Che cosa sono i disturbi nello spettro della neuromielite ottica (NMOSD)?

2 dicembre 2023

Il Dr. Jorge Andrés Jiménez ha presentato la neuromielite ottica (NMOSD), spiegando i meccanismi del sistema immunologico, i criteri diagnostici, i sintomi della neurite ottica e della mielite, le opzioni di trattamento che includono steroidi e plasmaferesi e le strategie di gestione a lungo termine posto per prevenire recidive e controllare i sintomi.

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[00:00:05] Dott. Jorge Andrés Jimenez: Molto bene, quindi l'argomento che mi è stato proposto è parlare un po' della neuromielite ottica. Questo è un conflitto di interessi. Vale la pena menzionare inizialmente che questa charla o conferenza ha un interesse nettamente educativo e non c'è nessuna raccomandazione specifica per il caso di ciascuno dei pazienti in particolare che stanno ascoltando. Il dottor Carlos mi ha già spiegato in un modo fantastico, più o meno come funziona il sistema immunitario, ma quando parliamo di neuromielite ottica, c'è una cosa che voglio sapere per farci sentire bene.

[00:00:48] Ci sono alcuni organi del corpo in cui ci sono le cellule che chiamiamo i nostri linfociti, siamo addestrati per attaccare quello che ci fa male, che di solito sono i virus, i batteri, i parassiti o le cellule tumorali e così via. dove si allena per le cellule che nascono con una predisposizione errata per attaccarlo proprio. Nei gangli linfatici, il vaso e il tempo possiamo entrare nelle cellule bene affinché proteggano le cellule come i neuroni o gli astrociti e possiamo eliminare o distruggere il sistema delle cellule che sono malate perché lo interpretano proprio, in questo caso il cervello, come ajeno, perché si confonde e si crede che sia un virus o un batterio, un parassita, un tumore, come se lo avessi già fatto in precedenza.

[00:01:53] Questo è ancora più complicato perché le cellule del sistema immunitario sono molteplici. Estas son alcuni solo di loro. Ed è anche più difficile da capire perché ciascuna di queste celle ha diversi sottotipi. Ad esempio, il telefono T ayudador ha il sottotipo A, B, C, D, eccetera, eccetera, eccetera. Quindi ciascuna di queste cellule ha una funzione determinata tanto nella funzione normale del corpo quanto in quella di riposo.

[00:02:30] Quindi quello che passa nella neuromielite ottica è che una di queste cellule, che è la cellula B, produce anti-cuore che sono rappresentati in questa caricatura qui, come questa Y, che va all'università las células y las van a destruir. No saben muy bien perché estas células empiezan a producir anticuerpos. Quello che succede è che c'è una cella che è stata addestrata a catturare nel sistema i segnali che sono errati, che non sono propri, che vengono interpretati come ajenas.

[00:03:04] Hagan de cuenta che uno ha il virus dell'influenza o il virus dell'influenza, questo virus dell'influenza è interpretato da questa cella come una ajena, e questo se le presenta un'altra cella, che chiamiamola célula T, que va a ir a entrenar otra célula que llamamos célula B, e esta célula B va a producir esto que llamamos los anticuerpos antiacuaporina. Quindi questo anticoerpo antiacuaporina è il marcatore fondamentale della neuromielite ottica.

[00:03:36] Questo antico cuore va a essere prodotto dalla cellula e va al torrente sanguigno o al sangue e per ragioni che non vale la pena discutere qui la migrazione al sistema nervoso centrale o al cervello e nel cervello va a Tener contactos con una célula que llamamos nosotros el astrocito, que es esta célula de acá. Nel cervello abbiamo vari tipi di cellule, i neuroni, che sono quelli che più frequentemente si conoscono, che sono i carichi di motricità, di pensare, di vedere, eccetera, eccetera, eccetera, ma quei neuroni devono stare in un ambiente adatto per il buon funzionamento di las mismas, sì?

[00:04:20] Necesitan nutrienti, necesitan un sostén. Necesitan, quindi, tutto lo anteriore. L'astrocito è l'impegno per mantenere l'ambiente adatto al funzionamento. Quindi questo antico o questa proteina va all'universo una proteina che è nell'astrocito, che chiamiamo acquaaporina, è una proteina caricata da mantenere l'acqua che è qui nell'ambiente affinché il neurone funzioni adeguatamente. Quindi quando un antico cuerpo di questa proteina distrugge l'astrocito.

[00:04:56] Se si distrugge l'astrocito, l'acqua che normalmente deve essere fatta per acá se incrementa e questo va a far sì che il neurone soffra e questo è quello che va a tradursi in ciò che ci sono problemi neuronali che ci sono traducir en manifestazioni que ya vamos a ver más adelante. Quindi capisco che questo sistema è immune e mi piace fare l'analogia come un'attrezzatura da guerra. Quindi sappiamo che può essere una guerra medievale, ad esempio ci sono alcune cellule qui che sono gli architetti, altre che sono la caballeria, altre che sono la fanteria.

[00:05:36] Intendiamo, ad esempio, gli antichi come le frecce degli archierci se quiere llamar así, o come i siluri dei sottomarini. Ci sono alcune terapie come lo scambio plasmatico che fanno sì che il sangue sia antico. Quindi l'arco che sarebbe stato, era senza frecce, quindi queste frecce non possono produrre il loro danno. Questo è quello che ci occupiamo di fare con il ricambio plastico.

[00:06:04] Abbiamo anche terapie come il rituximab, ad esempio, quello che hai fatto è stato quello di distruggere l'arco. Se distruye la célula que produce el anticuerpo. Quindi, per tale motivo, non è stato necessario avere il danno che ha prodotto l'anticuerpo contro l'astrocito, eccetera, eccetera. Lo faremo per essere più adelante nelle terapie. Quindi quello che dobbiamo fare per diagnosticare l'infermità di quelle persone che hanno le manifestazioni cliniche è che cogemiamo il sangue o il sangue e lo insieme a una cellula che abbiamo nel laboratorio preparato per produrre una maggiore quantità di proteine ​​che chiamiamo acquaporina.

[00:06:52] Questo ci siamo riuniti nel laboratorio e quando il sangue del paziente ha qualcosa di antico, può essere così al microscopio e questo ha la diagnostica in quelle persone che hanno manifestazioni cliniche. Queste acque hanno una predilezione per alcune parti del sistema nervoso, come lo vediamo in queste immagini di risonanza. Las acuaporinas quindi, come ven acá, sono spesso o si esprimono con maggiore quantità in questi punti rossi.

[00:07:30] Sì, è quello che abbiamo avuto modo di assistere alle manifestazioni cliniche. Quindi questo è il nervo ottico, questa è una risonanza magnetica di un cervello. Qui dovevo stare gli occhi. Ecco le ore e questa è la parte dell'atrio del coltello. Questo è quello che chiamiamo il nervo ottico che forse ci è stato osservato che ha molta frequenza nella neuromielite ottica, è quello che chiamiamo neurite ottica. I sintomi di questa lesione al nervo ottico sono perdita visiva, dolore oculare, soprattutto quando si muovono gli occhi.

[00:08:05] Può avere difficoltà a interpretare i colori, in particolare il rosso. Anche l'acqua è sufficiente nell'ipotalamo, in una parte che chiamiamo il nucleo supraóttico. E questo è ciò che fa sì che i pazienti abbiano la narcolessia, che è una predisposizione eccessiva a conciliare il sonno. È un altro dei sintomi della neuromielite ottica. C'è una zona per qui che chiamiamo l'area postrema che è il centro del vomito e dell'ipo o del singolo che chiamiamo i medici nel cervello.

[00:08:41] Questa parte del cervello è molto importante perché sembra che tu abbia... Il cervello è ricubierto da una membrana che chiamiamo barriera ematoencefalica che lo protegge contro le sostanze che normalmente si trovano nel sangue, che non devono essere tutte al cervello . Quindi, la membrana che protegge questa zona dell'area postrema è più permeabile in modo che quando ingeriamo un tossico, questo arriva rapidamente a questa area e ci permette di vomitare.

[00:09:18] È molto frequente. Ci sono molte acque acuaporine nell'area postrema. Quindi questo è un altro dei sintomi che vediamo con frequenza in questa infermità. Son pazienti che hanno vomito abbastanza frequente, dal trattamento molto difficile e che di solito si accompagnano a nausea e ipotensione. Y lo otro que ustedes también bastante han escuchado son las mielite. Questo è il nome: neuromielite ottica.

[00:09:51] Quindi, quello che vediamo nella mielite, queste sono una foto di una risonanza magnetica di pazienti affetti da neuromielite ottica. Ya Paula lo dijo muy bien. Vemos como el color normal de la médula debe ser este grisecito, ma nei pazienti che hanno la mielite vediamo che hay este color más blanco de un gris más claro in the mitad de ello. E questo produce i sintomi che ya Paula ha anche menzionato. Ci sono difficoltà nel muovere le punte, nel sentire le punte e nel controllare gli sfiatatoi, come lo sfiato vescicale e lo sfiato anale.

[00:10:32] Es una enfermedad que è relativamente rara dependiendo del lugar del mundo donde estemos. La prevalenza va tra uno e diez per cien mil persone. In Colombia riportiamo una prevalenza di cuatro cada cien mil. È una delle prevalenze più alte del mondo. Il luogo del mondo dove c'è una carencia più alta è l'isola Martinica. Es diez sobre cien mil. È più frequente tra le donne rispetto a uomini più o meno tra voi e nuove donne perché ogni uomo ha l'infermità ed è molto più frequente tra le persone di razza nera hacia tipos de raza amarilla e negli ispanici.

[00:11:14] Questi sono i criteri diagnostici del dos mil cinque para la enfermedad. Come siamo andati bene, sono fondamentalmente i luoghi del cervello che colpiscono la neuromielite ottica. Quindi sono quei pazienti che soffrono di neurite ottica, mielite trasversale, sindrome dell'area poststrema che si ricorda che è quella che produce nausea e vomito e altri che sono meno frequenti, ma anche loro si vedono, come l'infermo del cervello, del cervello che è il che producono narcolessia e altri sintomi cerebrali.

[00:11:52] Quindi quando ne abbiamo due, e non c'è altro motivo per cui lo spieghiamo, saremo in grado di diagnosticare la neuromielite ottica o se avremo uno solo di questi dati alla conferma nel sangue della presenza degli antichi antiacuaporini. Hay otras enfermedades. Ya lo scucharon e lo van a seguir scuchando durante questo simposio che può produrre lesioni del nervo ottico, lesioni del midollo spinale e di altre parti del cervello.

[00:12:24] Quindi questo è semplicemente per invitarlo a parlare con il suo professionista della salute, sia esso neurologo o no, perché ha l'infermità che se le sta diagnosticando e perché non c'è altro, perché con una frequenza sufficiente può confondere tanto con i malati neurologici come tal, come altri malati non neurologici, compresi i malati neoclassici o il cancro o altri malati autoimmuni che non colpiscono solo il sistema nervoso, ma altre parti del corpo.

[00:12:59] Questo è abbastanza difficile in alcuni casi, rispetto a tutti i pazienti che non hanno gli antichi sentimenti di sangue, perché le manifestazioni cliniche e gli stimoli della risonanza possono essere abbastanza simili. Quindi ti consiglio di cercare una persona idonea per fare la diagnosi e come conseguenza il trattamento. Del trattamento ha anche fatto Carlos un poco de ello.

[00:13:25] Ciò che facciamo ogni volta che il paziente viene richiamato in modo concomitante e il più rapidamente possibile, perché la rapidità nel momento in cui viene avviato il trattamento è direttamente correlata all'efficacia e al recupero dei sintomi. Sono gli steroidi e la plasmaferesi. Con gli steroidi quello che facciamo è trattare per dormire un po' le cellule che stanno infiammando il sistema nervoso e con la plasmaferesi stiamo saccando il sangue esas flechas que les expliqué o que lamamos nosotros anticuerpos antiacuaporina para que no sigan produciendo el daño.

[00:14:02] Los esteroides lo usamos a un gramo por tres a cinque giorni e la plasmaferesi hacemos de cinque a siete sessioni. Pueden ser diarias o interdiarias, dependiendo de la severidad y de las condiciones del paciente. Alcuni pazienti lo tollerano e altri no. E poi abbiamo proposto un trattamento che era molto largo, probabilmente vitale, con un farmaco che previene la successiva recidiva, e che la maggioranza dei pazienti affetti da neuromielite ottica è infermo e si è trattato di lui. seguir presentando recaídas a través del time.

[00:14:47] C'è una serie di farmaci che usiamo nella pratica clinica. Non voglio approfondire molto questo. Questo è qualcosa che deve essere discusso personalmente con ogni paziente, perché ci sono alcune caratteristiche cliniche sociali, di sicurezza sociale, tra gli altri, che fanno sì che il miglior farmaco sia uno o un altro. Ci sono vari meccanismi di azione, come venite aca, ci sono vari meccanismi di somministrazione, ci sono alcuni che sono in compresse, ci sono altri che sono intravenosi, ci sono alcuni che sono mensili, altri quincenali, altri ogni due mesi e ci sono altri che sono sottocutanei, come el satralizumab.

[00:15:32] Il costo della maggior parte dei farmaci, soprattutto negli ultimi, è alto. Questo dipende anche dalla posizione geografica in cui siamo e tutti, come qualsiasi farmaco, ha il potenziale di produrre effetti avversi, ma diciamo che la maggior parte delle volte gli effetti avversi sono facili da controllare. Tutti questi farmaci ciò che fanno è attenuare il sistema immunitario o il nostro sistema di difesa contro le infezioni.

[00:16:05] Quindi il principale effetto negativo di conseguenza è che ci sono infezioni che, in seguito e in risposta, di solito sono facilmente controllabili. E ci sono altri tipi di trattamento che sono rigidi contro il controllo dei sintomi che lasciano l'infermiere, secondo me. Quindi il dolore è un sintomo molto frequente. Quindi il trattamento va a estar dirigido a controlar dicho dolor. La nausea, il vomito e l'iposatura vengono controllati con farmaci che chiamiamo antagonisti dopo.

[00:16:39] I pazienti che hanno problemi con la loro vejiga o con l'intestino hanno anche bisogno di un trattamento diretto per trattare la continenza adeguata. Tutti questi sintomi è consigliabile parlarne con il proprio prestatore di servizi sanitari o con il proprio medico neurologo, o quién fuese, per cercare la paliación o il trattamento degli stessi.

[00:17:05] Molte volte i neurologi ci preoccupavamo di tutto per l'infermità, ma non pensavamo ai sintomi come quelli che hanno lasciato l'infermità. Ed era tutto quello che volevo discutere con noi. Voy a estar atento más adelante si hay alguna pregunta que quieran que discutamos.