Krissy Dilger: [00:00:00] Salve a tutti e benvenuti alla serie di podcast Ask the Expert di SRNA. Il podcast di oggi è intitolato "Mielite trasversa: linee guida per la diagnosi e il trattamento". Mi chiamo Krissy Dilger e modererò questo podcast. SRNA è un'organizzazione senza scopo di lucro incentrata sul supporto, l'istruzione e la ricerca di malattie neuroimmuni rare.

[00:00:22] Puoi saperne di più su di noi sul nostro sito Web all'indirizzo, wearesrna.org. Questo podcast è in fase di registrazione e sarà reso disponibile sul sito Web SRNA e per il download tramite iTunes. Durante la chiamata, se hai ulteriori domande, puoi inviare un messaggio tramite l'opzione di chat disponibile con Zoom.

[00:00:44] La nostra serie di podcast "Ask the Expert" del 2021 è sponsorizzata in parte da Alexion, Genentech e Horizon Therapeutics. Alexion è un'azienda biofarmaceutica globale focalizzata sul servizio ai pazienti con disturbi gravi e rari attraverso l'innovazione, lo sviluppo e la commercializzazione di prodotti terapeutici che trasformano la vita. Il loro obiettivo è fornire scoperte mediche dove attualmente non esistono.

[00:01:10] E si impegnano a garantire che la prospettiva del paziente e l'impegno della comunità siano sempre in prima linea nel loro lavoro. Fondata più di 40 anni fa, Genentech è un'azienda biotecnologica leader che scopre, sviluppa, produce e commercializza medicinali per il trattamento di pazienti con condizioni mediche gravi e pericolose per la vita. La società, che fa parte del gruppo Roche, ha sede a South San Francisco, in California. Per ulteriori informazioni sulla società, visitare www.gene.com.

[00:01:44] Horizon si concentra sulla scoperta, lo sviluppo e la commercializzazione di farmaci che rispondono ai bisogni critici delle persone colpite da rare malattie autoimmuni e gravi malattie infiammatorie. Applicano una competenza scientifica, incoraggiati a portare terapie clinicamente significative ai pazienti. Horizon crede che la scienza e la compassione debbano lavorare insieme per trasformare le vite.

[00:02:07] Per il podcast di oggi, siamo lieti di essere raggiunti dalla Dott.ssa Elena Grebenciucova e dal Dott. Ram Narayan.

[00:02:15] La dottoressa Grebenciucova ha completato la residenza in neurologia presso l'Università di Chicago a Chicago, Illinois. La dottoressa Grebenciucova si è interessata alle malattie autoimmuni del sistema nervoso centrale, comprese le malattie neuroimmuni rare, sin dalla scuola di medicina. Dopo la residenza, ha completato una borsa di studio in neuroimmunologia sotto la guida del Dr. Brenda Banwell e Joseph Berger presso la Perelman School of Medicine dell'Università della Pennsylvania.

[00:02:44] Attualmente è assistente professore di Neurologia della SM o Neuroimmunologia e infezioni neurologiche presso la Northwestern University di Chicago, Illinois. La dottoressa Grebenciucova vede pazienti con rare condizioni autoimmuni, tra cui NMO, MOG, malattia da anticorpi, mielite trasversa ed encefalite autoimmune.

[00:03:06] Il Dr. Narayan è Professore Associato di Neurologia presso la Divisione di Neuroimmunologia presso il Barrow Neurological Institute di Phoenix, in Arizona. È anche co-direttore della clinica per i disturbi demielinizzanti presso il Phoenix Children's Hospital, che offre assistenza ai pazienti nelle aree della sclerosi multipla e dei disturbi neuroimmuni correlati ai bambini nella regione del sud-ovest.

[00:03:28] Il Dr. Narayan ha conseguito la laurea in medicina presso il PSG Institute of Medical Sciences and Research di Coimbatore, in India, e ha completato una residenza in neurologia presso il Southwestern Medical Center dell'Università del Texas a Dallas, in Texas, e una multi-istituzione borsa di neuroimmunologia presso UT Southwestern e The Johns Hopkins University.

[00:03:52] Benvenuti e grazie a entrambi per esservi uniti a noi oggi.

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:03:55] Grazie per avermi ospitato.

Krissy Dilger: [00:03:56] Fantastico, quindi, per iniziare, può darci una breve panoramica di cos'è la mielite trasversa, dottor Narayan?

Dottor Ram Narayan: [00:04:05] Quindi, la mielite trasversa può essere definita come un'infiammazione del midollo spinale. E questa particolare parola mielite trasversa ha numerose implicazioni.

[00:04:17] Quindi, in generale, qualsiasi condizione, qualsiasi processo patologico, qualsiasi anomalia che coinvolga il midollo spinale può essere semplicemente chiamata mielopatia. E, quando quella mielopatia deriva da un'infiammazione, questo è dovuto a qualsiasi causa infiammatoria, forse un'infezione, qualsiasi causa autoimmune, si chiamerebbe mielite.

[00:04:39] E come sottocategoria della mielite... Quindi, diciamo che hai la mielite da un virus. Potresti prendere la mielite, sai, a causa di un fenomeno autoimmune. Quindi, quando si ottiene la mielite e presumiamo che la causa probabile sia una causa immuno-mediata, allora la chiameremmo mielite trasversa.

[00:04:59] Ma, ma convenzionalmente, la mielite trasversa era, quando è stata descritta in precedenza, è stata descritta come un'infiammazione che coinvolge l'intera sezione trasversale del midollo spinale. Ma non vediamo che nella pratica reale vediamo diverse sfumature di mielite trasversa, per così dire,

Krissy Dilger: [00:05:16] Ok, grazie per questa panoramica. E, dottor G, quali sono i segni ei sintomi della mielite trasversa nella fase acuta.

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:05:25] Sì, quindi, la mielite trasversa, poiché è un'infiammazione del midollo spinale, può attaccare qualsiasi parte del midollo spinale. Quindi, partendo dal midollo spinale cervicale, che si trova nella zona del collo, e scendendo al midollo spinale toracico, che è dove si trova la cassa toracica e la parte superiore dell'addome, e terminando nel CONUS, che è la fine di il midollo spinale, che è un po' più in basso nella schiena.

[00:05:54] Quindi, mielite trasversa, perché può essere un segmento corto, quindi può interessare un minuscolo, come parte del midollo spinale, o può essere un segmento lungo, il che significa che può essere molto lungo e infettare diversi livelli del midollo spinale, sai, andando solo nella zona del collo o talvolta nel torace. Quindi, il tipo di area dell'addome superiore della gabbia toracica, giusto?

[00:06:19] Quindi, può essere una mielite trasversa a segmento corto o una mielite trasversa longitudinalmente estesa, che è ciò che di solito diciamo quando è qualcosa che spende tre segmenti vertebrali o più. Quindi, essenzialmente ciò significa che i sintomi possono variare in base alla regione interessata e alla quantità, all'area del midollo spinale interessata.

[00:06:44] Può essere un'area molto piccola o può essere un'area molto ampia. Quindi, ogni paziente è influenzato in modo molto diverso. Alcune persone possono presentare solo sintomi sensoriali minori, come intorpidimento e formicolio a un braccio o a una gamba, o a entrambe le braccia o entrambe le gambe, oppure alcune persone possono avere questa strana sensazione simile a una fascia che si avvolge in una distribuzione simile a una fascia attorno al tronco e potrebbe essere in mezza giornata ea sinistra oa destra, oppure potrebbe essere tutt'intorno.

[00:07:17] E, allo stesso modo, le persone possono avere intorpidimento, formicolio o talvolta anche una sensazione di bruciore o dolore. Di tanto in tanto, le persone descrivono queste sensazioni come una corrente elettrica che attraversa o come una sensazione di una stretta, un po' come un involucro di saran, che avvolge il braccio o la gamba. E così, le descrizioni sono molto diverse e sono teoriche individualizzate in base a come il paziente le percepisce e le sente e, a volte, anche il dolore può essere una componente importante.

[00:07:50] Altri casi di mielite trasversa si presentano con debolezza e la debolezza può essere lieve o può essere profonda e piuttosto grave. Quindi, qualcuno potrebbe presentarsi con solo una lieve debolezza al braccio o alla gamba, oppure qualcuno potrebbe presentarsi con una grave debolezza in entrambe le braccia o entrambe le gambe, o più da un lato che dall'altro. E, in genere, i sintomi si sviluppano, sai, nel corso di ore e giorni. Non sono improvvisi. Altri sintomi, sai, oltre ai sintomi sensoriali, i sintomi della forza motoria e i sintomi del dolore. Altri sintomi includono problemi alla vescica. Quindi, molti pazienti con mielite trasversa possono sperimentare disfunzione della vescica e la quantità di disfunzione varia da, sai, urgenza della vescica, dover andare sempre in bagno, all'incontinenza, in alcuni casi. E quindi, sai, è davvero variabile, in base al raggiungimento del midollo spinale interessato e in base all'estensione e alla gravità dell'infiammazione.

[00:08:54] E, sai, a volte quello che vediamo sulla risonanza magnetica che sembra una grande lesione nel midollo spinale non si traduce necessariamente in sintomi negativi per il paziente e, a volte, una lesione molto piccola, a seconda su dove si trova, può, sai, causare sintomi molto gravi in ​​una data persona.

Krissy Dilger: [00:09:16] Fantastico, grazie mille per la spiegazione descrittiva dei segni e dei sintomi. Questo è davvero utile. Dr. Narayan, può dirci come viene diagnosticata la mielite trasversa, compresi quali test diagnostici vengono utilizzati?

Dottor Ram Narayan: [00:09:30] Quindi, la componente più importante per la diagnosi di mielite trasversa è la storia clinica e l'esame clinico. È qui che viene posta una forte enfasi dai medici. Quindi, la storia è importante, in particolare quando è iniziato, quanto tempo è passato dall'insorgenza dei primissimi sintomi al peggio? Che aspetto ha il paziente quando gli viene chiesto il suo peggio, cioè com'è l'esame clinico? Siamo in grado di suscitare riflessi? I riflessi sono esagerati, i riflessi tendinei profondi, intendo? E tante altre cose. Quindi, è davvero la storia clinica e l'esame fisico eseguito da un neurologo ben addestrato.

[00:10:13] Ora, dopo questo, la risonanza magnetica del midollo spinale diventa molto importante. Di solito cerchiamo di ottenere una risonanza magnetica dell'intero midollo spinale. Quindi, questo significa il midollo spinale cervicale e il midollo spinale toracico. In casi molto rari, possiamo includere anche la risonanza magnetica del rachide lombare, ma va ricordato che il midollo spinale stesso termina a livello della vertebra L1. Quindi, il midollo spinale stesso termina essenzialmente sopra la vertebra lombare.

[00:10:41] L'altra cosa da ricordare, quindi, gli altri test che sono molto vitali come parte della mielite trasversa è anche la risonanza magnetica del cervello, perché, molte volte, la mielite trasversa può verificarsi a chiamiamo mielite trasversa secondaria tra virgolette, che potrebbe essere un'infiammazione del midollo spinale come si vede in parte di altre condizioni patologiche come la SM, eccetera, in cui la risonanza magnetica cerebrale diventa vitale.

[00:11:07] L'altra esperienza molto comune che subiscono i pazienti con mielite trasversa è una puntura lombare. Quindi, questo è un altro test diagnostico molto importante. E, naturalmente, i normali laboratori, sai, i laboratori del sangue che disegniamo. Quindi, oltre a questi test, a seconda del singolo caso, il medico può scegliere di eseguire ulteriori test.

[00:11:31] Sai, in particolare una volta che avremo escluso o escluso le cause comuni, potremmo provare a esaminare alcune cause più rare, se ancora non troviamo risposte. E ciò comporta una diagnostica più sofisticata.

Krissy Dilger: [00:11:46] Ok, grazie. E, dottor G, ci sono altri disturbi che devono essere considerati o implementati mentre si fa una diagnosi di mielite trasversa?

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:11:56] Sì, assolutamente. Quindi, sai, mielite trasversa, ovviamente, è solo un termine descrittivo che indica questa infiammazione nel midollo spinale. Quindi, non è davvero una diagnosi da sola. È una descrizione di ciò che sta accadendo e, quindi, dobbiamo davvero capire cosa sta causando questo caso di mielite trasversa. Fa parte della sclerosi multipla? Fa parte di una malattia chiamata neuromielite ottica? Fa parte della malattia chiamata demielinizzazione associata a MOG? E MOG è l'anticorpo della glicoproteina dell'oligodendrocita della mielina. O fa parte del disturbo paraneoplastico? E paraneoplastico significa che è una condizione neurologica autoimmune associata a una sorta di cancro che forse non è stato ancora scoperto. Oppure, a volte, anche la mielite trasversa può essere contagiosa.

[00:12:48] Quindi, può accadere a causa di una serie di virus, inclusi i virus dell'herpes e, sai, la varicella, i virus zoster, la sifilide possono causare, ancora una volta, lesioni nel midollo spinale. Anche l'HIV può. Ma quelli si presentano in modo leggermente diverso rispetto a una tipica mielite trasversa acuta. E, sai, guardando temi come una recente infezione o, sai, occasionalmente una recente vaccinazione. C'è una causalità lì? È una mielite trasversa post-infettiva, che è molto rara? È mielite trasversa post-vaccinazione? Quindi, quando eseguiamo questi esami, fondamentalmente osserviamo i sintomi e osserviamo come appare questa mielite trasversa alla risonanza magnetica, e questo ci permette di capire, è più probabile che faccia parte di una possibile sclerosi multipla? È più tipico come la neuromielite ottica o la demielinizzazione associata a MOG?

[00:13:45] E quindi, ciò che in genere invieremo è che invieremo test altamente sensibili nel sangue per l'anticorpo NMO, che è l'anticorpo anti-acquaporina-4. Quindi, viene inviato nel sangue tramite un test cellulare altamente sensibile. Ci sono alcuni test che non sono altamente sensibili. Quindi, bisogna stare molto attenti con quale test è stato effettivamente inviato. Inviamo anche l'anticorpo MOG, che è anch'esso un test cellulare che viene inviato nel sangue e questo è un altro anticorpo che potrebbe essere la causa della mielite trasversa.

[00:14:20] E, naturalmente, sai, nel contesto, inviamo altri esami, sai, occasionalmente a seconda dell'età e dei fattori di rischio. Pensiamo a casi di mielite trasversa associati a cancro paraneoplastico o potenziale. In alcuni casi, a seconda dell'aspetto del fluido spinale campionato. In effetti, potremmo essere molto simili considerando un'infezione e diversi tipi di infezioni possono causare mielite trasversa. Anche la malattia di Lyme, molto occasionalmente, molto raramente, in realtà è squisitamente rara, ma può essere la causa della mielite trasversa acuta, tra molte altre infezioni, inclusi molti altri virus. Quindi, il workup è davvero piuttosto esteso, ma è adattato allo specifico scenario clinico che sai, come appare la risonanza magnetica e, cosa più importante, che aspetto ha il liquido cerebrospinale.

[00:15:13] E una delle storie di ammonimento che ti racconterò è che, nel workup della mielite trasversa, dobbiamo essere molto umili su quanto siano sensibili alcuni di questi test, come quanto sono bravi a raccogliere la risposta, giusto? E così, alcuni dei nostri test non sono sensibili al cento per cento, il che significa che mancano una piccola percentuale di casi.

[00:15:36] E quindi, in quei casi, è sempre bene ripetere il test tra circa tre o sei mesi o se si presentano nuovi sintomi. Uno di questi esempi è l'anticorpo anti-acquaporina-4 per la neuromielite ottica. Occasionalmente, nella malattia, inizialmente può essere negativo. Ed è per questo che, se inizialmente è negativo, ma il sospetto è alto, abbiamo sempre ripetuto il test dopo circa sei mesi. In particolare, l'avvertenza è se un paziente ha già ricevuto steroidi o sta seguendo un trattamento soppressivo o, diciamo, plasmaferesi o IVIG, sai, e l'anticorpo è stato inviato in seguito, che può diminuire la possibilità di rilevarlo. E, quindi, deve assolutamente essere ripetuto e rivisto in un secondo momento per assicurarsi che non sia stato perso.

Krissy Dilger: [00:16:26] Ok, fantastico. Grazie mille per questa panoramica e, dottor Narayan, questa domanda è arrivata da uno dei membri della nostra comunità. Se non compaiono lesioni alla risonanza magnetica, una persona può ancora avere la MT e le legioni compaiono mai su una risonanza magnetica di follow-up eseguita più lontano dall'esordio che se qualcuno ha ottenuto la risonanza magnetica originariamente all'inizio dell'insorgenza dei sintomi, potrebbe essere possibile che le lesioni apparirebbe più tardi?

Dottor Ram Narayan: [00:16:52] Sì, grazie. Questa è una situazione molto frustrante, sia per il paziente che per il fornitore, quando ciò accade. Quindi, prima di tutto, è estremamente raro che tu abbia una diagnosi di mielite trasversa quando la risonanza magnetica del midollo spinale è normale. Ora, questo comporta molti avvertimenti.

[00:17:14] Può esserci una situazione in cui si può avere una normale risonanza magnetica del midollo con la presentazione clinica della mielite trasversa? La risposta è sì, ma è molto raro. Quindi, diamo un'occhiata ad alcuni dati qui. Quindi, prima di tutto, è importante ricordare che l'imaging del midollo spinale stesso, la risonanza magnetica del midollo spinale stesso, è un test tecnicamente impegnativo. Quindi, sai, la risonanza magnetica tende a funzionare male quando ci sono molte ossa attorno alla struttura che stai cercando di visualizzare e, come sai, la protezione spinale è circondata solo da ossa, la colonna vertebrale. E quindi, in virtù dell'anatomia, è un luogo tecnicamente difficile da immaginare.

[00:17:59] In secondo luogo, è importante ora, quando il radiologo sta leggendo la risonanza magnetica del midollo spinale, potrebbe non essere sempre a conoscenza dei risultati clinici sul paziente. Quindi, è importante che anche il neurologo dia un'occhiata alle immagini di persona e, inoltre, vorremmo assicurarci che il paziente non si muova quando viene ottenuto l'MRA. Quindi, a volte, quando otteniamo una risonanza magnetica del midollo spinale, vediamo vari rapporti come, sai, l'imaging era limitato, l'interpretazione era limitata a causa di artefatti da movimento, eccetera. Quindi, in quei casi, in realtà non esitiamo a ripetere l'intera risonanza magnetica sotto anestesia, ad esempio, perché ottenere una risonanza magnetica di buona qualità è molto importante.

[00:18:45] Ora, quando elimini il tecnicismo dal tavolo, potrebbero esserci alcune condizioni in cui, ad esempio, la risonanza magnetica iniziale può essere negativa. Questo ha qualcosa a che fare con l'evoluzione del processo patologico. Ad esempio, potrebbero esserci alcune malattie che iniziano a livello sub-radiologico, nel senso che iniziano con la sintomatologia clinica, ma il segnale non è ancora iniziato sulla risonanza magnetica.

[00:19:14] E poi il segnale si presenta sulla risonanza magnetica e raramente il segnale può spegnersi in un secondo momento quando viene eseguita la risonanza magnetica. Quindi, in altre parole, per esempio, c'è una condizione chiamata ictus dell'arteria spinale. Quindi, in quella particolare condizione, se una risonanza magnetica viene ottenuta molto presto nel corso della malattia, a volte la risonanza magnetica del midollo può essere normale, mentre un paziente può avere una classica presentazione di mielite trasversa, numero uno. Numero due, beh, in quel caso la diagnosi non è mielite trasversa, ma, sai, è ictus dell'arteria spinale.

[00:19:48] La seconda istanza, quindi, la Mayo Clinic ha pubblicato una serie di casi di circa 77 pazienti, se non sbaglio, su pazienti con mielite associata a MOG. Ok, quindi, mielite trasversa correlata agli anticorpi MOG. Quindi, in questa particolare condizione, hanno scoperto che circa, credo, se ho ragione, otto pazienti o giù di lì avevano una normale risonanza magnetica del midollo spinale all'inizio, ma la maggior parte di loro, in un momento successivo quando il l'imaging è stato ripetuto, hanno mostrato il segnale.

[00:20:21] Quindi, in sintesi, è importante ricordare alcune cose. Numero uno, è molto raro avere la mielite trasversa con una risonanza magnetica normale. E questo in genere dovrebbe far sì che il medico consideri altre possibilità. Numero due, ci sono alcune possibilità in cui la risonanza magnetica può essere normale, anche nella mielite trasversa, anche se queste circostanze sono rare.

Krissy Dilger: [00:20:47] Grazie mille per averlo spiegato. Questo è davvero utile. Dr. G, in realtà è arrivata una domanda. La diagnosi del figlio di questa persona è andata avanti e indietro tra la mielite trasversa e l'ictus spinale. Quindi, la domanda è: l'area su un midollo spinale determina la diagnosi per l'esistenza di un danno compreso tra il livello C e il livello T? Significa di più per la MT o non ha davvero importanza?

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:21:15] Quindi, le regioni inferiori del midollo spinale toracico forniscono particolarmente, ma l'arteria spinale anteriore è leggermente più comune per vedere un ictus del midollo spinale lì, ma è vero che, occasionalmente, lo vediamo nel midollo spinale cervicale cavo, pure. Quelli sono molto rari.

[00:21:35] Quindi, sarebbe molto difficile basare la diagnosi esclusivamente sulla risonanza magnetica. Farei affidamento più pesantemente sull'insorgenza dei sintomi, sulla velocità con cui si sono verificati, perché la tipica mielite trasversa infiammatoria impiega molte ore e talvolta giorni dall'inizio a, sai, la maggior parte dei sintomi peggiori. Considerando che un ictus dell'arteria spinale, e questa è la causa della mielopatia, l'insorgenza è molto più rapida. In realtà è molto veloce, spesso evolvendo, sai, da minuti a quasi un'ora o diverse ore. Considerando che, ancora una volta, le condizioni infiammatorie in genere richiedono molto più tempo e sono molto più lente ad avanzare. Sì, ci sono, sai, se l'anamnesi è povera e confusa, allora l'esame può essere molto utile per vedere se c'è una dissociazione nei sintomi motori e sensoriali, per cercare di capire se si trattava più di una circolazione spinale anteriore o di un circolazione spinale posteriore interessata. Quindi, sai, non è solo la posizione, e non è solo la risonanza magnetica. È davvero la combinazione dei risultati dell'esame e di un'anamnesi molto approfondita che è più, in qualche modo, rassicurante, sai, contro l'ictus del midollo spinale.

Krissy Dilger: [00:23:02] Ok, grazie mille. E, dottor Narayan, abbiamo anche ricevuto alcune domande proprio ora sulle lesioni che appaiono originariamente sulla risonanza magnetica. È possibile che scompaiano alla risonanza magnetica di follow-up, dopo quella iniziale? O una volta che hai una lesione, sarà sempre lì?

Dottor Ram Narayan: [00:23:23] Quindi, prima di tutto, dipende dalla condizione sottostante, qualunque cosa abbia causato la mielite trasversa. Ora, lasciatemi presumere che stiamo parlando della forma più comune di mielite trasversa, chiamata mielite trasversa idiopatica. Almeno, pensiamo che sia la forma più comune di mielite trasversa ora. E quando dico mielite trasversa idiopatica, intendo il tipo di mielite trasversa che si pensa sia immuno-mediata. In genere, si tratta di un evento occasionale e in genere non si ripete. E quando dico mielite trasversa secondaria o mielite trasversa, ciò accade come parte di altre condizioni, come SM, NMO, malattia da anticorpi MOG, eccetera, o anche condizioni che in realtà non sono mielite trasversa, ma altre cause di mielopatia, come una spinale ictus arterioso. Ora, tutti questi possono essere raggruppati sotto la mielite trasversa in generale. Ma, per rispondere a questa domanda, se stiamo parlando della varietà da giardino della mielite trasversa, che è un evento immuno-mediato una tantum, ci sono circa due terzi delle possibilità che le lesioni tendano a migliorare con il tempo.

[00:24:25] Quindi, o avrai una lunghezza ridotta della lesione, o vedresti una diminuzione e, sai, una diminuzione dell'intensità sulla risonanza magnetica. E, in genere, se il paziente ha un miglioramento, ovvero se la lesione si è illuminata con contrasto all'inizio, all'imaging di follow-up ci aspetteremmo che il miglioramento si risolva.

[00:24:44] In circa un terzo dei pazienti, quindi probabilmente meno, la lesione tende a essere costante e potrebbe non scomparire. Detto questo, è anche importante riconoscere i modelli di pratica tra i neurologi. Quindi, la maggior parte di noi, se siamo convinti che si tratti di un evento occasionale del midollo spinale e se siamo convinti che si tratti di mielite trasversa idiopatica, potremmo non seguire l'imaging su questi pazienti a meno che i pazienti non tornino con nuovi sintomi.

[00:25:14] E quindi, poiché il follow-up stesso potrebbe non essere un problema per ogni singolo paziente, i dati su questo non sono molto solidi. Ci sono alcuni articoli pubblicati, ma non ci sono molti dati al riguardo. E da quello che sappiamo, circa due terzi delle lesioni tendono a migliorare o talvolta a risolversi. E circa un terzo delle volte, le lesioni tendono a rimanere, sai, molto raramente.

[00:25:37] Ma ci sono anche esperti che direbbero che un terzo delle volte le lesioni scompaiono completamente, un terzo delle volte si osserva un qualche tipo di miglioramento della lesione e un terzo delle il tempo in cui la lesione può degenerare in danno assonale, danno permanente.

Krissy Dilger: [00:25:53] Ok, fantastico. Grazie mille per questo. Quindi, trattamenti acuti. Nella fase acuta della mielite trasversa, quali sono i trattamenti tipici utilizzati?

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:26:04] Sì, certo. Quindi, una volta che l'infezione è stata esclusa, il che è molto importante, e una volta che pensiamo che la mielite trasversa sia veramente causata da un'infiammazione che ti ordina in natura, in genere la prima cosa che facciamo è somministrare alte dosi di steroidi IV. Molti pazienti in realtà miglioreranno abbastanza rapidamente dopo gli steroidi IV, ma dipende da qual è la causa della mielite trasversa. Quindi, per esempio, nella sclerosi multipla, molto spesso, i pazienti che presentano mielite trasversa hanno una risposta molto buona agli steroidi con un netto miglioramento, ea volte in pochi giorni, a volte ci vuole più tempo.

[00:26:49] Nei pazienti con disturbo dello spettro della neuromielite ottica, la risposta è spesso o meno robusta. E quando vediamo un miglioramento non completo o un miglioramento molto lento e il paziente ha sintomi gravi, come una grave debolezza, il passo successivo è porre una domanda, è probabile che si tratti di un disturbo dello spettro della neuromielite ottica o di una demielinizzazione associata a MOG, o forse qualcos'altro?

[00:27:17] E se il paziente non è migliorato dopo gli steroidi, di solito andiamo allo scambio di plasma, che è una filtrazione del tuo sangue attraverso un catetere inserito in una vena. Quindi, filtriamo il sangue, di solito a giorni alterni per circa tre o cinque sessioni, per cercare di eliminare un anticorpo che potrebbe causare quella mielite trasversa.

[00:27:41] Ed è allora che abbiamo un forte sospetto che ciò con cui abbiamo a che fare sia un disturbo dello spettro NMO o qualcos'altro. In alcuni casi, le persone possono anche provare IVIG. Sebbene le prove nel disturbo dello spettro NMO rappresentino tutte lo scambio di plasma, con scambio di plasma superiore a IVIG. Quindi, c'è una questione di disturbo dello spettro NMO e diagnosi differenziale, che è spesso il caso.

[00:28:07] Lo scambio di plasma è il passo successivo. Penso che dare IVIG sia sempre una possibilità, ma è meglio farlo dopo il plasmaferesi perché altrimenti non avrebbe senso. Quindi, se prima somministri l'IVIG e poi fai lo scambio plasmatico, in pratica stai eliminando l'IVIG dal sangue. Quindi, non ha senso farlo.

[00:28:26] Quindi, in genere iniziamo con gli steroidi e, a seconda della risposta e in base alla completezza di tale risposta, passiamo a uno scambio di plasma e, in alcuni casi, si può prendere in considerazione l'IVIG.

Krissy Dilger: [00:28:38] Ok, fantastico. Grazie. E, dottor Narayan, la ciclofosfamide è mai stata usata per la mielite trasversa acuta e in quali situazioni?

Dottor Ram Narayan: [00:28:49] Quindi, in alcuni casi, direi in un piccolo numero di casi, potremmo dover usare farmaci come la ciclofosfamide, eccetera, per trattare la fase acuta della mielite trasversa. Ora, come ha detto il dottor G, di solito iniziamo con gli steroidi. In genere lo seguiremmo con lo scambio di plasma e / o IVIG, solo a seconda della risposta del paziente. Ora, diciamo che abbiamo qualcuno con la mielite trasversa. Hanno ricevuto steroidi e hanno ricevuto plasmaferesi e forse anche IVIG, e non hanno mostrato alcun segno di miglioramento. In quel caso, vogliamo prima riconsiderare una diagnosi, assicurarci di non avere a che fare con un processo non immuno-mediato, in quel momento, per esempio, un ictus dell'arteria spinale o un tumore del midollo, eccetera, quei tipi di condizioni, che potrebbero non rispondere affatto a qualsiasi trattamento immunitario.

[00:29:42] Quindi, è qualcosa da tenere sempre a mente. Ma, se stiamo ancora pensando a una condizione immuno-mediata, il paziente sta, sai, mostrando sicuramente qualche miglioramento, ma non è tutto, sai, tutto dove vogliamo che sia, allora potremmo potenzialmente prendere in considerazione farmaci pesanti , ciò che chiamiamo chemioterapia.

[00:30:00] Quindi, un esempio di ciò sarebbe la ciclofosfamide. Ora, la ciclofosfamide, la prova, una delle buone fonti per la prova della ciclofosfamide nella mielite trasversa viene dallo studio del mio mentore, il dottor Greenberg, quando era alla Hopkins, e questo probabilmente è nel 2007. Quindi, hanno studiato la ciclofosfamide nella fase acuta fase di qualcuno che si presentava con mielite trasversa e hanno scoperto, no, questo era uno studio retrospettivo, il che significa che non era stato progettato sotto forma di sperimentazione clinica, ma hanno appena rivisto, hanno appena fatto un audit delle cartelle dei pazienti che avevano la mielite trasversa che sono stati trattati con ciclofosfamide, quando sono entrati in ospedale in modo acuto.

[00:30:40] Hanno scoperto che potrebbe esserci stato un vantaggio per l'aggiunta di ciclofosfamide nei casi acuti di mielite trasversa, quando la gravità al momento della presentazione era piuttosto grave. Quindi, quando la gravità era al punto della paralisi totale, cosa che potrebbe non accadere nella maggior parte dei pazienti con mielite trasversa.

[00:31:01] In quel sottoinsieme, forse potrebbe esserci stato un vantaggio. Ora, per quanto ne so, da quel momento, non credo che ci sia stato alcuno studio prospettico o sperimentazione clinica che studi l'uso della ciclofosfamide nella fase acuta della mielite trasversa. E quindi, in questo momento, è in gran parte lasciato al giudizio del clinico in questione.

Krissy Dilger: [00:31:24] Fantastico, grazie mille per questa spiegazione. E poi, dottor G, ci sono effetti collaterali o preoccupazioni con uno qualsiasi dei trattamenti acuti o qualsiasi motivo per cui non useresti uno di questi trattamenti acuti per un paziente specifico?

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:31:40] Sì, assolutamente. Bene, quindi penso che, quando abbiamo a che fare con qualcosa di molto grave, quel trattamento sia necessario, giusto? Quindi, se qualcuno entra, in particolare con una grave debolezza, sai, dobbiamo curare. Occasionalmente, nei pazienti che hanno effettivamente la sclerosi multipla, quando presentano sintomi sensoriali molto lievi, non sempre sono necessari alti dosaggi di steroidi perché, almeno nei casi di mielite dovuta a sclerosi multipla, gli steroidi possono accelerare il miglioramento, ma non t necessariamente cambiare il risultato.

[00:32:15] Ma per i veri casi iniziali di mielite trasversa, in cui la persona ha molti sintomi, sì, usiamo steroidi. Quindi, alcuni degli effetti collaterali degli steroidi includono ritenzione idrica, aumento del rischio di infezioni, ma l'aumento del rischio di infezioni è in genere più pronunciato con l'uso cronico di steroidi. In genere, da tre a cinque giorni di steroidi, sai, non rappresentano un rischio molto elevato. Ma è davvero importante controllare il paziente per qualsiasi segno di infezione, sai, testarlo per COVID, sai, assicurarti che non abbia un'infezione del tratto urinario, prima di somministrare loro steroidi IV.

[00:32:49] Sai, molti di questi steroidi possono anche rendere qualcuno ansioso, può rendere qualcuno un po' depresso. Quindi, le persone hanno una storia di malattia bipolare, se devono assumere steroidi, questa è una situazione difficile. Deve essere fatto sotto la supervisione di un medico ospedaliero perché questo potrebbe esacerbare, sai, la mania o provocare mania o causare depressione. Occasionalmente, le persone che sono ingenue agli steroidi possono sviluppare gravi sintomi psichiatrici dovuti agli steroidi, in modo acuto, come la psicosi acuta. È molto raro, ma è per questo che di solito prestiamo attenzione e non somministriamo steroidi IV in regime ambulatoriale, ma lo facciamo in regime di ricovero.

[00:33:30] Quindi, alcune persone, quando assumono steroidi per via endovenosa, possono avere un po' di aumento della frequenza cardiaca, possono avere un po' di rossore, ma questi sono sintomi rari e minori. Gli steroidi generalmente sono abbastanza ben tollerati. Ora, IVIG, immunoglobulina endovenosa. Quindi, l'immunoglobulina per via endovenosa, che cos'è, è fondamentalmente un insieme di proteine ​​di altri esseri umani, queste piccole proteine ​​del sangue, in pratica riducono l'infiammazione. Quindi, sono immunoglobuline per via endovenosa.

[00:34:01] E le immunoglobuline per via endovenosa perché sono proteine, giusto, aumentano lo spessore nel sangue, giusto? Quindi, immagina se sei qualcuno che forse ha qualche malattia cardiaca, come una malattia dei vasi sanguigni, una malattia coronarica, o forse è qualcuno sulla sessantina o settantina, che ha avuto degli attacchi di cuore e ha il colesterolo alto e il sangue vasi nel cuore forse un po' stretti a causa delle placche di colesterolo. Occasionalmente, l'IVIG può aumentare il rischio di bloccare sostanzialmente una di queste piccole arterie strette e, quindi, aumentare il rischio di infarto. Questo è estremamente raro ed è molto più vero nei pazienti ad alto rischio di malattie cardiache.

[00:34:49] Lo stesso vale per le malattie renali. Quindi, molto occasionalmente, l'IVIG può causare danni ai reni. Fortunatamente, è molto raro e la maggior parte delle persone guarisce, ma, occasionalmente, le persone possono persino aver bisogno di dialisi transitoria per riprendersi dall'insufficienza renale. Ma le persone che sembrano essere a rischio sono le persone anziane, le persone che hanno una malattia renale cronica e le persone che hanno il diabete avanzato. Quindi, un giovane medio, sai, con la mielite trasversa, sai, è abbastanza al sicuro quando riceve IVIG. Ma poi, se si tratta di qualcuno con più condizioni croniche, come diabete, malattie cardiache, malattie renali, è qui che dobbiamo essere un po' più attenti e indagare sul rischio rispetto al beneficio.

[00:35:36] Scambio di plasma. Quindi, scambio di plasma, sai, perché stiamo filtrando il tuo sangue attraverso una macchina collegata a un tubo, stiamo spostando i volumi del tuo sangue, giusto? Lo stiamo facendo lentamente, ma alcune persone possono sviluppare un po' di pressione bassa durante questo episodio. E così, ancora una volta, quelle persone che hanno l'aterosclerosi avanzata, nel senso che hanno un accumulo avanzato di placche di colesterolo nei loro vasi sanguigni nel collo, o forse nel cuore, possono avere un rischio leggermente più alto quando si abbassa la pressione sanguigna, giusto? Quindi, se abbassi la pressione sanguigna e hai un vaso sanguigno molto stretto che irrora il tuo cuore, e quei vasi sanguigni stretti improvvisamente possono spingere il sangue al cuore. Beh, qualcuno può avere un piccolo, sai, un attacco di cuore. Oppure, sai, se quel vaso sanguigno è il vaso sanguigno che alimenta il cervello, come l'arteria carotide all'esterno del cervello, e tu cali la pressione sanguigna e quel vaso sanguigno dipendeva davvero dalla buona pressione sanguigna, perché è così stretto da spingere il sangue al cervello, mentre c'è un rischio minimo di avere un ictus.

[00:36:48] Fortunatamente, questi sono eventi estremamente rari, estremamente rari. E le persone a rischio sono veramente persone che, sai, hanno conosciuto malattie cardiache, colesterolo alto, a lungo termine, sai, malattia carotidea - un restringimento delle loro carotidi -, persone anziane, persone che hanno, sai, diabete avanzato, ipertensione, eccetera. Ma generalmente, per una persona media, giovane e sana che ha la mielite trasversa, questi trattamenti sono piuttosto sicuri.

Krissy Dilger: [00:37:22] Fantastico. Grazie mille. Passando all'argomento della riabilitazione, dottor Narayan, quando dovrebbe iniziare la riabilitazione? E consiglia la riabilitazione a tutte le persone con diagnosi di MT o solo a quelle con paralisi?

Dottor Ram Narayan: [00:37:41] La prima domanda è molto semplice. Sì, la risposta è molto semplice: il prima possibile. Quindi, direi che se a qualcuno viene diagnosticata la mielite trasversa, il giorno successivo, quando il fisioterapista è disponibile, dovresti farti visitare dal fisioterapista per la mielite trasversa. Quindi, questo in genere dovrebbe accadere quando il paziente viene ricoverato nell'ospedale stesso. Se il paziente è stato ricoverato, dovrebbe avvenire nell'ospedale stesso.

[00:38:07] Non vuoi aspettare che il paziente venga dimesso e poi stabilire la cura con la terapia fisica. La terapia fisica inizia il prima possibile, numero uno. E, e ci sono studi a sostegno del fatto che le terapie iniziano prima e più aggressivo è il regime terapeutico, e più appropriato è, e, quando viene offerto dal, sai, il tipo più appropriato di fisioterapista, vale a dire un fisioterapista particolarmente preparato in questo settore o cioè che comprende molto meglio questa condizione, i risultati sono molto migliori.

[00:38:42] Va bene. Quindi, questo è il numero uno. Numero due, consiglia la fisioterapia a tutti i pazienti? La prima cosa è, direi in generale, sì. E il motivo è che non è necessario avere la paralisi per entrare in un regime di terapia fisica. Anche se si trattasse solo di una menomazione sensoriale in cui tu non, dove, dove, dove il paziente potrebbe non avere alcuna debolezza di per sé, dei muscoli delle gambe, potrebbero solo avere sintomi sensoriali come intorpidimento o formicolio, eccetera, lo farei comunque consigliare un fisioterapista per valutare questo paziente. Perché la mancanza di sensibilità alle gambe potrebbe significare mancanza di equilibrio e rischio di caduta a causa di ciò, numero uno. Numero due, ci sono, la debolezza non è l'unico sintomo della mielite trasversa, come ha chiaramente sottolineato il dottor G. Ci sono tanti altri sintomi.

[00:39:33] Ad esempio, la spasticità è un altro sintomo molto importante nella mielite trasversa in cui le gambe possono essere rigide e che a volte possono influenzare la meccanica del camminare. Quindi, questo è anche un altro motivo per vedere il fisioterapista. Quindi, la risposta è che non hai bisogno di una paralisi completa. E direi che ogni paziente con mielite trasversa dovrebbe essere valutato da un fisioterapista almeno una volta. E poi, a seconda di ciò che pensa il fisioterapista e, e in base alla valutazione del fisioterapista, potremmo, sai, potremmo fare un piano per, sai, per il futuro.

Krissy Dilger: [00:40:14] Fantastico. Grazie mille. Abbiamo ricevuto una domanda dalla community. Dr. G, può fare luce sullo scompenso e su come un paziente potrebbe guidare il proprio medico nell'aiutarlo a recuperare e/o adattarsi ai sintomi peggiorati o nuovi?

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:40:32] Sì, no, assolutamente. Quindi, scompenso, nel senso che qualcuno ha avuto la mielite trasversa, e forse è leggermente migliorato e ha raggiunto un plateau nei sintomi. Ma poi nel tempo, forse nel corso di poche settimane o nel corso di pochi mesi, c'è stato un peggioramento. E sai, qui dobbiamo fare una domanda, cosa c'è alla base di questo scompenso o di questo peggioramento.

[00:40:59] Quindi risulta che ci sono parecchie cause, parecchie ragioni. Uno degli scenari più comuni è un'infezione non diagnosticata che si verifica nel corpo. Quindi, quando un paziente con mielite trasversa ha qualcosa di semplice come un'infezione del tratto urinario, o forse ha un ascesso dentale, o forse ha una sorta di infezione virale in fermento e non ha ancora nemmeno la tosse o una piaga gola, o forse pensano che sia un'allergia, ma in realtà è una malattia virale.

[00:41:30] Durante quei periodi di tempo, il tessuto cicatriziale, il tipo di aree danneggiate del midollo spinale, tendono ad avere un momento più difficile, sai, mantenere la funzione e le persone spesso sentono uno scompenso. Quindi, tutti i loro vecchi sintomi ritornano e si sentono anche significativamente peggiori. Quindi, quando incontriamo un paziente con mielite trasversa per il quale tutto improvvisamente è peggiorato, giusto?

[00:41:57] O negli ultimi giorni o una settimana, prima di tutto, controlliamo le infezioni. Parliamo con loro, li esaminiamo, controlliamo la loro temperatura, controlliamo i laboratori. È molto importante sapere che le persone affette da mielite trasversa possono manifestare infezioni del tratto urinario senza avere i sintomi tipici dell'infezione delle vie urinarie.

[00:42:19] Quindi, sai, una persona media con una IVU può avere bruciore durante la minzione o aumento della frequenza della minzione e in un certo senso sa che è quello che sta succedendo, ma la sensazione nella vescica e la comunicazione vescica-cervello nei pazienti con danno del midollo spinale per la mielite trasversa è compromessa. Quindi, quella persona potrebbe non sapere sempre di avere un'infezione del tratto urinario, e questo è una sorpresa quando scopriamo che durante l'analisi delle urine, curare il paziente, e dopo il trattamento e la risoluzione dell'infezione, i sintomi della mielite trasversa migliorano.

[00:42:51] Ora, va bene. Quindi, questo è uno scenario comune. A volte subito dopo qualsiasi malattia virale, o talvolta anche dopo la vaccinazione, perché una vaccinazione o un'infezione, in ultima analisi, stimolano il sistema immunitario. Giusto? Quindi a volte vediamo pazienti ricevere un vaccino o forse hanno avuto un'infezione recente e improvvisamente, per alcuni giorni, mentre hanno un po' di febbre e si sentono un po' deboli. Hanno un piccolo peggioramento dei loro vecchi sintomi. Anche questa è una transitoria recrudescenza dei sintomi. In genere è benigno. E quando vediamo questo post vaccinazione, è benigno. Non è qualcosa di cui preoccuparsi, ma ovviamente devi farlo sapere al tuo medico, solo per assicurarti che sia benigno e che in genere si risolva entro pochi giorni dalla vaccinazione, quando inizi a sentirti meglio.

[00:43:40] È solo il fatto che quando il sistema immunitario del corpo viene attivato, quelle aree danneggiate, il tessuto cicatriziale è un po' più stressato. E questo è benigno. Va bene. In genere si risolve. Altri scenari sono quando un paziente con mielite trasversa, in particolare nel contesto della pandemia COVID, sai, non è stato così attivo come al solito, giusto?

[00:44:04] Quindi forse sono rimasti a casa molto di più, giusto, a causa della pandemia e delle restrizioni. Non si sono esercitati tanto, sai, nella misura delle loro capacità. Loro, forse non hanno fatto quelle passeggiate. O forse perché sono stati, sai, isolati e molto tristi, sono rimasti a casa e non si sono sentiti così bene.

[00:44:25] Non sono stati davvero, sai, andare in posti, non hanno deambulato molto. E così, questo può contribuire al decondizionamento. E con il decondizionamento arriva il peggioramento della debolezza. E quindi, quello che facciamo in questo caso è, ovviamente, esaminare il paziente per assicurarci che sia tutto, il decondizionamento è tutto ciò che stiamo vedendo. E a volte facciamo una risonanza magnetica per confermarlo, giusto?

[00:44:51] E alla fine quel paziente ha bisogno, sai, di un regime di terapia fisica intensiva e, sai, provare a deambulare, cercando di aumentare la routine di esercizi ma non stressarsi troppo, ma nella misura in cui è sicuro per loro e nella misura in cui sono in grado di aumentare l'attività, ricondizionare quei muscoli e la memoria muscolare.

[00:45:16] Quindi, è molto importante. Un'altra cosa che vediamo quando diciamo scompenso è qualcuno che ha un dolore neuropatico o un formicolio a causa della mielite trasversa. E molte volte, se il paziente ha una dieta povera e diventa carente di vitamine, come la vitamina B6 e B12, possiamo vedere un peggioramento. Nelle persone con diabete che, sai, allo stesso modo, sai, non sono state dal loro medico, sai, non hanno mangiato bene.

[00:45:47] Sai, quando la loro glicemia non è ben controllata, vediamo un peggioramento dei sintomi sensoriali, sintomi di bruciore, sai, che possono simulare il peggioramento o lo scompenso della mielite trasversa nelle persone che soffrono di depressione. E ricorda che ognuno è colpito dalla depressione in modo diverso. Pensiamo alla depressione come a qualcuno che è molto triste e piange e non ha interesse per le cose. Ma in alcune persone, anche la depressione può essere più silenziosa. E forse sono solo più irritabili, e forse vogliono solo dormire tutto il tempo, o forse sono dentro, hanno l'insonnia. Non dormono abbastanza.

[00:46:23] Non si riposano abbastanza. Quindi, nei casi di depressione che colpisce, sai, il loro sostentamento, il loro sonno, molto spesso assistiamo a scompensi e sintomi, in particolare riemergere e quindi peggioramento della percezione del dolore. E in quei casi, suggeriamo davvero fortemente, sai, a questi pazienti di raggiungere, sai, la terapia, parlare di terapia o stabilire cure con la psichiatria per guidarli, per raggiungere i membri della famiglia, anche se è semplicemente tramite Skype, sai, per cercare di aumentare le loro interazioni sociali per aiutare con quei sintomi.

[00:47:01] E, naturalmente, quando c'è uno scompenso del dolore, parlare con il tuo neurologo della gestione del dolore è molto importante. Ma anche assicurandosi che lo scompenso del dolore provenga veramente dalla mielite trasversa e non da qualcos'altro come la lombalgia a causa di un'ernia del disco o forse qualche, sai, affaticamento muscolare, uno spasmo muscolare, che è molto comune nelle persone era la mielite trasversa . Un'altra parte dello scompenso deriva dalla spasticità.

[00:47:27] E, sai, le persone con mielite trasversa spesso soffrono di spasmi muscolari, giusto? E alcuni pazienti con mielite trasversa, sai, sviluppano rigidità muscolare e spasticità molto dolorosa. E questi pazienti corrono un rischio molto elevato di peggioramento della spasticità quando il loro livello di attività diminuisce, quando il loro sonno è scarso, quando la loro dieta è scarsa, quando, in particolare se non sono stati in grado di allungare le gambe o le braccia, lo facevano prima. Oppure, diciamo che non l'hanno fatto e sono stati meno attivi.

[00:48:05] Quindi, la gestione della spasticità è molto importante. E quindi, sai, lo stretching, sai, quando è sicuro per le persone che non hanno gravi problemi di equilibrio. Sai, lo stretching, passivo o attivo, è molto importante. Mangiare una dieta sana con abbondanza di elettroliti, con potassio e magnesio è molto importante.

[00:48:27] Sai, idratarsi in abbondanza è molto importante perché la disidratazione può portare a un peggioramento della spasticità. Evitare le temperature estreme, molto importante. Per le persone con mielite trasversa, sappiamo che il caldo, proprio come il freddo, può far apparire i sintomi molto peggiori, e questo è sia dolore che debolezza e spasticità.

[00:48:51] Quindi, evitare temperature estreme o limitare il tempo in condizioni estreme di temperatura è molto importante. La gestione della spasticità, ovviamente, deve passare attraverso il tuo neurologo curante. E naturalmente, come molti di voi sanno, comporta miorilassanti, combinazione di miorilassanti, terapia fisica e, sai, cambiamenti nella dieta, cambiamenti nell'idratazione, sai, regime di stretching.

[00:49:17] Quindi, queste molte, molte cause di scompenso, ed è così importante parlare con il tuo medico, essere esaminato e, sai, discutere con loro, cos'è che potrebbe causare questo scompenso ? Hai bisogno di una risonanza magnetica? Cos'altro deve essere fatto per aiutarti?

Krissy Dilger: [00:49:36] Ok, grazie mille. E, dottor Narayan, quanto tempo dopo l'esordio qualcuno dovrebbe continuare a fare la riabilitazione? C'è un limite per quando il progresso si fermerà?

Dottor Ram Narayan: [00:49:48] Ho una forte sensazione al riguardo. La risposta è che non c'è risposta a questa domanda. Quindi, è così, come ho detto, quindi ci sono alcune cose. Uno è quando inserisco una sequenza temporale e dico, beh, quello che ottieni a sei mesi è quello che ottieni in termini di recupero, quindi la maggior parte dei pazienti smette di provare in quel momento. Non solo i pazienti, abbastanza interessante, anche i medici e i fisioterapisti inizierebbero, smetterebbero di provare.

[00:50:17] Quindi, non vogliamo dirlo, numero uno. Numero due, ma anche nella pratica clinica attuale, vediamo che la maggior parte dei pazienti, in particolare i pazienti giovani, e vedo anche i bambini con mielite trasversa, tendono a fare molto meglio di una linea temporale prevista.

[00:50:37] Quindi, se avevi in ​​mente che, sai, questo sarà il massimo miglioramento in questo momento, sai, X numero di mesi, quasi sempre lo superano e continuano a migliorare oltre. Quindi, di volta in volta, ci sentiamo umiliati per questo. E quindi, diciamo che migliorerai finché continuerai a provare.

[00:50:54] Ora, il miglioramento potrebbe non essere tanto quanto hai avuto in un particolare momento del decorso della malattia, ma sarebbe ancora lì. Ora, l'altra cosa, nessun peggioramento o permanenza stabile è di per sé un miglioramento. Quindi, anche questo è qualcosa da ricordare. Quindi, per farla breve, non vogliamo stabilire una linea temporale e dire che questo sarà il momento della massima ripresa, oltre il quale non ci sarà ripresa. Non vogliamo dirlo, numero uno. E numero due, come ho detto prima, la mielite trasversa comprende una categoria più ampia di condizioni. E, ad esempio, l'ictus dell'arteria spinale può rispondere in modo diverso alla terapia. La mielite flaccida acuta, che è una malattia causata da un virus, che tende a comportarsi in modo diverso rispetto alla terapia. E poi la mielite trasversa della varietà da giardino, la mielite trasversa immuno-mediata o la mielite trasversa che si verifica a causa di un'altra condizione infiammatoria come la SM o la NMO, tendono a comportarsi in modo diverso con la terapia. Quindi, a causa di tutti questi diversi fattori, sia biologici che relativi al paziente, non vogliamo dire quando il miglioramento sarà al suo massimo. Penso che ciò che è importante per i pazienti sia continuare a provare in modo persistente e coerente con la terapia fisica fino a raggiungere il massimo livello di recupero.

Krissy Dilger: [00:52:17] Penso che sia un punto davvero importante che hai appena fatto. E apprezzo davvero che tu abbia approfondito questo perché è davvero importante per la nostra comunità sapere che il recupero può richiedere più tempo di, sai, due anni o qualunque cosa il loro medico possa aver detto loro in origine. Siamo quasi alla fine del nostro tempo. Quindi, immagino che vorrei solo chiedere se qualcuno di voi ha qualcosa da aggiungere che non abbiamo capito oggi? Dottor G?

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:52:43] Sì, assolutamente. Penso che nel difendere te stesso, se ti è stata diagnosticata la mielite trasversa, è davvero importante che le tue risonanze magnetiche vengano eseguite su una macchina per risonanza magnetica di alta qualità. E le macchine per la risonanza magnetica sono disponibili in due diversi punti di forza, 1.5 Tesla e 3 Tesla. 3 Tesla è attualmente lo standard di cura che ti dà una migliore risoluzione e quindi possiamo vedere le lesioni un po' meglio. Quindi, avverto sempre i pazienti di assicurarsi che, quando programmano la risonanza magnetica all'esterno, chiedano specificamente al momento della programmazione se si tratta di una risonanza magnetica da 3 Tesla perché quella risonanza magnetica può mostrare le cose molto meglio. E, come ha detto il dottor Narayan, sai, il midollo spinale è un'area difficile da immaginare.

[00:53:26] Quindi, vuoi ottenere un'alta qualità, il miglior tipo di imaging che puoi. E la seconda cosa che vorrei, sai, menzionare è che è così importante per le persone che hanno avuto la mielite trasversa, sai, continuare, sai, seguire un neurologo per assicurarsi che non abbiano nuove preoccupazioni sintomi, che il loro esame è invariato e sicuramente per l'imaging periodico per assicurarsi che questo sia stato solo un evento occasionale e che non si stia evolvendo in sclerosi multipla o qualcos'altro.

Krissy Dilger: [00:54:01] Ok, fantastico. Grazie. E, dottor Narayan, c'è qualcosa che vorrebbe aggiungere?

Dottor Ram Narayan: [00:54:05] Sì. Quindi, come ha detto prima il Dr. G., la mielite trasversa è una condizione rara e la ricerca in quest'area è vitale per comprendere meglio la malattia, sia in termini di marcatori di malattia, quelli che chiamiamo biomarcatori, sia di predittori di come, sai, le cose stanno sarà in futuro.

[00:54:27] Quindi, apprezziamo molto la tua partecipazione a studi di ricerca condotti in tutto il paese. Poiché questa è una malattia rara, ci sono parecchi di noi che hanno un interesse speciale per la mielite trasversa in tutto il paese. E quindi, vi incoraggiamo vivamente a contattare l'SRNA e scoprire quali studi di ricerca sono in corso in quest'area per essere iscritti.

Krissy Dilger: [00:54:53] Fantastico. Grazie mille a entrambi per esservi uniti a noi. Lo apprezziamo davvero. E sono entusiasta di offrire questa risorsa alla nostra comunità. Inoltre, oggi abbiamo ricevuto molte domande e volevo solo assicurarmi che le avessimo scritte tutte e che avremmo pianificato di fare un altro podcast per rispondere, si spera, ad alcune di queste domande perché sono davvero ottime domande e vorremmo mi piace offrire un'altra sessione come questa per raggiungerli. Quindi, cercalo in futuro. Come promemoria, questo podcast è stato registrato e sarà reso disponibile sul nostro sito Web e nella nostra libreria di risorse. Puoi anche trovare altri podcast e video di simposi passati, riepiloghi di ricerche e altre risorse in quella libreria di risorse.

[00:55:35] Quindi, nel frattempo, se la tua domanda non ha avuto risposta, potresti trovare alcune risorse in merito sul nostro sito web. In caso di domande, non esitare a inviarci un'e-mail all'indirizzo [email protected]. Va bene, fantastico. Grazie mille a tutti e buon resto della giornata.

Dott.ssa Elena Grebenciucova: [00:55:51] Grazie mille per averci ospitato, ciao.

Dottor Ram Narayan: [00:55:54] Grazie.