[00:00:04] Krissy Dilger: Ciao, grazie a tutti coloro che si sono uniti a noi finora per questo evento MOGAD Together. Siamo così entusiasti di poter avere questa sessione di domande e risposte con la dottoressa Anastasia Vishnevetsky e la dottoressa Elena Grebenciucova. La dottoressa Anastasia è un membro del Mass General Brigham, presto inizierà come docente qui. E poi la dottoressa Grebenciucova è della Northwestern, giusto?

[00:00:39] Dott.ssa Elena Grebenciucova: Sì.

[00:00:41] Krissy Dilger: Eccezionale. Grazie mille a entrambi per il vostro tempo oggi e sono entusiasta.

[00:00:46] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Felice di essere qui.

[00:00:50] Krissy Dilger: Eccezionale. Quindi, la nostra prima domanda, cos'è MOGAD e in che modo è simile ad altri rari disturbi neuroimmuni? Può iniziare, dottoressa Anastasia?

[00:01:03] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Sì, assolutamente. Quindi MOGAD è un disturbo identificato o scoperto relativamente di recente che sta per malattia o disturbo associato agli anticorpi della glicoproteina degli oligodendrociti mielinici. E davvero, penso sia utile pensarci nel paradigma di come è simile alla sclerosi multipla e come è diversa e come è simile o diversa da un disturbo dello spettro della neuromielite ottica, NMOSD. Tutti e tre questi sono prevalentemente disturbi neuroinfiammatori recidivanti che colpiscono il sistema nervoso centrale. Quindi, sistema nervoso centrale significa cervello, nervi ottici e midollo spinale e non tanto nervi periferici o muscoli.

[00:01:47] E tutti e tre questi disturbi, c'è una predilezione per i nervi ottici e il midollo spinale. In MOGAD e in NMOSD, c'è più di una predilezione per i nervi ottici e il midollo spinale rispetto al cervello, che è più significativamente colpito nella sclerosi multipla sebbene tutti e tre questi disturbi possano anche causare anomalie nel cervello. MOGAD è anche un po' unico in quanto può essere sia recidivante che monofasico. Quindi, un unico tipo di attacco. Alcuni pazienti fino a forse il 50% circa, il 40%, il 50% avranno un evento clinico una tantum, un attacco infiammatorio associato a MOGAD e poi non ne avranno mai un altro. Considerando che l'altra metà potrebbe continuare ad avere una, due, forse molte ricadute.

[00:02:40] E questo è più simile a NMOSD e alla sclerosi multipla che sono quasi sempre essenzialmente malattie recidivanti o per definizione sono davvero malattie recidivanti. Alcune altre cose uniche di MOGAD sono la sua fisiopatologia e la causa sottostante. Sappiamo che c'è un anticorpo specifico associato a MOGAD proprio come c'è per NMOSD, per NMOSD, è l'acquaporina-4 e per MOGAD, è la glicoproteina dell'oligodendrocita mielinico o l'anticorpo contro quello, quindi l'anticorpo anti MOG. E in MOGAD, è la copertura dei nervi, la guaina mielinica che è il bersaglio. Mentre in NMOSD, sono gli astrociti, che sono altre cellule di supporto che aiutano a sostenere i neuroni.

[00:03:31] E alcune altre caratteristiche distintive chiave di MOGAD sono solo la durata e la gravità degli attacchi del nervo ottico e degli attacchi del midollo spinale, spesso gli attacchi sono piuttosto gravi, ma in realtà c'è molto spesso un recupero significativo, quasi un drammatico recupero associato a MOGAD più che ad alcuni di quegli altri disturbi di cui parliamo. Quindi, nel complesso, MOGAD è un disturbo neuroinfiammatorio monofasico o recidivante. Ha un rapporto maschio/femmina di circa 1:1 e può colpire sia i bambini che gli adulti.

[00:04:15] Krissy Dilger: Grazie. È stata un'ottima panoramica. Qualcosa da aggiungere, dottor G?

[00:04:21] Dott.ssa Elena Grebenciucova: No, è stata un'ottima panoramica. Sono pronto per la prossima domanda.

[00:04:24] Krissy Dilger: Eccezionale. Bene, il nostro prossimo è per te. Come funzionano i test per MOGAD? Se qualcuno aveva ADEM o TM, dovrebbe essere testato per MOGAD?

[00:04:35] Dott.ssa Elena Grebenciucova: Sì, assolutamente. Quindi, i pazienti dovrebbero essere testati per l'anticorpo MOG. E il modo in cui in genere testiamo è inviandolo nel sangue e utilizziamo test di maggiore sensibilità che hanno maggiori probabilità di rilevare la positività MOG, sono chiamati test basati sulle cellule. E generalmente li inviamo a Mayo, ma anche altri laboratori lo fanno. E quando l'anticorpo MOG torna positivo, bisogna stare molto attenti con l'interpretazione di ciò. Numeri molto bassi di quell'anticorpo possono verificarsi in alcune altre condizioni autoimmuni. Quindi, per esempio, un titolo anticorpale MOG di 10 o 20 molte volte potrebbe essere un innocente spettatore, ma la persona potrebbe avere qualcos'altro.

[00:05:26] Quindi un esempio di ciò potrebbe essere una persona con neurite ottica, infiammazione del nervo ottico che in realtà ha lesioni multiple che definiscono una sclerosi multipla di massa e qualcuno ha inviato anticorpi MOG e sono tornati a questo livello molto basso titolo, il più delle volte è uno spettatore innocente. Tuttavia, i titoli MOG superiori a 1-40, diciamo 100 o 1000, hanno una specificità maggiore. Quindi, ad esempio, quando sei a un titolo basso di 40, onestamente, il 50% dei pazienti finirà per avere una diagnosi diversa da MOGAD. Quindi, i medici devono stare molto attenti nella diagnosi di MOGAD quando il titolo anticorpale è a 40 o inferiore, molto attenti.

[00:06:11] Tuttavia, quando i titoli sono 100 o 1,000, quei titoli sono più specifici per la diagnosi di MOGAD. Quindi questo è il primo passo, testare il siero, il sangue e testarlo con un test ad alta sensibilità, e anche interpretare il risultato con cautela. Quanto è alto il numero di MOG? Ho davvero MOGAD? O è qualcos'altro? Quindi qui dobbiamo rivedere attentamente le caratteristiche di imaging sulla risonanza magnetica e i tipi di sintomi e il profilo del liquido cerebrospinale. E, naturalmente, anche il profilo del liquido cerebrospinale gioca un ruolo nella diagnosi di MOGAD. Vogliamo assicurarci che non ci siano risultati atipici nel liquido cerebrospinale. E in alcuni pazienti, inviamo anche MOG nel liquido cerebrospinale dove raramente, ma può anche essere positivo. Ma il siero, l'analisi del sangue è lo standard di cura nella diagnosi MOGAD.

[00:07:15] Bisogna fare attenzione quando si diagnostica MOGAD. Ad esempio, se un paziente viene da me e ha avuto la neurite ottica o la mielite trasversa un mese fa ed è stato gestito altrove e ha ricevuto uno scambio di plasma di steroidi per via endovenosa. Ora un mese fa - ora che è passato un mese e hanno ricevuto l'immunosoppressione, hanno ricevuto lo scambio di plasma, controllerò ancora l'anticorpo MOG, ma potrebbe essere un titolo negativo o molto basso semplicemente perché la persona ha già ricevuto molta immunosoppressione e scambio plasmatico. In quei casi, se il risultato è negativo, prenderei in seria considerazione la possibilità di ripeterlo tra tre e sei mesi per assicurarmi che non sia diventato positivo. Ecco perché un altro avvertimento nella diagnosi.

[00:08:17] E un paio di cose da dire anche su - come ha già detto il mio collega, alcune delle presentazioni MOGAD possono essere monofasiche, il che significa che una persona ha la neurite ottica o forse la mielite trasversa o un'altra manifestazione e il suo anticorpo MOG è positivo, ma poi qualcuno lo ritira, e se ne va e ora è negativo. Quindi, non sempre significa che quella persona non è a rischio di ricaduta. Quindi, abbiamo sicuramente visto pazienti in cui l'anticorpo MOG diventa negativo nel risultato successivo. Ma poi quel paziente ha ancora un altro attacco in seguito. Quindi, non è una garanzia che sarà monofasico o un affare una tantum. E quindi questo riguarda un po 'la diagnosi e alcuni avvertimenti. E non so se Anastasia ha qualcosa da aggiungere.

[00:09:15] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Sì, c'era una cosa che hai menzionato sulla percentuale di pazienti che potrebbero avere un anticorpo MOG che non è indicativo della malattia MOGAD. E penso che un concetto chiave sia che quella proporzione varierà e cambierà a seconda della frequenza con cui invii un anticorpo MOG e in quale situazione decidi di inviarlo. Quindi, se decidessi di inviare un anticorpo MOG in ogni singolo paziente con sclerosi multipla che ho visto o in ogni paziente con un disturbo neurologico che ho visto, quella proporzione di falsi positivi sarebbe davvero, davvero alta perché la mia probabilità pre-test, le mie possibilità di avere Il disturbo anticorpale MOG all'inizio è davvero basso.

[00:09:59] Se stiamo inviando MOG in situazioni in cui è più appropriato e in cui è più sospetto, allora la possibilità che questa sia una vera causa alla base della malattia è molto più alta. E così, probabilmente sentirai stime diverse da diversi medici su quale proporzione di anticorpi MOG sono falsi positivi o falsi perché dipende davvero dalla popolazione in cui stai testando e guardandolo e l'anticorpo MOG è un anticorpo. È un test più sensibile che specifico per certi versi. E quindi, è importante scegliere la popolazione giusta su cui testare.

[00:10:45] E alla risposta specifica di ADEM o mielite trasversa, ADEM è sicuramente una presentazione in cui nella maggior parte dei casi invierebbe un anticorpo MOG, specialmente nei bambini. Ora sappiamo che una parte molto significativa di oltre il 60% dei bambini con ADEM finisce per avere un anticorpo MOG. Con la mielite trasversa, ci sono molte altre caratteristiche di imaging e anche caratteristiche del liquido cerebrospinale che possono influenzare se penso che sia probabile che sia in gioco un MOG, ma spesso lo invieremo. Penso che con la neurite ottica che altrimenti non è tipica per MOG, potrebbe essere breve, non è così grave, questi sono casi in cui è un po' più caso per caso.

[00:11:33] Krissy Dilger: Grande. Grazie mille ad entrambi. È stato sicuramente molto istruttivo e approfondito. Quindi, lo apprezzo. La nostra prossima domanda ha a che fare con la vaccinazione. Quindi, qualcuno si chiedeva, il MOGAD potrebbe essere stato causato dalla vaccinazione? E consiglia ai pazienti MOGAD di tenersi aggiornati sui richiami per la protezione contro il COVID-19, dottoressa Anastasia?

[00:12:00] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Sicuro. Quindi, nel complesso, direi che raccomandiamo ai nostri pazienti MOGAD di rimanere aggiornati sui richiami per la protezione contro COVID-19, ma dirò che con l'avvertenza che non abbiamo condotto studi su larga scala, studi epidemiologici che potrebbero valutare il associazione tra vaccinazione COVID e MOGAD in particolare, ci sono stati solo diversi casi clinici tra tutti i pazienti vaccinati, che penso sia la grande maggioranza delle persone che vediamo, almeno nell'area di Boston, quasi tutti i nostri pazienti sono stati vaccinati e non c'è stato un aumento delle nostre conoscenze nei casi MOGAD.

[00:12:49] MOGAD fa più di quanto alcune altre condizioni autoimmuni spesso seguono un fattore scatenante. E così, abbiamo pazienti in cui pensiamo che un particolare attacco possa essere stato scatenato da un'infezione o da un vaccino. Ci sono state segnalazioni precedenti ai vaccini COVID-19 di, solo segnalazioni di casi qua o là di un paziente che ha avuto un attacco 2-3 settimane dopo un vaccino. Nella nostra esperienza clinica, abbiamo sicuramente visto casi che abbiamo attribuito all'attivazione dell'infezione da COVID. Alcuni che sono solo un'associazione temporale molto breve. Detto questo, durante la pandemia, la maggior parte di noi è stata infettata prima o poi. E se qualcuno avesse, MOGAD baseline e avremo un evento, è sempre difficile dissociare causalità e correlazione o correlazione e causalità.

[00:13:50] Così spesso, una cosa che faremo è nella fase acuta che qualcuno viene curato per una ricaduta o che sappiamo che il suo sistema immunitario è eccessivamente infiammato e che si trova nel bel mezzo della sua neurite ottica attacco o sono nel bel mezzo del loro attacco di mielite trasversa. Se avevano una vaccinazione programmata, a quel tempo, spesso diciamo, solo per un'abbondanza di cautela, rimandala fino a quando non sei fuori da quell'evento iper acuto. Devo ammettere che questa non è una raccomandazione particolarmente basata sull'evidenza. E c'è variazione nella nostra pratica tra diversi medici. E l'ultimo pezzo che dirò è che c'è stato un po' più di segnale con alcuni dei vaccini adenovirali, i vaccini AstraZeneca in termini di attivazione del sistema nervoso centrale, autoimmunità, mielite trasversa e un paio di casi di MOGAD che sono un po' più convincente che con i vaccini a base di DNA.

[00:14:57] Ma nel complesso, consigliare ai pazienti di continuare a farsi vaccinare. Un altro aspetto da aspettarsi e su cui essere sinceri è che il vaccino spesso fa stare male le persone per alcuni giorni e spesso alcune persone si sentono accaldate o si sentono un po ', come se avessero febbri di basso grado anche tra la popolazione sana. E per i pazienti che hanno avuto un attacco neurologico in passato, questo può manifestarsi in modo diverso e può essere più grave. Quindi, abbiamo visto questi peggioramenti transitori in cui i pazienti che hanno avuto la neurite ottica in precedenza nel contesto del loro vaccino, sentono che i loro sintomi precedenti si stanno infiammando o peggiorando un po '. Quando abbiamo specificamente avvertito i pazienti di questo perché sappiamo che febbri e malattie possono far riaffiorare alcuni di questi vecchi sintomi neurologici, ciò non è indicativo di un nuovo danno infiammatorio, ma piuttosto del riaffioramento di vecchi sintomi.

[00:16:02] Krissy Dilger: Grazie. E dottor G, hai qualcosa che vorresti aggiungere?

[00:16:06] Dott.ssa Elena Grebenciucova: Sì, direi che dall'approccio pratico, vorrei che i pazienti pensassero ai vaccini con MOGAD in questo modo. Quando si tratta di qualsiasi disturbo autoimmune, non esiste un fattore scatenante specifico. Di solito ci vuole un individuo geneticamente predisposto che interagisce con i virus dell'ambiente. La carenza di vitamina D, ad esempio, nella SM e altre cose culminano nello sviluppo di malattie autoimmuni, che si tratti di sclerosi multipla, MOGAD, neuromielite ottica. E praticamente in tutte le malattie autoimmuni, quello che sappiamo è che le persone spesso presentano il loro primo attacco di malattia autoimmune poco dopo un'infezione o poco dopo un vaccino. Storicamente, questo è vero per qualsiasi tipo di infezione che riceviamo o per qualsiasi tipo di vaccino che riceviamo.

[00:17:05] Quindi, per noi in neuroimmunologia, non è sorprendente quando vediamo un paziente presentare poco dopo il suo primo attacco di sclerosi multipla o attacco MOGAD poco dopo una recente influenza o poco dopo una recente infezione da raffreddore, poco dopo COVID, poco dopo assolutamente qualsiasi vaccino. E dal punto di vista di dire, ehi, le persone possono avere presentazioni con il loro primo attacco autoimmune dopo qualsiasi infezione o dopo qualsiasi vaccino dovrebbe farti sapere che la paura di essere vaccinati in termini di scatenare un attacco, in realtà non è scientificamente fondata. Perché se hai paura di prendere un vaccino perché scatenerà qualcosa, beh, un'infezione potrebbe fare la stessa cosa. E come esseri umani, è impossibile evitare le infezioni per tutta la vita, siamo esposti alle infezioni, riceviamo infezioni. E così quando i miei pazienti hanno paura di dire di ottenere vaccini COVID, parliamo del fatto che se sei preoccupato per il vaccino COVID che stimola il tuo sistema immunitario, indovina un po ', COVID stesso stimolerà il tuo sistema immunitario in modo ancora più potente, tranne COVID di per sé, ovviamente, in un paziente ad alto rischio di malattia grave potrebbe creare problemi molto più seri come sappiamo.

[00:18:33] Quindi sono d'accordo con il mio collega, raccomando le vaccinazioni ai miei pazienti. E sinceramente sono anche d'accordo che nel contesto acuto. Quindi, se sei qualcuno che ha appena avuto la neurite ottica o la mielite trasversa o ADEM, assolutamente entro 30 giorni dall'insorgenza di quei sintomi, all'interno di quella fase acuta, probabilmente dovresti evitare qualsiasi vaccino, perché sei nella fase dell'infiammazione dove l'infiammazione sta cercando di calmarsi, le cose stanno cercando di recuperare, riprendersi, iniziare a rigenerarsi un po' e generalmente non vuoi stimolare il tuo sistema immunitario in quel momento con il vaccino. E così, generalmente chiedo ai miei pazienti di ritardare qualsiasi vaccinazione di almeno 30 giorni e anche allora, discuto con me su cosa si sta facendo. La tempistica è appropriata? Questo vaccino è davvero un'emergenza in quel contesto? Solo clinicamente dipende caso per caso da ciò che sta accadendo con il paziente. Come stanno? Quindi quelli erano solo alcuni dei miei commenti.

[00:19:46] Krissy Dilger: Bene, grazie mille a entrambi. Penso che fornisca un ottimo contesto per le persone che hanno domande e preoccupazioni sulle vaccinazioni. La nostra prossima domanda ha a che fare con la stanchezza. Allora perché MOGAD causa affaticamento se questo è anche noto? Vogliono - questa persona vuole saperne di più sulla terminologia relativa alla fatica, come descrivere come si sentono diversi tipi di fatica e poi come rispondere ad essa. Oh scusa. Dr. G, che ne dici di iniziare?

[00:20:23] Dott.ssa Elena Grebenciucova: Sì, assolutamente. Quindi, penso che la stanchezza sia un sintomo unificante per così tante condizioni autoimmuni. Praticamente, ogni condizione autoimmune che conosciamo, che si tratti di sclerosi multipla, neuromielite ottica, MOGAD o condizioni autoimmuni sistemiche come il lupus, l'artrite reumatoide. Praticamente, tutte queste condizioni comportano affaticamento e l'affaticamento può avere eziologie o cause diverse. Molto spesso le persone possono sentirsi straordinariamente stanche perché in realtà hanno sviluppato un certo livello di depressione. E uno dei sintomi della depressione è davvero quello che chiamiamo come una paralisi di piombo in cui tutto sembra così pesante e non puoi davvero fare nulla. Sembra che tu non possa nemmeno alzarti e fare le cose e passi 15, 20 minuti a fare un'attività e poi esaurisci quell'energia.

[00:21:22] Quindi a volte la depressione non diagnosticata e/o sottotrattata può presentarsi come affaticamento come uno dei sintomi. Ed è importante che – ritengo sia importante che ne parli prima di affrontare qualsiasi altro tipo di affaticamento perché le persone che convivono con malattie neurologiche, le persone che convivono con malattie croniche attraversano una quantità straordinaria di stress e sentimenti depressivi abbastanza spesso. Non solo a causa della disabilità neurologica che hanno sviluppato, non solo a causa dei problemi di dolore, spasticità o problemi alla vescica, non solo a causa di disturbi a volte del sonno, ma anche a causa della paura del futuro dell'ignoto, di ciò che potrebbe accadere . A volte la paura dei farmaci e dei loro effetti collaterali, a volte non riesce a comunicare correttamente con i propri medici o il team di cura. Quindi, molti angoli attraverso i quali le persone che convivono con condizioni croniche autoimmuni possono diventare inclini a sviluppare ansia, depressione. E a volte è difficile persino riconoscere il fatto che forse parte di ciò che provo è depressione basata su ciò con cui sto lottando e su ciò che sta accadendo nella mia vita.

[00:22:49] Quindi una delle prime cose che direi è per favore, se soffri di stanchezza, pensa a due cose. Fai lo screening per la depressione, numero 1, numero 2, pensa al tuo sonno. Spesso ho pazienti con MOGAD o neuromielite ottica o sclerosi multipla che vengono da me e mi dicono: "La mia stanchezza è così grave dottor G, cosa devo fare?" E la prima cosa che chiedo loro è: "Come va il sonno?" E probabilmente sette volte su 10 la gente dirà: "Il mio sonno è terribile". Bene, se il tuo sonno è terribile, questa è la spiegazione più rapida e veloce del motivo per cui ti senti così esausto e così stanco tutto il tempo. Il nostro cervello ha bisogno di riposo e quando il nostro cervello non si riposa adeguatamente, tutto sembrerà peggiorare, compreso il tuo umore e la tua responsabilità emotiva a volte e inclusa la tua capacità di sostenere l'attività, sostenere una concentrazione prolungata dell'attenzione. Quindi potresti sentirti straordinariamente stanco.

[00:23:53] Quindi, se sei qualcuno che fatica ad addormentarsi, ad esempio perché sei ansioso, stai pensando a delle cose o forse perché soffri, forse hai un dolore neuropatico correlato che deve essere gestito meglio o forse sono i problemi alla vescica che ti tengono sveglio perché devi usare il bagno tutto il tempo. O forse non hai una spiegazione, semplicemente non riesci ad addormentarti, parla con il tuo medico, che sia il medico di base, il tuo neurologo o anche il medico di medicina del sonno, il medico di neurologia del sonno per iniziare a gestire quel problema di sonno. E, naturalmente, se si tratta di problemi alla vescica, allora dobbiamo vedere l'urologia o parlare con il nostro neurologo della gestione di quei sintomi della vescica. Se si tratta di dolore cronico, che ti impedisce di dormire di nuovo dal tuo neurologo o da un medico di gestione del dolore, se è un po' di ansia o ti preoccupi troppo, parlane anche con il tuo neurologo, medici di base, psichiatra, ovviamente. Quindi queste sono alcune delle prime cose a cui penso quando discuto della fatica con i miei sintomi.

[00:25:03] Inoltre, alcune persone soffrono di apnea ostruttiva del sonno in cui russano. Quindi, le persone che invecchiano, in particolare se sono in qualche modo sovrappeso o talvolta obese, hanno un rischio maggiore di sviluppare apnea ostruttiva del sonno. Nell'apnea ostruttiva del sonno, le persone spesso non si sentono riposate al mattino. A volte hanno forti mal di testa, spesso aumentano di peso e hanno difficoltà a perdere peso. E si sentono davvero molto, molto stanchi e il loro sonno non è ristoratore. La diagnosi di apnea ostruttiva del sonno viene effettuata tramite uno studio del sonno. E un medico del sonno può farlo, un neurologo può ordinarlo. Questa è un'ulteriore causa di affaticamento in alcune persone.

[00:25:44] Un'altra causa di affaticamento è la mancanza di esercizio. Ora, capisco naturalmente che alcuni pazienti che hanno la mielite trasversa e capacità limitate non possono fare esercizio con facilità. Ma per le persone che hanno la capacità di esercitare, lavorare su un piano di esercizio fisico regolare, lavorare con un fisioterapista forse è di fondamentale importanza perché l'esercizio tende a migliorare la fatica nella maggior parte delle condizioni autoimmuni e, in generale, nella popolazione sana, non solo migliorando la l'afflusso di sangue agli organi, ma anche la secrezione di alcune sostanze chimiche nel flusso sanguigno che aumentano la sensazione di energia e ti aiutano a sentirti più energico durante il giorno.

[00:26:32] In termini di affaticamento che è più inerente alle stesse condizioni autoimmuni, riteniamo che sia probabilmente modulato da citochine infiammatorie o ormoni che il nostro sistema immunitario può secernere. Quindi, ad esempio, l'interleuchina 6 al fattore di necrosi tumorale alfa, spesso lo stesso ormone immunitario o citochine che ti stancano quando contrai un'infezione. Quindi, ricorda come prendi l'influenza, e diventi tutto dolorante e stanco e vuoi solo sdraiarti, non hai energia, ormoni molto simili o li chiamiamo citochine come l'interleuchina 6 al fattore di necrosi tumorale alfa, sono secreti da il sistema immunitario che ora è infiammato. Quindi, vediamo queste citochine o ormoni immunitari durante un'infezione o durante un'infiammazione nel corpo o attacchi infiammatori.

[00:27:26] E quindi quelle sono alcune eziologie o fattori causali della fatica associati a molte condizioni autoimmuni. E la verità è che, ovviamente, non è del tutto ben compresa. Quindi, è molto multifattoriale ma quando si tratta della gestione della fatica correlata al MOGAD, è davvero importante sapere che si tratta di disfunzione tiroidea? La malattia autoimmune della tiroide è comunemente coesistente nelle persone con altre condizioni autoimmuni. Quindi, fatti controllare la tiroide. È la tua carenza di vitamina D? Perché è così comune e la carenza di vitamina D è associata ad un aumento dei livelli di affaticamento. È la carenza di B-12 in cui le persone possono provare molta stanchezza, rallentamento cognitivo, persino sintomi depressivi e formicolio e persino un peggioramento dell'equilibrio di vitamina B-12 è molto basso? È il tuo sonno? È apnea ostruttiva del sonno? È depressione non trattata? È un dolore neuropatico non trattato?

[00:28:29] Anche se MOGAD non causa mal di testa, ma le persone che vivono con condizioni croniche sono più inclini a causa dello stress allo sviluppo di mal di testa. E spesso i pazienti soffrono di frequenti mal di testa e il mal di testa può essere estenuante per qualcuno che vive con mal di testa cronici o emicranie croniche. Quindi, affrontare alcuni di questi dolori, mal di testa che forse sono coesistenti con MOGAD è davvero importante perché quelli ti esauriranno, ti faranno sentire assolutamente orribile e si aggiungeranno a quella fatica. E dormi, dormi, dormi, igiene del sonno, assicurandoti che il sonno sia il più migliorato, dormendo idealmente 8-9 ore a notte il più possibile.

[00:29:13] Quando si tratta del trattamento oltre, esercizio fisico, terapia fisica, dieta sana, le quali diete giocano sicuramente un ruolo cruciale nella lotta alla fatica. Non esiste una vera dieta antinfiammatoria. E se hai letto di diete antinfiammatorie, che affermano di essere antinfiammatorie, spesso si contraddicono anche a vicenda. E ciò che affermano essere anti-infiammatorio e ciò che è pro-infiammatorio in realtà, in un certo senso sei ciò che mangi, quindi lo stato della tua salute è direttamente correlato a ciò che metti nel tuo corpo. Quindi, ciò che generalmente raccomandiamo è una dieta a basso contenuto di sale. Non è ben studiato specificamente nel MOGAD, ma in molte delle nostre condizioni infiammatorie, sappiamo che le diete ad alto contenuto di sale possono costare un po' di più almeno nella sclerosi multipla, alcuni dati su una maggiore assunzione di sale e attività infiammatoria in alcuni studi. Quindi, generalmente raccomandiamo diete a basso contenuto di sale.

[00:30:20] Ti protegge anche dall'ipertensione, che sappiamo che gli esiti della maggior parte delle condizioni neurologiche sono correlati ad altri problemi coesistenti. Quindi, ad esempio, pressione alta, glicemia alta, diabete, perché tutti questi hanno un impatto sui vasi sanguigni e i vasi sanguigni riforniscono il cervello. E così, se hai problemi nei vasi sanguigni del cervello e del midollo spinale potresti avere un carico maggiore di problemi a lungo termine. E quindi fondamentalmente quando si tratta di dieta, generalmente raccomandiamo che la dieta in stile mediterraneo sia probabilmente la più facile da seguire e quella che è davvero piena di composti anti-infiammatori. Quindi, pensando a frutta, verdura, noci e semi, olio d'oliva, proteine ​​sane a basso contenuto di grassi per includere sia pollo che salmone e diversi tipi di pesce, noci e semi e tofu. Il tofu, ovviamente, non è la dieta mediterranea, ma solo le proteine ​​​​sane forniscono davvero la migliore prova in tutte le condizioni neurodegenerative e autoimmuni per migliorare sia il loro stato di salute in media sia attraverso molti disturbi, la fatica ad essa associata.

[00:31:33] E poi in termini di farmaci che a volte vengono usati off-label, i farmaci off-label usati per il trattamento dell'affaticamento nella sclerosi multipla, neuromielite ottica, MOGAD sono le stesse cose che usiamo per trattare la narcolessia come come modafinil, noto come Provigil, Nuvigil. E questi sono essenzialmente stimolanti lievi. Non sono cure, ma hanno una certa efficacia per alcuni pazienti che lottano con la stanchezza dopo aver escluso problemi di sonno, problemi di dolore cronico e altre cose.

[00:32:08] Krissy Dilger: Bene, grazie mille. Penso che sia un'ottima informazione per le persone. Questo è sicuramente un problema con cui penso che molte persone abbiano difficoltà. Dottoressa Anastasia, ha qualcosa da aggiungere?

[00:32:20] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Volevo solo prendermi un momento per convalidare solo l'esperienza del paziente e probabilmente la frustrazione legata al trattamento della fatica. Come clinico ho un approccio simile al Dr. G in termini di tentativo di trovare altri motivi a cui la fatica è secondaria. È secondario alla depressione o al sonno o ad una qualsiasi delle altre cose di cui ha discusso? E penso di voler solo riconoscere che ciò è in gran parte dovuto al fatto che non abbiamo un trattamento per quella parte, è diretto alla fatica che è direttamente causata da - è molto ben studiato e documentato nella sclerosi multipla. C'è del lavoro in corso sulla fatica in MOGAD. Ma nella SM sappiamo che i pazienti anche con un buon sonno e senza depressione e nessun'altra causa scatenante sperimentano ancora affaticamento a tassi drasticamente più alti. Ed è una fatica che penso per parlare un po' della domanda, dove dici terminologia, come ti allontani da quella parola stanchezza che uso? O qualcuno usa dire, sono solo un po 'stanco oggi e sono un po' oberato di lavoro oggi e riconosco solo che questa è una fatica molto diversa. Questa è una fatica che debilita le persone che rende difficile lavorare, rende difficile trascorrere del tempo con la famiglia.

[00:33:43] Ed è una parola frustrante perché non distinguiamo veramente quei due. Non è la stessa cosa di – per alcune persone potrebbe sembrare solo una normale stanchezza. Ma so che per molti pazienti in realtà non lo è. Quindi, penso che ci sia stato un grande studio sulla SM che ha esaminato tre diversi farmaci comunemente prescritti per la fatica e nessuno di loro ha mostrato un miglioramento significativo rispetto al placebo, ma detto questo, alcuni pazienti sperimentano davvero un miglioramento o una differenza significativa con un farmaco rispetto un altro. Ed è un po' un processo personalizzato per tentativi ed errori. Ed è qualcosa con cui mi impegno, anche se conosco i dati che su un aggregato non c'è un proiettile d'argento. Persone diverse rispondono in modo diverso ai farmaci e questo può essere un aspetto davvero debilitante della malattia. Quindi solo una parola per continuare a sostenere se questa è una parte davvero debilitante della tua esperienza e malattia, ci sono diverse strategie per questo.

[00:34:45] E direi che la mancanza di esercizio fisico può stancare chiunque, ma sappiamo specificamente che gli studi sulla SM non sono stati fatti a Mayo, ma estrapolando dalla SM, sappiamo specificamente che gli esercizi migliorano i livelli di energia e non migliorare i sintomi di affaticamento e quindi strategie su come farlo. A volte le persone dicono che il caldo rende l'esercizio davvero difficile. Quindi, fare strategie per usare giubbotti rinfrescanti o nuotare o trovare modi per fare esercizio, nonostante possa essere una vera sfida. Quindi trova qualcuno con cui senti di poter lavorare e cerca di convincere chi ti sta intorno a capire cosa stai attraversando. È reale ed è una cosa davvero stimolante e difficile da vivere.

[00:35:38] Krissy Dilger: Grazie mille. Questo è un ottimo punto. Posso parlare del fatto che se soffri di affaticamento, può essere frustrante quando qualcuno ci prova - sono d'accordo con le migliori intenzioni si riferiscono a te dicendo, oh sì, anch'io sono stanco. È diverso. Quindi, la nostra prossima domanda è tornare alla dieta, argomento di conversazione, ma questa persona vuole conoscere il modo migliore per gestire i problemi gastrointestinali legati al MOGAD. Dicono che riescono a malapena a mangiare qualsiasi cosa senza avere gravi infiammazioni o disturbi gastrointestinali e hanno seguito una dieta antinfiammatoria per otto mesi e non sembra risolvere i problemi. Dottoressa Anastasia?

[00:36:33] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Sì, assolutamente. Quindi, penso che un punto chiave qui sia che vorrei sicuramente un seguito. Ho molte domande di follow-up su quali sono i tipi specifici di problemi gastrointestinali. Ci sono cose che penso correlate a MOGAD come correlate alla malattia, in particolare cose come costipazione o anche incontinenza fecale dopo un episodio di mielite, che è un attacco al midollo spinale, ci possono essere nausea o vomito correlati ad attacchi in nel tronco encefalico o nel cervelletto. Quindi, c'è una varietà di diverse cause alla radice dei problemi gastrointestinali che possono essere correlati a MOGAD. Ma detto questo, alcune delle classiche attività alimentari o tipo di sintomi della sindrome dell'intestino irritabile, alternando diarrea e stitichezza e dolore addominale se non correlate a una specifica ricaduta o specifico attacco del midollo spinale che ha causato stitichezza e dolore addominale o qualcosa del genere.

[00:37:44] In realtà non è una parte fondamentale di MOGAD e non è qualcosa che considererei parte della malattia. Quindi sarebbe davvero importante parlare con un medico GI o ottenere un rinvio per vedere un medico GI, fare un corretto lavoro GI, parlare anche con nutrizionisti per cercare cause alternative perché mentre ci sono molte cose che possono essere correlato a MOGAD e ancora una volta, i pazienti possono avere problemi gastrointestinali correlati a un attacco specifico, ma in generale il disagio gastrointestinale generale non è qualcosa che fa parte di MOGAD a nostra conoscenza. Ancora una volta, tutto ciò che penso che diciamo è un po' con l'avvertenza che si tratta di un disturbo scoperto di recente, e non esiste da così tanto tempo e ci è stato dimostrato che ci sbagliavamo su cose che pensavamo di sapere con altri disturbi in passato come abbiamo imparato di più. Ma questo sarebbe carino: solo il disagio gastrointestinale generale è abbastanza al di fuori della nostra attuale comprensione di MOGAD.

[00:38:49] Un'altra cosa interessante solo da sottolineare o da discutere è con NMOSD, NMOSD correlato all'acquaporina-4, vediamo un'associazione molto forte con altre malattie autoimmuni con altre condizioni reumatologiche. Con la SM, vediamo certamente disturbi autoimmuni che si verificano nelle famiglie e che predispongono i pazienti ad avere la SM. Con MOGAD c'è quell'associazione, non sembra essere così solida. Molti dei nostri pazienti non hanno altre malattie autoimmuni o la maggior parte dei nostri pazienti non ha altre malattie autoimmuni. Ma direi molti di più che rispetto alla SM o NMOSD non hanno nemmeno una storia di malattia autoimmune nella loro famiglia. Quindi solo un altro motivo per andare a cercare un'altra causa se riesci a malapena a mangiare qualcosa senza avere una grave infiammazione o disagio gastrointestinale alla ricerca di disturbi infiammatori intestinali, malattie intestinali o IBS o altre cose del genere.

[00:39:50] E poi per quanto riguarda la dieta, nel gruppo con cui ho lavorato hanno condotto un sondaggio sulla dieta esaminando diete diverse, non un solido studio clinico in alcun modo. E quei risultati non sono pubblicati, ma non abbiamo visto un segnale enorme per una dieta piuttosto che un'altra. Ma dirò che da persona a persona, molti pazienti diranno, ho fatto XYZ nella mia dieta e mi sento molto meglio, o ho davvero provato questa dieta e sento che è stata trasformativa per me. Spesso si tratta di diete molto diverse, da persona a persona, ma penso che non ci siano dubbi sul fatto che le persone abbiano una risposta individuale se hai una dieta che funziona davvero per te, lo convalido e ti incoraggio a continuare con quella. E se hai una dieta che ti è stato detto di provare da qualcuno e non funziona per te, dirò che non ci sono dati forti per una dieta particolare rispetto a un'altra in MOGAD, certamente. Anche nella SM, i migliori dati che abbiamo sono per una dieta mediterranea. Ma il segnale che fa davvero una differenza sostanziale in qualsiasi tipo di fisiopatologia sottostante e qualsiasi cosa diversa dal semplice sentirsi generalmente meglio ed energizzante perché stai mangiando più sano, penso che il segnale che sta davvero facendo qualcosa a quel livello sostanziale sia carino Basso.

[00:41:24] Krissy Dilger: Grande. Grazie. E dottor G, ha qualcosa da aggiungere su questo?

[00:41:29] Dott.ssa Elena Grebenciucova: Sì, penso Anastasia, sono d'accordo con tutto ciò che è stato detto. Vorrei aggiungere un paio di cose. Quindi, disturbi gastrointestinali in qualcuno con MOGAD, direi che se quella persona è stata recentemente sotto steroidi o è attualmente sotto steroidi cronici, sarebbe davvero importante sapere se sviluppa gastrite o infiammazione dello stomaco con qualche malattia da reflusso, secondaria agli steroidi , steroidi recenti o uso cronico di steroidi. Ed è qualcosa che certamente trattiamo con un IPP come l'omeprazolo e altri. Ma è qualcosa da discutere con il tuo medico di base o ancora meglio con un medico GI. Quindi questo è il numero 1. Questa è una considerazione. La considerazione numero 2 è che a volte ci possono essere farmaci che stai assumendo altrimenti come alcuni degli SSRI che potrebbero causare alcuni sintomi gastrointestinali o farmaci veramente nuovi che potresti assumere e vuoi assicurarti di discutere con il tuo medico. Non dare mai per scontato che un nuovo farmaco sia la causa dei tuoi sintomi, ma discuti sempre con il medico se esiste una possibilità che ciò accada.

[00:42:35] E tre, direi anche che le persone a cui è stato recentemente diagnosticato un grave disturbo neurologico o che stanno lottando per la conseguente disabilità o dolore significativo, molte volte sono sottoposte a molto stress evidente e lo stress cronico può sicuramente ti predispongono a più problemi con la malattia da reflusso e persino la gastrite. In alcuni pazienti, possono avere un'infezione chiamata H-pylori che è curabile con antibiotici è la causa dei loro problemi di stomaco. Ci sono persone proprio come la dottoressa Anastasia menzionata che possono avere un'altra condizione autoimmune che colpisce il loro intestino, per esempio, e causa qualcosa di simile alla malattia dell'intestino irritabile, ma in realtà malattie infiammatorie e quelle vengono solitamente diagnosticate tramite colonscopie. Quindi, ci sono alcune segnalazioni di casi di colite interstiziale o infiammazione dell'intestino in associazione, ad esempio, con trattamenti di deplezione delle cellule B che utilizziamo nel trattamento di alcune di queste condizioni. Quindi, ad esempio, rituximab o Ocrevus casi rari, ma comunque degni di nota. A volte farmaci come CellCept, micofenolato mofetile o persino azatioprina, Imuran possono anche avere effetti collaterali gastrointestinali. Quindi, penso che ovviamente non conosciamo i dettagli della tua storia personale delle lotte GI. Ma questi sono alcuni dei pensieri e alcune delle cose a cui pensare in generale quando si incontrano problemi gastrointestinali. Ma poi, naturalmente, anche lo stress, l'ansia e la qualità della tua dieta giocano un ruolo importante nel modo in cui ti senti. Quindi, se sei qualcuno che mangia molte cose piccanti o molte cose fritte che possono contribuire anche a un certo livello di gastrite in alcuni pazienti.

[00:44:32] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: I farmaci sono fondamentali.

[00:44:37] Krissy Dilger: Grazie mille a entrambi per le risposte esaurienti. La nostra prossima domanda riguarda le opzioni di trattamento. Se qualcuno ha un nuovo attacco o se sta avendo una ricaduta, quali opzioni di trattamento sono disponibili e come si fa a identificare se qualcuno ha bisogno di IVIG, trattamento con steroidi o altro? Permettetemi di iniziare con il dottor G.

[00:45:04] Dott.ssa Elena Grebenciucova: Sì, assolutamente. Quindi, il nucleo del trattamento degli attacchi acuti di MOGAD sono gli steroidi per via endovenosa con una successiva riduzione del prednisone per via orale, quindi i farmaci per via orale, a seconda di come sta il paziente, quanto è grave l'attacco e come sta il paziente con gli steroidi e dopo gli steroidi. In alcuni casi, può essere somministrato anche uno scambio di plasma. Una volta che si spera che il paziente stia meglio, le cose stanno migliorando, la domanda è sempre: questo paziente ha una malattia recidivante o sarà monofasico, un affare una tantum? La verità è che non lo sappiamo, ma quello che sappiamo è che circa il 40% dei pazienti avrà una malattia recidivante. Ma fin dall'inizio, non sappiamo chi sarà chi.

[00:45:59] Quindi ci sono due scuole di pensiero su questo argomento. Una scuola di pensiero dice, beh, se c'è una probabilità del 40%, per così dire che questo paziente potrebbe avere una malattia non monofasica, potrebbe sviluppare un altro attacco o essere incline a più attacchi in futuro, discutendo un farmaco preventivo per loro dovrebbe essere un'opzione con una comprensione che non conosciamo. Quell'altro attacco accadrà mai più? Quindi, discutiamo di alcuni farmaci preventivi e ci tornerò tra un momento. L'altra scuola di pensiero dice, beh, aspetta un attimo. Quindi, se c'è solo il 40% delle persone che sviluppano più attacchi e dicono che il 50% o il 60% non lo farà, come facciamo a sapere chi trattare? Forse dovremmo solo aspettare e vedere se quella persona ha un altro attacco e dimostra di avere quel tipo di malattia recidivante, quindi sottoponiamola al trattamento. Quindi, ci sono ancora due tipi di scuole di pensiero su questo argomento.

[00:47:03] E perché esistono due scuole di pensiero? Bene, Numero 1, non sappiamo chi avrà una ricaduta e chi no. Questo è il numero 1. Il numero 2 è che tutti questi farmaci sono farmaci seri. E non li prenderai solo per un anno o due. Li stai assumendo cronicamente e certamente molti di loro sono associati ad effetti collaterali. E quindi, è una questione di discussione e decisione reciproca con un paziente, se questo è il momento di iniziare i farmaci e quale per quelle persone che si stanno appena presentando con il loro primo evento. Ovviamente, quelle persone che hanno una ricaduta della malattia in cui è stato dimostrato che hanno avuto due o più attacchi, dovrebbero assumere farmaci preventivi. E c'è un certo numero di farmaci che utilizziamo nel trattamento del MOGAD, e i dati sull'efficacia di questi sono principalmente retrospettivi e quindi non è sempre la massima qualità delle prove, il che significa - e qualche prospettiva ma soprattutto dati retrospettivi quando guardiamo indietro , diciamo diciamo 100 pazienti e vediamo quanti di loro erano in CellCept, quanti in azatioprina, quanti in rituximab e qual era la loro incidenza di recidive, ecc., ecc.

[00:48:16] Quindi alcuni dei farmaci utilizzati sono farmaci orali come CellCept, micofenolato mofetile, azatioprina che è Imuran e anche infusi come rituximab. C'è anche uno studio clinico che esamina l'anti interleuchina 6, quindi satralizumab, nel trattamento del MOGAD recidivante in questo momento. E certamente IVIG, immunoglobulina per via endovenosa con dati più recenti che mostrano una risposta eccellente nelle persone con MOG, principalmente dati retrospettivi che mostrano che le persone possono fare molto bene con IVIG. I dati che abbiamo sono limitati. Numero 1, è una condizione nuova, solo di recente, per così dire, scoperta. E numero 2, i nostri criteri diagnostici si sono davvero evoluti perché quello che spesso veniva diagnosticato come MOGAD era solo un titolo basso di 1:20 o 40. Molte volte quelle persone potrebbero essersi evolute manifestandosi in qualcos'altro. Quindi, alcuni dei vecchi dati sono un po' oscuri.

[00:49:26] Ma penso che in genere discutiamo tutti e quattro i metodi di trattamento con i pazienti, che si tratti di azatioprina orale o micofenolato mofetile o rituximab o immunoglobuline per via endovenosa. Penso che tre di loro micofenolato mofetile, azatioprina e rituximab, siano i principali farmaci immunosoppressori che aumentano il rischio di infezioni. Immunoglobuline endovenose e non immunosoppressive, non aumentano il rischio di infezioni, ma hanno i loro rari effetti collaterali unici, aumentando il rischio di coaguli di sangue per esempio, o molto raramente l'ictus ischemico è complicazioni estremamente rare soprattutto nelle persone che sono già a rischio per coloro. E questo accade perché l'immunoglobulina endovenosa è fondamentalmente quando ricevi un'infusione, rende il tuo sangue più viscoso per densità più elevate. Quindi, devi idratarti molto bene. Ci sono anche altri rari effetti collaterali delle immunoglobuline per via endovenosa, ma generalmente sono molto ben tollerati e possono essere ad alto rischio per le persone con grave disfunzione renale in cui sono generalmente - se vengono mai usati, sono usato con grande cautela e non in caso di grave disfunzione renale, ma con monitoraggio renale MOG.

[00:50:46] E così, attualmente, dal mio punto di vista e so che Anastasia lo soppeserà con alcuni dati in un momento molto probabile. Ma penso che personalmente devo essere ancora convinto che alcuni di questi farmaci siano decisamente migliori. Quindi, alcuni dati con IVIG hanno certamente dimostrato che le persone trattate con IVIG avevano meno probabilità di ricadere rispetto ad altri farmaci. Ma i dati sono contrastanti, la maggior parte è retrospettiva. E quindi, penso dal mio punto di vista, avrei ancora bisogno di anni e anni di dati prospettici per fare davvero un'affermazione enorme per dire definitivamente, questo dovrebbe essere usato come prima riga, invece, definitivamente, questo dovrebbe essere usato come seconda riga. Quindi questo è il mio punto di vista sui trattamenti. Anastasia, qualche commento?

[00:51:40] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Sì, penso che sia davvero fantastico avere più, come non solo medici diversi ma diversi medici di diversi ospedali e pratiche da valutare. E penso che ci sia davvero un dibattito tra le persone che hanno più esperienza con MOGAD in termini di cosa sono le migliori opzioni per andare avanti. Quindi, penso in primo luogo, la domanda posta sulle opzioni di trattamento acuto e se qualcuno ha bisogno di IVIG o di un trattamento con steroidi. E qui al Mass General con - ho lavorato a stretto contatto con il Dr. Michael Levy e ai pazienti che hanno già una diagnosi di MOGAD piace davvero trattare gli eventi acuti con IVIG. Gli steroidi IV seguiti da una riduzione più lunga degli steroidi per via orale sono certamente un pilastro della terapia, direi in tutto il mondo.

[00:52:30] Ma una cosa che abbiamo osservato è diversa, ad esempio, dalla sclerosi multipla in cui tratti qualcuno con 3-5 giorni di steroidi IV, gli togli gli steroidi e poi se ne vanno per la loro strada , con il disturbo associato alla malattia da anticorpi MOG, i pazienti possono effettivamente lottare per uscire da quella dose iniziale di steroidi e devi andare molto, molto lentamente nel tempo, diminuendo la loro riduzione di steroidi orali. A volte i pazienti assumono questi steroidi per mesi. E molti pazienti sperimentano davvero molti effetti collaterali. E se pensi al fatto che molti dei pazienti a cui viene diagnosticata la diagnosi sono relativamente giovani, quegli effetti collaterali possono sommarsi. E vediamo i pazienti peggiorare mentre iniziamo a diminuire i loro steroidi. E così per quanto possiamo, e questo è ancora una volta, qualcosa che penso che la nostra pratica differisca da molti posti e molti posti molto ragionevoli e clinici ragionevoli. Ma una cosa che recentemente abbiamo spinto di più a fare è cercare di evitare del tutto di iniziare i pazienti con gli steroidi e trattare gli attacchi acuti con IVIG. E parte del motivo è che è una bella transizione verso una terapia cronica se questa è la strada che decidono di percorrere.

[00:53:42] In termini di, tratti un attacco acuto, un primo attacco con immunosoppressione? D'accordo sul fatto che si tratta di una questione molto controversa ed è molto difficile, ma impossibile prevedere chi avrà un'altra ricaduta sin dall'inizio. Di solito sono piuttosto sincero con i pazienti su questo fatto e che persone diverse potrebbero prendere strade diverse perché pazienti diversi hanno preferenze davvero diverse al riguardo. E penso che questo giochi un ruolo importante. Ci sono alcuni pazienti che dicono, devo davvero essere in terapia? Non voglio davvero dover fare una terapia ogni giorno, forse starò bene. E io dico loro, no, non devi, assolutamente non devi. E non ho nemmeno intenzione di dire che lo consiglio vivamente e di essere sincero: discutiamo dei primi segni di una ricaduta e di avere una soglia davvero bassa da chiamare e cosa fare.

[00:54:39] E poi altri pazienti dicono, cosa vuoi dire che avrò una probabilità del 40% che mi accada di nuovo subito dopo questo evento spaventoso davvero traumatizzante che sta cambiando la vita e non c'è niente che io possa fare Esso. Voglio fare tutto ciò che posso, e dico, beh, allora in quel caso, abbiamo cose che possiamo fare al riguardo. Possiamo iniziare un farmaco; possiamo parlare di queste diverse opzioni e prendere una decisione individualizzata. Questo sta riconoscendo il fatto che non abbiamo dati migliori per guidarlo. E a volte con persone che vogliono iniziare un trattamento in anticipo, facciamo una prova limitata nel tempo. Quindi, non li terremo sotto il farmaco per sempre. Li terremo su di esso per un certo periodo di tempo. Spesso due anni, di recente stiamo iniziando a pensare a qualcosa in più e, ancora una volta, questo non è basato sui dati. Quindi voglio solo dare questa dichiarazione di non responsabilità, ma stiamo pensando a un approccio più quasi induttivo in cui trattiamo i pazienti in anticipo, il tipo di periodo di trattamento di sei mesi con il pensiero, almeno razionale per noi che siamo negli studi, guardando pazienti che ricadono, molte ricadute si raggruppano nei primi sei mesi fino a un anno dopo l'attacco iniziale.

[00:55:55] E quindi il nostro pensiero è che possiamo farli superare quel periodo ad alto rischio, si spera superare quel trauma iniziale dell'evento che si è verificato, portarli sulla strada della guarigione. E poi con il tempo, poiché non vogliamo mantenere qualcuno sotto un farmaco per sempre quando potrebbe non averne bisogno, le tossicità tendono ad accumularsi nel tempo. Quindi, a quel punto, diminuiremo. Ma penso che sia un approccio molto individualizzato, ma steroidi, IVIG e poi PLEX sono le opzioni acute e poi c'è tutta quella gamma di ulteriori opzioni. E solo un ultimo punto, con MOGAD trattiamo davvero prevalentemente attacchi discreti. Così tanti pazienti con MOGAD diranno cose come, semplicemente non mi sento bene, o ho mal di testa o ho più dolore correlato a un vecchio attacco. Quelli in genere non sono qualcosa che trattiamo con un trattamento acuto come IVIG, o i trattamenti con steroidi sono in realtà prevalentemente quando c'è un nuovo evento neurologico con segni e nuovi sintomi neurologici. E di solito, ma non sempre, possiamo catturarlo anche in uno studio di imaging. Ed è allora che premiamo il grilletto perché IVIG e steroidi non sono entrambi trattamenti completamente benigni.

[00:57:24] Krissy Dilger: Eccezionale. Grazie mille ad entrambi. E adoro quel punto che hai sottolineato sul soddisfare davvero ciò che vuole il paziente e lavorare con loro per assicurarti che siano parte uguale nel processo decisionale. Abbiamo solo circa due minuti rimasti. Così molto veloce, è legato al punto di cui penso tu stessi parlando. Ma questa persona vuole sapere che, dato che si tratta di malattie rare con presentazioni insolite, trova occasionalmente che le prove e la progressione della malattia vengano tralasciate nei referti della risonanza magnetica? Dottoressa Anastasia?

[00:58:09] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Sì. Quindi, penso che spesso nei rapporti di risonanza magnetica, in particolare nei rapporti iniziali di risonanza magnetica, ciò che si vede potrebbe essere semplicemente chiamato evidenza di malattia demielinizzante. Questo è davvero, direi dove finisce il lavoro di radiologo generale. Se lo dicono, penso che spetti al neurologo e al medico curante giudicare il resto. Quindi, direi che MOG non viene quasi mai chiamato in modo specifico. Con poche eccezioni, a volte con neurite ottica longitudinalmente estesa molto tipica, chiameranno specificamente o perineurite, chiameranno MOG. Ma nella maggior parte dei casi, diranno solo che c'è un evento demielinizzante. Potrebbe essere MS, potrebbe essere MOG, potrebbe essere qualche altra causa. Quindi, penso che in questo senso sia importante avere un neuroimmunologo. La maggior parte dei neuroimmunologi oggi è molto ben consapevole del MOGAD, ed è stato dappertutto conferenze e cose del genere per anni. Quindi, finché stai vedendo un neuroimmunologo, dovrebbero essere in grado di guidarti attraverso il processo di SM contro MOGAD contro NMOSD.

[00:59:17] E in termini di evidenza o progressione della malattia persa alla risonanza magnetica, oltre a ciò dopo che è stata fatta la diagnosi iniziale, MOGAD è - in genere non c'è progresso, non pensiamo che ci sia progressione al di fuori delle ricadute discrete, che è una grande differenza dalla sclerosi multipla. È qualcosa su cui stiamo ancora indagando. Quindi, darò quell'asterisco sempre presente che potremmo ancora saperne di più su questo. Ma non sembrano esserci almeno prove significative di atrofia o neurodegenerazione che si verificano al di fuori di questi discreti attacchi infiammatori. Quindi, in realtà non controlliamo nemmeno di routine ogni anno le risonanze magnetiche per i pazienti MOG. Aspettiamo solo se hanno un attacco o un sintomo e non sono sicuri che sia correlato a un attacco MOGAD discreto, allora faremo una risonanza magnetica. Ma non guardiamo solo di routine perché normalmente, quando abbiamo, non abbiamo visto accumularsi nuove lesioni.

[01:00:24] MOGAD è interessante e un po' diverso da MS e acquaporina-4 in quanto c'è di più - o acquaporina-4 più NMOSD e che ci sono più eventi radiografici che possono quindi risolversi. Quindi a volte a Mayo immagini nel periodo acuto e vedrai una grande lesione molto aggressiva. E se dovessi immaginare 6 mesi dopo, potrebbe essere sparito o quasi sparito o molto, molto più piccolo. Vediamo le lesioni che si restringono o diminuiscono, si gonfiano meno in altre condizioni. Ma in MS e NMOSD quasi sempre vedrai una cicatrice dove c'era una lesione. E in MOGAD non è sempre così.

[01:01:07] Quindi abbiamo avuto pazienti che crediamo fortemente avessero una neurite ottica o un attacco al midollo spinale, tutto combacia, hanno gli anticorpi ma quando li immaginiamo in futuro, le loro immagini sembrano normali o devi davvero guardare oltre e dire se c'è un po 'di atrofia, è diventata un po' più piccola in quella zona o no. Quindi, in questo senso, direi, mentre un rapporto MRI completamente normale per me esclude completamente la sclerosi multipla, per l'antibiosi MOG all'inizio del corso, a volte devi essere vigile per quei rapporti MRI falsamente negativi.

[01:01:53] Krissy Dilger: Grande. Grazie mille. Questa è la fine del nostro tempo, sfortunatamente, ma apprezzo che entrambi vi uniate a noi e sono sicuro che anche la nostra comunità lo faccia. Penso che sia andata molto bene. Avete risposto a tutte le domande in modo molto approfondito e lo apprezziamo molto. E poi si spera che questa conversazione possa continuare per tutto il mese perché è il mese della consapevolezza MOGAD ma anche nel futuro.

[01:02:24] Dott.ssa Elena Grebenciucova: Grazie mille per avermi ospitato.

[01:02:26] Dott.ssa Anastasia Vishnevetsky: Grazie per avermi ospitato. Ciao.

[01:02:27] Krissy Dilger: Ciao.