoeningen waarop we kunnen testen.

[00:24:20] Ik denk dat het mooie van dat te kunnen doen, zoals werd gedaan met neuromyelitis optica-spectrumstoornissen, is dat het ons een soort platform geeft om echt te leren over, weet je, het mechanisme van een specifieke ziekte . Dus ja, ik zou zeggen dat je meer dan één deel van de hersenen erbij kunt betrekken.

[00:24:37] Je kunt de hersenen hebben, je kunt de oogzenuwen hebben, je kunt het ruggenmerg hebben, en dat kan komen ofwel, weet je, opeenvolgend, weet je, als een terugval of tegelijkertijd. En het hangt een beetje af van de etiologie, welke MOG er een van is. En ik denk dat veel literatuur suggereert dat MOG vaak maar één keer toeslaat, weet je, zoiets als immuunverergering, om zo te zeggen.

[00:25:00] Maar in sommige gevallen, misschien wel een derde tot de helft van de tijd, als we, weet je, een persoon lang genoeg volgen, kan het terugkomen in een ander deel van het immuunsysteem. Maar we zijn nog steeds een beetje voorbarig in hoe we voorspellen of een persoon het maar één keer zal hebben of dat ze een terugval zullen krijgen.

Krissy Dilger: [00:25:15] Oké, bedankt. Onze volgende vraag is wat houdt het herstelproces in na een ADEM-diagnose? Herstellen mensen meestal volledig, of kan er blijvende schade zijn, dr. Mateen?

Dr Farrah Mateen: [00:25:29] Dus iedereen is natuurlijk anders. Ik heb verschillende mogelijkheden gezien. Sommige mensen lijken volledig te herstellen. Ze gaan terug naar, weet je, het oorspronkelijke leven. Maar vaak is het niet meteen. Het duurt, weet je, weken, zelfs maanden voordat veel mensen min of meer herstellen van de omvang van hoe hun hersenen die grote impact hadden.

[00:25:54] En ook, het is niet alleen de ziekte zelf, maar de, weet je, de behandeling en de ziekenhuisopname voor de meeste patiënten, en gewoon een beetje de verrassing van het hebben van die aandoening. En het kost tijd, zelfs in het beste geval. En dan zijn er enkele scenario's, om eerlijk te zijn, waarbij de laesie blijft bestaan ​​en de impact er nog steeds is. En dus, als de hersenen eenmaal een laesie of meerdere laesies hebben gehad, kan de schade meestal blijvend zijn en is het misschien niet meteen duidelijk.

[00:26:21] Ik zou echt interessant werk willen noemen dat eigenlijk vanuit Europa is gedaan en dat kijkt naar kinderen en hoe ze het op school doen na ADEM. En sommige kinderen hebben nog steeds moeite om het echt goed te doen op school of om op te letten en er is melding gemaakt van vermoeidheid. En dus zijn enkele van de uitdagingen achteraf het desegregeren van wat van ADEM is en wat niet van ADEM is. Maar er is een bereik mogelijk van volledig herstel tot, weet je, er is een kleine groep mensen met ADEM die sterven aan ADEM, en het is een heel klein aantal, maar ik heb net gezegd dat er een hele reeks dingen kan gebeuren.

[00:26:55] En gelukkig doen mensen het over het algemeen goed, maar het hangt er echt vanaf hoe, weet je, hoeveel van de laesies hun hersenen en ruggenmerg beïnvloeden en hoe goed ze reageren op de behandelingen die we bieden.

Krissy Dilger: [00:27:07] Oké, bedankt. Onze volgende vraag, is er een verschil in prognose voor kinderen met de diagnose ADEM versus volwassenen, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:27:17] Ja. Weet je, ik zie zeker veel meer kinderen met ADEM dan volwassenen. Maar ik denk dat de literatuur suggereert dat volwassenen met ADEM mogelijk een ernstiger langdurige ziekte hebben en misschien minder volledig herstellen. Weet je, over het algemeen denken we dat misschien 80 tot 90% van de kinderen, min of meer, is hersteld tot hun pre-ADEM-basislijn. Ik denk dat dat bij volwassenen anders kan zijn.

[00:27:39] En ja, ik denk dat het een heel goed punt is dat, weet je, in veel van deze omstandigheden, weet je, hoe we ze bestuderen, bepalen wat we als een goede prognose beschouwen. Als we alleen maar kijken naar, of iemand kan lopen en als ze, weet je, kunnen communiceren, kan dat een heel lage lat zijn om te leggen.

[00:27:54] Als we meer doen, weet je, grondige neuropsychologische evaluatie waarbij we naar details kijken, naar verwerkingssnelheid, je weet wel, visuele motorische integratie, executief functioneren, is het vaak dat we een aantal tekortkomingen identificeren en, ja, ik denk dat dit tot een van de vervolgvragen zal leiden. Met kinderen denk ik dat het een dynamiek is, weet je, het is een ziekte die wordt toegepast op een dynamisch soort individu waar er al, weet je, ontwikkeling gaande is. Dus, afhankelijk van de leeftijd waarop iemand deze aandoening krijgt of heeft, kan het, weet je, meer of minder grote invloed hebben op hun ontwikkeling en herstel.

[00:28:32] Dus, ja, ik denk dat kinderen het waarschijnlijk voor het grootste deel goed doen, maar er zijn zeker gevallen waarin het, weet je, een zeer significante, soms dodelijke ziekte is of er zijn levenslange tekorten, cognitieve of fysiek.

Krissy Dilger: [00:28:43] Oké, bedankt. Onze volgende vraag gaat over revalidatie. Dr. Mateen, wordt revalidatie aanbevolen na een ADEM-diagnose? En hoe lang moet het revalidatieproces duren?

Dr Farrah Mateen: [00:28:57] Ja, en dat is een heel persoonlijk verhaal. Dus we hebben min of meer vermeld hoe ADEM bij verschillende mensen verschilt. En dus, weet je, om recht te doen aan het hele gebied van revalidatie, dus eigenlijk is er, weet je, ergotherapie, er is fysiotherapie, er is logopedie, en er zijn allerlei manieren om met elkaar om te gaan. En ik denk dat revalidatie, zelfs in bredere zin, kan zijn als terugkeren naar, weet je, lichaamsbeweging en ook complexere dingen.

[00:29:30] Dus als er blijvende problemen zijn met ADEM, is het volkomen logisch om deze werkelijk uitstekende bronnen te zoeken en over het algemeen beginnen ze daar waar hun therapeuten en artsen actief met de persoon bezig zijn. En na verloop van tijd probeert de patiënt, voor zover mogelijk, zelf, met familie en andere ondersteuning, sommige taken zelf op zich te nemen.

[00:29:59] Maar weet je, we hebben zeker allerlei experts ingeschakeld. Dus, van logopedie tot mensen die helpen met slikken, tot fysiotherapie, we zijn veel afhankelijk van onze fysiotherapeuten. En één ding om nog aan toe te voegen, in termen van de duur van de revalidatie, dit duurt meestal echt maanden, had ik kunnen zeggen.

[00:30:17] Dus soms komt het uit het ziekenhuis waar ze echt het eerste zijn, weet je, tegenkomen waar je revalidatie alleen ziet. En dan is het altijd goed om even bij uw neuroloog of uw arts langs te gaan. En soms raadplegen we therapieën opnieuw in de loop van een ziekte om er zeker van te zijn dat de vooruitgang niet verloren gaat en dat we, weet je, nog steeds de juiste dingen doen.

[00:30:39] Dus soms begint dat proces en dan begin je eraan en dan stopt het en dan begin je weer. Het is dus nogal moeilijk om een ​​bepaalde tijd te beantwoorden, maar over het algemeen vond ik die samenwerking erg nuttig.

Krissy Dilger: [00:30:52] Geweldig. Bedankt. Onze volgende vraag gaat ongeveer over na die acute fase, wanneer de patiënt wordt ontslagen, waar ze voortdurend van op de hoogte moeten zijn.

[00:31:04] Dus, wat voor soort dokters moet een ADEM-patiënt zien? En als iemand geen grote problemen of zorgen heeft, hebben ze dan toch af en toe periodieke controles nodig bij een neuroloog of andere specialisten, dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:31:19] Ja. Nou, ik denk dat je twee neurologen hebt uitgenodigd, dus daar zijn we een beetje bevooroordeeld over, maar ja, over het algemeen in het ziekenhuis en poliklinisch, is het in de eerste plaats een neuroloog omdat dit als iets wordt beschouwd, weet je, we zorgen voor en traktatie.

[00:31:33] Ik denk dat net zo belangrijk, vooral als een persoon een redelijk onvolledig herstel heeft, een arts voor fysische geneeskunde en revalidatie is, gewoon omdat ze vaak het meest onderlegd zijn in hoe we, weet je, pleiten voor het meest therapieën, de juiste apparatuur, als het gaat om aanhoudende motorische stoornissen.

[00:31:54] Er kunnen sommige mensen zijn die darm- of blaasproblemen hebben na ADEM, vooral als het het ruggenmerg aantast en een uroloog kan nuttig zijn. En dan, in onze kliniek, omdat we ons echt zorgen maken over de neurocognitieve ontwikkeling van onze patiëntenpopulatie, doet onze neuropsycholoog uitgebreide interviews en testen met het kind en houdt hij zich bezig met het gezin, gewoon om er zeker van te zijn dat we de juiste hoeveelheid steun zodat, weet je, wanneer ze terugkeren naar school of werk, wat het ook mag zijn, ze in een goede positie verkeren om te slagen en niet gefrustreerd raken door een te hoge vraag naar hoe ze het doen.

[00:32:29] Dus. Ja. Ik denk een neuroloog en, weet je, het hangt er gewoon echt van af, denk ik, ook per instelling. Waar ik trainde, volgden we deze patiënten niet noodzakelijkerwijs vele jaren. Maar ik denk dat we hier, bij UT Southwestern, over het algemeen, weet je, patiënten minstens drie tot vijf jaar zien om er zeker van te zijn dat alles in orde is.

Krissy Dilger: [00:32:48] Oké, geweldig. Bedankt. Onze volgende vraag kwam van de community. Vindt u dat sommige mensen met ADEM in de loop van de jaren steeds zwakker worden? En zo ja, wordt het dan steeds erger? Is er iets dat kan worden gedaan om verslechterende symptomen te stoppen of te vertragen naarmate iemand ouder wordt, Dr. Mateen?

Dr Farrah Mateen: [00:33:09] Dus ik denk dat ik, om een ​​tegenwicht te bieden aan Dr. Wang, voornamelijk volwassenen zie. Het is dus niet de algemene trend dat iemand met de ADEM-diagnose in de loop van de tijd een soort van geleidelijke, verraderlijke verslechtering zou hebben. Dus mijn eerste reactie zou zijn om te zeggen dat ik dat niet zou verwachten. Er is altijd een wisselwerking tussen leeftijd en ouder worden, wat we natuurlijk vaker zien bij volwassenen in termen van de nadelen die gepaard gaan met ouder worden, als je wilt, en de ziekte.

[00:33:38] En dus kan je lichaam soms een hapering aan het zenuwstelsel compenseren, dus in dit geval ADEM. En weet je, als je jong bent, kan je lichaam een ​​deel van de impact van de laesie maskeren, maar naarmate je ouder wordt, omdat het zenuwstelsel na verloop van tijd van nature een beetje krimpt, is dat normaal. Dan denk ik soms aan de troepen en dergelijke, het zenuwstelsel van de reservefunctie wordt een beetje meer gebruikt. En dus maakt dat dingen als een geleidelijke zwakte gewoon een beetje duidelijker.

[00:34:08] Maar mijn eerste gedachte is, weet je, ADEM is echt monofasisch, zelfs bij volwassenen en oudere volwassenen. Dus als er een geleidelijke verslechtering is, denk ik dat u echt wilt opletten en uw arts wilt raadplegen om er zeker van te zijn dat u niets anders over het hoofd ziet. Dus ik beschouw het niet als een langzaam, traag proces. Ik beschouw het als een eenmalig, acuter proces. Dus ik zou dat onderscheid gewoon maken voor de persoon die erom vroeg.

Krissy Dilger: [00:34:34] Oké, bedankt. Dr. Wang, welke behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met hersenmist of hoofdpijn?

Dr Cindy Wang: [00:34:41] Ja, ik bedoel, het is een geweldige vraag. Ik denk dat het altijd goed is om de persoon nog een paar vragen te stellen. Wat bedoelen ze met hersenmist? Is het meer geheugen? Is het meer aandacht? Als het gaat om hoofdpijn, wat voor soort hoofdpijn? Zijn het meer spanningshoofdpijn of hebben sommige mensen meer kenmerken van migraine, die slechts de helft van de hersenen kunnen treffen en meer kloppend van aard zijn.

[00:35:02] Dus ik denk dat een beter idee krijgen van het specifieke type symptomen en wat het zou kunnen veroorzaken of op zijn minst verergeren, dat zou helpen, weet je, bij het bedenken van de behandelingen. Als het, weet je, zoiets vaags is als hersenmist, denk ik dat het nuttig kan zijn om een ​​neuropsycholoog formele tests te laten doen, zodat we die klacht in zijn afzonderlijke delen kunnen opsplitsen en isoleren, nuttig kan zijn om specifieke interventies voor te stellen. .

[00:35:28] En dan komt hoofdpijn zo vaak voor, weet je, helaas kun je zowel ADEM krijgen als hoofdpijn hebben en ze hoeven niet noodzakelijkerwijs gerelateerd te zijn, maar over het algemeen zie ik patiënten die ADEM hebben gehad zoals Dr. Mateen's en hebben misschien een iets lagere cognitieve of fysieke reserve dat, weet je, dingen die het lichaam belasten, kunnen leiden tot meer symptomen voor die mensen dan de gemiddelde persoon.

[00:35:51] Maar meestal is het gewoon, weet je, wat we gebruiken om die symptomen te behandelen. Er worden dus meestal hoofdpijnpreventieve en hoofdpijnafbrekende of reddingsmedicijnen gebruikt. Dus ja, ik denk dat wanneer het die fase wordt, wanneer het niet de acute aanval is en er geen zorg is voor acute ontsteking, we de dingen gewoon behandelen op basis van de symptomen en, weet je, de hulpmiddelen gebruiken die we al hebben.

Krissy Dilger: [00:36:12] Oké, bedankt. Onze volgende vraag, zijn er momenteel onderzoeken of klinische onderzoeken naar ADEM of iets dat verband houdt met ADEM, Dr. Mateen?

Dr Farrah Mateen: [00:36:25] Ja. En dit is volgens mij een heel belangrijk punt. Dus ik ging eigenlijk gewoon naar clinicaltrials.gov, wat een openbaar beschikbare website is waar je elke aandoening kunt opzoeken en kunt zien wat er wordt gerekruteerd en waarover wordt gerapporteerd in termen van klinische onderzoeken.

[00:36:40] En er is op dit moment echt geen actieve rekrutering van behandelingsproeven. Er zijn enkele registers en, eerlijk gezegd, ik heb enkele ideeën en ik weet dat er sommige medicijnen zijn die misschien een nieuwe bestemming kunnen krijgen, maar ik denk dat dit is waar de vereniging echt kan, en patiënten en luisterende mensen kunnen echt nuttig zijn in termen van pleiten voor meer onderzoek en meer inspanningen voor ADEM-studies. Weet je, met zeldzame ziekten hebben we samenwerkingen tussen locaties nodig, en we hebben de partnerschappen nodig van de industrie en mensen die de medicijnen maken.

[00:37:13] Maar op dit moment zijn er geen volledige reeks proeven of onderzoeken gaande. Veel van ons werk is retrospectief, en het wordt eerlijk gezegd gedaan met zoals niet-gefinancierde afgestudeerde studenten of in vrije tijd. We hebben dus echt meer belangenbehartiging nodig om die processen op gang te krijgen. Maar helaas is het antwoord dat er een aantal dingen aan de hand zijn, niet genoeg.

Krissy Dilger: [00:37:36] Oké, bedankt. Onze volgende vraag gaat over het COVID-vaccin. Dus, beveelt u het COVID-vaccin aan voor uw patiënten die ADEM hebben, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:37:46] Ja. En, weet je, ik denk dat iedereen, weet je, zijn eigen gedachten heeft over dit onderwerp. Het kan een heel gevoelig onderwerp zijn. Normaal gesproken zal ik mijn patiënt informeren dat, historisch gezien, de incidenten van ADEM na, weet je, zoals bijvoorbeeld een mazeleninfectie veel hoger zijn dan het krijgen van het mazelenvaccin.

[00:38:03] Dus, weet je, als we kijken naar het niveau van stimulatie van het immuunsysteem, zullen infecties doorgaans een krachtige immuunrespons stimuleren. Dus, en ik denk dat het van andere factoren afhangt. Zoals nu, we bevinden ons in een tijd in het land van de wereld waar COVID heel gewoon is, het wordt, weet je, ik denk verspreid. We zien gevaarlijke varianten.

[00:38:25] Dus, weet je, meestal zal ik een aanbeveling doen voor mensen om het te krijgen. En als ze specifieke zorgen hebben, als ze zeggen, weet je, mijn kind heeft, weet je, altijd koorts gehad, weet je, hun ADEM kwam daarna heel snel. Ik heb misschien een meer genuanceerde mening. In die gevallen zou ik in ieder geval zeggen, weet je, elk ander gezinslid dat zich kan laten vaccineren, doe dat alsjeblieft, en volg dan zeker alle richtlijnen op het gebied van hygiëne en social distancing.

[00:38:54] Maar ja, ik denk dat het een genuanceerd onderwerp is, maar er zijn zeker onderzoeken geweest. En ik denk dat een van de vragen van de luisteraars gaat over, weet je, de, zijn er specifieke vaccins die kunnen leiden tot specifieke auto-immuunziekten met COVID? Ik zie veel meer meldingen van COVID-geassocieerde ADEM, COVID-infectie-geassocieerde ADEM, veel meer dan, weet je, COVID-vaccingerelateerde infecties.

[00:39:18] En ik denk dat we ook in een tijd leven waarin zoveel mensen dit vaccin tegelijk krijgen. Het is vaak gemakkelijk toe te schrijven dat als A voorafgaat aan B, A dan B moet veroorzaken, en dat is niet altijd het geval, zoals 60, 70% van ons land heeft dit vaccin het afgelopen jaar of zo gekregen. Er zullen dus natuurlijk gevallen zijn waarin deze aandoening zich voordoet en het kan waar, waar en niet-gerelateerd zijn.

Krissy Dilger: [00:39:42] Oké, geweldig. Bedankt. Dr. Mateen, ik wilde het gewoon aan u overhandigen en kijken of u daar iets aan toe te voegen of uit te werken hebt?

Dr Farrah Mateen: [00:39:51] Ja, nee, dat was een geweldige, geweldige discussie. Ik zou zeggen dat ik verschillende patiënten met ADEM heb gevolgd, en ze zijn allemaal gevaccineerd tegen COVID, en ze hebben het allemaal goed gedaan. Er is geen herhaling van ADEM of andere symptomen. De ervaring is dus erg goed. En zoals u weet, zijn de vaccins die deze keer worden gemaakt, voor het grootste deel mRNA-vaccins. Het is een nieuwe manier om een ​​vaccin te maken en het blijkt zeer succesvol te zijn tegen COVID.

[00:40:17] Maar we hebben echt goede ervaringen met het COVID-vaccin bij onze ADEM-patiënten en bij onze MS- en NMO-patiënten. Dus ik aarzel eigenlijk niet om het vaccin tot nu toe bij een van mijn patiënten aan te bevelen. Dus hopelijk helpt dat mensen die een beetje op het hek staan. Ik denk dat de nieuwheid van de manier waarop het mechanisme van het ontwerpen van dat vaccin het, weet je, nog meer geruststellend maakt.

Krissy Dilger: [00:40:41] Oké. Daarvoor allebei heel erg bedankt. Ik weet dat het een vraag is waar veel mensen in onze gemeenschap vragen over hebben en dat het belangrijk is. Dus ik waardeer je inbreng enorm. De volgende vraag komt ook uit de gemeenschap. Zijn er risicofactoren waarvan mensen met ADEM op de hoogte moeten zijn wat betreft het ontwikkelen van verdere medische complicaties of problemen of een hoger risico op infectie, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:41:06] Ja, over het algemeen niet. Weet je, voor andere aandoeningen hebben we soms gezien dat mensen met neuromyelitis optica andere auto-immuunziekten krijgen. Voor het grootste deel heb ik dat bij ADEM niet gezien. specifiek ding op het specifieke tijdstip.

[00:41:30] Het is dus zeer onwaarschijnlijk dat de bliksem opnieuw zou toeslaan. Maar ik zou zeggen dat het afhangt van de hoeveelheid herstel. Dus als er significante motorische stoornissen zijn, dan zou het misschien, weet je, belangrijk zijn om te overwegen, weet je, degenen die nadenken of er complicaties kunnen zijn bij ziekten of operaties, enzovoort.

[00:41:50] Dus, ja, als een persoon herstelt tot bijna de basislijn, raad ik over het algemeen niet echt aan dat, weet je, iets specifieks moet worden bekeken. Over het algemeen raad ik mijn patiënten aan om gewoon vitamine D te nemen, omdat zoveel mensen een tekort hebben en je meestal niet al te veel problemen kunt krijgen met, je weet wel, een matige dosis vitamine D.

[00:42:11] Maar ja, ik denk dat dat nog steeds extrapoleert van andere ziekten zoals MS. Dus ja, ik denk niet dat het specifiek vermijden van welke soort dan ook, je weet wel, situaties of reizen of een van die dingen zo nodig is.

Krissy Dilger: [00:42:25] Oké, bedankt. Onze volgende vraag is, is er iets dat kan worden gedaan om te helpen bij het herstel van zenuwbeschadiging om te helpen bij aanhoudende problemen, Dr. Mateen?

Dr Farrah Mateen: [00:42:37] Ja. Dat is een heel actueel onderwerp als het gaat om remyelinisatie van het zenuwstelsel. Het eerlijke antwoord is dat het lichaam het harde werk zelf doet en dat er medicijnen zijn die worden bestudeerd. Ik beschouw ze nu als proeven in de vroege fase. Ze worden meer bestudeerd bij multiple sclerose of optische neuritis omdat dat vaker voorkomende aandoeningen zijn.

[00:43:00] En daarom zijn ze een model dat iets sneller kan worden bestudeerd. Maar ze zijn nog niet primetime. Er zijn dus enkele proeven geweest die er veelbelovend uitzagen, maar uiteindelijk niet slaagden. En er zijn enkele proeven die aan de gang zijn. Dus ik denk dat dit een heel opwindend gebied is. Het gaat ooit lukken, maar op dit moment is er niet één medicijn, één supplement.

[00:43:22] Ik zou mensen willen waarschuwen om hun persoonlijke geld niet uit te geven aan een heleboel soortgelijke supplementen en andere dingen die erg duur kunnen zijn, maar waarvoor geen bewijs is. Dus, om heel eerlijk te zijn tegen mensen, er is niet echt iets zonder recept dat je kunt gebruiken om te remyeliniseren of te repareren. Het is echt natuurlijk herstel totdat de wetenschap beter wordt.

Krissy Dilger: [00:43:46] Oké, bedankt. We kregen ook een vraag over pijn. Dus, voor iemand die mogelijk neuropathische pijn ervaart na een ADEM-diagnose, wat zijn enkele behandelingsstrategieën voor hen, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:43:59] Ja, als het, weet je, pijn in het algemeen is, vind ik het soms leuk om het in delen op te splitsen. En als, zelfs als iemand neuropathische pijn zou zeggen, ik ze probeer vast te pinnen, weet je, wat voor soort pijn is het? Waar is het? Wat zijn de patronen dat het gebeurt? Gewoon om een ​​beter idee te krijgen van waar die pijn vandaan zou kunnen komen. Zenuwpijn of neuropathische pijn is meestal een soort tintelende tintelingen, brandende, schokachtige gevoelens. Maar er kunnen ook andere soorten pijn zijn, zoals spierspasmen of stijfheid, die met verschillende soorten therapieën en medicijnen kunnen worden behandeld.

[00:44:31] Dus, ja, ik denk dat het identificeren van de oorsprong van de pijn, is het zelfs pijn gerelateerd aan zenuwbeschadiging. Misschien pijn omdat je zwak bent in bepaalde spieren en dan zet je, je weet wel, extra stress op andere spiergroepen of gewrichten die niet gewend waren om die hoeveelheid belasting te krijgen.

[00:44:47] Dus ja, ik denk dat het echt afhangt van, weet je, wat de oorsprong van de pijn is. En dan zijn er gewoon algemene dingen die goed zijn voor de gezondheid, zoals voldoende slaap krijgen, een dieet volgen dat rijk is aan voedingsstoffen, in termen van het vergroten en verbeteren van onze dagelijkse reserve van onze neurologische functie. Dus ja, als er een manier is om een ​​soort medicijn of therapie aan te pakken, kunnen er specifieke klassen medicijnen zijn voor neuropathische versus, zoals meer specifieke pijn.

[00:45:16] En, weet je, dingen die gewoon moeten worden aangevuld, zijn veranderingen in levensstijl die kunnen helpen. Ik denk dat er andere onderzoeken zijn geweest en verschillende soorten elektrische stimulatie. Ik denk dat de groep uit Hopkins wat werk had gedaan aan scrambler-technologie, maar, weet je, ik weet niet zo goed wat dat is.

[00:45:33] Dus ja, ik denk dat er zeker veel onderzoek en interesse is in benaderingen om, weet je, niet noodzakelijkerwijs opnieuw te bedraden, maar gewoon de manier waarop je lichaam deze signalen interpreteert, te veranderen. Soms, als je lichaam niet weet wat het signaal is, denk ik dat het standaard is om het te interpreteren als iets ongemakkelijks. Ja, dus ik denk dat veel van onze interventies gericht zijn op het verminderen van de ruis of het signaal zelf.

Krissy Dilger: [00:45:57] Oké, bedankt. We kregen ook nog een vraag van de gemeenschap over laesies. Dus, kunnen laesies na verloop van tijd genezen of verdwijnen? En als ze niet verdwijnen, veroorzaken die laesies dan enige vorm van langetermijnresultaten voor patiënten, Dr. Mateen?

Dr Farrah Mateen: [00:46:16] Ja. Dus ik denk dat het antwoord is dat de laesies veranderen, het is bijna als een blauwe plek in de hersenen. Het is zoals oorspronkelijk, het is erg opruiend en een soort boze laesie. Het heeft veel water en witte bloedcellen en het is nogal aanvallend. En na verloop van tijd, de hoeveelheid, zoals, zwelling en sommige van die boze cellen gaan uiteindelijk verder en daar kunnen ze zijn, ze maken niet langer deel uit van het plaatje, maar soms wordt de schade aan de hersencellen zelf toegebracht.

[00:46:45] En dus is het een soort blauwe plek die in de loop van de tijd evolueert. Het kan een litteken worden. In sommige gevallen kan het lichaam heel langzaam, sprekend over maanden of jaren, een deel van die aanvankelijke schade herstellen en beginnen op te lossen. En in sommige gevallen, weet je, hebben mensen er misschien nog nooit een symptoom van gehad, maar meestal is de hoeveelheid van de impact van de laesie niet hoog genoeg dat het een heel langzame inspanning zal zijn, in termen van het lichaam. proberen te herstellen naar waar het was.

[00:47:14] De laesies worden na verloop van tijd niet groter, maar ze worden meestal ook een beetje kleiner. Ze veranderen hun karakter op MRI. Soms, bijvoorbeeld, als het zich op een specifieke plek bevindt dat symptomen veroorzaakt zoals, laten we zeggen, het zit in het ruggenmerg, kan het een invloed hebben gehad op het evenwicht of het lopen, en misschien zal die impact met de tijd afnemen.

[00:47:34] Ofwel wordt de laesie een beetje kleiner, het lichaam leert te compenseren en andere paden eromheen te vinden, maar er is niet veel dat kan worden gedaan, behalve dat het lichaam die weefselbeschadiging na verloop van tijd geleidelijk resorbeert. En dus hangt veel van de prognose van ADEM echt af van die eerste presentatie, hoe groot was de laesie, waar was de laesie, en dat soort dingen. En dat bepaalt hoeveel werk het lichaam moet doen om beter te worden.

Krissy Dilger: [00:48:00] Oké, geweldig. Bedankt. Dat vind ik een prima verklaring. Helaas zijn we aan het einde van onze tijd. We waarderen het enorm dat jullie vandaag bij ons zijn gekomen. Ik wil je gewoon een kans geven, als je iets hebt dat je wilt toevoegen of gewoon wilt afsluiten, Dr. Wang?

Dr Cindy Wang: [00:48:16] Ja, bedankt voor de kans. Ja. Ik zou zeggen dat er, ja, maar heel weinig soort interventionele onderzoeken zijn, maar hopelijk met de hoeveelheid informatie die we verzamelen over MOG-gerelateerde aandoeningen, zou dat een subset zijn van ADEM, dat, weet je, ik zou wees hoopvol dat we beginnen met proeven om behandelingen te ontwikkelen, vooral als het een aandoening blijkt te zijn waarvan u weet dat deze na verloop van tijd echt kan terugvallen.

[00:48:44] En dan, in termen van gewoon soort studies van de natuurlijke historie, het herstel met ADEM, weet ik dat sommige van mijn collega's, Dr. Greenberg, Dr. Harder, in onze instelling, een studie genaamd Pediatric Sonics. Dat soort komt, weet je, in ADEM vaak, de MRI's zien er beter uit op onze huidige scan, weet je, MRI-technologie.

[00:49:02] Maar ze zijn wel geïnteresseerd om het verder te onderzoeken in MRI's met een hogere resolutie. Kunnen we daadwerkelijk littekens zien op een meer microscopisch niveau? En kunnen we dan ook de functie beoordelen door, je weet wel, grondige neuropsychologische beoordelingen te doen? Dus ja, ik denk dat er voor de gemeenschap steeds meer mogelijkheden zullen komen om met hun artsen en wetenschappers in contact te komen om, weet je, vragen beter te beantwoorden over hoe we de resultaten in ADEM kunnen verbeteren.

[00:49:29] Oké

Krissy Dilger: [00:49:30] Geweldig, bedankt. En, Dr. Mateen, enige laatste gedachten?

Dr Farrah Mateen: [00:49:33] Ik ben het eens met wat er net is gezegd, ik vind dat geweldig. Gewoon om te beschrijven hoe de dingen zijn geëvolueerd. En ik keek naar een paper, weet je, we hadden er zelfs vijf jaar geleden aan gewerkt en ik denk dat de dingen aan het veranderen zijn. Soms is het niet zo voor de hand liggend, maar ik denk dat we op de hoogte blijven en dat we mensen erg waarderen die bereid zijn tijd te besteden aan onderzoek en eraan mee te werken, want zo blijven we meer leren.

[00:49:58] Maar dingen veranderen. Soms voelt het een beetje traag, maar het gaat de goede kant op. Er zijn veel nieuwe therapieën in de neuroimmunologie en ze worden eerst getest op meer algemene aandoeningen. Maar ik denk dat herbestemming van sommige van die medicijnen in de komende jaren zal plaatsvinden.

[00:50:13] En ik vind het eigenlijk heel opwindend dat sommige van die medicijnen bestaan ​​en dat ze misschien wel nuttig kunnen zijn. Dus, misschien is dat gewoon een plug om je vriend te zien, echt, een neuroloog, misschien een keer per jaar, weet je, afhankelijk van hoe het met je gaat, vroeg of laat, gewoon omdat de wereld verandert in termen van wat we doen. te bieden hebben. Dus zelfs als je je goed voelt, hebben we misschien iets anders in petto dat we een paar jaar geleden niet hadden.

Krissy Dilger: [00:50:38] Oké, geweldig. Heel erg bedankt allebei. We stellen het zeer op prijs. Ter herinnering: deze podcast is opgenomen en zal vanaf vandaag beschikbaar worden gesteld op de website van SRNA.

[00:50:49] Ik wilde ook iedereen laten weten dat ons symposium over zeldzame neuro-immuunziekten komend weekend, van 8 tot en met 10 oktober, plaatsvindt. Het wordt virtueel, dus je kunt het vanuit je eigen huis bijwonen. U kunt meer informatie vinden op onze website, wearesrna.org, als u aanwezig wilt zijn. Heel erg bedankt allebei. En ik kijk ernaar uit om hopelijk in de toekomst meer van dit soort bronnen te hebben.

Dr Farrah Mateen: [00:51:13] Dank je.

Dr Cindy Wang: [00:51:14] Heel erg bedankt dat je ons hebt ontvangen.