GG de Fiebre: [00:00:00] Hallo allemaal en welkom bij de podcastserie SRNA Ask the Expert. De podcast van vandaag heeft de titel 'Gedrags- en psychologische veranderingen bij demyeliniserende aandoeningen. Mijn naam is GG deFiebre en ik zal deze podcast samen met Rebecca Whitney modereren. SRNA, of de Siegel Rare Neuroimmune Association, is een non-profitorganisatie die zich richt op ondersteuning, onderwijs en onderzoek van zeldzame neuro-immuunziekten.

[00:00:25] U kunt meer over ons te weten komen op onze website op wearesrna.org. Deze podcast wordt opgenomen en zal beschikbaar worden gesteld op de SRNA-website en kan worden gedownload via iTunes. Als je tijdens het gesprek nog vragen hebt, kun je een bericht sturen via de chatoptie die beschikbaar is met Zoom. We willen onze partner, het MOG Project, bedanken voor het bijdragen aan deze podcast.

Rebecca Whitney: [00:00:48] Onze Ask the Expert-podcastseries uit 2020 worden gedeeltelijk gesponsord door Alexion, Genentech en Viela Bio. Alexion is een wereldwijd biofarmaceutisch bedrijf dat zich richt op het dienen van patiënten met ernstige en zeldzame aandoeningen door middel van innovatie, ontwikkeling en commercialisering van levensveranderende therapeutische producten. Hun doel is om medische doorbraken te leveren waar die momenteel nog niet bestaan, en ze zijn toegewijd om ervoor te zorgen dat het perspectief van de patiënt en de betrokkenheid van de gemeenschap altijd op de voorgrond staan ​​van hun werk.

[00:01:20] Genentech, meer dan 40 jaar geleden opgericht, is een toonaangevend biotechnologiebedrijf dat geneesmiddelen ontdekt, ontwikkelt en op de markt brengt voor de behandeling van patiënten met ernstige en levensbedreigende medische aandoeningen. Het bedrijf, een lid van de Roche-groep, heeft het hoofdkantoor in South San Francisco, Californië. Voor meer informatie over het bedrijf kunt u terecht op www.gen.com.

[00:01:47] Viela Bio is toegewijd aan de ontwikkeling en commercialisering van nieuwe levensveranderende medicijnen voor patiënten met een breed scala aan auto-immuunziekten en ernstige ontstekingsziekten. De benadering van het bedrijf, die gericht is op de onderliggende moleculaire pathogenese van een ziekte, is gericht op het mogelijk maken van de ontwikkeling van nauwkeurigere therapieën, het identificeren van patiënten die waarschijnlijk beter op de behandeling zullen reageren en het nastreven van meerdere indicaties voor elk kandidaat-product. Ga voor meer informatie over Viela naar www.vielabio.com.

GG de Fiebre: [00:02:25] Voor de podcast van vandaag zijn we verheugd dat we worden vergezeld door Dr. Lana Harder en Dr. Cynthia Wang. Dr. Harder voltooide haar doctoraatsopleiding aan de Universiteit van Texas in Austin, Texas, en voltooide haar pre-doctorale stage aan het Kennedy Krieger Institute en de Johns Hopkins School of Medicine in Baltimore, Maryland. Ze voltooide haar postdoctorale fellowship in pediatrische neuropsychologie aan het Texas Children's Hospital en het Baylor College of Medicine in Houston, Texas.

[00:02:52] Sinds 2008 is dr. Harder werkzaam als klinisch neuropsycholoog bij Children's Health in Dallas en als universitair hoofddocent psychiatrie en universitair hoofddocent neurologie en neurotherapeutica aan het Southwestern Medical Center van de Universiteit van Texas. Ze is board-gecertificeerd in klinische neuropsychologie met subspecialiteit board-certificering en pediatrische neuropsychologie.

[00:03:14] Ze is gespecialiseerd in de neuropsychologische evaluatie van pediatrische patiënten, van baby's tot jonge volwassenen, met aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. Dr. Harter is mededirecteur van de Children's Pediatric Demyelinating Diseases Clinic. Onderzoeksinteresses omvatten cognitieve en psychosociale resultaten voor pediatrische multiple sclerose, myelitis transversa, waaronder acute slappe myelitis, acute gedissemineerde encefalomyelitis, klinisch geïsoleerd syndroom en neuromyelitis optica.

Rebecca Whitney: [00:03:42] Dr. Cynthia Wang behaalde haar medische graad aan het Southwestern Medical Center van de Universiteit van Texas in Dallas, Texas, en voltooide een opleiding kindergeneeskunde en kinderneurologie in het Mott Children's Hospital, University of Michigan Health System in Ann Arbor, Michigan . Dr. Wang voltooide haar James T. Lubin Fellowship onder het mentorschap van Dr. Benjamin Greenberg aan de University of Texas Southwestern and Children's Health. Haar onderzoeksstudie was een prospectieve, longitudinale studie naar acute gedissemineerde encefalomyelitis om de klinische kenmerken, behandelmethoden en vervolginterventies te identificeren die geassocieerd zijn met betere en slechtere patiëntgerichte resultaten.

[00:04:23] Welkom Dr. Wang en Dr. Harder. En bedankt voor jullie komst vandaag.

Dr Cynthia Wang: [00:04:27] Hallo, bedankt dat je ons hebt ontvangen.

Dokter Lana Harder: [00:04:30] Blij om hier te zijn.

Rebecca Whitney: [00:04:31] Dank je. Dr. Harder, we beginnen onze eerste vraag met u, als u het niet erg vindt. De eerste die we hebben ontvangen is: kunnen mensen met TM, NMOSD, de andere demyeliniserende aandoeningen, de diagnose PTSS of posttraumatische stressstoornis krijgen? Het lijkt erop dat een plotselinge verlamming of acute ziekte die ziekenhuisopname vereist, mogelijk zonder directe duidelijke oorzaak, PTSS kan veroorzaken. Wordt er rekening mee gehouden door medische professionals? Hoe vaak komt dit voor in verband met deze ziekten en hoe wordt het behandeld?

Dokter Lana Harder: [00:05:09] Uitstekende vraag, en dit is er eigenlijk een die ik zelf nogal wat heb overwogen om de afgelopen meer dan 10 jaar met patiënten met demyeliniserende aandoeningen te werken. Een paar dingen om over na te denken. Ik denk dat het korte antwoord ja is, dat mensen die deze neuro-immuunziekten hebben gehad absoluut PTSS kunnen krijgen. Er wordt rekening mee gehouden, althans wat betreft mijn kliniek en de collega's waarmee ik werk. Ik zou tegen iedereen die met een psycholoog of neuropsycholoog werkt rond deze aandoeningen willen zeggen dat dat altijd op de radar van zo'n professional zou zijn. En waarschijnlijk zou je hetzelfde kunnen zeggen van artsen, maar ik zal niet namens hen spreken over dit onderwerp. Hoe vaak PTSS voorkomt in de context van een demyeliniserende aandoening, is moeilijk te zeggen, aangezien het betrekking heeft op de zeldzame aandoeningen. Er is wat werk aan multiple sclerose en PTSS.

[00:06:07] En dat werk heeft aangetoond dat een subset daadwerkelijk voldoet aan de klinische criteria voor een diagnose van PTSS. En het zijn eigenlijk veel meer van die patiënten die symptomen melden die verband houden met PTSS, wat daar een verschil is. En dit is iets waar we altijd over nadenken als we met een individuele patiënt werken: hebben ze enkele symptomen van een probleem of voldoen ze daadwerkelijk aan een klinische drempel om gediagnosticeerd te worden. Wat ik in mijn werk heb gezien, met kinderen, met name kinderen en adolescenten met zeldzame neuro-immuunziekten, zijn deze verhoogde symptomen van angst. En dus in het voorbeeld dat in de vraag werd gegeven, is zoiets als een plotselinge verlamming een ongelooflijke ervaring die iemand ertoe kan brengen een boodschap te internaliseren dat mijn lichaam onvoorspelbaar is of dat veiligheid niet vanzelfsprekend is. En dus kunnen we zien dat kinderen deze verhoogde angst vertonen na een gebeurtenis als deze, en ze lijken een sterkere behoefte aan voorspelbaarheid te hebben. Ze kunnen meer prikkelbaar zijn, vooral als dingen niet gaan zoals verwacht, of als er een verandering in het plan is.

[00:07:18] Als clinici onderzoeken we altijd deze mogelijkheid van psychologische problemen als ze verband houden met de geschiedenis van het kind, niet alleen tijdens en na een medische gebeurtenis, maar zelfs daarvoor. Het is dus belangrijk voor ons om ook te begrijpen welke symptomen of ervaringen ten grondslag kunnen liggen aan een PTSS of een angst.

[00:07:37] Wat waren die dingen die al eerder bestonden. Ik zou zeggen dat ik het belangrijk vind om PTSS in brede zin te beschouwen. We denken aan onze ouders en verzorgers, misschien zelfs broers en zussen, mensen die houden van en zorgen voor de persoon die de aandoening heeft gehad. Ik denk dat nadenken over de geestelijke gezondheid van onze zorgverleners echt enorm belangrijk is.

[00:08:00] Er zijn behandelingen voor PTSS. Er zijn clinici die gespecialiseerd zijn op dit gebied en we zijn altijd op zoek naar mogelijkheden om een ​​aanbeveling te doen om die symptomen aan te pakken. Ik denk dat het heel belangrijk is om te erkennen dat onze patiënten net zo uniek of unieker zijn dan deze demyeliniserende aandoeningen die een unieke invloed hebben op het centrale zenuwstelsel.

[00:08:26] Het is soms heel moeilijk om een ​​bepaald resultaat te beschrijven, zelfs als we het hebben over één diagnostische groep, gewoon omdat er zoveel variabiliteit is, nogmaals, niet alleen met de aandoeningen, maar ook met de patiënten .

GG de Fiebre: [00:08:40] Geweldig. Heel erg bedankt daarvoor. Een aanvullende vraag voor u, dr. Harder, is wat zijn de potentiële risico's van het niet behandelen van de psychologische impact van een zeldzame neuro-immuunziekte?

Dokter Lana Harder: [00:08:51] Ik denk dat het sterk afhankelijk is van die zeer unieke persoon en de unieke omstandigheid waarin ze zich bevinden met betrekking tot hun medische probleem, maar ook met betrekking tot hun geschiedenis, hun geschiedenis van geestelijke gezondheid en een groot aantal andere factoren. Dus ik zou zeggen dat dit sterk afhankelijk is van de situatie.

[00:09:10] Maar over het algemeen hebben we veel goed onderzochte hulpmiddelen die mensen helpen die lijden aan verschillende psychische problemen of stoornissen. Ik zou in het algemeen zeggen dat we liever eerder vroeger dan later hulp zouden willen zien. En dit is vooral belangrijk als symptomen het dagelijks leven, relaties verstoren.

[00:09:32] Maar het is echt van cruciaal belang dat die persoon op een plaats staat waar hij bereid is om deel te nemen aan een behandeling. Dus we zouden kunnen zeggen: "Oh ja, daar zou je hulp voor moeten zoeken" of "Het is goed om het eerder vroeger dan later te doen." Maar de timing is zo belangrijk voor die persoon die het misschien moeilijk heeft, zodat ze openstaan ​​voor die ervaring en in staat zijn om met een therapeut om te gaan. Ook het vinden van de juiste therapeut is erg belangrijk om die betekenisvolle verandering door te voeren.

Rebecca Whitney: [00:09:59] Heel erg bedankt, dr. Harder. Deze volgende vraag van onze gemeenschap zou ik aan Dr. Wang willen stellen. Deze persoon zei dat ze geïnteresseerd was om te weten hoe bewust haar zus van haar ziekte zou zijn geweest tijdens de zes weken dat ze de diagnose ADEM kreeg voordat ze stierf. Ze verloor alle cognitieve vaardigheden, maar zouden haar hersenen het hebben geweten? Ze is bedroefd dat ze misschien bang is geweest en niet in staat is om dat te communiceren.

Dr Cynthia Wang: [00:10:26] Ja. Bedankt voor die vraag. Het is zo hartverscheurend om dat te horen. Dus al mijn gedachten zijn bij het familielid van deze getroffen persoon. En meestal zien we bij ADEM veel hersenontsteking, waardoor een toestand ontstaat die we encefalopathie noemen, waarin het zeer variabel kan zijn in termen van alertheid en bewustzijn en denken.

[00:10:46] Ze zei dat de patiënt niet veel leek te reageren op haar omgeving of andere prikkels. Als ik opnieuw zou moeten vermoeden, kan ik het op geen enkele manier weten. Maar voor de meeste van onze patiënten die erg encefalopathisch zijn, tot het punt waarop ze misschien niet in staat zijn om verbaal te reageren of bevelen op te volgen, is het meestal een toestand die echt niet verenigbaar is met de persoon die een begrip heeft van hun situatie of het vermogen om pijn te voelen. . Op die manier zou ik denken dat ze hoogstwaarschijnlijk, als ze in die toestand was, waarschijnlijk heel weinig bewustzijn of begrip van de omgeving had, en hopelijk droeg dat niet bij aan enig lijden.

[00:11:22] Ik zou zeggen in zeldzame gevallen, en ik denk dat dit, nogmaals, een van de meest gruwelijke dingen is die kunnen gebeuren, is dat er een syndroom is genaamd Locked In Syndrome waarbij een persoon geen enkele reactie heeft op zijn of haar buiten de omgeving, maar ze kunnen alle informatie waarnemen. Maar nogmaals, dat is zeer zeldzaam en meestal is het meer, het gebeurt niet echt met onze neuro-immunologische aandoeningen voor zover ik weet, maar vaak met verschillende soorten beroertes in een deel van de hersenen dat de hersenstam wordt genoemd.

[00:11:48] Nogmaals, het is moeilijk voor mij om te vermoeden, maar als het deze persoon wat troost biedt, denk ik echt niet dat hun geliefde echt in staat was om echt te waarderen of enig lijden te voelen tijdens haar toestand.

GG de Fiebre: [00:11:58] Dank u, dr. Wang. En dan, Dr. Harder, ik zal met u beginnen, en dan Dr. Harder, als u iets toe te voegen heeft. Deze vraag zegt dat mijn geest altijd nadenkt over hoe ik met mijn pijn kan omgaan. Het is vermoeiend en ik weet dat ik binnenkort een verzorger nodig zal hebben, en dus ben ik ook bang voor dat deel, omdat mijn medicatie en mijn pijnbeheersingsapparatuur complex zijn. Wat zijn enkele coping-mechanismen om met de psychologische effecten van pijn en chronische ziekte om te gaan?

Dokter Lana Harder: [00:12:22] Ik stel deze vraag zeer op prijs. Ik denk dat ik eerst de wereldwijde impact ga erkennen. Wanneer iemand chronische pijn ervaart, kan dit zich echt verspreiden naar alle aspecten van het leven. Gewoon algemeen dagelijks functioneren, maar zeker het vermogen om met andere mensen om te gaan, om na te denken, cognitieve vaardigheden in het algemeen.

[00:12:44] Ik denk dat het waarschijnlijk zelfs moeilijk is voor een persoon om echt te begrijpen wie dat niet heeft meegemaakt. En dus, gewoon dat deel ervan erkennen. Dit is een ongelooflijk slopende symptoom van onze demyeliniserende aandoeningen. En we praten hierover en denken er veel over na in onze kliniek, en zelfs als het betrekking heeft op ons onderzoek. Ik zou zeggen dat er veel benaderingen zijn voor pijnbestrijding, en ik weet zeker dat de persoon die de vraag heeft gepost op de hoogte is. Het klinkt alsof er enkele mechanismen aan boord zijn. Sommige coping-mechanismen, ik zal zeggen dat ik veel collega's in de psychologie heb die eigenlijk gespecialiseerd zijn in pijn, hebben hun hele carrière in onderzoek gewijd aan pijnwerk.

[00:13:25] En ze kunnen hier veel beter over praten. En als ik me niet vergis, denk ik dat een van hen een tijdje geleden een podcast heeft laten maken. Ik denk dat wat ik het meest hoor als effectief zijn, een multimodale aanpak is, waarbij meerdere dingen aan boord worden gebracht, of dat nu medicijnen zijn of verschillende apparaten zoals die werden genoemd. Biofeedback is er een waar ik veel over hoor binnen de geestelijke gezondheidszorg en in de psychologie, dit is deze begeleide techniek waarbij de patiënt wordt getraind om dit zelfstandig te gebruiken. En het is echt bedoeld om de patiënt in staat te stellen zich af te stemmen op zijn lichaam, om die symptomen van pijn op heel specifieke manieren aan te pakken. En dit is heel erg op dat individu afgestemd. Dus dat waren een paar dingen die in me opkwamen toen ik die vraag hoorde. Ik weet niet of dr. Wang daar misschien andere gedachten over heeft.

Dr Cynthia Wang: [00:14:18] Ja, daar ben ik het helemaal mee eens. Ik denk dat de eerste stap is dat deze persoon over deze kwesties is gaan nadenken en het belang daarvan kent. Ik denk dat er veel te zeggen valt over die last van het hebben van dat psychologische gewicht dat je misschien om hulp moet vragen. En ik denk dat veel mensen, wanneer ze met hun verzorgers praten, hun verzorgers meer dan bereid zijn en dat ze zoveel mogelijk willen doen. Het is ook heel moeilijk. Ik denk dat mensen andere mensen niet willen opdringen.

[00:14:47] Dus ik denk dat het erg belangrijk is dat er een open en eerlijk gesprek is, mogelijk bemiddeld door een psychotherapeut die kan helpen om deze problemen aan het licht te brengen. Omdat ik denk dat het waarschijnlijk het meest beklemmend is als deze gedachten en emoties op ons wegen en ze niet worden gecommuniceerd aan onze dierbaren.

[00:15:04] Ik denk dat je een gesprek hebt met je medische professional, met een professional in de geestelijke gezondheidszorg, en op bewijzen gebaseerde manieren kent om met stressoren om te gaan. Misschien noodplannen hebben - als dit zou gebeuren, zouden dit mijn wensen zijn, enzovoort. Ik denk, nogmaals, dat zoveel hiervan moet worden geïndividualiseerd voor de persoon, zijn familie en geliefden. Ik denk dat het heel zinvol zou zijn om die discussie onder begeleiding van een professional te voeren.

Rebecca Whitney: [00:15:30] Bedankt, Dr. Wang en Dr. Harder, altijd zeer complexe vragen als het gaat om het omgaan met de pijn. Deze volgende wil ik ook voor jullie beiden poseren. En Dr. Wang, u kunt hiermee beginnen. Deze persoon in onze gemeenschap heeft gezegd, ik ben 33, vrouw, en in de maanden voorafgaand aan mijn aanval met myelitis transversa merkte ik dat ik meer dronk en black-outs kreeg. Dit is niet iets waar ik eerder mee te maken heb gehad en ben sinds de universiteit een sociale drinker. Kan dit verband houden met myelitis transversa?

[00:16:03] Ik heb ook gemerkt dat ik wat woedeproblemen heb. Ik heb een erg opvliegend karakter sinds de aanval. En daarvoor ben ik altijd diplomatiek en redelijk geweest. Maar nu lijk ik gewoon te snauwen en heb ik bijna het gevoel alsof er een andere persoon is losgelaten. Zou dit ook een gevolg kunnen zijn van de neuro-immuunziekte?

Dr Cynthia Wang: [00:16:20] Ja, ik wil de luisteraar bedanken voor die vraag. Nogmaals, als clinicus wil ik altijd meer vragen stellen en ik weet dat we met deze vragen niet kunnen. Maar ik denk dat er een paar dingen zijn die ik zal noemen over haar vraag, namelijk dat ze, zelfs vóór deze aanval van duidelijke ontsteking, demyelinisatie in haar ruggenmerg, enkele gedrags- en enkele neuropsychiatrische veranderingen had en was dat een onderdeel van de ziekte? Was dat iets dat ertoe heeft bijgedragen dat ze transversale myelitis ontwikkelde? Ik denk dat dat vragen zijn waar we mee worstelen en we weten het nog niet helemaal. Ik denk dat ik soms transversale myelitis hoor en dat andere neuro-immunologische aandoeningen gedeeltelijk kunnen worden veroorzaakt door alles wat fysiologisch belastend is voor het lichaam.

[00:17:00] Dus dingen zoals ziektes, maar het kunnen zeker dingen zijn zoals fysieke en emotionele stressfactoren. Dus, was er een reden dat het individu dat gebruikte als een mogelijke copingstrategie, en misschien droeg die stressvolle levensgebeurtenis of die tijd in haar leven bij aan deze neuro-immunologische aandoening.

[00:17:18] Het is ook mogelijk dat zelfs zonder duidelijke hersenontsteking, die ontsteking in het centrale zenuwstelsel subtiele effecten had die aanhielden vóór de aanval van de transversale myelitis. Ik zal zeggen dat over het algemeen auto-immuunziekten van het zenuwstelsel werken op een tijdschaal van dagen tot weken.

[00:17:40] Dus het feit dat deze persoon maanden daarvoor symptomen had, doet me denken dat dingen die zo ver terug waren niet onmiddellijk verband hielden met of een manifestatie waren van de aandoening, maar nogmaals, we leren elke keer meer dag. Naarmate we slimmer worden over deze voorwaarden. Het fenotype of de klinische presentaties geassocieerd met de grootste verbreding, zullen we later in deze podcast bespreken. Er zijn veel vragen over, terwijl we over MOG leren, hoe ons begrip van die ziekte verandert. Ik denk niet dat er ooit definitieve antwoorden zijn, maar ik zou zeggen dat als het vele, vele maanden eerder is gebeurd en als dat gedrag verband houdt met een of andere stressfactor in het leven, dan denk ik dat het meer potentieel een bijdrage levert, maar niet noodzakelijkerwijs een onderdeel van hetzelfde ziekteproces.

Dokter Lana Harder: [00:18:22] Ik heb helemaal niet veel toe te voegen, maar ik zou zeggen, na een gebeurtenis, zal ik een beetje inzoomen op een stukje hiervan, dat betrekking heeft op een woedeprobleem, minder humeur sindsdien de aanval. Ik zou zeggen dat we zeker veranderingen zien met betrekking tot emotioneel functioneren, zoals verhoogde prikkelbaarheid. Ik weet dat we het een beetje over PTSS hebben gehad. Ik denk dat we meer op dit onderwerp zullen ingaan als we alle vragen doornemen. Een ding dat in dit geval opvalt, denk ik, is dat zelfbewustzijn en ook de nieuwsgierigheid die deze persoon heeft over deze tijdlijn van gebeurtenissen en deze verschillende symptomen.

[00:18:57] En ik denk dat die deze persoon echt goed van pas zullen komen tijdens haar reis hierheen. Dat wilde ik ook erkennen.

GG de Fiebre: [00:19:05] Geweldig. Heel erg bedankt allebei. We kregen wel een vraag dat sommige kinderen met MOG-antilichaamziekte significante gedragsveranderingen ervaren. Waarom gebeurt dit? En kan het op een bepaalde manier worden voorkomen? Dr. Wang, als u wilt beginnen.

Dr Cynthia Wang: [00:19:22] Ja, zeker. Misschien zal ik beginnen met het definiëren van mijn begrip van de vraag. Bij MOG-gerelateerde aandoeningen, myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne, kunt u, afhankelijk van waar dit antilichaam in de hersenen toeslaat, een heel aantal symptomen krijgen.

[00:19:36] Klassiek hebben we kinderen gezien die ADEM hebben, waarvan nu bekend is dat ze daadwerkelijk een anti-MOG-gemedieerde ADEM of acute gedissemineerde encefalomyelitis hebben. In veel gevallen zijn de hersenen ontstoken in de witte stof, die de verschillende verwerkingsdelen van de hersenen met elkaar verbindt. In sommige gevallen, vooral bij MOG, zien we delen dieper in de hersenen, die betrokken zijn bij misschien stemming, beweging, emotionele regulatie of hogere hersengebieden die de cortex worden genoemd, waar de neuronen in de hersenen echt berekenen alle stimulatie waaraan het lichaam wordt blootgesteld. Het gedrag kan zeer variabel zijn, afhankelijk van waar in het zenuwstelsel of in de hersenen de ontsteking plaatsvindt.

[00:20:19] En dan denk ik dat een deel van de vraag, of de manier waarop ik het interpreteer, is dat je met de aanval, de uitbarsting, de verergering zelf zeker gedragsveranderingen kunt krijgen. En in feite is dat een van de bepalende criteria voor ADEM, dat een kind of volwassene iets heeft dat encefalopathie wordt genoemd, wat een verandering is in het niveau van alertheid, gedrag, persoonlijkheid misschien.

[00:20:41] Dat is al min of meer ingebouwd in de definitie van acute gedissemineerde encefalomyelitis. Maar ik denk dat wat gezinnen waarschijnlijk meer ervaren, een soort van de gevolgen of de nasleep is van die aandoening waarin, terwijl de hersenen genezen en dingen veranderen in termen van verwerking en uitvoerend functioneren en besluitvorming, dat soort dingen, dan zie je misschien andere symptomen die alleen ontstaan ​​omdat de hersenen genezen. In veel gevallen beschouwen we dit als een vorm van niet-aangeboren hersenletsel. Of dat nu verband houdt met aandacht, symptomen van het ADHD-type komen vrij vaak voor bij kinderen die ADEM hebben gehad na de aanval. Maar ja, ik denk dat, wat betreft de vraag, gedragsveranderingen heel gewoon zijn, zowel in de acute fase als na de aandoening, vanwege de verstoringen die de ontsteking in de hersenen kan hebben gehad.

GG de Fiebre: [00:21:29] Iets toe te voegen?

Dokter Lana Harder: [00:21:30] Ja. Dat was een geweldige beschrijving van de hersenen en de biologie van dit alles. En ik denk dat het zo ingewikkeld is. Door met families en patiënten in onze kliniek te praten, weet ik dat er een paar andere boosdoeners zijn waarvan ik ben gaan erkennen dat ze zeker het gedrag van onze kinderen beïnvloeden, en misschien meer op de middellange tot lange termijn.

[00:21:52] Ik weet dat medicijnen, ik denk dat we het eerder hebben genoemd, steroïden ook dingen kunnen veranderen. Als die deel uitmaken van het behandelingsregime. En hoewel die echt belangrijk zijn voor de behandeling, kunnen we ook enkele veranderingen bij het kind zien, of dat nu stemmingsgerelateerd is, verhoogde prikkelbaarheid, soms cognitieve problemen. Andere dingen, alleen al de ervaring met dat medische probleem kan de manier veranderen waarop het kind omgaat met mensen om hem heen.

[00:22:17] En zelfs gezinsdynamiek. Daar praten we veel over in onze kliniek. Ik zou in antwoord op de vraag over behandeling willen zeggen dat we veel effectieve behandelingen hebben, vooral als dat gedrag aanhoudt. Ik denk dat Dr. Wang en ik in onze kliniek vaak zien dat gedragsproblemen, zelfs emotionele problemen, in de loop van de tijd kunnen verbeteren. En vooral nadat we die acute fase hebben gewist en zeggen dat steroïden uit het systeem zijn en de zaken weer tot rust komen, kunnen we veel verbetering zien. Maar soms, zoals opgemerkt, blijven de dingen bestaan. Daarom volgen we onze kinderen in onze kliniek gedurende lange perioden, we checken regelmatig bij hen in om er zeker van te zijn dat aan hun behoeften wordt voldaan terwijl ze genezen van het evenement, maar ook om weer naar school te gaan en naar leven en normale interacties. Ik wilde die stukjes er ook gewoon in gooien.

GG de Fiebre: [00:23:09] Geweldig. Bedankt. En als vervolg: heb je gezien dat de myeliniserende syndromen zich gedragen als anti-NMDA, waarbij iemand totaal anders is dan zijn normale persoonlijkheid, zoals agressief of ongepast gedrag voor zijn leeftijd? Dr Wang.

Dr Cynthia Wang: [00:23:24] Dat is een goede vraag. En ik denk dat dit veld zo veel verandert en ik denk dat we misschien moeten beginnen met het definiëren van die voorwaarden, over hoe wij, als clinici, ze diagnosticeren, misschien om iedereen op dezelfde pagina te krijgen. Ik zou zeggen dat auto-immuunencefalitis soms synoniem is met anti-NMDA, een van de best bestudeerde en meest bekende soorten auto-immuunencefalitis. Het is wanneer het lichaam een ​​antilichaam aanmaakt dat tot ontsteking leidt omdat het zich hecht aan een belangrijk eiwit aan de buitenkant van neuronen. Het verandert dus de manier waarop neuronen met elkaar omgaan. Symptomen kunnen epileptische aanvallen zijn. Soms kan het een psychose zijn, dingen zien of horen die er niet zijn, ongewone of onwaarschijnlijke gedachten hebben die wanen worden genoemd.

[00:24:07] Die zijn, wederom, gerelateerd aan veranderingen in de neuronale functie, de delen van de hersenen waar de cellen informatie verwerken. Bij demyeliniserende aandoeningen zien we ontsteking meer in de draden die die delen van de hersenen verbinden. Dus wanneer myeline beschadigd is, zien we meer functieverlies doordat de verbindingen tussen zaken als het oog en de hersenen of het ruggenmerg en de hersenen verloren gaan.

[00:24:34] En de algemene presentatie van symptomen die typisch functieverlies zijn, terwijl je bij auto-immuunencefalitis ofwel een verandering in functie of soms zelfs een hyperactiviteit van hersenactiviteit, zoals toevallen, ziet bij psychose. Dus ik denk dat dit een geweldige vraag is, maar niet een die genoeg is gesteld en alleen beginnen we het pas te begrijpen nu er enkele meldingen zijn van anti-MOG-ziekte met meer gedragspresentatie. Maar we weten dat het in gevallen van omstandigheden zoals MOG niet alle regels volgt. Het tast niet alleen de witte stof aan; gebieden met grijze massa kunnen ontstoken raken. Het spreekt voor zich dat als dezelfde gebieden die kunnen worden aangetast door een anti-NMDA of andere vormen van auto-immuunencefalitis, tot die symptomen kunnen leiden als er een ontsteking is, ongeacht de oorzaak. Zelfs als het MOG is en het naar dezelfde klinische presentatie kan kijken. Ik zou zeggen, ja, het is zeker mogelijk, afhankelijk van waar de ontsteking plaatsvindt. Er is ook een zeldzame coëxistentie waarbij mensen zowel MOG- als NMDA-antilichamen kunnen hebben. Nogmaals, is het gewoon pech? Is het toeval? Soms lijken auto-immuunziekten samen te komen. Dus misschien veroorzaakte iets dat de MOG veroorzaakte, ook antilichamen in het lichaam die tegen NMDA moesten worden gemaakt. Ik denk dat als we meer leren over deze aandoeningen en er breder op testen, ik denk dat dit een duidelijke vraag zal zijn, maar ik denk dat het antwoord voor nu ja is, maar we weten niet in hoeverre dat een vaak of een veel voorkomend verschijnsel dat we erop zouden moeten testen als we een auto-immuun encefalitis vermoeden.

Rebecca Whitney: [00:26:10] Dank je. Nog een vraag voor jullie beiden en misschien voor Dr. Harder, we beginnen deze met jou. Kan een patiënt een terugval krijgen met gedrags- of psychologische symptomen, maar geen tekenen van actieve of nieuwe laesies of MRI-bevestigde bevindingen van een ontstekingsaanval? Sommige families, met name die met ADEM of MOG, hebben gedragsveranderingen opgemerkt, maar geen nieuwe ontsteking op MRI. Is dit mogelijk te wijten aan langetermijneffecten van een initiële of eerdere ontsteking?

Dokter Lana Harder: [00:26:44] Ik denk dat dit een uitstekende vraag is. Ik ben eigenlijk heel benieuwd wat dokter Wang hierover zegt, maar ik zal een paar dingen noemen, een deel hiervan gaat een beetje over wat we in een eerdere vraag hebben genoemd. We weten dat dingen die ten grondslag liggen aan gedrag erg complex zijn. Rechts? Er zijn zoveel verschillende dingen. En dus als er een gedragsverandering of emotionele verandering is, horen we dat in onze kliniek. Gezinnen nemen contact met ons op en dat leidt vaak tot medische tests om te zien of dit een nieuwe gebeurtenis is? Wat is hier aan de hand? Ons doel is altijd om met het gezin samen te werken om antwoorden te krijgen, maar ook, en heel belangrijk, om een ​​plan te maken om aan te pakken wat er ook aan de hand is. Ik zou zeggen dat het zeker mogelijk is, want ik heb het zelf gezien in onze kliniek. Ik kan ook zeggen dat onze literatuur helaas vrij beperkt is als het gaat om de langetermijneffecten van dingen en dat de bevindingen behoorlijk gemengd zijn, alsof we in de loop van de tijd negatieve veranderingen zien, of zelfs verbeteringen in de loop van de tijd. Het onderzoek suggereert dat een van beide kan gebeuren, en als we een tijdje terug naar enkele van onze ADEM-gegevens kijken, merkten we dat sinds het begin, als je zou kijken naar het tijdstip waarop de medische problemen begonnen en dan meet die hoeveelheid tijd, meer tijd sinds het begin werd geassocieerd met meer, wat we noemen, externaliserend gedrag. Dus dat zijn dingen als misschien agressie, hyperactiviteit. En dit was een zeer kleine steekproefomvang. Zoals ik al zei, de resultaten zijn erg gemengd, maar we hebben gemerkt dat er in de loop van de tijd enkele veranderingen kunnen optreden voor onze kinderen en misschien heeft dat te maken met het fenomeen waar we het over hebben, maar we hebben duidelijk meer onderzoek nodig om antwoorden te krijgen daaromheen.

Rebecca Whitney: [00:28:36] En Dr. Wang, heb je daar iets aan toe te voegen?

Dr Cynthia Wang: [00:28:41] Nee, ik denk dat dat een geweldig antwoord was. En ik ben het er van harte mee eens. Ik denk dat het moeilijk wordt. We hebben alleen de tools die we hebben en het zijn geen perfecte tools. Dus met MRI's krijgen we soms klachten van mensen die nieuwe symptomen van zwakte of optische neuritis hebben, veranderingen in het gezichtsvermogen en we doen beeldvorming en we zien geen ontsteking. Maar. Soms behandelen we nog steeds omdat die hulpmiddelen, als ze niet op het juiste moment worden toegepast, de ontsteking misschien niet opvangen wanneer het gebeurt. Het is te vroeg of te laat. En dan hebben we dat zeker gezien in gevallen waarin het een meer gedefinieerd syndroom is.

[00:29:20] Mensen profiteren van zaken als steroïden en vermoedelijk was er een ontsteking, het was gewoon niet zichtbaar voor neuro-imaging of de andere algemeen voltooide studie zou naar het ruggenmergvocht kijken om te zien of er te veel immuun zijn cellen die ontsteking of encefalitis of ontsteking elders zouden vertegenwoordigen.

[00:29:39] Het is zeker mogelijk. Ik denk dat het gewoon moeilijker is om te weten wanneer je geen objectieve maatstaven voor symptomen hebt. Ik denk dat er een concept bestaat van pseudo-exacerbaties waarbij, met enige vorm van letsel aan waar dan ook in het zenuwstelsel, als er fysiologische stressoren zijn, het onvermogen van je lichaam om die stressoren te compenseren soms oude symptomen kan ontmaskeren. Dus adviseren we onze patiënten meestal dat als ze een soort heropleving van oude symptomen hebben, het beste is om gewoon een beetje te wachten, proberen zich op hun gemak te voelen, kijken of er redenen kunnen zijn die die symptomen kunnen hebben ontmaskerd, zoals oververhit zijn, een infectie hebben. En als het dan over het algemeen binnen een dag verdwijnt, is het waarschijnlijker dat het een soort pseudo-exacerbatie is, of een soort ontmaskering van symptomen in plaats van een nieuwe ontsteking. Met auto-immune encefalitis denk ik dat dit zelfs nog uitdagender is, omdat terwijl de studie van auto-immuun encefalitis, zoals anti-NMDA, de MRI in meer dan 50% van de gevallen normaal kan zijn. Gelukkig kunnen we in demyeliniserende omstandigheden meestal zien waar de witte stof ontstoken is, maar onze beeldvormingstechnieken zijn niet zo goed voor dingen die de grijze stof of de cortex aantasten. Dus, vooral als het meer gedrag betreft, is het mogelijk dat we het niet alleen niet kunnen vastleggen met onze huidige tools.

Rebecca Whitney: [00:31:00] Dank je. En deze volgende vraag is voor jou aan Dr. Wang, en ik weet dat je er al een beetje over hebt gesproken, we hebben verschillende vragen die betrekking hebben op auto-immune encefalitis. Kunt u in het kort het verschil uitleggen tussen auto-immuunencefalitis en acute gedissemineerde encefalomyelitis?

Dr Cynthia Wang: [00:31:21] Natuurlijk. Ik zou zeggen dat auto-immune encefalitis meer een allesomvattende, meer overkoepelende term is, wat betekent dat er een soort ontsteking in de hersenen is en het mechanisme is meestal dat het lichaam een ​​antilichaam aanmaakt tegen een eiwit in de hersenen dat leidt tot veranderingen in zijn functie. En nogmaals, de kenmerkende zijn zaken als anti-NMDA, en dat is vaak synoniem met auto-immune encefalitis, ADEM of acute gedissemineerde encefalomyelitis is een syndroom dat we al langer kennen, alleen omdat het een vooraf gedefinieerde demografie is, het zijn typisch jongere kinderen. Ze hebben een behoorlijk acuut begin binnen enkele dagen tot weken na veranderingen in de neurologische functie. En we kunnen dat in verband brengen met, meestal, laesies in de hersenen die aantonen dat er een ontsteking van witte of grijze stof is. Op die manier moet ADEM per definitie een abnormale MRI hebben of abnormale neurologische onderzoeksbevindingen hebben en het is een beetje beter gedefinieerd, alleen omdat het om de een of andere reden lijkt te gebeuren in de pediatrische leeftijdsgroep. We weten dat auto-immuun encefalitis echt het hele leven kan duren en er zijn bepaalde soorten auto-immuun encefalitis die we zelden zien bij pediatrische patiënten die bij volwassenen kunnen voorkomen en die soms verband houden met het immuunsysteem dat reageert op bepaalde kankers of tumoren in het lichaam. Dus ik zou zeggen dat auto-immuunencefalitis een grotere term is, maar veel van de aandoeningen lijken antilichamen te zijn die gericht zijn op neuronen of grijze stof in plaats van op de witte stof, wat we zien bij ADEM en andere demyeliniserende aandoeningen.

GG de Fiebre: [00:33:02] Geweldig. Dank u, dokter Wang. En om vervolgens op te volgen dat MOG een vrij nieuwe diagnose is en aandoeningen die gedrags- of psychologische problemen veroorzaken, zoals ADEM en auto-immuunencefalitis die verband houden met MOG, is het veilig om te zeggen dat die gedrags- en psychologische problemen ook aanwezig zijn bij MOG-patiënten?

Dr Cynthia Wang: [00:33:20] Nogmaals, het is van geval tot geval. Ik heb gezien dat MOG en ADEM slechts één deel van de hersenen aantasten, of ze kunnen veel verschillende delen van de hersenen aantasten. En we proberen altijd de symptomen te begrijpen in relatie tot waar in het zenuwstelsel die ontsteking plaatsvindt. Het kan dus zeker allerlei symptomen veroorzaken. Over het algemeen zien we bij auto-immune encefalitis de ontsteking meer in delen van de hersenen die de limbische gebieden worden genoemd en die te maken hebben met emotionele regulatie. In ADEM en MOG zien we dat niet noodzakelijkerwijs. Het neigt naar andere structuren in de hersenen, maar de hele hersenen zijn met elkaar verbonden. Al deze delen van de hersenen werken op de een of andere manier samen. En er zijn feedbackloops waarvan we nog niets weten. Dus ik denk dat elke onderbreking of verandering in de circuits van de hersenen, als het betrokken is bij zaken als gedrag, waarbij een groot deel van de hersenen betrokken is bij gedrag, dat zeker kan leiden tot gedragsveranderingen.

Rebecca Whitney: [00:34:18] Dank je. En deze volgende is voor jou, dr. Harder. Met aandoeningen als ADEM en auto-immune encefalitis en hun directe correlatie met de hersenen, is het een beetje makkelijker te begrijpen dat ze gedragsveranderingen veroorzaken. Veroorzaken de andere demyeliniserende aandoeningen zoals NMO, AFM, optische neuritis en TM, die doorgaans andere specifieke delen van het centrale zenuwstelsel aantasten, zoals de oogzenuw en de grijze of witte stof van het ruggenmerg, ook gedragsveranderingen? En verschilt het qua presentatie, of de ontsteking nu in de hersenen was of elders in het CZS?

Dokter Lana Harder: [00:34:57] Ja. Fantastische vraag. En een waar ik veel zin in heb, heeft betrekking op het onderzoek dat we doen bij Children's en UT Southwestern. Ik zou zeggen dat we deze vragen de hele tijd doornemen en dat al heel lang doen.

[00:35:13] Ik ben een clinicus-onderzoeker en ik ben gespecialiseerd in deze aandoeningen. Dus ik werk heel hard om naar de gegevens van groepen, van deze diagnostische groepen te kijken, om te proberen zowel de overeenkomsten als de verschillen te begrijpen. En ik denk dat wanneer we die twee dingen beter begrijpen, dit leidde tot betere en nauwkeurigere behandelingen.

[00:35:35] We zouden zeker gedragsveranderingen kunnen zien bij personen met andere aandoeningen die niet duidelijk op de hersenen zijn gebaseerd, maar de reden hiervoor is op dit moment echt het onderwerp van ons werk. En ik hoor het graag. enkele voorbeelden daarvan. We merken al vroeg enkele gebieden van cognitieve problemen op bij myelitis transversa, die wordt beschreven als een aandoening van het ruggenmerg. En we probeerden dat beter te begrijpen door mogelijke bijdragende factoren te onderzoeken, hersenbeelden te gebruiken en ook te proberen te begrijpen hoe vermoeidheid en stemming daar een rol kunnen spelen. We hebben geen duidelijke op de hersenen gebaseerde verschillen in TM kunnen identificeren, wat eigenlijk overeenkomt met ons begrip van de aandoening. Maar mijn voormalige student, dr. Cole Hague, onderzocht tijdens zijn proefschrift vermoeidheid en depressie. En de manier waarop we dat deden en de manier waarop hij dat deed, was het vergelijken van multiple sclerose en TM. En de reden voor die vergelijking is dat MS een goed ingeburgerd gebied is waar we veel onderzoek naar doen, in vergelijking met onze zeldzame aandoeningen waar we het vandaag over hebben. Wat ons echt opviel, was dat hij in zijn werk geen verschillen vond tussen vermoeidheid of symptomen van depressie die werden gerapporteerd in onze jeugd met MS en TM. En de reden dat dit zo'n belangrijke bevinding was, is dat MS, zoals we weten, een chronische hersenaandoening is met dit zeer gevestigde onderzoek naar de ongelooflijk slopende symptomen van vermoeidheid, evenals hoge percentages van depressie. Dus om te horen dat er geen verschillen waren tussen MS en TM was ongelooflijk eye-opening voor ons als klinische onderzoekers. Een andere bevinding was dat vermoeidheid en depressie elk verband hielden met cognitieve stoornissen. Dus dat begint ons enkele aanwijzingen te geven over wat sommige van deze verschillen tussen omstandigheden zou kunnen veroorzaken. Ik denk dat we de kans krijgen om wat dieper in te gaan op sommige van deze dingen terwijl we door onze podcast gaan.

GG de Fiebre: [00:37:37] Oké. Ontzettend bedankt. En is het dan waarschijnlijk dat demyeliniserende aandoeningen het functioneren van de hersenen rechtstreeks beïnvloeden? En ook wat zijn de langetermijneffecten van een demyeliniserende aanval die gedrags- of psychologische veranderingen veroorzaakt, met name kinderen die nog in de groei zijn en nog geen baseline hebben vastgesteld? Dr. Wang?

Dr Cynthia Wang: [00:37:57] Ja, en ik wil Dr. Harder ook heel graag horen praten over deze vraag, omdat ik denk dat het heel erg in haar stuurhut is, maar ik hou echt van één ding dat ze in het verleden zei, het bespreken van deze zorgen met onze gezinnen, onze kinderen. En het is het feit dat je kunt groeien in je tekorten. Dus als een kind op zeer jonge leeftijd ADEM had en de eisen van het leven en de school erg laag zijn, is het mogelijk dat als academische uitdagingen, sociale uitdagingen groter worden naarmate het kind ouder wordt, er dingen zijn die licht. Ik denk dat het fascinerende, maar ook moeilijke aan het werken met kinderen is dat er zoveel veranderingen zijn in de levensduur van een jong kind, en er zijn zoveel natuurlijke gedragsveranderingen die we zien als een kind ouder wordt en een soort van eigen identiteit vormt. . Veranderingen gerelateerd aan hormonen, zoals de puberteit. Dus ik denk dat het proberen om deze omstandigheden op een bewegend doelwit te begrijpen, als je wilt, een van de dingen is waar ik Dr. Harder zeker ook op wil laten wegen. En ik weet dat ze dit bij enkele van onze patiënten heeft bestudeerd.

Dokter Lana Harder: [00:39:05] Ja. En ik ben het volledig eens met wat Dr. Wang zei. Dit zijn enkele uitstekende punten, vooral omdat we op lange termijn aan onze patiënten denken. Ik heb het gevoel dat ik in herhaling val en zeg dat we hier nog steeds over leren. Dit is dus een focus van ons onderzoek. En veel van het onderzoek dat bestaat, is wat cross-sectioneel wordt genoemd. Het is dus een momentopname die een cohort patiënten beschrijft. Er zijn veel minder longitudinale of soort van die langetermijngegevens waarbij we dezelfde patiënten in de loop van de tijd volgen om te zien hoe ze het doen. Ik denk dat een van de belangrijkste dingen die we kunnen doen, is een patiënt in de loop van de tijd met zichzelf vergelijken. En dat is wat we kunnen doen als we patiënten volgen, naarmate ze ouder worden en zich ontwikkelen en groeien, net als bij Childrens. Dus we volgen ze, proberen te begrijpen hoe ze zich ontwikkelen en wat ze op dat moment nodig hebben. Zoals Dr. Wang zei, als reactie op de toegenomen verwachtingen die ze hebben. Gewoon gebaseerd op het feit dat ze ouder worden en ouder worden en worden wat we hopen onafhankelijker te zijn. En als referentiepunt, als we denken aan de status van ons onderzoek, pediatrische MS, waarvan ik weet dat ik het hier een paar keer heb genoemd, kwam dat aandachtsgebied in het onderzoek eigenlijk pas rond het begin van de jaren 2000 naar voren. Dat is een gebied dat meer ontwikkeld is en we hebben wat werk te doen in dat opzicht. Ik zou zeggen dat er enkele gemengde bevindingen in het onderzoek zijn, sommige laten verbetering zien in de loop van de tijd, vooral als er maar één gebeurtenis is versus chronische aandoeningen waarbij het centrale zenuwstelsel nog steeds wordt beïnvloed. Maar zelfs in die gevallen, en zelfs in de MS-literatuur waarin we geloven dat het ziekteproces een ernstiger effect kan hebben op het zich ontwikkelende zenuwstelsel, laat zelfs die literatuur enkele verbeteringen en sommige achteruitgang zien. Het is dus erg gemengd. Sommige blijven hetzelfde. We hebben dus niet echt een duidelijk beeld van de langetermijnresultaten, waarvan ik weet dat het geen erg bevredigend antwoord is om te geven.

[00:41:05] En het is gewoon de moeite waard om nogmaals te zeggen dat we nog veel te leren hebben. Ik zou zeggen dat dingen die we het meest zien en waarvan ik denk dat ze iemands succes in het dagelijks leven kunnen ondermijnen, problemen met vermoeidheid zijn die vrijwel overal voorkomen waar we in onze kliniek voor zorgen. En dan het risico op internaliserende symptomen. En het is misschien geen volledige diagnose, maar symptomen van angst of depressie, en vermoeidheid en emotionele symptomen kunnen echt tegen iemand werken die elke dag werkt om naar school te gaan en om zo zelfstandig mogelijk te leren en te functioneren. Ik wil echt benadrukken dat dit twee gebieden zijn die we vrij vaak zien en die we heel zorgvuldig willen volgen, omdat we weten dat wanneer er onderzoek is om aan te tonen dat wanneer we die problemen aanpakken, we positieve resultaten kunnen zien in andere aspecten van het leven.

Rebecca Whitney: [00:41:54] Heel erg bedankt. We hebben live een aantal vragen ontvangen die betrekking hebben op hoe iemand ondersteuning zou vinden en zoeken. En een persoon heeft opgemerkt dat ze al 31 jaar NMO hebben en het gevoel hebben dat ze geen emoties hebben en zich afvragen of hun neurologische aandoening het vermogen om emoties te voelen beïnvloedt. Ze hebben geprobeerd om bij een neuropsychiater te komen, maar ze nemen alleen mensen aan die achteruit gaan. Een ander heeft aangegeven dat ze meeluisteren vanuit het VK en dat de geestelijke gezondheidszorg daar erg slecht is, en dat iemand met een aandoening als TM misschien extra behoefte heeft aan emotionele steun, naast de behandeling van hun lichamelijke symptomen, lijkt geen plaats hebben in hun gezondheidszorgsysteem. Welke methoden zijn beschikbaar om te testen om een ​​psychologische basislijn te bepalen, om te weten waar iemand begint en hoe ze veranderen? Welke artsen moeten worden betrokken om tests uit te voeren om een ​​basislijn te bepalen en te beoordelen op veranderingen? Zouden naast neuropsychologen ook andere subspecialismen een rol spelen op dit gebied? Waar moeten mensen beginnen met het zoeken naar ondersteuning vanuit het zorgsysteem? Dr. Harder, als u daarmee wilt beginnen.

Dokter Lana Harder: [00:43:13] Natuurlijk, blij om deze af te trappen. Verwelkom ook de inbreng van Dr. Wang. Ik denk dat Dr. Wang en ik in Dallas grote fans zijn van deze multidisciplinaire benadering van zorg en beoordeling, van behandeling. We stellen de kans om in een team te werken zeer op prijs. En als het team niet onder hetzelfde dak of dezelfde instelling zit en doet wat mogelijk is om die professionals met elkaar in contact te brengen of ze met elkaar te laten communiceren, is dat volgens mij het beste scenario. Ook niet altijd mogelijk. Maar in termen van de vraag rond het ontwikkelen van deze basislijn, kan het in onze medische setting erg moeilijk zijn om een ​​echte basislijn te krijgen, aangezien we onze patiënten meestal ontmoeten als ze een medische gebeurtenis hebben gehad en we werken eraan om de resultaten te begrijpen. van die gebeurtenis of van een specifieke diagnose. Maar voor kinderen of volwassenen die misschien een soort evaluatie hebben gehad voordat ze medische problemen kregen, misschien was dat testen op een school of werken met een psycholoog of neuropsycholoog, en hadden ze een soort beoordeling, het hebben van die documenten kan echt ongelooflijk zijn. waardevol voor het hebben van die basislijn. Documentatie van iets dat voorafging aan het ontstaan ​​van een medisch probleem. Maar ik zou zeggen, meestal hebben we geen echte basislijn en dat is prima, maar als we eerder vroeger dan later een beoordeling krijgen om de huidige basislijn vast te stellen, kunnen we een persoon, een individu, in de loop van de tijd volgen. Dus we vergelijken die persoon met zichzelf om te zien hoe ze op de behandeling hebben gereageerd, hoe ze zich hebben ontwikkeld in hun cognitieve problemen, of er - en het is heel ongebruikelijk om te zien - maar of er een achteruitgang is geweest of voor kinderen, als er het is niet gelukt om gelijke tred te houden met hun leeftijdsgenoten, onze tests zijn echt gemaakt om mensen te vergelijken met anderen van hun leeftijd.

[00:45:02] Als je een evaluatie krijgt, kun je nog steeds een basislijn hebben van waaruit je dingen vervolgens vergelijkt, wat volgens mij echt een grote waarde is als je vooral verschillende behandelingen ondergaat. Terugkomend op een eerdere vraag, je gaat werken aan het aanpakken van pijn of vermoeidheid of elementen van cognitieve problemen.

[00:45:21] We weten dat wanneer we een van die dingen of een paar van die dingen aanpakken, we dit grote rendement kunnen zien op andere gebieden, zoals de cognitieve functie. Ik denk dat die evaluatie geweldig is. Neuropsychologen doen dat, psychologen doen dat, als het gaat om die gestandaardiseerde beoordeling, maar er zijn nog veel meer beoordelingen die onze medische collega's ook uitvoeren.

Rebecca Whitney: [00:45:41] Heel erg bedankt. Dr. Wang, had u nog iets toe te voegen aan dat laatste?

Dr Cynthia Wang: [00:45:47] Ja, daar ben ik het mee eens. Ik denk dat een deel van de vraag ook de soorten providers was. Ik denk dat neurologen goed zijn in het doen van examens, zoeken naar zaken als zwakte, veranderingen in spierspanning, spasticiteit genaamd. Vaak zijn er fysieke symptomen die bij onderzoek naar voren kunnen komen, en er kan iets worden gedaan om te helpen als er fysieke symptomen zijn van spierstijfheid, benauwdheid, neuropathische pijn, die vaak sterk verband houden met stemming en emotionele gezondheid. Dus ja, ik denk echt een multidisciplinaire aanpak.

[00:46:19] En er zijn de mensen die er zijn om de aandoeningen te diagnosticeren. En dan zijn er nog de mensen aan de frontlinie, die werken met mensen als psychotherapeuten, counselors. En ik wilde gewoon naar voren brengen, ik denk dat het heel intuïtief is bij onze patiënten die aandoeningen zoals myelitis transversa hebben gehad, vooral als ze problemen hebben met mobiliteit en controle over hun bewegingen, om fysiotherapie te zoeken, het is voor iedereen gewoon duidelijk . Maar wanneer de ontsteking plaatsvindt in de hersenen, wat zo'n ongelooflijk complex orgaan is en echt reageert op alles waar we in het leven aan worden blootgesteld, denk ik dat er een rol is weggelegd voor een psychotherapeut die de persoon is die mensen helpt herstellen en genezen van dat letsel. Ik denk dat er soms zwart of wit is, alsof dit een neurologische aandoening is? Is dit psychiatrisch? Ik zag dat als een thema bij sommige vragen.

[00:47:11] En, voor zover ik weet, is er maar één brein en zijn we twee soorten specialisten die naar hetzelfde orgaan kijken. Hoe we bestuderen en hoe we conceptualiseren is anders. Maar ik denk dat naarmate we beter worden in het begrijpen van de basis, de fysiologische en biologische basis van psychiatrische aandoeningen, het hopelijk alleen maar beter zal worden in hoe we de onderliggende oorzaken van deze aandoeningen kunnen verzorgen en behandelen.

GG de Fiebre: [00:47:35] Geweldig. Ontzettend bedankt. En dan, als iemand bijvoorbeeld een huisarts bezoekt, hoe kunnen ze dan huisartsen of zelfs neurologen beter voorlichten over het opnemen van demyeliniserende antilichaamscreeningen wanneer patiënten zich presenteren met symptomen zoals psychose of veranderd gedrag of toevallen? Dr Harder.

Dokter Lana Harder: [00:47:56] Ik denk hier veel over na, gewoon mensen opleiden, andere zorgverleners, of dat nu artsen zijn of mensen zoals ik in psychologie en neuropsychologie. En ik denk dat er meerdere dingen zijn. Ik denk dat degenen onder ons in academische medische centra papers kunnen schrijven, presenteren op conferenties. Ik denk dat SRNA een geweldige organisatie is met inspanningen om verschillende aanbieders te bereiken om dat onderwijs te geven. Dat zijn dingen die als eerste in je opkomen. Maar ik weet hoe belangrijk het is voor eerstelijnszorg, zelfs voor spoedeisende hulpverleners om dit op hun radar te hebben. Ik weet niet zeker of dr. Wang hier andere ideeën over heeft.

Dr Cynthia Wang: [00:48:38] Ik denk dat mensen in de frontlinie het echt moeilijk hebben omdat ze alle soorten aandoeningen zien en als het een zeldzame aandoening is, kan het zelfs al moeilijk zijn om je ervan bewust te zijn. Ik denk dat, aangezien we zo'n goed opgeleide luisteraar zijn, de familie zich soms gemotiveerd voelt om het onderzoek zelf te doen en het soms nuttig kan zijn om papieren of artikelen van SRNA aan hun arts te verstrekken. En helaas kan geneeskunde soms een discipline zijn waar mensen kunnen een beetje ego hebben, en iets krijgen kan hen een beetje ontwapenend overkomen.

[00:49:13] Ik denk dat het gewoon een dialoog is in benadering en niet alleen een gesprek voeren, "Ik heb deze bron gevonden, zou je het willen herzien" en zeer respectvol zijn voor hoe je dat benadert. Ik denk dat op elk moment het feit dat SRNA bestaat, en het zo nuttig kan zijn voor gemeenschapsaanbieders. We verwelkomen altijd vragen van artsen, van families en geven wat algemeen advies aan families en hulp. We zijn zeer bereid om met de zorgverleners van mensen te praten en een patiënt te zien, een verwijzing te krijgen als dat zinvol is.

[00:49:42] Ik denk dat het een beetje moeilijk is, en ik weet dat onze specialisten niet in alle gemeenschappen beschikbaar zijn. Ik denk dat als er één goede zaak is van de COVID-epidemie, het is dat telegeneeskunde ons echt in staat heeft gesteld om mensen te bereiken die we normaal gesproken niet in de kliniek zouden kunnen zien.

[00:49:57] Dus ik heb mensen in de Verenigde Staten gezien. Het is nu een tijd waarin het op de een of andere manier gemakkelijker is geworden vanwege een aantal externe uitdagingen om onze specifieke medische mening te geven. Ik denk niet dat huisartsen, zoals kinderartsen, internisten of algemene neurologen, als geheel noodzakelijkerwijs degenen moeten zijn die deze tests moeten bestellen, want naarmate we er meer en meer over leren, wordt het veel genuanceerder. Ik denk dat het logisch is als je denkt dat je een van deze diagnoses hebt om een ​​specialist te zoeken die alleen die aandoeningen ziet.

Rebecca Whitney: [00:50:30] Oké. Ontzettend bedankt. En bedankt, Dr. Wang en Dr. Harder dat je vandaag bij ons bent gekomen. Ik weet dat we nog een aantal vragen hebben die we eerder hadden en dat we aanvullende vragen hebben die ook live zijn binnengekomen en die we niet binnen een uur kunnen beantwoorden. Dus we hopen binnenkort nog een podcast te plannen, om die misschien aan te pakken, en we zullen ervoor zorgen dat we die vragen vasthouden, zodat we antwoorden kunnen krijgen voor onze gemeenschap. Maar ik wilde je gewoon nogmaals heel erg bedanken. En had je nog laatste gedachten die je vandaag wilde delen voordat we deze specifieke podcast beëindigen?

Dokter Lana Harder: [00:51:08] Ik zou allereerst willen zeggen, bedankt dat je ons hebt. Dit is een onderwerp waarvan ik denk dat je het aan Dr. Wang en mij kunt vertellen, en we waarderen de belangstelling en alle prachtige vragen. Als het niet duidelijk is gemaakt, denk ik dat het altijd belangrijk is om te erkennen dat deze aandoeningen ongelooflijk uniek zijn, net als degenen die ze hebben meegemaakt. En we zien een hele reeks resultaten, individuen die bijna niet beïnvloed lijken te zijn op sommige van deze gedrags- en psychologische manieren waar we het vandaag over hadden. Maar helemaal onderaan een spectrum van degenen die ernstig worden getroffen. En ik wil alleen maar het belang benadrukken van een geïndividualiseerde aanpak, evenals een teambenadering, er zijn meerdere specialisten nodig om voor personen met demyeliniserende aandoeningen te zorgen. Ik wilde dat alleen maar erkennen, maar nogmaals bedankt dat je ons hebt ontvangen.

Dr Cynthia Wang: [00:52:00] Ja, en ik wil je nogmaals bedanken. Dit was echt een interessante discussie. Het is altijd moeilijk als we wat we denken niet kunnen staven met enig bewijs, en hopelijk zal dat veranderen. En ik bekijk enkele van de vragen en opmerkingen. Het lijkt erop dat er steeds meer patiëntenorganisaties zijn, waaronder veel ouders van kinderen met de MOG-ziekte die uit de eerste hand de gedrags- en neuropsychiatrische veranderingen hebben gezien die met de aandoening kunnen gepaard gaan. En ik denk dat het heel belangrijk is dat ze zich bezighouden met hun medische gemeenschap, evenals met het SRNA, om ons als onderzoekers en clinici te helpen informeren over de belangrijke vragen die we moeten stellen. Omdat dat de enige manier is waarop we vooruitgang kunnen boeken in ons begrip en de behandeling van deze aandoeningen.

Rebecca Whitney: [00:52:42] Dank je. Nogmaals bedankt, allebei heel erg bedankt. En we zullen blijven werken om vragen van beide kanten over deze aandoeningen te beantwoorden. Daarmee sluiten we af en houden we je ogen en oren open voor toekomstige podcasts.

Dr Cynthia Wang: [00:52:57] Dank je.

Dokter Lana Harder: [00:52:58] Dank je.

GG de Fiebre: [00:52:59] Dank je.