Intro: [00:00:00] ABCs of NMOSD è una serie di podcast educativi in ​​10 parti per condividere le conoscenze sul disturbo dello spettro della neuromielite ottica, o NMOSD, una rara malattia autoimmune recidivante che causa preferenzialmente infiammazione nei nervi ottici e nel midollo spinale. ABCs of NMOSD Podcast Series è ospitato da SRNA, la Siegel Rare Neuroimmune Association, e in collaborazione con la Sumaira Foundation for NMO, la Connor B. Judge Foundation e la Guthy Jackson Charitable Foundation. Questa serie educativa è resa possibile grazie a una borsa di studio per l'educazione del paziente di Viela Bio.

GG deFiebre: [00:00:59] Ciao e benvenuto all'ABC della serie di podcast NMOSD. Questo podcast riguarda la gestione della spasticità in NMOSD. Mi chiamo GG deFiebre e vengo dalla Siegel Rare Neuroimmune Association.

[00:01:13] L'ABC di NMOSD è reso possibile grazie a una borsa di studio per l'educazione del paziente di Viela Bio. Viela Bio è dedicata allo sviluppo e alla commercializzazione di nuovi farmaci che cambiano la vita per i pazienti con una vasta gamma di malattie autoimmuni e gravi malattie infiammatorie.

[00:01:28] Il loro approccio alla scoperta di farmaci mira a fornire trattamenti mirati per risultati migliori per le migliaia di pazienti che hanno poche o nessuna opzione terapeutica. Per ulteriori informazioni su Viela, visitare vielabio.com.

[00:01:41] Per questo podcast siamo stati raggiunti dalla dottoressa Jacqueline Nicholas. Il dottor Nicholas è un neurologo specializzato in neuroimmunologia, sclerosi multipla e spasticità.

[00:01:52] La dottoressa Nicholas ha conseguito la laurea presso la Miami University di Oxford, Ohio, e la laurea in medicina presso il College of Medicine dell'Università di Toledo a Toledo, Ohio. Si è formata presso l'Università di Pittsburgh Medical Center dove ha completato uno stage in medicina interna e una residenza in neurologia dove ha prestato servizio come Chief Neurology Resident.

[00:02:11] La dottoressa Nicholas ha completato una borsa di studio in neuroimmunologia clinica, sclerosi multipla e spasticità presso l'Ohio State University Medical Center di Columbus, Ohio, mentre ha anche completato il suo Master in sanità pubblica presso l'Ohio State University College of Salute pubblica. Ha ricevuto un prestigioso Sylvia Lawry Physician Fellowship Award di tre anni per finanziare la sua borsa di studio.

[00:02:34] Per iniziare, puoi dirci qualcosa su cos'è la spasticità e quale tono è in NMOSD?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:02:41] Certo. La spasticità è definita come un aumento del tono muscolare con un certo tipo di movimento. I medici lo descriveranno come un aumento del tono muscolare dipendente dalla velocità. Ciò significa che se muoviamo molto lentamente l'arto di qualcuno, attorno a un'articolazione, ad esempio, flettiamo lentamente il braccio, potremmo non rilevare alcun aumento del tono muscolare, dove avvertiamo un certo grado di rigidità o una presa. Ma se lo spostiamo molto velocemente, allora potremmo effettivamente accorgerci che c'è un po' di tensione o un incastro lì. Ed è quello che definiamo come vera spasticità - quando c'è un qualche tipo di movimento che porta ad un aumento del tono muscolare. Ma ci sono molti sintomi diversi che le persone sperimentano con la spasticità, dove può essere descritto come: i miei muscoli si sentono molto rigidi, o le persone descrivono di avere crampi o spasmi, o possono descrivere che quando stanno cercando di muovere il loro corpo o le loro gambe, possono avere quello che viene chiamato uno spasmo estensore in cui le gambe sporgeranno dritte e rimarranno rigide ed è molto difficile piegarle indietro in posizione seduta. Le persone sperimentano i sintomi clinici della spasticità in modo molto diverso.

GG deFiebre: [00:04:03] E poi cosa causa la spasticità in NMOSD? Qual è il motivo per cui accade?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:04:09] Tipicamente in NMOSD, un motivo comune per la spasticità sarebbe se qualcuno ha avuto una mielite trasversa e certamente in NMO, la mielite può essere piuttosto grave e ovviamente molte volte, estesa longitudinalmente. Quando le persone hanno una mielite trasversa, sarebbero a maggior rischio di sviluppare la spasticità. Certamente nella NMO, sebbene meno comune, possiamo vedere lesioni cerebrali, in particolare nel tronco cerebrale, e questa sarebbe un'altra area, potrebbe portare alla spasticità. Una delle manifestazioni comuni che molti dei miei pazienti hanno avuto con questa condizione è qualcosa chiamato spasmo distonico, in cui possono sentirsi come se un lato del loro corpo diventasse molto teso, e il braccio potrebbe flettersi e la gamba potrebbe flettersi all'altezza dell'anca e il ginocchio e l'individuo non riesce proprio a rilassarlo. Ed è davvero solo causato dal danno all'interno del midollo spinale e talvolta del cervello. E quindi chiunque soffra di spasticità deve avere qualche tipo di danno all'interno del sistema nervoso centrale, che include il cervello o il midollo spinale.

GG deFiebre: [00:05:19] E per mielite trasversa intendi qualcuno che ha avuto un'infiammazione o un danno al midollo spinale all'interno di NMOSD?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:05:27] Assolutamente.

GG deFiebre: [00:05:28] Va bene. E allora perché alcune persone hanno la spasticità e altre no? C'è una ragione all'interno di NMOSD per cui potrebbe essere così?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:05:38] Può essere molto impegnativo e, ad essere sinceri, non c'è una risposta semplice. Quindi due persone che hanno una lesione allo stesso livello del midollo spinale o hanno avuto un'infiammazione in qualche punto del midollo spinale potrebbero essere completamente diverse nel modo in cui si manifestano i loro sintomi.

Quindi una persona può avere qualche debolezza ma non sviluppare la spasticità, mentre un altro individuo potrebbe sviluppare una spasticità piuttosto grave. Ma pensiamo che abbia a che fare di più con il grado di danno all'interno del sistema nervoso che impedisce quella normale segnalazione - c'è un segnale inibitorio di inibizione che può verificarsi. Quando pensi "Voglio prendere una palla da baseball" e alzi il braccio per afferrare quella palla che ti viene addosso, i muscoli che ti impedirebbero di farlo, i muscoli antagonisti, quelli non dovrebbero contrarsi. Solo il muscolo per alzare il braccio e flettere il gomito e aprire le dita per prendere quella palla da baseball. Ma il problema con la spasticità è che i muscoli agonisti e antagonisti, i muscoli che compiono azioni opposte, possono contrarsi contemporaneamente, e quindi questo può impedire il movimento ed essere abbastanza problematico.

GG deFiebre: [00:06:51] E ne hai parlato un po', sappiamo perché qualcuno potrebbe avere una grave spasticità e perché qualcun altro no? Due persone potrebbero avere entrambe la spasticità, ma qualcuno ha una spasticità molto grave. Abbiamo qualche comprensione del motivo per cui potrebbe essere così?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:07:06] Tendiamo a vedere, in base al grado di danno che qualcuno ha avuto nel cervello o nel midollo spinale, che a volte ciò può essere correlato. Ancora una volta, varia in modo significativo da persona a persona. Posso condividere che nella mia esperienza personale come neuroimmunologo e medico della spasticità, tendo a vedere i pazienti che hanno avuto debolezza come uno dei problemi che hanno sviluppato a causa del danno al loro midollo spinale o al loro tronco cerebrale nell'ambiente di NMOSD.

[00:07:39] Tendo a vedere che è più probabile che si verifichi in quegli individui che hanno avuto debolezza perché è una sorta di modo naturale del corpo di aiutare, dove quei muscoli possono irrigidirsi e talvolta quella spasticità può essere favorevole a qualche grado. Dove se avessi una completa debolezza in una gamba o in entrambe le gambe, potrebbe essere molto difficile camminare su gambe che sono un po' come la gelatina.

[00:08:03] Mentre quella rigidità, se gli arti ei muscoli che sono molto sciolti, si irrigidiscono, anche se qualcuno è debole, ciò può aiutare a sostenerli meglio e consentire loro di essere più efficaci nel movimento. Ma il problema sorge davvero quando la rigidità diventa così grave che l'individuo ha difficoltà a muovere l'arto o piegare le ginocchia o altre articolazioni, a seconda di ciò che l'individuo sta cercando di fare. Quindi ci sono alcuni vantaggi e anche alcuni svantaggi significativi.

GG deFiebre: [00:08:33] So che hai parlato un po' dei benefici, quindi ci sono altri benefici per la spasticità oltre forse a fornire un po' di forza a un muscolo che altrimenti sarebbe debole?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:08:45] Direi che nel complesso è il vero vantaggio della spasticità perché, per alcuni individui, quando gestiamo la spasticità, vogliamo stare attenti a sciogliere i muscoli in modo abbastanza significativo da fornire loro comfort e potenzialmente funzione migliore.

[00:09:01] Ma allo stesso tempo a volte dobbiamo mantenere parte di quella spasticità perché ciò potrebbe consentire una migliore funzionalità. Quindi, ad esempio, dopo una ricaduta di NMOSD in cui qualcuno ha avuto una lunga lesione del midollo spinale, inizialmente, potrebbe essere molto debole negli arti. E se gli arti rimanessero molto, molto deboli e molto sciolti, sarebbe molto difficile per quell'individuo portare a termine determinati compiti motori che potrebbe voler svolgere. E così quella rigidità aiuta in una certa misura a essere in grado di fare alcune delle cose che qualcuno deve fare. Ma ancora una volta, il problema sta davvero quando quella rigidità è così grave da causare problemi con il dolore, o sta inibendo la capacità di quell'individuo di lavorare con la terapia neurofisica o la terapia neuro-occupazionale per ottenere davvero quella buona riabilitazione e cercare di rafforzare e migliorare la mobilità .

GG deFiebre: [00:09:59] Capito. E poi tornando un po' indietro, so che hai detto che qualcuno può avere danni al midollo spinale o al tronco cerebrale. Vede differenze nel modo in cui si presenta la spasticità, a seconda di dove si trova il danno nel sistema nervoso centrale?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:10:14] È interessante notare che non lo so. Come neurologi, a volte incontriamo persone che hanno la spasticità per una serie di motivi diversi e possono vederla piuttosto grave quando hanno danni all'interno del cervello contro il midollo spinale e varie aree. Quindi non direi che ci sono aree particolari in cui abbiamo maggiori probabilità di vedere una spasticità più grave.

GG deFiebre: [00:10:36] Capito. E poi, cos'è il clono?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:10:40] Clonus è una parola che significa contrazione muscolare continua. Quindi una delle cose comuni che il medico di qualcuno potrebbe fare durante la valutazione sarebbe mettere una mano sulla parte inferiore del piede e poi piegare rapidamente quel piede verso l'alto. E a volte qualcuno può sentire il proprio piede ripetutamente solo premere verso il basso ed è un movimento involontario in cui può semplicemente sobbalzare ripetutamente.

[00:11:03] Alcune persone che hanno il clono, ancora una volta, è un segno comune di danno all'interno del cervello o del midollo spinale. E possiamo certamente vederlo nelle persone che hanno la spasticità. Direi anche che molte persone con spasticità descrivono che potrebbero sdraiarsi di notte per andare a letto e sentono che le loro gambe si muovono o danno ripetutamente calci, ed è al di fuori del loro controllo. È una cosa chiamata mioclono o uno scatto muscolare. E ancora, questa è una perdita di controllo neuronale, o quei segnali normali che normalmente impedirebbero al tuo corpo di fare movimenti che non vuoi fare. Ma il problema è che quando si verifica quel danno, la segnalazione è confusa e quindi puoi inviare questi segnali motori agli arti per muoversi in modo casuale.

[00:11:53] Molte volte le persone noteranno che se fuori fa davvero freddo - il freddo può essere uno stimolo comune per questo - o se qualcuno tocca il loro corpo, o se provano a muoversi, questo può essere un altro fattore scatenante . Quindi ci sono molte ragioni per cui ciò può accadere.

GG deFiebre: [00:12:10] Ok, grazie. E poi quanto tempo impiega la spasticità a svilupparsi se sta per accadere? È qualcosa che accade immediatamente quando qualcuno ha i primi sintomi di NMOSD? Qual è il corso di come potrebbe presentarsi la spasticità?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:12:26] Quando qualcuno inizialmente ha una lesione neurologica, in genere non si verifica immediatamente. Quindi, spesso quando si verifica il danno iniziale, diciamo che si sta verificando nel midollo spinale, qualcuno può avere quasi quello che viene chiamato shock spinale o una debolezza così significativa e perdita di tono muscolare, dove gli arti possono quasi sembrare incredibilmente flosci e sciolti. E poi nel tempo, nel corso di giorni, settimane o mesi, le persone inizieranno a notare che sentono una certa tensione o un certo irrigidimento in quelle aree. E ancora, può essere da lieve a grave nella gamma di come si verifica, ma di solito ci vuole del tempo perché si sviluppi quella spasticità.

[00:13:12] E una delle cose molto importanti per chiunque soffra di spasticità è sapere che è importante anticiparla presto. Poiché la spasticità può peggiorare nel tempo e se non viene trattata adeguatamente con stretching, terapia e/o farmaci di cui parleremo stasera, a volte quei muscoli possono diventare così rigidi da contrarsi in modo permanente, dove i tendini e i legamenti possono essere fuso fino all'osso. E poi questo può essere molto doloroso e limitare significativamente la mobilità, perché allora qualcuno non può più raddrizzare un arto o aprire la mano. E questo può portare a una serie di altre complicazioni, inclusi problemi nel mantenere una buona igiene e portare a cose come ulcere della pelle. Quindi è qualcosa di veramente importante da superare quando noti questi sintomi.

GG deFiebre: [00:14:08] Va bene. E questa è una grande transizione al modo in cui viene trattata la spasticità. Se non ti dispiace, se potessi semplicemente esaminare i trattamenti di linea per ciò che i medici generalmente fanno per curare la spasticità nei pazienti con NMOSD.

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:14:22] Quando valutiamo qualcuno con spasticità, vogliamo davvero determinare, è qualcosa che colpisce più muscoli o sono davvero solo alcuni muscoli selezionati? E questo a volte può aiutare a guidare il nostro trattamento. Direi che più comunemente, la maggior parte delle persone inizia un regime di buoni esercizi di stretching. E, assicurandosi che siano ben idratati e che riducano al minimo quei fattori scatenanti di cui abbiamo parlato, come il raffreddore o l'infezione, cose che possono davvero aumentare la spasticità.

Trattamenti di prima linea

[00:14:56] E poi, molto comunemente, i trattamenti di prima linea includerebbero antispastici orali. Quindi il baclofene è un farmaco orale che viene spesso dosato ovunque da una volta al giorno a volte fino a tre o quattro volte al giorno. E questo è qualcosa che viene preso per via orale e di solito deve essere titolato lentamente perché può far sentire le persone stanche. Ma col passare del tempo, molte persone possono tollerarlo bene se aumenta molto lentamente, anche se alcune persone ancora non riescono a tollerarlo perché può farli sentire troppo assonnati o avere difficoltà a pensare in modo più chiaro. Quindi, a volte dovrebbero essere utilizzate altre opzioni. Quel farmaco attiva davvero un recettore chiamato Gabba, che è coinvolto nella sovraeccitabilità del sistema nervoso quando c'è stato un qualche tipo di danno, quindi è molto comune. E direi quello che vediamo usato abbastanza comunemente nella spasticità associata a NMOSD.

[00:15:54] Ci sono altri agenti. La tizanidina è un altro tipo di rilassante muscolare comunemente usato, e questo è un altro che ha effetti collaterali abbastanza simili al baclofene in termini di sonnolenza, ma richiede un monitoraggio delle analisi del sangue perché è scomposto dal fegato.

[00:16:10] E poi ci sono altri farmaci che direi sono usati meno comunemente, e quelli sarebbero farmaci come le benzodiazepine. Quelle sarebbero cose come valium o diazepam e quelle medicine che tendiamo a non usare così comunemente perché possono rendere le persone molto assonnate e spesso devono essere aumentate continuamente nel tempo a causa della tolleranza.

[00:16:34] Quei farmaci orali sarebbero probabilmente i nostri trattamenti di prima linea più comuni.

Trattamenti di seconda linea

[00:16:39] I trattamenti di seconda linea sarebbero quando i farmaci orali non sono abbastanza efficaci. Quindi esamineremmo se qualcuno ha una grave rigidità. Quindi diciamo che qualcuno sente che la sua gamba è molto rigida in termini di notare che ha difficoltà a piegare il ginocchio perché forse il suo muscolo quadricipite è così teso da sopraffare gli altri muscoli che aiuterebbero a piegare il ginocchio, come i muscoli posteriori della coscia. Quindi, se questo fosse il problema principale, allora il loro medico potrebbe usare qualcosa chiamato tossina botulinica, che è una neurotossina che può effettivamente essere iniettata nei muscoli con un minuscolo ago in diverse aree all'interno del muscolo per diffonderla. E poi, diminuire la comunicazione tra il nervo e la giunzione muscolare in modo che non sia iperattiva e tesa, ma diminuirla dove è un po' più rilassata. E quindi Botox sarebbe qualcosa di più riservato quando c'è spasticità focale. Quindi, di nuovo, alcuni muscoli che sono rigidi. A volte, le persone che hanno avuto lesioni da NMOSD possono avere problemi con un piede che gira verso il basso e verso l'interno quando provano a camminare, ed è semplicemente bloccato in quella posizione e hanno difficoltà a mettere il tallone a terra, o le dita dei piedi potrebbero arricciarsi ed essere molto doloroso perché si stanno arricciando sotto. Questi sono muscoli che vengono facilmente presi di mira con iniezioni di tossina botulinica.

[00:18:03] Ora, una delle sfide con Botox è, ancora una volta, l'unico modo in cui può essere somministrato è tramite un ago e quindi deve essere iniettato specificamente nei diversi muscoli interessati. Considerando che le pillole di cui abbiamo parlato prendendo per via orale, puoi prenderle e poi si diffondono per influenzare tutti i tuoi muscoli.

[00:18:23] A volte queste opzioni vengono utilizzate anche in combinazione. E poi, se qualcuno ha una spasticità piuttosto grave che non ha risposto a queste opzioni ed è più diffusa, allora c'è questo dispositivo chiamato pompa baclofene intratecale e intratecale significa che sta somministrando il farmaco direttamente nel fluido spinale.

[00:18:44] Questo può essere davvero utile, perché quando qualcuno prende qualcosa come il baclofene per via orale, solo il 2-3% circa arriva effettivamente dove ne hai bisogno, che è nel liquido spinale per bagnare quei recettori all'interno del cervello e del midollo spinale per ridurre tale spasticità. E poi il resto circola davvero nel tuo corpo e porta agli effetti collaterali della sonnolenza e a quegli altri effetti collaterali. Quindi, se qualcuno non sta beneficiando abbastanza o ha effetti collaterali significativi e ha una grave spasticità, una pompa al baclofene intratecale sarebbe un'opzione. E in genere, i medici eseguiranno una valutazione in cui fanno un'iniezione di baclofene liquido nel fluido spinale, in modo abbastanza simile a come potremmo prendere il liquido spinale se dovessimo fare una puntura lombare o una puntura lombare.

[00:19:33] Avrebbero iniettato un po' di Baclofen liquido nel fluido spinale e poi avrebbero fatto alcune valutazioni nel corso di molte ore per vedere se i muscoli si fossero allentati o meno. E se si allentassero in qualche misura, allora la gente saprebbe che quella pompa al baclofene sarebbe effettivamente un'opzione per curare la loro spasticità. Ma ci sono molti dettagli in quella pompa, e qualcuno deve essere veramente impegnato e conoscere i potenziali rischi dell'astinenza da Baclofen e dell'overdose. Ma è stato un vero toccasana per alcuni dei miei pazienti con grave spasticità.

[00:20:05] E poi direi che se qualcuno soffre di spasticità al punto di cui abbiamo parlato, dove può sviluppare contratture e gli arti possono essere bloccati in determinate posizioni, a volte ciò richiederebbe un rilascio chirurgico del tendine o qualcosa del genere da parte di un medico ortopedico per aiutarlo, a volte anche di podologi.

[00:20:30] C'è un trattamento meno comune che direi che in genere non lo vedo usato negli adulti, ma a volte è stato discusso di più in passato per cose come la paralisi cerebrale, ma qualcosa chiamato rizotomia dorsale in cui un il chirurgo taglierebbe effettivamente alcuni dei neuroni all'interno del midollo spinale per alleviare parte di quella spasticità, ma anche cercando di mantenere parte della funzione motoria.

[00:20:56] Quello, ancora una volta, sarebbe in un caso più grave. Ma non posso sottolineare abbastanza quanto siano importanti questi fattori dello stile di vita. Potrebbero non svolgere l'intero lavoro di controllo della spasticità, ma i regolari esercizi di stretching, assicurandoti di essere ben idratato e sicuramente assicurandoti che vengano trattate eventuali infezioni attive, perché qualsiasi tipo di stimolo nocivo per il corpo può effettivamente aumentare la spasticità. Ed è per questo che molte volte le persone vedono fluttuazioni nella loro spasticità durante il giorno o di settimana in settimana.

GG deFiebre: [00:21:30] Fantastico. Grazie mille per questa panoramica. Questa è davvero una buona transizione per la nostra prossima domanda, che riguarda come l'esercizio fisico può potenzialmente ridurre la spasticità. C'è qualche tipo di prova che questo è il caso?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:21:43] Ci sono prove abbastanza buone per questo. Se qualcuno non sta allungando quei muscoli, di nuovo, poiché quei muscoli spastici sono tesi, è perché i muscoli si stanno contraendo. Se a quei muscoli viene permesso di continuare a contrarsi e non stiamo cercando di allungarli di nuovo, quei tendini muscolari possono diventare più corti e più tesi e, di nuovo, alla fine potrebbe provocare una fusione di quei muscoli e legamenti all'osso dove potrebbe non essere trattato efficacemente con alcuni dei trattamenti di cui abbiamo discusso al di fuori della chirurgia.

[00:22:16] Ci sono parecchie prove a riguardo. E dirò anche che nella mia esperienza, qualsiasi delle opzioni terapeutiche di cui abbiamo discusso, è imperativo che qualcuno faccia quegli esercizi di stretching insieme a loro. Trovo che quando le persone ricevono iniezioni di tossina botulinica, ad esempio, persone che fanno un ottimo lavoro allungando quei muscoli durante il giorno o se non sono sicure di come allungarli, lavorando con un fisioterapista o un terapista occupazionale, vediamo davvero benefici migliorati in quell'ambiente rispetto al solo fare le iniezioni e non allungare nel tempo. E così questo è stato dimostrato in numerosi studi per essere vantaggioso.

GG deFiebre: [00:22:54] Fantastico. Grazie. Abbiamo ricevuto una domanda: questa persona nel tempo, la sua spasticità ha continuato a peggiorare e non vede necessariamente che la spasticità è associata a cambiamenti nella risonanza magnetica. Quali sono le potenziali ragioni alla base di un aumento della spasticità come questo?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:23:12] Questa è davvero un'ottima domanda, e penso che sia sempre qualcosa che può lasciare perplessi i nostri pazienti che hanno a che fare con NMOSD, perché potrebbero non aver avuto una nuova ricaduta da un po' di tempo. Stanno andando bene con l'attuale medicina che stanno assumendo per prevenire nuovi danni. Ma a volte possono sentire che quei muscoli diventano sempre più tesi nel tempo. Le ragioni comuni sono che dopo che si è verificato un danno nel midollo spinale o nel cervello o nel tronco cerebrale, possiamo vedere, a causa del danno che si è verificato nel tempo, che può esserci un restringimento accelerato del cervello o persino del midollo spinale. Poiché si sta restringendo e i muscoli non vengono utilizzati tanto o non vengono allungati tanto, possiamo certamente vedere che quei muscoli diventano più tesi o più rigidi. L'altra cosa che vogliamo sempre valutare, se scopriamo con certezza che non c'è nulla di nuovo nella risonanza magnetica, sarebbe: c'è qualche tipo di stimolo nocivo per il corpo che potrebbe aumentare questa spasticità?

[00:24:16] Quindi, di nuovo, a volte le persone possono avere infezioni di cui non sono a conoscenza, come le infezioni del tratto urinario, dove forse a causa del danno causato dall'NMOSD, non lo sentono allo stesso modo di loro potrebbe avere prima quando avevano un UTI. Il solo controllo di alcuni di quei test di screening di base per l'infezione può essere davvero importante, perché a volte quando si tratta quell'infezione, la spasticità ritorna al livello di prima, significativamente ridotta.

[00:24:43] A volte la spasticità potrebbe effettivamente essere un segno che c'è un'infezione in corso. L'altra cosa è anche assicurarsi che non ci siano piaghe o ferite sul corpo. Certamente con NMOSD, le persone possono avere perdita di sensibilità o cambiamento di sensibilità e forse potrebbero non essere consapevoli di un cambiamento nell'integrità della loro pelle.

[00:25:05] Un'altra cosa che cerco in quel caso, è assicurarmi che non ci siano ulcere o piaghe sui glutei o tra le gambe o ovunque dove qualcuno potrebbe non essere in grado di vedere come comunemente. Perché a volte questo può essere un segno che c'è qualche tipo di ferita sul corpo che deve essere curata. E ancora, affrontando che poi a sua volta riduce quegli stimoli sensoriali nocivi per il corpo e che riduce la spasticità. Ma può anche essere una normale progressione nel tempo, che la spasticità peggiora gradualmente. E quindi ancora, un altro importantissimo motivo per prenderlo di fronte e curarlo e monitorarlo nel tempo.

GG deFiebre: [00:25:46] Fantastico. Grazie. Abbiamo ricevuto una domanda da qualcuno che ha dolore e spasticità tutto il tempo, e quando è grave, può essere da 8 a 10 su 10. E il loro medico non prescriverà narcotici per il dolore ai nervi. Ma questa persona ha provato tutte le medicine di routine, e mentre la tizanidina e il baclofene aiutano, non diminuiscono i sintomi abbastanza per gestire giorni davvero brutti. E così sono davvero sfiniti dal dolore e dalla spasticità, e hanno chiesto di essere indirizzati a un altro medico del dolore, ma sono stati mandati da qualcuno che gestisce l'emicrania e il mal di testa piuttosto che NMO. E così, il medico della spasticità è stato colui che ha aumentato la loro tizanidina e ha aggiunto un baclofene. Usano anche lidocaina, docce fresche, crema al CBD, tappetini rinfrescanti e nulla sembra funzionare davvero per loro. Hai altre cose che potresti suggerire di provare a fare per alleviare il dolore e la spasticità in questo caso?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:26:41] Certo. Sembra abbastanza insopportabile e mi dispiace sentirlo. Penso che, in questo individuo, sembri che stiano dicendo che le loro brutte giornate sono piuttosto gravi. E che anche la tizanidina e il baclofene, anche se aiutano un po', non li prendono di mira o non danno loro il massimo beneficio. Quindi, può essere una sfida sapere esattamente cosa dire a questa persona senza poterla esaminare. Ma direi che prima controllerei e vedrei se la tizanidina e il baclofene sono a dosi adeguate. A volte, elevarli nel tempo può essere utile. L'altra cosa che direi è che sembra che qui ci sia una componente del dolore piuttosto significativa.

[00:27:19] Certamente la spasticità può causare dolore, dagli spasmi o dalla tensione, ma anche con NMOSD, sappiamo che questa può essere una condizione molto dolorosa per una serie di motivi. E spesso, le sensazioni dolorose della pelle o le disestesie dovute al danno neurologico possono essere piuttosto gravi. E così a volte concentrarsi sul trattamento del dolore, separato dal semplice allentamento dei muscoli, può aiutare a sua volta a ridurre la spasticità.

[00:27:46] Quindi ci sono un certo numero di farmaci per il dolore neuropatico che usiamo e anche altri medicinali che sono off-label per quell'uso. Questa sarebbe un'area che potrei esplorare. Ci sono alcuni farmaci chiamati inibitori della ricaptazione della serotonina e della norepinefrina [SNRI], e quella classe di farmaci a volte può anche davvero aiutare, da quel diverso percorso di targeting del dolore, a ridurre quel dolore neuropatico.

[00:28:14] Inoltre, vorrei assicurarmi che quell'individuo sia collegato alla terapia neurofisica e alla terapia occupazionale per assicurarmi che stia ricevendo un programma di stretching adeguato. E poi se questo individuo, l'esame neurologico sarebbe incredibilmente utile per sapere meglio cosa sta succedendo, perché se ci fossero muscoli che erano muscoli focali che erano davvero tesi, per esempio, a volte le persone mi dicono che i loro polpacci sono il posto peggiore o le loro cosce . A volte può essere utile anche l'iniezione di piccole quantità di tossina botulinica in quelle aree in cui si verificano spasmi o fastidi significativi. Anche se questo è qualcuno che, all'esame, è stato notato per avere una grave spasticità, un'altra considerazione sarebbe quella pompa di baclofene intratecale.

[00:29:00] Ma ancora una volta, sarebbe difficile per me saperlo senza vedere il paziente. E poi, direi che ci sono anche una serie di altre opzioni alternative disponibili. A volte il dolore non può essere trattato semplicemente con un meccanismo. Ed è per questo che abbiamo parlato di prendere il Baclofen o la tizanidina come stanno facendo, ma anche in combinazione con un antidolorifico neuropatico. So di aver menzionato gli SNRI, ma ci sono anche farmaci come Gabapentin e pregabalin o Lyrica che possono essere utili. E poi a volte usiamo antidepressivi triciclici, che secondo me non sono molto efficaci per curare la depressione, ma li usiamo specificamente per il dolore. Farmaci come l'amitriptilina o la nortriptilina possono essere molto utili.

[00:29:43] Anche alcuni dei trattamenti alternativi possono essere utili, come l'agopuntura o la terapia di rilassamento, come l'allenamento alla consapevolezza può essere incredibilmente utile. Queste sono davvero le cose con cui inizierei per prime nell'ambito della neurologia. E poi, c'è anche una parte significativa della ricerca che viene condotta per comprendere meglio l'effetto dei cannabinoidi sul dolore. So che questo può essere un problema tabù ed è qualcosa che è stato esaminato nel contesto di malattie come la sclerosi multipla, in cui le persone possono avere un'infiammazione nel loro midollo spinale in aree più brevi, mentre in NMOSD vediamo certamente aree più lunghe di infiammazione. Ci sono alcuni rapporti secondo cui è benefico per la spasticità lì. Sebbene ci siano molti studi in corso che ritengo debbano essere risolti in modo che i medici possano comprendere meglio i rischi e i benefici a lungo e breve termine di ciò.

[00:30:40] Ma, a seconda dello stato in cui vive qualcuno, sarebbe un'altra opzione che potrebbero potenzialmente esplorare. E poi se tutte queste opzioni non fossero di grande aiuto, vedere uno specialista del dolore che sembra forse specializzato di più in ciò di cui soffre questa persona. Sembra che questa persona veda di più qualcuno specializzato nel dolore associato al mal di testa. Vedere qualcuno che potrebbe davvero affrontare l'intero quadro. Penso che in alcuni casi il dolore possa richiedere un farmaco narcotico se i farmaci per il dolore neuropatico non sono utili.

[00:31:13] Quindi penso che sia davvero un approccio globale e guarda cosa si potrebbe fare, ma sembra che ci siano molte opportunità di miglioramento per questo individuo.

GG deFiebre: [00:31:23] Fantastico. Grazie mille. E così abbiamo parlato un po' di Botox, ma ci sono effetti a lungo termine che devono essere considerati quando si usa Botox a lungo termine?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:31:34] Tossina botulinica, ci sono un paio di forme diverse della tossina. La forma più comune utilizzata per la spasticità è chiamata onabotulinum toxin A. In realtà con l'uso ripetuto, la maggior parte delle persone continuerà a rispondere. Viene somministrato ogni tre mesi, il beneficio dovrebbe durare circa tre mesi per quel tipo di tossina. Ma alcune persone potrebbero sviluppare, dopo un beneficio iniziale per la tossina, potrebbero iniziare a notare che non aiuta molto nel tempo con le iniezioni successive. Uno dei motivi potrebbe essere che qualcuno ha sviluppato una risposta immunitaria contro la tossina.

[00:32:12] Se ciò accade, in genere, cambio la tossina botulinica in una forma diversa. Quindi un'altra forma comune utilizzata è chiamata abobotulinum toxin A. A volte il solo passaggio a un diverso tipo di tossina botulinica può portare a maggiori benefici. L'altra cosa che direi è che, un rischio di Botox, iniziamo con una dose bassa, quindi pensiamo che possa aiutare e quindi valutare i benefici e poi aumentare lentamente nel tempo. Perché Botox, ancora una volta, sta bloccando quella comunicazione tra il nervo e la giunzione muscolare.

[00:32:44] Non vogliamo dare così tanto da indurre qualcuno a essere incredibilmente debole fino a dove non può lavorare con la terapia, ma vogliamo anche dare abbastanza a dove abbiamo fornito conforto e potenzialmente consentito per una migliore mobilità se hanno una funzione motoria lì. Quindi, di nuovo, assicurati solo che la dose non sia eccessiva.

[00:33:03] E poi l'altra cosa è che a volte quando le persone ricevono iniezioni ripetute, perché sta davvero diminuendo quella comunicazione lì alla giunzione del muscolo nervoso, se qualcuno le riceve ripetutamente, possiamo vedere l'atrofia di quel particolare muscolo dove il muscolo si sta restringendo. Ancora una volta, è qualcosa di cui lo specialista che sta somministrando deve essere consapevole e monitorare nel tempo. Ma ci sono molte persone che lo ottengono nel corso di anni e anni e anni e trovano un vantaggio significativo e non hanno nessuno di questi problemi.

GG deFiebre: [00:33:34] Capito. Grazie. E poi Botox per curare la spasticità va bene senza successiva riabilitazione?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:33:42] Direi che è utile, ma è significativamente più vantaggioso quando le persone ricevono il Botox per poi andare a fare qualche terapia o riabilitazione per lavorare per allungare quei muscoli. E una volta che quei muscoli sono un po' più sciolti, ancora una volta, a volte le persone sono più in grado di lavorare con un terapista per cercare di rafforzarli. Ancora una volta, non è così per tutti, a seconda del grado di lesione. Ma vediamo sicuramente un miglioramento del tono muscolare e della scioltezza nel tempo nelle persone che lo fanno invece di ricevere solo le iniezioni e poi non lavorare con la terapia per fare gli allungamenti.

GG deFiebre: [00:34:22] Ok, grazie. E poi, in riabilitazione qualcuno potrebbe usare la stimolazione elettrica. Può essere usato anche per trattare la spasticità?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:34:31] Direi che questo è un trattamento meno comunemente usato. Di solito è fatto con qualcosa come un'unità TENS, che in pratica può essere applicata sopra il muscolo e fornire una stimolazione elettrica al muscolo. Ci sono stati alcuni piccoli studi, in particolare nell'ictus, direi non così tanti nello specifico NMOSD, che hanno suggerito che può essere benefico per la spasticità delle gambe o degli arti inferiori. Considerando che, non c'è stato tanto beneficio riportato negli arti superiori. A volte le persone lo fanno nell'ambito della terapia fisica o ci sono dispositivi portatili che possono essere acquistati per uso domestico. Ma direi che la maggior parte delle persone che lo utilizzano lo farebbe in combinazione con altre opzioni di trattamento.

GG deFiebre: [00:35:18] Ok, grazie. La spasticità modifica il muscolo o il legamento osseo o altre strutture nel tempo? E se sì, come lo fa?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:35:27] Sicuramente può, e probabilmente la parte più preoccupante e ciò che vediamo accadere, specialmente se non viene affrontato, è che quando quei muscoli diventano sempre più tesi, possono accorciarsi. E ancora, quei legamenti e tendini possono fondersi e fondersi con l'osso in modo che non ci sia più la possibilità di muovere l'arto in corrispondenza di un'articolazione. Quindi, per esempio, se qualcuno ha rigidità è nel braccio e il braccio è bloccato flesso al gomito - ho visto un certo numero di persone che non pensavano che fosse un problema perché non avevano dolore, hanno notato che era stretto ma non faceva davvero gli allungamenti, e poi quei muscoli e tendini e l'articolazione si sono fusi e quindi non potevano muoverlo. E poi questo porta all'atrofia del muscolo e sicuramente a molto dolore quando qualcuno non riesce a muovere un arto attorno a un'articolazione. E quindi in realtà spesso può essere una tensione e un irrigidimento progressivi. Ora non è così per tutti. A volte le persone hanno una spasticità più lieve dove si manifesta più come, semplicemente sensazione di tensione o alcuni spasmi, ma non dove è così stretta da causare il blocco di un arto. Ma questo sarebbe davvero il cambiamento principale che possiamo vedere nel tempo.

GG deFiebre: [00:36:39] Capito. E poi c'è qualcos'altro che vuoi menzionare sulla spasticità?

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:36:45] Voglio condividere che i neurologi in generale, non credo che otteniamo una formazione eccellente nei nostri programmi di residenza e nei nostri programmi di formazione per diventare neurologi, per capire davvero che la spasticità è molto curabile e che ci sono un sacco di opzioni là fuori a parte i farmaci orali per curare la spasticità. Mi sono appassionato molto al trattamento della spasticità durante la mia borsa di studio e ho iniziato a prendermi cura di persone che avevano NMOSD e altre cause di mielite trasversa o infiammazione cerebrale, dove era davvero un sintomo piuttosto comune.

[00:37:21] Per molti, hanno segnalato il problema ma erano stati trattati solo con miorilassanti orali che a volte non potevano tollerare. E, mentre andavo avanti nella mia formazione e facevo una borsa di studio sulla spasticità, mi sono reso conto che ci sono molte, molte opzioni là fuori per aiutare qualcuno con la spasticità.

[00:37:37] Se lo stai sperimentando e ritieni che nulla di ciò che hai fatto abbia aiutato, ti incoraggio a parlarne con il tuo medico perché ci sono molte opzioni e talvolta una combinazione di opzioni può aiuta a migliorarlo meglio. È uno di quei sintomi che penso che le persone debbano solo sapere se pensi di averlo, per favore sollevalo, dillo al tuo medico e chiedi loro cosa si può fare per aiutare perché averlo può sicuramente influire sulla qualità della vita e vogliamo darti la migliore qualità di vita possibile.

GG deFiebre: [00:38:06] Va bene. Grande. Bene, grazie mille per aver dedicato del tempo oggi. Lo apprezziamo davvero.

Dott.ssa Jacqueline Nicholas: [00:38:10] Grazie mille.