Zijn ziekten zoals transverse myelitis (TM), acute slappe myelitis (AFM), optische neuritis (ON), acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM), MOG-antilichaamziekte (MOGAD) of neuromyelitis optica-spectrumstoornis (NMOSD) eenmalig of recidiverend ziekten?

Het hangt er van af. TM, ON en syndromen die lijken op ADEM kunnen voorkomen in de setting van recidiverende aandoeningen, zoals multiple sclerose, neuromyelitis optica geassocieerd met aquaporine-4-antilichamen (AQP-4) en sommige systemische/reumatologische aandoeningen. Zodra een persoon voldoende onderzoek heeft ondergaan voor deze aandoeningen en ze zijn uitgesloten, neemt de kans toe dat hij of zij idiopathische myelitis transversa of monofasische ADEM heeft, die als eenmalige aandoeningen worden beschouwd. In het afgelopen jaar hebben clinici ook kunnen testen op een nieuw antilichaam genaamd MOG (myeline oligodendrocyte glycoproteïne). Net als AQP-4 kunnen MOG-antilichamen met een goede nauwkeurigheid worden beoordeeld door middel van een bloedmonster. Hoewel het MOG-verhaal zich nog steeds ontvouwt, hebben veel artsen die patiënten volgen die 6-12 maanden na de eerste episode positief blijven testen op MOG-antilichamen melding gemaakt van recidiverende ziekte in deze populatie en wordt aangenomen dat ze MOG-antilichaamziekte hebben.

Ik had transversale myelitis (TM), optische neuritis (ON) of acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) in het verleden en kreeg te horen dat ik geen multiple sclerose of neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD) heb. Ik ervaar nu nieuwe of verergerende neurologische symptomen? Wat moet ik doen?

Het is erg belangrijk voor u en uw leverancier om te bepalen of de verergerende symptomen verband houden met een nieuwe ontsteking (dwz een terugval), of met een tijdelijke verstoring van de normale toestand van uw lichaam, waarbij symptomen van een eerdere verwonding worden ontmaskerd, zonder nieuwe ontsteking (pseudo- terugval).

Neem voor symptomen die langer dan 24 uur aanhouden en niet verbeteren door rust, hydratatie, een comfortabele temperatuur en/of herstel van een acute ziekte (bijv. luchtweg- of urineweginfectie) contact op met uw neuroloog. Hij of zij kan bloed- of urinetests laten uitvoeren om er zeker van te zijn dat u geen acute infecties of stofwisselingsstoornissen ervaart. Indien uitgesloten, kunnen aanvullende tests een MRI van een verdacht gebied van nieuwe ontsteking omvatten (dwz hersenen, ruggengraat en/of oogzenuwen).

Bewijs van nieuwe ontsteking op MRI en/of symptomen gerelateerd aan een deel van het zenuwstelsel dat in het verleden niet was aangetast, suggereert een nieuwe acute ontstekingsepisode. Dit moet worden behandeld met immunotherapie, zoals corticosteroïden, om aanhoudende ontsteking te stoppen en een discussie met uw arts op gang te brengen over de vraag of doorlopende immunotherapie nodig is om een ​​nieuwe aanval te voorkomen.

Wat moet ik doen als ik me zorgen maak dat ik een recidiverende stoornis heb?  

Bespreek deze zorg met uw neurologieleverancier en vraag of u een geschikte kandidaat bent om te testen op AQP-4- en MOG-antilichamen (verkrijgbaar via Mayo Medical Laboratories als "CDS1"-bestelling).  

Mijn dokters zeggen dat ze nog steeds TM of een beschadigd gebied op mijn MRI kunnen zien. Betekent dit dat ik een recidiverende stoornis heb?

Tijdens een inflammatoire aanval in het ruggenmerg, zoals bij TM, kunnen er aanwijzingen zijn voor een ontsteking op MRI (gebieden met contrastversterking die een aantasting van de bloed-hersenbarrière aangeven) of een toename van ontstekingscellen in cerebrospinale vloeistof. Nadat deze ontsteking afneemt, kan er bewijs zijn van waar deze aanval plaatsvond, of een gebied dat eerdere schade vertoont (T2/FLAIR-afwijkingen), maar geen aanhoudende ontsteking (bijv. aanhoudende contrastversterking). Gliosis, in wezen een litteken in de hersenen, kan maanden of jaren worden waargenomen en duidt niet op een aanhoudende ontsteking of terugkerende ziekte. Een MRI die nieuwe ontsteking laat zien, suggereert een nieuwe acute ontstekingsepisode.

Mijn dokter vertelde me dat ik AQP-4 positief ben, wat nu?

Een episode die overeenkomt met neuromyelitis optica-spectrumstoornis en een enkele positieve test voor AQP-4 in bloed of ruggenmergvocht zijn meestal voldoende om de diagnose NMOSD vast te stellen. Deze personen moeten immunosuppressieve therapie krijgen, die we momenteel adviseren voor onbepaalde tijd voort te zetten. Dit komt omdat NMOSD-aanvallen ernstig kunnen zijn, blijvende visuele of motorische beperkingen kunnen veroorzaken en zeer waarschijnlijk zullen terugkeren tenzij ze worden behandeld.

Mijn dokter vertelde me dat ik MOG-positief ben, wat nu?

Dit hangt af van wanneer MOG-antilichamen werden getest in verband met uw demyeliniserende gebeurtenis. Als MOG-antilichamen werden gedetecteerd op het moment van de aanval of in de eerste 6 maanden na de aanval, raden we aan om 6-12 maanden na uw evenement opnieuw te testen op MOG-antilichamen. Als u MOG-negatief wordt, is het onwaarschijnlijk dat u in de toekomst terugvalt.

Als MOG-antilichamen weer positief zijn, wordt u geacht een MOG-antilichaamziekte te hebben en loopt u mogelijk risico op toekomstige demyeliniserende episodes. U dient met uw neuroloog te overleggen of u op therapie moet worden gezet om de kans op een terugval te voorkomen.

Voor personen die 12 maanden of langer na hun demyeliniserende gebeurtenis voor het eerst een MOG-test ondergaan, zou één positieve MOG-test voldoende zijn om aanhoudende MOG-antilichamen te diagnosticeren en dan moet u zoals hierboven met uw arts overleggen over chronische immunotherapie.

Ik heb al een bestaande diagnose van multiple sclerose of neuromyelitis optica spectrum stoornis. Moet ik worden getest op MOG?

Het hangt af van uw klinische geschiedenis en of u positief bent getest op AQP-4. MOG-testen zijn redelijk bij mensen aan wie is verteld dat hun presentatie atypisch is voor multiple sclerose en neuromyelitis optica-spectrumstoornis en die eerder negatief waren bij AQP-4-testen. AQP-4-positieve patiënten met symptomen die overeenkomen met NMOSD hebben geen MOG-test nodig, aangezien dubbelpositief zijn (MOG en AQP-4-positief) buitengewoon zeldzaam is. Bovendien zou deze informatie uiteindelijk het management niet veranderen, aangezien terugkerende MOG en AQP-4-geassocieerde NMOSD momenteel op dezelfde manier worden beheerd.

Mensen met vermoedelijke multiple sclerose die niet zo goed reageren op MS-medicijnen als verwacht, moeten met hun arts praten over MOG-testen, aangezien MOG-syndromen verkeerd kunnen worden gediagnosticeerd als MS. Een positieve MOG-test kan de medische behandeling veranderen, aangezien sommige MS-therapieën mogelijk niet effectief zijn of de MOG-antilichaamziekte misschien zelfs verergeren.

Mensen met MRI- en spinale vloeistofonderzoeken die consistent zijn met multiple sclerose, mogen niet routinematig worden gescreend op MOG-antilichamen, maar moeten per geval worden beoordeeld na overleg met een neuroloog.

Begrippenlijst

Centraal zenuwstelsel: omvat de hersenen, het ruggenmerg en de oogzenuw.

Monofasische zeldzame neuro-immuunziekte: Een aandoening die slechts één episode van ontsteking in het centrale zenuwstelsel veroorzaakt.

Terugkerende of recidiverende zeldzame neuro-immuunziekte:
Een aandoening die meer dan één episode van ontsteking in het centrale zenuwstelsel veroorzaakt.

instorting: Nieuwe ontsteking in het centrale zenuwstelsel.

Pseudo-terugval: Tijdelijke verstoring van de normale toestand van het lichaam waarbij de symptomen van een eerder letsel aan het licht komen of verergeren, zonder nieuwe ontsteking in het centrale zenuwstelsel.

Aanval: Een gebeurtenis van ontsteking in het centrale zenuwstelsel.

Begin: De eerste symptomen van een zeldzame neuro-immuunziekte. Meestal de eerste aanval.

Ontsteking: Deel van het immuunsysteem van het lichaam bedoeld om schadelijke stoffen te elimineren. Bij zeldzame neuro-immuunziekten valt het immuunsysteem per ongeluk de hersenen, het ruggenmerg of de oogzenuw aan, waardoor ontstekingen in deze gebieden ontstaan.