Dr Stacey Clardy: [00:00:00] Bedankt allemaal voor het meedoen. Dit is zo leuk. Een van de zilveren voeringen om dit virtueel te doen, is dat we mensen te zien krijgen tot ver buiten onze Mountain West-gemeenschap. Dus ik heb de taak, zoals mij is opgedragen door Dr. Galli, om te praten over myelopathie en myelitis. En je hebt al gehoord van een soort van twee subtypes van zeldzame neuro-immuunziekten van mijn collega's, Dr. Sweeney over acute slappe myelitis, en vervolgens Dr. Paz Soldan over ADEM.

[00:00:28] En dus dek ik me af, doe bijna een stap achteruit en ga terug naar myelopathie en myelitis. En dit zijn niet, zoals velen van jullie weten, een soort van definitieve diagnoses, maar echt de categorie van de aandoening. En dus wil ik hier een beetje over praten als uitgangspunt, en wat we doen om deze diagnoses verder te helpen afbakenen. Zo veel om te dekken omdat het zo breed is. Hier gaan we.

[00:00:52] Oh ja, en voordat we er helemaal op ingaan, zullen we een aantal dingen hebben om over te praten die on-label medicijnen zijn, maar we praten veel over off-label. Maar we zijn zo enthousiast, we hebben nu drie on-label medicijnen voor NMO. Een van mijn andere rollen is het doen van de neurologiepodcast. En deze podcast, naast die aangeboden door SRNA en enkele van onze andere steungroepen, is hier ook waar we de neuroloog ook rechtstreeks interviewen. Die kun je gratis downloaden, als je het ook uit de mond van je neuroloog wilt horen.

[00:01:19] Dus zonder verder oponthoud, wat is transversale myelitis? Dus binnen onze gemeenschap van neuroimmunologen vinden we dit allemaal een beetje een lastige term. Het is er geweest. Het is de termijn. En de diagnostische criteria worden hiervoor herzien op basis van de uitdagingen hiermee. Alleen de naam van de aandoening zelf kan een beetje misleidend zijn. En dus werken Ben Greenberg en collega's momenteel met iedereen aan het opnieuw bekijken hiervan, omdat het soms noch transversaal noch "itis" is in de zin van myelitis of inflammatoir.

[00:01:56] Dus dit maakt het meteen verwarrend, en velen van jullie hebben deze reis al gemaakt. Het heette in de jaren '40 min of meer historisch, maar het verwees naar wat de patiënt klinisch beschreef als een bandachtig gebied met verminderd gevoel. Maar weet je, als we hierover leren tijdens onze training, denken velen van ons dat de myelitis transversa verwijst naar de MRI, terwijl dat in feite niet zo is. Het is dus belangrijk om historisch te weten hoe de term tot stand is gekomen.

[00:02:26] En dan de vereisten om deze diagnose te stellen, het kan erg uitdagend zijn binnen de neurologie, laat staan ​​een soort van in de ER en andere artsen die iemand ontmoeten die voor het eerst presenteert om te begrijpen, voldoet iemand aan de criteria of niet. Sommige definities vereisen betrokkenheid van darmen en blaas of motorische betrokkenheid, maar velen van u zullen weten dat het soms slechts een gevoel is dat het eerste teken hiervan is. Sommige definities beperken hoe lang u het begin van een symptoom kunt hebben en sommige van deze definities sluiten ook andere dingen uit die onder de paraplu moeten worden opgenomen. Dus zoals jullie allemaal weten, ik preek hier tot het koor, dat dit in het begin verwarrend kan zijn.

[00:03:04] Eén ding weten we zeker: we moeten heel, heel goed luisteren als patiënten ons vertellen over het begin van hun symptomen. Hier zitten we min of meer aandachtig te luisteren naar wat er wordt gezegd over wanneer dit voor het eerst begon, want als de symptomen heel, heel snel gaan, minder dan een dag volledig normaal tot abnormaal en, en de ergste van de symptomen binnen enkele uren, we maken ons grote zorgen over een ruggenmerginfarct. En dit is zeldzaam, weet je, zoals veel van deze, maar zelfs dit is zeldzaam onder zeldzame aandoeningen, maar zo belangrijk om te herkennen en zo belangrijk voor ons om ons ervan bewust te zijn, omdat we hiervoor verschillende therapieën kunnen proberen. We kunnen zelfs een soort van onze traditionele beroerte-therapieën proberen, zoals een intraveneuze tPA, hoewel er geen studies zijn, maar we zouden het graag willen weten, zodat we daar echt alle middelen voor kunnen inzetten.

[00:03:51] Als je binnen één tot 21 dagen van, weet je, presymptomatisch naar de ergste symptomen gaat, denken we aan ontstekingsoorzaken zoals de NMO en MS. En ik heb myelitis transversa hier geschreven omdat velen van jullie weten of velen van jullie in de categorie vallen van wat we idiopathische myelitis transversa noemen, wat betekent dat we niet helemaal zeker weten wat de oorzaak is. En tot slot, als er een langere progressie is, meer een verhaal dat u uw arts vertelt over een maand of maanden of een paar jaar van dit soort verslechtering, maken we ons zorgen over enkele van deze vasculaire oorzaken die heel subtiel en moeilijk te verhelpen kunnen zijn. detecteren op beeldvorming, of we maken ons zorgen over degeneratieve oorzaken of een combinatie van beide.

[00:04:33] En, weet je, het is waarschijnlijk niet verrassend voor deze groep, maar het is verrassend als ik lezingen geef aan mijn collega's dat de meest voorkomende verkeerde diagnose van myelopathie of myelitis transversa iets is dat we Guillain- Barre-syndroom. Weet je, deze post-infectieuze, zintuiglijke aandoening waar we niet te veel op in zullen gaan, maar dat punt is dat het heel anders is. Meestal zijn er geen afwijkingen op de beeldvorming van het ruggenmerg. Maar toch is dit de meest voorkomende verkeerde diagnose, en ik denk dat dit echt goed laat zien hoe we beter moeten worden in het opleiden van iedereen: het publiek, de artsen, iedereen waar ze op moeten letten bij het diagnosticeren van transversale myelitis of myelopathie.

[00:05:12] En waarom blijf ik die termen door elkaar gebruiken? Welnu, omdat myelitis degene is die we allemaal kennen, maar myelopathie is waarschijnlijk degene die we zouden moeten gebruiken omdat "itis" wederom een ​​ontsteking impliceert, maar we hadden het net over het feit dat dit niet altijd opruiend is. En dus moeten we waarschijnlijk beginnen bij myelopathie, breder beginnen en dan myelitis in- of uitsluiten, toch?

[00:05:32] We noemen dat differentiële diagnose in de geneeskunde, en we willen dat dat heel breed is. We proberen heel breed te zijn wanneer we een patiënt voor het eerst ontmoeten, zodat we niets over het hoofd zien. We willen geen tunnelvisie direct uit de poort hebben en dan een aantal van deze andere, minder vaak voorkomende oorzaken van ruggenmergsymptomen niet opvangen. Omdat dit invloed heeft op hoe we behandelen, heeft dit invloed op de prognose. Weet je, als we uitgaan van een wankele basis, zal al het andere niet optimaal zijn. En dus, hoe lossen we dit op? Nou, als we beginnen met een vermoedelijke myelopathie, zijn spinale vloeistof en MRI-beeldvorming echt de pijlers. Deze zijn erg belangrijk. En niet alleen om ze te verkrijgen, maar om ze correct te verkrijgen. De juiste dingen in het ruggenmergvocht controleren en de juiste beelden van de MRI krijgen en die beelden dan echt overgieten in de verschillende sneetjes die we krijgen om er zeker van te zijn dat we geen subtiele aanwijzingen voor de oorzaak missen.

[00:06:26] Velen van jullie hebben deze reis gemaakt. Velen van jullie hebben misschien nog steeds het gevoel dat je erin zit, toch? En dit zijn dus dingen om op te letten. Weet je, jullie weten allemaal dat je voor jezelf moet pleiten. We zijn hier om u te leren hoe u voor uzelf en uw zorg kunt pleiten. Dus in het ruggenmergvocht, als het niet-inflammatoir is, wat betekent dat we de witte bloedcellen, oligoklonale banden, de eiwitniveaus, dat alles controleren, en het is allemaal volkomen normaal, zelfs niet een klein beetje buiten normaal. Dat kan ons aan het denken zetten over de metabole of vasculaire oorzaken van uw symptomen en minder over de inflammatoire NMO, MS-soorten. Als het daarentegen inflammatoir is, als je wat extra witte bloedcellen hebt, hoeft het niet veel te zijn. Weet je, de hoeveelheid witte bloedcellen in het ruggenmergvocht is vaak een niveau van vijf of zoiets. Veel van onze patiënten hebben slechts een niveau van 10, maar dat is genoeg en het is abnormaal.

[00:07:17] Hetzelfde met eiwitniveaus en dat soort dingen. Als we die hints krijgen, beginnen we na te denken over multiple sclerose, NMO, MOGAD, infectieuze oorzaken en neurosarcoïdose. Dus dit zijn slechts enkele aanwijzingen, dingen die vlaggen naar ons zouden moeten sturen om ervoor te zorgen dat we dingen niet te snel uitsluiten. Evenzo, zelfs als we een inflammatoire oorzaak vinden, gaan we soms nog steeds terug en zoeken naar dingen die het kunnen verergeren, evenals een alomvattende benadering van de gezondheid van het ruggenmerg. Dus zelfs als ik weet dat iemand NMOSD heeft, ga ik toch hun vitamine B12-gehalte controleren, omdat een lage B12-waarde je navelstreng kan verzwakken of kwetsbaarder kan maken. Dat soort dingen. Een heel uitgebreide blik dus. Voortdurend opnieuw bezoeken bij elk bezoek.

[00:08:02] Ik wil met je praten over twee grote onderzoeken die zijn uitgevoerd door leden van SRNA. Deze is van Carlos Pardo uit Hopkins. En ze zijn, zoals velen van ons, een verwijzingscentrum voor vragen over niet duidelijk gediagnosticeerde myelopathie of myelitis transversa. Dus in deze studie keken ze naar 457 patiënten die naar hen waren verwezen met een vermoedelijke diagnose van myelitis transversa en de echt belangrijke conclusies van deze studie. Ik had het hier niet beter kunnen zeggen dan hij, dus plak ik het er gewoon bij. "Het temporele profiel van de symptomen dient als klinische biomarker in de differentiële diagnose."

[00:08:37] Dus zoals we net zeiden, luisterend naar je verhaal, blijkt het niet schokkend te zijn, maar zo vaak, weet je, niet helemaal gedaan. Luisteren naar je verhaal en hoe snel het gebeurde of hoe langzaam het gebeurde en wat er tussendoor gebeurde. Was het stotteren? Was het een echt duidelijke dramatische koers? Dit is waarschijnlijk de beste biomarker die we hebben om je oorzaak te achterhalen, toch? En dan benadrukken ze hier ook: "Het stellen van een definitieve diagnose vereist een kritische analyse van MRI en het ruggenmergvocht", toch? Het stuk klinische analyse is hier erg belangrijk. Als we bijvoorbeeld in onze groep een twijfelachtige diagnose hebben, leggen we die voor aan de hele groep met onze neuroradiologen. Dus je krijgt niet zomaar een van onze meningen, je krijgt de mening van alle 15 of 20 mensen die in die kamer naar de beelden kijken en naar het verhaal luisteren.

[00:09:27] En tot slot, van alle voorspellers droeg het temporele profiel – ik zet het hier weer in het rood – het meest bij aan het onderscheiden van verschillende oorzaken. Dus ik denk dat dit zo belangrijk is. En hopelijk ervaar je dat daar ook in je presentaties naar wordt gekeken.

[00:09:43] Hier is nog een soortgelijk onderzoek dat op een vergelijkbaar tijdstip uitkwam van onze collega's van de Mayo. En ze zochten opnieuw naar 226 patiënten die naar hun centrum waren gestuurd voor idiopathische, dat wil zeggen geen duidelijke oorzaak, van myelitis transversa en ze probeerden te zien, konden ze uitzoeken wat de oorzaak was in sommige van deze gevallen? En hoe zag het eruit? Dus nogmaals, terug naar ons punt over verkeerde diagnose, je zult op deze dia zien dat 27 van deze patiënten eigenlijk geen transversale myelitis of myelopathie hadden. Dus dit is een lastig iets om echt op te letten, om naar te kijken.

[00:10:19] Zelfs als hun handen dit ongelooflijk gedetailleerd doornamen, eindigden 41 van deze patiënten nog steeds met een onduidelijke oorzaak van de myelitis of de myelopathie. En dan kun je al het andere soort zien waar we hier beneden meer vertrouwd mee zijn, inclusief, weet je, de ADEM, waar je al van hebt gehoord en de MOG en NMOSD en neurosarcoïde, waarover je later zult horen Vandaag.

[00:10:39] Niet te vergeten, ze hebben 53 van deze patiënten uitgezocht. Ze zeiden: 'Je hebt geen myelitis transversa. Je hebt een myelopathie.” Wat betekent dat het niet opruiend was. En de oorzaken staan ​​daar vermeld: ruggenmerginfarcten, compressies, voedingstekorten. En gewoon weer een beetje op dit huis hameren, voor degenen onder u die niet zeker weten of u zeker bent van de oorzaak of de diagnose of tot nu toe is u verteld dat we er niet uit kunnen komen, nogmaals, dit zijn dingen waar we naar op zoek zijn. Had u een volledig verlies van de functie van het ruggenmerg? Nou, je kunt een acuut soort decompressie hebben die zoiets of een trauma veroorzaakt, toch?

[00:11:18] Weet je, we... er zijn allerlei dingen waar wij neurologen zich zorgen over maken, de, je weet wel, de trampolines, en, en, weet je, met een soort van raken van het ruggenmerg. Of surfers kunnen achterover buigen en een myelopathie krijgen door hun rug hyperextensie te geven. Weet je, daarom zijn we soms paranoïde mensen als neurologen [lacht], maar we kijken naar deze oorzaken, we stellen deze vragen. Ik zeg vaak tegen mijn patiënten, als er geen duidelijke oorzaak is: "Hé, ben je een ruiter?" "Ben je ooit door een paard gegooid?" "Heb je ooit een auto-ongeluk gehad?" Ik stel ze al deze vragen en ze kijken me raar aan, maar het is echt om te proberen deze mogelijke vasculaire of traumatische oorzaken uit elkaar te halen.

[00:11:54] En welke andere symptomen gaan ermee gepaard, toch? Het is zo belangrijk om te weten, weet je, afgezien van de gevoelloosheid of de zwakte is er darm- en blaasbetrokkenheid. Weet je, is er, weet je, abnormaal zweten? Gaat er, weet je, visueel verlies mee gepaard? Is er iets dat ons erop wijst dat het omhoog gaat voorbij het ruggenmerg? Al deze vragen zijn zo, zo belangrijk.

[00:12:17] Dus ik zal je een paar snelle voorbeelden geven in de paar seconden die ik nog heb. Hier is een voorbeeld van een vasculaire. Nogmaals, timing is hierbij van belang. En de behandeling is totaal anders. Je kunt een vasculaire oorzaak hebben als een beroerte of je kunt een vasculaire oorzaak hebben als abnormale vaten die zich voeden en dat is niet zo traumatisch, maar voedt zich in en rond het ruggenmerg. En deze ... dit is zo belangrijk om te weten, want als u hiermee plasma-uitwisseling of steroïden krijgt, kunnen uw symptomen heel goed erger worden.

[00:12:45] Hier is een voorbeeld van een compressieve myelopathie. Ik wil dat je twee dingen weghaalt. Ja, hier moeten we naar kijken. Dit is meestal duidelijk op beeldvorming. Maar ook, velen van ons hebben meer dan één ding aan de hand. Je zou een NMO, een MS of een sarcoïd kunnen hebben, en als je ook een degeneratieve schijfaandoening in je nek hebt, kan dat zijn waar je je inflammatoire laesies krijgt, toch? Er is dus geen regel die zegt dat je maar één oorzaak van je symptomen kunt hebben. We zien vaak mensen die een schijf hebben, weet je, die degenereert in dat gebied en dan krijgen ze een sarcoïdlaesie of een MS-laesie daar bovenop. Houd dat dus in je achterhoofd. Dat is belangrijk om te onthouden.

[00:13:20] We zullen later meer praten over sarcoïdose, denk ik, maar zeer belangrijke aanwijzingen die kunnen worden gevonden bij het kritisch kijken naar de beeldvorming met contrastverhogende patronen. En zelfs soms kunnen PET-scans ons een aanwijzing geven voor een neurosarcoïdose wanneer dat nodig is. NMOSD, je krijgt hier ook een apart college over. Maar nogmaals, dit komt naar voren als we naar de sagittale beelden kijken in vergelijking met de axiale beelden. Je hebt een weet je, de kans is veel groter dat de helft van het snoer erbij betrokken is en dat helpt ons om het op te lossen. En meer kans om deze andere aanwijzingen hier te hebben, toch? U kunt de ziekte van Sjögren, lupus, myasthenie of deze andere auto-immuunziekten hebben, persoonlijk of in de familie. Dus we vragen ernaar: misselijkheid, braken, de hik die vaak voorkomt bij onze NMO-patiënten, net als deze andere dingen. Zo belangrijk dat u hiernaar wordt gevraagd wanneer we deze dingen proberen op te lossen.

[00:14:11] En dan de nieuwere myelopathieën. Daarna, na mij, hebben we een gesprek alleen over MOGAD. Deze is nieuw, in opkomst. Het is waar aquaporine-4-positieve NMOSD 10 tot 15 jaar geleden was. Dus we hebben nu veel werk te doen aan MOGAD. PFAP, we hebben hier niet te veel over gesproken. Dit is nog een van onze auto-immuun paraneoplastische klasse van myelopathieën en myelitis. En nogmaals, het is belangrijk dat dit op zijn minst ergens in ons achterhoofd wordt overwogen wanneer we de diagnose proberen te stellen. Acute slappe myelitis, u heeft vanmorgen al iets gehoord van Dr. Sweeney. U hoort er vanmiddag ook meer over.

[00:14:45] Behandelingen evolueren. Acuut, ze zijn heel vaak hetzelfde. Mensen kiezen uit IVIG, IV methylprednisolon en plasma-uitwisseling of mengsels daarin. En dan hebben we gerichte therapieën. Je zult hier verschillende keren zien, ik denk dat we beproevingen nodig hebben. Er zijn meerdere artikelen over elk van deze, maar voor bijvoorbeeld neurosarcoïd en voor MOGAD hebben we nog helemaal geen prospectieve onderzoeken. Dit is dus wat we nog steeds beschouwen als gegevens van lage kwaliteit, maar de dingen evolueren daar snel. Het belangrijkste is dat alles aan de onderkant agressieve revalidatie en symptomatisch beheer is, vooral pijn, toch? Pijn bij dit soort trauma's, uitzoeken wat er allemaal uitgaat, kan op de lijst vallen. Het mag nooit op de lijst vallen. We moeten dit vroeg en vaak aanpakken: spasticiteit, pijn, darm, blaas en agressieve revalidatie.

[00:15:32] Dus over het algemeen moeten we beginnen bij myelopathie en dan uitzoeken of het transversale myelitis is. Zorg ervoor dat het niet een van de andere oorzaken is. We willen de behandeling nooit uitstellen, maar we moeten een beetje achterdochtig zijn en het altijd opnieuw bekijken. Bij elk bezoek kijk ik opnieuw hoe zeker ik ben van de diagnose? Soms ben ik 100% zeker. Soms heb ik er 80% vertrouwen in en dan komen we terug. Als het iets minder dan 100% vertrouwen heeft in de diagnose, elke keer dat ik er opnieuw op bezoek, elke keer dat ik er nog een keer naar terugga. We kijken naar de nieuwe gegevens of nieuwe antilichamen of nieuwe tests die naar buiten zijn gekomen.

[00:16:03] Ik zeg altijd, als iemand herhaalde ruggenprikken doet en deze diagnostische reis probeert voort te zetten, moet je erop aandringen dat ze dat ruggenmergvocht voor je bewaren zodat, weet je, ze niet nog een doen een alleen omdat we de eerste keer iets zijn vergeten te halen. Het is heel gemakkelijk om het gewoon op te slaan en het later te testen en het te testen in een soort onderzoeksassays.

[00:16:23] Zorg ervoor dat uw neurologen de typen zijn die niet bang zijn om te raadplegen, die u ondersteunen bij second opinion als dat nodig is, en naar u luisteren, vooral over het verloop van uw ziekte, en als de tijd gaat verder welke symptomen het meest hinderlijk zijn. Hier is een snelle opname van ons nieuwe revalidatieziekenhuis waar ik ongelooflijk enthousiast over ben. Ik moedig je aan om de video te bekijken. De dingen die we onze ruggenmerg- en neurologische patiënten nu kunnen bieden, zijn gewoon geweldig. En dus ben ik zo opgewonden dat we deze faciliteit hebben geopend. Dat is alles wat ik heb. Vervolgens wil ik u voorstellen aan mijn collega, Dr. Sravanthi Vegunta, een neuro-oogheelkundig medewerker bij het Moran Eye Center.