Krissy Dilger: [00:00:00] Hallo allemaal en welkom bij de podcastserie SRNA Ask the Expert. De podcast van vandaag heeft de titel "Transverse Myelitis: richtlijnen voor diagnose en behandeling". Mijn naam is Krissy Dilger en ik zal deze podcast modereren. SRNA is een non-profitorganisatie die zich richt op ondersteuning, onderwijs en onderzoek naar zeldzame neuro-immuunziekten.

[00:00:22] U kunt meer over ons te weten komen op onze website op wearesrna.org. Deze podcast wordt opgenomen en zal beschikbaar worden gesteld op de SRNA-website en kan worden gedownload via iTunes. Als je tijdens het gesprek nog vragen hebt, kun je een bericht sturen via de chatoptie die beschikbaar is met Zoom.

[00:00:44] Onze podcastserie 'Ask the Expert' uit 2021 wordt gedeeltelijk gesponsord door Alexion, Genentech en Horizon Therapeutics. Alexion is een wereldwijd biofarmaceutisch bedrijf dat zich richt op het dienen van patiënten met ernstige en zeldzame aandoeningen door middel van innovatie, ontwikkeling en commercialisering van levensveranderende therapeutische producten. Hun doel is om medische doorbraken te leveren waar die momenteel niet bestaan.

[00:01:10] En ze doen er alles aan om ervoor te zorgen dat het perspectief van de patiënt en betrokkenheid van de gemeenschap altijd op de voorgrond staan ​​van hun werk. Genentech, meer dan 40 jaar geleden opgericht, is een toonaangevend biotechnologiebedrijf dat geneesmiddelen ontdekt, ontwikkelt, produceert en op de markt brengt voor de behandeling van patiënten met ernstige en levensbedreigende medische aandoeningen. Het bedrijf, een lid van de Roche-groep, heeft het hoofdkantoor in South San Francisco, Californië. Ga voor meer informatie over het bedrijf naar www.gene.com.

[00:01:44] Horizon richt zich op de ontdekking, ontwikkeling en commercialisering van geneesmiddelen die voorzien in kritieke behoeften van mensen die getroffen zijn door zeldzame auto-immuunziekten en ernstige ontstekingsziekten. Ze passen een wetenschappelijke expertise toe, aangemoedigd om patiënten klinisch zinvolle therapieën te bieden. Horizon gelooft dat wetenschap en compassie moeten samenwerken om levens te transformeren.

[00:02:07] Voor de podcast van vandaag zijn we verheugd om vergezeld te worden door Dr. Elena Grebenciucova en Dr. Ram Narayan.

[00:02:15] Dr. Grebenciucova voltooide neurologie-residentie aan de Universiteit van Chicago in Chicago, Illinois. Dr. Grebenciucova is sinds zijn medische opleiding geïnteresseerd in auto-immuunziekten van het centrale zenuwstelsel, waaronder zeldzame neuro-immuunziekten. Na haar residentie voltooide ze een neuro-immunologiebeurs onder het mentorschap van Dr. Brenda Banwell en Joseph Berger aan de Perelman School of Medicine van de Universiteit van Pennsylvania.

[00:02:44] Momenteel is ze assistent-professor Neurologie van MS of Neuroimmunologie en neurologische infecties aan de Northwestern University in Chicago, Illinois. Dr. Grebenciucova ziet patiënten met zeldzame auto-immuunziekten, waaronder NMO, MOG, antilichaamziekte, myelitis transversa en auto-immuunencefalitis.

[00:03:06] Dr. Narayan is assistent-professor neurologie bij de afdeling neuroimmunologie van het Barrow Neurological Institute in Phoenix, Arizona. Hij is ook mededirecteur van de kliniek voor demyeliniserende aandoeningen in het Phoenix Children's Hospital, die patiëntenzorg biedt op het gebied van multiple sclerose en aanverwante neuro-immuunziekten aan kinderen in de regio Zuidwest.

[00:03:28] Dr. Narayan behaalde zijn medische graad aan het PSG Institute of Medical Sciences and Research in Coimbatore, India, en voltooide een neurologie-residentie aan het University of Texas Southwestern Medical Center in Dallas, Texas, en een instelling met meerdere instellingen neuroimmunologie fellowship aan UT Southwestern en The Johns Hopkins University.

[00:03:52] Welkom en bedankt dat jullie vandaag bij ons zijn gekomen.

Dr. Elena Grebenciucova: [00:03:55] Bedankt dat je me hebt.

Krissy Dilger: [00:03:56] Geweldig, dus om te beginnen, kun je ons een kort overzicht geven van wat myelitis transversa is, Dr. Narayan?

Dr Ram Narayan: [00:04:05] Dus myelitis transversa kan worden gedefinieerd als een ontsteking van het ruggenmerg. En dit specifieke woord transversale myelitis heeft tal van implicaties.

[00:04:17] Dus in het algemeen kan elke aandoening, elk ziekteproces, elke afwijking waarbij het ruggenmerg betrokken is gewoon myelopathie worden genoemd. En als die myelopathie het gevolg is van een ontsteking, is dit vanwege een ontstekingsoorzaak, misschien een infectie, een auto-immuunoorzaak, het zou myelitis worden genoemd.

[00:04:39] En als subcategorie van myelitis... Laten we zeggen dat je myelitis krijgt door een virus. Je zou myelitis kunnen krijgen, weet je, vanwege een auto-immuunverschijnsel. Dus als u myelitis krijgt en we veronderstellen dat de waarschijnlijke oorzaak een immuungemedieerde oorzaak is, dan zouden we het transversale myelitis noemen.

[00:04:59] Maar conventioneel was myelitis transversa, toen het eerder werd beschreven, beschreven als een ontsteking waarbij de gehele dwarsdoorsnede van het ruggenmerg betrokken is. Maar dat zien we in de praktijk niet, we zien verschillende tinten van myelitis transversa, om zo te zeggen,

Krissy Dilger: [00:05:16] Oké, bedankt voor dat overzicht. En, Dr. G, wat zijn de tekenen en symptomen van myelitis transversa in de acute fase.

Dr. Elena Grebenciucova: [00:05:25] Ja, dus myelitis transversa, omdat het een ontsteking van het ruggenmerg is, kan het elk deel van het ruggenmerg aantasten. Dus, beginnend met je cervicale ruggenmerg, dat zich in je nekgebied bevindt, en naar beneden naar je thoracale ruggenmerg, waar je ribbenkast en je soort bovenbuik is, en eindigend in de CONUS, wat het einde is van het ruggenmerg, dat iets lager in je rug ligt.

[00:05:54] Dus myelitis transversa, omdat het een kort segment kan zijn, dus het kan een klein deel van het ruggenmerg aantasten, of het kan een lang segment zijn, wat betekent dat het erg lang kan zijn en meerdere kan infecteren niveaus van het ruggenmerg, weet je, alleen in het nekgebied of soms in de borstkas. Dus, het gebied van de bovenbuik van de ribbenkast, toch?

[00:06:19] Het kan dus transversale myelitis met een kort segment zijn of een longitudinaal uitgebreide myelitis transversa, wat we meestal zeggen als het iets is dat drie wervelsegmenten of langer doorbrengt. Dus wat dat in wezen betekent, is dat de symptomen kunnen variëren op basis van de regio die is aangetast en de hoeveelheid, het gebied van het ruggenmerg dat is aangetast.

[00:06:44] Het kan een heel klein gebied zijn of het kan een heel groot gebied zijn. Elke patiënt wordt dus heel anders beïnvloed. Sommige mensen kunnen slechts kleine sensorische symptomen vertonen, zoals gevoelloosheid en tintelingen in een arm of been, of beide armen of beide benen, of sommige mensen kunnen dit bandachtige grappige gevoel hebben dat zich in een bandachtige verdeling rond hun romp wikkelt en het kan in een halve dag zijn en aan de linker- of rechterkant, of het kan overal zijn.

[00:07:17] En evenzo kunnen mensen gevoelloosheid, tintelingen of soms zelfs een branderig of pijnlijk gevoel hebben. Af en toe beschrijven mensen deze gewaarwordingen als een elektrische stroom die erdoorheen loopt of als een gewaarwording van een strakke, soort saran-wikkel die om de arm of het been wikkelt. En dus zijn de beschrijvingen heel verschillend, en ze zijn theoretisch geïndividualiseerd op basis van hoe de patiënt ze waarneemt en voelt, en soms kan pijn ook een belangrijk onderdeel zijn.

[00:07:50] Andere gevallen van transversale myelitis presenteren zich met zwakte en de zwakte kan mild zijn of het kan diep en vrij ernstig zijn. Dus iemand kan zich presenteren met slechts een lichte zwakte in de arm of het been, of iemand kan zich presenteren met ernstige zwakte in beide armen of beide benen, of meer aan de ene kant dan aan de andere kant. En meestal ontwikkelen de symptomen zich, weet u, in de loop van uren en dagen. Ze zijn niet plotseling. Andere symptomen, weet je, naast de sensorische symptomen, de symptomen van motorische kracht en pijnsymptomen. Andere symptomen zijn blaasproblemen. Veel patiënten met myelitis transversa kunnen dus blaasdisfunctie ervaren en de mate van disfunctie varieert van, je weet wel, blaasaandrang, de hele tijd naar het toilet moeten, tot incontinentie, in sommige gevallen. En dus, weet je, het is echt variabel, gebaseerd op het bereiken van het aangetaste ruggenmerg en gebaseerd op de omvang en de ernst van de ontsteking.

[00:08:54] En weet je, wat we op de MRI zien dat eruitziet als een grote laesie in het ruggenmerg, vertaalt zich soms niet noodzakelijkerwijs in slechte symptomen voor de patiënt en soms in een heel kleine laesie, afhankelijk van op waar het zich bevindt, kan, weet je, bij een bepaalde persoon zeer ernstige symptomen veroorzaken.

Krissy Dilger: [00:09:16] Geweldig, heel erg bedankt voor die beschrijvende uitleg van de tekenen en symptomen. Dat is echt nuttig. Dr. Narayan, kunt u ons vertellen hoe myelitis transversa wordt gediagnosticeerd, inclusief welke diagnostische tests worden gebruikt?

Dr Ram Narayan: [00:09:30] Het belangrijkste onderdeel voor de diagnose van myelitis transversa is dus de klinische geschiedenis en het klinisch onderzoek. Dat is waar een zware nadruk wordt gelegd door artsen. Dus de geschiedenis is belangrijk, vooral wanneer dit begon, hoe lang duurde het vanaf het begin van de allereerste symptomen tot het ergste? Hoe ziet de patiënt eruit als de patiënt op zijn of haar slechtst wordt gevraagd, dus hoe ziet het klinische onderzoek eruit? Kunnen we reflexen opwekken? Zijn de reflexen overdreven, de diepe peesreflexen bedoel ik? En zo veel andere dingen. Het is dus echt de klinische geschiedenis en het lichamelijk onderzoek uitgevoerd door een goed opgeleide neuroloog.

[00:10:13] Hierna wordt de MRI van het ruggenmerg erg belangrijk. Meestal proberen we een MRI van het hele ruggenmerg te krijgen. Dat betekent dus het cervicale ruggenmerg en het thoracale ruggenmerg. In zeer zeldzame gevallen kunnen we ook de MRI van de lumbale wervelkolom opnemen, maar er moet aan worden herinnerd dat het ruggenmerg zelf eindigt ter hoogte van de L1-wervel. Het ruggenmerg zelf eindigt dus in wezen boven de lendenwervel.

[00:10:41] Het andere om te onthouden, dus de andere tests die erg belangrijk zijn als onderdeel van myelitis transversa, is ook de MRI van de hersenen, omdat myelitis transversa vaak kan optreden wanneer we bellen secundaire myelitis transversa, wat een ontsteking van het ruggenmerg kan zijn, zoals gezien wordt bij een deel van andere ziektetoestanden zoals MS, et cetera, waarbij de MRI van de hersenen van vitaal belang wordt.

[00:11:07] De andere veel voorkomende ervaring die patiënten met transversale myelitis ondergaan, is een ruggenprik. Dus dat is weer een heel belangrijke diagnostische test. En natuurlijk de reguliere labs, weet je, de bloedlabs die we trekken. Dus, naast deze tests, kan de arts, afhankelijk van het individuele geval, ervoor kiezen om aanvullende tests uit te voeren.

[00:11:31] Weet je, vooral als we eenmaal de veelvoorkomende oorzaken hebben uitgesloten of uitgesloten, kunnen we proberen enkele zeldzamere oorzaken te bekijken, als we nog steeds geen antwoorden vinden. En daar komt meer geavanceerde diagnostiek bij kijken.

Krissy Dilger: [00:11:46] Oké, bedankt. En, Dr. G, zijn er andere aandoeningen die moeten worden overwogen of uitgerold bij het stellen van een diagnose van transversale myelitis?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:11:56] Ja, absoluut. Dus, weet je, myelitis transversa is natuurlijk slechts een beschrijvende term die je deze ontsteking in het ruggenmerg vertelt. Het is dus niet echt een diagnose op zich. Het is een beschrijving van wat er gebeurt en daarom moeten we echt begrijpen wat de oorzaak is van dit geval van myelitis transversa. Is het een onderdeel van multiple sclerose? Is het een onderdeel van een ziekte die neuromyelitis optica wordt genoemd? Is het een onderdeel van de ziekte die MOG-geassocieerde demyelinisatie wordt genoemd? En MOG is myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne-antilichaam. Of is het een onderdeel van de paraneoplastische aandoening? En paraneoplastisch betekent dat het een auto-immuun neurologische aandoening is die verband houdt met een soort kanker die misschien nog niet is ontdekt. Of soms kan myelitis transversa ook besmettelijk zijn.

[00:12:48] Het kan dus gebeuren door een aantal virussen, waaronder herpesvirussen en, weet je, waterpokken, zostervirussen, syfilis kan, nogmaals, laesies in het ruggenmerg veroorzaken. Zelfs hiv kan dat. Maar die presenteren zich een beetje anders dan een typische acute transversale myelitis. En, weet je, kijken naar thema's als een recente infectie of, weet je, af en toe een recente vaccinatie. Is daar een oorzakelijk verband? Is het een postinfectieuze myelitis transversa, die zeer zeldzaam is? Is het transversale myelitis na vaccinatie? Dus wanneer we deze onderzoeken doen, kijken we in feite naar de symptomen en hoe deze transversale myelitis eruitziet op MRI, en dat stelt ons in staat om te begrijpen, is het waarschijnlijker dat het deel uitmaakt van mogelijke multiple sclerose? Is het meer typisch zoals neuromyelitis optica of MOG-geassocieerde demyelinisatie?

[00:13:45] En dus sturen we meestal zeer gevoelige tests in het bloed voor het NMO-antilichaam, dat een anti-aquaporine-4-antilichaam is. Het wordt dus in bloed verzonden via een celgebaseerde test die zeer gevoelig is. Er zijn enkele assays die niet erg gevoelig zijn. Men moet dus heel voorzichtig zijn met welke test daadwerkelijk is verzonden. We sturen ook MOG-antilichaam, wat ook een celgebaseerde test is die in het bloed wordt uitgezonden en dat is een ander antilichaam dat de oorzaak kan zijn van myelitis transversa.

[00:14:20] En natuurlijk, weet je, binnen de context sturen we ander werk, weet je, af en toe afhankelijk van de leeftijd en risicofactoren. We denken wel aan gevallen van paraneoplastische of potentiële kankergeassocieerde myelitis transversa. In sommige gevallen, afhankelijk van hoe het bemonsterde ruggenmergvocht eruit zag. In feite kunnen we erg op elkaar lijken als we een infectie overwegen en verschillende soorten infecties kunnen myelitis transversa veroorzaken. Zelfs de ziekte van Lyme, heel af en toe, heel zelden, is eigenlijk buitengewoon zeldzaam, maar het kan de oorzaak zijn van acute myelitis transversa, naast vele andere infecties, waaronder veel andere virussen. De opwerking is dus echt vrij uitgebreid, maar het is afgestemd op het specifieke klinische scenario, zoals u weet, hoe de MRI eruit ziet en, belangrijker nog, hoe ziet het hersenvocht eruit.

[00:15:13] En een van de waarschuwende verhalen die ik je zal vertellen, is dat we bij het onderzoek van myelitis transversa heel bescheiden moeten zijn over hoe gevoelig sommige van deze tests zijn, zoals hoe goed ze zijn in het kiezen het antwoord op, toch? En dus zijn sommige van onze tests niet honderd procent gevoelig, wat betekent dat ze een klein percentage van de gevallen missen.

[00:15:36] En dus is het in die gevallen altijd goed om het over ongeveer drie tot zes maanden opnieuw te testen of als er nieuwe symptomen optreden. Een van die voorbeelden is het anti-​aquaporine-4-antilichaam van neuromyelitis optica. Af en toe kan de ziekte aanvankelijk negatief zijn. En daarom, als het aanvankelijk negatief is, maar het vermoeden groot is, hebben we altijd na ongeveer zes maanden opnieuw getest. Het voorbehoud is met name dat als een patiënt al steroïden heeft gekregen of een onderdrukkende behandeling of, laten we zeggen, plasma-uitwisseling of IVIG, weet je, en het antilichaam daarna is verzonden, dat de kans kan verkleinen dat het wordt opgepikt. En daarom moet het definitief worden herhaald en op een later tijdstip worden herzien om er zeker van te zijn dat het niet is gemist.

Krissy Dilger: [00:16:26] Oké, geweldig. Heel erg bedankt voor dat overzicht en, Dr. Narayan, deze vraag kwam van een van onze communityleden. Als er geen laesies op de MRI verschijnen, kan een persoon dan nog steeds TM hebben en verschijnen er ooit legioenen op een vervolg-MRI die verder van het begin af is gedaan? zou later verschijnen?

Dr Ram Narayan: [00:16:52] Ja, bedankt. Dit is een zeer frustrerende situatie, zowel voor de patiënt als voor de zorgverlener, wanneer dit gebeurt. Dus allereerst, ten eerste, het is buitengewoon zeldzaam dat u de diagnose myelitis transversa krijgt wanneer de MRI van het ruggenmerg normaal is. Nu, dat komt met veel kanttekeningen.

[00:17:14] Kan er een situatie zijn waarin u een normale MRI van het snoer kunt hebben met de klinische presentatie van myelitis transversa? Het antwoord is ja, maar het is zeer zeldzaam. Laten we hier wat gegevens bekijken. Het is dus in de eerste plaats belangrijk om te onthouden dat beeldvorming van het ruggenmerg zelf, de MRI van het ruggenmerg zelf, een technisch uitdagende test is. Dus weet je, de MRI presteert meestal slecht als er veel botten rond de structuur zitten die je probeert in beeld te brengen en, zoals je weet, de ruggengraat alleen wordt omgeven door botten, de wervelkolom. En dus, vanwege de anatomie, is het een plek die technisch uitdagend is om zich voor te stellen.

[00:17:59] Ten tweede is het nu belangrijk dat wanneer de radioloog de MRI van het ruggenmerg leest, hij of zij niet altijd op de hoogte is van de klinische bevindingen bij de patiënt. Het is dus belangrijk dat de neuroloog ook zelf de beelden bekijkt en daarnaast willen we zeker weten dat de patiënt niet beweegt als de MRA wordt afgenomen. Dus soms, als we een MRI van het ruggenmerg krijgen, zien we verschillende rapporten zoals, weet je, de beeldvorming was beperkt, de interpretatie was beperkt vanwege bewegingsartefacten, enzovoort. Dus in die gevallen aarzelen we eigenlijk niet om bijvoorbeeld de hele MRI onder narcose te herhalen, omdat het krijgen van een goede kwaliteit MRI erg belangrijk is.

[00:18:45] Als je nu de technische details van tafel haalt, kunnen er enkele omstandigheden zijn waarbij de eerste MRI bijvoorbeeld negatief kan zijn. Dit heeft iets te maken met de evolutie van het ziekteproces. Er kunnen bijvoorbeeld enkele ziekten zijn die beginnen op een subradiologisch niveau, wat betekent dat ze beginnen met klinische symptomen, maar het signaal is nog niet begonnen op de MRI.

[00:19:14] En dan verschijnt het signaal op de MRI en zelden gaat het signaal af op een later tijdstip wanneer de MRI wordt gedaan. Met andere woorden, er is bijvoorbeeld een aandoening die een spinale slagaderslag wordt genoemd. Dus, in die specifieke toestand, als een MRI heel vroeg in het verloop van de ziekte wordt verkregen, kan de MRI van het ruggenmerg soms normaal zijn, terwijl een patiënt een klassieke presentatie van myelitis transversa kan hebben, nummer één. Nummer twee, in dat geval is de diagnose geen transversale myelitis, maar weet je, het is een herseninfarct.

[00:19:48] In de tweede instantie publiceerde de Mayo Clinic een casusreeks van ongeveer 77 patiënten, als ik me niet vergis, over patiënten met MOG-geassocieerde myelitis. Oké, dus MOG-antilichaamgerelateerde myelitis transversa. Dus in deze specifieke toestand ontdekten ze dat ongeveer, denk ik, als ik het goed heb, ongeveer acht patiënten die in het begin een normale MRI van het ruggenmerg hadden, maar de meerderheid van hen, op een later tijdstip, toen de beeldvorming werd herhaald, ze toonden het signaal.

[00:20:21] Kortom, het is belangrijk om een ​​paar dingen te onthouden. Nummer één, het is zeer zeldzaam om transversale myelitis te hebben met een normale MRI. En dat zou er normaal gesproken voor moeten zorgen dat de clinicus andere mogelijkheden overweegt. Nummer twee, er zijn enkele mogelijkheden waarbij de MRI normaal kan zijn, zelfs bij myelitis transversa, hoewel deze omstandigheden zeldzaam zijn.

Krissy Dilger: [00:20:47] Heel erg bedankt voor het uitleggen daarvan. Dat is echt nuttig. Dr. G, er kwam eigenlijk een vraag binnen. De diagnose van de zoon van deze persoon ging heen en weer tussen myelitis transversa en een beroerte. Dus de vraag is of het gebied op een ruggenmerg de diagnose bepaalt voor het bestaan ​​van schade tussen C-niveau en T-niveau? Betekent dat meer voor TM, of maakt het niet echt uit?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:21:15] Dus de onderste thoracale ruggenmergregio's leveren vooral, maar de anterieure spinale slagader komt iets vaker voor om daar een beroerte van het ruggenmerg te zien, maar het is waar dat we dit af en toe zien in de cervicale wervelkolom snoer ook. Die zijn zeer zeldzaam.

[00:21:35] Het zou dus heel moeilijk zijn om de diagnose puur op de MRI-beeldvorming te baseren. Ik zou meer vertrouwen op het begin van de symptomen, hoe snel ze optraden, omdat typische inflammatoire myelitis transversa vele uren en soms dagen duurt vanaf het begin tot, je weet wel, de meest, soort, ergste symptomen. Terwijl een beroerte in de ruggengraat, en dat is de oorzaak van myelopathie, het begin veel sneller is. Het is eigenlijk heel snel, vaak evoluerend over, weet je, minuten tot bijna een uur of enkele uren. Terwijl, nogmaals, ontstekingsaandoeningen meestal veel langer duren en veel langzamer verlopen. Ja, die zijn er, weet je, als de anamnese slecht en verwarrend is, dan kan het onderzoek erg nuttig zijn om te zien of er een dissociatie is in motorische en sensorische symptomen, om te proberen te begrijpen of dit meer een anterieure spinale circulatie was of een posterieure spinale circulatie die werd aangetast. Dus het is, weet je, het is niet alleen de locatie, en het is niet alleen de MRI. Het is echt de combinatie van de onderzoeksresultaten en een zeer grondige anamnese die het meest geruststellend is, weet je, tegen een beroerte van het ruggenmerg.

Krissy Dilger: [00:23:02] Oké, heel erg bedankt. En, Dr. Narayan, we hebben zojuist ook een paar vragen gekregen over laesies die oorspronkelijk op MRI verschijnen. Is het mogelijk dat ze verdwijnen bij een vervolg-MRI, na die eerste MRI? Of als je eenmaal een laesie hebt, zal die er altijd zijn?

Dr Ram Narayan: [00:23:23] Dus dat hangt in de eerste plaats af van de onderliggende aandoening, wat de oorzaak ook is van myelitis transversa. Laat me nu aannemen dat we het hebben over de meer algemene vorm van myelitis transversa, die idiopathische myelitis transversa wordt genoemd. Tenminste, we denken dat dit nu de meest voorkomende vorm van transversale myelitis is. En als ik idiopathische transversale myelitis zeg, bedoel ik het soort transversale myelitis waarvan wordt gedacht dat het immuungemedieerd is. Meestal is het een eenmalige gebeurtenis en komt het meestal niet terug. En als ik secundaire transversale myelitis of transversale myelitis zeg, gebeurt dat als onderdeel van andere aandoeningen, zoals MS, NMO, MOG-antilichaamziekte, enzovoort, of zelfs aandoeningen die eigenlijk geen transversale myelitis zijn, maar andere oorzaken van myelopathie, zoals een ruggenmergontsteking. slagader beroerte. Nu kunnen deze allemaal op één hoop worden gegooid onder myelitis transversa in het algemeen. Maar om deze vraag te beantwoorden, als we het hebben over de tuinvariëteit van myelitis transversa, wat een eenmalige immuungemedieerde gebeurtenis is, is dat ongeveer tweederde van de kans dat laesies na verloop van tijd beter worden.

[00:24:25] Dus ofwel heb je een kortere lengte van de laesie, ofwel zie je een verminderde en, weet je, verminderde intensiteit op de MRI. En typisch, als de patiënt verbetering heeft, dat wil zeggen als de laesie aan het begin oplichtte met contrast, zouden we bij vervolgbeeldvorming verwachten dat de verbetering verdwijnt.

[00:24:44] Bij ongeveer een derde van de patiënten, dus waarschijnlijk minder dan dat, is de laesie meestal constant en gaat ze misschien niet weg. Dat gezegd hebbende, is het ook belangrijk om praktijkpatronen onder neurologen te herkennen. Dus, de meesten van ons, als we ervan overtuigd zijn dat dit een eenmalige gebeurtenis van het ruggenmerg is, en als we ervan overtuigd zijn dat dit idiopathische myelitis transversa is, zullen we mogelijk geen follow-up van beeldvorming bij deze patiënten uitvoeren tenzij patiënten terugkomen met nieuwe symptomen.

[00:25:14] En dus, omdat de follow-up zelf misschien niet lastig is voor elke patiënt, zijn de gegevens hierover niet erg robuust. Er zijn een paar artikelen gepubliceerd, maar er zijn niet veel gegevens over. En voor zover we weten, heeft ongeveer tweederde van de laesies de neiging om beter te worden of soms op te lossen. En ongeveer een derde van de keren blijven laesies, weet u, zeer zelden.

[00:25:37] Maar er zijn ook experts die zouden zeggen dat in een derde van de gevallen de laesies volledig verdwijnen, in een derde van de gevallen kijk je naar een soort verbetering van de laesie, en in een derde van de gevallen de tijd dat de laesie kan degenereren tot axonale schade, blijvende schade.

Krissy Dilger: [00:25:53] Oké, geweldig. Heel erg bedankt daarvoor. Dus acute behandelingen. Wat zijn de typische behandelingen die worden gebruikt in de acute fase van myelitis transversa?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:26:04] Ja, natuurlijk. Dus als een infectie eenmaal is uitgesloten, wat erg belangrijk is, en als we eenmaal denken dat myelitis transversa echt wordt veroorzaakt door een ontsteking die je in de natuur veroorzaakt, is het eerste dat we doen meestal het toedienen van hoge doses IV-steroïden. Veel patiënten zullen vrij snel verbeteren na IV-steroïden, maar het hangt af van wat de oorzaak is van myelitis transversa. Dus, bijvoorbeeld bij multiple sclerose, reageren patiënten met myelitis transversa heel vaak heel goed op steroïden met duidelijke verbetering, en soms binnen enkele dagen, soms duurt het langer.

[00:26:49] Bij patiënten met neuromyelitis optica-spectrumstoornis is de respons vaak of minder robuust. En wanneer we minder dan volledige verbetering of een zeer langzame verbetering zien en de patiënt ernstige symptomen heeft, zoals ernstige zwakte, is de volgende stap het stellen van een vraag: is dit waarschijnlijk een neuromyelitis optica-spectrumstoornis of MOG-geassocieerde demyelinisatie, of misschien iets anders?

[00:27:17] En als de patiënt niet is verbeterd na steroïden, gaan we meestal naar plasma-uitwisseling, wat een filtratie van uw bloed is door een katheter die in een ader wordt ingebracht. Dus filteren we het bloed, meestal om de dag gedurende ongeveer drie tot vijf sessies, om te proberen een antilichaam te verwijderen dat die myelitis transversa zou kunnen veroorzaken.

[00:27:41] En dan hebben we een sterk vermoeden dat we te maken hebben met een NMO-spectrumstoornis of iets anders. In sommige gevallen kunnen mensen ook IVIG proberen. Hoewel het bewijs voor NMO-spectrumstoornis allemaal staat voor plasma-uitwisseling, waarbij plasma-uitwisseling superieur is aan IVIG. Er is dus sprake van NMO-spectrumstoornis en de differentiaaldiagnose, wat vaak het geval is.

[00:28:07] Plasma-uitwisseling is de volgende stap. Ik denk dat het geven van IVIG altijd een mogelijkheid is, maar het is het beste om dit na een plasma-uitwisseling te doen, omdat het anders geen zin heeft. Dus als je eerst IVIG geeft en dan plasma-uitwisseling doet, dan spoel je in feite de IVIG uit het bloed. Het heeft dus geen zin om dat te doen.

[00:28:26] Dus meestal beginnen we met steroïden en, afhankelijk van de respons en afhankelijk van de volledigheid van die respons, gaan we vervolgens naar een plasma-uitwisseling en in sommige gevallen kan IVIG worden overwogen.

Krissy Dilger: [00:28:38] Oké, geweldig. Bedankt. En, Dr. Narayan, wordt cyclofosfamide ooit gebruikt voor acute myelitis transversa en in welke situaties?

Dr Ram Narayan: [00:28:49] Dus in sommige gevallen, zou ik zeggen in een klein aantal gevallen, moeten we misschien medicijnen gebruiken zoals cyclofosfamide, enzovoort, om de acute fase van myelitis transversa te behandelen. Nu, zoals Dr. G al zei, beginnen we meestal met steroïden. Meestal volgen we dat op met plasma-uitwisseling en/of IVIG, alleen afhankelijk van de reactie van de patiënt. Laten we zeggen dat we iemand hebben met myelitis transversa. Ze hebben steroïden gekregen en ze hebben plasma-uitwisseling en misschien zelfs IVIG gekregen, en ze hebben geen enkel teken van verbetering vertoond. In dat geval willen we eerst een diagnose heroverwegen, ervoor zorgen dat we niet te maken hebben met een niet-immuungemedieerd proces, op dat moment bijvoorbeeld een beroerte van de arteria spinalis of een tumor van het ruggenmerg, enzovoort. dat soort aandoeningen, die misschien helemaal niet reageren op een immuunbehandeling.

[00:29:42] Dus dat is iets om altijd in gedachten te houden. Maar als we nog steeds denken aan een immuungemedieerde aandoening, de patiënt vertoont zeker enige verbetering, maar het is niet alles, weet je, alles waar we het willen hebben, dan zouden we mogelijk zware medicatie kunnen overwegen. , wat we chemotherapie noemen.

[00:30:00] Dus een voorbeeld daarvan is cyclofosfamide. Nu, cyclofosfamide, het bewijs, een van de goede bronnen voor bewijs voor cyclofosfamide bij myelitis transversa komt uit de studie van mijn mentor, Dr. Greenberg, toen hij in Hopkins was, en dit is waarschijnlijk in 2007. Dus bestudeerden ze cyclofosfamide bij de acute fase van iemand die zich presenteert met myelitis transversa en ze ontdekten, nee, dit was een retrospectieve studie, wat betekent dat dit niet was ontworpen in de vorm van een klinische proef, maar ze hebben net beoordeeld, ze hebben alleen een audit gedaan van de grafieken van patiënten met myelitis transversa die werden behandeld met cyclofosfamide, toen ze acuut het ziekenhuis binnenkwamen.

[00:30:40] Ze ontdekten dat er misschien een voordeel was geweest voor het toevoegen van cyclofosfamide in acute gevallen van myelitis transversa, wanneer de ernst op het moment van presentatie behoorlijk slecht was. Dus toen de ernst het punt van totale verlamming bereikte, wat misschien niet gebeurt bij de meerderheid van de patiënten met myelitis transversa.

[00:31:01] In die subgroep was er misschien een voordeel. Voor zover ik weet, is er sindsdien volgens mij geen prospectieve studie of klinische proef geweest waarin het gebruik van cyclofosfamide in de acute fase van transversale myelitis werd bestudeerd. En dus wordt het op dit moment grotendeels overgelaten aan het oordeel van de clinicus in kwestie.

Krissy Dilger: [00:31:24] Geweldig, heel erg bedankt voor die uitleg. En dan, Dr. G. zijn er bijwerkingen of problemen met een van de acute behandelingen of enige reden waarom u een van deze acute behandelingen niet zou gebruiken voor een specifieke patiënt?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:31:40] Ja, absoluut. Nou, dus ik denk dat, als we te maken hebben met iets heel ernstigs, die behandeling noodzakelijk is, toch? Dus als er iemand binnenkomt, vooral met ernstige zwakte, weet je, dan moeten we behandelen. Af en toe, bij patiënten die daadwerkelijk multiple sclerose hebben, zijn hoge doses steroïden niet altijd nodig als ze zeer lichte sensorische symptomen vertonen, omdat steroïden, althans in gevallen van myelitis als gevolg van multiple sclerose, de verbetering kunnen versnellen, maar dat doen ze niet. t noodzakelijkerwijs de uitkomst veranderen.

[00:32:15] Maar voor echte eerste gevallen van myelitis transversa, waarbij de persoon veel symptomen heeft, ja, we gebruiken steroïden. Enkele van de bijwerkingen van steroïden zijn dus het vasthouden van water, een verhoogd risico op infecties, maar het verhoogde risico op infecties is meestal meer uitgesproken bij chronisch gebruik van steroïden. Typisch, drie tot vijf dagen steroïden, weet je, levert geen echt hoog risico op. Maar het is echt belangrijk om de patiënt te screenen op tekenen van infectie, weet je, test ze op COVID, weet je, zorg ervoor dat ze geen urineweginfectie hebben, voordat je ze IV-steroïden geeft.

[00:32:49] Weet je, veel van deze steroïden kunnen iemand ook angstig maken, iemand een beetje depressief maken. Dus mensen hebben een voorgeschiedenis van bipolaire ziekte, als ze steroïden moeten hebben, is dit een moeilijke situatie. Het moet worden gedaan onder toezicht van een intramurale arts, omdat dit manie kan verergeren of manie kan veroorzaken of depressie kan veroorzaken. Af en toe kunnen mensen die naïef zijn voor steroïden ernstige psychiatrische symptomen krijgen als gevolg van steroïden, acuut, zoals acute psychose. Het is zeer zeldzaam, maar daarom zijn we meestal voorzichtig en dienen we geen IV-steroïden toe op poliklinische basis, maar op intramurale basis.

[00:33:30] Dus sommige mensen, wanneer ze IV-steroïden krijgen, kunnen een beetje verhoogde hartslag krijgen, kunnen een beetje blozen, maar dit zijn zeldzame en kleine symptomen. Steroïden worden over het algemeen redelijk goed verdragen. Nu, IVIG, intraveneus immunoglobuline. Dus, intraveneuze immunoglobuline, wat dat is, het zijn in feite gepoolde eiwitten van andere mensen, deze kleine eiwitten uit het bloed, ze reguleren in feite ontstekingen. Dus dat zijn intraveneuze immunoglobulinen.

[00:34:01] En intraveneuze immunoglobulinen omdat dit eiwitten zijn, toch, ze verhogen de dikte in je bloed, toch? Dus stel je voor dat je iemand bent die misschien een hartaandoening heeft, zoals een ziekte van bloedvaten, een hartaandoening, of misschien iemand van in de zestig of zeventig is, die een aantal hartaanvallen heeft gehad en een hoog cholesterolgehalte heeft en hun bloed bloedvaten in het hart misschien een beetje smal vanwege de cholesterolplaques. Af en toe kan IVIG het risico vergroten dat een van deze kleine nauwe slagaders in wezen wordt geblokkeerd en daardoor het risico op een hartaanval vergroot. Dat is buitengewoon zeldzaam en het is echt meer het geval bij patiënten met een hoog risico op hartaandoeningen.

[00:34:49] Hetzelfde geldt voor nierziekte. Heel af en toe kan IVIG dus nierbeschadiging veroorzaken. Gelukkig is het zeer zeldzaam en herstellen de meeste mensen, maar af en toe kunnen mensen zelfs tijdelijke dialyse nodig hebben om te herstellen van nierfalen. Maar de mensen die daarvoor risico lijken te lopen, zijn mensen van oudere leeftijd, mensen met een chronische nierziekte en mensen met vergevorderde diabetes. Dus een gemiddelde jongere, weet je, met myelitis transversa, weet je, is redelijk veilig als ze IVIG krijgen. Maar als het iemand is met meerdere chronische aandoeningen, zoals diabetes, hartaandoeningen, nieraandoeningen, moeten we hier wat voorzichtiger zijn en de risico's versus voordelen onderzoeken.

[00:35:36] Plasma-uitwisseling. Dus, plasma-uitwisseling, weet je, omdat we je bloed filteren door een machine die is aangesloten op een buis, verplaatsen we de volumes van je bloed, toch? We doen het langzaam, maar sommige mensen kunnen tijdens deze episode een beetje lage bloeddruk krijgen. En dus, nogmaals, die mensen met vergevorderde atherosclerose, wat betekent dat ze een vergevorderde opbouw van cholesterolplaque hebben in hun bloedvaten in de nek, of misschien in het hart, kunnen een iets hoger risico lopen als hun bloeddruk daalt, toch? Dus als je de bloeddruk laat dalen en je hebt een heel smal bloedvat dat je hart van bloed voorziet, en die smalle bloedvaten kunnen plotseling het bloed naar het hart stuwen. Wel, iemand kan een kleine, weet je, een hartaanval krijgen. Of, weet je, als dat bloedvat toevallig het bloedvat is dat de hersenen voedt, zoals de halsslagader aan de buitenkant van de hersenen, en je daalt de bloeddruk en dat bloedvat was echt afhankelijk van een goede bloeddruk, omdat het zo smal is, om het bloed naar de hersenen te duwen, terwijl er een zeer kleine kans is op een beroerte.

[00:36:48] Gelukkig zijn dit buitengewoon zeldzame, buitengewoon zeldzame gebeurtenissen. En de mensen die risico lopen, zijn echt mensen die, weet je, een hartaandoening hebben gekend, een hoog cholesterolgehalte, langdurige, je weet wel, halsslagaderziekte - een vernauwing van hun halsslagader -, mensen die ouder zijn, mensen die, je weet wel, geavanceerde diabetes, hypertensie, et cetera. Maar over het algemeen zijn deze behandelingen voor een gemiddelde, weet je, een soort jonge, gezonde persoon met transversale myelitis, redelijk veilig.

Krissy Dilger: [00:37:22] Geweldig. Ontzettend bedankt. Overgaand op het onderwerp rehabilitatie, Dr. Narayan, wanneer moet iemand met rehabilitatie beginnen? En raadt u revalidatie aan voor alle mensen met de diagnose TM of alleen voor mensen met verlamming?

Dr Ram Narayan: [00:37:41] De eerste vraag is heel eenvoudig. Ja, het antwoord is heel simpel: zo snel mogelijk. Dus, ik zou zeggen dat als iemand de diagnose myelitis transversa krijgt, je de volgende dag, wanneer de fysiotherapeut beschikbaar is, de fysiotherapeut moet vragen om je te zien voor myelitis transversa. Dit zou dus meestal moeten gebeuren wanneer de patiënt zelf in het ziekenhuis wordt opgenomen. Als de patiënt toch wordt opgenomen, moet dat in het ziekenhuis zelf gebeuren.

[00:38:07] U wilt niet wachten tot de patiënt is ontslagen en later zorg verlenen met fysiotherapie. Fysiotherapie begint zo vroeg mogelijk, nummer één. En er zijn onderzoeken die ondersteunen dat hoe eerder therapieën beginnen en hoe agressiever het therapieregime is, en hoe geschikter het is, en, wanneer het wordt aangeboden door de, je weet wel, de meest geschikte soort fysiotherapeut, wat betekent een fysiotherapeut die speciaal op dit gebied is opgeleid of die deze aandoening veel beter begrijpt, zijn de resultaten veel beter.

[00:38:42] Oké. Dus dat is nummer één. Nummer twee, beveelt u fysiotherapie aan voor alle patiënten? Het eerste is, ik zou in grote lijnen zeggen: ja. En de reden is dat u geen verlamming hoeft te hebben om in een fysiotherapieregime te komen. Zelfs als dit slechts een zintuiglijke stoornis was waar je niet, waar, waar, waar de patiënt op zich geen zwakte heeft, van de spieren in de benen, ze kunnen alleen zintuiglijke symptomen hebben zoals gevoelloosheid of tintelingen, enzovoort, ik zou nog steeds een fysiotherapeut aanbevelen om deze patiënt te evalueren. Omdat een gebrek aan gevoel in de benen kan leiden tot een gebrek aan evenwicht en daardoor een valrisico, nummer één. Nummer twee: zwakte is niet het enige symptoom van myelitis transversa, zoals Dr. G duidelijk opmerkte. Er zijn zoveel andere symptomen.

[00:39:33] Spasticiteit is bijvoorbeeld een ander zeer belangrijk symptoom bij myelitis transversa, waarbij de benen stijf kunnen zijn en dat soms de werking van het lopen kan aantasten. Dat is dus ook nog een reden om naar de fysiotherapeut te gaan. Het antwoord is dus dat je geen volledige verlamming nodig hebt. En ik zou zeggen dat elke patiënt met transversale myelitis minstens één keer door een fysiotherapeut moet worden beoordeeld. En dan, afhankelijk van wat de fysiotherapeut denkt en, en op basis van de beoordeling van de fysiotherapeut, kunnen we, weet je, we kunnen een plan maken voor, weet je, voor de toekomst.

Krissy Dilger: [00:40:14] Geweldig. Ontzettend bedankt. We kregen een vraag van de gemeente. Dr. G, kunt u enig licht werpen op decompensatie en hoe een patiënt zijn zorgverlener kan begeleiden om hem te helpen herstellen en/of zich aan te passen aan de verergerde of nieuwe symptomen?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:40:32] Ja, nee, absoluut. Dus, decompensatie, wat betekent dat iemand transversale myelitis had, en misschien enigszins verbeterde en een plateau in symptomen heeft bereikt. Maar na verloop van tijd, misschien in de loop van een paar weken of in de loop van een paar maanden, is er een verslechtering opgetreden. En weet je, hier moeten we een vraag stellen, wat is de oorzaak van deze decompensatie of deze verslechtering.

[00:40:59] Het blijkt dus dat er nogal wat oorzaken zijn, nogal wat redenen. Een van de meest voorkomende scenario's is een niet-gediagnosticeerde infectie in het lichaam. Dus als een patiënt met myelitis transversa iets simpels heeft als een urineweginfectie, of misschien een tandabces heeft, of misschien een soort virale infectie op komst heeft en nog niet eens hoest of een pijnlijke plek heeft keel, of misschien denken ze dat het allergieën zijn, maar in werkelijkheid is het een virale ziekte.

[00:41:30] Gedurende die tijd hebben het littekenweefsel, de soort beschadigde delen van het ruggenmerg, het moeilijker om te functioneren, weet je, en mensen voelen vaak decompensatie. Dus al hun oude symptomen komen terug en voelen zich zelfs aanzienlijk slechter. Dus als we een patiënt tegenkomen met myelitis transversa voor wie alles plotseling erger werd, toch?

[00:41:57] Of de afgelopen dagen of een week screenen we eerst en vooral op infecties. We praten met ze, we onderzoeken ze, we controleren hun temperatuur, we controleren de laboratoria. Het is heel belangrijk om te weten dat mensen met myelitis transversa urineweginfecties kunnen ervaren zonder de typische symptomen van een urineweginfectie te hebben.

[00:42:19] Dus, weet je, een gemiddelde persoon met een urineweginfectie kan last hebben van brandend gevoel bij het plassen of een verhoogde frequentie van urineren en weet min of meer wat er aan de hand is, maar het gevoel in de blaas en de blaas-hersencommunicatie bij patiënten met een beschadiging van het ruggenmerg voor transversale myelitis is aangetast. Dus die persoon weet misschien niet altijd dat hij een urineweginfectie heeft, en dat komt als een verrassing als we ontdekken dat tijdens urineonderzoek, de behandeling van de patiënt, en na de behandeling en oplossing van de infectie, de symptomen van myelitis transversa verbeteren.

[00:42:51] Nu, oké. Dus dat is een veelvoorkomend scenario. Soms kort na een virale ziekte, soms zelfs na vaccinatie, omdat een vaccinatie of een infectie uiteindelijk je immuunsysteem stimuleert. Rechts? Dus soms zien we patiënten een vaccin krijgen of misschien hebben ze een recente infectie gehad en plotseling, voor een paar dagen, terwijl ze een beetje koorts hebben en zich een beetje zwak voelen. Ze hebben een kleine verslechtering van hun oude symptomen. Dat is ook een voorbijgaande heropflakkering van symptomen. Het is meestal goedaardig. En als we deze post-vaccinatie zien, is het goedaardig. Het is niet iets om je zorgen over te maken, maar natuurlijk om het je arts te laten weten, om er zeker van te zijn dat het goedaardig is en dat het meestal binnen een paar dagen na vaccinatie verdwijnt, als je je beter begint te voelen.

[00:43:40] Het is gewoon het feit dat wanneer het immuunsysteem van het lichaam wordt geactiveerd, die beschadigde gebieden, het littekenweefsel, wat meer onder druk staan. En dat is goedaardig. Dat is oke. Het lost meestal op. Andere scenario's zijn wanneer een patiënt met myelitis transversa, met name in de setting van een COVID-pandemie, weet u, niet zo actief is geweest als gewoonlijk, toch?

[00:44:04] Dus misschien zijn ze veel meer thuis gebleven, juist vanwege de pandemie en beperkingen. Ze hebben niet zoveel geoefend, weet je, voor zover ze kunnen. Misschien hebben ze die wandelingen niet gemaakt. Of misschien omdat ze, je weet wel, geïsoleerd en erg verdrietig zijn geweest, thuis bleven en zich niet zo goed voelden.

[00:44:25] Ze zijn niet echt, weet je, naar plaatsen geweest, hebben niet veel gewandeld. En dat kan dus bijdragen aan deconditionering. En met deconditionering komt verslechtering van zwakte. En wat we in dit geval doen, is natuurlijk de patiënt onderzoeken om er zeker van te zijn dat dat alles is, de deconditionering is alles wat we zien. En soms nemen we een MRI om dat te bevestigen, toch?

[00:44:51] En uiteindelijk heeft die patiënt, weet je, een intensief fysiotherapieregime nodig en, weet je, ofwel ambulant proberen, proberen hun trainingsroutine te vergroten, maar zichzelf niet te veel te benadrukken, maar voor zover het veilig is voor hen en voor zover ze in staat zijn om de activiteit enigszins te verhogen, die spieren en spiergeheugen te herstellen.

[00:45:16] Dus dat is heel belangrijk. Een ander ding dat we zien als we decompensatie zeggen, is iemand die zenuwgerelateerde, neuropathische pijn of tintelingen heeft als gevolg van hun transversale myelitis. En vaak, als de patiënt een slecht dieet heeft gehad en een vitaminetekort krijgt, zoals vitamine B6 en B12, kunnen we verslechtering zien. Bij mensen met diabetes die, weet je, evenzo, weet je, niet naar hun dokter zijn geweest, weet je, niet goed hebben gegeten.

[00:45:47] Weet je, wanneer hun bloedglucose niet goed onder controle is, zien we verergering van sensorische symptomen, brandende symptomen, weet je, die verergering of decompensatie van myelitis transversa kunnen nabootsen bij mensen die aan een depressie lijden. En vergeet niet dat iedereen anders door een depressie wordt getroffen. We denken aan depressie als iemand die erg verdrietig is en huilt en geen interesse heeft in dingen. Maar bij sommige mensen kan depressie ook stiller zijn. En misschien zijn ze gewoon meer prikkelbaar, en misschien willen ze gewoon de hele tijd slapen, of misschien hebben ze slapeloosheid. Ze krijgen niet genoeg slaap.

[00:46:23] Ze krijgen niet genoeg rust. Dus in gevallen van depressie die, weet je, hun levensonderhoud, hun slaap aantast, zien we heel vaak decompensatie en symptomen, met name opnieuw de kop opsteken en dus verslechtering van de perceptie van pijn. En in die gevallen raden we ten zeerste aan om, weet je, voor, voor deze patiënten contact op te nemen met, je weet wel, therapie, gesprekstherapie of zorg in te stellen met de psychiatrie om hen te begeleiden, om contact op te nemen met familieleden, zelfs als het is gewoon gewoon via Skype, weet je, om te proberen hun sociale interacties een beetje te vergroten om die symptomen te helpen.

[00:47:01] En natuurlijk, als er sprake is van pijndecompensatie, is praten met uw neuroloog over pijnbeheersing erg belangrijk. Maar er ook voor zorgen dat de decompensatie van de pijn echt het gevolg is van myelitis transversa en niet van iets anders zoals lage rugpijn vanwege een hernia of misschien een, je weet wel, spierspanning, een spierspasme, wat heel vaak voorkomt bij mensen was myelitis transversa. . Een ander deel van decompensatie komt van spasticiteit.

[00:47:27] En, weet je, mensen met transversale myelitis ervaren vaak spierspasmen, toch? En sommige patiënten met transversale myelitis, weet u, ontwikkelen stijfheid in hun spieren en zeer pijnlijke spasticiteit. En deze patiënten lopen een zeer hoog risico op verergering van spasticiteit wanneer hun activiteitsniveau afneemt, wanneer ze slecht slapen, wanneer ze slecht eten, wanneer ze, vooral als ze hun benen of armen niet kunnen strekken, dat ze deden dat vroeger ook. Of zeg dat ze dat niet hebben gedaan en minder actief zijn geweest.

[00:48:05] Het beheersen van spasticiteit is dus erg belangrijk. En dus, weet je, strekken, weet je, wanneer het veilig is voor mensen die geen grote verstoring van het evenwicht hebben. Weet je, stretchen, passief of actief stretchen, is erg belangrijk. Het eten van een gezond dieet met veel elektrolyten, met kalium en magnesium is erg belangrijk.

[00:48:27] Weet je, voldoende hydrateren is erg belangrijk omdat uitdroging kan leiden tot verergering van spasticiteit. Het vermijden van extreme temperaturen, erg belangrijk. Van mensen met myelitis transversa weten we dat het warme weer, net als het koude weer, de symptomen zoveel erger kan maken, en dat is zowel pijn als zwakte en spasticiteit.

[00:48:51] Dus het vermijden van extreme temperaturen of het beperken van de tijd bij extreme temperaturen is erg belangrijk. Behandeling van spasticiteit moet natuurlijk via uw behandelend neuroloog gaan. En natuurlijk, zoals velen van jullie weten, gaat het om spierverslappers, een combinatie van spierverslappers, fysiotherapie, en weet je, veranderingen in het dieet, veranderingen in de hydratatie, weet je, rekoefeningen.

[00:49:17] Dus, deze vele, vele oorzaken van decompensatie, en het is gewoon zo belangrijk om met je arts te praten, om onderzocht te worden en, weet je, om met hen te bespreken wat deze decompensatie zou kunnen veroorzaken ? Heeft u een MRI nodig? Wat moet er nog meer gebeuren om u te helpen?

Krissy Dilger: [00:49:36] Oké, heel erg bedankt. En, dr. Narayan, hoe lang na het begin moet iemand doorgaan met revalidatie? Is er een grens voor wanneer de voortgang stopt?

Dr Ram Narayan: [00:49:48] Ik heb hier een sterk gevoel over. Het antwoord is: er is geen antwoord op deze vraag. Dus, het is, dus, zoals ik al zei, dus er zijn een paar dingen. Een daarvan is wanneer ik een tijdlijn plaats en zeg, nou, wat je na zes maanden krijgt, is wat je krijgt in termen van je herstel, en de meerderheid van de patiënten stopte op dat moment met proberen. Niet alleen patiënten, interessant genoeg, zelfs doktoren en fysiotherapeuten zouden beginnen, stoppen met proberen.

[00:50:17] Dus dat willen we niet zeggen, nummer één. Nummer twee, maar zelfs in de feitelijke klinische praktijk zien we dat een meerderheid van de patiënten, vooral de jonge patiënten, en ik zie ook kinderen met myelitis transversa, het veel beter doen dan een voorspelde tijdlijn.

[00:50:37] Dus als je in gedachten had dat, weet je, dit gaat de maximale verbetering zijn op dit moment, weet je, X aantal maanden, ze overtreffen dat bijna altijd en blijven dat doen verder verbeteren. Dus keer op keer worden we hier nederig over. En dus zeggen we dat je zult verbeteren zolang je blijft proberen.

[00:50:54] De verbetering is misschien niet zo groot als op een bepaald moment in het ziekteverloop, maar hij zou er nog steeds zijn. Nu, het andere, geen verslechtering of stabiel blijven is op zichzelf een verbetering. Dus dat is ook iets om te onthouden. Dus om een ​​lang verhaal kort te maken, we willen geen tijdlijn plaatsen en zeggen: dit wordt de tijd van maximaal herstel, waarna er geen herstel zal zijn. Dat willen we niet zeggen, nummer één. En nummer twee, zoals ik al eerder zei, transversale myelitis omvat een bredere categorie aandoeningen. En bijvoorbeeld een beroerte in de wervelkolom kan anders reageren op therapie. Acute slappe myelitis, een, weet je, ziekte veroorzaakt door een virus, die zich anders gedraagt ​​dan therapie. En dan de tuinvariëteit transversale myelitis, immuungemedieerde transversale myelitis of transversale myelitis die optreedt als gevolg van een andere ontstekingsaandoening zoals MS of NMO, ze hebben de neiging zich anders te gedragen bij therapie. Dus vanwege al deze verschillende factoren, zowel biologische als patiëntgerelateerde factoren, willen we niet zeggen wanneer de verbetering maximaal zal zijn. Ik denk dat het voor patiënten belangrijk is om volhardend en consistent te blijven proberen met fysiotherapie totdat ze hun maximale herstelniveau hebben bereikt.

Krissy Dilger: [00:52:17] Ik denk dat dat een heel belangrijk punt is dat je zojuist hebt gemaakt. En ik stel het zeer op prijs dat je daar verder op ingaat, want het is erg belangrijk voor onze gemeenschap om te weten dat herstel langer kan duren dan, weet je, twee jaar of wat hun dokter hen oorspronkelijk ook heeft verteld. We zijn bijna aan het einde van onze tijd. Dus ik denk dat ik zou vragen of een van jullie iets heeft dat je zou willen toevoegen waar we vandaag niet aan toe zijn gekomen? Dr G?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:52:43] Ja, absoluut. Ik denk dat als je voor jezelf pleit, als je de diagnose transversale myelitis hebt gekregen, het erg belangrijk is dat je MRI's worden uitgevoerd op een hoogwaardige MRI-machine. En MRI-machines zijn er in twee verschillende sterktes, 1.5 Tesla en 3 Tesla. 3 Tesla is momenteel de standaardbehandeling die u een betere resolutie geeft en zodat we de laesies een beetje beter kunnen zien. Dus waarschuw ik de patiënten altijd om ervoor te zorgen dat ze, wanneer ze buiten MRI's plannen, specifiek vragen of het een MRI van 3 Tesla is, omdat die MRI de dingen veel beter kan laten zien. En, zoals Dr. Narayan zei, weet je, het ruggenmerg is een gebied dat moeilijk in beeld te brengen is.

[00:53:26] Dus je wilt een hoge kwaliteit, het beste type beeld dat je kunt krijgen. En het tweede dat ik zou willen noemen, is dat het zo belangrijk is voor mensen met myelitis transversa om, weet je, door te gaan, weet je, een neuroloog te raadplegen om er zeker van te zijn dat ze geen nieuwe zorgen hebben. symptomen, dat hun onderzoek ongewijzigd is, en zeker voor periodieke beeldvorming om ervoor te zorgen dat dit slechts een eenmalige gebeurtenis was en dit niet evolueert naar multiple sclerose of iets anders.

Krissy Dilger: [00:54:01] Oké, geweldig. Bedankt. En, Dr. Narayan, is er iets dat u wilt toevoegen?

Dr Ram Narayan: [00:54:05] Ja. Dus, zoals Dr. G al eerder zei, myelitis transversa is een zeldzame aandoening en onderzoek op dit gebied is essentieel om de ziekte beter te begrijpen, zowel in termen van ziektemarkers, wat we biomarkers noemen, als voorspellers van hoe, weet je, de dingen zijn. in de toekomst zal zijn.

[00:54:27] Dus we stellen uw deelname aan onderzoeken die door het hele land zijn uitgevoerd zeer op prijs. Omdat dit een zeldzame ziekte is, zijn er nogal wat van ons die een speciale interesse hebben in myelitis transversa in het hele land. En dus zouden we jullie sterk willen aanmoedigen om contact op te nemen met de SRNA en te weten te komen welke onderzoeken er op dit gebied gaande zijn om je in te schrijven.

Krissy Dilger: [00:54:53] Geweldig. Heel erg bedankt dat jullie bij ons zijn gekomen. We stellen het zeer op prijs. En ik ben verheugd om deze bron aan onze gemeenschap aan te bieden. We hebben vandaag ook veel vragen ontvangen en ik wilde er zeker van zijn dat iedereen ze allemaal heeft opgeschreven en we zijn van plan om nog een podcast te houden om hopelijk een aantal van deze vragen te beantwoorden, want het zijn echt geweldige vragen en we zouden graag nog een sessie als deze aanbieden om bij hen te komen. Let daar dus op in de toekomst. Ter herinnering: deze podcast is opgenomen en zal beschikbaar worden gesteld op onze website en onze bronnenbibliotheek. Je kunt ook andere podcasts en video's van eerdere symposia, onderzoekssamenvattingen en andere bronnen in die bronnenbibliotheek vinden.

[00:55:35] Dus als je vraag in de tussentijd niet is beantwoord, kun je daar misschien wat bronnen over vinden op onze website. Als u vragen heeft, kunt u ons gerust mailen op [e-mail beveiligd]. Oké, geweldig. Heel erg bedankt iedereen en een fijne rest van je dag.

Dr. Elena Grebenciucova: [00:55:51] Heel erg bedankt dat je ons hebt, doei.

Dr Ram Narayan: [00:55:54] Bedankt.