[00:00:05] Dr Kyle Blackburn: En ik ga een lezing houden, die iets uitgebreider is dan wat ik een paar jaar geleden gaf, over hoe we deze diagnoses bereiken en hoe we willen dat mensen deze diagnoses bereiken en misschien wat informatie geven over wat we hopen dat de toekomst van deze diagnoses dat ook zal zijn. Net als de vorige keer wil ik altijd gewoon bij de basis beginnen, zodat iedereen hier de terminologie begrijpt die we gebruiken.

[00:00:32] Het gebruik van medisch jargon is een van de problemen waarbij mensen in de problemen komen. Dit noemen we dus het centrale zenuwstelsel en het bestaat uit de hersenen en het ruggenmerg. En voor dit doel gaan we ook de zenuw inbrengen die het gezichtsvermogen regelt, de oogzenuw.

[00:00:50] Dus wanneer we het in medische termen over de hersenen als een entiteit hebben, hebben we de neiging om de 'encefalo' te gebruiken. Als we het over de oogzenuw hebben, zien we deze oogzenuw. En dan een myelopathie of 'myel', elke keer dat we zien dat dit in de lezing van vandaag meestal verwijst naar het ruggenmerg. En dan voegen we het eraan toe. En het is een algemene term voor ontsteking. Dus als je een ontsteking in je oogzenuw hebt, dat wil zeggen optische neuritis, als je een ontsteking in het ruggenmerg hebt, wordt dat ook wel myelitis of ook transversale myelitis genoemd, waar we zo meteen op ingaan. En als het dan in de hersenen zit, is dat encefalitis.

[00:01:36] Ik wil altijd benadrukken dat dit beschrijvende termen zijn. En als dat het enige is dat je vandaag meeneemt: ik wilde bij dia 2 zijn, dan kun je hierna de wedstrijd Texas-OU gaan bekijken. Dit zijn dus eigenlijk beschrijvende termen, maar ze worden vaak gebruikt als diagnostische termen. En ik ga proberen u het verschil uit te leggen tussen een beschrijvende term en een diagnostische term. En dat we niet moeten stoppen met alleen maar te zeggen dat iemand transversale myelitis heeft. En de belangrijkste reden daarvoor is dat er veel redenen zijn waarom iemands zenuwstelsel gewond kan raken.

[00:02:13] Ik sta op het punt om hierna in dienst te zijn, ik loop naar het ziekenhuis, ik kan Texas-OU niet in realtime bekijken. En ik ga een verscheidenheid aan dingen zien en als ik alleen maar naar de lijst met patiënten kijk die ik ga zien, hebben sommigen van hen ontstekingsstoornissen. Maar een aantal van hen zal andere oorzaken hebben voor hun neurologische probleem.

[00:02:31] En om het te illustreren, ik weet het, ik verwacht niet dat iemand de lijst aan de rechterkant uit zijn hoofd leert, maar dat is slechts een lijst uit een populair recensieartikel of een recensietijdschrift waar we allemaal naar kijken in de neurologie is dat slechts een opsomming van de oorzaken van een chronisch progressief ruggenmergproces. U kunt dus zien dat het niet zo simpel is als alleen maar “transversale myelitis”, er zijn veel verschillende oorzaken van progressieve neurologische stoornissen.

[0:02:57] In de volgende dia's ga ik laten zien hoe artsen beginnen na te denken over ontstekingen in het zenuwstelsel. Wat zijn de aanwijzingen die sommige artsen zullen gebruiken om al deze mogelijkheden te doorzoeken en te besluiten dat er iets opruiends aan de hand is, of het nu een infectie of een auto-immuunziekte is?

[00:03:16] En de belangrijkste aanwijzing, zelfs in de wereld van vandaag, met alle technologie die we hebben, is nog steeds een geschiedenis. Het is nog steeds iets dat we voor de neurologie als geheel benadrukken: je moet leren een goede anamnese af te nemen, omdat dat in veel gevallen nog steeds de beste manier zal zijn om een ​​diagnose te stellen. En als het gaat om het diagnosticeren van specifieke zaken in het ruggenmerg, waar ik de neiging heb een beetje te leunen, luisteren we echt, zoeken we naar wat we het dieptepunt noemen. En dat is het moment waarop je het laagste punt van de tekorten bereikt. We kijken dus echt naar hoe de zaken verlopen.

[00:03:47] Ik denk dat we allemaal weten dat beroertes bijvoorbeeld heel snel optreden en dat geldt meestal ook als ze in het ruggenmerg voorkomen. Dus als iemand snelle tekorten heeft die snel optreden, beginnen we ons zorgen te maken dat hij echt een beroerte heeft gehad, totdat het tegendeel bewezen is. En de categorie ontstekingen kan zich over een breder tijdsbestek uitstrekken, zodat iemand zijn symptomen vaak gedurende enkele uren en vaak gedurende meerdere dagen zal zien verergeren als hij of zij niet wordt behandeld.

[00:04:17] Sommige mensen identificeren we al heel vroeg. Dus als u naar het ziekenhuis gaat en binnen 12 uur blijkt dat u een ontsteking heeft, bent u dat zeker niet. We denken zeker niet dat u verder komt dan dat. Maar veel van onze infecties en ontstekingsziekten zullen zich binnen enkele uren of vaak meerdere dagen voortzetten als er niets wordt gedaan.

[00:04:36] En dan hebben we deze meer chronische processen. En er kan een ontsteking in die emmer zitten. Ik wil niet zeggen dat dit een absolute regel is; er zijn uitzonderingen op al deze regels. Maar telkens wanneer we ons bezighouden met zaken die in de loop van weken tot maanden evolueren en het niet te wijten is aan het feit dat iemand alleen maar een mobiliteitsbeperking heeft en daardoor niet kan deconditioneren, denken we aan stoornissen zoals vitaminetekorten of zeldzame genetische oorzaken of soms zelfs kanker die daarmee in verband wordt gebracht. met dat.

[00:05:07] Dit is dus echt de crux en hier zul je merken dat de meeste neurologen zouden moeten beginnen uit te zoeken hoe snel dit vorderde. En soms raken mensen een beetje geïrriteerd als ik met ze praat in de kliniek en dan zeggen ze: ik heb problemen waar we over moeten praten. En ik heb zoiets van, nee, nee, nee, vertel me hoe dit allemaal begon. En dat kan soms even duren en je komt veel in detail.

[00:05:30] De volgende aanwijzing, vaak na een geschiedenis, komt met het werk. En ik denk dat veel mensen die dat hebben meegemaakt, iemand met je hebben gesproken en toen kreeg je een aantal tests en bloed en zat je binnen enkele uren in een MRI-scanner. Maar de reden daarvoor is dat ontstekingen in het zenuwstelsel zich vaak openbaren, vooral bij acute ontstekingen zoeken we vaak naar tekenen op de MRI. En op elke regel bestaan ​​uitzonderingen. Nogmaals, we gaan op een aantal daarvan ingaan, maar ontstekingen komen vaak naar voren als: acute ontstekingen worden vaak versterkt door contrast op een MRI.

[00:06:05] En dit is nogmaals: er zijn uitzonderingen op deze regels die we kunnen bespreken en nuanceren. Maar voor ziekten als NMO, MOGAD en inflammatoire myelitis zien we vaak contrastverbetering in de acute setting wanneer ze actief zijn. En we gebruiken dit om te bepalen of iemand een nieuw evenement heeft, een oud evenement. En we zullen het later over Dr. Tartar hebben. Een terugval versus een herhaling van de oude symptomen bijvoorbeeld. Dit is dus vaak een zeer krachtig hulpmiddel voor ons.

[00:06:33] En het laatste hulpmiddel dat we vaak gebruiken als we een ontsteking proberen te bevestigen, is het ruggenmergvocht, de gevreesde wervelkolom. En dit zijn de aanwijzingen dat we op zoek zijn naar die verhoogde witte bloedcellen, verhoogde eiwitniveaus in het bloed of in het ruggenmergvocht, die kunnen om veel redenen worden gezien. Glucose, we kijken eigenlijk naar de suikerspiegels in het bloed en we verwachten dat deze in de meeste gevallen normaal zijn.

[00:06:56] En we hebben eigenlijk deze test die vaak wordt geassocieerd met multiple sclerose, maar die nuttig kan zijn voor een verscheidenheid aan aandoeningen wanneer we daadwerkelijk zien dat er antilichamen worden geproduceerd in het ruggenmergvocht die niet in het bloed worden geproduceerd. Dit impliceert dat er veel actieve ontstekingen in het ruggenmergvocht zijn. Dit zijn dus een soort van de brede instrumenten die we hebben en die ons kunnen helpen voorlopig te zeggen: is er wel of niet sprake van een ontsteking in de geschiedenis van het ruggenmerg, de beeldvorming en het hersenvocht? En dat is vaak waar de opwerking begint.

[00:07:27] Veel artsen zijn dus opgegroeid met het kijken naar House, het is duidelijk een zeer controversieel figuur. Maar we denken vaak dat we bij onszelf zitten en hierover nadenken. En soms halen we echt een schoolbord tevoorschijn en tekenen we dingen uit als we echt heel moeilijke gevallen hebben. Het is dus niet helemaal onwaar. Maar ik loop helemaal niet boos en chagrijnig rond als er mensen zijn.

[00:07:49] Dit is dus de lineaire benadering van hoe neurologen over het algemeen denken. We nemen een geschiedenis af, we doen een onderzoek. En die informatie wordt gebruikt om aan te geven waar een probleem zich voordoet in het zenuwstelsel, dus noemen we dat lokalisatie. En soms zijn er meer dan één, maar soms kunnen we op één plek aankomen. We gebruiken dat om een ​​mogelijkheid te formuleren, de lijst met verwondingen, de mogelijkheid van een differentiële diagnose. En dan gebruiken we ons ruggenmergvocht en onze tests, beeldvorming en vaak ook een reeks bloedtesten om te proberen erachter te komen waarom dit gebeurt.

[00:08:27] En dan proberen we op dat punt tot een conclusie te komen, op zijn minst een werkdiagnose, zo niet, op zijn minst een paar mogelijkheden die we nog moeten uitzoeken. En een werkende diagnose is iets dat kan veranderen. En ik ga je laten zien hoe een diagnose kan veranderen naarmate artsen meer informatie krijgen, hier in de volgende dia's.

[00:08:47] Ik laat zien dat dit een lineair proces is, waarbij we met behulp van deze nieuwe hulpmiddelen gewoon een diagnose gaan stellen. De realiteit is dat het een puinhoop is. Dus bij elke stap op het traject zullen artsen een diagnose vaak opnieuw moeten beoordelen op basis van nieuwe informatie. Als iemand bijvoorbeeld opnieuw de symptomen heeft en het ziekenhuis moet verlaten, moeten we nu terug naar de tekentafel en uitzoeken wat er aan de hand is als dat niet werd verwacht als onderdeel van zijn/haar beloop.

[00:09:11] Dus het is eigenlijk net zo – het ding dat gastritis soms veroorzaakt, de eerste diagnostische indruk is verkeerd en we moeten er in sommige gevallen steeds opnieuw over nadenken. En dat kan heel frustrerend zijn als je daar doorheen gaat. Maar soms wordt deze informatie niet in een netjes patroon weergegeven.

[00:09:31] We beginnen dus met het ruggenmerg en bespreken het diagnostische proces van wat we proberen te bereiken in de richting van de term myelitis. Er zijn dus een aantal symptomen die iemand doen denken aan wat wij myelopathie noemen. Dus dat is gewoon een of andere dwarslaesie. En die symptomen rangschik ik in de drie veel voorkomende symptomen: motorische beperkingen, dus een soort zwakte.

[00:10:00] Soms kunnen mensen last krijgen van stijfheid in een gewricht. Zintuiglijke symptomen zoals gevoelloosheid, tintelingen of pijn. Vaak hoor je het woord op een sensorisch niveau bij mensen met dwarslaesies. Ze ontwikkelen een heel erg gedefinieerde lijn waar er verlies van gevoel is. En dan urine- en darmproblemen. Meestal kan enige incontinentie of het vasthouden van urine of ontlasting ook een veel voorkomend symptoom zijn.

[00:10:26] Als we meerdere van deze symptomen naast elkaar zien staan, verschijnt er een dwarslaesie op onze lijst. Dingen zoals spasmen, een beklemmend gevoel in de romp en soms zelfs problemen met de hartslag of ademhaling, vooral bij bepaalde oorzaken van myelitis, kunnen ook voorkomen. Dit zijn dus slechts enkele van de dingen waar artsen naar op zoek zijn als ze de anamnese en het examen doen om te begeleiden, we zitten in het ruggenmerg en we moeten in het ruggenmergproces kijken.

[00:10:53] We gaan het even hebben over iemand die met dit symptoom naar het ziekenhuis komt. En in dit geval hebben we een 33-jarige vrouw die zich presenteert met zwakte in de benen, sensorische veranderingen in urine-incontinentie die zich gedurende vier dagen hebben ontwikkeld. En zoals jullie al beginnen te leren, je leert de termen en het profiel, iets wat in de loop van de dagen vordert, het lokaliseren van de myelitis van het ruggenmerg zal heel hoog op die lijst staan.

[00:11:17] Dit is dus een veelvoorkomend scenario dat veel mensen met transversale myelitis door de jaren heen hebben doorgemaakt. En we gaan nu overstappen op George Clooney, ik denk dat hij misschien een betere doktersfiguur is. Dus je doorloopt de geschiedenis en het examen, precies zoals we zeiden, artsen proberen de laesie in het ruggenmerg te lokaliseren. Ze beginnen met het verkrijgen van die beeldvorming en het testen van het ruggenmergvocht, dus de dokter zegt dat dit in het ruggenmerg zit. Als we ons werk doen, zien we tekenen van ontsteking. We zien dus contrastverbetering op die MRI, dat witte spul hier beneden.

[00:11:52] En als we in het ruggenmergvocht kijken, zien we tekenen van ontsteking. We zien dus een verhoogd eiwitniveau, we zien verhoogde witte bloedcellen. De dokter zegt dat dit transversale myelitis is. En ik benadruk dat dit een werkdiagnose moet zijn, dit mag niet het laatste verhaal zijn. We hebben meer werk te doen, omdat ik denk dat Stacy Clardy graag zegt dat je zo'n label moet verdienen en dat we meer tests moeten doen om erachter te komen waarom dit gebeurt.

[00:12:20] Maar dit is vaak waar patiënten naar ons toe komen. Ze zeggen dat ik transversale myelitis heb en ik zeg: laten we eens kijken wat er is gedaan om erachter te komen waarom. En waarom gebeurt dit? Waarom raken we dat blok en stoppen we bij myelitis transversa en gaan we niet verder met de andere tests? Nou ja, een deel ervan heeft te maken met het feit dat sommige van onze tests, en ik heb eigenlijk het jaar daarop, 2002 is, en niet '22.

[00:12:44] Maar dit zijn de criteria die we vandaag de dag gebruiken om idiopathische myelitis transversa te diagnosticeren. En ik benadruk dat veel van deze oorzaken nog steeds erg belangrijk voor ons zijn, we testen er nog steeds op, er zijn zoveel aanwijzingen. Maar het belangrijkste probleem hier is dat deze criteria dateren uit 2002. Ik laat je bijvoorbeeld hier rechts de gewone mobiele telefoon zien en de gebruikelijke manier om naar muziek te luisteren in 2002.

[00:13:11] We gebruiken de technologie uit 2002 om in 2023 een diagnose te stellen en we hopen dat te kunnen updaten. Maar dit is technisch gezien nog steeds het geaccepteerde criterium voor hoe we dingen zouden moeten doen. Nu hebben we, net als in de wereld van vandaag, een apparaat dat schijnbaar al onze levens in één ding samenvoegt. We hebben ook nieuwe technologieën die bepalend zijn voor de manier waarop we denken over aandoeningen als myelitis en optische neuritis.

[00:13:41] En dus hadden we in 2002 geen aquaporine-4 MOG-tests beschikbaar. Deze werden dus niet aanbevolen als onderdeel van de opwerking, omdat ze er geen deel van uitmaakten. Ze praten over de diagnose NMO omdat ze dat erkennen als een ziektetoestand, maar ze hadden geen manier om dit te bevestigen met een bloedtest, zoals we dat tegenwoordig in veel gevallen doen.

[00:13:58] Het dateert van vóór de erkenning van het enterovirus als oorzaak van acute slappe myelitis en de uitbraken die we de afgelopen jaren hebben gezien. Door de jaren heen zijn we steeds beter geworden in MRI's en hebben we deze kritischer geanalyseerd bij mensen met ziekten zoals een beroerte in het ruggenmerg, sarcoïdose en fistels. We hebben dus betere manieren om die ook te diagnosticeren.

[00:14:19] Ik wil ook benadrukken dat de criteria uit 2002 eigenlijk zeiden dat je symptomen moet hebben. Ze zeiden dat ze niet aan symmetrisch doen, maar je hebt symptomen aan beide kanten van het lichaam. En we erkennen nu dat dat niet het geval is. Er zijn mensen die bij ons komen met een enkel ledemaat erbij en die nog steeds een ontsteking van het ruggenmerg kunnen hebben. Dit zijn dus slechts enkele van de verschillende beperkingen van dat criterium, maar het is nog steeds de standaard. Dit is dus een deel van de reden waarom zoveel mensen met myelitis moeite hebben om de diagnose de eerste keer goed te stellen.

[00:14:55] Hoe zou dit gesprek in mijn gedachten moeten verlopen? We lokaliseren de laesie zoals we dat in de neurologie doen en zeggen dat dit in het ruggenmerg zit. Met behulp van onze tests stellen we vast dat er een ontsteking in het ruggenmerg is. En dan kunnen we dit zeggen: ik ga het nu over myelitis hebben, maar sommige mensen gebruiken misschien nog steeds het woord myelitis transversa, dat nog steeds geaccepteerd wordt.

[00:15:16] Maar in plaats van te zeggen dat dit de diagnose is, zou het gesprek moeten zijn: dit is een groep stoornissen en we hebben wat werk te doen om erachter te komen waarom dit gebeurt en dat is waar ik benadrukte. Dus om het maar even aan te geven: ik ga een paar van deze scenario's doornemen. Nogmaals, jullie gaan je vervelen met de glijbaan, dus wees even geduldig.

[00:15:38] Maar een van de belangrijke dingen die we vaak doen is wanneer iemand transversale myelitis heeft – ik wil een paar van de veelvoorkomende scenario's doornemen waarin die diagnose kan veranderen. En nogmaals, ik laat je zien dat dit een werkende diagnose is totdat we ons onderzoek hebben afgerond. Een van de meest voorkomende scenario's die we zien is dat iemand binnenkomt, een ontsteking in zijn ruggenmerg heeft, en we beginnen met het volledige onderzoek.

[00:16:00] We krijgen bijvoorbeeld hersenscans en we zien ook tekenen van ontsteking in de hersenen, wat we technisch gezien encefalitis zouden noemen, maar die term heeft andere implicaties. Maar we zien dit bij ontstekingen in de witte stof in de hersenen en dat vertelt ons vaak dat dit op de achtergrond herhaaldelijk aan de hand is. Maar het was deze ruggenmergontsteking die het bij deze persoon aan het licht bracht. Als het kenmerkend is, krijgen ze op dat moment vaak de diagnose multiple sclerose.

[00:06:31] Dit is dus waar een diagnose kan veranderen wanneer artsen en beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg voor het eerst een werkende diagnose hebben of als we het werk doen, we onze diagnose herzien. Mensen met multiple sclerose lopen het risico toekomstige aanvallen te krijgen. Velen van hen hebben een behandeling met immunotherapie nodig om terugval te voorkomen. Leerpunt multiple sclerose is dus een veelvoorkomende oorzaak van myelitis. Van de groep aandoeningen is MS dus een van de meest voorkomende. En het heeft bepaalde kenmerken op het gebied van beeldvorming van de hersenen en het ruggenmerg die ons een aanwijzing kunnen geven. We kunnen de beeldvorming zelf dus gebruiken om vaak die diagnose te stellen.

[00:17:09] En dit gaat een beetje rondspringen. Dus wees geduldig. We gaan acute slappe myelitis snel behandelen. Dus AFM, de manier waarop we deze diagnose stellen, is echter niet absoluut. Vaak zijn het kinderen, ook al hebben we volwassenen gezien. Een achtjarige jongen presenteert zich met koorts en een loopneus, dus hij heeft een infectie gehad en ontwikkelt vervolgens zwakte in de linkerarm. Dus grootste asymmetrie.

[00:17:33] Dit kan eigenlijk meer dan één lokalisatie hebben. Dus de neurologen en artsen moeten heel erg hun best doen om dit uit te sluiten. Maar uiteindelijk kwamen we tot de conclusie dat dit mogelijk in het ruggenmerg zit. En onze beeldvorming laat dat in veel gevallen zien. We kunnen dus beeldvorming in een specifiek patroon zien. In dit geval weet ik dat je dit misschien niet kunt zien, maar het betreft de cellen waar de motorische zenuwen in het ruggenmerg leven.

[00:18:01] En we kunnen tekenen van een ontsteking zien, maar een van de manieren waarop we deze diagnose kunnen bevestigen, als we deze vroeg ontdekken, is het daadwerkelijk testen op het enterovirus. En als dat positief uitpakt, mogen we ons zeker heel gerustgesteld voelen. Maar zelfs in het juiste scenario kunnen we ons nog steeds op ons gemak voelen bij het stellen van deze diagnose. En er zijn zeer goed gedefinieerde criteria voor acute slappe myelitis. We zien dus opnieuw een scenario waarin we een ontsteking vinden. En we hebben zelfs een test die dit ondersteunt. En in dit geval is dat acute slappe myelitis.

[00:18:35] Nogmaals, AFM heeft in het verleden vaak een luchtweginfectie gehad. Vaak kan het heel mild zijn, maar vaak is er enige koorts. Dit wordt gevolgd door zwakte die zeer asymmetrisch kan zijn. Het kan voorkomen in één arm, in beide armen of in de benen. En het vertoont vaak tekenen van verminderde spiertonus en na verloop van tijd kunnen die spieren krimpen en atrofie vertonen. We zien dus veranderingen in de motorische zenuwen bij beeldvorming en we voeren de enterovirustesten uit, waardoor we ons wat comfortabeler kunnen voelen bij die diagnose.

[00:19:12] We gaan een ander soortgelijk scenario doormaken waarin we door het ruggenmerg zijn gegaan, de laesie hebben gelokaliseerd en ons onderzoek hebben afgerond. We hebben bevestigd dat er een ontsteking in het ruggenmerg zit. We hebben naar de hersenen gekeken, er lijkt daar geen sprake te zijn van een ontsteking, er is geen geschiedenis van eerdere episoden. We hebben naar het ruggenmergvocht gekeken, daar zit een ontsteking, maar we vinden geen infectie in het ruggenmergvocht of in het lichaam die op myelitis zou kunnen wijzen. We vinden geen resultaten op onze antilichaamtesten, waar we het later over zullen hebben.

[00:19:45] We hebben dus echt geen tekenen van ontsteking gevonden of we hebben geen specifieke oorzaak voor deze ontsteking gevonden. Dit is waar we in aanraking komen met de term idiopathische transversale myelitis of, in de toekomst, waarschijnlijk idiopathische myelitis. Dit is dus iemand bij wie we er alles aan hebben gedaan om het op te lossen, maar we hebben de oorzaak niet gevonden. En dat gebeurt nog steeds ondanks het feit dat we technologie gebruiken – zelfs als we de technologie van 2023 gebruiken, hebben we nog steeds een aanzienlijk deel van de gevallen waarbij bij de eerste steek de bekende oorzaak niet werd geïdentificeerd.

[00:20:18] Dus zelfs na een uitgebreide evaluatie kan een patiënt een idiopathische aandoening hebben, er is geen bekende oorzaak geïdentificeerd. En dit is vaak wat mensen bedoelen als ze zeggen dat ze de diagnose myelitis transversa hebben, terwijl de artsen ze niet met een ander etiket hebben bestempeld. Maar nogmaals, ik benadruk altijd dat transversale myelitis een groep aandoeningen is, idiopathische myelitis is een diagnose. Slaat dat ergens op?

[00:20:47] En waarom hamer ik hier zo vaak op? Waarom maakt het uit of iemand als idiopathische myelitis wordt bestempeld? Nou, omdat bij verschillende groepen, en dit is ook onderdeel van onze ervaring, vaak, als iemand naar ons toekomt met een idiopathisch label, ze ons zien voor 'transverse myelitis', terwijl we door de gegevens kijken, we zijn eigenlijk een diagnose kunnen identificeren. De hele bedoeling van deze lezing is dus om aan te tonen dat bij veel patiënten met de diagnose transversale myelitis, idiopathische transversale myelitis, de diagnose verandert wanneer ze naar iemand gaan die een beetje bekend is met de ziekte.

[00:21:26] Ze kunnen nog steeds inflammatoire myelitis hebben. Bij velen van hen wordt na het testen de diagnose multiple sclerose, sarcoïdose of NMO gesteld, maar het idiopathische label wordt verwijderd en er wordt een nauwkeuriger label op aangebracht. En in sommige gevallen hebben ze eigenlijk helemaal geen ontsteking en is er zelfs een andere diagnose gevonden. En ik ga je daar enkele voorbeelden van laten zien, waar we enkele dingen zien die myelitis nabootsen. En je zult me ​​misschien een beetje op mijn woord moeten geloven.

[00:22:02] Deze eerste is een patiënt van ons met een durale AV-fistel in het ruggenmerg. Dat is dus een verstrengeling van bloedvaten die in de loop van de tijd langzaam kan verergeren en zich over het ruggenmerg kan verspreiden. En de reden dat men dacht dat ze transversale myelitis hadden, was dat ze die contrastverbetering hadden die, zoals ik je vertelde, zichtbaar is. Maar wat ons een idee heeft gegeven, is dat contrastverbetering al een aantal jaren bestaat.

[00:22:26] Dat zou dus betekenen dat we de ontsteking niet hebben geblust, wat een beetje ongebruikelijk is, of dat er iets anders aan de hand is. Toen we verder groeven, konden we aanwijzingen vinden dat deze persoon een bloedvatwirwar in zijn ruggenmerg had, en de oplossing die deze zwelling in zijn ruggenmerg verminderde en hem hielp de stabiliteit te behouden.

[00:22:44] Een andere veel voorkomende aandoening zijn beroertes in het ruggenmerg, waardoor er snel problemen ontstaan. Als iemand binnen enkele uren na een beroerte binnenkomt, weten we vaak dat er een contrast zal doorlekken. Dus dat is eigenlijk een andere veel voorkomende nabootsing die we zien: mensen zeggen dat er sprake is van contrastverbetering, er moet sprake zijn van myelitis. Maar als je het de persoon vraagt, hadden ze eigenlijk een zeer snel begin van hun symptomen.

[00:23:10] En zelfs een van de meest voorkomende dingen die we zien gebeuren met een ruggenmerg, is compressie van het ruggenmerg, wat ook myelitis kan nabootsen. Je kunt dus daadwerkelijk een deel van die contrastkleurstof doorlekken. U kunt kenmerken krijgen waardoor het ruggenmerg er gedurende die tijd gezwollen uitziet. Er kunnen dus veel dingen met het ruggenmerg gebeuren, zelfs gewone dingen kunnen myelitis nabootsen. En we moeten heel voorzichtig zijn met het stellen van deze diagnoses.

[00:23:34] Gelukkig hebben we in de wereld van vandaag vaak hele goede beschrijvingen van hoe deze dingen zich voordoen als ze myelitis nabootsen. We kunnen deze diagnoses dus iets nauwkeuriger stellen, als u het kunt opmerken. Dit is dus waar ik voor heb gepleit wanneer iemand op het punt staat een diagnose te stellen, zoals een idiopathische transversale myelitis. Dus als we het probleem vinden, beginnen we het op te lossen als myelitis. We hebben al het werk gedaan waar we ons prettig bij voelen voor ontstekingen.

[00:24:07] Maar voordat we zeggen dat ze idiopathische transversale myelitis hebben, stoppen we en gaan we een andere weg in. En natuurlijk zei de analyse dat er negatief was. Dit zou dus idiopathisch zijn vanuit een opruiend standpunt, maar we kijken naar die nabootsers. Dus in de toekomst hoop ik dat we artsen zullen vragen naar de nabootsers te zoeken voordat ze dat idiopathische label maken. Op die manier zorgen we ervoor dat we echt weten dat dit een idiopathische myelitis is en niet een van de meest voorkomende nabootsingen. En dat is echt waar we naartoe proberen te komen: mensen die extra cognitieve stap laten doen.

[00:24:39] Dus ik ga het even hebben over optische neuritis. Ik zie Peter hier niet screenen, dus daar kan ik mee wegkomen. Hij zou rondjes om me heen rennen als hij deze lezing zag, omdat ik me er niet zo veel op ga concentreren. Maar optische neuritis gaat vaak gepaard met verlies van gezichtsvermogen. Meestal zeggen mensen dat er een vlek of een vertroebeling van hun zicht in het midden is. Er gaat vaak pijn mee gepaard, mensen zullen merken dat kleuren er minder helder uitzien, en nogmaals, het heeft de neiging om die progressie over enkele uren tot meerdere dagen te vertonen.

[00:25:10] En nogmaals, Peter zou dit niet graag zien, maar ik ga er even snel doorheen en zeg dat een soortgelijk diagnostisch denkproces van toepassing is op het ruggenmerg, net als op de oogzenuw. We lokaliseren de laesie, we doen een soortgelijk onderzoek, aquaporine-4 en MOG kunnen zowel optische neuritis als myelitis en MS veroorzaken. Dus we doen dit volledige werk. Er zijn ook enkele infecties waar we vaak op testen. En als je na een uitgebreid onderzoek het gevoel hebt dat er inderdaad een ontsteking was, noemen we het idiopathische optische neuritis en daar gaan we anders mee om.

[00:25:45] Optische neuritis heeft zijn eigen nabootsers. Ik wil dat dus snel benadrukken. We hebben dus veel patiënten naar ons toe zien komen met het label optische neuritis dat we hebben veranderd. En nogmaals, beroertes kunnen voorkomen in de oogzenuw. Dat is wat deze eerste lange termijn hier is, dat is eigenlijk een beroerte van de oogzenuw. En dan zijn dit een paar infecties die we hebben gezien.

[00:26:07] Af en toe komt onze oogtechnicus naar me toe en zegt: Hé, dit is een optische neuritis. Je hebt dus nog wat werk te doen. Dus zelfs patiënten die in onze ziekenhuizen werden gezien en behandeld als optische neuritis terwijl we geavanceerdere technologieën in de kliniek gebruiken, kunnen we ontdekken dat er een veel groter probleem is en dit zijn enkele van de dingen die we hebben gezien. We hebben zelfs iets gezien dat kattenkrabziekte wordt genoemd, een bacteriële infectie waarbij de oogzenuw betrokken is. Of we hebben het gordelroosvirus gezien, het waterpokkenvirus dat in sommige gevallen zelfs het oog kan aantasten.

[00:26:41] Dit zijn dus slechts opmerkingen over optische neuritis. Nu wil ik het even hebben over NMO en dan natuurlijk over MOG voordat we erop ingaan en uitleggen hoe we die diagnoses stellen en waarom het belangrijk is om deze te onderscheiden van iemand die een idiopathische aandoening heeft. Dus nogmaals, we gaan niet alle details over NMO doornemen, maar dit is een ziekte die meerdere delen van het zenuwstelsel kan treffen, het kan de hersenen, de wervelkolom of de oogzenuw treffen.

[00:27:05] En het grote kenmerk hier is dat veel van onze patiënten met een idiopathische aandoening, we denken dat hun risico op terugval over het algemeen laag is, maar een persoon met NMO, vooral als ze een aquaporine-4-antilichaam hebben, heeft een Er is een zeer groot risico op een terugval, en terugval van NMO kan zeer ernstig zijn. Wij hebben dus de mogelijkheid om in te grijpen. Dit gaat dus zeker een belangrijke stap zijn in het onderzoek naar myelitis of optische neuritis in de toekomst, door ervoor te zorgen dat je in de meeste gevallen test op een aquaporine-4-antilichaam.

[00:27:34] En ik benadruk dat we hebben geprobeerd dat heel gemakkelijk te maken, omdat NMO heel ernstig kan zijn. Met een enkele aanval van myelitis plus een antilichaam tegen aquaporine-4 kunt u die diagnose krijgen. Het is dus erg belangrijk om te testen. En dan benadrukken ze in de criteria voor NMO een aantal dingen en zie je optische neuritis en myelitis vermeld als de topnummers 1 en nummer 2. Maar we benadrukken graag dat er een aantal dingen kunnen gebeuren en ik ga om je dat later te laten zien.

[00:28:04] Dus nogmaals, een patiënt kan naar het ziekenhuis komen en een ontsteking in het ruggenmergvocht laten bevestigen op de MRI met die contrastverbetering in de geschiedenis en dan doen we deze test voor aquaporine-4, en die diagnose verandert . Het kan dus zijn dat u te horen krijgt dat u myelitis transversa heeft. Nogmaals, het gesprek zou moeten zijn: dit is een groep stoornissen, geen formele diagnose, we hebben wat werk te doen. En in sommige gevallen zullen we dat aquaporine-4-antilichaam vinden. En in die gevallen herzien we eigenlijk onze diagnose naar NMO en dit is iemand die waarschijnlijk behandeling nodig heeft vanwege de risico's.

[00:28:42] Nu praten we weer over NMO als een oogzenuw en een ziekte van het ruggenmerg. Maar dit is een ziekte die de hersenen kan treffen. En dit is vaak een stap waarbij mensen soms niet tijdig worden gediagnosticeerd en we hebben gezien dat mensen meerdere terugvallen kregen voordat iemand zich eindelijk realiseerde dat ze moesten testen op een aquaporine-4-antilichaam. En dit zijn slechts enkele van de patiënten die ik heb gezien in de vier tot vijf jaar waarin ik dit onafhankelijk deed, en die laten zien dat enkele van de patiënten die ik heb gehad, binnenkwamen met deze ‘onkarakteristieke, typische NMO-laesies’ die we Uiteindelijk vond ik een aquaporine-4-antilichaam en stopte dit proces gelukkig.

[00:29:20] Nu gaan we verder met iets anders over NMO, nog een kanttekening bij de diagnose. Dus er komt iemand binnen, die een ruggenmerggebeurtenis heeft gehad. We bestempelen ze bijvoorbeeld als idiopathische transversale myelitis, op dat moment is dat de werkdiagnose. Maar een paar weken later hebben we al het werk gedaan, inclusief het antilichaam aquaporine-4, het is negatief, maar een paar weken later ontwikkelden ze optische neuritis.

[00:29:50] Er is een manier om de diagnose NMO te stellen zonder een aquaporine-4-antilichaam. Het is belangrijk om te erkennen dat deze technologie niet in alle delen van de wereld direct beschikbaar is, hoewel we hopen dat er op een dag methoden beschikbaar zullen zijn om die technologie beschikbaar te maken. De diagnose NMO kan dus puur worden gesteld op basis van typische klinische kenmerken die het onderscheiden van multiple sclerose. Maar bij iemand die meerdere aanvallen heeft gehad, betekent dit dat hij behandeling nodig heeft.

[00:30:15] Bij een persoon kan tegenwoordig de diagnose worden gesteld van wat wij nul-negatief of in de wereld dubbel-negatieve NMO noemen, omdat het MOG-antilichaam veel voorkomt. En dat benadrukt dit hier. Deze patiënten moeten twee kenmerken hebben in verschillende delen van het zenuwstelsel en ze moeten minstens één van die kernkenmerken hebben. En óf de tests zijn niet beschikbaar, óf de tests op aquaporine-4 waren negatief en het moet worden gedaan met behulp van betrouwbare methoden.

[00:30:42] Nu, de laatste diagnose die ik voorlopig ga bespreken, we gaan zo verder, maar ik wil het hebben over MOG-antilichaamziekte. Een van onze recentere toevoegingen aan het SRNA is vergelijkbaar met NMO. Een bepaald percentage van de MOGAD-patiënten kan een ontsteking hebben, meestal in de oogzenuw, maar ze kunnen ook in de hersenen voorkomen of in de – ik noemde oog- of oogzenuw, ik bedoelde de oogzenuw van het ruggenmerg. Het kan dus in elk van diezelfde drie regio's voorkomen dat NMO kan voorkomen of zelfs MS kan voorkomen, maar het verschil hier is dat een aanzienlijk deel van de mensen één enkele gebeurtenis kan hebben. Er is ook een niet onbelangrijk deel van de mensen dat mogelijk nog meer evenementen zal organiseren.

[00:31:31] We moeten deze patiënten dus nauwlettend volgen. En we hebben onlangs criteria gekregen voor wat we nu MOGAD noemen en ik ga ze niet doornemen, maar het omvat in wezen vergelijkbaar met de NMO-criteria, typische klinische kenmerken plus een positief antilichaam. Dus op dezelfde manier doen we ons werk, we vinden, laten we zeggen, ontstekingen in het ruggenmerg, we doen onze tests en we erkennen dat het een groep stoornissen is. We doen onze test en vinden een MOG-antilichaam, en dat als bij u op dat moment de diagnose MOGAD wordt gesteld.

[00:32:03] En MOGAD heeft, zoals ik al benadrukte, niet noodzakelijkerwijs nog een evenement op de planning. Deze persoon zou dus nauwlettend in de gaten worden gehouden. En als ze een andere gebeurtenis ontwikkelen, kan op dat moment immunotherapie nodig zijn. Ik wil dus ook benadrukken dat er, in tegenstelling tot een aquaporine-4-antilichaam, enkele problemen zijn met wat wij de specificiteit van het MOG-antilichaam noemen. Dat betekent dat we soms het MOG-antilichaam kunnen detecteren bij mensen die geen MOGAD hebben; zij hebben heel verschillende kenmerken.

[00:32:34] Bijvoorbeeld multiple sclerose of ongeveer 1% van de mensen met een neurologisch probleem, hoewel 1% van de neurologische aandoeningen geen MOGAD is, is het feitelijk een veel lager percentage. Dus in sommige gevallen is het niveau van dat antilichaam dat we detecteren misschien aanzienlijk. Hoewel ik ook niet wil zeggen dat dit een absolute regel is. Het vergt dus een goed gevoel bij die diagnose en het gebruiken van onze criteria om er zeker van te zijn dat we accuraat zijn.

[00:33:02] En dan gaan we heel snel verder met ADEM. Dus ADEM om het af te dekken, er zijn niet voor niets een aantal van deze woorden ingebouwd. Het is dus acuut, het is verspreid, wat betekent dat het verspreid is door 'encefalo', dus de hersenen zijn erbij betrokken en dan myelitis. Het heeft dus een ontsteking van het ruggenmerg. Ze wilden er geen optische neuritis aan toevoegen, want dan krijg je gewoon – ze konden niet echt een slim acroniem bedenken. Dat kan niet, ze hebben gewoon te veel toegevoegd, maar er kan ook sprake zijn van oogzenuwbetrokkenheid. ADEM is dus een wijdverbreide diffuse aandoening die allemaal tegelijkertijd voorkomt.

[00:33:33] En dat kan vaker voorkomen bij kinderen. Dit is dus een beetje uniek omdat patiënten met ADEM zogenaamde encefalopathie hebben, wat betekent dat ze enig cognitief bewustzijn of bewustzijnsverlies hebben, of een beperking van hun bewustzijn of bewustzijn. Ze kunnen in verwarring raken. Dus een zesjarige jongen die zich met verwarring presenteert, wat heel anders is dan waar we het eerder over hadden.

[00:34:00] Ze kunnen epilepsieaanvallen krijgen, dus hij heeft daadwerkelijk een aanval gehad. We hebben het nog niet over aanvallen gehad. Maar hij heeft ook enige zwakte die drie dagen geleden begon. En vaak associëren we dit met een aandoening zoals een koortsziekte en hij had wat diarree en koorts in de dagen voorafgaand aan dit gebeuren. Dus de verwarring en de epileptische aanvallen zorgen ervoor dat neurologen waarschuwen dat er iets aan de hand is in de hersenen. Dus daar gaan we eerst heen. In dit geval kunnen we zaken als meningitis vaak snel uitsluiten. We krijgen dus meteen ons ruggenmergvocht en we vinden tekenen van ontsteking.

[00:34:33] Het is op dit moment niet ongebruikelijk dat mensen worden behandeld voor infecties, omdat meningitis een noodgeval is waarvoor antibiotica nodig zijn. Maar naarmate we meer informatie krijgen, zeggen we: dit lijkt niet op meningitis, het lijkt erop dat er iets wijdverbreid is in de hersenen. En als ze andere tests doen, kunnen ze ook een ontsteking in het ruggenmerg of de oogzenuw vinden.

[00:34:56] Dus nogmaals, iets dat snel gebeurde, brengt verwarring met zich mee die zich via het zenuwstelsel verspreidt. We herzien onze diagnose en zeggen dat het ADEM is. Om het hier kort te houden: een bepaald deel van de patiënten met ADEM zal MOGAD krijgen, in sommige onderzoeken zelfs de helft van hen. We kunnen dus iemand die zich presenteert met een ADEM-test voor het MOG-antilichaam positief laten terugkomen en we geven hem of haar een nauwkeuriger label.

[00:35:22] Jullie zijn nu klaar om zeldzame neuro-immuunziekten te diagnosticeren, dat is mijn doel vandaag. We hadden meer artsen nodig en nu hebben we ze. Als u naar buiten gaat, krijgt u een certificaat dat u kunt laten zien. Dus de belangrijkste punten hier, termen als transversale myelitis, ADEM, optische neuritis, dit zijn beschrijvingen. Het is een werkdiagnose, het is geen einddiagnose, je moet een proces doorlopen om erachter te komen waarom.

[00:35:52] Mensen met een ontsteking in het zenuwstelsel krijgen vaak een verfijndere diagnose op basis van de resultaten van beeldvorming en tests. Het kan dus zijn dat u te horen krijgt dat u optische neuritis heeft, maar het gesprek zou heel anders moeten zijn. En ik betoog dat we onze artsen moeten vertellen dat dit een groep ziekten is en waarom. Die communicatie doet ertoe. Het is zodat u uw toestand beter kunt begrijpen.

[00:36:15] Als na een uitgebreide evaluatie geen duidelijke oorzaak voor informatie wordt geïdentificeerd en we nabootsingen hebben uitgesloten, zal ik dat toevoegen. De oorzaak kan in de meeste gevallen als idiopathisch worden bestempeld, dus dat hebben we gedaan geen oorzaak vinden. In gevallen waarin een recidief optreedt, moeten we daar opnieuw naar kijken, net zoals bij onze patiënt bij wie de diagnose myelitis was gesteld. En dat werd herzien naar NMO nadat ze een terugval hadden gehad.

[00:36:42] Dus in bepaalde gevallen moeten we onze diagnose opnieuw evalueren en teruggaan naar de tekentafel en daar moeten we als artsen transparant over zijn. En als we dan worden geconfronteerd met een idiopathische stoornis, moeten we ons best doen om na te bootsen en die ook in gedachten te houden, en niet alleen het cognitieve proces afsluiten. Dat is alles wat ik heb voor vandaag. Ik beantwoord graag een paar vragen. Alsjeblieft.

[00:37:14] Publiek lid 1: [Onhoorbaar]

[00:37:20] Dr Kyle Blackburn: Het is een terechte vraag. Er zijn dus een aantal manieren waarop scoliose elkaar kan kruisen. Sommige van onze jongere patiënten met AFM kunnen bijvoorbeeld scoliose ontwikkelen en hebben daarvoor interventies nodig als gevolg van het hebben van AFM. De scoliose zelf wordt vaak niet verkeerd gediagnosticeerd als myelitis, althans niet in mijn ervaring. Het is niet een van de meest voorkomende die we zouden zien. Ik zag nog een paar handen omhoog gaan. Zeker.

[00:37:49] Publiek lid 2: Dus je praatte niet veel over misselijkheid, braken en dat soort dingen. Een paar maanden voordat ik neurologische symptomen kreeg, presenteerde ik me twee keer op de eerste hulp, maar ik was me daarvan bewust en ze wisten gewoon niet wat ze met mij te maken hadden. Is er iets dat niet gebeurt dat zou kunnen gebeuren? Dus waar artsen beter weten, hoe ze dat kunnen herkennen. Misschien een MRI laten doen of zoiets.

[00:38:17] Dr Kyle Blackburn: Het is een hele goede vraag. Dus één ding dat we niet hebben behandeld en je hebt gelijk, ik heb dit niet behandeld, en dat is de diagnose van NMO. NMO kan af en toe de centra van de hersenstam raken die verantwoordelijk zijn voor misselijkheid en braken en af ​​en toe ook de hik. En voor sommige mensen is dat het enige symptoom waarmee ze te maken krijgen, en ze hebben het al weken. En we hebben het geluk gehad om mensen op dat moment vast te leggen en te behandelen, en ze hebben geen andere terugval.

[00:38:45] Maar het is heel erg uitdagend. Dit is dus duidelijk een zeer zeldzame oorzaak van misselijkheid en braken en er zijn veel mensen met onverklaarbare misselijkheid en braken. Maar we hebben ervoor gezorgd dat de gemeenschap zich hiervan bewust is en als iemand enige aanwijzing heeft voor een neurologisch teken of meerdere dagen of weken van misselijkheid of braken, waarvoor geen MRI is gemaakt, denk ik dat het redelijk is om dat in die fase voor de zekerheid. En we hebben dat zeker uitgevoerd en patiënten in het ziekenhuis geselecteerd. Alsjeblieft.

[00:39:20] Publiek lid 2: [onhoorbaar]

[00:39:34] Dr Kyle Blackburn: Zeker. Ik vertel mensen die door mijn kliniek roteren altijd dat je op het punt staat verschillende dingen te zien waar je nog nooit van hebt gehoord en dat is normaal. Helaas is het nodig om dit door te zetten. Waarschijnlijk is het nodig om dit te doen en om gezondheidszorgprofessionals in het algemeen beter voor te lichten, zodat zij zich hiervan bewust zijn. Absoluut. Ik ben het met je eens.

[00:39:57] Publiek lid 3: Het lijkt er dus op dat we het woord transversaal willen schrappen en ik vroeg me af of je daar dieper op in kunt gaan. En aangezien we nu allemaal artsen zijn, krijgen we daarvoor allemaal een aantal CME's en CEU's?

[00:40:17] Dr Kyle Blackburn: Ik denk dat u zich al zorgen maakt over het behoud van de certificering, dus u bent al een arts. Dus de vraag was – en om de een of andere reden komt dit altijd in mijn hoofd omdat ik degene ben die het ter sprake lijkt te brengen, het schrappen van het woord ‘transversaal’ uit de diagnose, een transversale myelitis. En ik leg altijd uit: er is echt – technisch gezien is de term onnauwkeurig in de wereld van vandaag, en we kunnen over de geschiedenis van deze diagnose heen en weer gaan.

[00:40:36] Maar dat weten we – als we transversaal zeggen, is dat vaak een anatomisch vlak in het ruggenmerg, en we weten dat myelitis alle ruimtelijke dimensies van het ruggenmerg vergroot. Het is dus in dat opzicht een technisch onvolledige term. Maar een van de andere redenen waarom ik denk dat we de terminologie moeten bijwerken, is niet alleen dat, ik bedoel, als we allemaal accepteren dat transversale myelitis de term is, er genoeg onnauwkeurige termen zijn en ga gewoon verder. Maar taal doet er in sommige gevallen wel toe. En ik heb al zo lang het gevoel dat de diagnose zojuist heeft geleid tot wat ik je die stop heb laten zien. Het is, je hebt myelitis transversa en we zijn klaar.

[00:41:14] En zoals je in de wereld van vandaag ziet, weten we genoeg om in tweederde van de gevallen te kunnen graven en de oorzaak te vinden. Een deel van de zaak die ik maak om dit te actualiseren naar myelitis, en ik denk dat andere deskundigen deze term overnemen en zelf in de literatuur plaatsen. Het is dus al aan de gang, het wordt al duidelijk dat we het denkproces van mensen veranderen. Dus als we een nieuwe term hebben, of op zijn minst een herziene term, kunnen we zeggen: wat is myelitis? Het heeft verschillende oorzaken.

[00:41:45] En je kunt hieraan toevoegen dat deze persoon MS-geassocieerde myelitis of AFM had, wat myelitis in het woord betekent. Het stelt ons dus in staat om die bijvoeglijke naamwoorden toe te voegen om dingen nauwkeuriger te beschrijven. Dus ik denk dat het eigenlijk gewoon een beweging is om ervoor te zorgen dat je eerder de juiste diagnose krijgt.

[00:42:08] Publiek lid 4: Bedankt daarvoor. Ik ben dus een NMO-patiënt die onlangs is gediagnosticeerd en ik wil het gewoon begrijpen. Ik weet dat je het hebt uitgelegd, maar ik wil het begrijpen. Aanvankelijk kreeg ik te horen dat ik optische neuritis had en daarna kreeg ik te horen dat ik NMO had, dus ik wil gewoon begrijpen wat de relatie tussen de twee is. Is optische neuritis zoals – ik wil gewoon begrijpen wat de relatie tussen de twee is. Ik ben dus gewoon een beetje in de war.

[00:42:47] Dr Kyle Blackburn: Ja. En het verbaast mij niet dat mensen in de war zijn. Over een paar maanden leren we deze dingen aan onze bewoners en ik heb daar 12 uur de tijd om het te doen in plaats van 45 minuten. En dit is meer dan genoeg tijd om een ​​overzicht te geven, maar het is verwarrend voor mensen. En soms zien we mensen binnenkomen die zeggen: ik ben een heel zeldzaam persoon, ik heb myelitis transversa en NMO. En dat is eigenlijk technisch onjuist.

[00:43:11] Dus nogmaals, optische neuritis en transversale myelitis zijn beschrijvend. Ze zeggen dat er een ontsteking in de oogzenuw zit. Ze mogen niet de diagnose zijn. Als er geen bekende oorzaak was, zou het idiopathische optische neuritis moeten zijn geweest. Maar wat ze eigenlijk hadden moeten zeggen is dat er hier nog veel werk aan de winkel is en we moeten – een van die dingen zou de NMO-test zijn en als die terugkwam, is dat waarschijnlijk het moment waarop ze die diagnose hebben herzien. Dus je had een werkende diagnose, maar dat hebben ze niet uitgelegd. Je hebt een werkende diagnose, we hebben nog wat werk te doen voordat we zeggen dat dit gewoon zonder oorzaak is of dat we een oorzaak moeten herzien als we een oorzaak vinden. Ik denk dat we misschien tijd hebben voor nog één.

[00:43:59] Publiek lid 5: U noemde beklemming op het bovenlichaam als een zeldzaam symptoom. Bestaat er enig inzicht in de oorzaak van de strakheid van het bovenlichaam?

[00:44:09] Dr Kyle Blackburn: Misschien heb ik daar verkeerd gesproken. Het is eigenlijk niet zeldzaam, het is eigenlijk nogal – ik heb geen exact percentage voor me, maar het is waarschijnlijk dat minstens de helft, zo niet meer, van de patiënten dit gevoel zullen melden. Dus een beklemmend gevoel in de romp of de buik is vaak de reden dat mensen zeggen dat het voelt alsof iemand mijn riem heeft gepakt en hem gewoon te strak heeft aangetrokken, of dat ik het gevoel heb dat er een slang is. Iemand noemde het altijd graag de MS-knuffel die we bij andere ziekten zien.

[00:44:33] Het is dus bijna alsof iets je omhelst en niet meer loslaat. Ik heb een korset gehoord, je hoort allerlei dingen. Het is dus niet zeldzaam, maar het is een symptoom dat neurologen echt doet schreeuwen over het ruggenmerg. Vaak beginnen andere artsen die niet zoveel dwarslaesie zien als wij, te denken aan pijn op de borst, wat volkomen redelijk is omdat hartaanvallen, die Het is duidelijk dat iets dat we moeten diagnosticeren op deze manier kan gebeuren.

[00:45:03] Publiek lid 6: Wat is het mechanisme dat dit genereert?

[00:45:05] Dr Kyle Blackburn: Het is een goede vraag. Het lijkt een sensorisch probleem te zijn. En we horen patiënten ook een gevoel van beklemming in het been beschrijven. Dus ik denk dat het zoiets is. Soms lijkt het op hetzelfde waar hun sensorische niveau zich ook bevindt, dus het kan enige associatie hebben met alleen het sensorische verschil daar. Voor zover ik weet heeft niemand ooit daadwerkelijke spanning bevestigd, zoals een daadwerkelijke samentrekking van de spieren daar; het is slechts een sensatie. Maar het is nog steeds iets dat niet helemaal begrepen wordt.

[00:45:37] Publiek lid 7: Dus behandel je het als neuropathische pijn of spasmen?

[00:45:47] Dr Kyle Blackburn: Dat is een heel fascinerende vraag. Ik kan dus eerlijk zeggen dat we dit soms hebben behandeld met middelen die we zouden gebruiken voor neuropathische pijn en soms voor spasticiteit. De realiteit is dat er geen gerandomiseerde onderzoeken zijn die ons vertellen hoe we dit moeten doen; het is echt op ervaring gebaseerd. We hebben dus voor beide middelen agenten gebruikt, afhankelijk van wat gepast is, en de reacties zijn ook variabel. Het is een gebied waarop we echt moeten onderzoeken hoe we kunnen helpen, omdat het voor mensen vaak een hinderlijk symptoom is.

[00:46:17] Publiek lid 8: Hebben we nog tijd voor twee, dokter?

[00:46:19] Dr Kyle Blackburn: Wat denk je?

[00:46:23] Publiek lid 9: Ik vraag me af wat de terminologie voor idiopathisch is. Bestaat er een verjaringstermijn voor wanneer – de mijne is 20 jaar later en het is altijd idiopathische myelitis transversa geweest? En in mijn achterhoofd wil ik weten waarom. Is er een tijdsbestek voor – is het voor mij te laat om de gevorderden te doen of –

[00:46:45] Dr Kyle Blackburn: Dat is een hele goede vraag. En theoretisch gezien niet. In de meeste gevallen zou aquaporine-4 zich op dit punt hebben verklaard, ik wil niet zeggen dat iets absoluut is. Er zijn er een aantal – zoals we al zeiden: het MOG-antilichaam kan een eenmalige gebeurtenis zijn. En soms verdwijnt dat antilichaam uit het systeem en is het verdwenen. Het kan dus moeilijk zijn om een ​​diagnose te stellen. Hoe verder we verwijderd zijn van een gebeurtenis, hoe moeilijker het is om een ​​diagnose te herzien als er maar één gebeurtenis heeft plaatsgevonden. Dus tenzij je de vroege beeldvorming hebt en iemand zegt dat dit eigenlijk een beroerte in het ruggenmerg is, is het erg moeilijk om de diagnose van een ontstekingsziekte zo ver te herzien.

[00:47:27] Publiek lid 10: Heeft u een verband gevonden tussen COVID en dit soort ziekten, ruggenmergziekten?

[00:47:37] Dr Kyle Blackburn: Eerlijk gezegd denk ik dat dat nog een uur praten zou worden. Het is erg ingewikkeld, maar we zien wel mensen die een optische neuritis ontwikkelen of bij wie de diagnose MS of al deze ziekten wordt gesteld op het moment van een COVID-infectie. Nu was er een tijd waarin COVID wijdverspreid was en een deel daarvan zou toevallig kunnen worden beargumenteerd: ze zouden dit gaan ontwikkelen, maar dat was het moment. Maar we geloven wel dat we – en we weten al jaren dat bepaalde infecties het risico kunnen vergroten dat zoiets gebeurt. Ik had het net over ADEM, waarbij iemand diarree had en vervolgens ADEM kreeg. Het is dus zeker mogelijk dat de COVID de laatste druppel was die tot dit gebeurde heeft geleid. We denken dat het mogelijk bij iemand is gebeurd die al vatbaar is, maar het lijkt zeker het geval te zijn dat COVID de laatste druppel zou kunnen zijn om deze dingen te laten gebeuren.

[00:48:29] Publiek lid 11: Eigenlijk zijn we naar deze conferentie gekomen omdat onze zoon MOG heeft, maar we hebben ook een dochter. Zijn zus is 2.5 jaar jonger en ze proberen vast te stellen of er sprake is van spondylitis ankylopoetica en misschien is er sprake van multiple sclerose. Kun je daarover praten?

[00:48:44] Dr Kyle Blackburn: Zeker. Dus in deze specifieke situatie hebben ze het over een ziekte waarbij de gewrichten in de lagere delen van de wervelkolom betrokken zijn, versus een ziekte waarbij het zenuwstelsel betrokken is, die meestal wordt opgelost met MRI-scans, als ze mogelijk zijn. Bij multiple sclerose zien we typische bevindingen op MRI-scans. Een MRI van de hersenen of het ruggenmerg zou daar dus nuttig kunnen zijn. Allemaal heel erg bedankt.