[00:00:00] Engel Simpelo: Hallo. Welkom iedereen. Dit is Angel Simpelo van SRNA. Welkom bij de sessie myelitis transversa en heel erg bedankt voor uw deelname aan ons symposium dit weekend. Dit is een stoornisspecifieke sessie met een lezing over TM met Dr. Carlos Pardo van Johns Hopkins Medicine, inclusief diagnostische criteria, acute behandelingen en langetermijneffecten. Typ eventuele vragen in de sectie V en A. Aan het einde van de sessie hebben we tijd om vragen te beantwoorden. En nu wil ik Dr. Carlos Pardo voorstellen.

[00:00:51] Dr Carlos Pardo: Goedemorgen, goedemiddag, iedereen, in verschillende staten en landen die deelnemen aan de SRNA-bijeenkomst. Hartelijk dank voor uw deelname aan de bijeenkomst. Ik ga het vandaag hebben over een onderwerp dat de afgelopen 25 jaar of langer de focus van onze activiteiten is geweest, namelijk myelitis. Zoals je aan mijn titel kunt zien, probeer ik het gebruik van de term transversaal te vermijden. En ik zal me vooral concentreren op de terminologie 'myelitis'.

[00:01:26] Mijn gesprek vandaag met jou gaat een beetje meer over de filosofische kant van het definiëren van wat myelitis is, vooral omdat er de afgelopen jaren veel vooruitgang is geboekt bij het begrijpen van het onderwerp myelitis. Dus wat we gaan bespreken is wat myelitis is, wat het niet is. Nogmaals, het grootste deel van de presentatie die ik u ga laten zien, is gebaseerd op ons werk in het Johns Hopkins Myelitis and Myelopathy Center. Dat was het eerste centrum ter wereld dat werd opgericht voor onderzoek naar wat in de jaren '90 en begin jaren 2000 myelitis transversa werd genoemd.

[00:02:11] Ik wil graag erkennen dat het meeste werk dat we de afgelopen 20 jaar hebben gedaan, of langer, het werk is van veel mensen. Sommigen van hen worden hier beschreven en de foto's hier. Maar dit is het werk van veel collega's, veel fellows, veel bewoners, veel fysiotherapeuten, ergotherapeuten, revalidatieartsen en collega's die hebben deelgenomen aan het Johns Hopkins Transverse Myelitis Center en later aan het Johns Hopkins Myelitis and Myelopathy Center. En met de steun van de voormalige Transverse Myelitis Association en nu het SRNA hebben we het mogelijk gemaakt om deze uitgebreide gegevens te verzamelen.

[00:02:53] Het belangrijkste doel hiervan is, nogmaals, gewoon proberen het concept van myelitis versus myelopathie te begrijpen, en vooral om de evolutie van de concepten in de afgelopen jaren te bekijken. En mijn belangrijkste doel vandaag is om u te overtuigen om de diagnose van myelitis transversa als diagnose te laten varen en een etiologische diagnose of een betere diagnose te stellen die de oorzaak van de ontsteking in het ruggenmerg, myelitis genaamd, weerspiegelt.

[00:03:23] Laat ik bij het begin beginnen. In de jaren '90, toen Sandy Siegel en veel van de mensen die bij de Transverse Myelitis Association werkten en velen van ons die aan de medische kant van myelitis transversa werkten, in de jaren '90 en begin 2000, hebben we eigenlijk de termijn myelitis transversa vaak in de mand van multiple sclerose. Er waren andere diagnoses zoals acute gedissemineerde encefalomyelitis of de ziekte van Devic, in die tijd een zeldzame ziekte die gepaard ging met een ontsteking van het ruggenmerg, evenals optische neuritis en reumatologische aandoeningen. Dat was eigenlijk het spectrum van wat in die tijd bekend stond als myelitis transversa.

[00:04:12] Maar de realiteit is dat er in de vroege jaren 2000 veel vooruitgang was geboekt bij het begrijpen van het probleem. Waarschijnlijk was het eerste inzicht in het onderwerp myelitis de ontdekking door onze collega's van de Mayo Clinic, dat een van die vormen van myelitis die de ziekte van Devic werd genoemd, verband hield met de aanwezigheid van deze antilichamen die aquaporine-4-antilichaam wordt genoemd. neuromyelitis optica-antilichaam, dat was eigenlijk de reden dat veel patiënten daadwerkelijk problemen ondervonden in het ruggenmerg of in de oogzenuw. Wat na die ontdekking bekend was, is dat veel van die patiënten met de ziekte van Devic, neuromyelitis optica, eigenlijk een spectrum van klinische bevindingen hadden die heel anders waren dan het spectrum van multiple sclerose. En eigenlijk definieerde het een nieuwe aandoening die nu bekend staat als neuromyelitis optica.

[00:05:16] Later, meer recentelijk, is er meer herontdekking geweest, met name met de bevinding dat myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne als een antilichaam een ​​pathogeen antilichaam is dat geassocieerd is met aandoeningen die myelitis nabootsen, myelitis produceren en een breder spectrum van hersenlaesies en betrokkenheid van de oogzenuw. Dus dit trekt ons opnieuw naar het spectrum van de myelitis in de 20e eeuw, omdat we meer leren over de etiologische oorzaken van myelitis en de pathogenese van myelitis.

[00:05:58] Dus wat is het spectrum van myelitis in het jaar 2021? Aan de ene kant hebben we op veel manieren duidelijk vooruitgang geboekt in het begrijpen van de oorzaak van ontsteking die myelitis wordt genoemd. In de afgelopen jaren, met name sinds 2010 en 2012, leren we meer over de rol van infecties zoals enterovirale infecties die acute slappe myelitis bij kinderen veroorzaken. Dit is dus eigenlijk een heel belangrijke ontwikkeling in het begrijpen van een of andere vorm van myelitis en myelopathieën bij kinderen. We begrijpen ook beter de rol van sommige infecties en met name post-infectiestoornissen in de aanwezigheid van deze inflammatoire vorm van myelitis of myelopathieën.

[00:06:53] De belangrijkste vooruitgang, zoals ik al eerder zei, is echter het begrip van auto-immuun-geassocieerde myelopathieën en neuromyelitis optica geproduceerd door antiaquaporine-4 en myeline-oligodendrocytspectrumstoornis geproduceerd door dat antilichaam en bekend als een MOG-antilichaam. Maar we begrijpen ook beter de rol van andere auto-immuunziekten, auto-immuunmyelopathieën geassocieerd met reumatologische aandoeningen.

[00:07:20] Dus op dit moment, bijna 20 jaar nadat we de terminologie begonnen te gebruiken in ons Centrum voor Transverse Myelitis, hebben we een beter begrip van wat het spectrum is van deze aandoening die ontstekingen veroorzaakt. We hebben nog steeds multiple sclerose en we hebben nog steeds de term idiopathische myelitis transversa in onze terminologie. Maar eigenlijk verminderen we in veel opzichten de impuls om de diagnose myelitis transversa als hoofddiagnose te stellen bij de meerderheid van de patiënten met inflammatoire aandoeningen van het ruggenmerg. En vooral omdat er al meer aandoeningen zijn ontdekt, ontdekt of onthuld die verband houden met dit ontstekingsspectrum in het ruggenmerg.

[00:08:07] Een daarvan is sarcoïdose, die duidelijk een chronische ontstekingsaandoening in het ruggenmerg veroorzaakt. En al deze aandoeningen vallen in wezen binnen het spectrum van deze terminologie die we nu myelitis noemen. Zoals je hier kunt zien, blijf ik weg van het gebruik van de term, dwars in deze terminologie, omdat veel van deze termen, veel van deze aandoeningen die ik in deze term heb opgenomen, myelitis in feite een zeer divers spectrum van etiologieën vertegenwoordigt die we moeten zijn bewust als patiënten en we moeten bewust zijn als clinici.

[00:08:53] Laat me één ding aanstippen dat een beetje zorgwekkend is en dat is dat we de afgelopen jaren veel niet-inflammatoire myelopathieën hebben opgenomen in het spectrum van transversale myelitis of myelitis. En een daarvan zijn vasculaire myelopathieën die worden veroorzaakt door acute beroertes of vasculaire myelopathieën die chronisch worden veroorzaakt door problemen in het ruggenmerg, zoals veneuze hypertensie. En dit is eigenlijk heel zorgwekkend omdat sommige van deze patiënten helaas worden behandeld als myelitis en ten onrechte worden mishandeld met medicatie die soms meer kwaad dan goed kan doen wanneer de etiologie van dit ruggenmergprobleem een ​​vasculaire etiologie is.

[00:09:41] En in hetzelfde spectrum van niet-inflammatoire myelopathieën zijn er andere aandoeningen zoals metabole stoornissen die af en toe gepaard gaan met vitaminetekorten of andere soorten metabolische stoornissen die problemen kunnen veroorzaken die transversale myelitis of myelitis nabootsen en ook een structurele myelopathie zoals de spondylotische myelopathieën die zeer frequent voorkomen in ons spectrum van myelopathieën die af en toe worden verward met myelitis en ten onrechte worden behandeld als myelitis.

[00:10:20] Dus daar moeten we ons bewust van zijn, want helaas werd de term myelitis transversa die halverwege de jaren '40 en eind jaren '40 voor het eerst werd bedacht na de ontdekking of beschrijving van een patiënt met een infectieziekte en Later ontwikkelde zich een ziekte van het ruggenmerg die myelitis transversa werd genoemd. We hebben deze terminologie in feite uitgebreid gebruikt. Maar helaas, met een verkeerde connotatie en helaas met het produceren van verkeerde diagnoses die kunnen leiden tot wanbeheer en mishandeling.

[00:11:02] Moeten we de diagnose myelitis transversa dus blijven gebruiken in onze klinische praktijk? Moeten we doorgaan met het gebruik van deze diagnose, myelitis transversa, en onze patiënten vertellen: 'U heeft myelitis transversa?' Ik zal proberen die vraag in de komende minuten te beantwoorden. En ik zal proberen te overtuigen dat we weg moeten blijven van deze terminologie. De grondgedachte en ondersteuning voor dat argument staat in een onderzoek dat we de afgelopen jaren hebben gedaan. Waar we teruggingen naar al onze patiënten die tussen 2010 en 2018 waren doorverwezen naar het Johns Hopkins Myelitis Myelopathy Center met de diagnose myelitis transversa. En de belangrijkste focus van ons onderzoek was om ons te concentreren op de precisie van die diagnose en hoe de diagnose in termen van het spectrum van oorzaken van myelitis past om een ​​specifieke behandeling te definiëren.

[00:12:02] En wat ons zeer verbaasde, is dat ongeveer een derde van de patiënten met de diagnose myelitis transversa eigenlijk geen enkele vorm van myelitis of enige vorm van ontsteking van het ruggenmerg hadden. En een derde van de patiënten bij wie myelitis transversa werd vastgesteld, had eigenlijk andere problemen, zoals een ruggenmerginfarct of structurele afwijkingen van de wervelkolom die leidden tot beschadiging of letsel van het ruggenmerg, of metabole stoornissen van het ruggenmerg in plaats van myelitis. Het is heel duidelijk dat er inderdaad elementen van myelitis waren bij bijna 70 procent van de patiënten, maar het is heel duidelijk dat de oorzaak van die myelitis heel divers was.

[00:12:54] Aan de ene kant hadden we duidelijk demyeliniserende inflammatoire myelopathieën als een belangrijke oorzaak van myelitis. We hadden neuromyelitis optica spectrum stoornis. We hebben neurosarcoïdose. We hebben een infectiestoornis die in wezen een ontsteking van het ruggenmerg veroorzaakt en nabootst, en we hebben andere reumatologische aandoeningen. Dit is dus buitengewoon belangrijk, omdat dit echter weerspiegelt dat myelitis een zeer heterogene groep aandoeningen is die specifiek moeten worden behandeld als de oorzaak van het probleem.

[00:13:32] Met andere woorden, het is uiterst belangrijk om te verduidelijken of de myelitis die de patiënt ervaart, verband houdt met een demyeliniserende aandoening, verband houdt met neuromyelitis optica, verband houdt met een MOG-spectrumstoornis of verband houdt met sarcoïdose of verband houdt met een reumatologische aandoening. Dit is dus uiterst kritisch en erg belangrijk voor de toekomst, vooral omdat we steeds meer gevallen van myelitis tegenkomen en belangrijker nog, we hebben een beter begrip van het probleem en we hebben nu betere medicijnen die het probleem kunnen behandelen en kunnen betere resultaten hebben omdat we betere behandelingen hebben.

[00:14:18] Het komt hier dus op neer dat myelitis, aangezien een aandoening een heterogene groep ruggenmergziekten is die wordt veroorzaakt door verschillende oorzaken, etiologieën. En het is buitengewoon belangrijk om te begrijpen dat als we naar onze retrospectieve ervaring kijken, we bijna 30 procent van de gevallen verkeerd hebben gediagnosticeerd als TM wanneer ze geen duidelijke oorzaak van myelitis hebben, behalve dat ze alle etiologieën hebben zoals vasculaire myelopathie.

[00:14:48] Het is dus uiterst belangrijk om in gedachten te houden dat, want waar we als arts naar onze patiënten luisteren en wanneer onze patiënten ons vertellen over de problemen die ze ervaren, we in gedachten moeten houden dat we moeten duidelijk herkennen wat de belangrijkste klinische presentaties zijn van die myelopathieën om een ​​betere diagnose te begrijpen en vast te stellen.

[00:15:15] Dus als clinicus is de eerste stap voor evaluatie met een patiënt met vermoedelijke myelopathieën het herkennen van de symptomen van de myelopathie. En voor de patiënt is het belangrijkste aspect om hun clinici te vertellen wat er aan de hand is, het identificeren van de symptomen die verband houden met de ruggenmergaandoening, meestal zwakte, sensorische afwijkingen zoals gevoelloosheid, tintelingen, problemen met blaasdisfunctie zoals verhoogde urinaire frequentie of loopstoornissen die een gebrek aan evenwicht of onvastheid veroorzaken.

[00:15:51] En het is buitengewoon belangrijk dat de clinicus en de patiënten het temporele profiel van de evolutie van die symptomen identificeren. Het is uiterst belangrijk dat de patiënt met de clinicus bespreekt wat het temporele profiel is, dat wil zeggen het begin van de symptomen en het afvlakken van de symptomen, en de evolutie van die symptomen in termen van een temporeel profiel. Dit is uiterst belangrijk voor de clinicus, voor de patiënt, vooral om de oorzaak van het probleem te begrijpen.

[00:16:29] Dus als we te maken hebben met ruggenmergaandoeningen, en we proberen myelitis en de oorzaak van myelitis te identificeren. Die vergelijking, die eigenlijk verschillende factoren met zich meebrengt. Het is niet alleen de MRI. Het is niet slechts één term van een symptoom. Het is eigenlijk een analyse die je nodig hebt om vast te stellen wat er met de patiënt aan de hand is, wat er aan de hand is met het temporele profiel van de laesies, wat het resultaat is van het neurologisch onderzoek om de etiologische factoren te identificeren.

[00:17:03] Dit is dus een vergelijking waarbij verschillende factoren betrokken zijn: het profiel van de cliënt, de leeftijd van de patiënt, de lokalisatie van het probleem in het ruggenmerg. En met die aanpak kunnen we een betere diagnose en een nauwkeurigere diagnose koppelen. Dus moeten wij, als clinici, aandacht besteden aan al die elementen, temporeel profiel, lokalisatie, evaluatie, door klinisch onderzoek, evaluatie door MRI en die informatie samenstellen samen met de analyse van het ruggenmergvocht, bloedonderzoek en andere elementen die zullen stellen ons in staat om een ​​betere diagnose en een betere nauwkeurigheid van de diagnose vast te stellen.

[00:17:45] Ruggenmergaandoeningen worden dus zeer goed geëvalueerd, niet alleen klinisch, maar ook met de MRI van het ruggenmerg. En een MRI van het ruggenmerg vereist een zeer zorgvuldige beoordeling van het patroon van betrokkenheid, niet alleen in het ruggenmerg om te bepalen wat de betrokkenheid is van de grijze stof versus de witte stof, wat is de uitbreiding van de laesie, wat zijn de patronen van de ontsteking die kan worden weerspiegeld door versterking, of wat is het bewijs dat er een afwijking in de MRI-hersenen is of niet. Dus al deze elementen zullen ons in feite belangrijk vertellen bij de nauwkeurigere diagnose van myelitis.

[00:18:31] Hetzelfde met de analyse van het ruggenmergvocht. Een analyse van het ruggenmergvocht is uitermate belangrijk voor het stellen van een betere diagnose bij myelitis. Het identificeren van de aan- of afwezigheid van oligoklonale banden, het doen van een onderzoek naar virussen of immunologische assays die 25 specifieke aandoeningen vormen, zoals MOG-geassocieerde aandoeningen of neuromyelitis optica, het evalueren van andere elementen in het ruggenmergvocht in de toekomst zal helpen om de mogelijke uitkomst van de verwonding in het ruggenmerg.

[00:19:06] Laat me u nu een beeld geven van wat we doen om de diagnose te begrijpen en de precisie te verbeteren. En dit is een studie die in 2018 door onze groep werd gepubliceerd in het Journal Neurology en die een analyse vertegenwoordigt van meer dan 400 patiënten met een diagnose van myelitis transversa die we later konden ontleden en verduidelijken of het echt myelitis of vasculaire afwijkingen waren. gerelateerd aan een beroerte of chronische vasculaire afwijkingen gerelateerd aan durale AV-fistels.

[00:19:42] En wat we in feite introduceerden als een analytische benadering, was de factor, de verschillende factoren die de precisie beïnvloedden bij de diagnose van myelitis versus een beroerte, of myelitis versus chronische vasculaire problemen van het ruggenmerg. En wat we bijvoorbeeld ontdekten, is dat in het geval van differentiatie van myelitis versus een beroerte, de aanwezigheid van een auto-immuunziekte meestal in het voordeel was van myelitis, en de aanwezigheid van een temporeel profiel dat hyperacuut was, was eigenlijk in het voordeel van de diagnose van vasculaire afwijkingen. van het ruggenmerg.

[00:20:21] Dus toen we patiënten hadden met neurologische symptomen die binnen enkele minuten tot enkele uren evolueerden, en we dit hyperacuut noemden, was dat eigenlijk een factor die meer invloed had op onze diagnose van een vasculaire ischemische schade aan het ruggenmerg of een beroerte in plaats van myelitis. En de aanwezigheid van meer subacute en chronisch evoluerende symptomen was meestal in het voordeel van de myelitis. Zeer interessant dat in het klinische profiel van een patiënt met een beroerte, het acute begin van ondragelijke rugpijn in de bovenrug of onderrug eigenlijk een factor was die een belangrijke factor was om patiënten met een acuut begin van een beroerte of vasculaire myelopathieën te identificeren .

[00:21:16] In het spectrum van chronische vasculaire myelopathieën waren eigenlijk de chroniciteit, evenals de betrokkenheid van disfunctiegebieden zoals blaasdisfunctie of darmdisfunctie, en met name de verslechtering bij inspanning, factoren die neigden naar de diagnose vasculaire myelopathieën. schade in plaats van myelitis.

[00:21:45] Leeftijd is een belangrijke factor en is buitengewoon belangrijk omdat bijvoorbeeld de meeste demyeliniserende aandoeningen aanwezig zijn in het leeftijdsspectrum dat een jonge leeftijd is, vaak tussen de 20 en 40 jaar. En dit is interessant omdat neuromyelitis optica-spectrumstoornissen dezelfde verdeling kunnen hebben, maar er is ook een beetje een presentatie voor onze leeftijd die een beetje ouder is, jaren 60.

[00:22:15] En beroertes van het ruggenmerg en vasculaire afwijkingen hebben potentieel door modale presentatie, inclusief patiënten die erg jong zijn en patiënten ouder dan 60 jaar. Dit is dus belangrijk om in gedachten te houden, omdat de beroertes en acuut of chronisch vasculaire afwijkingen kunnen zich voordoen in een ander leeftijdsspectrum. Spondylotische myelopathieën, die geassocieerd zijn met degeneratieve ziekte van de wervelkolom, is vaak een aandoening die ouder is dan 50 jaar. Het is dus belangrijk om in gedachten te houden.

[00:22:53] We hebben dus vastgesteld dat het spectrum van temporeel profiel en het spectrum van leeftijd belangrijk is voor het identificeren van verschillende categorieën bij de diagnose van hyperacute symptomen, het identificeren van acute vasculaire myelopathieën en acute slappe myelitis bij kinderen. Acute symptomen worden vaak geassocieerd met myelitis of ontsteking geassocieerd met myelitis in verschillende spectrums. Relapsing en remitting symptomen worden vaak geassocieerd met myeliniserende ziekte of neuromyelitis optica spectrum stoornissen. En ontsteking van het ruggenmerg geassocieerd met sarcoïdose is vaak een chronisch, evoluerend proces. Dit is dus belangrijk omdat we al die elementen kunnen gebruiken om de precisie bij de diagnose van die myelopathieën te verbeteren.

[00:23:46] Nu, in termen van het gebruik van MRI en het gebruik van diagnostische hulpmiddelen om de diagnose van myelitis versus een beroerte te verbeteren, is het heel duidelijk dat de MRI, vooral waar de MRI bewijs heeft van berylliumversterking of wanneer de MRI laat zien laesie die met name gelokaliseerd zijn in het achterste deel van het ruggenmerg, dat zijn elementen die helpen bij de diagnose van myelitis. Daarentegen zijn vasculaire of beroerte vaak uitgebreid, maar ze hebben geen verbetering en ze hebben de neiging om eerder een betrokkenheid van grijze stof dan van witte stof te hebben.

[00:24:27] En wat belangrijker is, het ruggenmergvocht is een zeer goed element en een zeer goede factor om de diagnose te classificeren, omdat de analyse van het ruggenmergvocht vaak laat zien met bewijs van verhoogde witte bloedcellen, toename van oligoklonale banden of de aanwezigheid van oligoklonaal banden. En dit is eigenlijk een zeer belangrijke bepalende factor voor het vaststellen van een zeer nauwkeurige diagnose van myelitis versus vasculaire etiologieën.

[00:24:54] Laten we nu teruggaan naar een van de zorgwekkende aspecten van de eerste bevinding die ik u beschreef, en het is dat een zeer belangrijk percentage van onze patiënten, bijna 32 procent van onze patiënten andere etiologieën had die waren geen myelitis, zoals de ruggenmerginfarcten of vasculaire afwijkingen. En dit is belangrijk, want als we kijken naar de figuur die ik je eerder liet zien, blijkt dat ongeveer 30 procent van de patiënten alle etiologieën, vasculaire etiologieën, metabole myelopathieën en structurele myelopathieën vertegenwoordigt.

[00:25:32] Het is dus belangrijk om in gedachten te houden dat de clinicus op de hoogte moet zijn van die etiologieën voordat hij een diagnose van myelitis stelt. En de reden is dat vasculaire etiologieën een andere manier kunnen hebben om te worden behandeld. En helaas is het grootste probleem dat we hebben dat vasculaire myelopathieën geen gouden standaard hebben voor diagnose.

[00:25:58] We hebben geprobeerd willekeurige vasculaire myelopathie te definiëren als die waarbij we andere etiologieën hebben uitgesloten, zoals inflammatoire of auto-immuun-etiologieën, waarbij de toevoeging volgde op een vasculaire distributie. Er was goed bewijs door risicofactoren bekend voor een beroerte-achtige aanwezigheid van hypercoaguleerbare aandoeningen of aanwezigheid van andere factoren die tot een beroerte leiden om die diagnose te kunnen stellen. Maar de realiteit is dat we nog steeds worstelen om een ​​zeer goede en nauwkeurige diagnose van vasculaire myelopathie vast te stellen, omdat we geen goede criteria hebben om die te definiëren door middel van klinische of neurale beeldvorming of onderzoeken naar ruggenmergvocht.

[00:26:51] Nu waarom het belangrijk is om de differentiaaldiagnose in gedachten te houden. Het is belangrijk om te definiëren wat inflammatoire myelopathie versus een ischemische myelopathie is, want als we te maken hebben met inflammatoire myelopathieën, hebben we de mogelijkheid om die specifiek te behandelen met behandelingen zoals IV-behandeling met steroïden, plasma-uitwisseling. En op die manier kunnen we het ruggenmerg beschermen tegen ontstekingen.

[00:27:20] Het probleem is dat als we ten onrechte een verkeerde diagnose stellen van een patiënt met ischemische myelopathieën en patiënten behandelen met plasma-uitwisseling of een andere immunosuppressieve behandeling, we die patiënten niet helpen. We stellen die patiënten feitelijk bloot aan een hoger risico op schade en het veroorzaken van andere complicaties zoals opportunistische infecties of meer schade aan de ischemische verwonding die ze al hebben ervaren.

[00:27:41] Het is dus erg belangrijk om dit in gedachten te houden, want als we een patiënt hebben met een ischemische myelopathie, moeten we de risicofactor identificeren die tot de ischemische myelopathie heeft geleid om die patiënten in de toekomst te beschermen tegen andere schade aan het ruggenmerg of letsel geassocieerd met ischemie.

[00:28:06] Maar als we de patiënt hebben geïdentificeerd met een inflammatoire myelopathie of myelitis, dan zijn de opties voor behandeling duidelijk heel duidelijk. We hebben de mogelijkheid om B-celdepletietherapieën te gebruiken. We hebben de mogelijkheid om complementremmingstherapieën te gebruiken die in wezen de belangrijkste ontwikkeling van de afgelopen jaren zijn in de behandeling van inflammatoire auto-immuunmyelopathieën. We hebben de mogelijkheid om te behandelen met andere therapieën zoals TNF-alfa-remmers in het geval van sarcoïdose-geassocieerde myelitis, of we hebben de mogelijkheid om cytotoxische of immunosuppressieve regimes te gebruiken om de inflammatoire schade aan het ruggenmerg te minimaliseren.

[00:28:52] Het is dus belangrijk dat wanneer we myelitis diagnosticeren, we proberen te verduidelijken dat myelitis geassocieerd is met demyeliniserende ziekte, geassocieerd is met NMO-spectrumstoornis of MOG-gerelateerde ziekte, want dan hebben we de mogelijkheid om al deze therapieën gebruiken, en we hebben misschien de mogelijkheid om patiënten op een betere manier te helpen en betere resultaten te bereiken en veel van de neurologische functie te herstellen die patiënten tijdens het ontstekingsletsel hebben verloren.

[00:29:30] Als we het nu hebben over myelopathieën en we hebben het over inflammatoire myelopathieën, moeten we naast die farmacologische benaderingen om de myelopathie te behandelen ook in gedachten houden dat de belangrijkste manier voor herstel is om de strategieën te gebruiken met fysiotherapie, revalidatie, ergotherapie. En daarna moeten we eigenlijk fysiotherapie en bezigheidstherapie en revalidatie blijven gebruiken. En ook daarna moeten we hetzelfde gebruiken. En daarna moeten we hetzelfde gebruiken.

[00:30:08] Vergeet dus niet dat het niet alleen gaat om wat u gebruikt in termen van medicijnen zoals B-celtherapieën, zoals rituximab, zoals ocrelizumab, of de nieuwe medicijnen die de afgelopen jaren zijn geïntroduceerd, of de gebruik van complementremmingstherapieën voor NMO, of het gebruik van TNF-alfaremmers, moeten we in gedachten houden dat het uiterst belangrijk is om die medicijnen of het gebruik van die medicijnen samen met de strategieën te associëren met fysiotherapie, revalidatie en, de belangrijkste, veerkracht, en, het belangrijkste, een zeer goede vitamine P.

[00:30:48] En je gaat me vragen: "Wat is vitamine P?" Die beantwoord ik in de vraag- en antwoordsessie. Maar ik wil hier graag een bericht achterlaten, stop alsjeblieft met het gebruik van de diagnose myelitis transversa. Laten we beginnen met het identificeren van de oorzaak van de myelopathie voordat we een betere behandeling vaststellen voor patiënten die getroffen zijn door myelopathieën. Bedankt voor jullie aandacht.

[00:31:28] Engel Simpelo: Heel erg bedankt, Dr. Pardo, voor deze zeer nuttige en waardevolle informatie. We zijn nu ongeveer in onze eindtijd. Maar als we even de tijd kunnen nemen om een ​​vraag te beantwoorden, alstublieft? Julie vroeg: "Ik kreeg de diagnose in 2008. Ze hebben geen anti-MOG-testen gedaan." Ze weet niet zeker waarom ze daarop zouden testen, en ze vroeg: "Moet ik een anti-MOG-test ondergaan?" En ze voegt eraan toe dat als ze een vasculaire myelopathie of een beroerte in het ruggenmerg had, de behandeling anders is?

[00:32:11] Dr Carlos Pardo: Dus, Julie, het antwoord is dat er in 2008 geen antilichaamtest voor MOG was. Het MOG-antilichaam is de afgelopen jaren ontwikkeld en verbeterd en de validatie van dat proces heeft zelfs enkele jaren geduurd. Dus als u denkt dat u de diagnose in 2008 opnieuw moet beoordelen, is het belangrijkste aspect om de klinische gegevens met uw neuroloog te delen en het klinische profiel van de presentatie van uw probleem opnieuw te evalueren. Ik heb je al enkele aanwijzingen gegeven.

[00:32:49] Als u denkt dat uw symptomen dramatisch zijn geëvolueerd tussen een paar minuten en een paar uur of drie uur, is dat een zorg voor vasculaire ischemische laesie van het ruggenmerg of beroerte versus myelitis. Als u denkt dat uw symptomen in de loop van een paar dagen of weken zijn geëvolueerd, is het heel goed mogelijk dat u inflammatoire myelopathie-myelitis heeft en het is belangrijk om opnieuw te beoordelen of er aanwijzingen zijn voor antilichamen, hetzij aquaporine-4, hetzij MOG, of een andere reumatologische aandoening. marker om te bepalen of u op dit moment de juiste behandeling krijgt.

[00:33:35] Engel Simpelo: Oke heel erg bedankt. Misschien kunnen we nog wat verder gaan. Nog een vraag van T. Scott: "Voor idiopathische TM, als mijn MRI's de afgelopen zeven jaar geen actieve ontsteking hebben vertoond, negen jaar geleden gediagnosticeerd, zijn er dan medische behandelingen die ik zou moeten overwegen om mijn symptomen te verbeteren?"

[00:34:02] Dr Carlos Pardo: Zeer goede vraag. Zoveel patiënten zoals jij hebben dat profiel dat wat we noemen monofasische myelopathie of monofasische myelitis vertonen. Als er oorspronkelijk aan het begin van uw probleem geen identificatie van een etiologische factor was, is het antwoord ja. Mogelijk hebt u een idiopathische vorm van myelitis.

[00:34:20] Sommige van die idiopathische vormen van myelitis waren vormen die mogelijk verband hielden met een postinfectiestoornis, verband hielden met een infectie of verband hielden met een voorbijgaande ontregeling van het immuunsysteem dat de myelitis veroorzaakte. En dat noemen we helaas idiopathisch omdat we in de medische term geen duidelijke oorzaak van het probleem konden aanwijzen.

[00:34:49] Als u stabiel bent gebleven en de myelitis geen exacerbatie of herhaling van de ziekte heeft ervaren, betekent dit dat het de rest van uw leven relatief goed met u gaat. Wat waarschijnlijk belangrijk is voor het verbeteren van uw symptomen, is dat u een evaluatie krijgt van een revalidatiespecialist om u te begeleiden bij het identificeren van het tekort en u te begeleiden in strategieën met fysiotherapie, ergotherapie om sommige van die problemen die u mogelijk heeft te verbeteren, of die je nu misschien ervaart.

[00:35:27] Ik denk altijd dat de beste bondgenoot van patiënten met myelitis en myelopathieën niet alleen de neuroloog is, het is de beste bondgenoot en zorgverlener, is uw revalidatiearts, uw fysiotherapeut, ergotherapeut die zou moeten helpen u een goed fysiek uithoudingsvermogen behouden om een ​​zeer goede fysieke conditie te behouden. En onthoud dat door zes weken fysiotherapie te doen, dat niet vol te houden is als je dat niet blijft doen. Maar de reden waarom ik in mijn vorige dia's benadruk dat je PT moet blijven doen, en daarna moet je PT blijven doen, en daarna moet je doorgaan met PT.

[00:36:10] Engel Simpelo: Ontzettend bedankt. Misschien kunnen we snel nog twee vragen beantwoorden, dank u. Van Tony: “Tijdsprofiel van het verschijnen van de symptomen lijkt een belangrijk onderdeel van de diagnose te zijn. Wat zijn de symptomen waarmee rekening moet worden gehouden bij het evalueren van het tijdprofiel?”

[00:36:32] Dr Carlos Pardo: Tijdprofiel is dus erg nuttig. Met name om vast te stellen wat de symptomen zijn die in het begin worden gepresenteerd, wanneer was het tijd om een ​​dieptepunt of plateau van de symptomen te bereiken? Want als je, wat we hyperacute symptomen noemen, dat wil zeggen van minuten tot een paar uur of drie uur, dat erg nuttig zal zijn voor de clinicus om de mogelijkheid te onderzoeken dat dit een probleem is dat een vasculaire oorzaak is van dit ruggenmerg. stoornis en niet noodzakelijkerwijs myelitis.

[00:37:15] De periode van een paar dagen is eigenlijk de periode van een paar dagen tot een week, meestal die auto-immuunziekten in het spectrum van NMO, in het spectrum van MOG, die eigenlijk heel nuttig zijn. En als u een klinisch profiel heeft dat zich over meerdere dagen en weken uitstrekt en in wezen enigszins evolueert. Dat is eigenlijk iets nuttigs om te zeggen, oké, dit kan een demyeliniserende ziekte zijn in het spectrum van multiple sclerose, of misschien een ander type chronisch evoluerende of subacute chronisch evoluerende inflammatoire myelopathie.

[00:37:59] Of zelfs het is niet noodzakelijkerwijs een myelitis en kan een ander soort probleem zijn, zoals die bijvoorbeeld voorkomen bij vitaminetekort. Het ontleden van dat temporele profiel is dus een van de elementen van een betere en nauwkeurige diagnose. Het zal niet de enige zijn, maar het zal erg nuttig zijn voor de clinicus om de patiënt te helpen de oorzaak van het probleem te achterhalen.

[00:38:27] Engel Simpelo: Bedankt. En tot slot, van Janel: "Zijn er meer testopties voor personen bij wie de diagnose TM is gesteld, maar die negatief testen op MOG, NMO en andere diagnoses?"

[00:38:44] Dr Carlos Pardo: Janel, het is buitengewoon belangrijk dat als je eenmaal de diagnose myelitis of myelopathie hebt gekregen en er in het begin geen duidelijke definitie van de oorzaak is, je in principe contact blijft opnemen met je neuroloog. Ik adviseer mijn patiënten vaak dat we niet in staat zijn om aan het begin van de ruggenmergaandoening de oorzaak van het probleem te identificeren. Ik moedig mijn patiënten eigenlijk aan om terug te keren naar mijn kliniek waarin we gaan zeggen: we gaan over drie maanden testen op MOG, en we gaan over drie maanden op NMO, en we gaan een half jaar later, of zelfs een jaar later, controleren.”

[00:39:26] Of zelfs soms moeten we controleren op demyeliniserende ziekten, en af ​​en toe verschijnen demyeliniserende ziekten als een vorm van myelitis die twee, drie jaar stil blijft en dan verschijnen als een vorm van demyeliniserende ziekte met hersenlaesies of optische neuritis. Het is dus altijd nodig alert te blijven op het ontstaan ​​van nieuwe symptomen of een zeer goed gesprek met uw arts te voeren om alert te blijven op de mogelijkheid dat later een andere aandoening wordt ontmaskerd.

[00:40:02] Reumatologische aandoeningen gedragen zich af en toe op die manier. Ik bedoel reumatologische aandoeningen zoals lupus, of de ziekte van Sjögren, of zelfs sarcoïdose of neurale sarcoïdose. U moet deze continue follow-ups dus instellen om alert te zijn op de identificatie van andere factoren. Als je langer dan vijf jaar stabiel bent gebleven en geen van die andere stoornissen die ik noemde wordt gediagnosticeerd, denk ik dat je veilig bent. U kunt alert blijven, maar niet per se extreem bang dat u weer een aanval of een ander probleem krijgt.

[00:40:38] Engel Simpelo: Ontzettend bedankt. Helaas, ik geloof niet dat we tijd hebben voor verdere vragen. Maar we zullen de antwoorden op de vragen die op een later tijdstip zijn geplaatst, publiceren. Heel erg bedankt, Dr. Pardo, voor uw komst. We zijn erg blij dat je vandaag bij ons kon zijn. En we zijn erg blij dat alle anderen hier bij ons konden zijn.

[00:41:06] We nodigen je uit om met ons mee te doen aan de volgende talk die eraan komt. Het is nu live in het podiumgebied, "Acute behandelingen bij begin en terugval" met Dr. Eoin Flanagan. We gaan nu verder, dit is het einde van deze sessie. We hopen je te zien bij de volgende sessie op dit podium. Ontzettend bedankt.

[00:41:37] Dr Carlos Pardo: Dank je.