[00:00:00] Krissy Dilger: Ciao e benvenuto alla serie di podcast "ADEM Academy". Questo podcast è intitolato "Adult ADEM". Mi chiamo Krissy Dilger di SRNA e modererò questo podcast insieme a Peter Fontanez del progetto MOG.

[00:00:06] Peter Fontanez: Grazie, Kristy. Ciao, mi chiamo Pietro Fontanez. A mia figlia è stata diagnosticata l'ADEM nel 2014 e il MOGAD nel 2016. Sono membro del progetto MOG dal 2018 e da allora ho lavorato fianco a fianco anche con l'SRNA. Grazie per averci permesso di co-moderare l'Accademia ADEM con te Krissy.

[00:00:32] Krissy Dilger: Grazie, Pietro. SRNA e il progetto MOG sono organizzazioni non profit incentrate sul sostegno all'istruzione e alla ricerca di malattie neuroimmuni rare tra cui ADEM e MOGAD. Puoi saperne di più su di noi sui nostri siti Web su wearesrna.org e mogproject.org. Per il podcast di oggi, siamo lieti di essere raggiunti dal Dr. Farrah Mateen. Farrah J. Mateen MD, PhD è professore associato della Harvard Medical School presso il Massachusetts General Hospital. La dottoressa Mateen è originaria di Saskatchewan, in Canada, dove ha conseguito la laurea in medicina nel 2005. Ha conseguito la formazione in neurologia per adulti presso la Mayo Clinic in Minnesota e una borsa di studio in etica medica presso l'Università di Harvard nel 2008.

[00:01:21] La borsa di studio clinica e di ricerca del Dr. Mateen è stata in neuroimmunologia e infezioni neurologiche presso il Johns Hopkins Hospital nel 2012, supportata dall'American Brain Foundation. La dottoressa Mateen ha completato i suoi studi di dottorato in International Health Epidemiology presso la Johns Hopkins University nel 2014. In qualità di borsista estivo, la sua pratica clinica presso il Mass General Hospital si concentra sulla neuroimmunologia tra cui SM, ADEM, NMO e disturbi correlati. Il dottor Mateen è stato presidente della sezione di salute globale ed etica dell'American Academy of Neurology ed è stato presidente dell'International Outreach Committee dell'American Neurological Association. Ha lavorato con l'Alto Commissariato delle Nazioni Unite per i rifugiati, l'Organizzazione mondiale della sanità, l'Iniziativa per l'eradicazione della polio e diverse ONG in paesi con vari livelli di reddito. Ad oggi ha pubblicato 200 manoscritti accademici per far progredire la ricerca sulle malattie neurologiche e l'assistenza clinica. Benvenuto e grazie per esserti unito a noi oggi.

[00:02:29] Dottoressa Farrah Mateen: Grazie mille, piacere mio.

[00:02:32] Peter Fontanez: Salve dottor Mateen, quindi per iniziare il podcast, vogliamo chiedere, cos'è ADEM?

[00:02:38 Dottoressa Farrah Mateen: Sì. Quindi, questa è l'encefalomielite disseminata acuta e quindi, prendendo solo una lettera alla volta, acuta ovviamente significa insorgenza molto rapida o entro ore o potenzialmente anche giorni, ma davvero improvvisa. Disseminato si riferisce al sistema nervoso o al sistema nervoso centrale. Quindi, ciò significa che la sua diffusione di solito all'interno del cervello e del tessuto cerebrale, ma può anche includere il midollo spinale e persino i nervi ottici, encefalo significa cervello e quindi, mielite è il midollo spinale e quindi, ADEM è l'abbreviazione di ciò che stiamo vedere, e tende ad essere più prominente è la parola spesso usata clinicamente. È ovvio, non è che tu ti chieda se hai l'ADEM o no, sarebbe qualcosa di veramente evidente che coinvolge il sistema nervoso centrale. Ci sono alcuni criteri per l'ADEM, per esempio, nei bambini, ma non i criteri per gli adulti per l'ADEM e sono sicuro che approfondiremo questo aspetto.

[00:03:42] Krissy Dilger: Grazie. Questa è un'ottima spiegazione. Quindi, come si presentano tipicamente gli adulti con ADEM? Quali parti del sistema nervoso centrale colpisce e come si traducono in sintomi in altre parti del corpo?

[00:03:58] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, ADEM la maggior parte dei sintomi che vengono alla presentazione provengono dal cervello stesso e quindi, ciò che può accadere è che potrebbe essere scambiato anche per un ictus perché, ad esempio, hai un improvviso inizio di debolezza o hai un improvviso inizio di - in questo caso puoi avere un attacco, che è un evento elettrico nel cervello o puoi avere un'improvvisa insorgenza del linguaggio o cambiamenti del linguaggio e poi, a volte le persone hanno quella che chiamiamo encefalopatia, che è un annebbiamento della tua coscienza. Quindi, le persone potrebbero non essere completamente attente e consapevoli, potrebbero non essere se stesse dal punto di vista comportamentale o cognitivo, ma ancora una volta, è davvero improvviso ed è nel giro di poche ore, non nel corso di mesi o anni.

[00:04:43] Peter Fontanez: Dottore, sappiamo che l'ADEM tende a manifestarsi più nei pazienti pediatrici che negli adulti e so che lei ha toccato i criteri per questo. In che modo ADEM si presenta nelle varie fasi della vita come bambini, adolescenti, adolescenti, giovani adulti, adulti e pazienti geriatrici e quali sono alcune delle differenze tra loro?

[00:04:55] Dottoressa Farrah Mateen: Allora, bambini, è una malattia rara. Penso che valga la pena menzionarlo. Stiamo parlando di avere pochissima epidemiologia di questa malattia, è probabilmente uno su un milione circa o forse uno su 500,000, ma nei bambini sarebbe la parte del leone di ADEM, forse se dovessi stimare dall'80 al 90% di tutti i casi di ADEM si verificano nei bambini. Quindi, sotto i 18 anni e l'ADEM che si verifica negli adulti, una percentuale significativa si verifica nei giovani adulti, ma sappiamo che l'ADEM si verifica durante l'intera durata della vita, il che è alquanto sorprendente. Non sappiamo davvero cosa causi l'ADEM. Ci sono state molte speculazioni, forse c'è un fattore scatenante infettivo. Raramente le persone pensavano che ci fosse un fattore scatenante della vaccinazione, ma ha qualcosa a che fare con il sistema immunitario stesso e sappiamo che nei bambini il sistema immunitario si sta ancora sviluppando in molti casi.

[00:05:55] In termini di presentazione nei criteri pediatrici, c'è il criterio dell'encefalopatia, quindi quell'annebbiamento della coscienza che dovrebbe far parte della diagnosi. Negli adulti poiché non ci sono criteri, non abbiamo davvero un modo specifico per diagnosticarlo o meno. Non esiste esattamente un biomarcatore basato sul sangue. Sappiamo che alcune persone hanno un anticorpo MOG, di cui sono sicuro parleremo un po' di più, che è un anticorpo specifico contro una delle cellule del sistema nervoso centrale, ma non abbiamo alcun biomarcatore. In teoria sulla patologia, che è il modo in cui l'ADEM è stato riconosciuto per la prima volta. Quindi, l'ADEM è stata diagnosticata per la prima volta all'inizio del 1700 ed è stato proprio nel caso del vaiolo in Europa. Quindi, ciò che risale a 300 anni fa, che ADEM è stato descritto per la prima volta e che è stato davvero diagnosticato sulla base dell'autopsia perché è davvero quello che avevano a loro disposizione e nel tempo ora abbiamo, cose come CT e poi, MRI, ora noi' Stiamo avendo biomarcatori basati sul sangue e si spera che il campo continui a crescere, ma se guardi in teoria al cervello, puoi vedere che c'è una differenza tra ADEM e SM in base a dove si trovano le cellule infiammatorie.

[00:07:21] Krissy Dilger: Bene, grazie mille. Quindi, per gli anziani cosa significa avere ADEM per il loro invecchiamento, soprattutto se la loro condizione non è stabile?

[00:07:24] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, ADEM ha diversi modi in cui può presentarsi nella mia pratica. Quindi, ho uno studio di neuroimmunologia ambulatoriale e vedo ADEM e talvolta all'inizio non è chiaro se si tratta di SM o meno e quindi, ci vuole un po' di investigazione e talvolta tempo per capire se ADEM è ciò che chiamiamo una presentazione monofasica. È quasi sempre così. Quindi, a differenza della SM, che tende ad essere una malattia che si evolve e ha molteplici ricadute nel tempo, si pensa che l'ADEM sia davvero un evento unico. Quindi, c'è questa presentazione autoimmune fulminante più significativa, ma dopo ciò, molti pazienti saranno stabili e c'è stato del lavoro sulla cognizione e sulla capacità di attenzione continua e cose del genere dopo l'ADEM, ma per la maggior parte l'ADEM è un evento occasionale. Non è che accadrà ancora e ancora.

[00:08:33]. Quindi, dipende davvero da cosa è successo durante quell'evento unico. C'è stata perdita della vista? Ci sono stati problemi di lingua? Ci sono stati problemi con la deambulazione o problemi con l'intestino o la vescica? Se ciò si è verificato, allora è una domanda di recupero su quanto potrebbe migliorare quella persona subito dopo quell'evento iniziale e può continuare a migliorare? In ADEM non ci aspettiamo che ciò accada di nuovo e quindi, è così che si distingue dalla SM, che è molto più comune e ha oltre 20 farmaci modificanti la malattia sul mercato e tutta la nostra attenzione è focalizzata sulla prevenzione delle ricadute. In ADEM si parla di recupero riabilitativo dopo quell'evento iniziale.

[00:09:17] peter Fontanez: Quindi, con il recupero, così com'è, un paziente con ADEM può causare disabilità a lungo termine nel corpo come un'andatura o un equilibrio anormali? So che l'hai toccato solo un po 'cognitivo. C'è qualche instabilità a lungo termine, specialmente con i pazienti geriatrici?

[00:09:33] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, in alcuni pazienti, stiamo parlando di lesioni che sono più di... all'incirca più di due centimetri di diametro. Quindi, nel cervello, questa è una zona immobiliare elevata e qualsiasi tessuto cerebrale danneggiato dall'infiammazione originale e dalla presentazione autoimmune, tutti questi sintomi sono possibili. Quindi, se qualcuno ha avuto un problema originale con la deambulazione o la lingua o una qualsiasi delle cose che hai appena menzionato, è possibile che rimangano tutte. La speranza è che il corpo si riprenda gradualmente nel tempo e quindi, non abbiamo davvero una medicina per promuovere il recupero, di solito quando si verifica l'ADEM all'inizio, cerchiamo di dare cose per combattere il sistema autoimmune. Quindi, gli steroidi e alcune persone potrebbero aver ricevuto anche altre forme di trattamento immunitario come IVIG o plasmaferesi, anche alcuni altri farmaci immunosoppressori, tutto ciò dovrebbe essere come un estintore nella fase acuta, ma non tutti migliorano completamente con quello che abbiamo a disposizione. Quindi, tutti i sintomi che hai appena menzionato sono certamente possibili e possono persistere per molti mesi o anni dopo l'evento iniziale.

[00:10:47] Krissy Dilger: Va bene. Grazie. Quindi, in termini di recupero, c'è un confronto tra adulti e bambini? È più difficile per gli adulti riprendersi rispetto ai bambini o è più o meno lo stesso?

[00:11:01] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, c'è un lavoro limitato su questo. Abbiamo fatto un documento esaminando i bambini rispetto agli adulti con altri tre centri medici accademici oltre al nostro e la prognosi nei bambini è solitamente un po' migliore. Questo è spesso il caso, il giovane sistema immunitario e il giovane sistema nervoso possono riprendersi un po' meglio. Quindi, il miglioramento graduale tende ad essere: il ritmo è lo stesso, ma generalmente i bambini tornano un po 'di più alla loro linea di base. Detto questo, ci sono documenti non del nostro team, ma di gruppi in Europa, in particolare nei Paesi Bassi, dove hanno esaminato i bambini con ADEM e il loro rendimento scolastico a lungo termine e la loro capacità di concentrazione e memoria e questo spesso è un un po' meno perfetto dei controlli della stessa età e quindi, sappiamo che quando il cervello ha avuto questo evento davvero grave, possono volerci anni prima che il cervello si riprenda davvero.

[00:11:50] E anche se qualcuno sembra di nuovo normale, potrebbe avere ancora qualche difficoltà con il tempo di elaborazione e l'attenzione almeno sulla base di quegli studi relativamente piccoli. Dovrei menzionare che gli adulti con ADEM non abbiamo davvero quegli studi. Quindi, l'ADEM per adulti è come ho detto più raro dell'ADEM pediatrico, entrambi rari e abbiamo solo un piccolo numero di adulti con ADEM e quindi, non ci sono stati grandi studi sulla riabilitazione e il recupero o i risultati in quel gruppo, in infatti, quando abbiamo pubblicato il nostro ADEM per adulti di circa 220 casi, è stata una delle serie più grandi in circolazione perché abbiamo così poche persone che vengono monitorate e seguite nel tempo.

[00:12:55] Peter Fontanez: Grazie per questo. Dottore, so che prima ha toccato la possibilità di una ricaduta. Se un paziente ha una ricaduta - è possibile che un paziente possa avere una ricaduta con ADEM e, in tal caso, qual è la probabilità che accada e come - le presentazioni saranno diverse e voi ragazzi iniziate anche a considerare altre diagnosi come SM, MOGAD e altre cose del genere se ricadono con ADEM?

[00:13:23] Dottoressa Farrah Mateen: È un'ottima domanda ed è una domanda che riceviamo spesso in clinica, e questo è uno dei campi proprio sulla frontiera della comprensione di cosa sta succedendo nel sistema nervoso centrale. Quindi, ADEM per definizione è monofasico. Succede una volta e non è previsto che accada mai più e questa è la vera definizione, ci sono pochissimi casi ed è controverso se si possa avere una ricaduta nell'ADEM e questo è stato riportato in alcuni bambini. Negli adulti, sarei molto scettico su quella diagnosi di ADEM recidivante. Nei bambini è tecnicamente possibile, ma estremamente improbabile. Quando inizi ad avere due eventi nel tempo, di solito per rispondere alla domanda, interessano diverse parti del sistema nervoso centrale. Quindi, è lo stesso attacco generale del sistema nervoso centrale, ma non è la stessa parte del cervello. Non sono gli stessi sintomi, sarebbe un sintomo diverso la seconda volta e se si verificano due attacchi del sistema nervoso centrale, è qui che diventa sempre più probabile che si tratti di una condizione in evoluzione come la SM e quindi, è qui che davvero è necessario che gli esperti di neuroimmunologia esaminino i dettagli caso per caso per fare quella distinzione davvero importante perché, come accennato, la SM ha quelle che chiamiamo terapie che modificano la malattia che prevengono attacchi futuri e certamente non vorresti mai un attacco futuro.

[00:14:50] Quindi, se si tratta di SM, vuoi essere un anticipo e assicurarti di avere la medicina a bordo e ci sono persone le cui cliniche sono totalmente dedicate a sistemare questi dettagli davvero fini e poiché vieni dal progetto MOG, c'è un anticorpo chiamato glicoproteina oligodendrocita mielinica o MOG e quell'anticorpo si trova in alcuni casi di ADEM. Non tutti, ma certamente MOGAD è un'entità in evoluzione che viene riconosciuta e stiamo ancora capendo con bambini e adulti, con MOG, qual è il normale decorso della malattia dell'ADEM. Dovrei menzionare nella mia pratica adulta di ADEM, è molto improbabile che abbia un anticorpo MOG. Quindi, penso che MOG, ADEM sia una malattia pediatrica. L'età media di insorgenza è probabilmente di circa sette o otto anni e negli adulti con ADEM è straordinario vedere un anticorpo MOG. Sto cercando di pensare a un singolo caso che ho visto in realtà. Quindi, non è impossibile, ma nemmeno molto probabile.

[00:15:58] Krissy Dilger: Grazie. Quindi, come fa un paziente anziano o geriatrico a distinguere i sintomi di una ricaduta di ADEM con i sintomi dell'invecchiamento? Quindi, ad esempio, dimenticanza, problemi visivi, problemi di mobilità e quel tipo di sintomi.

[00:16:18] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, se un sintomo si manifesta rapidamente, i neurologi usano davvero il tempo, ovviamente, con molta attenzione. Quindi, se qualcosa sta accadendo all'improvviso o rapidamente, pensiamo che sia più acuto o la A di ADEM che ci pensa o, ad esempio, se hai anche fattori di rischio per altre cose, devi solo tenerlo a mente. A volte le persone hanno l'artrite o possono avere fattori di rischio per l'ipertensione e l'ictus e quindi dipende dal decorso temporale e da come le cose si stanno evolvendo. Se ci sono cambiamenti graduali da un giorno all'altro, è davvero utile chiedere al tuo neurologo una valutazione di base. Quindi, ad esempio, hai menzionato la memoria e il pensiero, puoi fare un test cognitivo di base e ottenere il tuo normale e capire di cosa si tratta e poi, se scopri che le cose stanno cambiando nel tempo, è lì che possiamo entrare nel nostro alleato operatori sanitari e cercare di capire se c'è veramente un cambiamento misurabile e se c'è, è legato ad alcune delle cose che sono già accadute o ci sono nuovi cambiamenti. Quindi, è qui che i test diventano molto utili e le cose che peggiorano gradualmente nel corso di mesi o anni, quelle tendono a non essere ADEM stesse, quelle tendono ad essere altre cose, potenzialmente invecchiamento o altre condizioni.

[00:17:46] Peter Fontanez: Grazie. Quindi, so che con l'ADEM pediatrico influisce sul cognitivo e sul comportamento dei bambini e potrebbe influenzare quegli aspetti di un bambino. In che modo l'ADEM influenza gli adulti dal punto di vista cognitivo, psicologico o comportamentale e, in tal caso, che aspetto ha e in che modo i pazienti possono sapere che questo fa parte di una malattia anziché di una malattia mentale generalizzata?

[00:18:09] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, ognuno è diverso. È importante dire quell'ovvia affermazione che dipende anche da dove si trova la tua lesione. Quindi, alcune persone potrebbero avere una lesione che non influisce realmente sulla loro cognizione, sulla loro memoria o sul loro comportamento e altre persone potrebbero averlo. Quindi, dipende davvero da dove si è verificato l'ADEM e in molti casi, abbiamo persone che riferiranno aneddoticamente di non essere così "acute" o potrebbero non ricordare altrettanto bene, o potrebbero sentirsi più emotive. Tutte queste cose sono state riportate, ma di solito sono aneddotiche. Quindi, una persona lo ha segnalato in base alla propria esperienza. Per quanto riguarda l'intero gruppo di persone che hanno avuto ADEM per adulti, non disponiamo di uno studio o di dati di coorte. Quindi, forse per le persone là fuori che ascoltano, questo è uno studio che deve essere fatto e dobbiamo capirlo meglio e vale la pena farlo. Quindi, possiamo rispondere a domande come quelle che hai appena fatto, altrimenti dipenderemo dalla segnalazione caso per caso, ma pensiamo come campo che ci siano potenziali deficit dall'avere un evento catastrofico nel tuo cervello e potrebbero essere sottili e possono essere cose che altre persone non notano e solo tu come paziente potresti notare, ma a volte possono essere rilevate su test cognitivi molto dettagliati o per le persone che stanno svolgendo compiti complessi, potrebbero scoprire che ci vuole un po' più a lungo.

[00:19:48] Per separarlo da una nuova diagnosi, a volte i test, seguiamo anche la risonanza magnetica, non ci sono indicazioni su quando dovrebbe essere o quanto spesso dovrebbe essere, ma posso dirti nella mia pratica se ho diagnosticato, ADEM pensiamo seriamente alle scelte terapeutiche e pensiamo anche a quando dovremmo esaminare per assicurarci che questa non sia SM e che non lo sia - non ci stiamo perdendo qualcosa. Controlliamo l'anticorpo MOG due volte. Quindi, al momento dell'insorgenza, ma lo controllerò di nuovo sei mesi dopo, assicurandomi di non aver trascurato un anticorpo iniziale mancato e se vedi che la risonanza magnetica è stabile o migliora, come accade quasi sempre con l'ADEM , quindi abbiamo una certa rassicurazione sul fatto che ci vorrà del tempo. Se c'è una preoccupazione per una condizione diversa, spesso si presenterebbe anche su una risonanza magnetica, ma a volte le persone con ADEM possono sentirsi sotto il tempo, depresse, ne hanno passate tante. A volte il ricovero stesso può essere deprimente e in alcuni casi è un cambiamento nella tua vita o nella tua qualità di vita e quindi è importante svelare tutti quei dettagli.

[00:21:01] Krissy Dilger: Bene, grazie per questa spiegazione dettagliata. È fantastico. Quindi, cambiando un po' le marce, l'ADEM causa problemi alla vescica e all'intestino? I pazienti possono aspettarsi di riprendersi da questi problemi e, se ciò è possibile, quale sarebbe la tempistica? Dipende dalla terapia o da cosa dipende?

[00:21:28] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, i problemi alla vescica intestinale provengono davvero dal midollo spinale alla M di ADEM. Quindi, detto tutto, il midollo spinale, se è coinvolto, non è sempre coinvolto nell'ADEM. Quindi, negli adulti, abbiamo scoperto che circa il 40% circa dei pazienti presentava mielite al momento dell'insorgenza e quelli sono i pazienti che avrebbero maggiori probabilità di avere alterazioni dell'intestino e della vescica e ciò che ciò può comportare è l'urgenza, quindi, dover andare subito, esitazione quindi, pensare di dover andare, ma non essere in grado di andare effettivamente e poi, anche incontinente, quindi perdere il controllo o la direzione per aver urinato o movimento intestinale e così, tutte queste cose sono possibili e quelle provengono dal midollo spinale, che in realtà è il controllo dell'emissione fecale e urinaria e il cervello ovviamente sovrintende a tutto questo, ma il midollo spinale è l'esecutore di tutto ciò e quindi, quando è coinvolto il midollo spinale, può migliorare e spesso può migliorare rapidamente.

[00:22:38] Ad esempio, se qualcuno ha steroidi o un trattamento immediato, puoi iniziare a vedere il recupero entro i primi giorni, ma poi in alcuni pazienti c'è una compromissione duratura del midollo spinale e anche il midollo spinale è come un alta zona immobiliare, non è una struttura molto grande e se hai una lesione in essa, allora questo rallenta davvero il segnale dal cervello alla vescica e all'intestino e quindi, in termini di recupero, ci aspettiamo che la maggior parte del recupero avvenga entro i primi mesi, forse il primo anno se vuoi allungarlo, ma dopo quel periodo di tempo, se non noti molto recupero, allora il ritmo di recupero è davvero, molto lento e non Non significa che non accada, è solo un processo molto più graduale e pensiamo che parte di quel tessuto sia danneggiato e quindi ci sono altre soluzioni alternative che puoi fare con i farmaci sintomatici. Anche cose come Botox e la vescica e cose per le quali puoi andare dal tuo urologo o dal medico GI, ma in termini di recupero del sistema nervoso, molto è molto presto

[00:23:44] Peter Fontanez: Su un argomento simile, l'ADEM provoca disfunzioni sessuali negli adulti? Questo è recuperabile? Che tipo di implicazioni riproduttive può avere questo per gli adulti che vogliono avere figli?

[00:23:55] Dottoressa Farrah Mateen: Allora, quelle sono buone domande. Quindi, in termini di disfunzione sessuale, tende a seguire la disfunzione dell'intestino e della vescica. Quindi, molte persone che hanno problemi alla vescica o vescica neurogena, intestino neurogeno, a volte c'è anche una disfunzione sessuale e questo è dovuto al midollo spinale e al suo ruolo importante nel controllare quei segnali nervosi e questo è stato studiato meno bene, ad essere onesti . Quindi, non c'è molto lavoro su questo. Non ci sono davvero rapporti di cui sono a conoscenza che abbiano esaminato specificamente questo, ma è certamente il caso in base all'esperienza clinica che sia possibile. In termini di potenziale riproduttivo, ADEM non influisce realmente sulla fertilità per uomini o donne. Quindi, non dovrebbe influenzare la capacità di concepire, ma in termini di se c'è una presentazione del midollo spinale in una donna con ADEM, allora lavoreremo attentamente con un ostetrico ad alto rischio per cercare di assicurarci che non ci siano rischi o almeno che quella persona sia adeguatamente seguita, ma non c'è davvero alcun impatto noto sulla fertilità e usiamo molti farmaci immunosoppressori e alcuni di questi possono avere effetti sulla fertilità, ma se questo è qualcosa che è una possibilità per un paziente, allora vorremmo sentirne parlare in modo da poter scegliere i nostri farmaci di conseguenza.

[00:25:16] Peter Fontanez: Grazie. Prima hai toccato la percentuale di pazienti che risultano positivi all'anticorpo MOG con ADEM. Ora hai detto che è più in pediatria. Qual è la probabilità che un paziente ADEM adulto abbia MOGAD e questo aumenta la probabilità di recidiva?

[00:25:35] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, si spera che l'età adulta sia molto lunga per le persone. Quindi, tra i 18, fino a, diciamo, 100, nella giovane età adulta, l'anticorpo MOG è un po' più comune. È uno spettro o un continuum. Quindi, se hai intenzione di prendere l'anticorpo MOG da adulto, è molto più comune nelle persone nella tarda adolescenza, tra i 20 e i 30 anni, ma devo ancora vedere - sto cercando di pensare a un caso in cui io Ho visto l'anticorpo MOG e l'ADEM in qualcuno oltre quella fascia di età di 30 anni e oltre ed è davvero difficile pensare a un caso. Sicuramente ho visto molto ADEM negli adulti, ma non abbiamo molti MOG positivi. Vorrei darti l'avvertenza che MOG, ADEM è raro e che Adult ADEM è raro. Quindi, diciamo che vediamo solo un paio di casi o pochi casi all'anno come centro di riferimento per ADEM per adulti, in particolare nella gamma 40 e oltre e gli anticorpi MOG sono disponibili per i test solo da circa quattro o cinque anni e il test ora è molto buono, ma se stiamo vedendo solo pochi casi e gli anticorpi sono disponibili per i test clinici solo da pochi anni, abbiamo davvero pochi numeri con cui lavorare, ma è molto raro avere un anticorpo MOG negli adulti ADEM basato sull'esperienza.

[00:27:01] Ma non abbiamo il pieno. L'ADEM non è una malattia segnalabile e quindi non abbiamo l'esperienza nazionale o addirittura un'esperienza a livello statale. In realtà si basa solo su un ricercatore, qualcuno come me che torna indietro e guarda i documenti con i nostri studenti laureati, i nostri colleghi che - beh, non ci sono molti fondi per fare ricerca ADEM in generale. Quindi, molto di questo è lavoro volontario che viene svolto da persone in formazione o persone che hanno un interesse professionale, ma non esiste un registro che sia davvero simile a quanto ne so, almeno guardando questo. In termini di rischio o ricaduta da un anticorpo MOG, in teoria, un rischio di ricaduta di qualcosa nel sistema nervoso con un anticorpo MOG circolante è probabilmente un po' più alto, ma difficile da quantificare. È allora che le persone inizierebbero a pensare se dovremmo dare una terapia immunosoppressiva per MOG? Ciò rimane controverso, ma penso che se avessi l'anticorpo MOG nel sangue, allora sarebbe sicuramente una domanda che vale la pena discutere con il tuo neurologo.

[00:28:12] Krissy Dilger: Grazie. Quindi, solo poche domande e le prossime domande riguarderanno i test, quindi, quale test viene utilizzato per diagnosticare un paziente con ADEM?

[00:28:25] Dottoressa Farrah Mateen: Il più importante - in neurologia, il più importante oltre all'anamnesi e all'esame è l'imaging e questo perché nella maggior parte dei casi non possiamo davvero ottenere la biopsia del cervello. Beh, non vorremmo farlo a meno che non fosse assolutamente necessario, ma questa storia, ho parlato molto del decorso temporale e dei sintomi, e questo può essere difficile nei bambini che potrebbero non riferire alcuni dei loro sintomi. Abbiamo esaminato questo in termini di ciò che riportano i bambini rispetto agli adulti. I bambini a volte hanno qualcosa di più simile a ciò che chiamiamo atassia o squilibrio. È meno probabile che riferiscano sintomi sensoriali ed è più probabile che abbiano quell'encefalopatia, che è il più classico cambiamento di coscienza, hanno maggiori probabilità di avere convulsioni perché la lesione occupa una parte del cervello e cambia il architettura del cervello. Quindi, vale la pena notare e poi, qual era di nuovo la fine della domanda? Scusa.

[00:29:28] Krissy Dilger: Penso che fosse proprio quello che il test viene utilizzato per diagnosticare il paziente con ADEM.

[00:29:34] Dottoressa Farrah Mateen: Sì. Quindi, la risonanza magnetica è il nostro gold standard e quindi, facciamo l'anticorpo MOG che di solito è nel sangue e talvolta le persone eseguiranno il test del liquido spinale cerebrale. Quindi, alcuni pazienti hanno subito una puntura lombare. Una puntura lombare è un ago che esamina il fluido che bagna il cervello e il midollo spinale ed è un test sicuro, ma è irritante avere un ago nella parte bassa della schiena e il più delle volte questo esclude altre cose. Quindi, è davvero per assicurarsi che non ci siano infezioni che causano ADEM o nessun'altra diagnosi che mimi. Quindi, non sta davvero dimostrando il suo ADEM, sta escludendo altre cose. A volte c'è un esame della vista, se possibile, dove puoi guardare la parte posteriore dell'occhio e questo perché il nervo ottico è embriologicamente uguale al cervello e al midollo spinale. Quindi, puoi vedere la punta del nervo ottico se fai un buon esame della vista e quindi, a volte i pazienti avranno una tomografia a coerenza ottica o OCT, che è una piccola immagine della parte posteriore dell'occhio, ma la maggior parte dei casi è diagnosticata esclusivamente sulla base della risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale e, come ho detto, c'è un gruppo di pazienti che hanno avuto una biopsia del cervello e questo perché la diagnosi non era chiara e volevano capire, è qualcosa come ADEM o è questo è un linfoma o un tumore o altre cose o un'infezione? Quindi, a volte l'ADEM viene diagnosticato dalla biopsia a causa del modo complicato in cui i pazienti si presentano.

[00:31:15] Krissy Dilger: Grazie e hai detto che la risonanza magnetica è come il gold standard e l'imaging è davvero importante. Quindi, immagino per le persone simili che ascoltano, c'è qualcosa che puoi descrivere sulla tipica presentazione di ADEM su una risonanza magnetica? Ti piace quello che cerchi quando rivedi quelle immagini?

[00:31:38] Dottoressa Farrah Mateen: Sì. Quindi, la cosa più importante per me è guardare le dimensioni della lesione. Quindi, una lesione che ha all'incirca più di due centimetri di diametro e questa è davvero la caratteristica fulminante dell'ADEM e ci sono anche punti in cui è posizionata la lesione stessa. Sappiamo che in certi casi può essere in certe parti del cervello. Quindi, il lobo frontale, c'è anche del lavoro sul coinvolgimento dell'ADEM con quella che chiamano la materia grigia profonda del cervello. Quindi, è come il talamo, che è una stazione di trasmissione sensoriale. Quindi, ci sono alcune parti del cervello che sono più probabili nell'ADEM, ma quello che stiamo davvero cercando è un cambiamento molto simile alla sostanza bianca nel cervello più o meno il coinvolgimento del midollo spinale e questo è davvero l'inizio di quel disseminato e talvolta è una grande lesione solitaria e talvolta sono poche grandi lesioni o una grande lesione, alcune lesioni di medie dimensioni. A volte è una grande lesione con coinvolgimento del midollo spinale. Quindi, non ha uno schema esatto, ma lo stiamo cercando. In questo caso la D, come la lesione più grande e poi, la A, che è acuta, il che significa che a volte c'è un gonfiore attorno a quella lesione o edema perché in realtà è piuttosto improvviso.

[00:33:00] Peter Fontanez: Grazie per questo. Ora, con alcuni pazienti nella comunità che hanno dichiarato di avere - per altre condizioni demielinizzanti, hanno affermato di aver avuto la risonanza magnetica che non ha trovato lesioni all'insorgenza dei sintomi e poi, più tardi un secondo, la risonanza magnetica è stata eseguita diverse settimane dopo e trovare ora l'attività della lesione. Quindi, i sintomi hanno preceduto i risultati della risonanza magnetica. I pazienti adulti con ADEM possono avere sintomi prima che si presentino i risultati della risonanza magnetica?

[00:33:27] Dottoressa Farrah Mateen: Penso di sì, puoi sicuramente avere sintomi che si sono insinuati o che potrebbero essere stati sottili. Forse la lesione non era così grande all'inizio e poi, all'improvviso, è diventata così evidente. Quindi, in retrospettiva, alcune persone diranno: "Oh, sì, i miei sintomi sono iniziati in modo molto più lieve o molto più lieve, appena percettibile alcuni giorni prima, ma non era della stessa entità che li ha portati". Di solito i cambiamenti della risonanza magnetica non avvengono in pochi secondi. Ci vuole un po' di tempo per evolversi, ma in genere è il caso che i sintomi portino le persone e poi l'imaging conferma i sintomi. È meno probabile che i sintomi crescano gradualmente. Se suoni musica che cresce per settimane, di solito sono sottili e poi, puff, succede qualcosa.

[00:34:23] Sto cercando di pensare ad altri fattori importanti. Nei bambini, in particolare, c'è questo evento precedente o antecedente che è stato molto ben riconosciuto in letteratura in termini di infezioni e in termini di vaccinazione occasionale. Quindi, se c'è un'infezione davvero brutta che - o anche un'infezione lieve nell'ultimo mese o sei settimane circa, allora a volte in retrospettiva, che ha preceduto l'ADEM che potrebbe essere stata come un trigger virale e non è un virus o uno batterio o un vaccino, è solo che qualcosa sul sistema immunitario potrebbe essere stato attivato in quei casi.

[00:35:17] Krissy Dilger: Grazie. Quindi, c'è un modo per escludere altri tipi di condizioni demielinizzanti come TM, NMO, malattia da anticorpi MOG mentre stai facendo quei test iniziali?

[00:35:36] Dottoressa Farrah Mateen: Per escludere - puoi darmi la lista ancora una volta?

[00:35:43] Krissy Dilger: Quindi, proprio come mentre stanno ricevendo quelle prime diagnosi, come si escludono altri tipi di condizioni demielinizzanti come mielite trasversa, NMOSD, mielite flaccida acuta, tutte quelle?

[00:36:00] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, penso che sia davvero importante riflettere su ciò che stai cercando di escludere e perché. Quindi, in alcuni casi, potrebbe essere che tu stia cercando di escludere cose che hanno un marcatore biologico specifico e io sto cercando di pensare - per esempio, come l'anticorpo acquaporina-4, NMO, abbiamo un esame del sangue è sensibile e specifico per la diagnosi e quindi vorremmo davvero escludere tutto ciò ed è importante che possiamo farlo. Le altre diagnosi a volte possono essere più difficili da escludere e quindi potrebbero essere il riconoscimento di schemi e potrebbe essere necessario del tempo per essere sicuri al 100%. La SM è un esempio, non esiste un esame del sangue per la SM e quindi, il tuo medico potrebbe inizialmente dire, penso davvero che sia ADEM, sono molto fiducioso, ma è comunque importante guardarlo e poi, potrebbero esserci alcune infezioni che sono vale la pena controllare o certo, come ho menzionato il linfoma che a volte può imitare l'ADEM o il lupus, che è una condizione autoimmune. Alcuni di loro hanno dei test che possono essere fatti nel liquido spinale o nel sangue o solo in generale, per esempio, l'analisi delle urine, alcune di queste cose possono essere fatte per escludere efficacemente quelle diagnosi, ma ci vuole... a volte ci vuole tempo e dipende davvero dalla presentazione di ogni persona. Ad esempio, se hai più di una presentazione del cervello, potresti guardare cose specifiche. Se è coinvolto il midollo spinale, potresti guardare altre cose.

[00:37:35] Peter Fontanez: Grazie per questo. Andremo avanti e passeremo ai trattamenti ora, quali trattamenti sono disponibili per gli adulti che hanno un attacco ADEM attivo?

[00:37:46] Dottoressa Farrah Mateen: Questo si basa su molti anni di esperienza aneddotica. Non c'è mai stato uno studio controllato randomizzato, ma in realtà è in qualche modo preso in prestito dalla letteratura sulla SM, e ha senso che gli steroidi EV siano davvero il trattamento di scelta per l'ADEM acuto e la durata di questi e la dose di quelli non sono standard, ma spesso le persone ricevono un grammo al giorno per tre, cinque giorni, a volte di più. A volte le persone riceveranno una pillola orale o una riduzione degli steroidi e alcune persone no. Quindi, non c'è consenso su questo. Se i pazienti continuano a non fare bene o non mostrano recupero, allora iniziamo a pensare ad altre forme di terapia immunosoppressiva acuta. Quindi, per esempio, potremmo pensare all'IVIG o all'immunoglobulina per via endovenosa, che è fondamentalmente un pool di emoderivati ​​per cercare di eliminare il flusso sanguigno di un anticorpo che potrebbe causare l'ADEM e in alcuni casi c'è lo scambio di plasma, è usato, che sta estraendo il tuo plasma, che è la parte del tuo sangue e filtrandolo e poi, rimettendo il plasma dentro di te e questo passa attraverso una certa linea nella vena e questo viene spesso fatto a giorni alterni.

[00:39:15] Nei bambini, molti pediatri non curano affatto l'ADEM. Non lo fanno, forse giustamente per non pensare che ci siano prove da trattare e che le persone possano riprendersi in entrambi i modi. Negli adulti, usiamo spesso gli steroidi come prima linea, ma ancora una volta, nessuna prova randomizzata esatta. Quindi, non c'è una risposta giusta e non c'è una risposta sbagliata. A volte abbiamo fatto ricerche su questo. Quindi, abbiamo pubblicato questo in un paio di riviste diverse che i pazienti a volte riceveranno il tipo di farmaco per la SM o talvolta riceveranno rituximab, che è una terapia delle cellule B, che tende a esaurire un certo linfocita o una certa cellula immunitaria, che si pensa essere coinvolto in ADEM e questa è una medicina IV di lunga durata. L'abbiamo usato certamente in molti dei nostri casi e probabilmente aiuta con l'infiammazione e aiuta a prevenire qualsiasi futuro, immagino futuri attacchi o futuri riacutizzazioni della malattia, ma ancora una volta, controverso, non necessariamente basato su un alto livello di evidenza , ma vengono fatte una varietà di cose per cercare di temperare il sistema immunitario e per cercare di soffocare quel fuoco, se vuoi.

[00:40:34] Krissy Dilger: Grazie. Quindi, per quei trattamenti acuti che hai appena elencato, sarebbero allora gli stessi trattamenti usati per una ricaduta?

[00:40:46] Dottoressa Farrah Mateen: Con l'avvertenza che se stai avendo una ricaduta in ADEM potrebbe non essere ADEM e quindi, è davvero quando vuoi coinvolgere un neuroimmunologo solo con le tue cure e se si tratta di una ricaduta, allora questo cambia il modo di pensare a cosa la diagnosi è in molti casi e se il piano di trattamento originale era quello giusto.

[00:41:09] Peter Fontanez: Passiamo ora all'assistenza a lungo termine. Cosa possono aspettarsi i pazienti adulti con ADEM con il recupero e quanto tempo ci si può aspettare?

[00:41:20] Dottoressa Farrah Mateen: In molti casi, il recupero avviene molto presto e la maggior parte del recupero avviene davvero nei primi giorni e settimane, dopodiché il recupero può essere molto lento. Quindi, la maggior parte del recupero e delle malattie neurologiche avviene nei primi sei mesi, approssimativamente forse fino a un anno, ma ci aspettiamo la maggior parte del recupero nei primi giorni e nella fase iniziale della malattia. Detto questo, ci sono persone che continuano a mostrare miglioramenti graduali nel tempo e ci sono anche cose che le persone fanno per assicurarsi che il loro recupero continui. Quindi, essere fisicamente attivi nella misura del possibile e fare stretching ed esercizio fisico e assicurarsi che stiano facendo il massimo possibile per rafforzare i loro muscoli controlaterali e per assicurarsi che stiano prevenendo altre comorbilità. Quindi, spesso dicono usalo o perdilo. Quindi, sottoscriviamo quello in neurologia che vogliamo che le persone continuino a mantenere una vita attiva e continuino a utilizzare tutto il miglior funzionamento possibile per preservare il loro sistema nervoso e i loro muscoli e tutte le cose che possono fare giorno Oggi.

[00:42:40] Krissy Dilger: Grazie. Per i pazienti che hanno avuto problemi di disfunzione fisica della vescica e dell'intestino e sessuali con ADEM, quali sono alcune delle opzioni per le terapie per recuperare alcune o tutte le funzionalità?

[00:42:55] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, ci sono interi campi dedicati all'urologia, all'apparato gastrointestinale e alle disfunzioni sessuali. Quindi, ognuno di questi dovrebbe essere preso in qualche modo separatamente e lavoreremo con i nostri colleghi in ciascuno di questi campi per provare, ad esempio in urologia, ginecologia, GI per cercare di assicurarci di utilizzare la scienza più aggiornata e anche in medicina fisica e riabilitazione sono anche chiamati fisiatria. Quelli tendono ad essere colleghi estremamente utili perché hanno riflettuto molto sul midollo spinale attraverso i disturbi. Quindi, ci pensiamo, sono un neuroimmunologo. Sto pensando a molti farmaci e al trattamento acuto, ma c'è un intero campo di riabilitazione e recupero e se non hai visto un medico di quella specialità, spesso vale davvero la pena perché hanno altro - io voglio dire assi nella manica e altre basi di conoscenza, che è tutta la loro carriera.

[00:43:55] E per esempio, in termini di vescica, abbiamo imparato molto sulla vescica da altre forme di lesione del midollo spinale. Ad esempio, lesioni traumatiche del midollo spinale e hanno cose che possono fare come il Botox o la gestione dei farmaci con l'urologia ed è davvero importante per - abbiamo parlato di adulti più anziani. Quando hai un problema alla vescica, a volte ADEM è il 100% della causa, ma a volte è il 10% o il 50% della causa e potrebbero esserci altre cose a cui pensare come infezioni della prostata o del tratto urinario e queste cose possono essere affrontato anche e anche se l'ADEM non può essere affrontato completamente, alcune di quelle cose che si insinuano un po' possono essere tutte affrontate e poi, puoi tornare a una linea di base molto confortevole trattando le cose facilmente o più curabili, ma ci sono una varietà di farmaci a seconda del tipo di problema. Quindi, se è urgente, ci sono alcuni farmaci, se è esitante, ci sono altri approcci se c'è incontinenza o altre cose a cui pensare. Quindi, dipende da quale sia esattamente il problema. C'è un intero elenco di farmaci e opzioni per ognuno di questi.

[00:45:12] Peter Fontanez: Sappiamo che l'ADEM può influenzare le funzioni cognitive e comportamentali. Un paziente dovrebbe seguire un neuropsicologo?

[00:45:21] Dottoressa Farrah Mateen: Se è qualcosa che ti colpisce, se ci sono cambiamenti cognitivi o comportamentali, allora un neuropsicologo può essere davvero bravo ad articolare qual è il problema. Quindi, a volte le persone sanno che c'è un problema, ma è difficile dire esattamente quale sia il problema. È attenzione, è memoria, sono solo interazioni complesse o funzionamento esecutivo? Quindi, un neuropsicologo può aiutare a capire qual è la fonte del problema. A volte, se non stai prestando attenzione, non riesci a ricordare che è diverso da un problema di memoria primaria e quindi, è davvero utile per le persone sapere cosa sta succedendo e poi, dopo, i neuropsicologi sono davvero utili per strategie o segnali o altro modi in cui le persone possono mitigare o combattere ciò che sta accadendo.

[00:46:15] E a volte condividiamo i nostri pazienti con neuropsichiatri o psichiatri o psicologi che possono aiutare a fornire terapie cognitivo comportamentali o altre strategie o persino farmaci se ci sono cambiamenti comportamentali o cambiamenti cognitivi. Ad esempio, non abbiamo una grande pillola della memoria, ma se le persone scoprono di avere un umore depresso o se hanno qualche difficoltà con il loro comportamento, abbiamo alcune medicine per questo o per la fatica, che abbiamo non se ne parla ancora, il che è molto comune nelle persone che hanno avuto problemi neuroimmunologici. Abbiamo medicine per la fatica e nessuna di esse è ciò che chiamiamo sulle etichette. Quindi, l'USFD non ha mai approvato nessuno di questi medicinali specificamente per l'ADEM perché è davvero raro, ma li prendiamo in prestito da altre condizioni, persino SM e molte altre condizioni.

[00:47:12] Krissy Dilger: E quali consigli o precauzioni può dare a un paziente geriatrico con ADEM recidivante che vive da solo?

[00:47:23] Dottoressa Farrah Mateen: Penso che il primo sarebbe quello di assicurarmi di avere davvero ADEM recidivante perché penso che come ho detto sia davvero raro e credo di essere un po' curioso di sapere se sia esattamente la diagnosi giusta o meno, ma presumendo che lo sia, io pensa di avere una strategia per le cose che sono il risultato dell'ADEM e quindi, in questo caso, non sono sicuro di quali fossero esattamente i sintomi, ma se sai di avere difficoltà con la mobilità o cadute e hai un pulsante o hai qualcuno che ti controlla una volta al giorno o se è la memoria da avere, a volte sono come soluzioni elettroniche in cui puoi avere promemoria sui flaconi di pillole o puoi avere altre cose che possono aiutarti a ricordare cosa fare. Se ci sono altri problemi come - sto cercando di pensare - sto cercando di indovinare quale fosse questo caso particolare, ma in termini di linguaggio simile e puoi lavorare con il linguaggio vocale.

[00:48:28] Ma penso che sia davvero bello avere solo una rete, avere un nuovo esperto di immunologia che lavora con te perché non ci sono molte persone con questo a cui piace metterti in contatto. Penso che ovviamente queste basi che fanno parte di questo podcast possano avere risorse e idee aggiuntive e mettere le persone in contatto con altri pazienti o altri esperti. Quindi, penso che tu sia probabilmente il migliore per promuovere il tuo lavoro, ma so che le fondazioni dei pazienti sono davvero buoni sostenitori e risorse per i pazienti, specialmente per le malattie rare, perché non saranno 100 persone in un quartiere a discutere di questo e se parli con i tuoi amici o vicini, non sapranno di cosa si tratta e quindi, penso che solo educare le persone intorno a te usando alcune di queste risorse sarebbe davvero utile.

[00:49:18] Peter Fontanez: Grazie. Passeremo rapidamente ad alcune domande della community. So che hai toccato prima la probabilità di ricaduta, un paziente con ADEM che ha 60 anni ha detto che quando si spingono fisicamente oltre il loro normale, tendono a innescare una ricaduta di ADEM. Un paziente può innescare un attacco attraverso uno sforzo eccessivo o è qualcosa di più simile a quello di Uhthoff o qualcosa del genere?

[00:49:47] Dottoressa Farrah Mateen: È una bella domanda. È altamente improbabile che tu stia effettivamente creando un attacco. Quindi, questo è vero per tutti i disturbi neurologici. Non puoi semplicemente sopportare un attacco o uno stress così grave, di solito non crea un nuovo evento neurologico o neuroimmunologico. Quindi, è altamente improbabile che tu possa volere o addirittura piacere a causa di circostanze ambientali, creare un attacco. Quindi, direi che è meno probabile. Il flare o lo pseudo flare, il peggioramento dei sintomi precedenti, questo è possibile. Quando le persone sono sotto stress, calore o esaurimento o questo tipo di circostanze, puoi certamente peggiorare i tuoi sintomi precedenti e questo non è affatto inaudito e potrebbe non essere dannoso per il sistema nervoso. Potrebbe sembrare davvero infelice che tutti quei vecchi sintomi tornino. Se quelli dovrebbero essere trattati con una medicina come gli steroidi è qualcosa di cui vorresti parlare con il tuo neurologo se un bagliore è davvero qualcosa per cui vorresti prendere l'immunosoppressione o meno, o se puoi fare del tuo meglio modo possibile per cercare di sbarazzarsi di alcuni di questi fattori di stress, ma non è probabile che tu possa semplicemente creare una ricaduta.

[00:51:24] Krissy Dilger: Grazie. Abbiamo ricevuto una domanda sui vaccini. Quindi, qual è l'eventuale relazione tra ADEM e vaccini?

[00:51:38] Dottoressa Farrah Mateen: Quindi, la maggior parte delle persone non ha alcuna relazione tra vaccini e ADEM, ma ci sono casi e sono legittimi di solito figli di un vaccino che per qualche motivo è associato in quel caso particolare con ADEM e quelli sono pochi e rari e potrebbero essere correlato a - scusatemi, fattori dell'ospite con questo, intendiamo la persona più che il vaccino stesso e può darsi che quella persona fosse già molto suscettibile, ma questo è davvero un - prima di tutto, è controverso, ma è anche davvero improbabile. È davvero raro, ma ci sono casi segnalati che il vaccino ha innescato un caso di ADEM ed è qualcosa su cui il CDC ha lavorato per decenni per cercare di avere un sistema di segnalazione e cercare di capire se ci sono vaccini specifici o specifici anni e c'è una letteratura e un programma molto più ampi su questo in pratica il CDC coprirà qualcuno che ha avuto ADEM da un vaccino, ma in generale, è un piccolo, minuscolo, minuscolo gruppo di persone con ADEM e non è un vaccino e non è un gruppo di età e ci sono state diverse segnalazioni. Ad esempio, è stato segnalato che il vaccino contro la rabbia causa l'ADEM, abbiamo anche lavorato sul vaccino COVID e sull'ADEM, ma stiamo parlando di uno su molti, molti, molti milioni e così, anche se hai avuto l'ADEM in passato , ciò non ti impedisce di ottenere un futuro vaccino perché pensiamo che non sia un processo ricorrente.

[00:53:24] Krissy Dilger: Grazie. Quindi, abbiamo ricevuto un'altra domanda da un ascoltatore. A quali tipi di medicinali o integratori ti riferivi riguardo alla fatica?

[00:53:38] Dottoressa Farrah Mateen: Beh, l'intera letteratura sulla fatica è un po' torbida solo per essere onesti, ma ci sono medicine che prendiamo in prestito da come la letteratura sulla SM. In termini di integratori, non esiste un integratore definito che funzioni. Alcune persone hanno provato il coenzima Q10 che è un integratore da banco, e potrebbe funzionare o meno, ma potrebbe valere la pena provare se qualcuno ha stanchezza perché è economico e disponibile e se funziona alla grande, c'è un po' di letteratura nella SM come accennato e che la letteratura è per lo più positiva, ma è in piccoli numeri quindi non possiamo dire con certezza che funzioni. Ci sono medicinali approvati non per la fatica e l'AEDM o anche per la fatica e la SM che l'elenco includerebbe Provigil o Nuvigil. Quelle sono medicine più stimolanti. Quelli sono solo su prescrizione e quelli sono davvero sul mercato per cose come la narcolessia, ma sappiamo che possono funzionare in molti pazienti con affaticamento da condizioni neuroimmunologici. È qualcosa che avresti bisogno di un medico prescrittore ed è programmato, nel senso che devi avere una ricarica ogni 60 o 90 giorni, a seconda di dove ti trovi.

[00:55:00] Ci sono medicine come il Ritalin è stato provato. Ci sono altri stimolanti che sono stati provati che sono sul mercato per l'ADHD e anche quelli possono funzionare, ma dovrebbero essere presi con giudizio e quelli sono di più se lo prendi, funziona e se non lo prendi, non lo fa non funziona. C'è una medicina chiamata amantadina che è una pillola. È sul mercato per la stanchezza ed è davvero anche un preventivo per l'influenza ed è stato testato. L'amantadina è una vecchia medicina. E' una pillola. È stato testato nel Parkinson, è stato testato nelle lesioni cerebrali traumatiche, testato nell'affaticamento del cancro e tende a funzionare, ma è un agente lieve o quotidiano e alcune persone trovano che sia utile anche perché è solo un approccio più delicato alla fatica. Quindi, questa sarebbe la mia breve lista, ci sono sempre cose che cambiano e l'altra cosa che vale la pena menzionare è che alcune persone hanno l'apnea. Con questo intendo dire che non si ossigenano bene, quando dormono a volte perché le persone hanno ADEM con una lesione che può cambiare il modo in cui respirano davvero, altre persone potrebbero avere condizioni simili alla tiroide o altri motivi per cui sei un'anemia affaticata. Quindi, è davvero importante che le persone vadano dal loro medico e spieghino che sono stanche e che quindi possono essere risolte. È la stanchezza dell'ADEM o è la stanchezza di qualcos'altro? Questa è la prima decisione.

[00:56:34] Peter Fontanez: Grazie per tutto questo. Abbiamo solo un'ultima domanda per lei, dottore. Volevamo chiederti, ci sono studi in corso su cui stai lavorando con ADEM o qualcosa su cui stai lavorando per eventuali condizioni di demielinizzazione e, in tal caso, cosa può fare la comunità per aiutarti?

[00:56:51] Dottoressa Farrah Mateen: C'è molto lavoro che mi piacerebbe fare. Ho svolto un lavoro su ADEM rispetto alla SM, che è una delle domande più importanti per i pazienti. È una condizione ricorrente per tutta la vita o è una condizione occasionale e anche come neurologo adulto interessato all'ADEM stiamo cercando di fare parte del lavoro che abbiamo appena menzionato su quali sono gli impatti a lungo termine dell'ADEM e se noi non ha somministrato una terapia con cellule B come rituximab o ocrelizumab o alcuni degli altri -mab là fuori? Forse alcune persone nel podcast stanno assumendo questi medicinali, ma non disponiamo di buoni dati sugli esiti. Quindi, tutto ciò deve davvero essere sintetizzato come un gruppo più ampio in modo da non continuare a indovinare paziente per paziente quale sia la cosa giusta. Abbiamo la nostra buona esperienza e le nostre impressioni, ma ciò di cui abbiamo veramente bisogno sono dati solidi in cui possiamo collaborare tra i centri e quindi, voglio dire, la realtà è che abbiamo davvero bisogno di più finanziamenti per l'ADEM e l'ADEM per adulti in particolare.

[00:57:54] E dobbiamo essere in grado di avere quel finanziamento per creare alcuni di questi registri e per riportare le persone e rivalutarle per alcune delle cose che abbiamo menzionato come la cognizione e l'umore e per creare un database e poi , per i futuri pazienti rispondere alle domande che esistono in particolare negli adulti. Bambini, penso che i pediatri si stiano organizzando molto di più, hanno dei consorzi. L'ADEM per adulti non ha ricevuto la stessa attenzione e quindi ai pazienti vengono lasciate ancora meno risposte e possono ottenere risposte basate sulla letteratura pediatrica, non è proprio giusto per loro. Quindi, penso che abbiamo davvero bisogno di più finanziamenti anche solo per iniziare a lavorare insieme per rispondere a queste domande perché molti di questi sono progetti realizzati da studenti davvero dedicati come laureati o borsisti che lo trovano davvero importante, ma non è sostenibile nel tempo. È solo un anno o due e poi devono passare ad altri campi perché non hanno fondi per andare avanti. Quindi, penso che avere la sostenibilità sia davvero importante.

[00:59:03] Krissy Dilger: Questo è un ottimo punto e grazie per aver risposto per noi. Sfortunatamente, siamo giunti alla fine del nostro tempo. Siamo così grati che tu possa unirti a noi oggi e rispondere a queste domande. Conosco la comunità, sia la comunità del progetto MOG che la comunità SRNA, apprezzo molto che tu abbia dedicato del tempo e risposto alle nostre domande, quindi speriamo di poter continuare questa conversazione in futuro.

[00:59:31] Dottoressa Farrah Mateen: Sì, il mio piacere e grazie per tutto il lavoro che stai facendo e davvero il mio privilegio di essere sul podcast.

[00:59:37] Krissy Dilger: Grazie.

[00:59:38] Peter Fontanez: Grazie. Grazie per averci.