Rebecca Whitney: [00:00:03] Bedankt allemaal voor uw aanwezigheid vandaag en welkom bij de SRNA Ask the Expert Podcast Series, een speciale editie in samenwerking met CDC. De podcast van vandaag heeft als titel: “Mijn kind heeft zojuist de diagnose AFM gekregen. Wat moet ik weten?” Mijn naam is Rebecca Whitney, Associate Director of Pediatric Programs bij Siegel Rare Neuroimmune Association of SRNA, en ik zal deze podcast modereren.

[00:00:29] SRNA is een non-profitorganisatie die zich richt op ondersteuning, onderwijs en onderzoek naar zeldzame neuro-immuunziekten. U kunt meer over ons te weten komen op onze website op wearesrna.org. Deze podcast wordt gehouden in samenwerking met Centers for Disease Control and Prevention, Division of Viral Diseases.

[00:00:51] Deze podcast wordt ook opgenomen en zal beschikbaar worden gesteld op de websites van CDC en SRNA. Als je tijdens het gesprek vragen hebt, kun je een bericht sturen via de chatoptie die beschikbaar is met Zoom. We zullen ons best doen om uw vragen te beantwoorden, en degenen die we niet kunnen beantwoorden tijdens onze toegewezen tijd, zullen we na de podcast individueel met u opvolgen.

[00:01:12] Voor de podcast van vandaag zijn we verheugd om vergezeld te worden door Dr. Sarah Hopkins en Sarah Stoney van Children's Hospital of Philadelphia. Dr. Sarah Hopkins studeerde in 2004 af aan het University of Arkansas College of Medicine en voltooide in 2009 haar residentie in kindergeneeskunde en neurologie aan het Cincinnati Children's Hospital Medical Center, waar ze een aantal jaren op de faculteit bleef.

[00:01:37] Dr. Hopkins kwam in 2014 naar het kinderziekenhuis van Philadelphia en werd in 2017 afdelingshoofd MS en neuro-inflammatoire aandoeningen. Dr. Hopkins is geïnteresseerd in inflammatoire aandoeningen van het ruggenmerg en geeft leiding aan de multidisciplinaire myelitiskliniek bij CHOP. Ze is geïnteresseerd in acute slappe myelitis, of AFM, en dient als neurologisch adviseur voor de Amerikaanse Centers for Disease Control and Prevention voor activiteiten die verband houden met AFM-surveillance. Zij is de site PI voor de NIH AFM Natural History Study en de International Pediatric Opsoclonus Myoclonus Ataxia Syndrome Registry. Dr. Hopkins is co-directeur van de CHOP/Penn Age Span MS and Neuroinflammatory Disorders Fellowship met Dr. Jennifer Orthmann-Murphy bij Penn.

[00:02:29] Sarah Stoney, gediplomeerd maatschappelijk werker, studeerde in 2014 af aan de Westchester University met een Master of Social Work, nadat ze in 2006 haar bachelordiploma in dezelfde discipline had behaald. Ze trad toe tot het Children's Hospital of Philadelphia's Division of Neurology in 2014. Eerder werkte ze op de afdeling spoedeisende hulp van Penn Medicine's Chester County Hospital en als gezinsadviseur bij het Lincoln Center for Family and Youth. Bij CHOP helpt ze patiënten en hun families bij het navigeren door het complexe medische systeem, pleit ze voor families en hun scholen en in de hele gemeenschap, en biedt ze voortdurende ondersteuning aan patiënten en families in meerdere subgespecialiseerde klinieken.

[00:03:11] Welkom en bedankt dat jullie vandaag bij ons zijn gekomen.

Dr Sarah Hopkins: [00:03:14] Heel erg bedankt dat je ons hebt ontvangen. Het is altijd zo leuk om hier te zijn.

Rebecca Whitney: [00:03:19] Dank je. Het doel van de podcast van vandaag is om kinderen en gezinnen te ondersteunen tijdens een kritieke en vaak beangstigende tijd nadat een kind de diagnose AFM heeft gekregen. Ze hebben meestal al zoveel meegemaakt om tot die diagnose te komen, en het kind en het gezin kunnen behoorlijk bang zijn voor wat de toekomst biedt of wat deze ongehoorde diagnose zelfs maar betekent.

[00:03:42] Wat moeten ze weten over wat er gebeurt, en waar beginnen ze met hun vragen en het vinden van ondersteuning? Dr. Hopkins, ik dacht dat we met u konden beginnen door te vragen: wat moet de familie weten over acute behandelingen die worden toegediend zodra u die AFM-diagnose vermoedt of heeft bevestigd?

Dr Sarah Hopkins: [00:03:59] Nou, ik denk dat dat een uitstekende vraag is. Natuurlijk, de eerste die iedereen wil weten, weet je, wat is, wat is het ding dat, weet je, we gaan geven, dat gaat, dat gaat het probleem oplossen. Dus als ik denk, is de beste manier om na te denken over behandelingen voor AFM, door te begrijpen wat we denken, wat, wat AFM is en wat volgens ons de oorzaak is, en vervolgens te begrijpen waar we verschillende behandelingen zouden willen hebben.

[00:04:26] Dus als we denken aan het ruggenmerg in het algemeen of de hersenen en het ruggenmerg samen, denken we aan de manier waarop de zenuwcellen werken. En je hebt de eerste zenuwcel die begint in de hersenen en naar het ruggenmerg gaat.

[00:04:40] En weet je, als je Dr. Greenberg hierover hebt horen praten, weet je van de eerste draad en de tweede draad. Dus de zenuwcel die in de hersenen begint en vervolgens naar de voorhoorn van het ruggenmerg gaat, is die eerste draad. En dan in het ruggenmerg, verbindt die eerste draad zich met een tweede draad. Die tweede is het motorneuron dat vervolgens uitgaat om de spieren in verschillende delen van je lichaam te bezenuwen. Dus als je een probleem hebt met die eerste zenuw, of we zouden neurologen het motorneuron van de eerste orde noemen, heb je problemen zoals zwakte, maar ook een verhoogde spiertonus en verhoogde reflexen in het been wanneer de neuroloog het test. met een hamer.

[00:05:29] Terwijl als je een probleem hebt met die tweede draad, of de motor, het motorneuron van de tweede orde, je lage reflexen hebt, je bent, je bent slap of slap, en je hebt ook zwakte. En het patroon van zwakte kan iets anders zijn. Dus als we aan AFM denken, denken we dat er een virus gebeurt, en we denken dat tenminste de epidemieën van AFM die we hebben in verband worden gebracht met enterovirussen, dan valt het virus de inwendige hoorncellen aan, wat het begin is, soort van, die tweede draden. Dus daarom krijgen onze AFM-patiënten slappe of slappe zwakte. En we denken dat het virus daadwerkelijk de voorhoorns infecteert.

[00:06:20] Dat is wat we zien in muismodellen van AFM en wat we hebben gezien in oudere soorten autopsiemonsters van mensen die AFM hebben gehad. Gelukkig hebben we die niet van recente uitbraken, maar de oudere informatie die we hebben suggereert dat het een acute infectie van het ruggenmerg is. Wat de zaken verwarrend maakt, is dat wanneer je een infectie hebt van je voorhoorncellen, je, wanneer je een dergelijke infectie hebt, je immuunsysteem gaat proberen de infectie te behandelen.

[00:06:54] En soms kan die ontsteking die wordt gegenereerd, daadwerkelijk letsel aan de eerste draad veroorzaken, wat je ook enkele symptomen van hogere reflexen in sommige ledematen kan geven. Dus het meest voorkomende is zoiets als als je dat gaat hebben, de eerste draad erbij betrokken, weet je, je zou een soort van tweede draad in je armen kunnen hebben. En dan de langere, eerste draad die naar je benen gaat, weet je, je bent misschien slap in je armen, maar hebt dan een verhoogde tonus in je benen.

[00:07:31] Dus we hebben het probleem van de directe virale infectie van de voorhoorn. En dan hebben we mogelijk het probleem van overactivering van het immuunsysteem dat voor extra problemen kan zorgen. Dus als we nadenken over de acute virale infectie van de navelstreng, zouden we idealiter een antiviraal middel hebben dat rechtstreeks werkt op een enterovirus.

[00:07:55] Dat is iets dat we niet echt hebben. We hebben het geprobeerd met fluoxetine. Weet je nog, in 2016 dachten we dat, omdat fluoxetine het virus remt in een gerecht, het misschien zou werken om het aan mensen te geven als ze AFM hebben, en dat lukte niet echt. uit, helaas.

[00:08:16] Maar een manier waarop we de virale infectie proberen te behandelen, is door mensen IVIG te geven, waarvan we weten dat het antilichamen bevat, die in onze eigen virusstammen circuleren. Dus het idee is dat je mensen die antilichamen zo snel mogelijk wilt geven, om het virus te helpen bestrijden, om de virale infectie te helpen bestrijden. En dan als er bewijs is van een soort omstanderontsteking van je immuunsysteem. Dus misschien, misschien heeft de patiënt ook hoge re-, hoge reflexen, of zie je enige betrokkenheid bij de witte stof in plaats van alleen de grijze stof van het ruggenmerg, dan denk je erover na of je misschien steroïden wilt geven. , die een soort van de hamer van de immunologiewereld zijn.

[00:09:03] Weet je, ze onderdrukken echt de immuunrespons in alle omstandigheden. En dan plasma-uitwisseling, die natuurlijk antilichamen uitwast die mogelijk extra problemen met het ruggenmerg veroorzaken. Hoewel het belangrijk is om in gedachten te houden dat ook de IVIG uitwast, dus het is belangrijk om gewoon aan al die, al die eventualiteiten te denken.

[00:09:25] Dit zijn dus de belangrijkste behandelingen die worden gebruikt. De meest voorkomende die u zult zien, is dat mensen, vooral in het begin, die virale infectie proberen te remmen met IVIG. En dan kan op basis van de situatie steroïden of plasma-uitwisseling worden overwogen, maar dat is erg patiëntafhankelijk.

Rebecca Whitney: [00:09:45] Oké. En is, dus er is duidelijk een bevel dat moet worden gevolgd, maar het is afhankelijk van wat er met die individuele patiënt aan de hand is.

Dr Sarah Hopkins: [00:10:01] En het hangt er ook een beetje van af wat er nog meer in het differentieel zit. Weet je, soms zien we een patiënt voor het eerst en weten we zeker dat ze AFM hebben. Maar soms weten we niet zeker of ze AFM hebben of dat ze transversale myelitis hebben of dat je hebt gehoord van MOG-geassocieerde demyelinisatie, de behandelingen voor die dingen verschillen.

[00:10:19] Het is dus belangrijk om een ​​neuroloog te hebben die met je kan praten over al die verschillende eventualiteiten, en waarom ze eigenlijk aanbevelen wat ze op dat moment aanbevelen.

Rebecca Whitney: [00:10:30] Om die differentiaaldiagnose te stellen, want de acute behandelingen kunnen verschillen.

Dr Sarah Hopkins: [00:10:36] Ja, afhankelijk van de klinische situatie.

Rebecca Whitney: [00:10:40] Oké. Is er over het algemeen een voorkeur voor de een boven de ander? Iets dat... hebben ze verschillende doelen?

[00:10:51] Je hebt het daar een beetje over gehad, weet je, zoals IV-steroïden, het knoeien met dat immuunsysteem. Heb je van de drie die je hebt besproken een voorkeur boven een ander die doorgaans beter werkt, of zie je er betere resultaten mee?

Dr Sarah Hopkins: [00:11:07] Nou, dus het, dus een ander ding dat ik waarschijnlijk bij de eerste vraag had moeten vermelden, is dat we geen behandelingen hebben waarvan door een onderzoek is bewezen dat ze werken voor AFM.

[00:11:20] En dat is om veel verschillende redenen waar we misschien later op ingaan. Maar er is dus geen soort van voorgeschreven, definitieve, 'dit is wat je moet doen in AFM', of 'dit is de, de volgorde waarin ze moeten, moeten worden gegeven'. Dus nogmaals, het hangt eigenlijk gewoon af van de interpretatie van de clinicus van de presentatie. Maar daar zou ik willen benadrukken dat er, weet je, altijd een reden moet zijn en dat ze die redenering altijd moeten kunnen bespreken met de familie van de patiënt.

Rebecca Whitney: [00:11:53] Oké. Uitstekend. Dat is erg belangrijk voor gezinnen om te kunnen vragen en te begrijpen waarom de een boven de ander wordt gegeven en wat de doelen van die acute behandelingen zijn.

[00:12:06] Hoe weet je, als je eenmaal hebt besloten wat dat acute behandelplan gaat worden, hoe weet je dan of het werkt? Wat moet een gezin verwachten te zien? Ik weet dat het soms moeilijk kan zijn omdat het even kan duren voordat je resultaten ziet. Hoe lang duurt dat wachten voordat u nog een van de beschikbare acute behandelingen mag proberen?

Dr Sarah Hopkins: [00:12:33] Nou, en dat is, dat is een fantastische vraag en ik wou dat ik het definitieve antwoord wist. Weet je, ik denk dat wanneer, tenminste als ik denk aan het geven van IVIG, ik erover nadenk om te proberen te doen wat ik kan om het immuunsysteem te helpen voorkomen dat de infectie erger wordt als een soort eerste en belangrijkste stap.

[00:12:59] Er is niet, zoals we al een beetje hebben besproken, veel bewijs dat een van deze behandelingen mensen aanzienlijk beter maakt, vooral niet onmiddellijk. Ze, ze hebben allemaal wat tijd nodig. En als ik aan IVIG denk, denk ik aan, weet je, kan ik stoppen, kan ik voorkomen dat de dingen erger worden?

[00:13:21] Weet je, deze patiënten zijn, onze patiënten met AFM zullen vaak erger worden gedurende de eerste, weet je, ongeveer vijf dagen of zo. En ik denk dat als we die periode kunnen verkorten, dat heel erg nuttig is. En dan, soms als er een secundaire ontsteking is en betrokkenheid van het wittestofkanaal, wat een soort van dat is, wat zowel sensorische kanalen als een soort van dat zijn, die eerste draad. Weet je, soms zullen we zien, we zullen later, een beetje na de acute infectieperiode, steroïden of plasma-uitwisseling geven. En die extra ontsteking, wanneer die extra ontsteking afneemt, dat kan, dat kan je wat meer duidelijke, snelle, snelle verbetering opleveren.

[00:14:15] Maar nogmaals, niet iedereen heeft die tweede zenuw, soort betrokkenheid. Dus, dus het is moeilijk te zeggen, weet je, als je geen verbetering ziet na, weet je, drie tot vijf dagen, dan zou je een andere behandeling moeten doen. Het is gewoon niet zo duidelijk met AFM als voor sommige van onze andere neuro-immuunziekten.

Rebecca Whitney: [00:14:34] Oké. En zijn sommige van deze behandelingen, kunnen ze worden herhaald? Moeten ze herhaald worden? Dus als je IVIG hebt gegeven en je hebt er één kuur van doorlopen, is het dan mogelijk om het nog een keer te herhalen voordat je iets anders probeert? Is dat ooit iets dat naar boven komt?

Dr Sarah Hopkins: [00:14:55] Dus typisch is AFM iets dat eenmalig is. Eigenlijk zou ik zeggen typisch, altijd. Ik ken niemand die ooit twee afleveringen van AFM heeft gehad. Dat zou voor mij suggereren dat je misschien zou willen zoeken, zoeken naar een andere oorzaak dan met name de tweede aflevering. Maar voor als, voor de IVIG, ik bedoel, als je hebt geprobeerd in te grijpen bij een infectie, dan is het logisch dat dat nuttig zou zijn tijdens de acute infectie en niet zozeer iets dat je een verbetering met later.

[00:15:32] Dus we geven IVIG meestal maar één keer, daar, met, weet je, mogelijk enkele kanttekeningen, afhankelijk van de presentatie. Maar bijna altijd is het maar één dosis IVIG.

Rebecca Whitney: [00:15:45] Oké. En dat, en ter verduidelijking, dat was mijn, mijn vraag, was in de acute setting, of, als het zou worden herhaald voordat ik verder zou gaan, naar meer.

Dr Sarah Hopkins: [00:15:58] Dus meestal niet, met het voorbehoud dat doseringsregimes variëren. Dus de dosis is meestal twee gram per kilogram. Op sommige sites verdelen we dat over twee dagen of soms zelfs vier dagen. Maar dat, we beschouwen dat twee gram per kilo, ongeacht hoeveel dagen het wordt gegeven, als één dosis.

Rebecca Whitney: [00:16:20] Oké. Oke. En wat als een gezin of kind tijdens deze acute behandelingen geen verbeteringen ervaart of ziet? Hoe, hoe pak je dat aan? Zoals, wat is de volgende stap? Wat, welke vragen moeten ze stellen?

Dr Sarah Hopkins: [00:16:42] Nou, dus echt, ik denk dat wanneer, wanneer een kind voor het eerst wordt gediagnosticeerd met AFM, je natuurlijk weet, als je, als ouder, je gedachten gaan naar, weet je, oké, dus hoe gaan we dit oplossen?

[00:16:56] Ik, dat begrijp ik volkomen. Maar omdat we met AFM geen behandeling hebben waarvan specifiek is bewezen dat deze de zaken beter maakt, hebben we de afgelopen jaren ontdekt sinds we dit voor het eerst begonnen te zien in 2014, dat echt de revalidatie en de fysiotherapie, de beroepsmatig is de logopedie echt, eerlijk gezegd, waarschijnlijk belangrijker dan de acute behandelingen die mensen krijgen wanneer ze voor het eerst in het ziekenhuis komen. Dus zo snel mogelijk beginnen met fysio- en ergotherapie als die patiënten in het ziekenhuis liggen, echt nadenken over wat we zijn, wat gaan we doen qua revalidatie om deze patiënt te helpen beter te worden?

[00:17:45] Dat zijn echt belangrijke dingen, omdat patiënten zelfs maanden en maanden verbetering kunnen zien in hun functioneren, met toenemende revalidatietherapie. En dan zijn er nog enkele chirurgische ingrepen waar we meestal ongeveer zes maanden na het begin aan denken. Dingen zoals een zenuwoverdrachtsoperatie, en dan een beetje later, meestal zoals een peesoverdrachtsoperatie om die functie te helpen verbeteren.

[00:18:11] Er zijn dus andere opties en het is belangrijk om al vroeg in de cursus na te denken over revalidatie en therapieën, vooral met AFM.

Rebecca Whitney: [00:18:21] Oké. Uitstekend. Bedankt. En een beetje schakelen om te bepalen wat er gebeurt, om tot die diagnose te komen. Het is duidelijk dat een MRI iets is dat bijna elk kind met AFM doormaakt. Hoe vaak worden die MRI's gedaan tijdens die acute setting?

[00:18:43] Geef je de acute behandelingen en doe je dan nog een MRI om te zien wat er in het ruggenmerg gebeurt? Wat kunnen gezinnen verwachten als het gaat om beeldvorming?

Dr Sarah Hopkins: [00:18:55] Nou, dus ik denk dat dat een ding is dat een beetje varieert tussen de centra. Het is belangrijk om te beseffen dat zelfs als je AFM echt wantrouwt, weet je, soms kan een MRI van het ruggenmerg die heel snel na het begin van de symptomen wordt uitgevoerd, er normaal of bijna normaal uitzien.

[00:19:14] Het is dus niet ongebruikelijk dat als die eerste MRI normaal is, we dat binnen vijf tot zeven dagen herhalen. En dan, in ieder geval in ons centrum, hangt af van hoe vaak iemand wordt gescand. Weet je, we proberen echt de patiënt te behandelen in plaats van de beeldvorming te behandelen.

[00:19:37] Dus als, dus als de patiënt beter wordt, is er misschien geen herhalingsbeeld of, of als de patiënt stabiel is. Nu, als de patiënt erger wordt, weet je, normaal gesproken zou er waarschijnlijk na ongeveer een week herhaalde beeldvorming zijn. Dus ik denk, maar ik denk dat dat een beetje zou verschillen per centrum en op basis van de klinische presentatie van de patiënt.

Rebecca Whitney: [00:20:00] Oké. Oke. En andere interventies of maatregelen die mogelijk moeten worden genomen om een ​​kind te ondersteunen tijdens deze acute behandelingen die belangrijk zijn voor gezinnen om te overwegen of om op de hoogte te zijn?

Dr Sarah Hopkins: [00:20:17] Absoluut. En ik denk, ik denk echt dat ondersteunende zorg echt heel belangrijk is voor gezinnen en zorgverleners om op de hoogte te zijn.

[00:20:26] Dus het eerste is dat AFM, vooral AFM waarbij je armen betrokken zijn of dat wordt geassocieerd met problemen, moeite met slikken of zwakte van een van de spieren, een van de hersenzenuwen. Dus de spieren die gaan... De zenuwen die de spieren voeden die naar je gezicht gaan. Die patiënten die zich zo presenteren, lopen een groter risico op laesies in hun bovenste ruggenmerg.

[00:20:52] Dus hun cervicale wervelkolom. En dat betekent dat ze een groter risico lopen op ademhalingsproblemen. Het is dus erg belangrijk voor gezinnen en zorgverleners om zich ervan bewust te zijn dat ze voorbereid moeten zijn om de ademhaling te controleren met longfunctietesten, en ook dat ze echt voorbereid moeten zijn om in te grijpen als een kind moeite heeft met ademhalen, want dat is echt de ding dat het verschil maakt in het kind en de veiligheid van het kind.

[00:21:20] Andere dingen om aan te denken zijn darm- en blaasproblemen. Doorgaans hebben onze patiënten met AFM geen langdurige darm- en blaasproblemen, maar ze kunnen in een vroeg stadium tijdelijke problemen hebben. Dus dingen als blaasscans en ervoor zorgen dat we constipatie op de juiste manier beheersen, wat gebruikelijk is, weet je, wanneer je spieren, wanneer je rompspieren zwak zijn. U wilt er echt zeker van zijn dat u de zaken helpt door te komen.

[00:21:47] Andere dingen, soms als ze ademhalingsproblemen hebben, doen we dingen zoals echo's van het middenrif om er zeker van te zijn, of om te zien of we erachter kunnen komen, weet je, is een kant van het middenrif zwak, is er iets, kunnen we iets doen om dat te ondersteunen? Dus dat is het soort ondersteunende zorg waar je echt naar op zoek bent, om ervoor te zorgen dat je kind het krijgt.

Rebecca Whitney: [00:22:10] Oké. En als, als een gezin momenteel die extra zorgteamleden, zoals een longarts of uroloog, niet ziet, moeten ze dan vragen of, daarover? Of is dat meer van het verpleegkundig zorgteam dat die mensen gaat monitoren en binnenhalen?

Dr Sarah Hopkins: [00:22:34] Dus, dus het hangt er een beetje van af. Dat zijn mensen die je zeker moet zien als er een probleem is.

[00:22:43] Maar als u bijvoorbeeld alleen in uw been zwak bent, kan het zijn dat al uw longfunctietesten normaal zullen zijn en dat u nooit, u zult nooit behoefte hebben aan een longarts. Maar het is super belangrijk dat ze, weet je, al die dingen in de gaten houden, zodat ze weten of ze die artsen moeten raadplegen.

[00:23:06] In sommige centra zullen ze ook altijd een specialist in infectieziekten raadplegen. Omdat dat de persoon is die een soort van extra testen zal vergemakkelijken. Als monsters naar CDC moeten worden gestuurd. Als, weet je, als er speciale tests voor infecties moeten worden uitgevoerd, zullen ze dat helpen vergemakkelijken.

Rebecca Whitney: [00:23:27] Oké. En dat leidt me naar mijn volgende vraag over specifieke tests die een kind dat verdacht wordt van AFM of gediagnosticeerd met AFM kan verwachten te ondergaan, of er beeldvormende onderzoeken zijn of bloedonderzoeken om die diagnose te helpen bevestigen, om tot op de bodem uit te zoeken wat er aan de hand is.

Dr Sarah Hopkins: [00:23:49] Welnu, er zijn tests die de diagnose helpen bevestigen, en er zijn tests die ons helpen erachter te komen waarom de persoon die diagnose heeft.

[00:23:58] Dus een van de belangrijkste, als we het hebben over infectie-geassocieerde AFM, zoals de hobbels in gevallen van AFM die we, nou ja, we hadden om de paar jaar tot sociale afstand met coronavirus in 2020. Dus die hobbels, het is echt belangrijk om te proberen vast te stellen of er een virus aan verbonden is.

[00:24:24] Het probleem is dat je het meest waarschijnlijk het bijbehorende virus zult vinden, hoe sneller je de tests uitvoert. Dus wat we hier eigenlijk moeten doen met het protocol dat we hebben opgesteld, is dat wanneer een kind naar de eerste hulp komt en we zijn bang dat ze AFM hebben, ze dan gewoon de virale test krijgen . Dus die virale test is een nasofaryngeaal uitstrijkje. Als je de COVID-test hebt gehad die voelt alsof het, weet je, je hersenen gaat raken, is het hetzelfde soort uitstrijkje. Dus dat is, dat is ellendig.

[00:25:01] En dan zoekt het ook naar enterovirus in je, in je bloed, en we zullen ook stoelgangtesten doen om te zoeken naar enterovirus. En we zullen ook meestal een ruggenprik doen, omdat we zoeken naar cellen met een verhoogd eiwitgehalte dat consistent zou zijn met een diagnose van AFM.

[00:25:24] Dus, weet je, zoals we al zeiden, soms doen we die MRI van het ruggenmerg aan het begin, en het is normaal of vrij mild betrokken. Dus we zoeken daarbij naar aanvullend ondersteunend bewijs, met die ruggenprik. Een andere test die we kunnen overwegen als er een vraag op basis daarvan is, op de MRI en de ruggenprik, is dan een test die een EMG wordt genoemd, waarbij we kleine elektrische impulsen geven om de integriteit van de zenuwen te testen.

[00:25:56] En soms zitten er een soort naalden, naalden in de spieren om ook naar de spierreactie op een soort zenuwstimulatie te kijken. Dat is een test die meestal wordt gedaan om te verifiëren dat het je voorste, voorste hoorn is, dus dat, zodat het begin van die tweede zenuw erbij betrokken is. Het is een soort van gedaan om die betrokkenheid te bevestigen.

[00:26:23] Dus dat kan ook helpen om de foto te verduidelijken.

Rebecca Whitney: [00:26:26] Oké, bedankt. Hartelijk dank. En een beetje schakelen naar, weet je, het hebben van een kind op de IC is natuurlijk erg traumatisch en, en, en nogal verbijsterende ervaring, daar zelf geweest te zijn. En het kan erg logistiek en emotioneel uitdagend zijn.

[00:26:49] Dus, Sarah Stoney, hoe komt sociaal werk in beeld en helpt het een gezin en kind te ondersteunen tijdens deze acute fase?

Sara Stoney: [00:26:59] Dus ik, ik maak altijd grapjes met mijn patiënten en families en zeg dat je pas echt weet wat een maatschappelijk werker kan bieden als je het ze vraagt. Houd je dus nooit in. Als je bijvoorbeeld een uitdaging hebt, is een van de eerste mensen met wie ik het gevoel heb dat je moet proberen te praten als je wordt opgenomen, een maatschappelijk werker, omdat ze vaak toegang hebben tot alle verschillende bronnen die je kunt gebruiken. voor u beschikbaar zijn via deze acute opname. Dus bij CHOP hebben we bijvoorbeeld diensten op onze intensive care-afdeling en in het hele ziekenhuis die niet alleen onze patiënten echt kunnen helpen, maar ook het hele gezin, inclusief soms, weet je, klinisch psychologen.

[00:27:39] We hebben specialisten in het kinderleven die kunnen werken met onze patiënten en onze broers en zussen van patiënten, en geestelijk verzorgers, en natuurlijk ook maatschappelijk werkers. Een van de dingen waar maatschappelijk werkers mee kunnen helpen, en ik ben blij dat je het hebt genoemd, is dat afgezien van deze uiterst traumatische gebeurtenis van een ziekenhuisopname van een kind, het leven nog steeds doorgaat.

[00:28:00] Logistieke zaken moeten dus nog geregeld worden, rekeningen moeten betaald worden, mensen moeten vrijgesteld worden van werk of school of wat dan ook. Ik heb het gevoel dat dit een van de sterkste gebieden is waar maatschappelijk werkers echt naar binnen kunnen duiken om te proberen een deel daarvan van het bord van de ouders te halen en te helpen faciliteren wat dat ook mag zijn, of het nu gaat om het helpen met FMLA-papierwerk, we zijn helpen met financiële hulp.

[00:28:26] Elk ziekenhuis is een beetje anders, maar er zijn daar zeker ondersteuningen en beschikbaar en waarschijnlijk is het het beste om hiervoor een maatschappelijk werker van een eenheid te gebruiken.

Rebecca Whitney: [00:28:35] Oké, bedankt. Dus zeker iets om rekening mee te houden waar je voor beschikbaar bent, voor het hele gezin, ook die, die logistiek. Dus, en zijn er in het bijzonder gemeenschaps- en ondersteuningsmiddelen waarvan een gezin mag verwachten dat een maatschappelijk werker hen kan helpen bij het vinden, of het nu gaat om aanvullende verzekeringen of andere middelen die u kunt bedenken?

Sara Stoney: [00:29:05] Honderd procent. Eigenlijk zou deze lijst behoorlijk lang zijn. En veel hangt af van waar onze patiënten zich bevinden en welke diensten en organisaties beschikbaar zijn waar ze wonen. Ongeacht waar u woont, het belangrijkste dat u zou willen doen nadat u deze diagnose heeft gekregen, is bij uw maatschappelijk werker in het ziekenhuis informeren of uw kind al dan niet in aanmerking komt voor Medicaid of medische hulp.

[00:29:32] Dus elke staat is helaas geen federaal programma, maar elke staat heeft een ander medisch Medicaid-programma voor kinderen onder de 18 jaar. En in veel staten kan alleen de diagnose of mate van handicap in aanmerking komen voor een kind voor medische hulp. En waarom dat zo belangrijk is, vooral voor gezinnen die aan het begin van deze AFM-reis staan, is eigenlijk omdat die secundaire verzekering alles opschept wat de primaire verzekering niet dekt.

[00:30:03] En, en help copays eigen risico te dekken en het gezin op de lange termijn duizenden dollars te besparen. Het is echter niet in elke staat beschikbaar, meestal in de staten waar het niet beschikbaar is, zijn er vrijstellingsprogramma's of zijn er andere beschikbare bronnen. Dus zelfs als er geen specifiek Medicaid-programma in uw staat is, is er waarschijnlijk een soort financiële compensatie voor uw medische kosten die zij u kunnen helpen vinden.

Rebecca Whitney: [00:30:28] Oké. En dat brengt me ertoe dat, zelfs als een gezin een particuliere verzekering heeft, het belangrijk is om nog steeds naar deze mogelijkheden te informeren, omdat ze nog steeds in aanmerking kunnen komen op basis van de diagnose of, of mogelijke handicap. En de maatschappelijk werker is iemand die die aanvraag kan invullen of helpen bij het invullen van die aanvraag.

Sara Stoney: [00:30:52] Ze kunnen hen absoluut helpen met die aanvraag. Een van de belangrijkste dingen die we in het kinderziekenhuis doen, is dat we al onze families voorbereiden met een brief van onze kliniek waarin heel duidelijk wordt uiteengezet waarom dit kind in aanmerking komt voor medische hulp. Dat is heel nuttig. Dus als u met uw team, met uw medisch team hieraan werkt, vraag hen dan om een ​​brief. Het maakt het doorlopen van het proces een stuk eenvoudiger.

[00:31:21] En ik heb de hele tijd dit gesprek met families. Elke vorm van bijstand aanvragen, vooral via een overheidsorganisatie, net als het doen van uw belasting, het is op geen enkele manier leuk. En het is heel, heel belastend en uitdagend. Maar op de lange termijn zal het zo voordelig zijn vanuit financieel oogpunt.

[00:31:42] We spraken eerder, Dr. Hopkins noemde de noodzaak van, de echte kritieke behoefte aan doorlopende revalidatie, zoals PT, OT en andere therapieën, en het krijgen van die Medicaid of medische hulp zou je toegangsbewijs kunnen zijn , om te voorkomen dat die bezoeken jaarlijks worden afgetopt. We hebben dus een aantal patiënten die helaas niet in aanmerking komen voor een secundaire verzekering of Medicaid, en we proberen meestal te pleiten en te vechten voor extra bezoeken op basis van de diagnose.

[00:32:14] Gelukkig is er literatuur die dat ondersteunt, maar als je de secundaire Medicaid hebt, zouden die bezoeken onbeperkt zijn.

Rebecca Whitney: [00:32:23] Oké, bedankt. En over de rehabilitatiediensten gesproken, die hopelijk zullen beginnen terwijl ze zich nog in die acute fase bevinden, omdat het zo cruciaal is voor hun herstel.

[00:32:41] Bent u ook in staat om te helpen, zou u het zijn waar een gezin naar toe zou gaan, om hen te helpen bij het coördineren van wat er na die acute fase gebeurt? Zodra ze van die IC af zijn, gaan ze naar een reguliere medische afdeling of naar een intramuraal revalidatieziekenhuis dat zich mogelijk op een andere locatie bevindt. Kun je iets vertellen over dat proces?

Sara Stoney: [00:33:07] Ja. Dus een van de dingen die ik zo interessant vind aan CHOP, is dat alles wat zich achter de gordijnen afspeelt, misschien niet per se door families en patiënten wordt gezien. Maar de hoeveelheid coördinatie en communicatie die bij bijna elke patiënt in het ziekenhuis plaatsvindt, is gewoon absoluut buitengewoon.

[00:33:27] Dus het is een combinatie van, weet je, niet alleen ikzelf, maar het medische team, zowel intramuraal als poliklinisch. Dus hoewel Dr. Hopkins kan worden geraadpleegd om een ​​patiënt met een mogelijk nieuwe diagnose van AFM te zien, is zij een poliklinische arts en mag zij alleen worden geraadpleegd vanwege haar expertiseniveau.

[00:33:50] Dus ambulante, intramurale teams, psychosociale teams, verpleegteams, iedereen werkt samen om te beslissen hoe het plan eruit ziet. Waar de rol van de maatschappelijk werker erin komt dat we wel assisteren bij de uitvoering. Dus als we eenmaal weten wat het plan is, is het dan het vinden van, je weet wel, afkickcentra die op rijafstand zijn voor het gezin of helpen om die afspraken te maken?

[00:34:16] Dat zijn zeker dingen waar we bij kunnen helpen.

Rebecca Whitney: [00:34:18] Oké, bedankt. En iets anders dat vaak voorkomt in de acute setting, is dat gezinnen mogelijk worden gevraagd om deel te nemen aan onderzoek. Ze worden al overspoeld met, met informatie, nieuwe informatie, en het lijkt misschien een eigenaardige tijd om benaderd te worden over toestemming om deel te nemen aan onderzoek.

[00:34:44] Dr. Hopkins, kunt u iets uitleggen over waarom ze in zo'n kritieke tijd misschien wordt gevraagd dit te doen en misschien een beetje over de rol die onderzoek heeft gespeeld en nog steeds speelt in AFM ?

Dr Sarah Hopkins: [00:34:58] Absoluut. Ik zou het graag doen. Dus zoals we al een beetje hebben besproken, er zijn veel onbeantwoorde vragen bij de AFM.

[00:35:07] Er zijn vragen over wat de beste acute behandeling is. Wat zijn de, wanneer moet u de behandelingen krijgen? Welke therapieën maken het meeste verschil in resultaat? Er zijn ook enkele, enkele potentiële nieuwe behandelingen in de pijplijn, zoals antilichamen die specifiek zouden zijn voor een enterovirus genaamd enterovirus D68 waarvan we denken dat het een van de belangrijkste manieren is, een van de belangrijkste oorzaken van AFM.

[00:35:31] Er zijn dus veel, veel lopende vragen die moeten worden beantwoord. En het moeilijkste bij de AFM is eigenlijk dat de gevallen zich eens in de paar jaar voordoen en dat ze zich in verschillende delen van het land voordoen. Dus het was om die reden echt moeilijk om te studeren, omdat geen enkel centrum een ​​heleboel gevallen heeft, en ook verschillende gevallen presenteren zich anders.

[00:36:03] Dus één, één patiënt kan armzwakte hebben. Men kan bilaterale beenzwakte hebben, misschien, men kan zwak zijn in alle vier de ledematen. En we weten niet wat de voorspellers zijn voor hoe ze het gaan doen. Zo is er nu de natuurhistorische studie van de NIH AFM, die centra heeft door het hele land.

[00:36:23] Dus nu beginnen met het inschrijven van nieuwe patiënten in die studies zal ons helpen, ons helpen al die vragen te beantwoorden en het is echt een enorme bijdrage die families, families kunnen leveren aan, weet je, aanstaande patiënten die zullen hebben AFM. Maar ze zijn in veel gevallen zelfs nuttig voor, voor je eigen kind, weet je. Zoals we al zeiden, er is, er is vaak een vraag, weet je, zijn we honderd procent zeker dat dit acute slappe myelitis is?

[00:36:54] Of zou het transversale myelitis of MOG-geassocieerde aandoeningen kunnen zijn? Dus bijvoorbeeld wanneer een patiënt wordt ingeschreven voor het AFM-natuurhistorisch onderzoek, is er een beoordelingscommissie voor patiënten die binnenkomen. Weet je, er is een commissie die MRI-scans en dat soort dingen zal beoordelen. Dus dat is eigenlijk een goed hulpmiddel voor uw arts om te helpen, weet u, ervoor te zorgen dat, weet u, we overwegen alle verschillende ins en outs en we hebben, we, we weten zeker dat we hebben de juiste diagnose en dat soort dingen. Het gaat dus niet alleen om het identificeren van de gevallen en het vastleggen ervan, zodat we er meer over kunnen leren, wat tot nu toe moeilijk was, maar ook om het maximaliseren van de zorg voor elk soort individueel kind.

Rebecca Whitney: [00:37:45] Oké. Bedankt. En ik weet dat je het eerder had over enkele van de tests en monsters, en ik weet dat dat ook een groot deel van het onderzoek is, het verzamelen van die verschillende monsters, zodat we kunnen helpen identificeren.

[00:38:01] En CDC heeft, heeft hun studies en verschillende centra, waaronder organisaties zoals SRNA, hebben ook studies. Dus, niet participatie is, is van cruciaal belang om ons te helpen voor toekomstige generaties.

Dr Sarah Hopkins: [00:38:21] Absoluut, absoluut.

Rebecca Whitney: [00:38:22] Ja. En nog een vraag. Soms hebben we zorgverleners die nerveus zijn om hun arts vragen te stellen. Ze bevinden zich misschien in een positie waarin ze het gevoel hebben dat ze niet de experts zijn en dat ze dat niet mogen. Maar ik denk dat het van cruciaal belang is dat gezinnen die vragen kunnen stellen en een goede verstandhouding hebben met hun arts, want dat is hun kind.

[00:38:49] Dat is hun baby die dit doormaakt. Heb je enig advies voor gezinnen, zowel vanuit het perspectief van de arts als, en Sarah Stoney van, weet je, van de andere kant als maatschappelijk werker die de gezinnen ondersteunt, voor zover het gaat om hoe te communiceren met hun zorgteam, hoe gaan over het stellen van de vragen, of wat te doen als ze een moeilijke tijd ervaren met die communicatie?

Dr Sarah Hopkins: [00:39:18] Dus, dus ik denk dat het eerste is dat ik het gevoel heb, ik heb het gevoel dat ik families altijd vertel dat, weet je, jij bent de expert over je kind. En ik denk dat dat zo is, dat is absoluut waar. Weet je, ik heb gezien, ik heb meer AFM gezien dan jij, maar ik ken je kind niet. Dus ik wil dat je, we hebben, we hebben absoluut gezinnen nodig om met ons samen te werken, zodat we min of meer alle ins en outs weten over wat het beste is om voor hun kind te doen.

[00:39:48] En, en ik zou, ik zou hopen dat, weet je, daar een dialoog zou zijn, een dialoog, in beide richtingen, weet je, de arts beantwoordt graag vragen als ze weten dat, als ze weten dat ze er zijn. Dus ik zou je echt willen aanmoedigen om gewoon te blijven vragen als je geen antwoord krijgt, maar ook om andere leden van het team erbij te betrekken.

[00:40:17] Dus als u bijvoorbeeld geen antwoord krijgt van één arts, neem dan contact op, neem contact op met de verpleegster, bespreek uw zorgen daar, neem contact op met de maatschappelijk werker. Maar we, we proberen hier echt om ervoor te zorgen dat we regelmatig met families gaan zitten en, weet je, dat is een-op-een, maar dat is ook, weet je, zitten voor een familiebijeenkomst, weet je , misschien na de eerste, na de eerste week met alle verschillende specialiteiten, specialiteiten, zodat we er zeker van zijn dat de familie hun vragen beantwoord krijgt.

[00:40:51] Maar dan zijn er ook prachtige externe middelen zoals het SRNA en de AFM Familievereniging. Er zijn dus ook andere bronnen waar gezinnen terecht kunnen.

Sara Stoney: [00:41:06] Ja. Ik herhaal absoluut wat Dr. Hopkins zei in termen van heel erg begrip dat ouders de expert zijn van hun, van hun kind.

[00:41:16] Dus terwijl Dr. Hopkins en onze teams een bepaald niveau van expertise inbrengen, doen onze ouders dat ook. Die samenwerking is dus absoluut cruciaal. Dus zonder hun kritisch denken en hun vragen zullen we ons werk niet echt volledig kunnen doen. Dus een tip die ik vaak aan gezinnen geef, is dat we volledig begrijpen en erkennen dat veel van waar we het over hebben tijdens kliniekafspraken overweldigend en verwarrend is en vaak wordt gezegd in een taal die moeilijk te begrijpen is.

[00:41:50] En dat begrijpen we. Daarom proberen we de communicatielijnen zo open mogelijk te houden. Dus mijn suggestie aan gezinnen zou zijn, weet je, wanneer je je nieuwe poliklinische arts of team ontmoet, zoek uit wie je spelers zijn. Wie bel je voor vullingen, wie bel je als je medische vragen hebt, of gewoon andere algemene ondersteuning. Weet, weet wie uw belangrijkste spelers in uw team zijn.

[00:42:15] En bovendien, u, u zou op een avond de afwas kunnen doen en u denkt aan een vraag of iets dat u de dokter bent vergeten te vragen, bewaar een notitieblok om u heen, misschien op een centrale locatie in de buurt de telefoon of in de keuken, ergens waar je die vragen kunt noteren. Want ook al zeg je op dat moment: 'Oh, ik zal onthouden dat ik dat vrijdag aan dr. Hopkins heb gevraagd', dat doe je waarschijnlijk niet, en dat is oké.

[00:42:40] Maar we willen ervoor zorgen dat die vraag wordt beantwoord. Probeer dus een notitieblok bij de hand te houden waar u die vragen gewoon kunt opschrijven en zorg ervoor dat uw vragen, u krijgt de gelegenheid om die vragen tijdens uw bezoek te stellen. We willen zeker niet dat je weggaat met iets anders aan je hoofd. Als we mogelijk de vraag voor u kunnen beantwoorden of kunnen, om de last van het onderzoeken ervan van uw bord te nemen.

Dr Sarah Hopkins: [00:43:08] En we zullen families vaak vragen om dat ook als intramurale patiënt te doen. Weet je, er zullen vragen komen en dan zullen gezinnen zeggen: 'Maar ik ga aan meer denken zodra je de deur uitloopt', en dat is 100% waar.

[00:43:22] En we gaan nergens heen. We zijn er meestal de hele week. En als wij er niet zijn, is er iemand anders. Houd dus alstublieft een doorlopende lijst met vragen bij. En we zijn blij om te zitten en te gaan, die met u door te nemen. En en

Rebecca Whitney: [00:43:40] ja.

[00:43:41] Ja, ik denk dat het belangrijk is om te onthouden dat er geen twijfel over bestaat dat het van tafel moet zijn als het gaat om je kind en wat je doormaakt , en, en altijd bemoedigend.

Dr Sarah Hopkins: [00:43:56] En als je het gevoel hebt dat dat zo is, dan zou dat een punt van zorg voor mij zijn.

Rebecca Whitney: [00:44:01] Uitstekend. Goed om te weten. Heel erg bedankt allebei. En we hadden ook een vraag, die binnenkwam vanuit onze gemeenschap. En deze is voor, voor Dr. Hopkins. En het is wat werk of studies zijn in de maak over het ontwikkelen van een behandelprotocol voor AFM. Is er een vermoedelijk verband tussen de effectiviteit van PLEX bij de vroegste detectie?

[00:44:28] Met andere woorden, zou het logisch zijn dat PLEX het meest effectief is terwijl het virus nog actief het ruggenmerg aanvalt? Omdat je het lichaam antilichamen geeft om het virus aan te vallen en steroïden beter werken nadat het virus is verdwenen, en de ontsteking van het immuunsysteem de secundaire schade veroorzaakt?

Dr Sarah Hopkins: [00:44:47] Dus nogmaals, teruggaand naar waar we het in het begin over hadden, met de eerste draad, de tweede draad, waar je op zoek bent naar behandelingen om te werken, de behandeling waarvan je hypothetisch zou denken dat die zou zijn de meest waarschijnlijke hulp bij een acute infectie is IVIG, waarbij u antilichamen toedient die... en we weten dat IVIG doorgaans antilichamen bevat tegen circulerende enterovirustypen.

[00:45:13] Dus dat zou mogelijk helpen om een ​​acute infectie te behandelen. Dat is tenminste de theorie waarom we het gebruiken. En dan zou PLEX natuurlijk eigenlijk, plasma-uitwisseling zou eigenlijk het tegenovergestelde doen. Het spoelt antilichamen uit. Dus, hypothetisch, er kunnen, er kunnen tijden zijn dat, weet je, in het begin, je, op basis van de klinische situatie, misschien wilt, misschien wil je eerst IVIG geven en dan steroïden en PLEX vasthouden als de patiënt is erg ziek met een soort acute infectie en overweeg om die later te geven als er nog resten zijn.

[00:45:54] Maar nogmaals, heel erg gebaseerd op elke individuele patiënt. Maar in termen van behandelingsprotocollen hoop ik echt dat sommige van deze lopende onderzoeken ons daarmee zullen kunnen helpen, om te proberen sommige evaluaties voor patiënten te standaardiseren wanneer, wanneer ze voor het eerst presenteren, dus we zijn om dezelfde informatie over die patiënten te krijgen, zodat we kunnen helpen voorspellen wie wat nodig heeft, wie wat nodig heeft, en, weet je, een beetje in, in, in welke volgorde en hoe effectief dat waarschijnlijk zal zijn. En het andere is dat een deel hiervan waarschijnlijk een tijdsimpact heeft. Weet je, we weten bijvoorbeeld uit de muismodelstudies dat, weet je, als de muizen de IVIG krijgen, als de muizen heel snel de IVIG krijgen, dan doen ze het, dan doen ze het beter.

[00:46:43] Maar weet je, een van die onderzoeken duurde 24 uur of minder. En soms kunnen we het onze patiënten met AFM niet zo snel geven. Er zijn dus nog veel vragen over behandelingen die nog moeten worden beantwoord, maar ik hoop dat sommige van deze grotere onderzoeken met een deel van de gestandaardiseerde gegevensverzameling ons naar een aantal van die antwoorden zullen leiden.

Rebecca Whitney: [00:47:06] Oké, heel erg bedankt. En het herinnert me eraan, ook wanneer, wanneer ouders hun vragen aan de artsen stellen, er gewoon enkele vragen zullen zijn waarop het antwoord echt is: 'We weten het niet, en, en we zijn, we 'zijn nog steeds op zoek en we zijn nog steeds, nog steeds bezig om het tot op de bodem uit te zoeken.' Er kwam nog een andere vraag binnen, en dat is hoe betrek je je oudere kind bij het begrijpen van een AFM-diagnose en hoe het zichzelf leert wat er aan de hand is?

Sara Stoney: [00:47:44] Dus wat betreft het opvoeden van broers en zussen, veel heeft te maken met de leeftijd van de broer of zus die je bent, je bent geïnteresseerd in het geven van onderwijs. In een kinderziekenhuis hebben we het geluk, en de meesten hebben een discipline van kinderlevenspecialist. En het zijn lite master's gediplomeerde therapeuten die gespecialiseerd zijn in medisch spel.

[00:48:09] En ze werken met alle leeftijden, van baby's, weet je, in onze NICU helemaal tot aan jonge volwassenen. En wat hun expertise echt is, is het uitleggen van medisch jargon en taal- en medische ziektecursussen in dialoog en begrip die bij de leeftijd passen. Dus ze zouden absoluut een uitstekende hulpbron zijn. Als er geen kinderlevenspecialist beschikbaar is, zou ik willen voorstellen contact op te nemen met een maatschappelijk werker, maar moedig dan ook de oudere broer of zus aan om, indien oud genoeg, een medische afspraak voor hun broer of zus bij te wonen en misschien voorbereid te komen met hun eigen lijst met vragen over , die ze kunnen hebben - zorgen, zorgen of vragen over de diagnose, zodat ze de gelegenheid hebben om de arts ook vragen te stellen die strikt vanuit hun standpunt komen.

Dr Sarah Hopkins: [00:49:11] Ik wist niet zeker of de vraag een ouder kind bedoelde, zoals een oudere broer of zus of een ouder kind bij wie net de diagnose AFM was gesteld. Maar ik denk dat de specialisten op het gebied van kinderleven en maatschappelijk werkers een goede hulpbron zijn. De specialisten in het kinderleven zijn erg goed in het uitleggen van manieren waarop kinderen het kunnen begrijpen. Maar ik vind eerlijk gezegd dat die hele, hele discussie die ik een klein beetje van Dr. Greenberg heb gestolen - de eerste draad, de tweede draad - dat zelfs voor, weet je, voor, voor de patiënt, voor kinderen soms helpt ze begrijpen, weet je, waar het probleem zit. En weet je, hoe, hoe we gaan werken met revalidatie en therapieën en zo om beter te worden. Omdat ik denk, ik denk dat het heel belangrijk is dat het kind zelf begrijpt dat er echt een reden is waarom we aanbevelen dat ze dit allemaal doen, al dit werk doen. Dat er een goede reden voor is.

[00:50:08] Ik zal zeggen, en dit is eigenlijk een ding dat ik eerder wilde noemen toen we het over consultants hadden, weet je, het zou volkomen normaal zijn voor een kind, een voorheen gezond kind met een recente diagnose van AFM, om daar moeite mee te hebben. Ik bedoel, wie wel, wie niet. Het is een enorme uitdaging. Dus ik denk dat het heel belangrijk is om dat in gedachten te houden, en zelfs een lage drempel te hebben om gedragsgeneeskunde te krijgen en onze psycholoog erbij te betrekken. Dus gewoon belangrijk om dat ook in gedachten te houden.

Sara Stoney: [00:50:42] Absoluut. Dat wilde ik ook toevoegen, dr. Hopkins. Dus als de vraag was afgestemd op een ouder kind met AFM, zouden in feite veel van dezelfde hulpmiddelen kunnen worden toegepast waar we het over hadden. Onze kinderlevenspecialisten werken niet alleen met broers en zussen. Ze werken inderdaad samen met de patiënten zelf, net als de maatschappelijk werkers. En bovendien, hen echt aanmoedigen om deel uit te maken van hun zorgproces.

[00:51:06] Weet je, op leeftijdsgeschikte tijden, hen aanmoedigen om een ​​of twee vragen voor de dokter te bedenken, ofwel, of gewoon volledig onafhankelijk van zichzelf. Dus dat is altijd een goed idee. Ik denk vooral bij onze patiënten met AFM, gezien het feit dat er zo'n acute fase is en dan zoveel geduld nodig is voor de echt lange weg van revalidatie dat zovelen van hen dat hebben, dat het volkomen begrijpelijk is dat onze kinderen moeilijkheden zouden hebben om ermee om te gaan.

[00:51:39] Ik ben een groot voorstander van de overtuiging dat ik denk dat alle tieners waarschijnlijk een of andere gedragstherapie zouden moeten volgen, maar zeker als je te maken hebt met een chronische diagnose en een hersteltijd , het is absoluut gepast om die, die steunen op hun plaats te hebben. En maak je geen zorgen over, je weet wel, die mogelijk een beetje voortijdig op hun plaats krijgen, want dan is er een vaste basis zodat wanneer zich problemen voordoen of als het kind met AFM echt problemen begint te krijgen met een aanhoudende handicap, en het beïnvloedt hen mentaal, er is al een basis waar ze terecht kunnen voor ondersteuning.

Rebecca Whitney: [00:52:18] Uitstekend. Uitstekend. Bedankt. En bedankt voor het onderstrepen van het belang van het hebben van een basislijn en de ondersteuning van gedragsgeneeskunde.

Dr Sarah Hopkins: [00:52:32] Mag ik één ding toevoegen? En ik denk ook dat ik een aanbieder heb waarmee het kind wil praten. Alsof er een recente patiënt was die we zijn geweest, die ik had, ik had alleen een praatje met alleen de patiënt. En het bleek dat het niet kunnen spelen van videogames een enorm probleem was met betrekking tot de kwaliteit van leven. Maar dat is iets dat, weet je, het blijkt dat we het geluk hebben een ergotherapeut te hebben die gespecialiseerd is in het toegankelijk maken van videogames. Dus dat is iets waar we echt mee kunnen helpen.

[00:53:09] Dus als het kind op zijn minst een beetje verstandhouding heeft met een soort van het klinische team, is het heel, heel nuttig in termen van ons in staat stellen om de kwaliteit van leven voor hen te maximaliseren.

Rebecca Whitney: [00:53:21] Oké, bedankt. En we kregen nog een vraag. Deze is, we geloven nu dat mijn zoon een beroerte heeft gehad in plaats van myelitis transversa.

[00:53:33] Ik heb moeite om de juiste taal te gebruiken wanneer ik met de neurologen en revalidatiespecialisten van mijn zoon spreek. Kan ik zijn schade omschrijven als een laesie of zijn laesies specifiek voor TM of AFM? Zijn schade is van C3 tot T2, als dat nuttig is.

Dr Sarah Hopkins: [00:53:53] Ja. Dus dat is een goede vraag. En ik denk dat terminologie vaak een knelpunt is voor veel gezinnen.

[00:54:04] Ik denk dat als je het omschrijft als een laesie, mensen zullen begrijpen waar je het over hebt. Ik denk dat dat een volkomen acceptabele term is om aan vast te houden, en waarschijnlijk wat ik zou gebruiken. Al het andere voelt gewoon een beetje moeilijker om te communiceren. Ik bedoel, waar je echt mee te maken hebt, is een gebied dat niet genoeg bloedtoevoer kreeg en dan een gebied dat vaak meer oedeem heeft.

[00:54:41] Maar ik denk, ik denk dat als ik het gewoon omschrijf als een laesie, absoluut iedereen zal weten wat je bedoelt. En dat is dat een beroerte van het hele ruggenmerg versus AFM versus transversale myelitis soms, soms erg moeilijk en verwarrend is om uit te zoeken. Dus het spijt me, want ik weet dat het vaak, vaak moeilijk is met terminologie en zo en dat het een uitdaging kan zijn. Maar ik denk dat de laesie prima is.

Rebecca Whitney: [00:55:08] Oké. Ontzettend bedankt. En we komen eigenlijk aan het einde van ons uur, en ik wilde gewoon zien of er nog iets is dat een van jullie zou willen toevoegen, dat je altijd probeert ervoor te zorgen dat gezinnen die nieuw zijn deze situatie, waarvan u zeker wilt weten dat ze het weten en dat ze het begrijpen.

Sara Stoney: [00:55:34] Ik zou, ik zou ten slotte, aangezien we er niet te veel over hebben gesproken, ten slotte gezinnen echt hebben aangemoedigd om hun medisch team te gebruiken als het gaat om planning voor scholen. Ik heb vaak het gevoel dat families zich er niet van bewust zijn dat dat eigenlijk iets is waar we bij betrokken kunnen en moeten zijn, vooral omdat zoveel van onze patiënten in aanmerking komen voor 504-plannen.

[00:55:55] Die worden echt, echt geleid door het medische team. Dus echt zorgen voor een duidelijke communicatie tussen het medische team en de school, allemaal, wat allemaal kan worden gedaan via een onderwijscoördinator of de maatschappelijk werker. Maar er echt voor zorgen dat ze deel uitmaken van dat proces om een ​​deel van die stress van je af te halen.

Rebecca Whitney: [00:56:15] Dank je. En Dr. Hopkins, heb je nog iets toe te voegen?

Dr Sarah Hopkins: [00:56:19] Ik denk, ik denk dat ik gewoon echt in gedachten houd, weet je, waar we het eerder over hadden, over niet zijn, niet bang zijn om vragen te stellen. Weet je, ik denk dat het heel belangrijk is. Weet je, misschien krijg je een antwoord van: 'Ik weet het niet.' Mijn patiënten weten dat ik, weet je, als ik geen antwoord weet, zij, weet je, ik daar heel duidelijk over zal zijn. Maar ik denk dat het belangrijk is om alles te vragen wat onzeker voor je is, alles wat onduidelijk is over het plan, alles, wat dan ook.

[00:56:52] Ik wil echt dat gezinnen, weet je, dit is een verwarrende tijd, en ik wil echt dat gezinnen het gevoel hebben dat ze de middelen hebben om naar toe te gaan, om die vragen beantwoord te krijgen. Omdat er geen dingen in je achterhoofd moeten zeuren over wat, hebben we dit overwogen? Hebben we dit gedaan? Weet je, je zou het gevoel moeten hebben dat al je zorgen zijn weggenomen.

Rebecca Whitney: [00:57:16] Uitstekend. Bedankt. En ik hoop dat ook families begrijpen dat ze niet alleen zijn. Er zijn andere families die dit hebben meegemaakt en er is een gemeenschap van medisch specialisten, wetenschappers, ouders en andere kinderen die hen steunen.

[00:57:39] Dus als er vragen zijn voor iemand die hier later naar luistert, neem dan gerust contact op wanneer je maar wilt.

Dr Sarah Hopkins: [00:57:48] Absoluut.

Rebecca Whitney: [00:57:49] Nogmaals bedankt voor jullie komst vandaag, en bedankt voor de hulp en steun die jullie onze gemeenschap hebben geboden.

Dr Sarah Hopkins: [00:57:58] Heel erg bedankt dat je me hebt.

Sara Stoney: [00:57:59] Heel erg bedankt.

Rebecca Whitney: [00:58:00] Bedankt, tot ziens.