[00:00:05] Dra. Paula Barreras: Bueno, muchas gracias, io sono Paula Barreras, io sono neuroinmunologa. Sono stato al Cedars-Sinai Medical Center di Los Angeles, mantengo un'affiliazione con la Johns Hopkins, in particolare il Centro per mieliti e neuropatie della Johns Hopkins. Creo che per iniziare la conversazione su cosa sia la mielitis trasversale dobbiamo iniziare a capire che è il cordone spinale; il cordone spinale è come l'avenida che connette il cervello e il mondo che ci circonda, qualunque segnale che viene del mondo esterno passa per i nervi periferici, tiene che ir dal cordone spinale e finalmente llegar al cervello. De la misma manera, quando hay un comando para, por ejemplo, mover los brazos o las piernas, la señal empieza en el cerebro, va por esta avenida y poi terminan los músculos. Mi piace l'analogia dell'avenida perché se c'è una lesione al cordone spinale è come se si hubiera un paio di carri o tutti i carri chiusi e quindi c'è traffico, quindi il segnale non può passare o il segnale passa lento, ed è così che porta alla disfunzione che i pazienti sperimentano.

[00:01:19] Quindi, quale è questa disfunzione o i sintomi che si verificano quando c'è una lesione del cordone spinale? Il cordone spinale riceve segnali della funzione motore, della funzione sensibile e del sistema autonomo, che si traducono nel controllo della vettura o degli sfinteri, quindi quando ha una lesione del cordone spinale i pazienti sperimentano debilidad muscolare al di sotto del livello di questa lesione, adattamento sotto il livello di questa lesione o volte ormigoi o sensazioni insolite come dolore neuropatico, sensazione di stanchezza, può anche avere incontinenza, ritenzione urinaria o problemi con il controllo dello sfintere anale o disfunzione sessuale, quando c'è una reazione del cordone spinale , chiamiamo questa mielopatia. Ora, non tutte le mielopatie sono identiche, e non tutti i pazienti che hanno problemi al cordone spinale hanno gli stessi sintomi; il sintomo che le persone con problemi al cordone spinale devono sperimentare a seconda di dove si trova il cordone spinale è il problema. Questa è un'immagine in cui vediamo diversi tipi di sintomi, come la perdita della vista nel verde, la debolezza muscolare in azzurro e la perdita della sensazione di dolore o temperatura. E come vediamo i diversi piedi del cordone spinale, è dove questi segnali vengono principalmente trasmessi e, a seconda che queste aree siano o non siano interessate dalla lesione, le persone possono avere diverse combinazioni di questi sintomi.

[00:02:53] Nello stesso modo, non solo il tipo di sintomo può variare tra il paziente, ma perché tanta regione del corpo sperimenta questi sintomi può anche cambiare e dipende da dove è la lesione, che così arriva sul cordone spinale , entre más arriba si es una lesion cervical, o mare, en el cordón está dentro del cuello, las personas pueden tener sintomas, por ejemplo, del cuello para abajo; ma se la lesione è più bassa del cordone spinale toracico verso la fine può essere, ad esempio, solo sulle pietre. Vorrei sottolineare che non tutte le neuropatie sono uguali, perché quando si parla di mielopatia non c'è solo una diversità di sintomi, ma anche una diversità di possibili cause che alleviano la mielopatia o problemi del cordone spinale. Questa è una figura del risultato di uno studio che abbiamo incontrato nel gruppo Johns Hopkins, dove abbiamo studiato 1193 pazienti che si sono rivolti alla nostra clinica con la diagnostica della mielite trasversale, una volta che i pazienti si sono recati in clinica, miravamo se in realtà avevamo la mielite , o lo stesso è infiammazione del cordone spinale, o se ci sono altre cause per il tuo problema del cordone spinale. E noi sappiamo che 35 centinaia di persone che erano state sottoposte alla diagnosi di mielite in realtà non avevano la mielite, ma altre cause di mielopatia.

[00:04:20] Ad esempio, infarti o ischemia del cordone spinale, problemi anatomici dei vasi sanguigni del cordone spinale come malformazioni arterovenose, problemi strutturali del cordone spinale come compressione, tumori o problemi metabolici. Dentro le cause infiammatorie, vediamo che quelli che hanno una mielite possono avere mielite da diverse cause, una comune è secondaria all'esclerosi multipla, all'infermeria da MOG, ma è anche il gruppo, che qui è il 12 da cento, di quelli en donde no se encuentra una causa, e por lo tanto, se llama mielite idiopatica. La ragione per cui sto mostrando questo al parlare di mielite è perché è importante distinguere queste cause infiammatorie e autoimmuni dalle cause infiammatorie, poiché coloro che non hanno una diagnostica autoimmune non necessitano di trattamento con immunosoppressione. Infatti, 22 da centinaia di pazienti che sono venuti con la diagnostica della mielite hanno risolto problemi vascolari, come ischemia del cordone spinale e problemi dei vasi sanguigni, e in alcune circostanze speciali i trattamenti che si verificano per la mielite potrebbero aggravare questi problemi, quindi è molto importante fare questa distinzione.

[00:05:45] Quindi ora sì, cosa significa mielite trasversale o l'uso del termine mielite trasversale. Mielitis de forma letterale traduce semplicemente l'infiammazione del cordone spinale, quindi c'è una lesione e se crediamo che sia infiammatoria, e diciamo, questo viene storicamente con la presunzione che questa infiammazione sia per un problema di disattivazione del sistema immunitario o autoinmunitario. Trasverso, in realtà, fa riferimento a che molti pazienti hanno un livello trasversale sotto i sintomi sensibili o la mancanza di sensibilità e il problema, o la ragione per cui ho questo tra compagni, è da quando è stato introdotto il termine mielitis trasversale se ha usato un po' di forma lassa, compreso quando non ci sono prove chiare di infiammazione o una diagnosi finale. Quindi il problema di fare questo è che non tutte le mieliti sono trasversali, come i mostri, ci sono diverse costellazioni di sintomi che i pazienti con problemi del cordone spinale, compresi problemi infiammatori, possono avere, e non tutto il mondo ha questo livello sensibile sotto il problema della sensazione.

[00:07:00] Il termine presuppone un po' che la causa sia autoimmune, ma vediamo che una percentuale elevata di persone affette da mielopatia può avere cause non autoimmuni, e spesso quando questo titolo è la diagnosi finale e se le dice qualcuno hai una mielite trasversale, un po' si usa come se fosse una diagnosi finale, ma in realtà questo vuole solo dire che c'è un'infiammazione, non mi sta dicendo quale è la causa dell'infiammazione ed è molto importante che se ne cerchi la causa perché va a influenzare quale sia il trattamento corretto. Il problema dell'uso di questo termine viene un po', in parte, dai criteri diagnostici che sono stati scritti nel 2002, come si definisce la mielite trasversale; ora, noti che oggi, nel 2023, lo diciamo, sono trascorsi più di 20 anni, credo che sia già ora di rivedere questi criteri, ma sono quelli che teniamo e questo è quello che la comunidad médica ha stado usando. Quindi, per avere la mielite trasversale sono necessari sintomi che si attribuiscono al cordone spinale; una lesione del cordone spinale che, secondo questi criteri, colpisce entrambi i lati, che hanno un livello sensibile, chiaramente definito, che non è per compressione, li definiscono che hanno un'evoluzione dei sintomi tra quattro ore e 21 giorni e che hanno un'infiammazione nel liquido cefalorraquídeo o nella risonanza dentro de los primeros siete giorni, escludendo altre cause. E anche questo inizialmente quando uno lo lee suena logico, ci ha fatto sapere, come abbiamo detto che ci sono alcuni problemi, non tutti i pazienti hanno questo livello sensibile e, quindi, se ci dimentichiamo di questo criterio diagnostico, dobbiamo escludere alcuni pazienti che sì hanno la mielite.

[00:08:43] Questi criteri consentono di includere pazienti con un'evoluzione dei sintomi molto rapida, che è la più caratteristica dei problemi vascolari del cordone spinale, sollevando ciò che ha una diagnosi, ad esempio, infarti come se fossero stati infiammatori e permettendo loro l'evidenza dell'infiammazione è un po' tardi, dopo i cinque giorni trascorsi, si può vedere qualche infiammazione in cause non autoimmuni. Ad esempio, se una persona ha un infarto del cordone spinale o una compressione dopo diversi giorni, il sistema immunitario può essere attivato perché ha avuto un danno, e quindi non voglio dire che la persona non ha una soppressione. Allora, perché terminare l'uso corretto? O mare, come definiamo chi ha una mielite se les estoy dicendo che i criteri che abbiamo devono essere rivisti? Nosotros somos partidarios dejar de usar il termino mielite trasversale e semplicemente fare riferimento alle mielopatie per le sue categorie diagnostiche e dire, ok, se ci sono prove di infiammazione, quindi questa ora è una miopatia infiammatoria. Una volta deciso che c'era un'infiammazione, decidemmo quale è la causa e la causa se deve cercare e non parar ahí; una volta identificata la causa, si conclude che la mielite infiammatoria può essere secondaria all'esclerosi multipla, che è una delle cause più comuni all'infermeria associata alla neuromielite ottica, e ai disturbi in questo spettro, l'infermeria associata all'anticorpo MOG, ma Possono verificarsi anche malattie secondarie come il lupus, ad esempio la sarcoidosi, che è una malattia sistemica che può influenzare il cordone spinale o le infezioni.

[00:10:30] Ora, se non si identifica la causa, quindi è quando decimo, questa persona ha una mielite idiopatica, noto che quasi il termine trasversale, perché di nuovo, questo in realtà non si applica a tutti i pazienti che sì ha un'infiammazione nel cordone spinale. Ora, quando decimo che ci sono segni di infiammazione, quello che i medici usano è la presenza di pleocitosi, che è la presenza di cellule infiammatorie nel liquido cefalorraquídeo quando si ha una puntura lombare, e che le lesioni che si trovano sul cordone spinale realcen dopo la gestione del contrasto. Questo, in effetti, indica che c'è infiammazione, ma non sono hallazgos specifici per cause autoimmuni, nei problemi vascolari e nei problemi compressivi c'è anche un'alta percentuale di pleocitosi e si confronta con il contrasto, ed è per quello che ho deciso prima che una volta abbia avuto un danno nel cordone spinale, senza importare la causa, il sistema immunitario di tutti i modi quiere ir hacia allá per riparare il danno e ha qualche infiammazione secondaria inclusa nelle cause non infiammatorie. Allora, cosa facciamo? Come differenziamo tra le mielopatie non infiammatorie e le mieliti? Quello che abbiamo studiato è quello che più aiuta è il profilo temporale, l'evoluzione dei sintomi, le caratteristiche delle lesioni in risonanza, vedere se in effetti c'è o nessuna evidenza di infiammazione, e fare attenzione alla ricerca della causa specifica.

[00:12:01] Il profilo temporale dell'evoluzione dei nostri sintomi lo consideriamo dal primo momento in cui la persona ha un sintomo di mielite o mielopatia fino al momento in cui dejan de impero; Se questa evoluzione è iperacuta, lo diciamo, dopo alcune poche ore, e quindi suggeriamo che ci sia un problema vascolare. Normalmente, le infiammazioni sono quelle che chiamiamo subdole, che si evolvono in diversi giorni al massimo per un paio di settimane, ma ci sono alcune cause infiammatorie che possono essere un po' più croniche e l'infiammazione si mantiene, ad esempio, nella sarcoidosi. E se il problema è più cronico, è meglio dire, se una persona sta lavorando gradualmente per mesi o anni, questo suggerisce quizás un problema più strutturale compressivo del cordone spinale, o alcuni problemi vascolari come le fistole arterovenose. I patroni in risonanza sono diversi tra le diverse mielopatie e questo è qualcosa che il neurologo che valuta il paziente deve sapere, e diciamo che noi abbiamo fatto questa enfasi e lo ha comunicato a quel pubblico, che è misto, che include pazienti perché non tutto il mondo sta facendo queste distinzioni, lo dici, nella comunità a volte si verifica una lesione al cordone spinale e si presume, ok, questa è una malattia, ma le cause non infiammatorie, ad esempio, i problemi vascolari del cordone spinale, produce queste lesioni larghe, normalmente più nella parte anteriore del cordone spinale, nella sostanza grigia; quando le lesioni infiammatorie sono più laterali, influenzando la sostanza bianca del cordone spinale e altre cause, ad esempio, sono più compressive e sono nelle aree di compressione anatomiche.

[00:13:59] Ora, cosa possiamo usare di più per distinguere tra queste cause? Siamo biomarcatori, quindi stiamo cercando di identificare se ci sono prove di altre malattie specifiche che possono causare la malattia, poiché l'esclerosi multipla è una delle più comuni, quindi una delle prime cose che devono fare è una risonanza del cervello per cercare se ci sono lesioni compatibili con l'esclerosi multipla. Dopodiché, di solito viene eseguita un'analisi del liquido cefalorachidiano con la puntura lombare dove cerchiamo segni di infiammazione, ma c'è anche un test che si chiama banda oligoclonale che di solito viene sollevata nei pazienti affetti da sclerosi multipla o altre cause di infiammazione, e questo è il nostro caso. da pistas para saber se esto es una mielite aislada o se hay riesgo de recidive. En la sangre, podemos medir anticuerpos contra alguns proteínas que se associati con enfermedades specíficas; possiamo curare l'anticorpo contro l'acquaaporina 4 che siamo associati all'infermiere di NMO, possiamo curare l'anticorpo contro MOG, e più recentemente abbiamo descritto altri anticueranti che siamo associati a quello che chiamiamo infermiere paraneoplastico, o se ci sono persone che hanno un cancro , il sistema immunitario a volte si confonde e attacca il cordone spinale, ed è associato ad alcuni antichi specifici che ora possiamo anche meditare. Quindi, diciamo che alla fine, se concludiamo che c'è una mielite, che ho fatto tutto il test, non c'è una causa diversa, quindi questo si chiama una mielite idiopatica e dopo il trattamento ha ragione, che il trattamento ha ragione quando la persona si presenta in l'ospedale contiene steroidi per via endovenosa e contiene a volte scambio di plasma, normalmente la persona si stabilizza e poi prosegue la riabilitazione.

[00:15:51] Dopo questo, quello che passa, nella maggior parte dei casi di mielite idiopatica, questo è un episodio isolato e non si verificherà mai; tra i 20 e i 30 anni possono ripresentarsi, è la minoranza, ma questo è un rischio che esiste e i fattori che sono associati a cui la mielopatia può verificarsi nel sesso femminile, essere afroamericano, avere bande oligoclonali, e in realtà questo è I fattori di rischio che hanno descritto sono le cose che sono associate a avere una diagnosi finale di sclerosi multipla o neuromielite ottica, diciamo che quelli che non hanno esas dos enfermedades suelen non si ripresentano. Ora abbiamo un po' di mielite flácida acuta, questo è un tipo di neuropatia specifico che colpisce principalmente i bambini meno giovani dei doce anni, ce ne sono anche alcuni giovani come quattro o cinque mesi di età. È una paralisi flácida aguda, è dire, c'è debilitanza muscolare dove il tono del muscolo è rilassato mentre stai aumentando e agudo, vuoi dire che si verifica rapidamente ed è secondario a un danno della sostanza grigia del cordone spinale. I sintomi includono la debolezza muscolare che suele è rapidamente progressiva, suele ha avuto dolore nell'estremo limite che empieza con la debilidad e può avere dolore nel cuello, e talvolta ha avuto debilitazione dei muscoli della pelle e dei muscoli come gli occhi e questo risultato in alcuni punti deboli, debolezza nei due punti della pelle e se vengono colpiti i muscoli per respirare o per deglutire, potrebbe essere difficile respirare che richiede manejo con il ventilatore.

[00:17:36] La maggior parte dei bambini che hanno questa mielopatia hanno sintomi virali prima di avere problemi neurologici e questi sintomi virali sono solo fibre, sintomi respiratori come congestione nasale, difficoltà a respirare, tutti, a volte sembra che tu abbia subito un attacco d'asma, e questi sintomi possono essere sufficientemente severi in sé stessi per cercare attenzione medica; suele ha la storia che qualcuno di più è stato infermo nella casa e meno comune, ma ha descritto che può avere la diarrea associata a questa infermità. Sembra che questa evoluzione sia molto rapida, una volta che i sintomi neurologici si sono evoluti in poche ore, ma continuando a esercitarli nei primi giorni, e la debolezza può influenzare solo un'estremità o può essere più diffusa nelle quattro estremità, i bracci sono più diffusi colpiti dalle ferite, come dico, possono influenzare i muscoli respiratori, richiedendo che la persona finisca in un'unità di cura intensiva, quizás intubata con supporto ventilatorio, e può avere dolore neuropatico, problemi di controllo della veglia o sforzi e problemi con la respirazione. la pressione arteriosa o il ritmo cardiaco perché esas mismas avenidas del segnale che van al corazón passa anche per il cordone spinale. Questo specifico virus è associato a un virus che colpisce l'enterovirus D68; Quando questo impegno è stato descritto più formalmente nel 2012, dopo che c'erano alcuni fratelli di bambini affetti da questo, non si sapeva inizialmente se questo era un problema autoimmune o se era un problema infettivo. Ora, crediamo che sia probabilmente infetto, eso viene da que ci sono prove epidemiologiche che i casi di mielite flácida aguda si sono verificati in parallelo, con aumento nei casi di enterovirus D68 nella comunità; questo virus è stato isolato in campioni respiratori e da materiale fecale di pazienti che hanno la mielite flacecida, e ora ci sono modelli animali dove l'esponente rattoni questo enterovirus, il ratto eventualmente sviluppa i sintomi di paralisi nelle ferite simili alla mielite flácida.

[00:20:04] Ci sono altri virus, altri tipi di enterovirus che sono associati a questa sindrome, ma il D68 è quello che ha più prove. Questo è un problema che si è verificato in tutto il mondo, diciamo che il vino a hacer formalmente riconosciuto nel 2012, quando l'hubo ha avuto alcuni casi riconosciuti in California e due anni dopo in Colorado, ma una volta che ha stabilito i criteri ed è stato costretto a vigilare , hubo riferisce da tutto il mondo, e in retrospettiva, questo probabilmente non è un nuovo problema, si è verificato attraverso gli anni e solo non lo stiamo riconoscendo come un'entità separata. Secondo il rapporto del CDC, ha avuto fino ad ora 11 casi negli Stati Uniti in quello che è stato nel 2023, quindi non è un problema che è già scomparso, è poco frequente, ma dobbiamo seguirlo in vigilanza e riconoscerlo. Ora, come valutare un paziente con il sospetto di mielite acuta flácida? Normalmente, include una risonanza magnetica per verificare la lesione e confermare che è quello che stiamo sospettando, una puntura lombare e i test specifici per cercare il virus.

[00:21:18] Quindi, nella risonanza, la mielite flácida attacca principalmente la sostanza grigia del cordone spinale; questo è il cordone spinale, questa linea grigia nel mezzo e normalmente dovrebbe essere grigia scura, e qui vediamo una linea bianca nella parte anteriore che è la lesione, e qui sono cortes trasversali che ci mostrano che la sostanza grigia che va nella mitad, esta se ve más blanca de lo que debería verse y eso nos mostra il problema con il señal, qui ci mostra che l'infermedad también puede afectar el tallo cerebrale. Normalmente in risonanza, diciamo, se uno vivesse questo in un adulto, in un altro contesto, quiz potremmo pensare ai problemi vascolari del cordone spinale e questo è sempre qualcosa da considerare, ma la differenza nella mielite flácida è giusta che ci siano prove di infiammazione; suele ha avuto un'infiammazione sistemica con questi sintomi infettivi che si verificavano in precedenza, suele ha avuto un'infiammazione nel liquido cefalorraquídeo e al capo di alcuni giorni può anche avere realce con il contrasto nella risonanza. Il liquido cefalorraquídeo che è quello che otteniamo dalla puntura lombare, normalmente mostra un'infiammazione moderata fino a 100 cellule, quando è normale da zero a cinque, può avere aumenti delle proteine ​​e curiosamente, il virus suele non viene rilevato quando mi viene detto direttamente nel liquido cefalorraquídeo, se è stato rilevato in alcuni casi, ma in generale, il virus viene rilevato meglio nelle figure respiratorie o nelle feci, e questo per decidere che il fatto che il virus non sia stato isolato in un caso specifico non ha alcun significato che non si tratta di un caso di mielite molle, può essere, semplicemente perché il virus non viene rilevato facilmente nella PCR, ma è il test che viene utilizzato nel momento in cui si ottengono queste immagini. Il trattamento della mielite debole e acuta suele è stato inizialmente di supporto, a cui mi riferisco a questo, mentre la medaglietta avanza e la persona perde il controllo dei muscoli, suele ha bisogno di essere in ospedale, che è vigile la funzione respiratoria, se hay mucha debilidad, intubación, manejo en UCI para el tema de la presión arterial, de las arritmias, la retención urinaria, no todo el mundo necesita UCI, ma sfortunatamente es común.

[00:23:46] In realtà non ci sono test clinici che informano sul fatto che il trattamento è migliore, perché i numeri non sono così alti fortunatamente per fare un test clinico, ma la prova che dobbiamo suggerire che l'immunoglobulina endovenosa è il trattamento che dobbiamo usare , è quello che ha più prove, e se credo che questo sia il caso perché l'immunoglobulina endovenosa è un prodotto derivato dal sangue di vari, molti donatori della popolazione generale; se cogen los anti-cuerpo de esas personas e se messo insieme in una stessa fiala, e come ci sono anti-cuerpo de la población generale, se cree que eso contiene anti-cuerpo antivirali perché las personas han stato esposto all'enterovirus e questa sostanza, può avere un effetto antivirale Inoltre, ha un effetto immunomodulatore, quindi controlla un po' l'infiammazione secondaria che c'è in risposta al virus. Hanno anche usato steroidi e scambi di plasma e alcune persone hanno riferito che l'ambiente è migliorato, senza embargo, nei saggi sugli animali, a meno che abbiano dimostrato che quando gli asteroidi in un modello animale con enterovirus, al ratón le va peor, e questo ha senso perché gli steroidi calmano il sistema immunitario, ma il sistema immunitario alla volta sta cercando di eliminare il virus e controllare l'infezione, e quindi l'steroide può terminare facendo danni, quindi in realtà l'immunoglobulina è preferita. Bene, quindi dopo il trattamento iniziale, cosa è successo? Solo 10 di un centinaio di pazienti si riprendono completamente, ma la grande maggioranza se migliora parzialmente; Poiché tanto il paziente è variabile, la buona notizia è che questo non è un disturbo dovuto alle riacutizzazioni e ad altri eventi di mielite, ma è solo un evento isolato che si è verificato una sola volta, e simile a quello che è successo con la poliomielite nei decenni precedenti. , suele haber secuelas ortopédicas. Ad esempio, se una persona ha una pietra affetta, questa pietra non può crescere alla stessa altezza dell'altra pietra, e come si verificano nei bambini che sono in crescita, possono avere problemi di asimmetria delle estremità o di escoliosi.

[00:26:11] È importante avere un'equipe multidisciplinare di riabilitazione e che influenzi l'ortopedia per garantire il monitoraggio di questi pazienti. Buono, e io vorrei gradire il Centro per la mielite e mielopatia della Johns Hopkins, dove ho ricevuto il sindaco di questi studi, e anche il dottor Pardo e il suo laboratorio, come tutta la sua attrezzatura che ha aiutato con questo lavoro attraverso gli anni .