Pediatrische MOG-antilichaamziekte en ADEM
20 maart 2019
LUISTEREN & ABONNEREN
OP ITUNES
DOWNLOAD MP3
DOWNLOAD PDF-TRANSCRIPT
Afschrift
GG DeFiebre: 00:06 Hallo allemaal en welkom bij SRNA ask the expert podcast series. De podcast van vandaag is getiteld Pediatric MOG Antibody Associated Disease and ADEM. Mijn naam is Gigi deFiebre en ik zal deze podcast modereren samen met Peter Fontanez wiens dochter Isabel werd gediagnosticeerd met ADEM en de ziekte van MOG Ab.
Peter Fontánez: 00:27 Hallo, mijn naam is Peter Fontanez en ik ben lid van het SRNA- en MOG-project, een groep MOG-patiënten en ouders van patiënten die hebben gewerkt om te helpen met het verkrijgen van informatie over MOG. Mijn dochter Isabel werd in 2014 gediagnosticeerd met ADEM, ze herviel in 2016 en kreeg in mei 2016 de diagnose mogelijk multifasische ADEM met optische neuritis en ten slotte MOG-geassocieerde antilichaamziekte. Ze is nog steeds MOG-positief en krijgt nog steeds behandelingen, maar is hersteld sterk van eerdere aanvallen en doet het momenteel erg goed. Ik zou ook graag een van onze MOG-projectleden willen noemen met wie ik heb samengewerkt om dit werk samen te stellen met het samenstellen van deze vragen voor de podcast. Jennifer Gould heeft bijgedragen aan deze podcast. Haar dochter Sophia werd in januari 2018 gediagnosticeerd met MOG-antilichaamziekte na een aanval van auto-immune encefalitis en optische neuritis. Ze reageert momenteel goed op behandelingen en heeft het grootste deel van haar gezichtsvermogen teruggekregen en is een actieve derde klasser. Jen en ik zijn allebei gepassioneerd door het verspreiden van bewustzijn en het delen van onze verhalen over pediatrische MOG-antilichaamgerelateerde ziekten en we zijn zo opgewonden om deel uit te maken van deze podcast en van The MOG Project.
GG DeFiebre: 01:34 Heel erg bedankt Peter en Jen en de rest van het MOG-project. SRNA is een non-profitorganisatie die zich richt op ondersteuning van onderwijs en onderzoek naar zeldzame neuro-immuunziekten en u kunt meer over ons te weten komen op onze website op wearesrna.org. Zodat iedereen het weet: de podcast wordt opgenomen en zal beschikbaar worden gesteld op onze website om te downloaden en ook via iTunes. Als je tijdens het gesprek nog vragen hebt, kun je een bericht sturen via de chatoptie die beschikbaar is in Goto Webinar. Voor de podcast van vandaag zijn we verheugd om te worden vergezeld door Dr. Brenda Banwell en Dr. Leslie Benson. Dr. Banwell studeerde in 1991 af met een graad in geneeskunde aan de University of Western Ontario. Ze voltooide een fellowship voor neuromusculaire aandoeningen aan de Mayo Clinic in Rochester, Minnesota. In 1999 werd Dr. Banwell aangesteld als assistent-professor Kinderneurologie aan het Hospital for Sick Children en de Universiteit van Toronto en werd in 2012 gepromoveerd tot gewoon hoogleraar. Dr. Banwell is nu hoofd Neurologie aan het Kinderziekenhuis van Philadelphia en directeur van de pediatrische multiple sclerosekliniek.<,/p>
GG DeFiebre: 02:36 De klinische en onderzoeksinteresses van Dr. Banwell liggen bij pediatrische multiple sclerose en andere inflammatoire hersenaandoeningen. Ze blijft de hoofdonderzoeker van het Canadese pediatrische demyeliniserende ziekteprogramma. Haar klinische studies richten zich op de cognitieve en neuroimaging-kenmerken van multiple sclerose bij kinderen, terwijl het fundamentele wetenschappelijke werk zich richt op T- en B-cel auto-immuniteitsstudies, MRI-beeldvorming en studies van virale triggers. Dr. Leslie Benson is een behandelend arts op de afdeling Neurologie en de adjunct-directeur van het Pediatric Multiple Sclerosis and Related Disorders Program en het Pediatric Neuro Immunology Program in het Boston Children's Hospital en instructeur Neurologie aan de Harvard Medical School. Ze voltooide de medische opleiding aan het Health Sciences Center van de Universiteit van Colorado en de pediatrische opleiding aan het Massachusetts General Hospital for Children en kinderneurologie aan het Boston Children's Hospital voorafgaand aan een tweejarige fellowship in neuro-inflammatoire ziekten. Dr. Benson is board-gecertificeerd in kinderneurologie en haar klinische werk is gericht op de zorg voor kinderen en jonge volwassenen die getroffen zijn door neuro-inflammatoire ziekten, waaronder MS, myelitis transversa, AFM, optische neuritis, waaronder MOG-antilichaam-geassocieerde ziekte en het ROHHAD-syndroom. Ze is betrokken bij collaboratief klinisch onderzoek gericht op het verbeteren van het begrip en de behandeling van deze ziekten. Welkom en heel erg bedankt dat je vandaag bij ons bent gekomen.
Dr Banwell: 03:57 Bedankt dat we langs mochten komen. Blij om te helpen.
GG DeFiebre: 04:02 Dank je.
Peter Fontánez: 04:05 Oké, ik denk dat we beginnen met de vragen. De eerste vraag is voor Dr. Banwell. Hoe vaak komt MOG-antilichaamziekte voor bij kinderen? Komt het vaker voor in bepaalde soorten populaties, zoals geslacht, ras? Hoe zit het met ADEM, NMO, auto-immune encefalitis, optische neuritis en TM? Hoe, hoe vaak komt het voor in dat soort gevallen?
Dr Banwell: 04:30 Oké. Dus ik zal beginnen met te zeggen dat het vermogen om de diagnose van MOG-geassocieerde demyelinisatie te stellen relatief recenter is, omdat de ontwikkeling van het testen, het antilichaam dat we gebruiken om de diagnose te bevestigen, steeds meer beschikbaar is geworden, zowel in de Verenigde Staten als in de Verenigde Staten. wereldwijd. Dit is belangrijk omdat de manier waarop we deze ziekte testen ertoe doet. Het testen van antilichamen moet plaatsvinden in een laboratorium dat de optimale technologie gebruikt, zonder welke men enkele resultaten kan hebben die ofwel onnauwkeurig negatief of onnauwkeurig positief zijn. Ik heb dat allemaal genoemd omdat deze erkenning van MOG-geassocieerde demyelinisatie duidelijk is toegenomen naarmate we steeds beter in staat zijn om het te diagnosticeren. Van de patiënten die een eerste aanval van demyelinisatie hebben, waarbij het de hersenen, oogzenuwen of ruggengraat aanvalt, bij kinderen, allemaal bij elkaar, is in recente onderzoeken bijna de helft aangetoond dat ze in het begin antilichamen tegen MOG hebben. En die groep kinderen, of als u jonger bent dan 11 jaar, zijn meestal kinderen met acute gedissemineerde encefalomyelitis of ADEM. Dat is een ziekte waarbij kinderen zich presenteren met verwarring, slaperigheid, soms toevallen, vaak een zwakte.
Dr Banwell: 06:02 Soms geassocieerd met verlies van gezichtsvermogen zijn tegelijkertijd. Niet zelden ook geassocieerd met ruggenmergontsteking of myelitis. Bij kinderen met een ADEM-presentatie is, afhankelijk van het onderzoek, tot 60 tot 70% van die kinderen, vooral die onder de 11 jaar, vanaf het begin inderdaad positief voor MOG. Bij tieners komt het vaker voor dat MOG wordt geassocieerd met patiënten met optische neuritis of met myelitis transversa, maar in het bijzonder met optische neuritis. En dan kijken we naar wat er daarna gebeurt, wat de chronische aard van de presentatie is. Patiënten met een ADEM-presentatie en MOG-antilichamen, veel van die kinderen zullen geen terugval krijgen en als je ze na verloop van tijd test, verdwijnen hun MOG-antilichamen. Sommige kinderen met ADEM zullen dan een terugval ervaren, met name van optische neuritis. En over het algemeen hebben die kinderen de neiging antilichamen te hebben die aanhouden. En tot slot, en ik wil hier niet te lang praten, maar als je tieners MOG-antilichamen hebt, is de kans groter dat ze aanhouden. Die kinderen met een aanhoudende MOG-gerelateerde ziekte kunnen meer een neuromyelitis optica-beeld hebben, dat zijn aanvallen van optische neuritis en transversale myelitis, met name myelitis waarbij een lang deel van het ruggenmerg betrokken is. Is dat wat je zocht voor mij om te antwoorden?
Peter Fontanez: 07:34 Ik weet dat de informatie nog nieuw is, dus dat dekt veel van de bases. Bedankt.
GG DeFiebre: 07:39 Ja bedankt. Bedankt dr. Banwell. Welke soorten artsen behandelen MOG-antilichaam-geassocieerde ziekte en ADEM en hoe kunnen ouders een arts vinden die gespecialiseerd is in deze aandoeningen? Dr. Benson?
Dr. Benson: 07:57 Hoi. Ja. Dus ik denk dat, zoals Dr. Banwell zei, we dat nog steeds aan het uitzoeken zijn. Maar over het algemeen zijn de grootste categorie artsen die MOG-antilichaam-geassocieerde ziekten behandelen, neurologen in het algemeen en zeker volwassen neurologen kunnen dit zien, ik denk dat kinderneurologen het zien, maar zelfs met kinderneurologen en volwassen neurologen die sub is gespecialiseerd in aandoeningen van het immuunsysteem die het zenuwstelsel aantasten. En dus zien we, net als Dr. Banwell en ik, waarschijnlijk de meerderheid van deze patiënten, maar er zijn zeker gebieden waar niemand is met die subspecialisatie. En ik weet dat veel kinderneurologen zich steeds meer bewust zijn van deze aandoening en de mogelijkheid om erop te testen. Wat betreft het vinden van een expert, denk ik dat er veel manieren zijn om toegang te krijgen tot een expert. Er zijn verschillende bronnen online, zoals de SRNA-website, de National MS Society. Er is waarschijnlijk ook met de IPMSSG en ook met onze nationale netwerken dat we een website hebben op usnpmsc.org. Denk dat dit allemaal bronnen zijn die enkele van de centra laten zien met specifieke ervaring en onderzoeksinteresses in deze aandoening. Vooral als patiënten die willen reizen voor een persoonlijk bezoek, denk ik dat de geneeskunde steeds meer op weg is naar consultaties op afstand en andere manieren voor patiënten die niet in de buurt zijn van een centrum dat specifieke expertise op dit gebied heeft om toegang te krijgen tot zorg en informatie.
Dr Banwell: 09:41 Daar ben ik het mee eens. Ja.
GG DeFiebre: 09:43 Geweldig. Bedankt. Ja, en zoals u al zei, Dr. Benson op de SRNA-website, hebben we een medische professional. Ik ken beide, Dr. Banwell, Dr. Benson worden daar vermeld, evenals andere medische professionals in het hele land en de wereld. Dus dat is ook een manier om te kijken.
Dr Banwell: 10:00 Absoluut. Ik denk dat ik aan de opmerking wil toevoegen dat diagnose natuurlijk een cruciaal onderdeel is, maar als het gaat om beslissingen, rond de behandeling van patiënten met MOG-gerelateerde ontsteking en demyelinisatie, zou dat echt een discussie moeten zijn met mensen die regelmatig kinderen behandelen. Ik maak me zorgen dat er zorgverleners in de gemeenschap zijn die de test terugkrijgen en er onmiddellijk op reageren door een soort immuungerelateerde therapie voor te schrijven, maar misschien niet onder begeleiding van mensen die steeds meer van deze kinderen zien, en het is buitengewoon belangrijk dat we een gesprek voeren en opties bespreken. Omdat, zoals ik al zei, met name bij de jongere kinderen ergens tussen de 60 en 70% van die kinderen een enkele gebeurtenis kan hebben en als ze eenmaal zijn behandeld voor hun eerste ziekte, hoeven ze geen chronische medicatie te gebruiken. Dat is heel, heel belangrijk dat mensen dat begrijpen.
Dr. Benson: 11:07 Ik zou het er helemaal mee eens zijn. Vooral bij de patiënten die een terugval hebben, is het belangrijk dat ze iemand zien die ervaring heeft met deze medicijnen en het is belangrijk om niet te veel te behandelen.
Dr Banwell: 11:22 Precies.
Peter Fontanez: 11:25 Oké. De volgende vraag is voor Dr. Banwell. Wat is de oorzaak van MOG-antilichaamziekten? Is het genetisch en moeten ouders zich zorgen maken over broers en zussen of andere familieleden die mogelijk MOG-antilichaamziekte ontwikkelen?
Dr Banwell: 11:39 Dus op dit moment zijn er verschillende onderzoeken die hebben gekeken naar de genetica bij kinderen met inflammatoire demyelinisatie, vooral vaker bij kinderen met multiple sclerose, waarvan we nu geloven dat het een aparte aandoening is. De genetische onderzoeken die tot nu toe zijn gedaan bij kinderen met ADEM, nu rekening houdend met de tijd dat de genetische onderzoeken werden uitgevoerd waarvan de onderzoekers misschien niet wisten, inclusief mijn eigen onderzoek, of de kinderen MOG hadden of niet, echter, we hebben geen genetische risicofactor specifiek voor ADEM gevonden. Dus hoewel we in die studie misschien niet wisten wie MOG-antilichamen had en wie niet, konden we geen specifiek hoger percentage detecteren van een van de, wat we risico-allelen of genetische handtekeningen noemen, die betrokken zijn, althans bij multiple sclerose. , zagen we niet dat ze in brede zin oververtegenwoordigd waren bij kinderen met ADEM.
Dr Banwell: 12:38 We moeten absoluut goed onderzoek doen om te zien of we een genetische handtekening kunnen vinden. Nu, specifiek bij kinderen met MOG, is er buiten deze grote onderzoeken niet echt, ten eerste, er is geen enkele suggestie geweest dat dit in gezinnen voorkomt. We hebben de neiging om niet meer dan één patiënt te zien in de familie met MOG. Sterker nog, ik ben me er helemaal niet van bewust dat dat gebeurt. Dus wat betreft uw vraag over broeders en zusters met MOG-gerelateerde ziekte op dit moment, kan ik niet suggereren dat we daar zouden moeten screenen, broeders en zusters op antilichamen. Dat zou ik zeker niet doen. In termen van meer algemene aandoeningen zoals MOG-gerelateerde demyelinisatie, waarvan we denken dat het een abnormale en misschien slecht gereguleerde immuunrespons is. Soortgelijke ziekten, zoals bijvoorbeeld multiple sclerose, neuromyelitis optica met Aquaporin 4-antilichamen.
Dr Banwell: 13:36 We hebben echt geen overtuigend bewijs gevonden van een specifiek gen of een genetische spelfout die deze aandoeningen veroorzaakt. Dus bij multiple sclerose weten we dat er een tendens is dat multiple sclerose meer voorkomt bij individuen van Noord-Europese afkomst, meestal, maar op geen enkele manier uitsluitend. Bij personen die blank en Noord-Europees zijn, kan die relatie een grotere kans hebben op iets dat HLA DRB1 * 1501 wordt genoemd, wat in het Engels een specifiek deel van onze genetische handtekening betekent dat helpt bepalen hoe immuuncellen zich gedragen. Maar zelfs dat brengt slechts een klein verhoogd risico met zich mee, op multiple sclerose, en vele, vele, vele mensen hebben HLA DRB1*1501 en zullen nooit MS krijgen. Bij MOG hebben we dat soort signatuur nog niet eens gevonden. Dus om samen te vatten, zou ik zeggen dat we geen bewijs hebben dat MOG-gerelateerde demyelinisatie genetisch is. We hebben geen bewijs dat er reden is om broers en zussen te testen. En op dit punt geloven we dat MOG-gerelateerde demyelinisatie vergelijkbaar is met andere auto-immuunziekten, waarbij er enige interactie is tussen het individu, zijn omgeving en zijn immuunsysteem die deze abnormale reactie veroorzaakt.
GG DeFiebre: 14:59 Dat is geweldig. Bedankt. Wat zijn enkele van de veel voorkomende symptomen van MOG-antilichaam-geassocieerde ziekte en ADEM gerelateerd aan MOG? Is het anders dan bij een volwassene en verschillen de symptomen per persoon?
Dr. Benson: 15:17 Ja.
Dr Banwell: 15:19 Is dat voor mij of voor dr. Benson?
GG DeFiebre: 15:21 Sorry, aan Dr. Benson en vervolgens aan Dr. Banwell als je iets toe te voegen hebt, dat zou geweldig zijn.
Dr. Benson: 15:26 Ik denk dat hier een heel lang potentieel antwoord op is. Maar als we ons concentreren op de meest voorkomende presentaties, vooral omdat we proberen over ADEM te praten, tegenwoordig komt ADEM vaker voor bij kinderen, maar kan het ook bij volwassenen voorkomen. En het betekent echt dat er meerdere neurologische symptomen zijn plus een encefalopathie, wat een groot woord is voor verward of slaperiger dan ze zouden moeten zijn. En bij die neurologische symptomen kunnen van alles zijn, van een zwakte, veranderingen in hun vermogen om te lopen, veranderingen in gewaarwordingen zoals gevoelloosheid en tintelingen, kunnen veranderingen zijn in hun blaas- en darmfunctie. En dan specifiek met MOG, zien we veel optische neuritis en die optische neuritis kan in de setting van een ADEM-achtige presentatie zijn of het kan los staan van zonder ADEM. De klassieke symptomen die gepaard gaan met optische neuritis, zijn pijn met oogbewegingen, met name wazigheid van het zicht, dat zich vaak in het centrale zicht bevindt en naar buiten kan toenemen, en een verlies van kleur.
Dr. Benson: 16:35 Dus wanneer patiënten die een optische neuritis hebben aan de ene kant en niet aan de andere kant, soms naar een rood object kijken en merken dat het rood er doffer uitziet in het oog met de optische neuritis. De andere veel voorkomende manifestatie of manier om MOG-antilichaamziekten te presenteren, is myelitis, wat betrokkenheid, ontsteking van het ruggenmerg betekent. En dus zendt het ruggenmerg veel signalen uit, met name voor beweging of kracht en gevoel en de blaas- en darmfunctie. En dus kunnen die symptomen afkomstig zijn van een myelitis in de setting van een aanval. En dan één ding dat we hebben gezien dat interessant is met MOG, omdat het zich ook kan voordoen als meningitis, wat een ontsteking van de hersenbedekking betekent waar patiënten koorts kunnen hebben, ze kunnen een stijve nek, stijve rug hebben, en niet veel andere focale symptomen als een eerste presentatie van MOG-antilichaamziekte met of zonder enkele van de andere symptomen.
Dr. Benson: 17:43 Er is zeker een breed bereik, dat zijn de meest voorkomende symptomen die we zien.
GG DeFiebre: 17:51 Oké. We hebben een vraag. Een live vraag uit het Webinar. Iemand vroeg of de aanwezigheid van hoge anti-MOG-niveaus een bijproduct is van een infectie of van een infectie zelf, Dr. Banwell?
Dr Banwell: 18:14 We hebben niet gevonden dat MOG-antilichamen rechtstreeks worden geproduceerd door een besmettelijk organisme of als gevolg van een infectie met een specifieke infectie. We hebben zeker gekeken, op zoek naar veelvoorkomende virussen die we kennen. Testen op virussen die zich in de gemeenschap bevinden op het moment dat mensen zich presenteren met ADEM of optische neuritis om te zien of we een specifieke infectieuze trigger kunnen vinden. Dus tot op heden hebben we dat niet. Bij multiple sclerose weten we dat er een relatie is, al dan niet oorzaak en gevolg. Met het Epstein Barr-virus is de kans groter dat kinderen en volwassenen eerder zijn geïnfecteerd met het Epstein Barr-virus dan mensen die geen MS hebben. Ook al weten we niet of de EBV op zichzelf direct betrokken is bij MS, we hebben dat nog niet gevonden, of een specifiek virus voor patiënten met MOG, zelfs niet als een eerdere blootstellingssituatie.
Dr Banwell: 19:13 Dit is natuurlijk werk aan de gang, aangezien we nu steeds meer weten en leren over MOG-gerelateerde demyelinisatie, en we zullen blijven zoeken, maar op dit moment is er geen bewijs dat er een specifiek virus is. Het enige dat ik aan die verklaring zou willen toevoegen, is dat wat we bij een klein aantal kinderen over de hele wereld hebben gezien, is dat er kinderen zijn die een herpes simplex-virusinfectie of daadwerkelijke herpes simplex-encefalitis ontwikkelen, wat een zeer ernstige ziekte is. Na behandeling en herstel van de herpes-herseninfectie zijn er enkele kinderen die MOG-gerelateerde demyelinisatie ontwikkelen, dus niet tegelijkertijd. En in feite zijn mensen teruggegaan en ontdekten dat ze de MOG-antilichamen niet hadden op het moment dat ze de herseninfectie hadden. Zodat ze de tweede ziekte kunnen ervaren, wat een MOG-gerelateerde demyelinisatie is, of ze kunnen antilichamen ontwikkelen die NMD-receptor-antilichamen worden genoemd en een andere antilichaamgerelateerde ziekte hebben. Beide van deze twee situaties zijn gemeld na, maar niet tegelijkertijd, een herpes simplex-virusinfectie bij een zeer zeldzaam aantal kinderen.
Peter Fontanez: 20:27 Bedankt. Vraag nummer vijf, deze vraag is voor Dr. Banwell. Ik weet dat we het tijdens de eerste vraag een beetje hebben aangeraakt, dit is eigenlijk een vraag uit meerdere delen. Wat zijn de gebruikelijke pediatrische diagnoses die verband houden met MOG-antilichaamziekte, zoals auto-immuunencefalitis, optische neuritis, ADEM en neuromyelitis optica en transversale myelitis. Ik weet dat er veel ziekten zijn die verband houden met MOG. Is er een verband? Eh, laten we daarmee beginnen als de eerste vraag. We breken de andere drie samen af.
Dr Banwell: 20:48 Oké. Nou, je hebt ze allemaal heel nauwkeurig op een rij gezet. MOG-gerelateerd kan demyelinisatie optreden zoals we hebben besproken met ADEM, dus encefalopathie en meerdere neurologische gebreken in het begin, of met ontsteking van een of beide ogen, optische neuritis, of met myelitis waarbij meestal een langer deel van het ruggenmerg betrokken is of zelfs de onderkant van het snoer, of combinaties daarvan. Er zijn ook patiënten, zoals Dr. Benson al zei, die meer een bijna meningitis-beeld hebben met een stijve nek en een ontsteking die er wat besmettelijker uitziet.
Dr Banwell: 21:43 En natuurlijk sluiten we bij alle patiënten infectie uit door passend testen. Dan is er zelfs een heel klein aantal patiënten die een MOG-gerelateerde ziekte lijken te hebben met ontstekingen rond of betrokken bij bloedvaten. Dus een vasculitis-achtige foto. Wat zich kan manifesteren met meer hoofdpijn, misschien een beetje meer waarschijnlijk met epileptische aanvallen, hoewel niet alle kinderen met epileptische aanvallen een ontsteking van de bloedvaten hebben. En dan, ontsteking in de hersenen. Als het gebieden raakt die belangrijke boodschappen overbrengen, dan komen die boodschappen niet door en krijgen mensen symptomen. Dus als je een ontsteking hebt in de hersenstam, wat een behoorlijk belangrijk relaisstation is en ook het soort centraal deel van de hersenen dat veel verschillende functies aanstuurt. U kunt dubbel zien, u kunt moeite hebben met oogbewegingen. Als het naar het evenwichtscentrum gaat, dat het cerebellum wordt genoemd, kan het zijn dat je moeite hebt om stil te staan en je evenwicht te bewaren of normaal te lopen. En er zijn er nog veel meer omdat het afhangt van welk deel van de hersenen is aangetast, of de wervelkolom of de oogzenuw.
Peter Fontanez: 22:58 Met dat gezegd zijnde, dus er is een verband met MOG-antilichaamziekte en encefalitis, wordt bijvoorbeeld opnieuw getest op encefalitispatiënten van MOG. Dus er is, is er dat verband daar? Juist?
Dr Banwell: 23:13 Nou, het woord encefalitis met, ik denk dat we gewoon de juiste terminologie willen gebruiken. Dus encefalopathie of verwardheid, veranderde mentale toestand, niet zo bewust zijn, is het kenmerkende klinische kenmerk van ADEM. En zoals we al zeiden, heeft meer dan de helft van die kinderen MOG. Encefalitis, waar jij, jij gelooft dat het eigenlijk een ontsteking is in de hersenen, in de cortex of het deel van de hersenen waar onze hersencellen leven die neuronen worden genoemd. Als je een -itis hebt, en daarmee bedoel ik een stijve nek, bewijs dat de bedekking van de hersenen ontstoken lijkt, is het eerste wat je moet doen een infectie uitsluiten. Dat moet de eerste vereiste zijn. Als er geen infectie is en de persoon heeft MOG-antilichamen, dan zouden we zeggen dat ze MOG-encefalopathie hebben en zouden we het woord MOG-encefalitis kunnen gebruiken. Maar ik, ik wil gewoon voorzichtig zijn, want encefalitis is meestal een term die mensen verwijzen naar een daadwerkelijke infectie en MOG is geen infectie.
GG DeFiebre: 24:24 En we hebben hier een beetje over gesproken, maar om zo duidelijk mogelijk te zijn, Dr. Benson, hoe vaak is MOG-antilichaam-geassocieerde ziekte monofasisch bij kinderen? Is het vergelijkbaar met het aantal monofasische ADEM-gevallen? Hoe weet je dat iets monofasisch zal zijn in plaats van terug te vallen in zowel MOG als ADEM?
Dr. Benson: 24:52 Ja, dat is een geweldige vraag en een die we allemaal proberen te achterhalen. De grote vraag. Dus we weten niet altijd of het in het begin monofasisch fasisch zal zijn. Een van de duidelijke voorspellers die uit onderzoeken naar voren zijn gekomen om te bepalen of het waarschijnlijk monofasisch is, is het volgen van de MOG-antilichaamtiters in de loop van de tijd. Er zijn gegevens die suggereren dat als die antilichaamtiters negatief worden en niet langer detecteerbaar zijn of als ze met tussenpozen laag detecteerbaar zijn maar daar niet veel of met tussenpozen negatief zijn, het terugvalpercentage of de terugvallen niet in dat cohort binnen één cohort plaatsvonden. studie. Terwijl als de antilichaamtiters duidelijk detecteerbaar en positief blijven, een deel van die kinderen terugvalt. Welk deel precies moeilijk is, verschilt volgens mij een beetje per studie. Laat me hier een getal tevoorschijn halen voor een tweede reden, want er zijn een aantal mooie, maar gecompliceerde grafieken die dit bekijken in een deel van de recente literatuur.
Dr. Benson: 25:56 Een deel ervan hangt af van hoe uw eerste presentatie eruit ziet, maar ik denk echt dat in het algemeen ongeveer 50% waarschijnlijk in deze studie monofasisch bleef, een eenmalige aanval had, en vervolgens ongeveer 50% een terugval zou krijgen. En dat is kijken naar alle soorten MOG-geassocieerde ziekten, waaronder ADEM, NMO en het is maar een eenmalige aanval, klinisch geïsoleerd syndroom en een MS-populatie. Ik denk dat het binnen ADEM zelf moeilijk te vergelijken is, omdat ADEM in de loop van de tijd is veranderd in termen van diagnostiek en het is zelfs met zo goede criteria als we nu hebben waarschijnlijk representatief voor meerdere ziekten, zowel MOG-antilichaam-geassocieerd als andere. Het wordt soms ook enigszins breed gebruikt door artsen. Dus het is een beetje moeilijk om met zekerheid te zeggen, maar ik denk dat als je ADEM hebt zonder MOG-antilichamen, ik er vrij zeker van ben dat je waarschijnlijk geen terugval krijgt. Terwijl als je antilichamen hebt en die antilichamen blijven hangen, ik me meer zorgen maak dat de patiënt op een bepaald moment in de loop van de tijd het risico loopt op een volgende terugval.
Dr Banwell: 27:29 Ik denk dat de gepubliceerde literatuur absoluut alles ondersteunt wat Dr. Benson zojuist zei. De uitdaging met een deel van wat er is gepubliceerd, is dat het betrekking heeft op wie er is bestudeerd. Dus toen MOG-antistoffen aanvankelijk werden herkend als bijdragend aan recidiverende optische neuritis of aan kinderen met ADEM die optische neuritis hadden, was het aantal patiënten dat positief en aanhoudend positief was van MOG veel hoger, omdat ze natuurlijk waren voorgeselecteerd door de feit dat ze al een chronische, aanhoudende recidiverende ziekte vertonen. Nu we uniformer zijn gaan testen, nemen die cijfers natuurlijk af. Dus in een onderzoek dat we onlangs hebben voltooid, hebben we ongeveer 1400 monsters genomen, waarbij we geen patiënten hebben uitgekozen die terugvielen, omdat dit allemaal kinderen waren die zich voor het eerst presenteerden en we hun bloed hadden opgeslagen voor toekomstige analyse.
Dr Banwell: 28:24 We vonden iets andere resultaten, namelijk dat een veel hoger percentage kinderen met ADEM een enkele aanval bleef, meer dan 70 tot 80% viel niet terug in deze specifieke populatie. Antilichamen tegen MOG verdwenen meestal in het eerste jaar. Maar we hadden een groep patiënten die aanhoudende MOG-antilichamen hadden, zowel met ADEM als met optische neuritis tot nu toe, na vijf tot vijftien jaar, nog steeds geen terugval hebben gehad. En we ontdekten dat sommige kinderen van wie de antilichamen verdwenen, een jaar of twee later terugvielen. Dus de belangrijkste boodschap is over het algemeen: als uw antilichamen aanwezig zijn en ze blijven aanwezig in de loop van de tijd, loopt u waarschijnlijk een groter risico op terugval bij iemand die dat niet doet. Maar totdat je terugvalt, hebben we echt geen goede manier om te weten of je terugvalt, en ik besefte dat dat niet het meest bevredigende antwoord is, maar het is eigenlijk wat de meeste onderzoeken nu beginnen laten zien. Dus ik denk dat het anders is. Als u terugvalt en u heeft MOG-antistoffen, dan zouden we u op de juiste manier behandelen als iemand met terugvallende MOG-ziekte. Maar vóór dat punt is het erg moeilijk om nauwkeurig te zijn in het voorspellen en antilichamen die aanhouden, garanderen niet dat u terugvalt.
GG DeFiebre: 29:50 Dus gewoon overgaan op medicijnen. Dus je weet wel, zowel acute behandelingen als langetermijnbeheerstrategieën met medicatie. Wat zijn de typische acute behandelingen die worden gebruikt voor de behandeling van een episode of aanval van bijvoorbeeld optische neuritis of ADEM-encefalitis, myelitis transversa in de context van MOG? Dr. Benson?
Dr. Benson: 30:12 Dus gelukkig in de context van MOG of zelfs voordat we het MOG-antilichaam terugkrijgen in de setting van optische neuritis of ADEM of myelitis, zijn onze acute behandelingen over het algemeen hetzelfde. Ze zijn vrij standaard om IV-steroïden als eerste behandeling te gebruiken. En dan, afhankelijk van de respons, een behandeling met IVIG en of plasmaferese overwegen. En dat wordt gelukkig vrij algemeen gebruikt bij de demyeliniserende ziekten die we zien. En dus stelt het feit dat we een behandeling moeten aanbieden voordat we deze antilichaamtestresultaten hebben, ons in staat om door te gaan met de behandeling. Het zijn echt de behandelingen op langere termijn die worden beïnvloed door de overkoepelende diagnose.
Peter Fontanez: 31:01 Oké. Met dat, dit is nogmaals, deze vraag zal voor Dr. Banwell zijn. Nou, dit wordt een meerdelige vraag. Ik ga proberen het allemaal in één stuk uit te schakelen. Wat zijn de meest voorkomende medicijnen die preventief aan kinderen worden voorgeschreven? Ik weet dat je daar eerder op inging. Wanneer moet een patiënt beginnen met preventieve behandelingen? Wat gebeurt er met de behandeling als het kind uiteindelijk negatief test op MOG-antistoffen? En ik weet dat in sommige onderzoeken sommige kinderen positief testten maar geen terugval hadden. Moeten ze nog steeds preventief worden gebruikt en zijn de behandelingen anders dan bij volwassenen?
Dr Banwell: 31:40 Oké. Oké. Ik ga zeggen dat allereerst een belangrijke, zeer eerlijke verklaring is dat we als gemeenschap realtime leren over managementstrategieën voor kinderen en volwassenen met MOG-antilichamen. Dat wij als internationale gemeenschap, dus mijn voorzitter van de International Pediatric MS Study Hat dragen, evenals Leslie en ik en de verschillende pediatrische netwerken die ook deel uitmaakten van de Verenigde Staten, Noord-Amerika, enz. We zijn allemaal met elkaar communiceren en proberen best practices te ontwikkelen en uiteindelijk hoop ik op een punt te komen waarop we daadwerkelijk formeel een behandeling creëren; een gedeelde behandelstrategie en patiënten op dezelfde manier volgen, zodat we kunnen kijken welke behandelingen goed en optimaal zijn, en dat kan in een klinische proef zijn of in een soort versie van een klinische proef.
Dr Banwell: 32:36 Als dat niet het geval is, gebruiken we allemaal ons gezond verstand en de mening van experts, maar we moeten nederig zijn en erkennen dat het zo is en dat we nog niet rigoureus klinische onderzoeken hebben gedaan om dit echt optimaal te doen. nog. Dus met dat gezegd zijnde, zal ik mijn mening delen en ik wil graag dat Leslie, Dr. Benson, de hare toevoegt. En op geen enkele manier zou ik willen suggereren dat mijn mening de gouden standaard is. Ik denk dat iedereen heel erg zijn best doet om rationeel, effectief en veilig te zijn. Dus persoonlijk, in termen van preventieve therapieën in het algemeen, zou ik ze niet starten tenzij iemand een tweede gebeurtenis heeft gehad. Ieder kind dat ik zie is natuurlijk een individueel mens. Ik kijk naar hen, hun familie, de omstandigheden en weeg dat allemaal af bij het nemen van een beslissing.
Dr Banwell: 33:28 Er zijn bijvoorbeeld een paar tieners die ik heb ontmoet met MOG-gerelateerde zeer ernstige optische neuritis en die tegelijkertijd laesies van het ruggenmerg hebben gehad. Gezien hoe ernstig hun presentatie daar is, heb ik een aantal van die kinderen meteen preventief gestart vanwege de ernst van hun eerste gebeurtenis en de duidelijke wens om een tweede te voorkomen die hen zou kunnen beroven van hun gezichtsvermogen of hun vermogen om normaal te lopen. als ze een ernstige ziekte hebben. Afgezien daarvan echter, en dan, en bij de meeste kinderen die ik heb gezien die MOG-positief zijn en snel herstellen van hun eerste gebeurtenis, volg ik ze op de voet. Ik zie ze natuurlijk heel, heel snel als ze symptomen hebben van een tweede gebeurtenis en behandel de tweede gebeurtenis zelf snel. En dan zou dat mijn tijdstip zijn waarop ik zou zeggen dat we je ergens op moeten zetten om verdere gebeurtenissen te voorkomen.
Dr Banwell: 34:20 De huidige opties die mensen gebruiken, zijn onder meer, en dit is heel individueel. Er is geen script dat zegt dat een van deze beter is dan de andere of dat ze allemaal even geschikt zijn voor elk kind. Dit vereist absoluut een expert en het vereist een zeer zorgvuldige blik op het algemene immuunsysteem van het kind, hun vaccinatiegeschiedenis. Er zijn sommige medicijnen die eigenlijk niet mogen worden gegeven als u niet volledig bent ingeënt tegen infecties in de gemeenschap. En er zijn regels over welke vaccins u bijvoorbeeld kunt geven terwijl u sommige van deze therapieën volgt om ervoor te zorgen dat het vaccin werkt. Er komt dus veel kijken bij het nemen van deze beslissing, maar de behandelingen die geschikt zijn voor de juiste persoon omvatten een medicijn genaamd Rituximab, dat een doelwit is van een arm van het immuunsysteem, de B-cellen genaamd, die bijdragen aan het maken van antilichamen.
Dr Banwell: 35:10 We zouden daar lang op in kunnen gaan, maar ik denk dat dit een eenvoudig antwoord is op het gebruik van een medicijn als rituximab. Immuunglobuline, zoals de maandelijkse IVIG-mensen het noemen, heeft bij sommige kinderen heel goed gewerkt en wordt vaak vrij goed verdragen. In Europa is er een tendens om orale prednison gedurende vrij lange tijd te gebruiken, terwijl we in Noord-Amerika waarschijnlijk langdurige blootstelling aan corticosteroïden proberen te vermijden vanwege hun effect op de groei en de bloedsuikerspiegel en het gewicht. We hebben de neiging om ze minder en meer beperkt te gebruiken, alleen op het moment van een acute aanval. En dan hebben mensen medicijnen gebruikt zoals Cellcept of Mycofenolaat Mofetil, een oraal tablet dat ook een effect heeft op het beheersen van abnormale immuunresponsen. En er zijn er nog meer, maar dat zijn op dit moment de meest gebruikte behandelingen.
Peter Fontanez: 36:08 Wat gebeurt er als de patiënt tijdens preventieve behandelingen negatief test op MOG?
Dr Banwell: 36:15 Dit is een geweldige vraag, waarvan we allemaal graag zouden willen weten wat we precies moeten doen. Dus keer op keer ben ik blij dat Dr. Benson meedenkt over haar strategie in deze situatie. Dus voor mij, als ik een patiënt heb die het klinisch buitengewoon goed heeft gedaan, en daarmee bedoel ik geen hersenlaesies, spinale laesies of oogzenuwlaesies tijdens de behandeling. Dus de ziekte is goed onder controle, geen klinische recidieven, met echt het type protocol dat we vroeger gebruikten voor patiënten met vasculitis. Ik heb een periode van twee jaar doorlopen en als de patiënt twee volle jaren volledig onder controle is en hun antilichamen nu op meer dan één tijdstip negatief zijn, met een tussenpoos van minstens een maand of twee. Ik besprak met het gezin de mogelijkheid om te proberen de therapie stop te zetten en het kind goed in de gaten te houden.
Dr Banwell: 37:08 Deze beslissing wordt net als de behandelingsbeslissing beïnvloed door hoe het met de patiënt gaat en wat zijn voorgeschiedenis was. Er is dus geen script voor, omdat sommige patiënten, die heel moeilijk onder controle te krijgen waren, er even over deden om een medicijn te vinden dat hun ziekte tot rust bracht. En die families hebben de neiging om terecht te zijn, net als hun doktoren die voor een vrij lange tijd behandeld willen worden en veilig in therapie willen. Andere patiënten hebben mogelijk slechts één of twee vroege terugvallen gehad. Zijn heel snel onder controle gekomen, zijn gedurende een lange periode van die twee jaar volledig stabiel geweest zonder enige ziekteactiviteit en willen misschien sneller van de therapie af en, en we kunnen allemaal het gevoel hebben dat dat gepast is als clinicus. Het is dus echt niet mogelijk om nauwkeurig te zijn en te zeggen dat dit voor iedereen geldt, maar dat is mijn algemene richtlijn. En Dr. Benson, heb je iets toe te voegen?
Dr. Benson: 37:59 Nee, daar zou ik het mee eens zijn. Ik heb geen specifiek tijdstip waarop ik patiënten zou afzetten, ik zou worden beïnvloed door hoe goed ze hun behandeling verdragen, naast de kenmerken die Dr. Banwell noemde. In termen van teruggaan naar wie aan een behandeling begint, hangt het echt af van de ernst. Ik heb patiënten gezien die zeven jaar tussen aanvallen zitten en goed reageren op steroïden. Ik zet niet noodzakelijkerwijs iedereen op een preventief middel, zelfs niet als ze een terugval hebben gehad. Aan de andere kant, als ik een patiënt heb bij wie ik niet van de steroïden kan afkomen omdat ze symptomen blijven houden waarbij we elke keer proberen af te bouwen, dan zijn dat degenen waarvoor ik sneller naar een langdurige behandeling ga naast het kijken naar de ernst en frequentie en de dingen die Dr. Banwell noemde.
GG DeFiebre: 38:47 Okay. Bedankt
GG DeFiebre: 38:52 Dus, en dan ken ik jou, Dr. Banwell en Dr. Benson, jullie spraken allebei over deze preventieve medicijnen. Zijn er langetermijneffecten van deze medicijnen zoals Rituximab, Cellcept, steroïden, IVIG? Kunnen ze, weet je, het voortplantingssysteem beïnvloeden of kan de puberteit een effect hebben op deze behandelingen en aandoeningen? Dokter Banwell?
Dr Banwell: 39:13 Oké, dus alle therapieën hebben bijwerkingen, risico's en voordelen. Er is dus geen enkele behandeling waarvan ik op de hoogte ben die volledig zonder enig risico is. En dat risico verschilt uiteraard per persoon door vele andere factoren. Maar in grote lijnen, als we het hebben over immunoglobuline, zijn de algemene risico's van immunoglobuline enkele, sommige houden verband met de infusie zelf, zodat mensen hoofdpijn kunnen krijgen, er wat misselijkheid bij kunnen hebben, sommige mensen kunnen er allergisch voor zijn, reageren Daarom hebben we, wanneer we het infuus geven, onze patiënten premedicatie gegeven volgens een strikt protocol en hebben we altijd alle behandelingen bij de hand die nodig zouden zijn als iemand inderdaad een allergische reactie zou krijgen. IVIG is een menselijk product. Het bevat geen bloedcellen, maar het is een donorproduct en hoewel het zorgvuldig wordt gescreend en warmtebehandeld, is er altijd een theoretisch risico dat een infectie via IVIG wordt doorgegeven.
Dr Banwell: 40:17 Al is dat risico in de Noord-Amerikaanse IVIG-pool extreem laag. Dus, weet je, ik denk dat dat in het algemeen is dat er geen reproductieve effectieve IVIG is die iemand ooit heeft gedocumenteerd en het heeft zeker geen ander risico voor mannen of vrouwen dat ik kan bedenken. Rituxan is duidelijk ontworpen om specifiek een deel van de immuuncelpopulatie, de CD 20 B-cellen, te laten vallen. Dus door dat te doen, verandert het je immuundynamiek. Er is een klein maar niet enorm risico op bepaalde infecties. Belangrijk is dat, zoals ik al eerder zei, het zeer essentieel is dat bepaalde vaccins van tevoren worden gegeven. Dus ik zou Rituxan niet geven aan iemand die wel, niet gevaccineerd of niet immuun was voor waterpokken. We eisen dat we screenen op hun hepatitis-vaccinatie en laten zien dat ze geen actieve hepatitis hebben en dat ze immuun zijn omdat ernstige infecties met medicijnen altijd belangrijk zijn.
Dr Banwell: 41:20 Ik ben me er niet van bewust dat Rituxan langetermijneffecten heeft op een latere vruchtbaarheid. En dat zouden we waarschijnlijk weten omdat Rituxan al heel lang in de oncologiewereld bestaat als behandeling voor B-celgerelateerde kankers. Dus op zichzelf gebruikt als die therapie, ben ik me er niet van bewust dat er enige bezorgdheid is over reproductieve gezondheid met Rituxan. Hoewel we, zoals bijna elk medicijn dat we hebben, deze medicijnen niet per se tijdens een zwangerschap zouden willen geven. Dat is duidelijk niet, hopelijk een groot probleem voor de meeste van onze MOG-positieve kinderen. Maar het is een zeer belangrijke kwestie in onze jonge volwassen bevolking. Er zijn, en daar wil ik niet op ingaan, er zijn hele teams die kijken welke behandelingen veilig zijn voor mensen die een gezin willen stichten.
Dr Banwell: 42:12 Er zijn strategieën om medicijnen te maken, zelfs medicijnen zoals Rituxan eigenlijk, als een optie voor, voor vrouwen. Maar dat gaat verder dan dit, deze oproep en heeft betrekking op een heleboel dingen waar we geen tijd voor hebben om over te praten in termen van timing en dosering. Steroïden, dus op de korte termijn, gedurende drie tot vijf dagen op het moment van een terugval, zoals elke ouder die ooit zijn kind heeft laten behandelen, weet, kan een kind wat prikkelbaar worden als de infusies plaatsvinden, slecht slapen, ze hebben effect op de bloedsuikerspiegel en uw bloedsuikerspiegel kan omhoog gaan. Ze kunnen uw bloeddruk soms verhogen tot een niveau dat we moeten behandelen, hoewel niet al te vaak. Ze kunnen vatbaar maken voor het dunner worden van het bot, ook al gebeurt dat meestal niet tijdens de infusie op korte termijn. Als u gedurende een lange periode orale prednison zou gebruiken, worden alle dingen die ik zojuist heb genoemd chronische risico's. En met name ook chronische prednison kan de groei remmen. Zoals met alles is er altijd een manier om bijwerkingen te beheersen en hard te werken om het juiste medicijn voor het juiste kind te kiezen. En er zijn mensen die het ene medicijn niet kunnen verdragen, maar het andere wel. Dat is nogmaals, terug naar de kunst van dit alles, namelijk om er heel zeker van te zijn dat we de juiste behandeling voor de juiste persoon gebruiken.
GG DeFiebre: 43:39 En aanverwant, in termen van zorgen op de lange termijn, zijn er mogelijk problemen op de lange termijn met MRI's of CT-scans waarvan ouders op de hoogte moeten zijn? Dr. Benson?
Dr. Benson: 43:50 Ja, zeker. Dus ik denk dat de meest bekende risico's de risico's zijn van bestraling met CT- of Cat-scans. En we vermijden over het algemeen CT-scans in onze praktijk hier. Ik weet dat er in sommige delen van de wereld misschien geen MRI beschikbaar is, maar waar MRI wel beschikbaar is, is het meestal de meest bruikbare studie om ons de informatie te geven die we nodig hebben als we nadenken over zaken als ADEM of MOG-antilichaam-geassocieerde ziekte. Er zijn incidentele situaties waarin er een reden is waarom het kind geen MRI kan krijgen. En in die situatie kan een CT zeker zinvol zijn. Met MRI's kennen we niet echt langetermijnrisico's met de MRI's zelf. Er is meer aandacht voor de MRI-contrastkleurstof en of daar op de lange termijn risico's aan verbonden kunnen zijn. En dus is er een van de oudere generaties kleurstoffen die werden gebruikt in MRI-scans waarvan is aangetoond dat ze zich in de loop van de tijd in de hersenen ophopen.
Dr. Benson: 44:54 Ik ben niet op de hoogte van enige bekende symptomen of daadwerkelijke impact op de gezondheid van die patiënt, maar omdat we weten dat we nadenken over de vraag of patiënten absoluut contrastmiddel nodig hebben om behandelbeslissingen te nemen op het moment van de scan. En dus als het antwoord op die vraag nee is, kunnen we dat wel, alles wat we moeten weten is of er nieuwe laesies zijn of waar de nieuwe laesies zijn? Dan vermijden we soms de contrastkleurstof, maar het is nog steeds relatief veilig en ik gebruik het wanneer ik het gevoel heb dat het nuttig zal zijn bij de besluitvorming over het beheer van de patiënt.
Peter Fontanez: 45:37 Dank u dr. Benson. Nog een vraag voor jou. Moet Dr. Benson kinderen met MOG-antilichaamziekte en/of ADEM vaccineren en moet er een verschil zijn tussen vaccinaties met levende en dode cellen en kunnen behandelingen zoals IVIG of Rituximab ook invloed hebben op vaccinaties? Want met IVIG heb je al de antistoffen van de donoren, dus zouden die ook invloed kunnen hebben op de vaccinaties?
Dr. Benson: 46:04 Ja, er zijn veel overwegingen rond vaccinaties. Ik denk dat de algemene boodschap die ik wil geven is dat ja, patiënten moeten worden gevaccineerd, maar we moeten opletten om dat veilig te doen. Er bestaat enige bezorgdheid dat na ADEM of andere demyeliniserende aanvallen het risico bestaat dat het immuunsysteem wordt geactiveerd en een aanval verergert of een nieuwe aanval veroorzaakt als het kort na de aanval wordt gegeven. Dus meestal in de acute setting binnen een maand of drie maanden na een aanval, vraag ik gezinnen om vaccinaties uit te stellen, maar als de zaken eenmaal gestabiliseerd zijn en de patiënt weer stabiel is, kunnen ze vaak doorgaan en de meeste van hun vaccinaties krijgen. . De andere vragen hangen echt af van de behandeling die ze ondergaan. Dus als de patiënt niet meer wordt behandeld, zijn er in onze praktijk geen beperkingen voor levende vaccinaties versus andere vaccinaties, is mijn mening.
Dr. Benson: 47:05 De medicijnen maken echter een verschil, dus zaken als steroïden en Rituximab verminderen uw vermogen om een reactie op het vaccin op te zetten, toch? Dus je geeft ze een vaccin, het immuunsysteem moet geactiveerd worden en daarop reageren om het lichaam na de vaccinatie te beschermen. En het immuunsysteem zal niet noodzakelijkerwijs hetzelfde reageren in de setting van een immunosuppressieve medicatie zoals steroïden of rituximab of mycofenolaat. Er zijn enkele andere bijzonderheden. U wilt ook geen levende vaccinatie geven als de patiënt immunosuppressief is door een van deze medicijnen. En ten slotte heeft IVIG zijn eigen afzonderlijke overwegingen. Ja, het geeft u de antilichamen van andere mensen die u kunnen helpen beschermen tegen infecties en er zijn specifieke beperkingen voor welke vaccinatie binnen welk tijdsbestek na ontvangst van IVIG moet worden gegeven, omdat het ook de reactie op een vaccinatie kan veranderen.
GG DeFiebre: 48:08 Bedankt. Sorry, is er nog een,
Dr Banwell: 48:16 Ik was het ermee eens, ik ging net herhalen dat dit nog eens benadrukt
Dr Banwell: 48:19 het belang van mensen die kinderen met deze diagnose behandelen, echt werken met mensen die al het bewijs hebben gelezen en een strategie hebben. Dit zijn geen triviale zaken om over na te denken en dienen met de juiste begeleiding te gebeuren.
GG DeFiebre: 48:36 Heel goed punt. Bedankt. Gewoon snel, heel kort praten over een soort van emotioneel en psychologisch perspectief voordat we verder gaan, naar onderzoek en de toekomst. Welke invloed heeft MOG op kinderen en gezinnen vanuit een emotioneel en psychologisch perspectief? Sommige kinderen kunnen bijvoorbeeld gedragsveranderingen hebben, weet je, waarom gebeurt dit? En wat is de rol van zoiets als neuropsychologisch testen? Dokter Banwell?
Dr Banwell: 49:06 Zeker. Het hangt dus natuurlijk af van de context. Bij patiënten met ADEM die heel grondig herstellen, teruggaan naar gewone klaslokalen en het ongelooflijk goed lijken te doen, is neuropsychtesten misschien niet nodig. Ik pleit er altijd voor als er zorgen lijken te zijn. Kinderen met optische neuritis of myelitis transversa hebben over het algemeen de neiging om, als dat hun geïsoleerde presentatie is, geen formele cognitieve stoornissen te hebben, maar kunnen natuurlijk gevolgen hebben voor de school als ze resterende visuele gebreken hebben en mogelijk aanpassingen nodig hebben in de gymles of toegang voor andere belangrijke dagelijkse functies als ze nog niet volledig zijn hersteld van een ruggenmergepisode of als ze niet volledig herstellen. Dus duidelijk daar, een wisselwerking tussen het team en de school is altijd belangrijk. Emotioneel denk ik dat elke ziekte van een kind gevolgen heeft voor het hele gezin.
Dr Banwell: 50:02 En we moeten ons zowel bewust zijn als ondersteunen van de impact van de gezondheid van elk kind, op hun broers en zussen, op hun ouders en uitgebreide familie. In onze kliniek hebben we een absoluut geweldige maatschappelijk werker die beschikbaar is en een hulpmiddel om ondersteunende counseling te bieden. Aangezien we beide acuut doormaken, wanneer mensen het kind duidelijk nog niet zien herstellen en we de eerste paar dagen van de behandeling doorwerken en daarna op langere termijn als patiënten aanhoudende gezondheidsproblemen en emotionele impact hiervan hebben. Dus ik denk dat het voor de hele kindergeneeskunde geldt dat het belangrijk is om na te denken over de cognitieve en emotionele behoeften van het kind, de tiener, hun ouders en hun broers en zussen. In ieder geval binnen pediatrische multiple sclerose, waar we aantoonbaar meer over weten omdat we het al een langere tijd meer formeel bestuderen, lijdt het geen twijfel dat emotionele gezondheid een onderdeel is van de behandeling van kinderen met MS en ouders van kinderen met MS melden dat zij als ouders emotionele gevolgen hebben van de onzekerheid over de toekomst van hun kind.
Peter Fontanez: 51:19 Dank u, dr. Banwell. Voor zowel dr. Banwell als dr. Benson wordt dit de laatste vraag. Ik ken dr. Banwell, u maakt deel uit van de International Paediatric Multiple Sclerosis Study Group, dus misschien heeft u hier wat meer input over, aangezien u de voorzitter bent. Wanneer komt er een specifiek protocol of diagnostische criteria voor MOG-antilichaamziekte en wat houdt de toekomst in voor de langetermijnprognose van onze kinderen, dat soort dingen?
Dr Banwell: 51:46 Oké. Dus, zoals u weet, heb ik de gelegenheid gehad om te praten met mensen die voor kinderen zorgen met zowel MOG-gerelateerde ziekten als andere ontstekingsziekten, zowel op internationaal gebied, in Noord-Amerika als in verschillende fora. Ik heb zojuist een internationale workshop over MOG bijgewoond met vertegenwoordigers uit meer dan 20 landen en die specifieke bijeenkomst zal een formeel rapport genereren dat samenvat wat volgens ons als een collectieve groep experts de prioriteiten zijn voor de volgende stappen in het onderzoek en zal leiden tot een voorlopige diagnostiek algoritme, wat een soort stapsgewijze handleiding betekent voor wanneer u moet overwegen om op MOG te testen en waar u aan moet denken bij patiënten die mogelijk MOG-positief zijn, waar u nog meer aan moet denken. En dan een doel geïdentificeerd door de vergadering, maar er is nog veel werk om dit te realiseren...
Dr Banwell: 52:38 …zou zijn om een collectieve mening te hebben over rationele beslissingen rond behandeling en om patiënten en hun familie en hun resultaten zeer zorgvuldig samen te volgen. Dit zal een betrokken proces zijn met gezinnen. De enige manier waarop we zullen weten hoe patiënten met MOG-antilichaamgerelateerde aandoeningen het doen, is als we een gemeenschapseffect kunnen hebben waarbij mensen geïnteresseerd zijn om duidelijk op een anonieme manier bij te dragen, in die zin dat we hun naam niet op deze dingen, maar misschien een codenummer dat niet kan worden gekoppeld aan een individuele persoon, maar betrouwbaar kan worden gebruikt om het verloop op de lange termijn te identificeren, van hoe het met een bepaald kind gaat, zodat we die vraag daadwerkelijk met gegevens kunnen beantwoorden. Niet alleen met de individuele klinische ervaring van elke persoon, die verschillende invloeden kan hebben, zoals de gemeenschap waarin u leeft, toegang tot gezondheidszorg, verschillen die verschillende delen van de wereld zullen zien, verschillen in verschillende patiënten. Dus het korte antwoord, waarvan ik denk dat het hier niet erg kort is, mijn excuses, is dat we als gemeenschap de uitkomst op lange termijn leren, omdat we ernaar leven, we leren terwijl we deze families leren kennen en kinderen beter en kijk hoe het gaat met de kinderen die we behandelen. We hebben een meer formeel proces nodig en een heel, heel groot aantal mensen wil dat graag.
GG DeFiebre: 54:03 We zijn aan het einde van onze tijd. Maar, eerst dr. Benson en dan dr. Banwell, heb je nog iets toe te voegen? Is er, weet je, wat voor soort onderzoek gebeurt er of hoe ziet de toekomst eruit of iets anders dat je wilt toevoegen waarvan je het gevoel hebt dat we het vandaag niet voldoende hebben besproken?
Dr. Benson: 54:18 Dus ik zal er gewoon aan toevoegen dat ik opgewonden was om te horen over alles waar dokter Banwell het zojuist over had en alles wat we hebben geleerd terwijl we bezig zijn met veel van deze demyeliniserende ziekten en veranderende diagnostische criteria. voorgestelde diagnostische criteria die in 2018 uit de Mayo-groep kwamen. En dus als eerste stap en dan zal dit volgende rapport een volgende stap zijn, en ik weet zeker dat we na verloop van tijd van onze patiënten zullen leren en ze zullen verfijnen. Dat is een onderzoeksgebied. Er zijn veel groepen nationaal en internationaal die gegevens verzamelen over MOG-antilichaam-geassocieerde ziekten en hun patiënten. En dus weet ik zeker dat we de komende jaren nog veel meer over deze ziekte zullen leren. En het is, het is een heel opwindende tijd voor ons op die manier.
Dr Banwell: 55:09 Ik ben het eens.
GG DeFiebre: 55:12 Geweldig. Nou, heel erg bedankt voor je tijd vandaag. We stellen het zeer op prijs. Ik weet dat we nog 10 podcasts kunnen maken over al deze vragen afzonderlijk. Dus weet je, we stellen je tijd en moeite zeer op prijs en hopen het gesprek in toekomstige podcasts voort te zetten. Ik wil ook Peter en Jen en de hele MOG-crew bedanken voor hun hulp bij deze podcast. Het is geweldig geweest. Dus allemaal heel erg bedankt. Bedankt jongens.
Dr Banwell: 55:35 Bedankt voor het instellen hiervan. We stellen het zeer op prijs. Bedankt. Leuk om met jullie allemaal te praten. Jij ook. Oke. Oké.
Over onze gastsprekers
Leslie Benson, arts
Boston Children's Hospital en Harvard Medical School
Dr. Leslie Benson is een behandelend arts op de afdeling Neurologie en assistent-directeur van het Pediatric Multiple Sclerosis and Related Disorders Program en het Pediatric Neuro-Immunology Program in het Boston Children's Hospital en instructeur neurologie aan de Harvard Medical School. Ze voltooide de medische opleiding aan het Health Sciences Center van de Universiteit van Colorado en de pediatrische opleiding aan het Massachusetts General Hospital for Children en kinderneurologie aan het Boston Children's Hospital voorafgaand aan een 2-jarige fellowship in neuro-inflammatoire ziekten. Dr. Benson is board-gecertificeerd in kinderneurologie en haar klinische werk is gericht op de zorg voor kinderen en jonge volwassenen die lijden aan neuro-inflammatoire ziekten, waaronder MS, myelitis transversa, AFM, optische neuritis, waaronder MOG-antilichaam-geassocieerde ziekte en het ROHHAD-syndroom. Ze is betrokken bij collaboratief klinisch onderzoek gericht op het verbeteren van het begrip en de behandeling van deze ziekten.
Brenda Banwell, arts
Kinderziekenhuis van Philadelphia
Dr. Brenda Banwell studeerde in 1991 af met een graad in geneeskunde aan de University of Western Ontario. Ze voltooide een beurs voor neuromusculaire aandoeningen aan de Mayo Clinic, Rochester, Minnesota. In 1999 werd Dr. Banwell aangesteld als assistent-professor kindergeneeskunde (neurologie) aan het Hospital for Sick Children en de Universiteit van Toronto en werd gepromoveerd tot gewoon hoogleraar in 2012. Dr. Banwell is nu hoofd Neurologie aan het Children's Hospital in Philadelphia en directeur van de Pediatric Multiple Sclerosis Clinic. De klinische en onderzoeksinteresses van Dr. Banwell liggen bij pediatrische multiple sclerose en andere inflammatoire hersenaandoeningen. Ze blijft de hoofdonderzoeker van het Canadian Pediatric Demyelinating Disease Program. Haar klinische studies richten zich op de cognitieve en neuroimaging-kenmerken van pediatrische multiple sclerose, terwijl het fundamentele wetenschappelijke werk zich richt op T- en B-cel auto-immuniteitsstudies, MRI-beeldvorming en studies van virale triggers.
